A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Wilson-Conovalov-kór - Prognózis
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Kezelés nélkül a Wilson-kór előrehalad, és a betegek halálához vezet. A legnagyobb veszélyt az jelenti, ha a betegséget nem diagnosztizálják, és a beteg kezelés nélkül meghal.
Akut neurológiai formában a prognózis kedvezőtlen, mivel a bazális ganglionokban bekövetkező cisztás elváltozások visszafordíthatatlanok. Krónikus lefolyás esetén a prognózis a korai diagnózistól függ, lehetőleg a tünetek megjelenése előtt. A 6 hónapos folyamatos penicillamin-terápia eredményei jelentős prognosztikai értékkel bírnak. Egy vizsgálatban 16, a betegség tünetmentes lefolyásában szenvedő beteg kezelése nemcsak az életüket mentette meg, hanem a betegség klinikai tüneteit is megszüntette. Ezenkívül a Wilson-kór klinikai tüneteit mutató 22 beteg közül 16-nál több mint két évnyi kezelés a tünetek eltűnéséhez vezetett. Disztónia esetén a prognózis kevésbé kedvező, mivel a kelátképzőkkel végzett kezelés hatástalan. Leírtak olyan eseteket, amikor a Wilson-kór sikeres kezelésével normális terhességet vittek végbe, és a penicillamin magzatra gyakorolt negatív hatását nem észlelték.
Krónikus hepatitisz esetén a kezelés hatástalan lehet. Egy vizsgálatban 17 betegből 9 meghalt. A fulmináns lefolyású betegség gyakran halállal végződik, a kelátképzőkkel végzett kezelés ellenére is. Kedvezőtlen prognosztikai jelek a sárgaság, az ascites, a magas bilirubinszint, a magas szérum AST-aktivitás és a megnövekedett protrombin idő. A májátültetés megmentheti az ilyen betegek életét.