A nyálmirigy rákja

A nyálmirigy acinocelluláris karcinóma először vakcina-sejtes adenoma. Azonban 1954-ben Foote és Frazel megállapította, hogy ez a tumor agresszív, infiltratív növekedéssel és metasztázisokkal rendelkezik. Az SJ akinózis-sejt adenokarcinóma differenciált formájaként tartják számon, és megállapítják, hogy a megfelelő kezeléssel rendelkező acinosissejt-daganatok többsége gyógyítható.

A WHO későbbi besorolásában 1972-ben acinotikus sejtdaganatot tartottunk számon. Jelenleg az "acinocellularis tumor" kifejezés nem helyes, mivel a neoplazma rosszindulatú potenciálját egyértelműen megállapítják. Acinussejtek karcinóma - rosszindulatú epiteiiális daganatot SJ ahol néhány, a tumorsejtek jeleit mutatja savós acinus differenciálódás, azzal jellemezve, hogy citoplazmatikus szekréciós granulumok zimogén. Az SC csatornáinak sejtjei szintén a tumor egyik összetevője. A kód 8550/3.

Szinonimák: acinosis-sejt adenokarcinoma, acinus-sejtes karcinóma.

A nőknél a nyálmirigy rákja valamivel gyakrabban betegszik meg, mint a férfiak. Az AK-val rendelkező betegek nagyon különböző korcsoportokba tartoznak - a kisgyermekektől az idősekig, szinte egyenlő eloszlásban 20-70 éves korcsoportokban. A betegek legfeljebb 4% -a 20 év alatti. A túlnyomó többség (80%) a AK lokalizálódik a fültőmirigy SJ, majd orális SJ kis (körülbelül 1-7%), körülbelül 4% - submandibularis SJ és legfeljebb 1% - szublingvális SJ.

Klinikailag a nyálmirigy-rák általában a lassan növekvő, szilárd, nem rögzített daganatokban nyilvánul meg a parotis régióban, bár multifokális növekedés esetén a daganatot a bőrre és / vagy az izomra rögzítik. Az U '/ 3 betegnek panaszai vannak intermittáló vagy bizonytalan fájdalmakról, és 5-10% -uk a paresis vagy az arcizomzat bénulása tünete. A tünetek időtartama - átlagosan kevesebb mint egy év, de ritka esetekben több évet is elérhet.

A nyálmirigy rákja eredetileg regionális áttétellel terjed a nyak nyirokcsomóira. Ezután vannak távoli metasztázisok - leggyakrabban a tüdőben.

Makroszkóposan ez egy sűrű, magányos daganat, amely egyértelműen különbözik a mirigy környező szövetétől. A méretek 0,5-2, ritkábban - 8 cm-re, a vágáson szürkésfehérre, barnás folyadékkal töltött üregek, vagy szeros tartalmúak. A különféle méretű cisztás alakzatokat szilárd, mirigy laza szövet veszi körül. Bizonyos esetekben a daganat felülete szilárd, krémes-szürke, cisztás üregek nélkül. A csomópont sűrűsége a szilárd és cisztikus komponensek arányától függően változik. A daganat a kapszulában van, de a kapszula talán nem minden. A visszatérő daganatok általában szilárd jellegű, a gócok nekrózis, nincs kapszulát a vágott felületen a daganat nem hasonló a pleiomorf adenoma csúszós fényes, kékes, áttetsző ruhával. A tumor multifokális növekedését, az erek invázióját figyelték meg. Az ultrastrukturális vizsgálatok rávilágítanak a daganatsejtek hasonlóságára az SK végszakaszainak seros acináris elemeivel.

A mikroszkópos kép a beszűrődés növekedésének jeleit tárja fel. A lekerekített és sokszögű sejtek szemcsés basofil citoplazmával, jól definiált sejtmembránnal rendelkeznek, egyes sejtek vakuolizálódnak. Néha a sejtek köbös alakúak, és néha a sejtek olyan kicsiek, hogy elveszítik a kontúrvonalakat; feltárja a sejtek polimorfizmusát, a mitózis alakját. A tumorsejtek hámsejtjeinek jellemzői, kaotikusan szilárd, trabecularis mintázatot, sávokat és fészket, acinus és mirigy formációkat képeznek. A sejtek szilárd mezőket alkotnak, kevésbé differenciált sejtek alkotják a tüsző-szerű és ferruginous struktúrákat. A stromális fibrovaszkuláris közbenső rétegek keskenyek, vékonyfalúak, vörösvértestek vannak, nekrózis, meszesedés áll. A fő jellegzetessége ebben a formában előnyösen szilárd tumorok szerkezete hasonlóságot savós acinussejtekben homogenitása a tumorsejtek és a hiánya mirigyekbe, specifikus citoplazmatikus részletesség.

Szövettanilag, alapuló sejt differenciálódás felé savós acinusokban, lehetséges számát fajta növekedés és morfológiai típusú tumorsejtek. Specifikus típusok - acinos, protokoll, vakuolizált, fénysejtes. A nem-specifikus típusok - mirigyes, szilárd-lobuláris, mikrokistozny, papilláris cisztás és follikuláris. Acinussejteket - nagy, sokszög alakú, enyhén bazofil szemcsés citoplazmában és kerek, excentrikusan helyezkedik nucleus. A citoplazmatikus granulátumok zimogének ad pozitív Schick reakciót, ellenállás diastasis, mutsikarminom festett rosszul vagy nem festett egyáltalán. Mindazonáltal a Schick-reakció néha fokális, és nem látható azonnal. A sejteket légvezetékek kisebb eozinofil köbös alakú, központi elhelyezkedésű sejtmagba. Különböző méretű réseket vesznek körül. A vákuumos sejtek különböző méretű és változó számú citoplazmatikus Schick-negatív vakuokat tartalmaznak. Bright sejtek alakja és mérete hasonlít az acinus de a citoplazmában nem festett és nem rutin módszerekkel vagy PAS-reakció. Mirigyekben kerek vagy sokszögű, oxyphilous kerek sejtmag és meglehetősen homályos határokat. Gyakran alkotnak szinuszkuláris gerendákat. Mirigyes sejtvariáció mutatja be az uralkodó sejtek nagyon kevés citoplazmatikus részletesség. Az intenzitás a citoplazmatikus festődés függ granularitása rendelkező sejtek szoros hasonlóságot mutatnak a zimogén granulumok savós sejtek SJ Ez a hasonlóság képviseli nem csak a megjelenése, forgalmazás, helyét, a sűrűség, hanem a képesség, intenzív megfestjük hematoxilinnel, eozin és PAS. Ezek a sejtek nem tartalmaz nyálkahártyát, zsíros vagy ezüstös granulátumot; vannak vacuolák, ciszták és szabad terek. A sejteket között vannak elhelyezve ciszták egy szilárd tömeg, vagy formában csipkés mirigyes és acináris struktúrák. Lean tumor sztróma áll gazdagon vaszkularizált kötőszövet néhány klaszterek a limfatikus sejtek.

Szilárd szerkezetű, a tumorsejtek szorosan illeszkednek egymáshoz, kötegeket, csomópontokat és aggregátumokat alkotva. A mikrocisztikus típusban sok apró tér jelenik meg (néhány mikronról milliméterre). Kifejezve cisztás üreg átmérője nagyobb, mint a mikrokistoznom típusú részben töltött papilláris proliferációját a hám, azzal jellemezve, papilláris cisztás (papilláris vagy cisztás) típusú. Ebben a konkrét kiviteli alakban, másodlagos változásokat gyakran látható kifejezett vaszkularizáció, vérzés különböző korlátozások, és még a jeleit tumorsejt fagocitózis hemosziderin lumen ciszták. A follikuláris típusa jellemez több cisztás üregek bélelt epithelium és töltött eozinofil fehérjetartalom, hogy hasonlít a pajzsmirigy tüsző kolloid. Meg lehet tekinteni a psammom testeket, amelyek néha sokak, és a citotoxikus vizsgálat után találhatók meg a tűs biopszia után.

Annak ellenére, hogy gyakrabban a nyálmirigy rákának van egy sejtes típusa és változata a növekedésnek, sok esetben mind a sejtek, mind a morfológiai típusok kombinációi figyelhetők meg. Az acinózis-sejt és a protokolltípusok dominálnak, míg az összes többi sokkal kevésbé gyakori. Így a clear-cell változat a nyálmirigy daganatos betegségének legfeljebb 6% -ánál fordul elő. Általában gyújtó jellegű, ritkán diagnosztizálási nehézségeket okoz. A tiszta cellás verzió citoplazma a víz színével. A sejtek nem tartalmaznak glikogént, zsírt vagy PEA-pozitív anyagot a citoplazmában. A mag központilag helyezkedik el, kerek, buborékszerű és sötét, megkülönböztethetetlen nukleolokkal. Nincs mitotikus szám. A sejtmembrán nagyon jól körülveszi a sejtet. A könnyű sejtek szilárd vagy trabekuláris klasztereket képeznek, kis számú mirigy- vagy acináriumszerkezettel. Az építészeti típusok közül gyakrabban, mint mások, szilárd lobuláris és mikrocisztikus, papilláris-cisztás és follikuláris.

Sok esetben az AK kimutatja a stroma lymphoid infiltrációjának kimutatását. A jelenléte és súlyossága ezt a behatolást prognosztikus értéke, de gyakrabban megtalálható kevésbé agresszív, és világosan körülhatárolt AK mikrofolpikulyarnym típusú szerkezet és az alacsony proliferatív indexet. A nyálmirigy ilyen rákát egy vékony szálas pszeudokapszulával elválasztják, és lymphoid infiltrátumok vesznek körül, reprodukciós központok kialakításával.

Az elektronmikroszkópia kerek, sűrű, többszörös citoplazmatikus szekréciós granulátumokat mutat be, amelyek jellemzőek az acinus típusú sejtek számára, a granulátumok száma és mérete változó. Durva endoplazmatikus retikulum, sok mitokondrium és ritka microvilli szintén jellemző ultrastrukturális jelek. Bizonyos sejtekben különböző méretű és formájú vacuolák találhatók. A bazális membrán elválasztja az acinos és a csatorna sejtcsoportját a sztrómától. Azt találtuk, hogy a könnyű optikai szinten lévő könnyű sejtek az endoplazmatikus retikulum formális változásai vagy kiterjedése, a lipidek befogadása, a szekréciós granulák enzimatikus lebomlása és hasonlók eredménye.

A tumorsejtes sejtek ultrastrukturális vizsgálata során a sejtek citoplazmájának specifikus típusát mutatták ki, amely a szájüregi normál seros sejtek granulátumához hasonló. Egyes kutatók kétféle típusú sejtet fedeztek fel: szekréciós granulátumok a citoplazmában és nélkülük. Az utóbbi jól fejlett organellákat tartalmaz. A titkos szemcsék a citoplazma apikális részében lokalizálódtak. Néhány sejt citoplazma szinte teljesen kitöltött szekréciós granulákkal, de más sejtek citoplazmájában nagyon kevesen voltak. Az ilyen sejtekben a szerves sejtek ritkaak voltak, kevés mitokondriummal. A lemezkomplex és az endoplazmatikus retikulum megkülönböztethetetlen. A szekréciós granulátum nélküli neoplasztikus sejtek azonban jól fejlett citoplazmás szerveket tartalmaztak. Az endoplazmatikus retikulumban és számos mitokondriumban bővelkedtek. A lamelláris komplex sok sejtben volt látható. A szekréciós granulákkal töltött sejtek felülete sima volt, de a sejtvonal szélén lévő mikrovillák nem rendelkeztek szekréciós granulákkal. A riboszómák a citoplazmatikus és a nukleáris membránokkal szemben helyezkedtek el. Volt egy átmenet a könnyű sejtek és a csatorna sejtek, amelyek hornyok.

Hisztogenetikailag acinus tumorsejtek érett serous acinus SLE sejtekből származnak, amelyek a terminális csatorna sejtek rosszindulatú transzformációjából erednek, hiszen szövettani differenciálódást mutatnak acinus sejtek ellen. Mindazonáltal bebizonyosodott, hogy a normális acinussejtek mitotikus eloszláson mennek keresztül, és a nyálmirigyrák egyes rákjai az ilyen típusú sejtek transzformációjából származhatnak. A morfológiai, hisztokémiai és ultrastrukturális vizsgálatok kimutatták a tumorsejtek hasonlóságát a szerózisokra, megerősítve az elméleti fogalmakat. A tumorsejtek szekréciós aktivitása hasonló a normál seros acinus SLEéhoz. A nyálmirigy tiszta, sejtes daganata, amely egy morfológiai értelemben különálló tumor, valószínűleg a csatorna striatális sejtjeiből fejlődik ki.

A nyálmirigy alacsony differenciálódású rákját kifejezett sejtpolimorfizmus, magas proliferatív aktivitás, gyakori mitózis jellemzi, melyet a legrosszabb prognózis is igazol.

Gyakrabban a betegség fázisában van a jobb prediktív tényező, mint a tumor "pénztárcájának" meghatározása. A daganat nagy kiterjedése, a folyamat terjedése a parotid mirigy mélyére, a tumor hiányos és nem eléggé radikális reszekciója - mindez rossz prognózist jelez. A tumor proliferatív aktivitását tekintve a legmegbízhatóbb marker maga a Ki-67 címkézési index. Ha ez az index kevesebb, mint 5%, nem észlelhető tumor-visszatérés. Ha a Ki-67 címkézési index 10% vagy magasabb, a legtöbb beteg nagyon rossz prognózissal rendelkezik.

[1], [2], [3], [4], [5]

A nyálmirigy mucoepidermoid karcinóma

A nyálmirigy mucoepidermoid rákja többféleképpen ismert 1921 óta. 1945-ben FW Stewart et al. A tumor leírását a "mucoepidermoid tumor" kifejezés alatt mutatta be, ami tükrözi szövettani szerkezetét. Ez a rosszindulatú glandular epithelium daganat, melyet nyálkahártya, köztes és epidermoid sejtek jellemeznek oszlopos, tiszta sejtekkel és oncocitikus tulajdonságokkal. A kód 8430/0.

Szinonimák: vegyes epidermoid és mucinus carcinoma.

Külföldi és hazai patomorfológusok és klinikusok tanulmányai alapultak a mucoepidermoid tumor bejuttatásához a karcinóma csoportba. A klinikai és morfológiai jellemzők szerint megkülönböztethető egy jól differenciált típusú rosszindulatú daganatos megbetegedés és alacsony fokú rosszindulatú daganatos betegség. Néhány kutató egy közbülső típust is megkülönbözteti - mérsékelten differenciálódott az átlagos malignitás mértékével. L. Sikorowa, JW Meyza (1982) azonban úgy véli, hogy nincs elegendő tiszta szövettani kritérium a közbülső típus izolálására.

Makroszkóposan a rosszindulatú daganatos betegség rosszindulatú daganatos rákja általában a környező szövettől elválaszthatatlan vonalat mutat, de nincs kapszula, a beszűrődés növekedésének jelei mutatkoznak. A daganat mérete 2-5 cm, a daganatcsomó nyálkahártyán van, a cisztás üregeket gyakran feltárják; néha a daganatot egy vagy több cisztás üreg képviseli. A tumor magas rosszindulatú méretei 3 és 10 cm-es, egy sűrű, helyhez kötött, beszivárog a környező szövetben anélkül, cisztás üregek, a nekrózisos területeket és vérzést. A nyálmirigy felületes rákja kékes-vöröses színű, és szimulálhatja a mucocele vagy vascularis elváltozást. A daganat feletti nyálkahártya, amelyet a szájban lokalizálnak, papilláris megjelenésű lehet. Néha látható a csont eróziós felülete.

Mikroszkóposan a nyálmirigy rákját különböző sejttípusok jellemzik: differenciálatlan, köztes, epidermoid, könnyű és nyálkahártya-termelő sejtek. A differenciálatlan sejtek kicsiek, valamivel nagyobbak, mint a limfociták, kerek vagy ovális, kis kerek maggal. A kromatin erősen hematoxilinnel festett. A citoplazma bazofil. Ezek a sejtek nem tartalmaz nyálkahártya és PAD-negatív. Szilárd rétegeket és szálakat alkotnak gyakran a differenciálódott sejtek tubulusainak és hámrétegeinek perifériáján. A nem differenciálódott sejtek kétirányú, epidermoid és mirigyeibe differenciálhatók köztes, könnyű, epidermoid és mucus termelő sejtekké. Az epidermoid sejtekben történő differenciálás gyenge és közvetett, közvetett sejteken keresztül. A mirigysejtekbe történő differenciálódás főként közvetlenül következik be. A köztes sejtek (sejtek, amelyeknek nincs specifikussága) jobban differenciálatlanok. Kis hólyagos magja és eosinophil citoplazma van. Számuk különbözik, de sok esetben a tumor komponens többségét alkotják. Pluripotens differenciálódásuk eredménye a kupak, a könnyű és epidermoid sejtek.

Az epidermoid sejtek közepes méretűek, kerek vagy poliéderesek. A citoplazma acidophilic, a mag nucleus vesikulumszerű, nukleolokat tartalmaz. Továbbá, mint a differenciálatlan sejtek, szilárd napladstvovaniya formákat képeznek, szálak bélelik a cisztás üregeket. A keratogialin és a dezmoszómák hasonlóak a pikkelyes hámsejtekhez.

A fénycellák mérete és alakja változatos, könnyű, átlátszó ("üres") citoplazmával rendelkezik, amely glikogént tartalmaz. A mag sekély, buborékszerű vagy pirkott, a központ közepén vagy a sejt egyik oldalán helyezkedik el. Ezek a sejtek a cisztákkal szomszédos szilárd mezőket alkotnak, vagy differenciálatlan és közbülső sejtek csoportjai között helyezkednek el.

A nyálkahártya termelő sejtek nagyok, kocka alakúak és hengeresek, de legtöbb esetben serleg alakúak. Általában a tumor legfeljebb 10% -át teszik ki. A kis magot excentrikusan vagy a periférián helyezik el. A fibrilláris vagy retikuláris citoplazma enyhén basofil, és erősen festett mucicarminnal, a nyálkahártya szekréciójának eredménye, amely felhalmozódik a sejt citoplazmájában. A nyálkahéjú, a sztróma belsejébe behatolva nyálkás tavak alakulnak ki. A nyálkahártyák és a ciszták bélése, ami gyakran a bélés egyetlen eleme. Ezek különböznek a köztes és a differenciálatlan sejtektől. A nyálkahártya-képző sejtek a tumorsejtek differenciálódásának egyik variánsa az SJ terminális nyálkahártya-szekretáló szakaszaiba.

Egy differenciáltabb típusú, rosszindulatú daganatos megbetegedés esetén a különböző méretű cisztás szerkezetek dominálnak, és a sztrómába behatoló nyálkahártya domináns tartalma. Közepes, differenciálatlan és könnyű sejtek vesznek körül. A sztróma többnyire bőséges, rostos, néha hialin. Az idegi nekrózis invázió, a magas mitotikus aktivitás vagy a celluláris atipia ritka. A nyirokcsomó perifériája a daganat szélén a reprodukciós központok kialakulásával utánozhatja a nyirokcsomó invázióját.

A jól differenciált típus mikroszkopikus mintáját megkülönböztetik a sejtes polimorfizmus és elsősorban a nyálkahártyás cisztás szerkezetek; A kevésbé differenciált típus inkább monoton. A különböző sejttípusok aránya változhat a különböző MC-k között és egyetlen daganatban. A nyálmirigy-rák általában többcisztikus szerkezetű, szilárd komponenssel, amely néha túlsúlyban van. Egyes daganatoknak egyértelmű határa van, de a szomszédos parenchima beszivárgása nyilvánvaló. A tumorban minden leírt sejttípus képviselhető, de közbenső és epidermoid dominál. Különböző méretű és alakú szilárd fészkeket alkotnak, amelyek a sztrómát behatoló kissejtek monoton struktúrájával rendelkeznek. A celluláris atypia expresszálódik, a mitózis adatai gyakoriak. A mitosis alakú kissejtek régiói egyetlen serlegcellában találhatók, és vannak olyan régiók is, amelyekben nyálkahártya-sejtek vannak. Ritka esetekben túlérzékenyek lehetnek az oncocyták, a könnyű és / vagy a bar sejtek populációja. A könnyű sejtekben kevés mucin van, de glikogéntartalmat észlelnek. Gyakori gyulladásos infiltráció esetén fokális szklerózis és / vagy nyálkahártya-extravazátum van. A nyálmirigy szklerotizáló rákját ismertetik.

Figyelembe véve a származási mukoepidermoidnyh tumorok, fontos tudni a jelenléte kehelysejtek és epidermoid sejteket hámsejtrétegének nyálcsatornák mind fiziológiás és patológiás körülmények között. Az ultrastrukturális vizsgálatok adatai alapján a patológiás állapotban az epitheliális csatorna sejtek differenciálódhatnak a mirigy és epidermoid irányban. A gerinc alakú sejtek átalakulása intermedier sejtek képződésével történik. A mucoepidermoid karcinóma olyan sejtekből áll, amelyek differenciálatlan sejtek módosításából származnak. Ez annak a jele, hogy mukoepidermoidnaya tumor a nyál duktális sejtek, vagy eredményeként fejlődik ki a módosítás a sejtek alatt található hengeres vagy nagy sejtek interlobar nyál légcsatorna. Myoepitheliális sejtek MC találtak, ami megerősíti a koncepció a fejlesztés ezen daganatok a nyál ductalis sejtek, köztük myoepitheliális sejteket nem találtunk.

Az MC és ciszta cisztás variánsa közötti mikroszkóposan differenciáldiagnózis a cisztás bélés egységességének és a infiltratív növekedés hiányának a jelenlétén alapul. A nyálkahártya-képző sejtek jelenléte, a keratinizáció jeleinek hiánya segítséget nyújt az MC kismértékű változatának epidermoid sejtjeinek túlsúlyában.

Számos rendszert javasoltak az MC differenciálódási fokának meghatározására, de egyikük sem általánosan elfogadott. Ennek ellenére a rendszer, öt szövettani jel alapján, hatékonynak bizonyult.

A nagyon differenciált tumorok agresszívebbek, ha a submandibuláris SC-ben lokalizálódnak.

A nagy molekuláris citokeratinok immunhisztokémiai vizsgálatokkal történő reakciója segítséget nyújthat az epidermoid sejtek kis mennyiségben történő meghatározásában.

A nyálmirigy adenoid cisztás rákja

A nyálmirigy adenoid cisztás rákja a nyálmirigyekben és nyálkahártyákban fejlődik ki. A szakirodalomban a daganat a Billroth-ban 1859-ben javasolt "henger" kifejezés alatt volt leírva, és tükrözi a tumor intercelluláris anyagának szerkezetét. A „karcinóma adenoidnokistoznaya” által javasolt J. Eving, a véleménye a legtöbb klinikusok és patológusok, figyelembe veszi a természet a rosszindulatú tumor, tükrözi annak klinikai és morfológiai jellemzői.

Adenoid cisztás karcinóma, nyálmirigy - bazaloid tumor álló epiteliális és myoepithelialis sejteken különböző morfológiai konfigurációkban, beleértve a csőszerű, kribrozny szilárd típusok és a növekedés. A kód 8200/3.

Makroszkóposan a daganat viszonylag korlátozott csomópontnak vagy infiltrátumnak tűnhet, amely általában nem kapszulázott. A tumor infiltráció kiterjed a környező szövetre, vérzés és cisztás degeneráció van.

A vágásnál a szövet homogén, részben nedves, szürke-fehér, sárgás-szürke vagy világosbarna.

Mikroszkopikusan gyakran feltárja a daganat perineurális terjedését. A sejtes elemeket általában a lekerekített vagy ovális magok, az alacsony citoplazma és a gyengén észrevehető határok jellemzik. A mitózis ritka. Vannak olyan sejtek, amelyeknek sötét útvonala van, enyhén eozinofil sejtek, amelyek mirigyek. A szabálytalan formájú sejttömegek között ciszták vagy alveoláris terek vannak, amelyek úgynevezett görbe területeket hoznak létre, amelyek ezen tumorok irányát jellemzik. A mirigáris struktúrákat hialinnal töltjük meg, ami PBS-pozitív reakciót ad. Néha a görbe struktúrák váltakoznak szilárd vagy cisztás területekkel. A csillók és sejtrétegek átjutnak a hialin stromába, és különböző méretű és alakú kerek vagy ovális sejttömegeket képeznek. A görbe területek nagyok lehetnek, és a rostos és / vagy hialin sztrómában szétszórt sejtek kis csoportjai alakulhatnak ki. A tumorsejtek infiltratív tulajdonságaitól függően a következő típusok különböztethetők meg: ha a nyílt terek vagy üregek túlnyomórészt a mirigyek vagy a szilárd területek fölött vannak; ha a daganatban szilárd szövet (különösen kötőszálas szövet) vagy infiltrált vázizom van jelen; ez a típus gyakori. A tumor stroma hialin és pozitív metakromás reakciót eredményez. Nincsenek chondroid vagy mixochondroid összetevők.

Ultrastrukturális vizsgálatok kimutatták, hogy az adenoid-cisztás karcinóma kétféle típusú sejtből áll - epitheliális szekréciós (ductalis) és myoepithelialis. A tumoros myoepithelialis sejtek nagyon hasonlítanak a beiktatási csatorna normál sejttípusaihoz. A módosított myoepithelialis sejtek általában hiperkróm hegyes magot tartalmaznak, és gyakran könnyű citoplazmát tartalmaznak. Széruszsejtek, poliedrális formák - differenciálatlanok, gazdag nukleáris-citoplazmatikus arányokkal. A PLA-pozitív, hialintartalmú cisztákat és a pszeudo-vas-struktúrákat egy tumoros sejtek által termelt redukált bazális membrán képviseli.

Három különböző szerkezeti forma létezik: csőszerű, görbe és szilárd, vagy basaloid. A cső alakú, jól definiált csövek és csatornák központi lumenek bélelt egy belső réteg epitheliális és külső - myoepithelial sejtek. A legelterjedtebb típusú ferde típusokat hengeres cisztás üregek sejtjei jellemzik. Hialinnal vagy basofil nyálkahártyával készülnek. Egy szilárd, vagy bazaloid típusú típust a monoton basaloid sejtek kötegei alkotnak tubuláris vagy mikrocisztikus szerkezetek kialakulásának hiányában. Amikor a kriogén és szilárd típusok állandóan jelen vannak, kis valódi csatornák, de nem feltétlenül mindig láthatóak. Ezek mindegyike túlsúlyban van, vagy gyakrabban része lehet egy komplex tumorszerkezetnek. A tumoros stroma rendszerint hialinizált, és nyálkahártya vagy nyálkahártya tünetei lehetnek. Bizonyos daganatokban éles stromalis hyalinosis áll fenn, a hámösszetevő kompressziójával. Peri idegi vagy intranurális invázió gyakori és gyakori jelek az ACC. A daganat az ideg mentén kiterjedhet hosszabb idő alatt, klinikailag látható rosszindulatú tünetek nélkül. Ezenkívül a daganat behatol a csontba, mielőtt megjelenik a pusztulásának radiológiai jelei.

A nyálmirigy Adenoidokistozny rákát esetenként más daganatokkal (tumor-hibrid) együtt találják. Az ismétlődő és metasztatikus tumorok vizsgálatának eredményei alapján beszámoltak az ACC terápiás karcinóma vagy szarkóma transzformációjának lehetőségéről.

Prognosztikai és prediktív tényezők - befolyásoló tényezők túlélést, - közé tartoznak a ACC: hisztológiai típus, a tumor helye, a klinikai stádium, a jelenléte csontsérülések és a feltétele a sebészi reszekciós széllel. Általában a görbe és a csöves szerkezetű tumorok kevésbé agresszívak, mint azok, amelyeknek szilárd helyei a tumor területének legalább 30% -át foglalják el. A hisztológiai típus mellett a betegség klinikai stádiumának jelentős hatása van a prognózisra. Más kutatók szerint a "grad" prediktív értéke megerősítésére tett kísérletek sikertelenek. A klinikai stádium és a tumor méretének prognosztikai jelentőségét a betegek klinikai kimenetelének legstabilabb tényezőjeként értékelték újra. Az ötéves túlélési arány 35%, de a távolabbi eredmények jelentősen rosszabbak: a betegek 80-90% -a hal meg 10-15 évig a betegségből. A lokális relapszusok a különböző adatok alapján 16-85% -ban fordulnak elő ezeknek a daganatoknak. A relapszis a gyógyíthatatlanság komoly jele. Nyirokcsomók ritka, és változik a tartományban 5-25%, még szokásosabban a tumorok lokalizált a szubmandibuláris SJ miatt, inkább, közvetlen terjedése a tumor a nyirokcsomó, és nincs metasztázis. Távoli áttéteket figyeltek meg az ACC esetek 25-55% -ában, gyakrabban tüdők, csontok, agy és máj érintettek. A távoli metasztázisban szenvedő betegek mindössze 20% -a él 5 vagy több évig.

A perineurális fertőzésnek a túlélésre gyakorolt hatása ellentmondásos. A széles körű helyi kivágás a későbbi besugárzással vagy anélkül a választott terápiás módszer. Csak a sugárkezelés vagy a kemoterápia kombinációja a relapszus és / vagy metasztázis kezelésével korlátozott sikert eredményez. Mindazonáltal, a radioterápia javítja az eredményeket helyi expozícióval mikroszkóposan fennmaradó daganat esetén. A kezelés kemoterápiás módszerének értéke az ACC-ban korlátozott és további vizsgálatokat igényel.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

A nyálmirigy epitheliális-myoepithelialis rákja

Nyálmirigy-rák, amely kétféle típusú sejtből áll, különböző arányokban, amelyek általában egyfajta ductalis szerkezetet alkotnak. Kétfázisú morfologmya képviselik belső réteg bélés a csövek - típusú epiteliális sejtek és a külső réteg fény mioepithel sejttípus. Kód - 8562/3.

Szinonimák: adenomioepithelioma, könnyűsejtes adenoma glikogén gazdag adenoma glikogénben gazdag adenokarcinóma, fénysejt adenokarcinoma

A nyálmirigy hámsejt-myoepitheliális rákja az SC összes tumorának 1% -ában fordul elő. A nők gyakrabban betegek - 2: 1. A betegek életkora 13 és 89 év között van; A csúcs előfordulását a 60-70 éves korcsoportban figyelték meg. A gyermekgyógyászati gyakorlatban 2 betegségről számoltak be. Lokalizált epiteliális-mioepithel karcinóma gyakrabban nagy SJ különösen fültőmirigy SJ (60%), hanem hatással lehet, és kis SJ orális, felső légúti és emésztőrendszeri.

A nyálmirigy epitélium-myoepitheliális rákának klinikai képét fájdalommentes, lassan növekvő tumor jellemzi. Kis SL esetén előfordul, hogy a nyálmirigy daganatos megbetegedése gyakran fekélyes. Az arc idegsejtek gyors növekedése és / vagy gyengédsége alacsony fokú differenciálódású tumoros helyek jelenlétére utal.

A nyálmirigy makroszkóposan epitóp-mio-epitheliális daganatát multinoduláris képződés jellemzi, amely szélsőséges növekedést jelent a széleknél és az igazi kapszula hiánya. A daganat felülete lába, szilárd. Cisztás üregek lehetnek jelen. A kis SJ daganatát a környező szövetekről kevéssé határozták meg.

Hisztológiailag a nyálmirigy epitélium-mio-epitheliális rákja lobát növekedési típus, kevert cső alakú és szilárd szerkezetű. Papilláris és cisztás területek az esetek 20% -ában azonosíthatók. A kis SJ tumorjai beszűrődhetnek a környező szövetekbe. A nyálkahártya borításának daganatai az esetek mintegy 40% -ában fordulnak elő.

Az epitóp-myoepitheliális karcinóma pathognomonikus szövettani bizonyítéka kétrétegű csatorna szerkezetek jelenléte. A belső réteget egy kocka cellából állítják elő, sűrű finomszemcsés citoplazmával és a magok központi vagy bázikus elrendezésével. A külső réteget egy vagy több réteg sokszögű sejtek képviselhetik, világosan meghatározott határokkal. A citoplazmának jellegzetes fényviszonya van, és a mag kissé excentrikus, hólyagos. A kétrétegű szerkezet típusát cisztás és papilláris területeken tartják fenn, de szilárd területeket kizárólag fénysejtek alakíthatnak ki. A daganat lobulusát körülvevő hialin főmembrán szervformát ad. Szervezeti struktúrák - különböző méretű, csöves középen, nagyon kis, kocka alakú és formázatlan, sötét hámsejtekkel bélelve. Maguk nagy, sötét színűek, két vagy három nukleozidot tartalmaznak. A citoplazma ritka, a mitózis ritka. Ezek a sejtek hasonlóak a normál SC SC interlobuláris csatornájához. Néhány organellát tartalmaznak, és kis mennyiségű szekréciót termelnek. Schick-pozitív, hialin eozinofil anyagcsomók, mint a bazális membrán, körülkerik a csatorna struktúrákat és a különálló könnyű sejteket szilárd területeken. A külső réteg sejtjei gazdag glikogénben és más organellekben. Kimutatják a myoepitheliális differenciálódást. A fénysejtek magjai kicsiek, oválisak vagy fuzionálisak, és a bazális membrán közelében helyezkednek el és párhuzamosan helyezkednek el. Vannak olyan daganatok, amely uralja a fény sejtek, a tömör szerkezete hasonlít gipernefromu, mellékpajzsmirigy adenoma, vagy tiszta sejtes típust atsinozno- sejtes carcinoma. Korábban ez a nyálmirigy rákot myoepitheliális adenomák vagy ductalis carcinomák közé sorolták. Az infiltratív növekedés és metasztázis jellemzi.

Gyakori a koagulációs nekrózis a daganatcsomók központi részében. Ritka esetekben megfigyelhetőek a lapos metaplasia és az orsó alakú sejtek, valamint a ductalis szerkezetek belső rétegében lévő sejtek oncocitikus változása.

A perineurális és érrendszeri invázió gyakori, és az invázió az alapcsontba is megfigyelhető.

A fénysejt populációban a nyálmirigy epitélium-mio-epitheliális rákját 0-1 -2 mitózis alapján határozhatjuk meg a látómezőben. A dedifferenciáció ritka eseteit ismertetik

Prognosztizálva, a relapszusok kb. 40% -ban fordulnak elő, és metasztázisok fordulnak elő az esetek 14% -ában. A metasztázisok leggyakoribb lokalizációja a nyaki nyirokcsomók, a tüdő, a máj és a vesék. A betegek legfeljebb 10% -a hal meg a betegségből és komplikációiból. Az 5- és 10 éves túlélési arány 80 és 72%.

Kedvezőtlenebb prognózissal jár a daganatméret és a gyors növekedés. A fő prognosztikai tényező a seb széleinek állapota a tumor kivágása után. A kis SJ-ban a prognózis rosszabb, ami valószínűleg a nehézségek, és néha a radikális tumor eltávolításának lehetetlensége miatt következett be. Az atipia a prognózisát a tünetek jelenlétében a tumorsejtek 20% -ában vagy annál nagyobb mértékben rontja. Az aneuploidia, a magas mitotikus index, a dedifferenciálódási helyek rosszabb kimenetelűek, a metasztázisok és a relapszusok előfordulása 70% vagy annál több betegben alakul ki.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

A nyálmirigy sejtjeinek tisztított sejtes karcinóma

Malignus epithelium tumor, amely egy homogén sejtpopulációból áll, amelyek optikailag világos citoplazmával rendelkeznek, normál festéssel hematoxilinnel és eozinnal. Mivel a rákos gyakran nyálmirigy világos sejtes komponens, világos sejtes karcinóma különbözik tőlük monomorf egyértelmű sejtpopuláció és hiányában specifikus más tumorok SJ jellemzői. A kód 8310/3.

Szinonimák: fénysejtes adenokarcinóma, hialinizáló, tiszta sejtes karcinóma.

A clear-cellás nyálmirigy-rák összetéveszthető az epithelium-myoepitheliális rákkal, amelyet még egyértelmű sejtes karcinóma formájában is leírtak.

A csúcs előfordulási gyakorisága 40-70 év, a daganat gyakorlatilag nem található gyermekeknél. Nincs hajlam a szexre.

Lokális fénysejtes karcinóma leggyakrabban a szájüreg kis SJ-jában. Ebben az esetben a szájpad leggyakrabban érintett, bár a daganat találkozik az orr, nyelve, a száj, a száj, a hátsó moláris és a tonzusos régiók nyálkahártya mirigyében.

Klinikailag az egyetlen állandó jel a duzzanat megjelenése; A nyálkahártya fájdalma és fekélye sokkal kevésbé gyakori. Úgy tűnik, hogy a diagnózis megkezdéséig a tumor a páciensben 1 hónap és 15 év között lehet.

Nagymértékben nyálmirigy rák, annak ellenére, hogy a viszonylag kis méretű (általában kevesebb, mint 3 cm átmérőjű), a tumor nem világos határok, és gyakran vannak jelei a beszivárgása a környező szövetek - a nyálmirigyek, a nyálkahártyák és a lágy szöveteket, csontokat és az idegeket. A vágás felülete szürkésfehér.

Hisztológiailag a nyálmirigyek tiszta sejtes rákját egy kerek vagy sokszögű sejtek monoton populáció jellemzi, könnyű citoplazmával. Ritka esetekben a sejtek kis százaléka halvány oxifil citoplazmával rendelkezik. A magok excentrikusan vannak elhelyezve, lekerekített alakúak, gyakran tartalmaznak kis nucleolyt. Schick-reakció segítségével különböző mennyiségű glikogént lehet kimutatni a tumorsejtek citoplazmájában. Egyes szerzők e jellemző szerint megkülönböztetik az ún. "Fényes sejtes karcinómát, amely glikogénben gazdag". Mucicarminnal történő festéskor általában hiányoznak a citoplazmatikus mucinok. A tumorsejtek kötegeket, fészket, szilárd gócokat képeznek - a tiszta sejtes karcinómaban nincsenek ductalis szerkezetek. A hasadási minták ritkák, de bizonyos tumorokban mérsékelt nukleáris polimorfizmus jelei vannak. A gialiniziruyuschem típusú világos sejtes karcinóma stroma áll széles gerendák kollagén, és a más típusú - jelentése vékony szálas septumok, amely lehet sejtes vagy gyengén kollagén. A tiszta sejtes karcinóma nem tartalmaz kapszulát, és infiltratív tumor jelei vannak.

Immunhisztokémiailag a nyálmirigy világos sejtes rákja, legalábbis fokális, pozitív a citokeratin esetében. A B-100 fehérje, a vimentin, a CPAP és az aktin expressziója változó jellegű. A myoepithelialis differenciálódás szövettani és immunhisztokémiai jeleinek jelenlétében a tumor jobban besorolható a myoepithelioma vagy myoepitheliális rák világos sejtváltozataként.

Az elektronmikroszkóposság sűrű kapcsolatokat, dezmoszómákat, tonofilamentumokat, mikrovilliákat és bazális membránt mutat fel. A csatorna differenciálódásának jelei.

Így a tiszta sejtes karcinóma hisztogenezise, amint azt az ultrastrukturális adatok megerősítik, összefügg a ductalis és nem a myoepithelialis differenciációval.

A tiszta sejtes karcinóma prognózisa nagyon jó. Kisszámú daganatok áttéteket adnak a regionális nyirokcsomóknak, és sokkal ritkábban a tüdőbe. Azokat az eseteket, amelyekben az adott betegség halálos következményei vannak, nem írják le.

[18], [19], [20], [21]

A nyálmirigy hangyas rákja

Egy ritka rosszindulatú daganat, amely hólyagos klaszterekből áll, nagy extracelluláris mucin tóival. A mucinos komponens általában a tumor tömegének nagy részét foglalja el. A kód 8480/3.

Makroszkóposan a nyálmirigy nyálkahártya rákja csomós szerkezettel és enyhén meghatározott határokkal rendelkezik. A vágás felülete szürkés-fehéres, számos viszkózus, zselészerű anyaggal töltött cisztás üregeket tartalmaz.

Hisztológiailag a nyálmirigy rákja szabálytalan formájú fészkekből és neoplasztikus sejtcsoportból áll, amelyek nyálkahártyával töltött cisztás üregekben lebegnek, kötőszövet kötegekkel elválasztva. A tumorsejtek hengeres, hengeres vagy szabálytalan alakúak, citoplazmájuk általában könnyű, a magok pedig hyperchromikusak, központilag helyezkednek el. A tumorsejtek magjai láthatók, de a hasadási minták nagyon ritkák. A neoplazma sejtjei csoportokba (klaszterek) vannak összeállítva, és általában a protokollfajták másodlagos lumenjeit vagy hiányos szerkezetét alkotják. A nyálkahártya-képző sejtek papilláris szerkezetűek lehetnek, amelyek homályos tavakba nyúlnak. Az acinus típusú daganatképző mucussejtek is lehetnek. A Schick-pozitív intracelluláris és extracelluláris nyálkahártya-tartalmak szintén alikánkékkel és mucicarminnal vannak színezve.

Mucinus adenocarcinoma - pancitokeratin imunoprofil sejtek, valamint a 7, 8, 18 és 19 citokeratinok, azaz a amelyek általában az egyszerű hámban találhatók. Az esetek mintegy 10-20% -a pozitív reakciót mutat a 4 és 13 citokeratinokkal. A tumorsejtek negatívak az 5/6, 10, 14, 17 citokeratinok és a simaizom aktin expressziójához.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat lehetővé teszi a daganatos sejtek sűrűen összepréselt citoplazmájában sok csepp alacsony elektronsűrűségű nyálkahártyát. Szervos-nyálkahártya cseppeket is találtak. A lencse felé néző sejtek oldalán véletlenszerűen elrendezett mikrohullámok láthatók.

A mucinális adenokarcinóma differenciáldiagnózisa a nyálmirigy mucoepidermoid rákát, az SC és a cystadenocarcinoma protozoán rákának mucin-gazdag variánsa. Az MK-ben láthatjuk a nyálkahártya extravasátumait, de a tumor maga epidermoid és köztes sejtekből áll. A cisztadenokarcinóma és az AK esetében epitheliummal bélelt cisztás üregek vannak, azonban az extracelluláris nyálkamrák nem jellemzőek ezekre a daganatokra.

A prognózis tekintetében meg kell jegyezni, hogy a nyálmirigy nyálkahártya rákja nem érzékeny a sugárkezelésre és hajlamos visszatérni és metasztatizálni a regionális nyirokcsomókban.

A nyálmirigy oncocyticus rákja

A citomorfológiailag rosszindulatú oncociták és adenokarcinómás szerkezeti fenotípusok proliferációja jellemzi, beleértve az infiltratív tulajdonságait. Ez a daganat de novo-ban fordulhat elő, de általában egy meglévő oncocytomával társul. Az áttéteket és rekurzív módon, az oncocyticus karcinóma néven említi, annak ellenére, hogy rosszindulatú sejtjelek hiányoznak. A kód 8290/3.

Makroszkóposan a nyálmirigy rákának sűrű konzisztenciája van, homogén, kapszula nélkül, a szürke - barna és vörösesbarna - néha nekrózis esetén

Szövettanilag, nyálmirigy rák onkotsitarny jelentése gócok, szigetecskék és aljzatok a nagy kerek vagy sokszögű sejtekhez enyhe oxyphilic szemcsés citoplazmában, és lekerekített centrikus mag, gyakran kifejezett nucleolus. Néha több nukleáris sejt is létezik. Egyes tumorok előfordulhat ductalis struktúrák különböző kalibereinek tumorsejteket alkotnak rétegeket oszlopos képződését, trabecula és további - mirigyes és psevdozhelezistye területen. A tumor hialin sztrómáját az oxibilis szemcsés sejtek infiltrálják. A nyálmirigy oncocitikus rákja nem tartalmaz kapszulát, és gyakran beszűrődik a szomszédos izmok, nyirokcsomók és idegek között. Jellemző a sejtes és nukleáris atypia, polimorfizmus. A tumorsejtek rögzítik a perineurális struktúrákat, az infiltrált szöveteket, a vázizmokat és az edényeket. Kevés a keratinizáció vagy a mucin termelés PAS-reakciója és az alcián-kékkel való reakció negatív.

Lee és Roth (1976) által végzett ultrastrukturális vizsgálatok azt mutatták, hogy a rosszindulatú oncocitóma szerkezete nem különbözik a jóindulatú tumorváltozat szerkezetétől. Csak nincs alapmembrán, és néha az intercelluláris terek kibővülnek. A rosszindulatú oncocitóma diagnózisa a kapszulázás, helyi, perineuropikus és vaszkuláris invázió, regionális és távoli metasztázisok jelenlétén alapul.

A sejtek oncocitikus természete különböző hisztokémiai színezõ módszerekkel határozható meg, amelyek kimutatják a mitokondriumokat, és immunhisztokémiai módszerrel antimitokondriális antitestekkel is használják.

Az immunhisztokémiai módszer segít megkülönböztetni az oncocyticus karcinómát egy jóindulatú oncocitómától. K-67, alfa-1-antitripszin antitesteket alkalmazunk.

Az elektronmikroszkópia számos mitokondriumot tár fel, gyakran abnormális alakja és mérete. A vnugricitoplazmatikus lumeneket mikrovillákkal béleljük, és lipidcseppeket is találunk. Egyéb ultrastrukturális jellemzők közé tartozik az egyenletesen elhelyezkedő dezmoszómák szinte folyamatos alaplemeze, és a mitokondriában a cristae elrendezésének megzavarása.

A nyálmirigy prognosztikusan rákos rákja magas fokú daganatokhoz tartozik. Ezt több lokális recidíva, regionális és távoli metasztázisok jellemzik. A legjelentősebb prognosztikai tényező nyilvánvalóan távoli metasztázisok jelenléte vagy hiánya.

A nyálmirigy myoepithelialis rákja

Egy csak tumoros sejtekből álló tumor, amely myoepitheliális differenciálódással jellemezhető, melyet infiltratív növekedés és metasztázis képessége jellemez. Ez a tumor rosszindulatú analógja a myoepithelioma. A kód 8982/3.

Szinonima: rosszindulatú myoepithelioma.

A nyálmirigy makroszkóposan myoepitheliális daganata kapszuláktól mentes, de egy csomópontban nőhet és nagyon világos határokkal rendelkezik. A daganat mérete nagymértékben változik - 2-10 cm, a daganat felülete szürkésfehér színű, fényes lehet. Egyes daganatokban nekrózis és cisztás degeneráció van.

A myoepitheliális karcinóma elterjedésével kapcsolatban azt kell mondani, hogy a daganat befolyásolhatja a szomszédos csontot. Van perineurális és érrendszeri invázió. A regionális és a távoli áttétek ritkán fordulnak elő, de később, a betegség folyamán nyilvánulhatnak meg.

Hisztológiailag a nyálmirigy myoepitheliális rákát többlábú szerkezet jellemzi. A myoepitheliális karcinóma sejtjei a jóindulatú analógot tükrözik, ami a myoepitheliomában fordul elő. A tumorsejtek gyakran orsó alakú, csillag alakú, epithelioid típusú plazmotsitopodobnye (átlátszóak), vagy alkalmanként vakuolált pecsétgyűrű sejttípus. Más tumorokban hajlamosak a szarkómushoz hasonló orsó alakú sejtekből álló sejtkomponens növelésére. Nagyon ritkán a myoepitheliális karcinóma a myoepitheliális jellemzőkkel rendelkező könnyű sejtek monomorf populációjából áll.

A tumorsejtek szilárd vagy csomó struktúrákat képezhetnek, a szerkezet típusa lehet trabekuláris vagy retikuláris is. A daganatsejteket azonban bőségesen myxoid vagy hialine-zált sztróma is le tudja választani egymástól. Cisztás vagy pszeudocisztás degeneráció léphet fel. Kisméretű területek találhatók lapos sejtek differenciálódásával. A nyálmirigy ritkán myoepitheliális rákja nem luminalis sejtekkel borított lumeneket tartalmazó ductális struktúrákat tartalmaz. A "tiszta" myoepithelialis neoplazma kategóriájába nem szabad belekeverni egy igen nagyszámú, valódi luminalis sejtekkel bélelt csőszerkezetből álló tumort.

Ugyanazon tumoron belül különböző típusú struktúrák és különböző típusú sejtek találhatók. Valójában a legtöbb myoepitheliális karcinóma kevésbé monomorf, mint a jóindulatú myoepithelioma. Azt is megállapították, hogy fokozott mitotikus aktivitással rendelkezik. A sejtes polimorfizmus is észrevehető, nekrózis kimutatható. Mindazonáltal a fő követelmény a diagnózis - az észlelési jelek infiltrativ és destruktív növekedés, és ez a tulajdonság, amely megkülönbözteti mioepithel karcinóma jóindulatú daganat mioepithel.

Úgy véljük, hogy mioepithel karcinóma nyálmirigyek előfordulhat de novo, de hangsúlyozni kell, hogy az esetek felében alakul ki a korábbi pleomorph adenoma vagy jóindulatú mioepiteliomy, különösen ismétlődő.

A genetikai vizsgálatok ritka rendellenességeket mutattak ki ebben a tumorban - az esetek mintegy 25% -ában, elsősorban különböző kromoszóma-rendellenességek formájában. Leggyakrabban változások vannak a 8. Kromoszómában.

A nyálmirigy myoepitheliális rákja agresszív növekedési mintázatú daganat, és a kezelés klinikai eredménye eltérő. A betegek kb. 1/3-a hal meg ebben a betegségben, egyharmada a tumor recidíva, gyakran ismétlődő, és végül egy harmadik - teljesen gyógyítható. A kimutatott sejtes polimorfizmus és a magas proliferatív aktivitás korrelál a rossz prognózissal. Nincs különbség a myoepithelium carcinoma de novo klinikai viselkedésében és a pleomorf adenomákból és jóindulatú myoepitheliomáktól.

A molekuláris genetikai módszerek az esetek 20-25% -ában kórtermelési rendellenességeket mutatnak a myoepitheliális karcinómákban, gyakrabban a 8. Kromoszóma változásaival összefüggésben.

Nyálmirigy rák a pleomorf adenomából

A WHO jelenlegi besorolása szerint "pleomorf adenoma, amelyből rosszindulatú daganat". A kód 8941/3.

Szinonimák: nyálmirigy-rák egy jóindulatú vegyes tumorból, pleomorf adenomából származó rák, rosszindulatú kevert daganat.

Nagymértékben rák a nyálmirigy kap egy világosan meghatározott egység kapszula, amely néhány helyen lehet hibás, sérült vagy infiltrált tumoros részek. Átlagos méretű pleomorph adenoma-karcinóma általában kétszer nagyobb, mint a párja jóindulatú változó különböző adatokat, 1,5-25 cm. A tumor nincs egyértelmű határokat, ki lehet fejezni jelei invazív növekedés carcinoma Néha pleomorph adenoma már egyértelmű határokat, egyre nagyobb formája a hegnek, vagy úgy néz ki teljesen kapszulázott.

A vágásnál a daganat felülete szilárd, vegyes tumorhoz hasonlít, de vérzés, cisztás degeneráció és necrotikus területek vannak a rosszindulatú daganatban.

Hisztológiailag a nyálmirigy-ráknak a pleomorf adenoma képét ábrázolja, amely különböző karcinómák szerkezetét tartalmazza. A növekedési gráfok szilárd, mirigyes karcinóma vagy epidermoid rák megjelenése, de leggyakrabban meg kell különböztetni adenocarcinóma és pikkelyes karcinóma. Egyes helyeken a nyálmirigy-rákot squamous epitheliumként különböztetik meg, amely a közepes és magas fokú malignitású primer mucoepidermoid rák képét veszi fel. Ezenkívül a mirigáris karcinóma papilláris, cisztás vagy trabekuláris szerkezetű.

A pleomorf adenoma malignus transzformációját hiperkromatikus, citológiai szempontból különálló hámsejtek megjelenése jellemzi a hialin stromában. A sejtek beszivárognak és megsemmisítik a pleomorf adenoma struktúráját, idegeket és ereket. Néhány helyen a daganat jóindulatú, de a celluláris polimorfizmus és mitózis más területeken malignus karaktert jelez.

Egyes esetekben érvényesül mixoid anyag kondroid aljzatok áll a nagy hiperkróm kondroblasztok, keverve epithelialis komponens pleiomorf adenoma változó arányban. A chondroid és myxoid zónák tévesen az adenokarcinóma elemeként tekinthetők. Vannak olyan területek, mint a nekrózis, a vérzés és a meszesedés.

Néhány területen a sztrómában látható az orsó alakú sejtek hosszúkás maggal és általában ritka citoplazmával. Az orsó alakú sejtek diffúz vagy diffúz vagy óriássejtekkei keverednek, pszeudo-sarcomatous területeket képeznek.

Hisztológiailag a jóindulatú és rosszindulatú komponensek aránya a tumorban szignifikánsan különbözik esettől az esetig. Néha alaposan meg kell vizsgálni az összes anyagot, hogy jóindulatú összetevőt találjunk, amely egyes esetekben egyáltalán nem észlelhető. Ha azonban műtéttel törölt pleomorf adenoma jelenlétének igazolt bizonyítéka van, akkor a daganatot még mindig pleomorf adenomának karminnak kell besorolni.

A pleomorf adenomából származó karcinóma rosszindulatú komponensét leggyakrabban alacsony szintű adenokarcinóma (például SSC vagy RSD) vagy nem differenciált rák képviseli. Az SJ bármely formája azonban megfigyelhető.

A legmegbízhatóbb diagnosztikai kritérium az invazív és destruktív tumor növekedés. Gyakran vannak nukleáris atípiák és hyperchromasiák, de néha vannak olyan pleomorf adenoma-karcinómák, amelyekben az atipia minimális. Ez a jel - az atipia - meghatározza a tumor "fokozatát", és a legjelentősebb hatást gyakorolja a prognózisra. Általában a nekrózis területek és a mitózisok is könnyen észlelhetők.

A rák a pleiomorf nyálmirigy-adenómák kell osztani non-invazív, minimálisan invazív (kevesebb, mint 1,5 mm-invázió „ekstrakapsupyarnye” szövet), invazív (több, mint 1,5 mm, a tumor behatolt a környező szövetekbe). 

Az első két csoportnak nagyon jó előrejelzése van, míg a harmadik nagyon kétséges. A pleomorf adenoma invazív és nem invazív carcinoma közötti különbségek a környező szövetek tumor inváziójának jelenségein alapulnak.

A differenciálatlan karcinóma, nyálmirigy morfológiai ábrázolás - egy rosszindulatú epiteiiális daganatot a lekerekített vagy orsó alakú sejtek, amelyek nem tulajdonítható, hogy az olyan csoportok bármelyikét SJ tumorok. Ez a nyálmirigy rák nem rendelkezik a funkcionális differenciálódás szerkezetével és jeleivel. A rák mikroszkopikusan elkülönített altípusai, a sejtek típusától függően. Jelenleg a nem differenciált rák altípusai különálló fajnak tekintendők.

A nyálmirigy-rák olyan kerek, kicsi vagy közepes méretű anaplasztikus sejtekből áll, amelyek rétegeket vagy fészket alkotnak, szálas hialintartalmú sztrómával elválasztva. Kerek, egyenletes sejtek szabadon fekszenek a sztrómában, amely rosszindulatú limfóma vagy retikulosarkomához hasonlít. Ez a nyálmirigyrák úgynevezett szilárd gömb alakú karcinóma.

Az orsószerű típusú tumort kis vagy közepes méretű orsó alakú sejtek képviselik, csoportosított vagy sorokban, amelyek egymással tovább vannak összefonva. Néha óriás sejtek vannak. A daganat hasonlít egy orsósejt-szarkóma vagy egy embrionális myomatous szövetre, de a sejtek differenciálódni képesek. Vannak mitózisok, a nekrózis zónái. A sztróma gyenge és általában hialint tartalmaz. Ez a tumorváltozat hasonlít a Koos és munkatársai által leírt kissejtes karcinómára. 1972-ben

A nyálmirigyek polimorf sejtes karcinóma különböző méretű és alakú anaplasztikus sejtekből áll, amelyek diffúz szétszóródtak a sérülés teljes területén. A tumor stroma laza, hialin. A tumorsejtek beszivárognak a szövetekbe, elterjedve a szomszédos struktúrákra, behatolva az edénybe és a perineurális terekbe.

A nyálmirigy lymphoepithelialis rákja

A nyálmirigy nem differenciálódott rákja, amelyet kimondottan nem daganatellenes lymphoplasmocytás infiltrátumok kísérnek. A kód 8082/3.

Szinonimák: limfoepiteliopodobny nyálmirigy-karcinóma, lymphoepithelialis rosszindulatú daganatok, differenciálatlan karcinóma limfoid stroma, differenciálatlan karcinóma, lymphoepithelialis karcinóma tumor.

A nem differenciálódott rák egyik változataként néhányat jóindulatú lymphoepithelialis elváltozások rosszindulatú analógjaként kezelnek, mások pedig alacsonyfokú laphámsejtes karcinóma, lymphoid stroma esetén.

Makroszkóposan a nyálmirigy rákja egyértelműen körvonalazható, vagy kimutatható jelei lehetnek a mirigy környező szövetébe való behatolásnak és a lágy szövetek szomszédságában. A tumor csomóinak sűrű konzisztenciája és mérete 1-10 cm (átlagosan 2-3 cm).

Hisztológiailag a nyálmirigy rákja infiltratív fókák, kötegek, lymphoid stromával elválasztott szigetek formájában növekszik. A tumorsejtek fuzzy határokat, könnyű oxifil citoplazmát és egy ovális hólyagos magot tartalmaznak, jól jelzett nukleolussal. A magok általában mérsékelten változó méretűek, bár ritka esetekben teljesen monomorfak. Általában a nekrózis mezőket és a mitotikus alakokat könnyen észlelni lehet. Néha a tumorsejtek "zsíros" és fusiform alakúak, és egyfajta fajta jellegűek. Néha a pikkelyes sejtek differenciálódásának középpontjában áll a daganatsejtek oxifil citoplazmájának térfogatának növekedése és a megkülönböztetett sejtközi hidak megjelenése.

A nyálmirigy rákát sűrűn infiltrálja a limfociták és a plazmasejtek, gyakran reaktív limfoid tüszők kialakulásával. A limfoid komponens annyira hangsúlyos lehet, hogy maszkolja a daganat epitheliális jellegét. Bizonyos esetekben a histiociták nagy számban találhatók meg a daganatos szigeteken, létrehozva egy képet az úgynevezett "csillagos égboltról". Egyéb inconstant jellemzők közé tartozik: kialakulása egy „nem-sajtosodó” granulómák vagy jelenléte nélkül óriás többmagvú sejtek, amiloid lerakódások, a formáció a ciszták a szigetecskék bizonyos tumorok, vagy perineurális LVI.

A tumorsejtek immunoreaktívak a pancitokeratin és az EMA számára. A nyiroksejteket T és B sejtek keverékével reprezentáljuk. Az elektronmikroszkópia a dezmoszómák és a tonofilamentumok formájában megjelenik a laphámsejtek differenciálódásának jelei.

A tumorsejtekben a FISH vagy CISH módszerek alkalmazásával kimutatható az Epstein-Barr vírushoz tartozó vírus RNS és DNS. Az Epstein-Barr vírus 1 membránfehérje immunhisztokémiai meghatározása sokkal változatosabb.

A differenciál diagnosztikájában rák a nyálmirigy végezzük differenciálatlan metasztázis a rákos, rosszindulatú limfóma, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy és differenciálatlan nagysejtes karcinóma. Amikor limfoepitelialnogo sialadenitis nincs jelentős celluláris atípia, ott van a membrán, stroma reakció desmoppasticheskoy nincs kapcsolat a fertőzés okozta az Epstein-Barr vírus. A limfadenomy azzal jellemezve, többé-kevésbé jelentős a kialakulását mirigyekbe, nem sejtes atípia, nincs desmoppasticheskoy stroma és miatt okozott fertőzés az Epstein-Barr-vírus. A legtöbb lymphoepithelialis karcinóma növekvő de novo, de néha ők is kialakulhat limfoepitelialnogo sialadenitis (korábbi neve - mioepithel sialadenitis). Jelentés a családjában előfordult carcinoma limfoepitelialnogo SJ dominánsan öröklődő acanthoma adenoides cysticum, hogy feltehetően a közös szupresszor gének.

lymphoepithelialis karcinóma

Ritka daganat, amely az SJ-daganatok kevesebb mint 1% -át teszi ki. A betegség faji elterjedtsége: az eszkimók gyakoribbak a sarkvidéki régiókban (Grönland, Kanada, Alaszka), délkelet-kínai és japánok. Az Inuit Inuit törzs a legmagasabb SJ-daganatok előfordulása a világon, amelyek nagy részét lymphoepitheliális karcinóma képviseli. A nők enyhe dominanciája, a parotis mirigy gyakori bevonása, a betegség fejlett szakaszainak gyakoribb megfigyelése, és valószínűleg a betegség agresszívabb klinikai lefolyása. A lymphoepitheliális karcinómában szenvedő betegek életkora széles körű - 10-90 év, a leggyakrabban érintett személyek 40-50 évesek.

Etioiógiailag nyálmirigy daganat csaknem 100% -ában van kapcsolat limfoepitelialnogo carcinoma SJ Epstein-Barr-vírus a veszélyeztetett területeken, fontos szerepére utal a vírus a daganatok. Szerológiai vizsgálat azonosítja emelt antitest titereket a VCA és / vagy, hogy a nukleáris antigén Epstein-Barr-vírus több mint 50% -ánál a karcinóma limfoepitelialnogo az endémiás területeken. A nem endémiás területeken szenvedő betegeknél az Epstein-Barr vírus ritka esetekben fordul elő. Ezek az adatok arra utalnak, hogy az etikai, földrajzi és vírus faktorok kölcsönhatásainak egész komplexuma a kórlefolyású lymphoepitheliális karcinóma patogenezisében mutatkozik.

A lymphoepitheliális karcinóma lokalizációja az esetek 80% -ában a parotis SLE-vel, majd submandibularis SJ-vel társul. Esetenként lymphoepitheliális karcinóma fordul elő a szájüreg és a oropharynx kicsi SC-jében.

Klinikailag a lymphoepitheliális karcinóma a parotid és submandibular SC, amely gyakran hosszú ideig tart, de hirtelen gyors növekedést mutat. A fájdalom hiányozhat. A fejlett szakaszokban a daganat forrasztható a környező szövetekre vagy a bőrre. Az arc idegi veresége az esetek legfeljebb 20% -ában fordul elő. A nyirokcsomók metasztázisai az esetek 10-40% -ában fordulnak elő. Nincsenek olyan klinikai vagy szerológiai adatok, amelyek igazolják a betegség Sjogren-szindrómával való összefüggését.

Mivel limfoepitelialnogo rák a nyálmirigy morfológiailag nem lehet megkülönböztetni az orr-garat rák (ami sokkal gyakoribb), az is fontos, hogy vizsgálja meg, és a szövettani vizsgálat az orr-garat előtt érvényesíteni az elsődleges jellege a daganatot limfoepitelialnogo SJ carcinoma.

A nyálmirigy lymphoepithelialis rákja hajlamos arra, hogy metasztatikusan terjedjen a regionális nyirokcsomókra. Az esetek mintegy 20% -a mutat távoli metasztázisokat, amelyek között gyakoribb a tüdő, a máj, a csont és az agy lokalizációja. Az elsődleges daganatban expresszált jellegzetes limfopszmocitás infiltráció egyáltalán gyenge vagy hiányozhat a metasztázisban.

Prognosztikai betegekben a kombinált kezelés (radioterápia működése) 5 éves túlélési arány eléri 75-86%, annak ellenére, hogy a lehetőséget a helyi kiújulás fő és legfontosabb előrejelzője a betegség az a szakasz. Kísérleteket tettek, hogy osztályozzák a „grade” limfoepitelialnogo carcinoma számától függően mitózis és a sejt fokú polimorfizmust, de abban a pillanatban nincs olyan rendszer egységeinek limfoepitelialnogo karcinóma minőségű lenne az általánosan elfogadott, vagy legalábbis széles körben elterjedt.

A nyálmirigy kissejtes karcinóma

A nyálmirigy ritka rákos megbetegedése, melyet apró anaplasifikált sejtek proliferációja jellemez, kis mennyiségű citoplazmával, pályázatos nukleáris kromatinnal és láthatatlan nukleolákkal. A kód 8041/3.

Szinonimák: nyálmirigy kis sejtes, differenciálódott daganata, kissejtes anaplasmás rák, petefészekrák, neuroendokrin rák.

A nyálmirigyek kissejtes karcinóma az SJ összes tumorának 1% -a és az SLE malignus tumorainak körülbelül 2% -a. A diagnózis idején a legtöbb beteg életkora 50 évnél régebbi, de a daganatot a fiatalok is leírják. Ez a sérülés némileg gyakrabban érinti a férfiakat.

A tumor lokalizációja nagy és kis SJ-val társul, és leggyakrabban a WH parotisban fordul elő

Klinikailag a nyálmirigy rákos betegek fájdalommentes, gyorsan növekvő tumorra utalnak több hónapig. A méh nyaki nyirokcsomók és az arcizmok bénulása gyakoribb eredmények. A paraneoplasztikus szindróma, amely az ektopírok hormonok termelésével kapcsolatos, nem jellemző.

A nyálmirigy makroszkóposan kissejtes karcinóma sűrű daganatos, határtalan határokkal, gyakran az SJ szomszédos parenchima és a szomszédos lágyrészek infiltrációjával. A tumor általában szürkés vagy fehéres színű, általában vérzéses és nekrózisos területekkel.

A nyálmirigy szövettanilag kissejtes daganatait kötegek, szabálytalan alakú fészkek jellemzik, amelyek anaplasztikus sejtekből és különböző mennyiségű fibrotikus stromából állnak. A daganatsejtek fészkei a daganat perifériáján palisádos struktúrákat képezhetnek. Esetenként rozettaszerű szerkezetek láthatók. A daganatsejtek általában 2-3-szor nagyobbak, mint az érett limfocitáké, és lekerekített vagy ovális magvakkal rendelkeznek, és kevés citoplazmával rendelkeznek. Néha egyetlen poligonális, valamint nagy cellák vannak. A magok kromatinja gyengéd, a nucleoli észrevehetetlen vagy hiányzik. A sejtek határait gyengén definiálják, és a magok "rétegződését" gyakran megfigyelik egymáson. Fedezzen fel sok mitotikus figurát. A tumor kicsi és ritka fókuszai lehetnek a ductalis differenciációban. A pikkelyes sejtek differenciálódásának fókuszát is ismertetjük. Gyakori jelenség a nekrózis, a vérzés, az örökletes fertőzés jelei.

A nyálmirigy kissejtes karcinóma egészében kedvezőtlen prognózissal rendelkezik: helyi relapszusok és távoli metasztázisok fordulnak elő a betegek több mint 50% -ában. A nyaki nyirokcsomók metasztázisát kevésbé észlelik, mint a távoli metasztázisok. Különböző szerzők szerint a kissejtes karcinóma 5 éves túlélési szintje 13 és 46% között mozog. A túlélési arány még alacsonyabb azoknál a betegeknél, akiknél a primer tumor nagyobb, mint 3 cm, a citokeratin 20 negatív festése és a neuroendokrin markerekre gyakorolt csökkent immunoreaktivitás.