A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Veleszületett hepatitis B
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
[A veleszületett hepatitis B prevalenciája
A hepatitis B hordozó szintje a várandós nőknél általában egybeesik a lakótelep lakosságának szintjével.
Például, Észak-, Közép- és Nyugat-Európa HBsAg terhes nőknél ritkán mutatható ki - a 0,12-0,8% -ában, de a bevándorlói csoport jelentése HBs-antigenemia eléri 5,1-12,5%. Izraelben a HBV fertőzést az esetek 0,88% -ában, az újszülötteknél pedig 2% -ban észlelték.
Az Orosz Föderációban a HBcAg terhesség alatti terhes nőkben történő kimutatási gyakorisága 1-5-8%, újszülötteknél pedig 1-15,4%.
A veleszületett hepatitis B okai
A veleszületett hepatitis B kórokozója a hepatitis B vírus, az anyától a magzatig terjedő transzplacentum. Ebben az esetben a hepatitisz B vírus a terhes nőknél nem szerez be semmilyen speciális tulajdonságot, és ugyanolyan szerkezetű, mint a hepatitisz B vírus, amely fertőzte az egyént a szülés utáni életben.
A veleszületett hepatitis B kialakulása általában magzati fertőzéssel jár a terhesség II-III. Trimeszterében. Ezekben az időszakokban az anya heveny hepatitis B fertőzése esetén a fertőzés magas kockázata (legfeljebb 67% -os valószínűséggel) jelen van. Ugyanakkor a kórokozó replikációjának markereinek teljes spektruma megtalálható a terhes nő vérében: HBsAg, HBeAg, HBV DNS anti-HBc IgM.
A fertőzés kisebb kockázatát a magzat HB vírus fordul elő, amikor egy terhes beteg krónikus hepatitis B vagy státuszát tekintik marker hordozót. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a krónikus hepatitis B terhes remisszió lehetséges minimális szintű reprodukció a vírus, amikor a szérum nem ismeri fel a genom a kórokozó, bár lehet kimutatni korovsky polipeptidet NVeAg állandó NVE-antigenemia; A magzat fertőzésének valószínűsége ebben a helyzetben körülbelül 30%.
Az állapot a „hordozó” HB vírus replikációs kórokozó jellemzői jelentősen eltérhetnek a teljes meghosszabbított nem észlel a HBV DNS és NVeAg hogy szakaszos vagy folyamatos jelenléte a szérum HBV DNS-t. Következésképpen, HBV hordozó jelenlétében HBV DNS a vérben egy terhes magzati fertőzés valószínűségek közeledik helyzet akut hepatitis B.
Az irodalomban számos jelentés, hogy a terhes nők HB vírusfertőzés gyakran rögzített megsértése a placenta rendszer, amely nyilvánvalóan hozzájárulnak a penetráció a HB vírus a magzatra. Vannak arra utaló jelek, hogy a HIV-fertőzés a terhes nőkben a magzatnak az anyától való átvitelében, nemcsak a HCV-hez, hanem a HBV-hez is erősítő tényező.
Az a tény, a méhen belüli magzati fertőzés igazoltuk HBV szérum HBsAg kimutatására és a máj-homogenizátumok 7 a 16 magzatok, nyert abortuszok nők - hordozói a hepatitis B vírus behatolt a test a magzat a hepatitis B vírus hepatotropikus hatását a májban, ahol kezdődik reprodukció . Továbbá, az immunválasz generált fertőzés a magzat, amely tükröződik a patológiai képe a máj.
A veleszületett hepatitis B morfológiája
A veleszületett hepatitis B májban bekövetkező változásokat vezető gyermek patológusok, különösen prof. EN Ter-Grigorova. Megjegyezzük a máj lobularis szerkezetének megőrzését, valamint a portal lymphohystocyta infiltráció nagyszámú plazmasejtjeinek súlyosságát. A májsejtekben bekövetkező változások polimorfok, a májgerendák discomplexációjának hátterében, a májsejtek vacuoláris és ballonos disztrófia, az egyes hepatociták nekrózisai vannak. Az esetek 50% -ában a hepatociták óriássejt-transzformációja multinukleáris szimplasztus sejtek kialakulásával jön létre. A lobulákban és a lebenyek között számos extramedulláris vérképzés alakul ki. Cholestasis van jellemző nyilvánul elnyelésével citoplazmájában hepatociták és az epe pigment jelenlétében epe trombusok kitágult epe hajszálerek. A cholangiol lobulák perifériáján proliferációt mutatnak kolesztiázzal a lumenükben, és a mononukleáris sejtek körülbeiül infiltrálnak, a kolangitisz és a perikolangitis kialakulásával.
A májban a morfológiai változásoknak a következő változata van: veleszületett hepatitis B: szubakut cholestatic, túlnyomórészt óriás sejt, hepatitis; krónikus hepatitis perikolangiotikus fibrózissal; a májcirrózis a változó súlyosságú óriássejtes metamorfózissal, posztokontaktussal olyan esetekben, amikor az anyák súlyos májbetegségben szenvedtek.
A veleszületett hepatitis B tünetei
Az antenatalis HBV fertőzés elsősorban olyan krónikus formában alakult ki, amely gyenge klinikai kép. A gyermekek étvágya, visszaengedése, ingerlékenysége csökken. A sárgaság az élet 2.-5. Napján jelenik meg, általában gyenge, és néhány nap elteltével eltűnik. Szinte minden gyermeknél megfigyelhető a máj méretének növekedése; míg a máj a 3-5 órás hypocondriumból szivárgó, sűrű konzisztenciájú. A legtöbb esetben a lép lép fel egyidejűleg. Jellemző extrahepatiás jelek telangiectasias, capillaritis, palmar erythema formájában.
Az SM észrevételei szerint. Bezrodnova (2001) az elsődleges krónikus veleszületett hepatitisben szenvedő gyermekek körében számos neurológust figyeltek meg a perinatális encephalopathia különböző megnyilvánulásairól.
A biokémiai vérindexek a máj funkcionális állapotának enyhe megsértését jelzik. Így a teljes bilirubin szintje 1,5-2-szeresére emelkedik, míg a konjugált és nem konjugált frakciók szintje egyenlő mértékben növelhető. Az ALT és ACT aktivitási indexei jelentéktelen mértékben meghaladják a normát - 2-3 alkalommal. A dysproteinémia kimutatható, ha a gamma-globulin frakció szintjét 20-2,5% -ra növeljük.
Amikor az ultrahangot rögzítették, fokozott echogenitást és fokozott parenchyma-mintázatot alakítottak ki a májban.
Az ilyen típusú veleszületett hepatitis B jellegzetes szerológiai markerei a HBsAg, a HBeAg és a teljes anti-HBc, amelyek a HBV DNS-t nem mindig detektálják.
Jelentősen kevésbé gyakori, veleszületett hepatitisz B akut ciklikus betegségként jelenik meg. A terhes időszakot nem fedik fel. Mivel a szülés tünetei a mérgezés formájában a letargia, a szorongás, az étvágy romlása, lehet, hogy egy alacsony fokú láz. A sárgaság az élet 1-2 napján manifesztálódik, néhány nap alatt nő, gyakrabban a súlyosság mérsékelt. A hepatomegalia jelen van minden olyan betegben, akiknek megnyilvánulási folyamata van, és legtöbbjük hepatolienális szindrómával rendelkezik. Hemorrhagiás szindróma alakul ki petechiális bőrkiütés formájában a törzs és a végtagok bőrén, valamint a befecskendező helyeken történő vérzés.
A szérum biokémiai eltolódásai kifejezőek. A teljes bilirubin tartalma 3-6-szoros, a konjugált frakció túlsúlyban van, bár nem mindig. A hiperfermentáció jellemző: az ALT aktivitás 4-6-szorosán meghaladja a normát, az ACT-aktivitás 3-4 alkalommal; növelheti az alkáliföldfémek és a GTPP aktivitását 2-3 alkalommal. A protrombin komplex paraméterei 50% -ra vagy még többre csökkennek.
A 20-30% esetben veleszületett hepatitis B nyilvánul markáns kolesztatikus szindróma, amikor az intenzív sárgaság eléri mértékben, és a szint a teljes bilirubin 10-szer vagy több magasabb, mint a normál, a konjugátum frakció dominál; az alkáliföldfémek és a GTPP aktivitása jelentősen megnő. Ugyanakkor ezeknél a betegeknél az ALT és az ACT aktivitása kissé - 2-3 alkalommal, a normával összehasonlítva - enyhén nő.
A veleszületett hepatitis B megnyilvánulása esetén ultrahanggal, magas máj-visszhang-sűrűséggel, az epehólyag falának duzzadásával kapcsolatban; minden második betegnél az epehólyag fejlődése, gyakori pancreatopagia. Ezeknél a betegeknél a szerológiai elemzés HBsAg, anti-HBc IgM és IgG osztályokat mutat, és nem mindig HBV DNS.
A veleszületett hepatitis B változatai
A veleszületett hepatitis B akut megnyilvánulása súlyos lehet; egyes esetekben fulmináns formát ölt, halálos véget ér. Azonban a legtöbb esetben a betegség fokozatos (3-7 hónapon belüli) feloldódásával fejeződik be. Első alkalommal 1-5 hónapig eltűnik a sárgaság, habár a cholestaticus változatban 6 hónapig tart. A májsejt-enzimek aktivitása csökken, és 3-6 hónap után normális lesz. Továbbá a bilirubin szintje csökken, és a kolesztátos változatban még mindig felfelé emelkedik, egészen a felére. A leghosszabb hepatomegalia továbbra is fennáll, és egyes esetekben - hepatosplenomegaly - legfeljebb 12 hónapig és tovább.
Azonban az élet hatodik hónapjában ezeknek a betegeknek túlnyomó többsége látta a HBsAg eltűnését a vérkeringésből és az anti-HB-k megjelenéséből. Egyes gyermekeknél a HBsAg szerokonverziója az anti-HB-kkel később fordul elő - a 2. és 3. Hónapban. A HBsAg szerokonverziójának hátterében minden gyermekben a HBV DNS megszűnik. A veleszületett hepatitisz B gyermekeknél az egészséges gyermekekhez képest a fizikai fejlődés lelassulása - legfeljebb 3 éves megfigyelési időszak.
Egy más a helyzet figyelhető meg a malosimptomno elsődleges veleszületett krónikus hepatitisz B betegség vesz a lassú, lassú normalizálása az enzimaktivitást 7-8 hónap, de további növekedése a folyóiratokban. Jellemző a stabil hepatomegália vagy hepatolienalis szindróma, amely 12 hónapig tartó életet követ. A veleszületett hepatitisz B változata hosszú távú HBs-angiogenezisben rejlik, amely az élet második és harmadik évében folytatódik; A HBV DNS hosszú ideje is megtalálható a szérumban.
Ultrahang mutat diffúz növekedése echogenicitásának a májparenchyma, folytatva a tanulmány a következő néhány évben, néhány esetben megállapította a kialakulását cirrhosis.
A veleszületett hepatitis B diagnózisa
Jelenleg minden terhes nőt megvizsgálnak a hepatitis B vírus markereinek jelenlétére, elsősorban a HBsAg-ra. Amikor azt a terhes nők, krónikus HBV-fertőzés, vagy akut hepatitis B aggodalomra ad okot a lehetőségét, szülés előtti magzati fertőzés és a veleszületett előfordulása hepatitis.
A veleszületett hepatitis B diagnózisának elengedhetetlen feltétele a hepatitis B markerek újszülöttben történő kimutatása. Ezek a HBsAg, az anti-HBc IgM és a HBV DNS. Szükség van a veleszületett hepatitis B differenciál diagnosztizálására extrahepatikus epevezeték atresia esetén. A veleszületett betegség epeatréziát Veda a gyermek születése, illetve a 1. Hónapos kor előfordulhat sárgaság, elszíneződés a széklet és sötét vizelet. A sárgaság fokozatosan növekszik, stagnáló sáfrányos típusig. Az ürge folyamatosan acholikus, a vizelet intenzív színű az epevíz miatt. A máj fokozatosan növekszik a parenchma fokozatos megszilárdulásával. Az élet 4-6 hónapos korában a máj sűrű és nagyon sűrű lesz az epe cirrhosis kialakulása miatt. A lép nem nőtt a születés óta, de a cirrózis kialakulásával nő. Ha az első hónapban az élet általános állapotának gyermekek változik kicsit, ez már a 3-4 hónapos meredeken emelkedik megállapította letargia szegény súlynövekedést, növeli a hangerőt a has miatt hepatosplenomegalia és puffadás
A szérumot folyamatosan rögzítésre magas szintű konjugált bilirubin, összes koleszterin, jelentősen növelte aktivitását alkalikus foszfatáz és GPGP, 5-nukleotidáz és más választja ki a máj enzim, míg a aktivitása ALT, ACT és más hepato-celluláris enzimek maradt a normál tartományon belül.
Így betegeknél atresia az extrahepatikus epeutak mogul kimutatható markerek a hepatitis B vírus, amely lehet tekinteni, mint agyuda fertőzés hepatitisz B vírus a fejlesztés korai szakaszában, és a bevonása HBV-fertőzés kialakulását a hiba. Ezért, atresia az extrahepatikus biliáris klinikai kép jellemzi veleszületett hepatitis B folyamatos progresszió a tünetek a sárgaság és alkotó biliaris cirrhosis.
Szükséges továbbá kizárni a vérrel vagy Rh-faktorral szembeni konfliktusok által okozott sárgasági változatokat, valamint a vörösvérsejt-enzimek rendszerében fellépő hibákat.
Egyes esetekben szükséges, hogy végezzen differenciáldiagnózishoz más újszülöttkori hepatitis -. Mint például a tsitometalovirusny, toxoplazmózis, Chlamydia, stb Ugyanakkor felhívja a figyelmet, hogy a szülészeti történetét az anya és a kombináció a tünetek a máj betegség más megnyilvánulásait az intrauterin fertőzést (CNS rendellenességek, szív, vese, gyomor-bél traktus ). Végső differenciálás alapuló szerológiai vizsgálatok eredményei, a markerek a különböző patogének veleszületett hepatitis, beleértve a korai IgM osztályú antitestek kórokozók és a genomjukba.
A veleszületett hepatitis B kezelése
A kombinált kezelés a veleszületett hepatitis B esetekben súlyos intoxikáció vitt méregtelenítő parenterális kezelés 5% és 10% glükóz-oldat, Ringer-oldat, reopoliglyukina. Ha koleszterázist kapnak szorbensek, ursophal, hepatoprotector, az ingyenes bilirubinszint emelkedésével, a fenobarbitállal írják fel.
Vannak beszámolók olyan viferona pozitív hatás veleszületett hepatitis B: hatása alatt az alfa-interferon szignifikánsan gyorsabb inverz dinamikáját klinikai és biokémiai megnyilvánulásai hepatitis és lerövidíti mérgezés.
A veleszületett hepatitis B megelőzése
Annak a ténynek köszönhetően, hogy a veleszületett hepatitis B fertőzés a méhen belüli gyermek vakcina hatástalan. Azonban, mivel lehetetlen megoldani a problémát, milyen időszakban a fertőzés, minden gyermek született anyák hepatitis B vírushordozók, vagy kötelező jelleggel az első 12 órában a születés pillanatában be kell vezetni a hepatitis B vakcina rendszer 0-1-2- 12 hónapig anti-hepatitisz immunglobulinnal kombinálva.