A hasnyálmirigy lipomatózisa

A hasnyálmirigy zsíros infiltrációja, steatosisa vagy lipomatosisa a zsír (lipidek) felhalmozódása a parenchymájában.

A lipomatosis típusú diffúz hasnyálmirigy-elváltozásokat – a parenchymás szövet zsírszövettel történő fokozatos helyettesítésével – zsírdystrophiának vagy nem alkoholos zsíros hasnyálmirigy-betegségnek is nevezik. Az esetek többsége tünetmentes marad, és a lipomatosis vagy zsírpótlás csak néhány ritka extrém fokú exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséghez vezethet.

A hasnyálmirigy endokrin és külső elválasztású mirigy is. Az exokrin komponens a teljes mirigy körülbelül 80 százalékát teszi ki, és főként két különböző sejttípusból áll: acinus sejtekből (főleg emésztőenzimeket szekretálnak) és duktális sejtekből (főleg folyadékokat és elektrolitokat választanak ki). Az endokrin komponens magában foglalja a tipikus Langerhans-szigeteket, amelyek számos sejttípust tartalmaznak, szétszórva az exokrin szövetben.[1]

A lipomatosis és a hasnyálmirigy zsírpótlása a felnőtt hasnyálmirigy leggyakoribb jóindulatú patológiás állapota. [2], [3]Klasszikusan a jelenség a hasnyálmirigy növekvő hypodenzitását okozza CT-n és tipikus hyperechogenicitást ultrahangos (USG) vizsgálaton.

A zsír felhalmozódása a hasnyálmirigyben (lipomatosis) és a hasnyálmirigy különböző területeinek zsírral való helyettesítése (zsírpótlás) különböző szinonimákat kapott: hasnyálmirigy lipomatosis, zsírpótlás, zsírinfiltráció, zsíros hasnyálmirigy, lipomatózus pszeudohypertrophia, alkoholmentes zsírrost. Hasnyálmirigy-betegség és hasnyálmirigy steatosis. Ezek a szinonimák zavart okoznak.

Különböző képalkotó eredmények alapján hajlamos lehet a "lipomatózus beszűrődés" kifejezés használatára, ha a hasnyálmirigy mirigyes szigetei szétválnak a zsírszövettől, vagy ha a denzitás (CT), echogenitás (ultrahang) vagy jel (MRI) diffúz. Módosított. Ha úgy tűnik, hogy a hasnyálmirigy-szigetek eltűntek, vagy nagymértékben zsírral helyettesítették őket, az úgynevezett "zsírpótlás" inkább előnyben részesíthető.

Hasonlóképpen hajlamosak vagyunk a „lipomatózus beszűrődés” kifejezést használni, ha a folyamat visszafordíthatónak tűnik, és a „zsírpótlás” kifejezést fenntartani azokra az esetekre, amelyek a mirigyszigetek valószínű irreverzibilis eltűnését mutatják.[4]

Járványtan

A standardizált diagnosztikai paraméterek hiánya miatt a pancreas lipomatosis epidemiológiája nincs egyértelműen meghatározva. Egyes tanulmányok eredményei szerint ezt az állapotot gyakran véletlenül észlelik, előfordulási gyakorisága eléri a 35%-ot.

Általános elhízás esetén az esetek közel 70%-ában zsíros hasnyálmirigy-betegséget diagnosztizálnak. Az elhízott gyermekeknél pedig az orvoshoz fordulás eseteinek 20% -ában hasnyálmirigy-lipomatózist észlelnek.

Okoz Hasnyálmirigy lipomatosis.

A hasnyálmirigy lipomatosis jóindulatú betegség, amelynek nincs egyetlen etiológiája. [5], [6]Az állapot számos betegséggel és állapottal jár. Az életkor és az elhízás szignifikánsan korrelál a hasnyálmirigy zsíros beszűrődésének mértékével. (GIPJ) [7]Ennek következtében a zsírinfiltráció általában közvetlenül korrelál a páciens testtömeg-indexével (BMI). Pontosabban, jobb korreláció van a GIIPF és a zsigeri zsírindex között, amelyet azonban nehezebb felmérni, mint a páciens BMI-jét vagy súlyát. Más szóval, a zsigeri zsírszövet mennyisége jobb indikátora és előrejelzője a hasnyálmirigy GIJI-nek, mint maga a BMI.

A hasnyálmirigy lipomatózisának fő okai a következők:

• zsíranyagcsere zavar ;
• hasi típusú elhízás a zsigeri zsír felhalmozódásával;
• Metabolikus szindróma (a hasnyálmirigy zsírsejtek - zsírsejtek - lebomlását befolyásolja);[8]
• a lipidek (lipoproteinek) túlzott szintje a vérben - dyslipidaemia vagy hyperlipidaemia;
• hiperkoleszterinémia ;
• cukorbetegség;[9]
• Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás az acinus sejtek atrófiájával;
• Izolált hasnyálmirigy-szigetek amiloidózisa ;
• A hasnyálmirigy csatorna szűkülete (veleszületett, valamint intraduktális konkréció vagy daganat jelenléte miatt);[10]
• veleszületett szindrómák, például azok, amelyek a karboxi-észter-lipáz enzim génjének mutációjához kapcsolódnak, MODY- 8-as típusú cukorbetegség.
• A hasnyálmirigy nagymértékű zsíros beszűrődése a cisztás fibrózisban szenvedő serdülők és felnőttek leggyakoribb CT-képe is. [11], [12],[13]

A gyermekek hasnyálmirigy-lipomatózisa pedig alultápláltsággal és súlyos disztrófiával (kwashiorkor), a zsíranyagcsere genetikailag meghatározott rendellenességével (Wolman-kór), Schwachman-Daimond-szindrómával , Johansson-Blizzard-szindrómával, gyermekkorú hiperkorticizmussal (Cushing-szindróma), hipotalamuszokkal társulhat. Szindróma serdülőkorú pubertás alatt.

Kockázati tényezők

A hasnyálmirigyben történő zsírfelhalmozódás kockázati tényezői a következők:

• Idősebb életkor (öregedés + hormonális változások);
• magas zsírtartalmú étrend;
• elhízás, ha a BMI (testtömegindex) ≥ 30;
• inzulinrezisztencia;
• krónikus alkoholfogyasztás;
• magas vérnyomás vagy hiperlipidémia;
• krónikus hepatitis B;
• reovírus fertőzés és HIV;
• toxinoknak való kitettség.

Pathogenezis

A hasnyálmirigy zsíros beszűrődésének kialakulásának mechanizmusát nem vizsgálták teljes mértékben. A szakértők szerint ennek az állapotnak a patogenezisében a fő láncszem a zsírszövet diszfunkciója az elhízásban és a zsír újraeloszlása ​​a parenchyma trigliceridekkel történő beszivárgásával, ami kezdetben a mirigysejtek hipertrófiáját és hiperpláziáját okozza.

A zsírszövet diszfunkciójának fő megnyilvánulása a zsírsejt-prekurzorok (preadipociták) fokozott differenciálódása érett zsírsejtekké, és a hasnyálmirigyben a lipidek főként zsírsejtekben raktározódnak. De a méhen kívüli zsírlerakódások zsírcseppek formájában is képződhetnek a hasnyálmirigy acinus sejtjeiben (emésztőenzimeket választva), amitől elpusztulnak a zsírsejtek helyett, és ez lényegében a hasnyálmirigy részleges sorvadása és lipomatózisa.

Ezenkívül a zsír potenciálisan bejuthat a mirigybe (beleértve a Langerhans-szigetek inzulintermelő β-sejtjeit is) a vérben keringő szabad zsírsavakból, az étkezési zsírbevitelből, valamint a lipogenezis - glicerin és zsírsav átalakulás - folyamatából. Savakat zsírrá.

Amint azt a vizsgálatok kimutatták, a hasnyálmirigy-steatosisban nemcsak a túlzott zsírfogyasztás, hanem a megemelkedett vércukorszint (hiperglikémia) is fontos szerepet játszik. A hiperglikémia lelassítja a zsírsavak lebomlását – azok mitokondriális oxidációját, ami a trigliceridek felhalmozódását okozza a sejtekben.

Olvassa el még - Diffúz változások a hasnyálmirigyben

Tünetek Hasnyálmirigy lipomatosis.

A legtöbb esetben a hasnyálmirigy kezdeti lipomatosisa - az 1. Fokú lipomatosis (a mirigy 25-30%-áig terjedő elváltozásokkal) - tünetmentes, és a patológia első jelei akkor jelennek meg, amikor a hasnyálmirigy parenchyma diffúz lipomatózisa jelentősebb. A szerv területei.

Így a hasnyálmirigy 2. Fokú lipomatózisát akkor határozzák meg, ha a parenchyma legfeljebb 60% -a érintett, majd megjelenhetnek a pankreatogén dyspepsia tünetei - étkezés után kellemetlen érzés és nehézség az epigasztrikus régióban, krónikus hasmenés, zsír jelenléte a székletben (steatorrhea) és a fogyásban.

Ha a parenchyma több mint 60%-a érintett - 3. Fokozatú pancreas lipomatosis - jelentős pancreas lipomatosisról van szó, amelyben a betegek étvágycsökkenést, fokozott bélgáztermelést és hasi puffadást, émelygést és hányást tapasztalhatnak, felső hasi fájdalmat, lázat tapasztalhatnak., és megnövekedett pulzusszám.[14]

A máj és a hasnyálmirigy lipomatosis gyakran kombinálódik: a betegek hozzávetőleg 50-80%-ában szinte egyidejűleg alakul ki a hasnyálmirigy lipomatosis és a máj zsírhepatózisa, azaz a máj steatosis (vagy zsíros dystrophia a májban).

Máj megnagyobbodás is előfordulhat - hepatomegalia és hasnyálmirigy lipomatosis.[15]

Csak néhány esetjelentés utal közvetlen kapcsolatra a hasnyálmirigy zsíros beszűrődése és az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség között, és ennek a kapcsolatnak a megfelelő bizonyítása még nem állapítható meg. További funkcionális vizsgálatok szükségesek a tüneti extrinsic szekréciós elégtelenséget okozó FI pontos mértékének megállapításához.

Komplikációk és következmények

A zsíros hasnyálmirigy-betegség komplikációkat okozhat, és negatív egészségügyi következményekkel járhat.

Arra a kérdésre válaszolva, hogy mi a veszélye a hasnyálmirigy lipomatózisának, a gasztroenterológusok és az endokrinológusok megjegyzik: a hasnyálmirigy steatosis nemcsak az emésztési elégtelenség szindróma kialakulását okozza, hanem az inzulinszekréciót is befolyásolja. A hasnyálmirigy zsíros beszűrődésének jelenléte >25% növeli a 2-es típusú cukorbetegség és a generalizált atherosclerosis kialakulásának valószínűségét.

A hasnyálmirigy kiterjedt zsíros beszűrődése májzsugorodáshoz, nem alkoholos steatohepatitis kialakulásához vezethet. [16],[17]

A mirigy exokrin diszfunkciója krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kialakulását idézheti elő. Ezenkívül az onkológusok szerint a hasnyálmirigy-lipomatózisban szenvedő betegeknél fokozott a rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata - a hasnyálmirigy karcinóma.[18]

Diagnostics Hasnyálmirigy lipomatosis.

Ennek az állapotnak az alapja a műszeres diagnosztika: hasi ultrahang, hasnyálmirigy transzabdominális ultrahangja , számítógépes és/vagy mágneses rezonancia képalkotás. A hasnyálmirigy lipomatózisát ultrahangon a parenchyma diffúz hiperechogenitása ismeri fel.

Úgy gondolják, hogy az ultrahang nagyobb érzékenysége a szabálytalan fej zsírinfiltráció kimutatására az ultrahang általában nagyobb érzékenységével hozható összefüggésbe a különböző szövetek zsírtartalmának finom különbségeinek kimutatására. Ez szintén gyakori megfigyelés a májban, ahol az ultrahang könnyebben észleli a korlátozott steatosis hiperechogén területét és a steatosisra hajlamos szövet hipoechogén területét, mint a CT.[19]

Az ultrahang során a hasnyálmirigy lipomatosis inkább hiperechogénnek tűnik, mint hipoechogénnek, amint az általában a lipománál látható. Ennek az az oka, hogy az echogenitást nem maga a zsír határozza meg, hanem az interdollicularis septumokon belüli zsírsejtek fejlődése által okozott architektonikus változások. A mirigyes és zsíros határok váltakozása a felelős a hiperechogenitásért.[20]

Éppen ellenkezőleg, minél jobban beszivárog a hasnyálmirigy, vagy zsírral helyettesítik, annál könnyebben diagnosztizálja a CT a tömeget. Így a CT válik a választott módszerré a hasnyálmirigy masszív zsíros beszűrődésére.[21]

A betegek vérvizsgálaton is átesnek (általános, hasnyálmirigy-enzimek, összkoleszterin és glükóz szint), vizeletvizsgálaton hasnyálmirigyenzimek kimutatására és koprogramra.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a hasnyálmirigy-daganatokat, az atrófiás gastritist, a krónikus enteritist és az enterocolitist, a felszívódási zavart.

A hasnyálmirigy lipomatózus pszeudohipertrófiája

A hasnyálmirigy lipomatózus pszeudohipertrófiája (LHP) a hasnyálmirigy-lipomatózis egy speciális helyzete, amelyet valószínűleg ellentmondásosan ritka, specifikus és független entitásnak tekintenek. Hantelmann írta le először 1931-ben ezt a helyzetet, amelyben a teljes hasnyálmirigy aránytalan cseréje a zsírszövet növekedésével és az ezt követő teljes mirigy megnagyobbodásával történt; a betegséget később lipomatózus pszeudohipertrófiának nevezték el.

A betegség nagyon ritka, és a specifikus etiológiája ismeretlen. [22]Ritka gyermekkori szindrómákkal, például Schwachman-Daimon-, Bannayan- vagy Johansson-Blizzard-szindrómával való összefüggésről számoltak be. Különféle lehetséges okokat feltételeztek, a veleszületett rendellenességtől a fertőző vagy mérgező ágensek által okozott károsodás vagy a hasnyálmirigy-csatornák krónikus elzáródása által okozott szerzett állapotig, amely sorvadást és ezt követő zsírpótlást okoz. [23]Ez utóbbi hipotézis hátterében áll, hogy a zsír mennyisége valóban aránytalan, és a normál hasnyálmirigy-csatornákat több cikkben is kimutatták. [24]Ezenkívül a hasnyálmirigy-szövet maradék szigetei meglehetősen megőrzöttnek vagy legalábbis sértetlennek tűnnek. A krónikus hepatitis B-vel és más krónikus, elhanyagolt májelváltozásokkal való összefüggésről is beszámoltak. Ezt a helyzetet fiatal betegeknél és más olyan betegeknél diagnosztizálták, akiknél nem volt elhízás, diabetes mellitus vagy hasnyálmirigy-gyulladás. Ezek a jellemzők valószínűleg ennek a betegségnek a jóindulatú lefolyását hangsúlyozzák, amely azonban jelentős exokrin hasnyálmirigy-diszfunkcióval járhat.

Kezelés Hasnyálmirigy lipomatosis.

A hasnyálmirigy-lipomatózis kezelése eredetétől függ, de ennek a patológiának a mai napig nincs specifikus kezelése. Ugyanakkor a máj steatosis kezelésére vonatkozó ajánlásokat alkalmazzák: testtömeg csökkentése, testmozgás, étkezési korlátozások. [25]Tehát a hasnyálmirigy lipomatosisára az 5. Diétás táblázatot írják elő; erről a diétáról és menüjéről részletesen a kiadványokban:

• Diéta a máj zsíros hepatosisában
• Diéta hasnyálmirigy-betegség esetén
• Diéta #5 receptek

A hasnyálmirigy külső szekréciós elégtelenségének korrigálásával az emésztési elégtelenség szindróma kezelését végzik , az enzim gyógyszerek csoportjába tartozó olyan gyógyszerek alkalmazásával, mint a Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim , Penzital, Digestal és mások.

A sztatinokat (Simvastatin stb.) dyslipidaemia és hypercholesterinaemia kezelésére használják. Az Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) hipolipidémiás gyógyszer biztató eredményeket mutatott a hasnyálmirigy összzsír- és trigliceridszintjének csökkentésében.

A mai napig a sebészeti kezelés bariátriai műtétből állhat - laparoszkópos hüvely gyomoreltávolításból (gasztroplasztika). Külföldi klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy az ilyen műtétek után a legtöbb betegnél csökken a testsúly, javul a lipidprofil, csökken a hasnyálmirigy teljes térfogata és zsírtartalma.

Megelőzés

Az életmódbeli és étkezési szokások egészséges megváltoztatása, valamint a rendszeres testmozgás segíthet megelőzni a zsíros beszivárgást a hasnyálmirigyben.

Előrejelzés

Az életminőséget illetően - ha a hasnyálmirigy lipomatózisát nem kezelik - rossz a prognózis: a beteg továbbra is fogy, emésztési problémái lesznek, rosszullétei lesznek. De a várható élettartam komplikációk hiányában (például krónikus hasnyálmirigy-gyulladás vagy hasnyálmirigy-karcinóma) ennek a betegségnek csekély hatása van.

A hasnyálmirigy lipomatosis vizsgálatával kapcsolatos mérvadó könyvek és tanulmányok listája

1. A "Pancreas Lipomatosis: Az akut hasnyálmirigy-gyulladás szokatlan oka" egy K. Khan és munkatársai által írt cikk, amelyet a Case Reports in Gastrointestinal Medicine 2016-ban tettek közzé.
2. "Pancreatic Lipomatosis: Átfogó áttekintés a CT- és MR-leletek szemléltető példáival" - RN Oliveira és munkatársai által 2017-ben megjelent cikk a Polish Journal of Radiology folyóiratban.
3. "A hasnyálmirigy lipomatosisa: az akut hasnyálmirigy-gyulladás szokatlan oka" egy S. Patil és munkatársai által írt cikk, amelyet a The Indian Journal of Radiology & Imaging 2014-ben tettek közzé.
4. A "Fatty Infiltration of the Pancreas: Evaluation with Multidetector Computed Tomography" (A hasnyálmirigy zsíros infiltrációja: értékelés többdetektoros számítógépes tomográfia segítségével) egy L. Bertin és munkatársai által írt cikk, amelyet a Diagnostic and Interventional Imaging 2015-ben tettek közzé.
5. "A hasnyálmirigy lipomatózisa: a hasnyálmirigy-sorvadás jelzője?". - az AS Mazo és munkatársai által írt cikk, amely az Abdominal Radiology folyóiratban jelent meg 2018-ban.

Irodalom

Saveliev, VS klinikai sebészet. 3 köt. Vol. 1 : országos kézikönyv / Szerk. írta VS Saveliev. С. Saveljev, AI Kirienko. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008.