Dementia a Levy testekkel

A Levy testek demenciája a kognitív funkciók krónikus elvesztése, melyet az agykérgi neuronok citoplazmájában levő Lewy-testek intracelluláris zárványainak megjelenése jellemez. A betegséget a memória, a beszéd, a praxis, a gondolkodás fokozatos megsértése jellemzi.

A Lewy-testek demenciájának megkülönböztető klinikai jellemzői a mentális állapot ingadozásai, a zavartság átmeneti állapota, a hallucinációk (leggyakrabban vizuális), a neuroleptikumok iránti megnövekedett érzékenység. A Levi-testekkel kapcsolatos demencia gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél. A betegség előrehaladása gyorsabb lehet, mint az Alzheimer-kór.

[1], [2]

Járványtan

A demenciában előforduló dementia Levi testekkel a harmadik. A betegség kialakulását általában 60 évnél idősebb korban figyelik meg.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Pathogenezis

Pathomorfológiailag a Levi-testek demenciáját a Parkinson-kórra (BP) jellemző változások jelenléte jellemzi az Alzheimer-féle változásokkal vagy anélkül. A Levi-testek demenciájában a levy-testeket a kortikális idegsejtekben azonosítják a szenilis plakkokkal kombinálva vagy Alzheimer típusú változások nélkül. A "Dementia a Levy testekkel" kifejezést 1995-ben javasolta a kérdéses nemzetközi workshop. Korábban a betegséget a diffúz Levy-testek betegségének, a Levy testek, az Alzheimer-kóros Levi-testek betegségének szenilis dementia betegségének nyilvánították.

A dementiában szenvedő betegek 15-25% -ánál észleltek kortikális Levi-testeket - Lewy-testek demenciájának fő patomorfológiai jeleit. A patomorfológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy a Levi-testek demenciájában szenvedő betegeknél gyakran klinikailag rossz az Alzheimer-kór diagnosztizálása.

Diffúz Lewy testes betegség (BDTL) nyilvánvaló demencia, pszichotikus rendellenességek és extrapiramidális (parkinsonizmus) tüneteket. A kombináció a demencia, amelyre jellemző ingadozások (néha élesen) annak súlyosságától, pszichotikus zavarok átmeneti vizuális hallucinációk (több mint 90% -ánál), provokált elleni szerek és Parkinson-kór tüneteit, melyek nem felelnek meg a diagnosztikai kritériumok a Parkinson-kór, legyen az alapja a feltételezett betegség diffúz Levi testek. A betegség diffúz testeiről a Lévy gyakrabban találkozik, mint amit diagnosztizáltak.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Tünetek dementia a Levy testekkel

A kezdeti kognitív károsodások hasonlóak a demencia egyéb típusaihoz. Azonban, extrapiramidális tünetek eltérnek rejlő Parkinson-kór: Lewy-testes demencia tremor nem jelenik meg a korai szakaszában a betegség, kezdetben egy axiális merevsége és járászavar, neurológiai deficit hajlamos szimmetria.

A kognitív funkciók ingadozása viszonylag specifikus tünete a demencianak a Levy-testekkel.

Tartózkodási idő a beteg aktív állapotban, megmagyarázhatatlan viselkedését és orientáció követhető időszakok zavar és nem érkezett válasz a kérdésekre, amelyek általában utolsó napokon, heteken át, de aztán megint helyébe a képességét, hogy a kapcsolatot.

Szenved a memória, de a szűkös a nagyrészt változása miatt a tudati szintre, és nem zavarja a figyelmet, mint a tényleges megsértése emlékeztető folyamatok, emlékek a legutóbbi események kevésbé szenvednek, mint a szekvenciális memória számok (a képesség, hogy ismételje meg a 7. Számjegy előre és 5 - fordított sorrendben) . A túlzott álmosság gyakori. A vizuális térbeli és vizuális konstruktív képességek (tervezési tervek, rajzrajzok, másolatok) többet érnek, mint más kognitív funkciók. Ezért a Levy-testekkel kapcsolatos demenciát nehéz megkülönböztetni a delíriumtól, és a fenti tüneteket mutató betegek mindegyikét delíriumra kell vizsgálni.

A vizuális hallucinációk gyakoriak és gyakoriak a betegség gyakori megnyilvánulásaival szemben, szemben a Parkinson-kórban jelentkező jóindulatú hallucinációkkal. A hallható, szagló és tapintható hallucinációk kevésbé jellemzőek.

A betegek 50-65% -ában delírium van, ami összetett, bizarr, ami eltér az Alzheimer-kórtól, amelyben gyakran az egyszerű üldözés üldözés. Tipikusan vegetatív rendellenességek alakulnak ki a megmagyarázhatatlan szinkopopális állapotok előfordulásával. A vegetatív rendellenességek egyidejűleg léphetnek fel a kognitív hiány megjelenésével vagy annak előfordulása után. Tipikus az antipszichotikumok túlérzékenysége.

[18], [19], [20], [21]

Diagnostics dementia a Levy testekkel

A diagnózis klinikailag kialakult, de a diagnosztika érzékenysége és specifitása alacsony. A diagnózist valószínűleg 2-3 tünet jelenlétében tekintjük - a figyelem, a hallucinációk és a parkinsonizmus jelenlétében - és ha lehetséges, csak akkor, ha csak az egyiket azonosítjuk. A diagnózist alátámasztó bizonyítékok az ismétlődő esések, a szinkopóliás állapotok és az antipszichotikumok iránti fokozott érzékenység. A demencia Lewy-testekkel és a Parkinson-kórral kapcsolatos tüneteinek átfedése megnehezíti a diagnosztizálást. Abban az esetben, ha a Parkinson-kórban rejlő motorhiány megelőzi és ellenségesebb, mint a kognitív károsodás, a Parkinson-kór általában diagnosztizálható. Ha korai kognitív károsodás és viselkedésváltozás dominál, a Levi-testekkel kapcsolatos demencia diagnosztizálása megtörtént.

A CT és az MRI nem mutat semmilyen jellegzetes változást, de kezdetben hasznosak a demencia más okainak megállapításához. A pozitronemissziós tomográfia a fluor-18-jelzett dezoksig-lyukozoy és egyetlen foton emissziós CT (SPECT) együtt ¹²³ I-FP-CIT (NW-fluoropropil-2b-karbometoxi-Zb- [4-jód-fenil] -tropane) - kokain fluoroalkilnym származékot hasznos lehet a azonosítása Lewy-testes demencia, de nem tartozik a rutin vizsgálati módszer. A végleges diagnózis az agyszövetek boncolását igényli.

Klinikai kritériumok a diffúz Lewy-testek (BDTL) diagnosztizálására:

• Kötelező tulajdonság: a kognitív funkciók progresszív csökkenése az elülső-szubkortikai típusú demencia formájában
• Ezenkívül a Levy diffúz testek betegségének valószínű diagnosztizálásához a következő három jel legalább 2-e, és a Levy diffúz testek lehetséges diagnózisának egyik jellemzője:
  • a kognitív funkciók hibáinak ingadozása
  • átmeneti vizuális hallucinációk
  • a Parkinson-kór motoros tünetei (nem társultak az antipszichotikumok szedésével)

További diagnosztikai kritériumok diffúz Lewy-testes betegség közé tartozik: érzékenység neuroleptikus, ismételt esik ájulás, hallucinációk egyéb módozatait.

A Levy diffúz testek betegségének megbízható diagnosztikája csak patomorfológiai vizsgálattal lehetséges.

A betegség diagnózisa diffúz Lewy testecskék valószínű jelenlétében tünetei a stroke, változások az agy leképezésére vagy kimutatására bármely más agyi betegségek vagy szisztémás betegségek, hogy magyarázatot adhat a megfigyelt klinikai képet.

[22], [23], [24], [25]

Megkülönböztető diagnózis

Tünetek, amelyek megkülönböztetik az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór Lewy testétől származó demenciát:

Az APOE-64 kockázati tényező a daganatos megbetegedéseknél. Azonban az AROE-64 genotípus előfordulási gyakoriságában a Levy-testek demenciája közti különbség a Parkinson-kór és az Alzheimer-kór között. Ez azt jelezheti, hogy a Levy testekkel történő dementia az Alzheimer-kór és a Parkinson-kór kombinációja

Azoknál a betegeknél, Lewy testes dementiában (anélkül, hogy egyidejűleg patológiás változásokat az Alzheimer) életkora demencia alacsonyabb és a betegség gyakrabban, mint kombinálva altsgeimerovskimi változások kezdődik parkinsonizmus, amely később csatlakozik demencia. Betegek Lewy-testes demencia rosszabb működik tesztek praxis, de sikeresen megbirkózni tesztek reprodukálni a tárolt anyag, és még van egy erősebb rezgés ébrenlét szinten, mint az Alzheimer-kór. Vizuális hallucinációk gyakoribbak Lewy-testes demencia, mint az Alzheimer-kór, bár érzékenysége ezt a funkciót a differenciál diagnosztikájában Lewy-testes demencia és az Alzheimer-kór meglehetősen alacsony. Lewy-testes demencia észlel gomovanilnoy alacsonyabb sav szintje a cerebrospinális folyadékban, mint az Alzheimer-kór, ami valószínűleg bekövetkezett változások dopaminátalakító a Lewy-testes demencia. Lewy-testes demencia, valamint a Parkinson-kór, van egy jelentős csökkenése az idegsejtek száma a substantia nigra dopamint termelő.

A súlyossága demencia Alzheimer-kór és Lewy-testes demencia korrelál a számát Lewy testek, a csökkenés a kolin-acetil-transzferáz aktivitását, számos neurofibrilláris fonadékok és neurotikus plakkok. De ellentétben az Alzheimer-kór, Lewy-testes demencia nem mutatható közötti kommunikáció a súlyossága demencia és a számát neurofibrilláris az agykéregben, valamint az aktivitás antisinaptofizinovoy tükröző szinaptikus sűrűség. A Levi-testek demenciájával kevesebb pihenés, kevésbé a Parkinson-tünetek aszimmetriája, de súlyosabb merevség, mint a Parkinson-kór.

Kezelés dementia a Levy testekkel

A Levi-testek demenciája progresszív betegség, a prognózis rossz neki. A kezelés többnyire támogató. A rivasztigmin 1,5 mg-os orális dózisban, a növekvő dózis-titrálást mutató indikációk szerint, ha szükséges, legfeljebb 6 mg-ig, javíthatja a kognitív károsodást. Egyéb kolinészteráz-inhibitorok is hasznosak lehetnek. A betegek mintegy fele reagál az extrapiramidális tünetek terápiájára antiparkinson szerekkel, ugyanakkor a betegség pszichiátriai megnyilvánulása súlyosbodik. Abban az esetben, ha az antiparkinson gyógyszerek alkalmazása szükséges, előnyben kell részesíteni a levadopát.

A hagyományos antipszichotikumok, még nagyon alacsony dózisokban is, extrapiramidális tünetek éles súlyosbodásához vezetnek, és jobb lemondani.

Parkinsonizmus kezelése

A Levi-testekkel járó dementiában szenvedő betegeknél a Parkinson-kór elleni gyógyszerek gyakran pszichotikus rendellenességeket okoznak. Ha a parkinsonizmus megzavarja a páciens életét, akkor a levodopa-készítmények javíthatók, de átlagosan kevésbé hatékonyak, mint a Parkinson-kór. Általánosságban elmondható, hogy a Parkinson-kór elleni gyógyszerek hatása a daganatos betegségben a Levy testtel nem elégséges. A merevség csökkentése érdekében javasoljuk a baklofint is.

Pszichotikus rendellenességek kezelése

A hallucinációk és delusionális rendellenességek farmakoterápiáját a Levi-testek demenciájában szenvedő betegeknél a neuroleptikára való túlérzékenységük akadályozza. A Levi-testek demenciájával a tipikus neuroleptikum kezelés alacsonyabb dózissal kezdődik, majd lassabban növekszik, mint más betegségeknél. A klozapin alkalmazható pszichotikus rendellenességek kezelésére, de a gyógyszer szedése során a klinikai vérvizsgálat rendszeres ellenőrzése szükséges. A risperidon hasznos volt egy nyílt címke vizsgálatban, de a másikban hatástalan. Az egyik vizsgálatban, olanzapin a súlyosságát pszichotikus rendellenességek betegeknél Lewy-testes demencia, de gyakran zavart okozott és az álmosság, valamint a nagyobb tünetei parkinsonizmus. Adatok a felhasznált egyéb atipikus antipszichotikumok, mint a kvetiapin, és remoxiprid, zotepin, mianszerin és ondansetron betegeknél Lewy-testes demencia az irodalomban még.

A depresszió kezelése

A Lewy-testek demenciájában szenvedő betegek körülbelül fele depresszió alakul ki. A Levy-testekkel járó dementia esetén ötször gyakrabban fordul elő, mint az Alzheimer-kórban, de ugyanolyan gyakorisággal fordul elő, mint a Parkinson-kór. A depresszió jelentősen terheli a páciens állapotát, növeli az elhullást, vonzza az egészségügyi szolgáltatásokat, de, ellentétben a Levy testtel kapcsolatos egyéb demencia manifesztációival, kezelhető. A depresszió kezelése a szedimentációban szenvedő betegekben is javíthatja a kognitív funkciókat és csökkentheti az apátia kialakulását.

Gyógyszeres terápia

Az antidepresszáns kiválasztása elsősorban a mellékhatások profilján alapul, mivel nincs bizonyíték arra, hogy előnyös lenne a gyógyszer hatékonysága olyan betegeknél, akiknél a daganatos betegség és a depresszió esett át. Az antidepresszáns kiválasztásánál fontos figyelembe venni a kolinolízis hatását, más gyógyszerekkel való kölcsönhatást, álmosságot és vegetatív rendellenességeket okozni.

Elektrokonvulzív terápia

Nem végeztek klinikai vizsgálatokat az elektrokonvulzív terápia (ECT) hatékonyságának kezelésére depresszió kezelésében demoduláris betegeknél Levy testek esetén. Mindazonáltal bebizonyosodik, hogy az ECT csökkentheti a depresszió megnyilvánulásait és a motorhiba súlyosságát a Parkinson-kórban szenvedő betegeknél. Az ECT-t említik az egyiknek és a depresszióban szenvedő betegek kezelésére és az Amerikai Pszichiátriai Szövetség által kidolgozott, a demencia kezelésére vonatkozó gyakorlati iránymutatásokban. Így az ECT a depresszió kezelésére és a Dementia betegségben szenvedő betegekre is alkalmazható. Az elektródák elhelyezését, a stimulációs paramétereket és az eljárások gyakoriságát úgy kell megválasztani, hogy minimalizálják a kognitív funkciókra gyakorolt káros hatásokat.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Kolinergiás gyógyszerek demenciához Levy testekkel

A szint kolin acetiltranszferáz az agykéregben betegek Lewy-testes demencia alacsonyabb, mint az Alzheimer-kór. Ez nem meglepő, hogy a kolinészteráz inhibitorok Lewy-testes demencia, átlagosan sokkal hatékonyabbak, mint az Alzheimer-kór. Az utóbbi években egy örömmel, kettős-vak, placebo-kontrollált klinikai vizsgálatok során a kolinészteráz-gátlók (rivastigmin, donepezil), bebizonyították, hogy képesek javítani a figyelmet, és más kognitív funkciókat, valamint csökkenti a súlyosságát viselkedési és pszichotikus rendellenességek, különösen a betegek enyhe vagy közepesen súlyos demenciában.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43],

Lehetséges irányok a kábítószer-keresési demencia a Levy testek

Mivel a kognitív hibája Lewy-testes demencia, láthatóan, nem csak csatlakoztatva Lewy-testes, terápiás beavatkozás kell irányítani más betegség folyamatok, különösen ami a az amiloid tarfoltok képződését, vagy a neurofibrilláris fonadékok. A kapcsolat a megjelenése egységes kritériumok Lewy-testes demencia, lehetséges, hogy végezzen klinikai vizsgálatokban az alapok, amelyeket kezelésére fejlesztettek ki az Alzheimer-kór és a Parkinsonai potenciálisan hatással progresszióját Lewy-testes demencia. Ígéretes eszközök kialakítását korrekcióját célzó neurokémiai egyensúlytalanságok, antioxidánsok, neuroprotektív szerek, olyan szerek, amelyek gátolják a termelés amiloid, a foszforiláció a tau-protein, a formáció a neurofibrilláris fonadékok, a szintézis a géntermékek ApoE-e4, gyulladásgátló szerek, agonisták a glutamát receptorok.