Hogyan kezelik az aplasztikus anémiát?

Az aplasztikus anémiás veleszületett formák kezelése

Fanconi anémia

• Csontvelő-átültetés.

Ez a választás a Fanconi anaemia kezelésében.

A HLA-azonos testvérek csontvelő-átültetését lágyított kondicionálással végezzük - a 6 Gy és a ciklofoszfamid dózisát 20 mg / kg dózissal terápiás besugárzással végezzük. Ez a megközelítés lehetővé teszi a Fanconi-anémiában szenvedő betegek 70-75% -át.

• A csontvelő-átültetés donorának hiányában konzervatív kezelést írnak elő - androgének (szteroid anabolikus szerek ).

Szteroid anabolikumok a Fanconi anaemia betegeknél

A gyógyszer neve	Dózis mg / kg / nap	Az alkalmazás módja	Az alkalmazás gyakorisága
Metándosztanol (neborol, dianabol)	0,2-0,4	Intrajejunális	Napi
Retabolil (da-durabolin, nandrolon)	1-1,5	Izomba	1 alkalommal 7-14 nap alatt
Phenobolin (durabolin, nem abszorbens)	0,25-0,4	Izomba	1 alkalommal 7-10 nap alatt
Oxymetholone (dihydrotestosterone)	0,5-2	Intrajejunális	Napi
Tesztoszteron enanthate	4	Izomba	1 alkalommal 7 nap alatt
Tesztoszteron propionát (orethon)	1-2	Sublingualisan	Napi

Az androgének kezelését 3-6 hónapig végezzük, az első 1,5-2 hónap alatt teljes dózist adunk a gyógyszereknek, majd átkerülünk egy olyan hordozóra, amely a teljes terápiás dózis 1/2 részét teszi ki. A hematológiai paraméterek javulása a terápia megkezdése után 6-8 héttel megismétlődik - a retikulociták száma és a hemoglobin száma nő, majd a leukociták száma nő. A vérlemezkék száma sokáig nem nő.

A terápiát rendszerint oxymetholonnal kezdődnek 0,5-2 mg / kg / nap dózisban, enterálisan naponta. A kezelésre adott válasz a kezelés megkezdése után 4-8 héttel megtörtént. A hematológiai mutatók jelentős javulást mutatnak a betegek mintegy 50% -ánál. Az androgén terápiára adott válasz prognosztikai értéket mutat: az androgénekre reagáló betegek átlagos túlélési aránya kb. 9 év, nem reagál - 2,5 g.

• Csere vérátömlesztési terápia.

A szubsztitúciós terápia indikációit hematológiai paraméterek határozzák meg:

• hemoglobinszint <80 g / l;
• abszolút neutrofilszám <1, 0 x 10 ⁹ / l;
• a vérlemezkék száma <20 x 10 ⁹ / l.

A vörösvérsejt-tömeg és a trombin szuszpenzió transzfúzióját csak akkor kell elvégezni, ha a mutatók elérik a jelzett szintet. Egy esetleges hemosiderosis diagnosztizálására hathónaponként meg kell határozni a ferritin szintjét a desferális terápia időbeli ütemezése érdekében.

• Hematopoietikus növekedési faktorok.

Próba-terápiaként írható elő a hagyományos kezelés hatástalansága és a kompatibilis donor hiánya miatt. Az ilyen növekedési faktorok, mint a G-CSF, GM-CSF alkalmazását tárgyaljuk. Megállapították, hogy az eritropoietin és a G-CSF alkalmazása Fanconi anémiás betegeknél fokozza a neutrofilek, vérlemezkék, eritrociták és CD34 + sejtek abszolút számát.

• Az elmúlt években beszámoltak a fanconi anémiás génterápiás betegek kísérleteiről .

Az aplasztikus anémia kezelése veleszületett diszkeratózissal

Csontvelő-átültetést alkalmaznak (a kondicionáló rendszert ugyanaz alkalmazza, mint a megszerzett aplasztikus anémia esetében), de a BMT utáni késői mortalitás ebben a csoportban körülbelül 90%. Egyes betegeknél az androgénterápia hatékony.

Az aplasztikus anémia kezelése Schwamman-szindrómával

Az aplasztikus anémia kezelését a Shvakhman szindrómában nem fejlesztették ki. A malabszorpciós szindróma kezelésére enzimatikus szubsztitúciós terápiát írnak elő. Ha fertőző szövődmények keletkeznek, antibakteriális terápia szükséges. Néhány beteg esetében a kis dózisú prednizolon adagolása növeli a neutrofilek számát.

Blackempine-Diamond anaemia (ABD)

• A kortikoszteroid terápia - az ABD kezelésének fő módja, a kortikoszteroidok kezelése a betegség kezdetén kezdődik. Előírja a prednizolont 2 mg / kg / nap dózisban 3 osztott adagban 4 hétig; akkor a pozitív válaszban szenvedő betegek napi dózisát (a Hb-t 100 g / l-re növelve) fokozatosan csökkenteni kell a minimális fenntartó napi dózisra (naponta vagy minden más napon fenntartható válasz fenntartása érdekében).

A prednizolon terápiára adott válasz leggyakrabban két héten belül jelenik meg, de késhet. Néha szükséges a kezdő adag növelése. A kezelést fel kell függeszteni mind a nem reagáló betegeknél, mind a magas reagálási küszöbértékű betegeknél, ha a tartós reakció hosszú időtartamára 0,5 mg / kg / nap feletti dózis szükséges. A DBA-val kezelt gyermekeknél a prednizolon használatának időtartamát a szteroid terápia súlyos szövődményei korlátozzák. Minden páciensnél szükség van a fizikai fejlődés (növekedés) szabályozására, és ha késik, akkor átmenetileg le kell állítani a szteroid terápiát és rendszeresen vérátömlesztést kell végezni. Ez visszaállíthatja a gyermek növekedését. Nem szabad megfeledkeznünk arról, hogy a legveszélyeztetettebb időszakok az élet és a pubertás első évei. A jó elsődleges válaszban szenvedő betegek aránya szó szerint körülbelül 70%, de egyes betegek a kezelés alatt vagy a kezelés abbahagyása miatt magas reflexiós küszöb és / vagy súlyos mellékhatások miatt válnak refrakterré.

A Blackhamen-Diamond anémia kezelésére adott válaszreakciót jellemző mutatók

A kezelésre adott válasz	A retikulociták számának növekedése	A vérátömlesztéstől való függetlenség	Csökkentett igény hemotranszfúzióra	A hemotranszfúzió rendszeres igénye (1 minden 3-6 hét)
Teljes	+	+	-	-
Részleges	+	-	+	-
Rossz rész	+	-	-	+
Nincs válasz	-	-	-	+

• A hemotripszioid terápia szubsztitúciós terápia, gyakori alternatíva a szteroidrezisztens betegekben vagy a prednisolon terápiára adott magas küszöbértékű betegek esetében.

A vörösvérsejtek transzfúzióját minden 4-5 hetente, csecsemőkön 2-3 hetente végzik, a hemoglobinszint fenntartása érdekében, ami biztosítja a gyermek optimális növekedését. A vérátömlesztés legsúlyosabb szövődményei a hemosiderosis kialakulása és a vírusos megbetegedések kötődése.

• Csontvelő-átültetés. Fontos terápiás alternatíva a szteroidrezisztens ABD-es betegeknél, akiknek vérátömöttségre van szükségük HLA-kompatibilis donor jelenlétében. Vannak beszámolók a köldökzsinórvérsejtek sikeres átültetéséről HLA-kompatibilis testvérről, ami valószínűleg azt jelzi, hogy a DBA betegek testvérei köldökzsinórfagyasztásuk célszerű.
• A nagy dózisú metilprednizolon (VDMP) terápiája - alternatívája a DBA-ben szenvedő betegeknek.

A metilprednizolont 100 mg / ttkg / nap dózisban ajánlott intravénásan vagy a rendszer szerint:

1-3 nap - 30 mg / kg / nap; 4-7. Nap - 20 mg / kg / nap; 8-14 nap - 10 mg / kg / nap; 15-21 nap - 5 mg / kg / nap; 22-28 nap - 2 mg / kg / nap. Intravénásan, lassan, 20 ml 0,9% NaCl-oldatban vezettük be.

A 29. Naptól napi 1 mg / kg dózisban 3 dózisban enterálisan 3-6 hónapig, amíg a hemoglobin növekedése több mint 100 g / l. A terápia monitorozása kötelező:

1. Sternal punctate - a tanfolyam előtt és a 30. Napon.
2. A retikulociták vérének klinikai vizsgálata 1 alkalommal 5 napon belül.
3. Fetál hemoglobin - a tanfolyam előtt és a 30. Napon.
4. Biokémia - (ALT, ACT, FMFA, cukor, elektrolit) 1 alkalommal 7 nap alatt.
5. Vizeletvizsgálat hetente kétszer (glükóz kontroll).
6. EKG - a tanfolyam előtt, majd 14 nap alatt 1 alkalommal.
7. A vérnyomás naponta 45 napig tart.

• Szteroid-rezisztenciával lehetséges az androgének, a 6-merkaptopurin, a ciklofoszfamid, a ciklosporin A, az ATG / ALG kinevezése.

A szerzett aplasztikus anaemia kezelése

• Csontvelő-átültetés (TCM)

A csontvelő-átültetés egy hisztokompatibilisek donor teljes mértékben figyelembe a kiválasztott kezelés, amikor először diagnosztizáltak súlyos aplasztikus anémia és el kell végezni azonnal, mivel az ilyen típusú kezelés gyermekek a leginkább rezultativen.

A gyakorisága a hosszú távú túlélés gyermekeknél, akik átestek a csontvelő-transzplantáció a korai szakaszában a betegség a teljesen HLA-egyező donor, a szakirodalom szerint a 65-90%. A legelterjedtebb allogén csontvelő-átültetés, amely felhasználja csontvelő a testvérek, hogy van, a testvérek, akik a legnagyobb antigénaffinitása a címzettnek. Ha lehetetlen a csontvelő csontosodástól való megszerzésére, próbálj meg csontvelőt használni más rokonoktól vagy HLA-kompatibilis nem kapcsolódó donoroktól. Sajnos csak a betegek 20-30% -ánál talál megfelelő adományozót. A donorkötelek vérének teljességgel kompatibilis őssejtjeinek átültetése lehetséges.

A csontvelő-átültetés végrehajtása gondos előkészítést igényel a hatékony immunszuppresszióhoz. Előállítás ( „kondicionálás”) előtt csontvelő-transzplantáció magában foglalja a nagy dózisainak beadása ciklofoszfamid (200 mg / kg) a antithymocyta globulin (ATG), illetve anélkül, hogy frakcionált teljes test besugárzással. Az egyik lehetséges szövődménye az allogén csontvelő-transzplantáció a megjelenése a „graft-versus-host” reakció sebessége, ami 25%, ha egy család csontvelő és 50% a csontvelő-átültetési a nem rokon donorok.

• Alternatív gyógymódok

Beadását tartalmazzák immunszuppresszív kezelés (antilnmfotsitarnogo / antitnmotsitarnogo globulin, ciklosporin A, nagy dózisú metil-prednizolon), és a hemopoietikus növekedési faktorok.

• Immunszupresszív terápia

1. Antilimfocitikus (antitimocitális) globulin (ALG).

Alkalmazásos anémiás betegek kezelésére használják HLA-kompatibilis donor hiányában. Alkalmazzuk a mellkasi csatorna limfocitáiból izolált ALG-t és az emberi tímuszsejtekből izolált ATG-t. Hazánkban a leggyakoribb "Antilimfolin" gyógyszer, amelyet nyulak vagy kecskék immunizálására nyernek humán limfocitákkal.

Az ALG-ot intravénásán, központi infúziós katéteren keresztül 12 órán keresztül adják be, melyet 15 mg / kg / nap dózisban 10 napig vagy 40 mg / kg / nap dózisban alkalmaznak 4 napon keresztül. Az utóbbi rendszer könnyebb használni és kevésbé súlyos szérumbetegséget okoz. Az allergiás reakciók csökkentése az ALG által előírt kortikoszteroid átlagos dózisokkal együtt.

Azok, akik reagáltak a kezelésre, granulocita számolást kapnak 1-2 hónapon belül, és a transzfúzió függőség eltűnik 2-3 hónap után. Az ALG-terápia egy irányának elégtelen hatékonysága az ismételt tanfolyamokra utaló jelzés, de a gyógyszert nagyobb adagban írják fel.

2. Ciklosporin A (candymon).

11 aminosavból álló ciklikus polipeptid; két gombafajta szintetizál.

A hatásmechanizmus és az aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél alkalmazott gyógyszerek fő mellékhatásai

Drug Group	A cselekvési mechanizmus	Jelentős mellékhatások
Antiliomfocita globulin	Lymphocytotoxikus hatás az aktivált T-szuppresszorokra. Immunostimuláló hatás a granulocytopoiesisre (a GM-CSF és az IL-3 termelésének növekedése) Az őssejtekre gyakorolt hatás	A perifériás vénába befecskendezett kémiai flebitis. Allergiás reakciók: anaphylaxis (az első 1-3 napban), szérum betegség (az első adag után 7-10. Napon) CNS: láz, rohamok CCC: magas vérnyomás, szívelégtelenség, tüdőödéma Fertőző (bakteriális) szövődmények Hematológiai szövődmények: hemolízis, DIC-szindróma, neutropenia súlyosbodása, thrombocytopenia
Kortikoszteroid készítmények (prednizolon, metilprednizolon)	Immunszuppresszív hatás (a T- és B-limfociták tartalmának csökkenése, a szérum immunglobulinok titerének csökkenése és a specifikus antitestek titere). Az őssejtek számának csökkentése az erythropoiesis és a granulocytopoiesis számára. Az őssejtek vándorlásának ösztönzése a csontvelőből a véráramba. Hemosztatikus hatás	Endokrin rendszer: Itzenko-Cushing-szindróma Anyagcsere: a szénhidrát-anyagcsere, a súlygyarapodás, az osteoporosis. Emésztőrendszeri: gyomor és bélfekély CNS: mentális zavarok, megnövelt intraokuláris nyomás CCC: magas vérnyomás Immunhiányos szindróma
Anabolikus szteroidok (androgének)	Javítani kell az eritropoietin termelését a vesék által. Hatás a őssejtek fázisban G o - G 1 és megjelenése a stimuláció mitotikus érzékeny eritropoietin fázisban. A granulocytopoiesis stimulálása a csontvelő makrofágok kolónia-stimuláló faktorral való fokozása révén	Endokrin rendszer: virilizáció, csontnövekedési zónák idő előtti lezárása, súlygyarapodás. GI: hepatotoxicitás lehetséges májtumorok kialakulásával, cholestasis
Ciklosporin A (candymon)	Megakadályozzák a sejt típusú reakciók és a T-limfocita-függő antitestek kialakulását. A sejtek szintjén blokkok limfociták G o, és G 1 sejtciklus, szekréció és elnyomja a termelt limfokinek (interleukin 1, 2, és béta-interferon) az aktivált T-limfociták	Károsodott vesefunkció (fokozott karbamid koncentráció és szérum kreatinin). Emésztőrendszeri betegségek: hepatotoxicitás, étvágytalanság, hányinger, hányás, hasmenés, hasnyálmirigy-gyulladás. CCC: magas vérnyomás. CNS: fejfájás, paresztézia, görcsök. Endokrin rendszer: reverzibilis dysmenorrhoea és amenorrhea, hirsutizmus. Allergiás reakciók: anafilaxiás és anafilaktoid reakciók, kiütések, viszketés. Az ínyek hipertrófiája. Fertőző szövődmények

A gyógyszer kétféle formában áll rendelkezésre: ampulla intravénás beadásra és orális adagolásra. Per os készítmények:

• Neoral belsőleges oldat - oldat, 100 mg / ml
• Neoral kapszula vagy Sandimmun kapszula, 10, 25, 50 és 100 mg kapszulában

Az oldatot szobahőmérsékleten keverhetjük tejjel vagy narancslével.

Ciklosporin adjuk be 5 mg / kg / nap minden nap az egész kezelés, vagy dózisban 8 mg / kg / nap 1- 14. Napos kezelés, majd növelni az adagot 15 mg / kg / nap (két adagot) y gyermekeknél és 12 mg / kg / nap (2 felvételnél) felnőtteknél. A vérben a terápiás dózis szintje 200-400 ng / ml. Szükséges ellenőrzés kezelés: vérnyomás minden nap, Biochemistry (ALT, ACT, FMFA, bilirubin, cukor, karbamid, kreatinin, a koleszterin, elektrolitok) 1 minden 7. Napon. A ciklosporin szintjét a vérszérumban a radioimmun módszerrel határozzák meg hetente egyszer a kezelés első két hetében, majd egyszer 2 héten belül.

Fontos, hogy ellenőrizzék a plazma kreatinin: emelkedett kreatinin több mint 30% -a a norma csökkentését igényli a ciklosporin-2 mg / kg / nap és minden héten, amíg a kreatinin szintet normalizálja. Ha a ciklosporin szintje> 500 ng / ml - a terápia leáll. Miután a szintet 200 ng / ml-re csökkentettük, a kezelést 20% -kal kevesebb eredeti dózissal folytatjuk.

A ciklosporin maximális hatását a kezelés megkezdése után 3-6 hónap elteltével figyelték meg.

3. A kortikoszteroidok nagy dózisú metilprednizolon (DMDP).

A metilprednizolont intravénásan adják be 20 mg / kg / nap dózisban 3 napig, ezt követi a fokozatos dóziscsökkentés 1 hónapig.

A ciklosporin és a gyógyszerek kölcsönhatása

Farmakokinetikája

Csökkentse a ciklosporin szintjét a szérumban	Növelje a ciklosporin szintjét a szérumban
Karbomazepin	Erythromycin
Fenobarbitál	Flukonazol
Rifampicin	Ketokonazol
Trimetonim (intravénásan)	Nifedipin
Metoklopramid (raglan)	Az imipenem-tselastin
Fenitoin	Metilprednizolon
	Prednizolon

Farmakológiai kölcsönhatás

• Aminoglikozidok, amfotericin B, NSAID-ok, trimetoprim - fokozzák a nephrotoxicitást
• Methylprednisolone - rohamok
• Az azatioprin, kortikoszteroidok, ciklofoszfamid - fokozza az immunszuppressziót, növeli a fertőzés kockázatát és rosszindulatú kockázatot.

Talán hozzárendelés metilprednizolon intravénásán vagy enterálisan a következőképpen: 1-9 th nap: 1 mg / kg / nap napokon 10-11 0,66 mg / kg / nap napokon 12-13: 0,5 mg / kg / nap 14-16 nap: 0,33 mg / kg / nap 17-18 nap: 0,16 mg / kg / nap 19. Nap: 0,04 mg / kg / nap 20. Nap : 0,33 mg / kg / nap 21 nap: nem alkalmazva 22. Nap: 0,16 mg / kg / nap 23. Nap: nem adva 24. Nap: 0,08 mg / kg / nap 25 Nap: Mégse (a kurzus vége).

A metilprednizolon mellett, különösen az ATG adagolásának napján, a thromboconcentrátum transzfúzióját úgy kell előírni, hogy a vérlemezkék száma meghaladja a 20 x 10 ⁹ / L-t. 4.

Magas dózisú ciklofoszfamid.

A súlyos A-es betegekhez rendeljen, és nem rendelkezzen egy hisztokompatibilis adományozóval. A legáltalánosabb az alábbi séma:

1-3 nap - 45 mg / kg / nap intravénásán; 4-9 nap - 5 mg / kg / nap intravénásán; 10-20 nap - 3,75 mg / kg / nap intravénásán; 21-27 nap - 2,5 mg / kg / nap intravénásán; 28-31 nap - 1,5 mg / kg / nap intravénásán; 32 nap - 5 mg / kg / nap belül; 33-56 nap - 10 mg / kg / nap belül; 57-100 nap - 7,5 mg / kg / nap belül.

• Hematopoietikus növekedési faktorok

Rekombináns humán hematopoietikus növekedési faktorok csak használt komplex szenvedő betegek kezelésére aplasztikus anémia, mert okoznak tranziens számának növekedése a fehér vérsejtek, és nem befolyásolja a természetes a betegség lefolyását, de csökkenti a fertőzéses szövődmények.

1. Granulocita-makrofág kolóniastimuláló faktor (GM-CSF).

A GM-CSF alkalmazásakor a neutrofilek, monociták és az eozinofilok szintje nő, és a csontvelő sejtje növekszik. A kezelés jelentős hatása 2 hét után jelentkezik, általában hosszabb kezelés. A hatás jobb azoknál a betegeknél, akiknek kezdetben magas a neutrofil szintje. Az immunszuppresszív terápia első napjától napi 5 mikrogramm / ttkg dózisban kell alkalmazni.

2. Granulocita kolónia-stimuláló faktor (G-CSF).

A neutrofilek számának növekedése esetén a kezelés hatása 2 hét után észrevehető. A kezdetben alacsony neutrophilszintű gyermekek rosszabbul reagálnak a kezelésre. Az adag 5 μg / kg / nap.

3. Interleukin 3 (IL-3).

1990 óta beszámoltak az IL-3 hatékonyságáról az aplasztikus anémia esetén. Figyelembe véve, hogy az IL-3 befolyásolja a polipotent sejteket, a gyógyszer alkalmazásától két- vagy háromvonalas hatás várható. A hematológiai hatás azonban a myeloid komponensre korlátozódott, és az IL-3 kevésbé volt hatásos a neutropenia kijavítására, mint a GM-CSF és a G-CSF. A gyógyszer súlyos toxicitást mutat, a leggyakoribb mellékhatások a láz, a vérzés és a fejfájás. Jelenleg levonják az IL-3 alacsony terápiás értékét.

4. Egyéb hematopoietikus növekedési faktorok.

Az irodalomban beszámoltak az interleukin 1 (IL-1) alkalmazásáról, de kimutatták a gyógyszer nagy toxicitását és elégtelen hematológiai hatást. Az eritropoietint általában a G-CSF-vel kombinációban írják fel, a kezelésre adott válasz 10 nappal később fordul elő. A thrombopoietin klinikai vizsgálatok (megakaryocytás növekedési faktor) nagyon korai stádiumban vannak, és nem tartalmazzák az aplasztikus anémiás betegeket.

Az immunszuppresszív terápia és a növekedési faktorok együttes alkalmazása megakadályozza az agranulocitózisban előforduló fertőzések korai halálozását. A neutrofilek szintjének emelkedése a terápia kezdetekor növekedési faktorokkal lehetővé teszi a betegek túlélésének meghosszabbítását a csontvelő helyreállítása előtt immunszuppresszív szerekkel (vagy TCM előtt).

Jelenleg a legjobb eredményeket az ATG, ciklosporin A, G-CSF együttes alkalmazásával kapják. A közvetlen eredménye kombinációs immunszupresszív terápia nem különböztek az eredmények a csontvelő-átültetés, azonban jegyezni, hogy miután a sikere immunszuppresszió, mint a magas a kiújulás kockázata aplázia és a kockázati (32%) késői klonális rendellenességeket - myelodysplasiás szindróma és akut mieloid leukémia.

Hematopoietikus növekedési faktorok

A tényező neve	A cselekvési mechanizmus	A kibocsátás formája	Gyártó	Jelentős mellékhatások
Granocita (lenograsztim)	G-CSF	Az üveg 33,6 millió NE (263 μg)	Ron-Poulenc Rohrer, Franciaország	Az emésztőrendszer anafilaxisa: anorexia, émelygés, hányás, hasmenés.
Neopogén (Filgrasztim)	G-CSF	Egy 300 MU ED (300 μg) és 48 millió VD (480 μg) ampulla vagy fecskendőcső,	Hoffman LaRouche, Svájc	SSS: artériás hipotónia, szívritmuszavar, szívelégtelenség, pericarditis. CNS: láz, agyi keringés, zavartság, görcsök, emelkedett koponyaűri nyomás.
Leucomax (molegrass)	G-CSF	Az injekciós üveg 150,300, 400 μg hatóanyag	Schering-Plough, USA	Reakciók az injekció beadásának helyén (szubkután injekció formájában). Fokozott parenchimális szervek, ödéma (nagy dózisú GM-CSF alkalmazása esetén)

• Androgeny

Függetlenül nem használják, részlegesen hatásosak, ha ALG-vel együtt használják.

• Tüneti kezelés

Ide tartozik a hemokomponens (helyettesítő) terápia, az antibiotikum terápia, a tünetekkel járó hemostatikus terápia, a desferális alkalmazásával járó aplasztikus anémiás betegek kijelölése.

• Hemokomponens terápia

Anémiás és hemorrhagiás tünetek kezelésére használják. Mosott (EMOLT) vagy felolvasztott vörösvérsejteket, thromboconcentrátot, frissen fagyasztott plazmát kell alkalmazni.

Jelenleg az aplasztikus anémia betegek hemoterápiája a következő elveken nyugszik:

• a konzervvér használatának megtagadása;
• szigorúan differenciált jelzések a vérkomponensek használatára;
• a vérkomponensek hatékony dózisának alkalmazása;
• a donor és a recipiens vér immunológiai kompatibilitásának maximális betartása;
• a páciens donor-rokonaiból származó összetevők használata;
• a "egy adományozó - egy címzett" rendelkezés betartása.

A vérszegénység kezelésére használt kimossák vagy felolvasztott vörösvérsejtek, amelyeket az jellemez, alacsony tartalma leukociták, plazma protein antigének, antitestek, nátrium-citrát és a vérlemezkék, amely nagymértékben csökkenti a kockázatát a transzfúzió utáni komplikációk. A beadás gyakorisága függ a páciens állapotától és a vérszegénység súlyosságától. Az ödéma kifejezve vérszegénység (a hemoglobin kevesebb mint 60 g / l, eritrociták kisebb, mint 2,0 x 10 ¹² / L) hajtjuk kimossák vagy transzfúzió a felolvasztott vörösvértestek 10 ml / testtömeg-kg naponta. Később javításában vörösvérsejtek transzfúziós mutatók végzett hetente 2-szer, hogy fenntartsák a hemoglobin szintje nem alacsonyabb, mint 90 g / l, ami elegendő eltávolítására szöveti hipoxia.

A vérlemezkék koncentrátum transzfúziója akkor jelenik meg, ha:

• a vérlemezkék száma <5,0 x 10 ⁹ / L, függetlenül a vérzéstől;
• A vérlemezkék száma 5-10 X 10 ⁹ / l, még minimális vérzések és / vagy hipertermia 38 ^o C-on vagy annál több;
• a vérlemezkék száma 20 x 10 ⁹, l a spontán vérzés jelenségeihez;
• vérlemezkeszám <30 × 10 ⁹ / l, amikor expresszálódik a vérzés jelei (vérzés a nyálkahártya a szájüreg, nazális, genitális, helyi zsigeri - gyomor-bél traktus és urogenitális rendszer és agyvérzés);
• a vérlemezkék száma 20-50 x 10 ⁹ / l vagy annál kisebb a gyermekeknél a lyukasztás előtt (sternális, lumbális és mások), a nagy vénás törzsek katéterezése és egyéb traumatikus eljárások;
• a vérlemezkék számának jelentős csökkenése 1 napig több mint 50 x 10 ⁹ / l, vagy 1 × 2,5 x 10 ⁹ / l, függetlenül a vérzés jelenlététől vagy hiányától.

Transzfúzió esetén 1 db 0,5-0,7 x 10 ^9-es vérlemezkék koncentrátum , 500 ml konzervvérből, minden 10 kg testtömegre vagy 4 dózisra a gyermek testfelszínénként 1 m ² -re .

A thrombocyta koncentrátum transzfúziója során fontos a hemorrhagiás szindróma megállítása, a vérlemezkék számának meghatározása a perifériás vérben.

A fő indikációi a transzfúziós friss fagyasztott plazma betegeknél aplasztikus anémia vannak vérzési komplikációk által okozott hiányosságot az alvadási faktorok, megfigyelhető abban az esetben, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció, májműködési zavar.

• Antibiotikus kezelés

Felírták a felmerülő fertőző komplikációk enyhítésére. A fertőzés kockázata drámaian növeli a szintet a neutrofilek legalább 0,5 × 10 ⁹ / l, és közvetlenül függ a neutropenia időtartamának. Súlyos neutropenia fertőzés jeleit homályos lehet, ezért ezek a betegek profilaktikus antibiotikumok. Abszolút indikációk az antibiotikum terápiával aplasztikus anémia és a neutropenia, 0,5 × 10 ⁹ / l a előfordulása láz akár 38 ^o C-on, amelyeket úgy kell tekinteni, mint a megnyilvánulása fertőzés. A fizikális vizsgálat szükséges, hogy megpróbálja megállapítani a fertőzés helyén, különös figyelmet fordítva a bevezetés helyén a vénás katéter, orrmelléküregek, szájüreg, a végbél régióban. A kezelés megkezdése előtt feltétlenül hajtjuk hemokultúra perifériás vénába (a két különböző helyen), vizelet, széklet, köpet, tampon a torok és az orr, és a lehetséges termény a fertőzés helyére; mellkasröntgen. Empirikus antibiotikus kezelés megkezdése után azonnal mintavételi anyagának kultúra. Ha a fertőzés forrása nem lehet kimutatni, felírni, széles spektrumú antibiotikumok eljáró Gram-negatív baktériumok és a Gram-pozitív coccusok. Írjon fel kombinációs terápia aminoglikozidok III generáció: amikacin, tobramicin, spektinomicin, netilmitspn és cefalosporinok III generációs cefotaximot (Claforan), ceftriaxon (Rocephin), ceftazidim (fortaz, tazidim, tazitsef), ceftizoxim (tsefizoks, epotsillin), stb, vagy ureidopenitsillinamin :. Azlocillin , mezlocillin, piperotsillin, lehetséges monoterápiával III generációs cefalosporinok és karbapenemek: Tien, imipenem, meropinem. Miután megkapta az eredményeket a vetés vagy sikertelenségét követően kezelésre lehet szükség, hogy módosítsa a rendszer kezelés antibiotikumokkal. Ha tartó láz több mint 72 órán át, az előírt gombaellenes szerek (B amfotoretsin 0,5-1 mg / kg / nap). Megszűnését követően a fertőzés antibiotikumok mindaddig folytatódik, amíg a neutrofilek száma meghaladja 0,5h10 ⁹ / l.

A fertőzés megelőzésére olyan betegeknél, aplasztikus anémia, neutropénia arról a beteg elhelyezésére egy külön szobában, kvartsevanie tanács, napi ágyneműcsere, öblítse ki a száját, szelektív bél méregtelenítés.

• Tüneti hemosztatikus terápia

Ide tartozik az adroxon, a dicnon, az epsilon-amino-kapronsav kimutatása korú dózisokban; helyi hemostatikumok (hemostatikus szivacs, trombin) alkalmazása.

• Cholator terápia

A hemosiderosis megnyilvánulásainak csökkentésére van szükség, amely az aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél alakul ki. A desferál (deferoxamin) megköti és eltávolítja a vaskergest a szövetekből vizelettel. A hatóanyag leválasztja a ferritinből, hemosiderinből, transferrinből származó vasat, és nem távolítja el a heminvegyületektől. A desferálásra utaló jelek a ferritin> 1000 ng / ml emelkedése és a desferális vizsgálat pozitív eredményei (a vas vasának fokozott kiválasztása a vizeletben). A Desferal-ot napi 20 mg / kg / nap dózisban adják be intravénásan 30 napig. Négyhetes szünet után a kezelési kurzusok megismétlődnek.

• splenectomiára

Korábban, gyakran a "kétségbeesés terápiájaként" végzett, most már nincs független értéke, a segédkezelési módszer. Az örökletes aplasztikus anémiával gyakorlatilag nem alkalmazzák. Jelzések lépeltávolítás betegek szerzett aplasztikus anaemiák lehet mély tűzálló thrombocytopenia, vérzéses szindrómát és kifejezte, hogy gyakori a vérlemezke transzfúzió hypersplenia.

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegek kezelésének eredményeinek értékelésére a következő kritériumokat kell alkalmazni az elengedés jelenlétére.

1. Teljes klinikai és hematológiai remisszió.
   • A betegség klinikai tüneteinek hiánya és a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulása.
   • A vér hemoglobin-tartalma több mint 110 g / l.
   • A granulocita-tartalom több mint 2 x 10 ⁹ / l.
   • A vérlemezkék száma több mint 100 x 10 ⁹ / l.
   • A hematokrit magasabb, mint 0,35.
   • A fertőző szövődmények kockázatának hiánya.
2. Részleges klinikai-hematológiai remisszió.
   • A betegség klinikai tüneteinek hiánya és a hemorrhagiás szindróma megnyilvánulása.
   • A vér hemoglobin-tartalma több mint 80 g / l.
   • A granulocita tartalom több mint 0,5 x ¹⁰⁹ / l.
   • A vérlemezkék száma több, mint 20 x 10 ⁹ / l.
   • A fertőző szövődmények hiánya.
   • A betegek nem függenek a vérkomponensek transzfúziójától.
3. Klinikai-hematológiai javulás.
   • A perifériás vér paraméterei lehetővé teszik a betegek járóbeteg kezelését.
   • Az expresszált vérzéses megnyilvánulások túlérzékenysége.
   • A granulocita tartalom több mint 0,5 x ¹⁰⁹ / l.
   • A vérlemezkék száma több, mint 20 x 10 ⁹ / l.
   • Szükség van hemokomponens terápiára.
4. A hatás hiánya.

A klinikai-hematológiai tünetek előrehaladása, a hemorrhagiás megnyilvánulások növekedése, a fertőző komplikációk kialakulása.

Adagoló felügyelet

A remisszióban az aplasztikus anémiában szenvedő betegek klinikai követését hematológus végzi.

• Klinikai vérvizsgálat 10 naponként egyszer.
• Állandó orvosi tanácsadás a vakcinázástól.
• Mentesség a testnevelési órákról.
• Az iskolai órák megengedettek, de az államtól függően az osztályok egyéni tervben és otthon lehetségesek.
• Ellenjavallt a következő gyógyszerek szedése: levomititina, szalicilátok és más nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, diszaggregánsok (kurantil stb.); ellenjavallt az FTL.

[1], [2], [3], [4],