A merev személy szindróma

Az orvostudományban számos olyan betegség van, amelyek még mindig nagyon kevéssé tanulmányozottak, ezért jelentős problémákat okoznak mind a diagnózis, mind a kezelés tekintetében. Ilyen patológiák közé tartozik a Mersha-Voltman-szindróma vagy az úgynevezett merev személyi szindróma. A betegséget az izmok fokozatosan növekvő merevsége jellemzi, ugyanúgy terjed a kezek, lábak, törzs izomzatának rendszerén keresztül. Ez az állapot idővel romlik, amely előbb-utóbb a szisztémás izommerevséghez vezet.

Járványtan

Mivel a szindróma rendkívül nehéz diagnózisú betegség, nem lehet nyomon követni a terjedését a világon vagy egyetlen országban.

Megfigyelhető, hogy a merev személy szindróma 30-40 éves és idősebb betegeknél jelentkezik. Beteg gyermekek és serdülők is előfordulnak, de sokkal ritkábban - ilyen esetek sporadikusnak nevezhetők.

A merev személy szindrómája a nemre tekintet nélkül érinti az embereket.

A betegség nem fertőző. A legtöbb tudós hajlamos a patológia autoimmun eredetére.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kockázati tényezők

Mivel a merev ember szindróma okait rendkívül kevés tanulmányozta, a következő lehetséges kockázati tényezők elméletileg meghatározhatók:

• a gerinc oszteochondrosisa;
• trauma a nyak és a fej;
• agyi vérzés, gyulladásos folyamatok (meningitis, encephalitis);
• Parkinson-kór.

További mellékhatás lehet a mellékvesékben fellépő hiba is. Azonban nincs egyértelmű bizonyíték a betegség eredetének bármely elméletére.

[6], [7], [8]

Pathogenezis

A betegség patogenezise még nem teljesen tisztázott. Feltételezhető, hogy az oka a szindróma megsérti a központi idegrendszer: ez jelzi az ilyen jeleket, mint egy abszolút javulást a izomrendszer alvás közben, miután egy mesterséges blokád a perifériás idegek altatás alatt és fogadásakor diazepam. Számos ok arra gondolt, hogy a merev személyi szindróma kialakulásának legfontosabb provokatív pillanata az a-motoneuronok fokozott gerjesztése, amelynek okai szintén ismeretlenek.

A fiziológiai vizsgálatok során kapott információk lehetővé teszik számunkra, hogy igazoljuk ezt a problémát a gerincvelő idegsejtjeinek teljesítményét szabályozó gerincvelő rendszerek károsodott működésének eredményeként.

[9], [10], [11]

Tünetek a merev személy szindrómája

A betegség első jelei gyakran észrevétlenek vagy figyelmen kívül maradnak. Kezdetben a beteg kellemetlen, ritkán fájdalmat és izomfájdalmat tapasztal a hátsó, a hasi és a nyaki gerincen. Azonban az idő múlásával, a kellemetlen érzés növekszik, megszerez egy állandó karaktert, van izom twitchings. Néhány hónapon belül a karok és a lábak szimmetrikus izmai vesznek részt.

A merev személy szindrómája a hipertonia dominanciája az extenzorizmokban. Az állandó izomfeszültség miatt kialakulhat a gerinc görbülete (általában lordózis). A mellkasi régió általában egyenes, a fej visszahúzható, a vállak felfelé fordulnak. Néha lehetséges a cervicothorax kyphosis megfigyelése.

Az hasi prés izomzata stresszes állapotban van (a "tábla" tünete).

Az állandó izomfeszültséggel egyidejűleg észlelhető az izmok rövid távú spasztikus összehúzódása. Ilyen görcsök keletkezhetnek a félelem, az érintés, az éles hangzás, a hőmérséklet befolyásolása stb. Esetén. Ha az inger ismétlődően alkalmazza az izom "válaszát" kevésbé hangsúlyozza.

A spasztikus összehúzódások hatással vannak a lábak és hátsók izomzataira is, amelyek a légúti izomzatra terjednek ki, ami befolyásolja a légúti mozgások gyakoriságát és ritmusát. A gége szűkületének, a nyelőcső obstruktív szűkülésének, a dysphagia lehetséges fejlődése.

A gerincek súlyossága eltérhet a kisebbektől a legerősebbig, ami akár diszlokációhoz vagy töréshez is vezethet. Gyakran a páciens éles izomgörcs következtében siklik vagy a földre esik. Ez a feltétel kombinálható szorongással, súlyos izzadással, szívdobogással, magas vérnyomással.

Ritkán az arc izmait és az izmokat a kezek és lábak károsítják.

Az állandó spasztikának köszönhetően korlátozott az alsó- és csípőízületek mozgásának lehetősége. A beteg nehezen tud felkelni, leülni, sőt befordulni az oldalára. A nyaki izmok vereségével a beteg nem tud mozogni a fejét egyik irányban, vagy a másikban.

A merevség szindrómájának előrehaladott stádiumában az izomzat túlcsordulása következtében kialakul a végtagok kóros pozíciója. A beteg gyakran nem tud mozogni önállóan, a támogatás hiányában.

Forms

A merev személy szindróma több fajtája létezik, vagy, ahogyan ez is nevezik, a gerincoszlop merevségének szindróma. Tehát a neurológiában a szindróma több fokkal rendelkezik:

• könnyű simaság (kisebb változás a hátsó könyökben);
• középfokú fok (a hátsó lábfej és a hasi izmok "tábla" tünete);
• a szindróma expresszált szintje (a vázizomrendszer és az ízületek másodlagos rendellenességei);
• súlyos mértékben (a belső szervek működésének változásai).

[12], [13], [14]

Komplikációk és következmények

Az esetek túlnyomó többségében a merev személy szindrómája fokozatos progresszióra hajlamos, bár a helyesen előírt kezelés tartósan stabilizálhatja a beteg állapotát. A betegség időszakos enyhülése ritka, amely hónapokig és évekig is tarthat. De leggyakrabban az állapot folyamatosan romlik, és egy idő után a beteg már nem tud kilépni az ágyból.

Másfelől az állandó recidivitás a légzési izmok vereségével kombinálva gyulladásos folyamat kialakulását eredményezi a tüdőben, ami leggyakrabban a beteg halálát okozza.

Ezen kívül vannak adatok a hirtelen halálesetekről, amelyek a jelentős autonóm rendellenességek következményei lehetnek.

[15]

Diagnostics a merev személy szindrómája

A betegség diagnózisa az összes kimutatott tünet, panasz és kutatási eredmény figyelembevételével történik.

A helyes diagnózis legfontosabb szakasza az instrumentális diagnózis, és különösen az elektromiográfia. Ez a fajta kutatás segít megismerni egy állandó látens motoros aktivitás jelenlétét, még akkor is, amikor megpróbálja ellazítani az izmokat. Az érzékszervi kórokozók (éles hang, elektromos inger stb.) Hatására az elektromiográfiai aktivitás növekszik.

Az izomfeszültség eltűnését megfigyelik alvás közben (különösen az úgynevezett "gyors" alvás fázisában). Ugyanez a hatás mutatható ki diazepám vagy izomrelaxánsok intravénás injekciója után, vagy általános érzéstelenítés során.

A hagyományos vizsgálatok nem ismerik fel a merev személy szindrómáját, hanem segítenek azonosítani az egyidejűleg kialakuló betegségeket, ami kissé megkönnyítené a diagnózist. Például egy általános vérvizsgálat meghatározza az anémia, a gyulladásos folyamatokat a szervezetben.

Hozzárendelés lehetséges:

• a vizelet általános analízise;
• elektrolitikus vérkészítmény elemzése;
• hormonszint-vizsgálatok (pajzsmirigyhormonok).

Az izomszövet biopsziáját olyan nem specifikus változások azonosítására végzik, mint a fibrózis, atrófia, degeneratív rendellenességek, puffadás, izomrostok iszkémia.

[16],

Megkülönböztető diagnózis

Különböző diagnózisokra lehet szükség ahhoz, hogy megkülönböztessük a merev személy szindrómáját az Isaac tünetétől. Végül az elektromiográfia kideríti a myokémiát. Egyes esetekben kizárási görcsök piramidális szindrómát (APS nélkül magas reflexek) és az izomfeszültség során szupranukleáris bénulás (a betegség sok közös Parkinson és disztónia).

Súlyos spasztikus körülmények között meg kell különböztetni a tetanust, amelyre a trism jelensége jellemző.

[17]

Kezelés a merev személy szindrómája

A szindróma kezelése gyógyszeres. Általános szabályként az összes kezelési eljárás célja a beteg állapotának javítása és az életének meghosszabbítása.

A legfontosabb terápiás megközelítés a GABA alapok felhasználásával valósul meg. Ezek a gyógyszerek gátolják a spinális motoneuronok fokozott aktivitását és csökkentik az izomgörcsöket.

	Clonazepam	Diazepam
Adagolás és adminisztráció	A tabletták átlagos dózisa naponta 4-8 mg.	A tabletták átlagosan 2,5-10 mg-ot, napi akár négyszer is.
Ellenjavallatok	Légzési elégtelenség, glaukóma, súlyos depressziós állapot.	Epilepszia, glaukóma, éjszakai apnoe.
Mellékhatások	Álmosság, fáradtság, izomgyengeség, emésztési zavar.	Álmosság, apátia, fejfájás, szédülés.

Az ilyen gyógyszerek kezelése minimális dózissal kezdődik, majd a hatóanyag mennyisége fokozatosan növekszik, hogy optimálisan hatásos legyen.

Ha a fenti gyógyszerek nem javították a szindróma dinamikáját, akkor folytassák a baklofen alkalmazását.

• A Baclofen fokozatosan nő a dózisban, napi 100-120 mg-ra (reggel, délután és éjszaka). A Baclofen szedése során az egyik gyakori mellékhatás a gátlás és az álmosság.

A beteg állapotának minőségi javulása a baklofen és a diazepam együttes alkalmazásával érhető el, minimális mennyiségű hatóanyag kijelölésével a mellékhatások csökkentése érdekében.

A kezeléshez kortikoszteroidok is alkalmazhatók:

• Methylprednisolone 500 mg intravénásan, lassan csökken a dózis 5 mg-ra orálisan napi 24 órában. A gyógyszert nem írják elő tartós magas vérnyomás, nephritis. Cukorbetegség esetén a gyógyszer alkalmazása során különös gondossággal kell eljárni.

A metilprednizolon hosszantartó használata esetén elhízás, haj és osteoporosis alakulhat ki.

Jó hatással van az immunglobulin injekciójának kinevezésére - egy biztonságos gyógyszer, amelynek minimális mellékhatása van (ritkán - fejfájás, láz, hányinger, allergia).

Ha a fentiek mindegyike hatástalannak bizonyult, akkor a citosztatikus szerek, mint például a ciklofoszfamid vagy az azatioprin hosszú távú alkalmazására váltanak. A citosztatikumok alkalmazási sémáját szigorúan egyedileg kell előírni.

Megelőzés

Nem ismerik a betegség valódi okait, nagyon nehéz meghatározni a megelőző intézkedéseket. Ha azonban a betegség autoimmun természetét vesszük alapul, akkor bármelyik személy elvégezhető egy teszt az antinukleáris antitestek kimutatására. Az ilyen antitestek a betegség kialakulásához vezetnek. Így meg lehet állapítani, hogy fennáll-e az autoimmun folyamat kialakulásának veszélye.

A többieknél be kell tartani a betegségek megelőzésére vonatkozó általános ajánlásokat:

• racionális táplálkozás;
• támogatja a bél normális működését;
• elegendő számú vitamin és nyomelem az élelmiszerben, valamint a D-vitamin;
• stresszes helyzetek elleni ellensúlyozás;
• a rossz szokások hiánya.

Az egészséges és tiszta organizmus gyakran számos tényezőt legyőzhet, a külső tényezők káros hatásaitól örökletes hajlamig. Ez a pillanat minimálisra csökkenti az autoimmun folyamatok kialakulásának kockázatát.

[18], [19], [20], [21], [22]

Előrejelzés

A betegség prognózisa nagymértékben függ a háttérbetegségek jelenlététől. Például a nagyon gyakori egyidejű patológia inzulinfüggetlen diabetes mellitus. Ebben az esetben a hipoglikémiás kóma betegek halála nem ritka.

Továbbá, a merev szindrómában szenvedő betegek gyakran mutatnak emberi patológiában az endokrin rendszer (mint például a pajzsmirigy), anémia, retinopátia, bőrgyógyászati betegségek és így tovább. A fenti betegségeket általában autoimmun reakciókkal együtt járó.

Feltételezzük, hogy a szindrómában szenvedő egyéneknél az autoimmun folyamat átirányításra kerül a központi idegrendszer és néhány szervrendszer ellen. Vannak leírások a betegség eseteiről, amelyek összefüggésben állnak az onkológiai változásokkal a szervezetben.

Ha figyelembe vesszük mind a fentieket, akkor egy ilyen betegség prognózisa, mint a merev személy szindróma, nem tekinthető kedvezőnek. Legalábbis jelenleg a gyógyszer nem képes helyreállítani az autoimmun folyamatok által érintett testet.

[23], [24]