17a-hidroxi-progeszteron a vérben

A 17-hidroxi-progeszteron a kortizol prekurzora, amelynek natriuretikus hatása van. A hormont a mellékvesékben, petefészkekben, herékben és placentában állítják elő. A 17-hidroxi-progeszteron hidroxilezése következtében kortizolra alakul.

Meghatározása 17-hidroxi-a vérben vezető szerepet játszik a diagnózis adrenogenitális szindróma, amely mellé túltermelése hormonok által a mellékvese kéreg az egyik csoport, valamint csökkenti a váladék a másik. Az adrenogenital szindróma középpontjában a szteroid hormonok bioszintézisében részt vevő különböző enzimek örökletes elégtelensége áll. Számos formája adrenogenitális szindróma, a klinikai megnyilvánulásai, amely függ az adott enzim hiány 21-hidroxiláz, 11β-hidroxiláz, 3β-oksidegidrogenazy, P ₄₅₀ SCC (20,22-despolazy), 17-hidroxiláz. Közösek minden adrenogenitális szindróma a ellentétes a kortizol szintézis szabályozásában az ACTH szekrécióját egy visszacsatolási mechanizmus.

A 17-hidroxi-progeszteron koncentráció referenciaértékei (normák) a vérszérumban

Kor	17-GPG, nmol / l
Gyermekek, pubertás kor:
Fiúk	0,1-2,7
Lányok	0,1-2,5
Nők:
Follikuláris fázis	0,4-2,1
Luteális fázis	1,0-8,7
Postmenopauza	<2.1

Kortizolszint csökkentésében a vérben hozzájárul a fokozott felszabadulását elülső lebenyének hypophysis ACTH, ami egy hiperfunkciója mellékvese, hiperplázia és növeli annak szekrécióját szteroid prekurzorok, amelyek szintetizált androgének. Az androgének vérének fokozott koncentrációja (szemben a kortizollal) nem csökkenti a hipofízis ACTH felszabadulását. Ennek eredményeként, a mellékvesekéregben felhalmozódik fölös mennyiségű 17-hidroxi-, mind azért, mert a nem megfelelő átalakítás a kortizol, valamint amiatt, hogy a fokozott képződését.

Leggyakrabban (az esetek 80-95% -a) a 17-hidroxi-progeszteron 11-deoxikortisolhoz, majd a kortizolhoz való átalakításához szükséges 21-hidroxiláz hiányosságát mutatja. Az ilyen típusú enzimhibával rendelkező minden harmadik betegnél észlelték a kortizolszintézis súlyos megsértését és az aldoszteron nem megfelelő szintézisét. Klinikailag ez a sószindróma elvesztésében fejezhető ki. A szervezet nem képes visszatartani a nátriumot, ami elvész a vizeletben, dehidrációban, összeomlásban. A beteg gyermekek halála általában az élet első heteiben fordul elő.

Kritikus szerepet játszik a diagnózis adrenogenitális szindróma miatt 21-hidroxiláz hiány játszanak 17-hidroxi-tesztoszteron és a DHEA a vér és a vizelet 17-KS vizeletben, amely meghaladhatja a sebesség 5-10-szer vagy több. A 17-hidroxi-progeszteron koncentrációja a 24 nmol / l feletti vérben megerősíti a veleszületett mellékvese hiperplázia diagnózisát. Ha ez 9-24 nmol / l, a differenciál diagnosztikájában policisztás petefészek szindróma és adrenogenitális tünetegyüttes teszt az ACTH. Meg kell jegyezni, hogy a nem-klasszikus formája 21-hidroxiláz hiány bazális koncentrációja 17-hidroxi-a vérben alacsonyabb lehet, mint 9 nmol / l. Ebben a tekintetben, a feltételezett adrenogenitális szindróma ACTH stimulációs teszt végzik még egy alacsony alap-koncentráció 17-hidroxiprogeszteron. Általában 60 perc eltelte után a koncentráció a 17-hidroxi-általában eléri a 12 nmol / l, a klasszikus formában adrenogenitális szindróma meghaladja a 90 nmol / l, a nem-klasszikus formája - 45 nmol / l. A heterozigóta hordozók a mutáns gén kódoló 21-hidroxiláz, 17-hidroxi-koncentráció a vérben stimulálása után ACTH emelkedik 30 nmol / L.

A 17-hidroxi-progeszteron képződésének egyik oka lehet a mellékvesekéreg daganata. A differenciáldiagnózis hatékony módszere a dexametazon-teszt. A minta előtt a páciensből vért veszünk a 17-hidroxi-progeszteron meghatározására, és napi vizeletet gyűjtünk egy nappal a mintát megelőzően a 17-CS meghatározásához. Felnőttek orálisan 2 mg dexametazon minden hat órával étkezés után 48 órán át. Miután a vételi dexametazon ismét vért veszünk, és vizeletet gyűjtünk naponta. Amikor a minta pozitív adrenogenitális szindróma - a koncentráció a 17-hidroxi-meredeken csökken a vérben és a 17-KS ürítés csökken több, mint 50%. Daganatokban (androteróma, arrenoblasztómák) a minta negatív, a hormonok tartalma nem csökken, vagy enyhén csökken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]