A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
17alfa-hidroxi-progeszteron a vérben
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A 17-hidroxiprogeszteron a kortizol prekurzora, amely natriuretikus hatású. A hormon a mellékvesékben, a petefészkekben, a herékben és a méhlepényben termelődik. A hidroxiláció eredményeként a 17-hidroxiprogeszteron kortizollá alakul.
A 17-hidroxiprogeszteron vérben történő meghatározása vezető szerepet játszik az adrenogenitális szindróma diagnózisában, amelyet a mellékvesekéreg egyik hormoncsoportjának túltermelése, egy másik csoportjának csökkent szekréciója kísér. Az adrenogenitális szindróma a szteroid hormonok bioszintézisében részt vevő különféle enzimek örökletes hiányán alapul. Az adrenogenitális szindrómának számos formája létezik, amelyek klinikai tünetei egy adott enzim hiányától függenek: 21-hidroxiláz, 11β-hidroxiláz, 3β-oxid-dehidrogenáz, P 450 SCC (20,22-dezpoláz), 17-hidroxiláz. Az adrenogenitális szindróma minden formájára közös a kortizol szintézisének zavara, amely a visszacsatolási mechanizmus elve szerint szabályozza az ACTH szekrécióját.
A 17-hidroxiprogeszteron koncentrációjának referenciaértékei (norma) a vérszérumban
Kor |
17-GPG, nmol/l |
Gyermekek, pubertás: |
|
Fiúk |
0,1–2,7 |
Lányok |
0,1–2,5 |
Nők: |
|
Follikuláris fázis |
0,4–2,1 |
Luteális fázis |
1,0–8,7 |
Posztmenopauza |
<2,1 |
A vér kortizolszintjének csökkenése elősegíti az elülső agyalapi mirigy ACTH-szekréciójának fokozódását, ami a mellékvesék túlműködéséhez, hiperpláziájához és a szteroid prekurzorok fokozott szekréciójához vezet, amelyekből az androgéneket szintetizálják. Az androgén koncentrációjának növekedése a vérben (ellentétben a kortizollal) nem csökkenti az agyalapi mirigy ACTH-szekrécióját. Ennek eredményeként a 17-hidroxiprogeszteron felesleges mennyisége halmozódik fel a mellékvesekéregben, mind a kortizollá való elégtelen átalakulása, mind a fokozott képződése miatt.
Leggyakrabban (az esetek 80-95%-ában) a 21-hidroxiláz hiányát észlelik, amely szükséges a 17-hidroxiprogeszteron 11-dezoxikortizollá, majd kortizollá történő átalakulásához. Minden harmadik, ilyen típusú enzimatikus defektusban szenvedő betegnél súlyos zavarok jelentkeznek a kortizol szintézisében, és az aldoszteron szintézise elégtelen. Klinikailag ez sóvesztéses szindrómában nyilvánul meg. A szervezet nem képes visszatartani a nátriumot, ami a vizelettel való elvesztést, kiszáradást és összeomlást eredményez. A beteg gyermekek halála általában az élet első heteiben következik be.
A 21-hidroxiláz-hiány okozta adrenogenitális szindróma diagnózisában a legfontosabb szerepet a 17-hidroxiprogeszteron, a DHEAS és a tesztoszteron vérben történő meghatározása, valamint a 17-KS vizelettel történő kiválasztásának vizsgálata játssza, amely akár 5-10-szeresével vagy többszörösével is meghaladhatja a normát. A 24 nmol/l feletti 17-hidroxiprogeszteron vérkoncentráció megerősíti a veleszületett mellékvese-megnagyobbodás diagnózisát. Ha 9-24 nmol/l, akkor ACTH-tesztet javallottak a policisztás ovárium szindróma és az adrenogenitális szindróma differenciáldiagnózisára. Nem szabad elfelejteni, hogy a 21-hidroxiláz-hiány nem klasszikus formájában a 17-hidroxiprogeszteron bazális koncentrációja a vérben 9 nmol/l alatt is lehet. E tekintetben, ha adrenogenitális szindróma gyanúja merül fel, az ACTH-tesztet már alacsony bazális 17-hidroxiprogeszteron koncentráció esetén is elvégezik. Normális esetben 60 perc elteltével a 17-hidroxiprogeszteron koncentrációja általában nem éri el a 12 nmol/l-t, az adrenogenitális szindróma klasszikus formájában meghaladja a 90 nmol/l-t, a nem klasszikus formában pedig a 45 nmol/l-t. A 21-hidroxilázt kódoló mutáns gén heterozigóta hordozóinál a 17-hidroxiprogeszteron koncentrációja a vérben ACTH-val történő stimuláció után 30 nmol/l-re emelkedik.
A 17-hidroxiprogeszteron fokozott képződésének egyik oka a mellékvesekéreg daganatai lehetnek. A differenciáldiagnózis hatékony módszere a dexametazon teszt. A vizsgálat előtt a betegtől vért vesznek a 17-hidroxiprogeszteron meghatározására, és egy nappal a vizsgálat előtt napi vizeletmintát vesznek a 17-KS meghatározására. Felnőtteknek 2 mg dexametazont írnak fel szájon át 6 óránként étkezés után 48 órán keresztül. A dexametazon szedésének befejezése után ismét vért vesznek, és napi vizeletmintát vesznek. Adrenogenitális szindróma esetén a teszt pozitív - a 17-hidroxiprogeszteron koncentrációja a vérben meredeken csökken, és a 17-KS vizelettel történő kiválasztása több mint 50%-kal csökken. Daganatok (androszterómák, arrhenoblasztómák) esetén a teszt negatív, a hormontartalom nem csökken, vagy kismértékben csökken.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?