Agranulocitózis

A leukociták, ahogy mindenki tudja, szükségesek a szervezet számára, hogy védelmet nyújtsanak a vérbe jutó különféle idegen testekkel szemben, amelyek különféle betegségeket okozhatnak. Az ember immunitásának állapota közvetlenül függ a vérében lévő leukociták számától.

Az agranulocitózis a vér súlyos kóros állapota, amelyet a leukociták szintjének csökkenése jellemez a vérben a granulociták számának növekedése miatt, amelyek a fent említett leukociták legfontosabb frakcióját alkotják.

Ha a vérplazmában a leukociták szintje 1,5x109-re csökken ^μl vérben, a granulocitáké pedig 0,75x109-re ^ugyanebben a μl vérben, akkor ebben az esetben agranulocitózis előfordulásáról beszélhetünk. A granulocitákat olyan vérkomponensek képviselik, mint a neutrofilek, bazofilek és eozinofilek. A leukociták más részecskéit agranulocitáknak nevezik. Ide tartoznak a monociták és a limfociták. De érdemes megjegyezni, hogy az olyan granulociták, mint az eozinofilek és bazofilek százalékos aránya a vérszérumban meglehetősen alacsony. Ezért csökkenésük nem feltétlenül befolyásolja a betegség előfordulását. Ezenkívül az agranulocitózis egyes formáiban a vérplazmában az eozinofilek szintjének emelkedése észlelhető. Ezért az agranulocitózist gyakran kritikus neutropénia szinonimájának nevezik, amelyet a neutrofilek szintjének kritikus csökkenése jellemez a vérszérumban.

A betegség kóros folyamatai a következőképpen néznek ki. Egy egészséges szervezetben a baktériumok és más, túlzott mennyiségben jelen lévő mikroflóra békésen együtt él a "gazdával". Előfordulnak baktériumok és emberek szimbiózisának esetei a szervezet számára hasznos anyagok előállítására. Például a K-vitamin termelése a bélrendszerben, a kórokozó mikroflóra elnyomása és így tovább. A leukociták közül főként a granulociták nem teszik lehetővé a kórokozó mikroorganizmusok szaporodását és terjedését. De a fent említett vérrészecskék számának csökkenésével a szervezet már nem képes megfékezni a különféle kórokozó baktériumok és gombák terjedését. Ez a tény különféle természetű fertőző betegségek kialakulásához és szövődmények kialakulásához vezet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Az agranulocitózis okai

Az agranulocitózis okai meglehetősen meggyőzőek. Egy ilyen súlyos betegség nem csak úgy megtörténik, ahogy mondják.

Tehát a vérben patológiás változásokhoz vezető előfeltételek a következők:

• Ionizáló sugárzásnak és sugárterápiának való kitettség.
• Vegyi anyagok, például benzol lenyelése.
• A rovarirtó szerek hatásai - a rovarok elpusztítására használt anyagok.
• Egyes, a vérképzést közvetlenül gátló gyógyszerek alkalmazásának következményei. Ilyen gyógyszerek például a citosztatikumok, a valproinsav, a karmazepin és a béta-laktám antibiotikumok hatása.
• A szervezetre hapténként ható gyógyszerek alkalmazásának következményei - olyan anyagok, amelyek nem képesek stimulálni az ellenük irányuló antitestek termelését emberben, és ezért immunfolyamatokat indítani. Ilyen gyógyszerek lehetnek az arany alapú gyógyszerek, a pajzsmirigy-gátló gyógyszerek és mások.
• Néhány autoimmun betegség a kórtörténetben. Ismert, hogy befolyásolja az agranulocitózis, a lupus erythematosus és az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás folyamatát.
• Bizonyos fertőzések bejutása az emberi szervezetbe, mint például az Epstein-Barr vírus, a citomegalovírus, a sárgaláz és a vírusos hepatitis. Ezen betegségek megjelenését mérsékelt neutropenia kíséri, de egyes embereknél agranulocitózis alakulhat ki.
• A szervezetben általánosított formában jelen lévő fertőzések, amelyek egy személy számos szervét és szövetét érintik. A fertőző folyamatok előfordulásának jellege lehet vírusos és bakteriális is.
• Súlyos fokú lesoványodás.
• Egy személy genetikai rendellenességeinek története.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az agranulocitózis tünetei

Az agranulocitózis általában a szervezetben zajló fertőző folyamatokban nyilvánul meg, amelyeket mikroorganizmusok, például baktériumok és gombák okoznak.

Az agranulocitózis tünetei a következők:

• A betegség általános tünetei a következőkben nyilvánulnak meg:
  • láz,
  • gyengeségek,
  • izzadó,
  • légszomj,
  • megnövekedett pulzusszám.
• A betegség specifikus tünetei a gyulladás helyétől és a fertőző ágens típusától függenek. Ezért azoknál a személyeknél, akiknek kórtörténetében ez a diszfunkció szerepel, nekrotikus mandulagyulladás, tüdőgyulladás, bőrelváltozások stb. jelentkezhetnek.
• Ha agranulocitózissal thrombocytopenia alakul ki, a személy fokozott szöveti vérzésben szenved.
• Először is, a fertőző elváltozások elkezdik befolyásolni a személy szájüregét, mivel nagy mennyiségű kórokozó mikroflóra van benne. Alacsony granulocitatartalommal a vérben a beteg mindenekelőtt különféle problémákat tapasztal a szájüregben, amelyek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • sztomatitisz - a szájnyálkahártya gyulladásos folyamatai,
  • ínygyulladás - gyulladásos folyamatok az ínyben,
  • mandulagyulladás - gyulladásos folyamatok a mandulákban,
  • faringitis – a gége gyulladásos folyamatai.

Ismeretes, hogy ennél a betegségnél a leukociták nem hajlamosak bejutni a fertőzés gócpontjaiba. Ezért az érintett területet rostos-nekrotikus szövet borítja. A fertőzés lokalizációjának felszínén piszkos-szürke bevonat található, és alatta a baktériumok erőteljesen szaporodni kezdenek. Mivel a szájüreg nyálkahártyája bőségesen vérrel van ellátva, a baktériumok létfontosságú tevékenységéből származó toxinok bejutnak a véráramba. Majd az általános véráramlás segítségével a beteg egész testében elterjednek, súlyos stádiumú általános mérgezés tüneteit okozva. Ennek következtében a betegnél magas láz alakul ki, amelyet körülbelül negyven fokos vagy annál magasabb hőmérséklet kísér. Gyengeség, hányinger és fejfájás is jelentkezik.

Az agranulocitózis tüneteiről bővebben itt olvashat.

Az agranulocitózis diagnózisa

Az agranulocitózis diagnózisa a következő intézkedéseket foglalja magában:

• Általános vérvizsgálat, valamint vizelet- és székletvizsgálat.
• Vérvizsgálat, amelyben fontos meghatározni a retikulociták és a vérlemezkék szintjét.
• Szegycsontpunkció elvégzése és a mielogram tanulmányozása.
• A láz csúcspontján ismételten vett vérvizsgálatok alapján kell adatokat gyűjteni a vér sterilitásáról. Fontos a kórokozó flóra antibiotikumokkal szembeni érzékenységének vizsgálata.
• Vérbiokémiai vizsgálatok, amelyek meghatározhatják a teljes fehérje és fehérjefrakciók, szialinsavak, fibrin, szeromukoid, transzamináz, karbamid és kreatin mennyiségét.
• Otolaryngológus vizsgálatán esik át.
• Fogászati vizsgálaton vesz részt.
• A tüdő röntgenvizsgálatának elvégzése.

Az agranulocitózist diagnosztizálni képes általános vérvizsgálat eredményeit az alábbiakban tárgyaljuk. De más mutatóknak a következő képet kell mutatniuk:

• csontvelő-vizsgálatokban - a mielokariociták szintjének csökkenése, a granulocita-érés károsodott funkciója, a sejtfejlődés különböző szakaszaira jellemző, a plazmasejtek számának növekedése.
• általános vizeletvizsgálatban – proteinuria (átmeneti) és cylindruria jelenléte.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Vérvizsgálat agranulocitózisra

Agranulocitózis esetén az általános vérvizsgálat fontos laboratóriumi vizsgálat. A betegség jelenlétét olyan eredmények jelezhetik, mint az ESR emelkedése, a leukopénia és a neutropenia jelenléte, amelyre akár a granulociták teljes eltűnése is jellemző lehet. A granulociták száma kevesebb, mint 1x109 ^sejt /µl vér. A betegség klinikai képét a limfocitózis előfordulása is jellemzi. Néha vérszegénység is megfigyelhető, azaz a vörösvértestek számának csökkenése. Trombocitopénia és/vagy monocitopénia is előfordulhat. A diagnózis felállításában fontos tényező a plazmasejtek kimutatása a vérben, körülbelül egy-két százalék.

A biokémiai vérvizsgálatok (BBC) kimutatják a gammaglobulinok, szialinsavak, fibrin és szeromukoid fokozott mennyiségét.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Agranulocitózis kezelése

Egy ilyen súlyos betegség, mint az agranulocitózis esetén komplex kezelésre van szükség. Fontos számos intézkedést megtenni, amelyek a következőket tartalmazzák:

• A patológia okának feltárása és annak megszüntetése.
• Optimális feltételek megteremtése a beteg gyógyulásához, beleértve a teljes sterilitást.
• Megelőző intézkedések megtétele a fertőző fertőzések előfordulása ellen, valamint a meglévő fertőzések és szövődményeik terápiája.
• Leukocita tömeges transzfúzió eljárásán esik át.
• Szteroid terápia felírása.
• Leukopoézist serkentő eljárásokon megy keresztül.

Fontos megérteni, hogy az agranulocitózis kezelése minden egyes esetben egyéni megközelítést igényel. A szakemberek számos tényezőt vesznek figyelembe, amelyek befolyásolhatják a betegség kezelési rendjét. Ezek a tényezők a következők:

• a betegség oka és eredetének jellege,
• a betegség progressziójának mértéke,
• meglévő szövődmények,
• a beteg neme,
• a beteg életkora,
• az alapbetegséggel összefüggő egyidejű betegségek története.

Az alapbetegség kezelésével párhuzamosan a következő kezelési módok alkalmazása ajánlott:

• Ha ilyen igény merül fel, akkor méregtelenítő terápiát lehet felírni, amelyet standard módon végeznek.
• A jelzések szerint a beteget vérszegénység miatt kezelik.
• Ha tünetek jelentkeznek, a beteg vérzéses szindróma kezelésére szolgáló terápiát kap.
• Lehetséges korrekciós hatást gyakorolni más, aktualizált problémákra.

Vizsgáljuk meg részletesebben az agranulocitózis kezelésének gyakorlatban elérhető módszereit:

• Ha a betegnél kifejezett leukopénia és agranulocitózis is fennáll, akkor ez a problémakomplexum az etiotróp kezelés alkalmazásának indikációja. Az ilyen terápia a sugárterápiás kezelések lemondásából és citosztatikumok alkalmazásából áll. Azoknál a betegeknél, akiknél a leukociták száma hirtelen csökkent olyan gyógyszerek szedése miatt, amelyeknek nincs közvetlen mielotoxikus hatásuk, gyógyszerindukált agranulocitózis esetén abba kell hagyni ezeknek a gyógyszereknek a szedését. Ebben az esetben, ha a gyógyszereket időben lemondták, nagy az esélye a vér leukocitaszintjének gyors helyreállítására.
• Az akut agranulocitózis során a beteget teljes sterilitás és izoláció körülményei közé kell helyezni. A beteget steril dobozba vagy kórterembe helyezik, ami segít megakadályozni a külső környezettel való érintkezését, hogy megelőzzék a különféle fertőzésekkel való fertőzést. Rendszeres kvarcüléseket kell tartani a szobában. A beteg hozzátartozóinak látogatása tilos, amíg a beteg vérállapota nem javul.
• A beteg ilyen állapotában a kezelőszemélyzet terápiát és a fertőző szövődmények megelőzését végzi. Ebben az esetben olyan antibakteriális gyógyszereket alkalmaznak, amelyeknek nincs mielotoxikus hatásuk. Az ilyen terápia akkor javallt, ha a vérben lévő leukociták szintje 1x10 ⁹ sejt/μl vérre csökken, és természetesen alacsonyabb arányban is. Bizonyos állapotok korrekciójában is vannak árnyalatok: a cukorbetegség, a krónikus pyelonephritis és más fertőző folyamatok gócai megelőző intézkedésként és a vérben lévő leukociták magasabb szintjénél - körülbelül 1,5x10 ⁹ sejt/μl vér - antibiotikumok alkalmazását igénylik.

A fertőző betegségek terápiájában megelőző intézkedésként a szakemberek egy vagy két antibakteriális gyógyszert használnak, amelyeket átlagos dózisban adnak be a betegnek. A gyógyszereket intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be, a gyógyszer formájától függően.

Súlyos fertőző szövődmények jelenlétében két vagy három antibiotikumot alkalmaznak, amelyek széles spektrumú hatással rendelkeznek.Ebben az esetben a dózisokat maximálisan írják fel, a gyógyszereket orálisan, valamint intravénásan vagy intramuszkulárisan adják be.

A patogén bélflóra elszaporodásának elnyomása érdekében a legtöbb esetben nem felszívódó (a vérbe nem felszívódó) antibiotikumokat írnak fel.

Néha gombaellenes gyógyszerek, például Nystatin és Levorin párhuzamos alkalmazását is előírják.

A komplex terápia magában foglalja az immunglobulin és az antistaphylococcus plazmakészítmények meglehetősen gyakori beadását.

A fenti fertőzésellenes intézkedéseket mindaddig alkalmazzák, amíg a beteg agranulocitózisa el nem tűnik.

• Leukocita tömeg transzfúziójának módszerei. Ez a terápiás módszer azoknak a betegeknek javallt, akik nem rendelkeznek leukocita antigénekkel szembeni antitestekkel. Ugyanakkor a szakemberek igyekeznek elkerülni az injektált tömeg kilökődésének eseteit. Ebből a célból a HLA-antigén rendszert használják, amely lehetővé teszi a beteg leukocitáinak és az injektált gyógyszer leukocitáinak kompatibilitásának ellenőrzését.
• Glükokortikoid terápia. Az ilyen típusú gyógyszeres kezelés indikációja az immun agranulocitózis. A kezelés hatékonysága annak köszönhető, hogy a glükokortikoidok gátló hatást gyakorolnak a leukocita-ellenes antitestekre, vagy inkább azok termelésére. Az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek képesek stimulálni a leukopoézist. A standard séma szerint ebben az esetben prednizolont alkalmaznak, amelyet napi negyven-száz milligramm között javalltak. Az adagot fokozatosan csökkentik, miután a vérkép a beteg állapotának javulását mutatja.
• Leukopoézis stimulálása. Ilyen intézkedésre van szükség mielotoxikus és veleszületett agranulocitózis esetén. A modern orvosi gyakorlat a granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF) meglehetősen sikeres alkalmazását jegyzi meg.

Az agranulocitózis megelőzése

Az agranulocitózis megelőzése a következő lépésekben fejezhető ki:

• Olyan eljárások alkalmazása, amelyek pótolják a fehérvérsejtek számát a vérben. Ezek az eljárások magukban foglalják a granulocita-kolónia-stimuláló faktorral (G-CSF) vagy granulocita-makrofág-kolónia-stimuláló faktorral (GM-CSF) végzett terápiát.
• Fontos, hogy a leukociták elvesztésének megelőzésére szolgáló kezelési rendbe beépítsenek olyan gyógyszereket, amelyek serkentik termelésüket és megakadályozzák ezen részecskék eltűnését.
• Olyan étrendet kell kialakítani, amely nagyszámú olyan terméket tartalmaz, amelyek elősegítik a csontvelő működésének helyreállítását és a leukociták termelését. Hasznos diverzifikálni az étrendet zsíros hallal, csirketojással, dióval, csirkehússal, sárgarépával, céklával, almával, és még jobb, ha a természet kincseiből származó gyümölcsleveket és gyümölcslé-keverékeket fogyaszt. Fontos, hogy a beteg étlapján szerepeljen tengeri moszat, avokádó, földimogyoró és spenót is.

Az agranulocitózis prognózisa

Az agranulocitózis prognózisa a betegség különböző típusaiban szenvedő felnőtteknél a következő:

• Akut agranulocitózis esetén a beteg orvosi ellátásának hatékonysága és helyessége nagy jelentőséggel bír. A gyógyulás lehetősége, valamint a fertőző szövődmények megelőzése ettől függ. Fontos szempont a vérben lévő granulociták száma is, amelyet laboratóriumi vizsgálat után határoznak meg. Nem kevésbé meghatározó tényező, amely befolyásolja a kedvező prognózist, a személy kezdeti egészségi állapota a patológia kialakulása előtt.
• A betegség krónikus formájában a gyógyulás kilátásait az alapbetegség lefolyása határozza meg, amely ezt a kóros állapotot okozta.

A betegség gyermekkori formáinak gyógyulási kilátásai a következők:

• A Kostmann-szindróma (csecsemőkori genetikailag meghatározott agranulocitózis) prognózisa eddig rendkívül kedvezőtlen. Különösen az újszülöttek esetében a betegség jelenléte halálos kimenetelt vetített előre. Az utóbbi időben azonban a granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF) terápiaként bizonyította hatását.
• Agranulocitózis esetén a ciklikus neutropenia hátterében gyermekeknél a prognózis viszonylag kedvező. Mivel az életkorral összefüggő változások enyhítik a betegség jellegét.
• Az izoimmun konfliktusban szenvedő újszülöttek agranulocitózisa a baba születésétől számított tíz-tizenkét napon belül önmagában elmúlik. Ugyanakkor fontos megelőzni a fertőző szövődmények kialakulását, ami a helyesen alkalmazott antibakteriális terápiában nyilvánul meg.

Az agranulocitózis egy súlyos vérbetegség, amely ugyanolyan súlyos fertőző természetű szövődményekhez vezet. Ezért a patológia kedvező kimenetele érdekében fontos a megfelelő kezelés időben történő megkezdése, valamint a szakemberek összes ajánlásának betartása.