Agranulocytosis

A leukociták, mint mindenki tudja, szükségesek a test számára, mint a különböző idegen testek védelmezői, amelyek bejutnak a vérbe, és különböző betegségeket okozhatnak. Az emberi immunitás állapota közvetlenül függ a vérében lévő leukociták számától.

Az agranulocitózis - kóros állapot a vér a súlyos formája, amelyben a tipikus csepp vér leukociták száma miatt a granulociták, amelyek kritikusak leukocita frakciót a fent említett.

Ha a szint a fehérvérsejtek a vérplazmában csökken 1,5x10 ⁹ per ml vért, és granulociták - 0,75h10 a ^9. ugyanaz ml vér, ebben az esetben beszélhetünk a megjelenése agranulocytosis. Granulocitákat képviselik mint vérkomponensek, mint neutrofilek, bazofilek és az eozinofilek. A leukociták egyéb részecskéit agranulocitáknak nevezzük. Ezek közé tartozik a monocyták és a limfociták. De érdemes megjegyezni, hogy a százalékos szérum granulocita így eozinofilt és bazofil viszonylag alacsony. Ezért ezek csökkentése nem befolyásolja a betegség megjelenését. Ezen túlmenően, bizonyos formái agranulocitózis megállapították, hogy megemelkedett az eozinofilek szintje a vérplazmában. Ezért gyakran nevezik agranulocitózis így szinonimája kritikus neutropenia, amelyet az jellemez, kritikus csökkenése neutrofilek a vérszérumban.

A betegség patológiai folyamata a következő. Egészséges szervezetben a baktériumok és más mikroorganizmusok, amelyek meghaladják lakosságát, békésen együtt élnek a "mester" -vel. Vannak olyan esetek, amikor a baktériumok és az emberek szimbiózisra kerülnek a szervezet számára hasznos anyagok előállításához. Például a K-vitamin kialakulása a bélrendszerben, a kórokozó mikroflóra elnyomásában és így tovább. A leukociták közül elsősorban a granulociták nem teszik lehetővé a patogén mikroorganizmusok szaporodását és terjedését. A fent említett vérsejtek számának csökkenésével azonban a szervezet nem képes többféle patogén baktérium és gombát elterjedni. Ez a tény a különböző típusú fertőző betegségek kialakulásához és a szövődmények előfordulásához vezet.

[1], [2], [3]

Agranulocitózis okai

Az agranulocitózis okai igen súlyosak. Csak annyit mondanak, hogy ilyen súlyos betegség nem merül fel.

Tehát a vérben bekövetkező kóros elváltozásokhoz vezető előfeltételek közé tartozik:

• Az ionizáló sugárzás és a sugárkezelés hatásai.
• A vegyszerek lenyelése, mint a benzol.
• A rovarirtók hatása - a rovarok elpusztítására használt anyagok.
• Az olyan gyógyszerek alkalmazásának következményei, amelyek közvetlenül elnyomják a hemopoetist. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a citosztatikumok, a valproinsav, a kar-mazepin, a béta-laktám antibiotikumok hatásai.
• A testre ható gyógyszerek alkalmazásának következményei, például a haptének - olyan anyagok, amelyek nem serkenthetik az embert antitestek előállítására, és ezáltal immunrendszert indíthatnak el. Ugyanazon gyógyszerek közé tartoznak az arany alapú gyógyszerek, az antithyroid csoport gyógyszerei és mások.
• Az ember történelmében az autoimmun természet egyes betegségei állnak rendelkezésre. A lupus erythematosus és autoimmun pajzsmirigy-gyulladás agranulocitózisának folyamatára gyakorolt hatás ismeretes.
• Egyes fertőzések bejutása az emberi szervezetbe, például az Epstein-Barr vírus, citomegalovírus, sárgaláz, vírusos hepatitis. Ezeknek a betegségeknek a megjelenése mérsékelt fokú neutropéniával jár, de egyeseknél lehet agranulocytosis is.
• A szervezetben található olyan fertőzések, amelyek egy általánosított formában jelentkeznek, és amelyek egy személy számos szervét és szövetét befolyásolják. A fertőző folyamatok kialakulása természetesen lehet vírusos és bakteriális is.
• Erős mértékű elfogyasztás.
• A genetikai eredet megsértése egy személy anamnézisében.

[4], [5], [6], [7]

Az agranulocitózis tünetei

Az agranulocitózis általában a szervezetben lévő fertőző folyamatokká válik, amelyeket mikroorganizmusok, például baktériumok és gombák okoznak.

Az agranulocitózis tünetei a következők:

• A betegség gyakori jeleit a következőkben fejezzük ki:
  • láz,
  • gyengeség
  • izzadás,
  • légszomj,
  • fokozott szívritmus.
• A betegség sajátos tünetei a gyulladás forrásától és a fertőző ágens típusától függenek. Ezért olyan személy, aki ennek a diszfunkciónak a története, a necrotizáló angina, tüdőgyulladás, bőrelváltozások és így tovább.
• Ha az agranulocytosis thrombocytopeniát alakul ki, akkor a személy fokozott vérzési szövetet kezd.
• Először is a fertőző elváltozások elkezdenek megérinteni az emberi szájüreget, mert nagy mennyiségű patogén mikroflórát tartalmaznak. A vérben a granulociták alacsony tartalma miatt a beteg elsősorban különböző problémákat vet fel a szájüregben, amelyek a következőkben nyilvánulnak meg:
  • stomatitis - a szájnyálkahártya gyulladásos folyamata,
  • fogínygyulladás - gyulladásos folyamatok az ínyekben,
  • tonsillitis - gyulladásos folyamatok a mandulákban,
  • pharyngitis - a gége gyulladásos folyamata.

Ismeretes, hogy ezzel a betegséggel a leukociták valószínűleg nem lépnek be a fertőzések közé. Ezért az érintett területet fibro-nekrotikus szövet borítja. A fertőzés lokalizációjánál piszkos-szürke futás észlelhető, és a baktériumok elkezdenek szaporodni. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a szájüreg nyálkahártyája bőségesen vérrel van ellátva, a baktériumok létfontosságú aktivitásából származó toxinok bejutnak a vérbe. Ezután az általános véráramlás segítségével a páciens egész testét hordozzák, ami az általános mérgezés tüneteit nehéz szakaszban okozza. Ezért a páciens magas formájú láz alakul ki, körülbelül negyven fokkal vagy annál magasabb hőmérsékleten. Van továbbá gyengeség, émelygés és fejfájás.

Tudjon meg többet itt az agranulocitózis tüneteiről .

Az agranulocitózis diagnózisa

Az agranulocitózis diagnózisa a következő:

• Általános vérvizsgálat, valamint vizelet és ürülék.
• Vérvizsgálat, amelyben fontos a retikulociták és a vérlemezkék szintjének megállapítása.
• Beleszerelés, valamint a myelogram tanulmányozása.
• A vér sterilitására vonatkozó adatok beszerzése, amelyeket ismételten, a lázas megnyilvánulás csúcsán vesznek fel. Fontos tanulmányozni a patogén növényzet érzékenységét antibiotikumokkal szemben.
• Biokémiai vérkép-analízis vizsgálatok, amelyekben meghatározható a teljes fehérje- és fehérjefrakciók, sziálsavak, fibrin, seromucoid, transzamináz, karbamid és kreatin mennyisége.
• Átvizsgálás az otolaryngológusnál.
• Vizsgálat átadása a fogorvosnál.
• A tüdő röntgenvizsgálata.

Az általános vérvizsgálat eredményeit, amelyekben az agranulocitózist diagnosztizálni lehet, az alábbiakban ismertetjük. De más mutatóknak a következő képet kell mutatnia:

• a csontvelő-vizsgálatokban - a myelokaryocyták szintjének csökkenése, a granulociták érési folyamatának megszakadt funkciója, amely a sejtfejlődés különböző stádiumait jellemzi, a plazma sejtek számának növekedése.
• a vizelet általános analízisével - a proteinuria (tranziens) és a cylindruria jelenlétével.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Az agranulocitózis vérvizsgálata

Az agranulocitózis révén fontos vérvizsgálat fontos laboratóriumi vizsgálat. E betegség jelenléte bizonyítható olyan eredményekkel, mint az ESR növekedése, a leukopenia és neutropenia jelenléte, amely a granulociták teljes eltűnése esetén is jellemezhető. A granulociták mennyisége kisebb, mint 1 × 10 ⁹ sejt / μl vérben. A betegség klinikai képéhez hasonlóan a limfocitózis előfordulása is előfordul. Néha vérszegénység alakul ki, vagyis csökkent vörösvérsejt-tartalom. Lehetséges, hogy trombocitopénia és / vagy monocytopenia is előfordul. A diagnózis megállapításának fontos tényezője a plazmasejtek vérben történő kimutatása, körülbelül egy-két százalék.

A biokémiai vérvizsgálat (BAC) azt mutatja, hogy a gamma-globulinok, a szialinsavak, a fibrin és a szeromucoid növekvő mennyiségben vannak jelen.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24]

Agranulocitózis kezelése

Az ilyen súlyos betegség, mint az agranulocitózis, összetett kezelés szükséges. Fontos számos intézkedést meghozni, amelyek a következőket foglalják magukban:

• A patológia okának felszámolása és megszüntetése.
• Terápia a páciens számára a gyógyulás optimális feltételei, beleértve a teljes sterilitást.
• Megelőző intézkedések meghozatala a fertőző fertőzések előfordulása, valamint a meglévő fertőzések és azok szövődményeinek kezelésére.
• A leukocita tömeg transzfúziójának átvétele.
• A szteroid terápia célja.
• A leukopoezist stimuláló eljárások átadása.

Fontos megérteni, hogy az agranulocitózis kezelése minden esetben egyedi megközelítést igényel. A szakemberek számos tényezőt figyelembe vesznek, amelyek befolyásolhatják a betegség kezelését. Ezek a tényezők:

• a betegség oka és annak eredete,
• a betegség progressziójának mértéke,
• meglévő szövődmények,
• a beteg neme,
• a beteg kora,
• rendelkezésre áll a kísérő betegség mögött meghúzódó betegség történetében.

A fő probléma kezelésével párhuzamosan a következő terápiák ajánlottak:

• Ha ilyen igény mutatkozik, akkor lehetőség van a méregtelenítő terápia előírására, amelyet szabványos módon végzünk.
• A beteg szerint a vérszegénységet kezelik.
• A tünetek jelenléte esetén a beteget vérzéses betegséggel kezelik.
• Talán a korrigáló hatás más aktualizált problémákra.

Vizsgáljuk meg részletesebben a gyakorlatban elérhető agranulocitózis terápiás módszereit:

• Ha a páciens jelentős mértékben leukopénist és agranulocitózist tartalmaz, akkor ez a problémacsoport az etiotróp kezelés alkalmazását jelzi. Az ilyen terápia a radioterápia és a citosztatikumok alkalmazásának törlése. Azoknál a betegeknél, akik a fehérvérsejtek számának csökkenése miatt olyan gyógyszerek szedése miatt szenvednek, amelyek nem rendelkeznek közvetlen myelotoxikus hatással, gyógyszeres agranulocitózis esetén, meg kell szakítaniuk ezeket a gyógyszereket. Ebben az esetben, ha a gyógyszereket időben abbahagyták, nagy esély van a vér leukociták szintjének gyors helyreállítására.
• Az akut agranulocitózis megköveteli, hogy a páciens teljes sterilitás és izolálás mellett legyen elhelyezve. A páciens steril dobozba vagy osztályba kerül, ami megakadályozza a külső környezettel való érintkezését a különböző fertőzésekkel való fertőzés megelőzésére. Rendszeres kvarcos üléseket kell tartani a szobában. A betegek rokonai számára tilos a beteg állapotának javulása.
• Ebben a páciens állapotában a kezelő személyzet kezeli a fertőző komplikációk terápiáját és megelőzését. Olyan antibakteriális gyógyszereket használnak, amelyeknek nincs myelotoxikus hatása. Az ilyen terápia javallott, ha a fehérvérsejtszám csökkent 1x10 ⁹ sejt per ml vér, és természetesen, alacsonyabb áron. Van még néhány funkciók, amikor a korrekció a bizonyos feltételek: diabetes mellitus, krónikus pyelonephritis és más gócok a fertőző folyamatok igényelnek az antibiotikumok, mint a megelőzés és a magasabb szinten a fehérvérsejtekben - mintegy 1,5x10 ⁹ sejt per ml vér.

Amikor a fertőző terápiát megelőző intézkedésként alkalmazzák, a szakemberek egy vagy két antibakteriális gyógyszert használnak, amelyeket a betegnek átlagos dózisban adnak. A gyógyszereket intravénásan vagy intramuszkulárisan, a gyógyszer formájától függően adják be.

Komoly fertőző komplikációk jelenlétében két vagy három antibiotikumot alkalmaznak, amelyek széles spektrummal rendelkeznek. A dózisokat maximálisan adják meg, a gyógyszereket orálisan, intravénásán vagy intramuszkulárisan adják be.

A kórokozó bélflóra többszörözésének elnyomására a legtöbb esetben a nem felszívódó (nem felszívódott) antibiotikumok adását írják elő.

A gombaellenes gyógyszerek, például a Nystatin és a Levorin egyidejű alkalmazása is előfordul.

A komplex terápia feltételezi, hogy az immunglobulin és antistafilo-coccal plazma készítmények meglehetősen gyakoriak.

A fent említett fertőzésellenes intézkedéseket mindaddig használják, amíg a beteg agranulocitózisuk megszűnik.

• A leukocita tömeg transzfúziójának módszerei. Ez a terápiás módszer azoknál a betegeknél jelentkezik, akiknek nincs ellenanyaga a leukocita antigéneknek. Ugyanakkor a szakemberek megpróbálják elkerülni az elutasítás eseteit a bevezetett tömeg teste által. Ebből a célból a HLA antigén rendszerét alkalmazzák, amely lehetővé teszi a beteg leukocitáinak kompatibilitását az injektált gyógyszer leukocitáival.
• Terápia glükokortikoidokkal. Az ilyen típusú gyógyszerek alkalmazásának jelzései az immun agranulocitózis. A kezelés hatékonysága annak köszönhető, hogy a glükokortikoidok retardáló hatással bírnak az antileukocita antitestekre, pontosabban a termelésükre. Ezen csoport gyógyszerei is képesek a leukopoezist stimulálni. A standard módszer szerint, ebben az esetben a prednizolont használják, amelyről kimutatták, hogy napi 40-100 mg-ot használnak. Az adag fokozatosan csökken, miután a vérmutatók a beteg állapotának javulását mutatják.
• A leukopoiesis stimulálása. Ilyen intézkedés szükséges a mielotoxikus és veleszületett agranulocitózis esetén. A modern orvosi gyakorlat szerint a granulocita kolónia-stimuláló faktor (G-CSF) meglehetősen sikeres alkalmazása.

Agranulocitózis megelőzése

Az agranulocitózis megelőzése a következő lépésekben fejezhető ki:

• Olyan eljárások alkalmazása, amelyek a leukociták számát a vérben alkotják. Ezek az eljárások közé tartozik a terápia granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF), vagy a használatát, a granulocita-makrofág kolónia stimuláló faktor (GM-CSF).
• Fontos, hogy a gyógyszereket a leukocita veszteség megelőzési rendjébe illesszék be, amelyek serkentik termelésüket és megakadályozzák a részecskék eltűnését.
• Meg kell állapítani, egy ilyen étrend, amely magában foglalná a nagyszámú termék kinyerését elősegítsük a csontvelőben és a leukocita termelés. Ez akkor hasznos, hogy változatossá a diéta olajos hal, csirke tojás, dió, csirke, sárgarépa, cékla, alma, és a legjobb az gyümölcslevek és gyümölcslé keverékek ezekből gazdagságát a természet. Fontos továbbá, hogy a beteg tengeri kelkében, avokádóban, földimogyoróban és spenótban vegye be a menübe.

Az agranulocitózis prognózisa

Az agranulocytosis prognózisa különböző típusú betegségben szenvedő felnőttek körében a következő:

• Az akut agranulocitózis esetén a páciens orvosi ellátásának működőképessége és korrektsége nagyfokú. Ettől függ a helyreállítás lehetősége, valamint a fertőző komplikációk megelőzése. Fontos pont a laboratóriumi vizsgálat után meghatározott granulociták mennyisége a vérben. Nem kevésbé fontos tényező, amely a kedvező prognózist befolyásolja, az emberi egészség kezdeti állapotának tekinthető a kialakult patológia előtt.
• A betegség krónikus formájánál a fellendülés kilátásait az alapbetegség folyamata határozza meg, amely ezt a kóros állapotot okozta.

A betegség gyermekkori formáinak fellendülésének lehetőségei a következők:

• A Costman-szindróma (gyermek genetikailag genetikailag meghatározott agranulocitózis) előrejelzése eddig kedvezőtlen volt a szélsőségeseknél. Különösen az újszülötteknél a betegség jelenléte halálos kimenetelet mutatott. A közelmúltban azonban a granulocita kolónia-stimuláló faktor (G-CSF) jó terápiának bizonyult.
• Gyermekek ciklikus neutropeniájának hátterében az agranulocytosis miatt a prognózis viszonylag kedvező. Az életkor megváltozása lágyítja a betegség lefolyását.
• Az izoimmun konfliktusban szenvedő újszülötteknél az agranulocytosis önmagában a csecsemő születésének tíz-tizenkét napja között van. Fontos megakadályozni a fertőzéses szövődmények kialakulását, amelyet megfelelően alkalmazott antibiotikum terápiában fejeznek ki.

Az agranulocitózis komoly vérbetegség, amely nem kevésbé súlyos komplikációkat okoz a fertőző természetben. Ezért a patológia kedvező kimenetele szempontjából fontos a megfelelő kezelés megkezdése időben, valamint a szakemberek ajánlásainak betartása.