Az agranulocitózis tünetei

Agranulocitózis esetén a jellemző tünet a fekélyek kialakulása, ráadásul nagy sebességgel. A szövetek elhalása nemcsak az érintett területekre, hanem a szomszédos felületekre is átterjed. Ebben az esetben a folyamat noma, azaz vízrák formájában jelentkezhet, amelyben ez a kóros folyamat átjut az arc nyálkahártyájára, ami üszkös szövődményeket okoz az arc szöveteiben.

Ugyanezek a gyulladások érintik a gyomor-bél traktust is, ahol fekélyes-nekrotikus enteropátia tünetei jelentkeznek. Ebben a folyamatban olyan szervek nyálkahártyájának nekrózisa alakul ki, mint a nyelőcső, a gyomor és a belek. A betegség tünetei hasmenésben, egyes esetekben véres hányásban nyilvánulnak meg. A gyomor-bél traktus hámjának nekrotikus elváltozásainak súlyos stádiumában súlyos vérzés lép fel, ami veszélyt jelent az emberi életre.

Egyes betegeknél sárgaság alakulhat ki, mivel a máj szöveti károsodást is tapasztal.

Néha, de elég ritkán, a fekélyek perforálódhatnak, ami az „akut has” összes klinikai tünetét okozza.

Az is lehetséges, hogy tüdőgyulladás alakul ki, amely meglehetősen atipikusan zajlik le – tályogok megjelenésével, üszkösödéssel és a kóros folyamat behatolásával a szomszédos szervek szöveteibe. Ebben az esetben a beteget olyan tünetek kezdik zavarni, mint a köhögés, légszomj és mellkasi fájdalom (ha a mellhártya érintett). A betegség súlyos eseteit olyan jelenség kíséri, mint az akut légzési elégtelenség.

Az agranulocitózis néha urogenitális rendszer fertőző betegségeit okozza, amelyek a húgycsövet és a húgyhólyagot, nőknél pedig a méhet és a hüvelyt érintik. Ilyenkor jellemző az égő érzés és a fájdalmas vizelés, valamint az alsó hasi fájdalom. A nők viszketésre és kóros hüvelyváladékozásra is panaszkodhatnak.

Az agranulocitózisban bekövetkező mérgezési folyamatok artériás és vénás hipotenziót váltanak ki. Ha a szív auszkultációját végzik, akkor funkcionális zajok észlelhetők.

A vesékben zajló folyamatokat az albuminuria tünete jellemzi, azaz a megnövekedett mennyiségű fehérje kiválasztása a vizelettel. Ezeket a változásokat a szervezet fertőzés terjedési folyamataira adott reakciója okozza. Ha a veséket a húgyutakból kóros mikroorganizmusok behatolása révén éri fertőzés, akkor a vizeletben vér, valamint a vesetubulusok hámját bélelő fehérje és sejtek megjelenése figyelhető meg.

[ 1 ], [ 2 ]

Leukopénia és agranulocitózis

A granulociták a leukociták jelentős részét képezik, ezért az agranulocitózis és a leukopénia két párhuzamos folyamat, amelyek akkor fordulnak elő, amikor a granulociták száma a vérben csökken.

A leukopénia a leukociták számának kritikus csökkenése egy hagyományos egységnyi emberi vérben. A leukopénia diagnosztizálásához a leukociták számának 4x109/µl vérre kell csökkennie. Ez az állapot általában átmeneti, és számos betegségre jellemző tünetként.

A leukopéniának több típusa van:

• a leukociták termelésében bekövetkező hibák okozzák,
• a neutrofilek mozgásának és a csontvelőből történő migrációjának problémáival összefüggésben,
• a leukociták pusztulása okozza, amely az erekben történik, és kimosódásuk a szervezetből,
• redisztributív neutropenia okozza.

Leukopénia esetén a szervezetben gyorsan kialakulnak különféle fertőzések. A betegséget a következő tünetek jellemzik:

• hidegrázás jelenléte,
• emelkedett testhőmérséklet,
• megnövekedett pulzusszám,
• a fejfájás megjelenése,
• szorongásos állapot kialakulása,
• magas fokú emberi kimerültség.

Ezenkívül a szervezetben különböző lokalizációjú gyulladások kezdenek megjelenni: a szájban, a belekben (fekélyek formájában), vérfertőzések, tüdőgyulladás. A nyirokcsomók is megduzzadnak, a mandulák és a lép megnagyobbodik.

Neutropénia és agranulocitózis

A neutropénia a neutrofilek számának csökkenése a vérben, ami kritikussá válik. A neutrofilek a granulociták egyik típusa, ezért a neutropenia és az agranulocitózis egyszerre fordul elő. Az agranulocitózist néha kritikus neutropéniának is nevezik, mivel mindkét betegségben az egyik fontos tünet a neutrofilek szintjének hirtelen csökkenése.

Neutropénia akkor fordul elő, amikor a neutrofilek száma másfél ezer alá csökken egy μl vérben. Ez az emberi immunitás csökkenéséhez, valamint a szervezet érzékenységének növekedéséhez vezet a különféle fertőző betegségeket okozó baktériumok és gombák aktivitásával szemben.

A neutropénia több fokozatban is jelentkezhet:

• Fény - ezer egységből egy µl vérben.
• Mérsékelt – ötszáz és ezer egység között egy mikroliter vérben.
• Súlyos – kevesebb, mint ötszáz egység egy mikroliter vérben.

A betegség lehet akut (néhány nap alatt jelentkezik) vagy krónikus (több hónap vagy év alatt alakul ki).

A neutrofilek termelésének zavara miatt fellépő súlyos neutropenia akut formában veszélyt jelent az emberi életre.

Agranulocitózis és granulocitopénia

Az agranulocitózis és a granulocitopénia ugyanazon jelenség különböző szakaszai – a granulociták számának csökkenése a perifériás vérben.

A granulocitopéniát a granulociták szintjének csökkenése jellemzi, ami nem kritikus az emberi egészség szempontjából. Ez a betegség egyáltalán nem jelentkezhet a betegben, lappangó állapotban és jelentős tünetek nélkül is lezajlik.

Az agranulocitózis egy kritikus kóros állapot, amely veszélyt jelent az emberi egészségre, és bizonyos esetekben az életre is. A betegség tünetei meglehetősen élénkek, és a beteg szervezetében súlyos változásokkal járnak. Agranulocitózis esetén a granulociták teljes eltűnése figyelhető meg a vérplazmából.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akut agranulocitózis

Az agranulocitózis két formára oszlik - akut és krónikus. Ez a felosztás a betegség okának köszönhető.

Az akut agranulocitózis nagyon erős és erőszakos formában jelentkezik. Az akut sugárbetegség és a haptén agranulocitózis következménye. A betegség krónikus formája fokozatosan jelentkezik, és krónikus benzol- vagy higanymérgezés, lupus erythematosus, valamint csontvelő-áttétes elváltozásokban fellépő agranulocitózis és akut leukémia okozza.

Az akut állapotot a granulociták számának hirtelen csökkenése jellemzi a vérszérumban, valamint a beteg állapotának erős romlása ezen a háttéren.

A betegség akut megnyilvánulásaiból való felépülés lehetősége a granulocitaszám csökkenésének mértékétől függ. Fontos tényező a beteg egészségi állapota és immunrendszerének állapota is az egészségromlás előtt. A terápia időszerűsége és helyessége nagy jelentőséggel bír.

A betegség krónikus formáiban a kezelési módszerek és az állapot normalizálódásának esélyei az agranulocitózist okozó alapbetegség lefolyásától függenek.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A mielotoxikus agranulocitózis tünetei

A mielotoxikus agranulocitózis kétféle lehet:

• exogén eredetű,
• endogén természet.

Nézzük meg részletesebben az egyes betegségtípusokat:

• A betegség exogén formáját néhány külső tényező váltja ki, amelyek káros hatással vannak az emberi szervezetre. A vörös csontvelő nagyon érzékeny számos környezeti tényezőre, így a következő tényezők befolyásolhatják működését:
  • az emberre ható radioaktív sugárzás,
  • mérgező toxinok, amelyek elnyomják a vérképzés funkcióit, ilyen hatások ismertek a benzol, toluol, arzén, higany stb. használatából,
  • bizonyos típusú gyógyszerek szedése.

A kapott információk alapján arra lehet következtetni, hogy az agranulocitózis ezen formája a szervezet súlyos károsodásának következtében alakul ki. Az utóbbi hátterében a beteg sugárbetegség, benzolmérgezés, citosztatikus betegség stb. jeleit mutatja.

A gyógyszer okozta agranulocitózis gyógyítható. A hatást a kóros állapotot kiváltó gyógyszer elhagyásával érik el. Ezenkívül fontos tudni, hogy a felépülés után a szervezet ellenállóbbá válik a gyógyszerrel szemben, ami azt jelenti, hogy most a vérképzéssel kapcsolatos problémákat a gyógyszer nagyobb mennyisége okozza.

Az ilyen típusú agranulocitózist a kapott külső behatás és a vérben lévő granulociták számának erős csökkenése közötti szünet jellemzi.

• A betegség endogén formáját a szervezet belső tényezői okozzák, nevezetesen bizonyos betegségek. Ezek közé tartoznak a következő megnyilvánulások:
  • akut leukémia,
  • krónikus mielogén leukémia, amely a terminális stádiumba lépett,
  • a csontvelőbe terjedő onkológiai folyamatok áttétei.

Ebben az esetben a kiválasztott tumortoxinok gátolják a normális vérképzést. Ezenkívül a vörös csontvelő sejtes elemeit rákos sejtek kezdik felváltani.

Immun agranulocitózis

Az immun agranulocitózist a következő klinikai kép jellemzi. Ahogy a betegség kialakul, a granulociták szintje csökken az antigranulocita antitestek segítségével történő magas eliminációs sebességük miatt. Ezek az antitestek képesek a granulociták elpusztítására nemcsak a vérben, hanem néhány, a vérösszetétel szempontjából elengedhetetlen szervben is. Ez vonatkozik a lépre, a tüdőre és a vörös csontvelőre. Bizonyos esetekben a pusztító mechanizmus a granulociták képződését megelőző sejteket is érinti, ami nagyon hasonlít a betegség mielotoxikus formájához.

A betegség egyik tünete a szervezet súlyos mérgezése, amelyben a szervek és szövetek széles körű mérgezése következik be az elpusztult sejtek bomlástermékeinek segítségével. Bizonyos esetekben azonban a mérgezés jelei összekeverednek a fertőző szövődmény klinikai képével vagy az alapbetegség tüneteivel.

A laboratóriumi vérvizsgálatok a granulociták és monociták teljes hiányát mutathatják ki gyakorlatilag intakt limfociták száma mellett. A leukociták szintje jóval alacsonyabb, mint 1,5x109 sejt/µl vér.

Az ilyen típusú agranulocitózis hozzájárul a kísérő betegségek, nevezetesen a trombocitopénia és a vérszegénység kialakulásához. Ez az antitestek megjelenésének köszönhető, amelyek nemcsak a leukocitákat, hanem más vérrészecskéket is elpusztítanak. Azt is állítják, hogy az immunkárosodást a csontvelőből származó multipotens sejtek is elszenvedhetik, amelyek a granulociták, eritrociták és trombociták prekurzorai.

Gyógyszer okozta agranulocitózis

A gyógyszer okozta agranulocitózis egy olyan betegség, amelyet a fehérvérsejtek szintjének csökkenése jellemez bizonyos gyógyszerek alkalmazása miatt.

Ez a betegségtípus altípusokra oszlik:

• mielotoxikus - citosztatikumok, kloramfenikol és más gyógyszerek okozta,
• haptén – szulfonamidok, butadion stb. szedése okozza.

Előfordul, hogy ugyanaz a gyógyszer különböző típusú agranulocitózist okozhat különböző embereknél. Ilyen gyógyszerek például a fenozitikus gyógyszerek – az aminazin és mások. Például az aminazin mielotoxikus agranulocitózist okoz számos olyan embernél, akiknél egyéni reakció mutatkozik a gyógyszerre. De ugyanaz a gyógyszer más embereknél is kiválthatja a betegség immuntípusát.

Gyakran előfordul, hogy gyógyszerek hatása alatt a személy bizonyos antitesteket fejleszt ki, amelyek elpusztítják a granulocitákat, és lehetővé teszik azok kimosódását a szervezetből. Ez a mechanizmus jellemzi a haptén típusú betegséget, amelyet az alábbiakban részletesebben tárgyalunk. Ebben az esetben a betegség lefolyása gyors és viharos. És amikor a gyógyszer szedését abbahagyják, a kóros tünetek megszűnnek, és a szervezet helyreáll.

Más betegek panaszkodhatnak autoimmun reakciók kialakulására, amelyek során olyan antitestek képződnek, amelyek a leukociták szerkezetében található fehérjerészecskéket célozzák meg. Például a szisztémás lupus erythematosust ilyen klinikai kép jellemzi. Ebben az esetben az agranulocitózis lassan alakul ki és krónikus formákat ölt.

Ezért a gyógyszer okozta agranulocitózisban nemcsak a gyógyszer jellemzőit, hanem a beteg egyéni tényezőit is figyelembe kell venni. Egy személy reakciói függhetnek a nemétől, életkorától, immunitási szintjétől, a patológiát kísérő betegségek mértékétől és így tovább.

A haptén agranulocitózis tünetei

A hapténikus agranulocitózis akkor fordul elő, amikor az emberi szervezetben a haptének, az úgynevezett hiányos antigének lerakódnak a granulocita membránokon. Amikor a haptének a leukociták felszínén található antitestekkel kombinálódnak, agglutinációs reakció következik be - azaz a granulociták egyfajta összetapadása. Ez a folyamat a pusztulásukhoz és a vérben lévő számuk csökkenéséhez vezet. A haptének különböző gyógyszereknek tekinthetők, ezért az ilyen típusú agranulocitózisnak más neve is van, amelyet gyógyászati vagy gyógyszeresnek is neveznek.

A hapténikus agranulocitózis kialakulása nagyon akut lehet, gyakran a betegség élénk tünetei közvetlenül a gyógyszerhasználat megkezdése után jelentkeznek. A gyógyszer abbahagyásakor a beteg szervezete gyorsan helyreállítja a vérképet is, ami a betegség akut formájára utal.

A haptenikus agranulocitózis fontos jellemzője, hogy a gyógyulás után az emberi test kórosan reagál még a betegséget okozó gyógyszer legkisebb dózisaira is.

Ez a betegség bármilyen korban kialakulhat, de gyermekek körében meglehetősen ritka. A nők gyakrabban szenvednek a fenti patológiától, mint a férfiak, de az életkorral ez a különbség észrevehetetlenné válik.

Idős embereknél a szervezet ilyen működési zavara gyakrabban és jelentősebben fordul elő. Ennek magyarázata az idősek egészségi állapotának romlása miatt a szedett gyógyszerek nagyobb száma. Emellett az immunrendszer állapota is romlik az életkorral - elveszíti rugalmasságát, ezért az immunitás csökkenése és kóros immunreakciók előfordulása figyelhető meg.

A szakértők adatai szerint a betegséget szinte bármilyen gyógyszer kiválthatja. Számos olyan gyógyszer van azonban, amely leggyakrabban a haptén agranulocitózis okozója. A vérben bekövetkező kóros változásokat a következők okozhatják:

A szulfonamidok csoportja, amely magában foglalja a 2-es típusú cukorbetegség kezelésére használt gyógyszereket,

• analgin
• amidopirin,
• barbiturátok csoportja,
• butadion,
• számos tuberkulózis elleni gyógyszer, például PAS, ftivazid, tubazid,
• novokainamid,
• metiluracil,
• makrolidokhoz kapcsolódó antibakteriális gyógyszerek - eritromicin és így tovább,
• pajzsmirigy-gátló hatású gyógyszerek, amelyeket hipertrófiás pajzsmirigyműködés esetén alkalmaznak.

Tyrosolból származó agranulocitózis

A Thyrozol egy gyógyszer, amelyet diffúz toxikus golyva kezelésére használnak. A diffúz toxikus golyva egy autoimmun betegség, amelyet tireotoxikózis, valamint golyva, szemészeti problémák és bizonyos esetekben dermopathia jelenléte jellemez.

A Tyrozol alkalmazása során egyes betegeknél agranulocitózis alakulhat ki, azaz a vérben lévő granulociták számának csökkenése ötszáz egység/µl vér alá. A betegnek ez az állapota veszélyt jelent az egészségére és az életére. Idős embereknél ez a szövődmény gyakrabban fordul elő, mint fiatal betegeknél. Bizonyos esetekben a Tyrozol mellékhatása hirtelen, néhány napon belül jelentkezik. De leggyakrabban ez a szövődmény lassan, a terápia kezdetétől számított három-négy hónapon belül alakul ki.

A Tyrozolból származó agranulocitózis számos intézkedést igényel:

• gyógyszerelvonás,
• antibakteriális gyógyszerek felírása,
• növekedési faktor hatású gyógyszerek alkalmazása, amelyek elősegítik a csontvelő gyors helyreállítását.

Megfelelő intézkedések megtétele esetén a beteg felépülése a terápia kezdetétől számított két-három héten belül várható. Bár előfordultak halálesetek is hasonló vérképző rendszeri problémával.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]