A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Agranulocitózis gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 08.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A gyermekek agranulocitózisát a betegség többféle típusa képviseli:
- Kostmann-szindróma vagy gyermekkori genetikailag meghatározott agranulocitózis.
- Gyermekkori agranulocitózis ciklikus neutropeniával.
- Agranulocitózis újszülötteknél izoimmun konfliktussal.
Nézzük meg részletesebben az egyes betegségtípusokat.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]
Kostmann-szindróma
Egy nagyon súlyos betegség, amely autoszomális recesszív öröklődési móddal terjed. Ez azt jelenti, hogy a beteg gyermek mindkét szülője egészséges ember, de ugyanakkor egy kóros gén hordozói is.
A betegség tünetei gyermekeknél a következő tünetekben nyilvánulnak meg:
- Újszülötteknél gennyes fertőzések fordulnak elő, amelyek között megfigyelhető a visszatérő bőrelváltozások megjelenése, valamint a pustulák és gyulladásos infiltrátumok kialakulása.
- A betegségre jellemzőek a fekélyes szájgyulladás, a fertőző fogágygyulladás és a periodontózis tünetei, a hipertrófia megjelenése és az ínyvérzés.
- A légzőszervek patológiái közül jellemző az otitis, a mastoiditis, az orrnyálkahártyában előforduló gyulladásos folyamatok megjelenése. Előfordulhat elhúzódó tüdőgyulladás is, amely hajlamos a tályogok kialakulására.
- Ebben az esetben a gyermekek testhőmérsékletének emelkedését tapasztalják, amelyet a nyirokcsomók általános megnagyobbodása kísér. Bizonyos esetekben bizonyos fokú splenomegalia figyelhető meg - a lép megnagyobbodása.
- A betegség súlyos formái szepszis kialakulását provokálják, amelyben tályogok alakulnak ki a májban.
- A vérben lévő fehérvérsejtszám elkezd változni. A tipikus eseteket a neutropénia extrém foka jellemzi, amelyben a neutrofileket egyáltalán nem észlelik. Az eozinofília és a monocitózis a vérben lévő limfociták normális szintjének hátterében is megfigyelhető.
Jelenleg a tudósok kifejlesztettek egy granulocita-kolónia-stimuláló faktor (G-CSF) nevű gyógyszert, amelyet e betegség kezelésében alkalmaznak.
Ciklikus neutropeniával társuló gyermekkori agranulocitózis
A ciklikus neutropenia örökletes betegség. Előfordulását az autoszomális domináns öröklődési típus okozza: a betegség csak akkor jelentkezik gyermeknél, ha a szülők legalább egyike hasonló patológiával rendelkezik.
A betegség klinikai képe így néz ki: a vérplazmában a neutrofilek számának ritmikus ingadozása figyelhető meg - a normálistól a mély agranulocitózis mértékéig, amikor ezeknek a részecskéknek a jelenléte egyáltalán nem meghatározható.
A ciklikus agranulocitózis tünetei a periodikusan visszatérő láz, a szájüreg és a gége fekélyes elváltozásai, a regionális nyirokcsomók megnagyobbodása és a mérgezés egyértelmű tünetei. Amikor a láz alábbhagy, a gyermek állapota normalizálódik. De egyes kis betegeknél a magas láz helyett szövődmények jelentkeznek középfülgyulladás, tályogos tüdőgyulladás stb. formájában.
A ciklikus neutropenia legfontosabb jele a granulociták számának időszakos csökkenése a vérplazmában. Legsúlyosabb stádiumában agranulocitózis jelentkezik, amely három-négy napig tart. Ezt követően a neutrofilek ismét megjelennek a vérben, de kis mennyiségben. Ugyanakkor a limfociták számának növekedése is lehetséges. Ezt a csúcsfázist követően a laboratóriumi vizsgálatok átmeneti monocitózist és eozinofíliát mutathatnak ki. Majd a következő ciklus kezdetéig minden vérparaméter normalizálódik. Egyes betegeknél az agranulocitózist a vörösvértestek és a vérlemezkék szintjének csökkenése kíséri.
A gyermekkori betegség terápiája elsősorban a szervezetbe jutó fertőzések szövődményeinek megelőzéséből áll. Ezenkívül a granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF) gyógyszer is jól bevált, amely csökkenti a granulocitopénia mértékét. Sajnos ez a gyógyszer nem tudja megakadályozni a gyermek vérösszetételében bekövetkező ciklikus változások előfordulását.
Agranulocitózis újszülötteknél izoimmun konfliktus esetén
Izoimmun neutropénia esetén kifejezett granulocitopénia alakul ki, amely elérheti az agranulocitózis stádiumát. Ezt a betegséget ugyanazok a tünetek jellemzik, mint az Rh-konfliktusos újszülöttek hemolitikus anémiáját, csak ebben az esetben a probléma a granulocitákkal jelentkezik.
Ennek a patológiának a mechanizmusa az anya testében lévő antitestek képződése a gyermekek granulocitáival szemben, amelyek ugyanolyan antigénösszetételűek, mint a baba apjáé. Az antitestek a vörös csontvelő által termelt granulocita prekurzor sejtekhez irányulnak.
Az ilyen típusú agranulocitózis sajátosságai a betegség átmeneti jellegében nyilvánulnak meg. Ebben az esetben az anyai antitestek meglehetősen nagy sebességgel mosódnak ki a gyermek testéből a folyadékokkal, ami serkenti a granulociták számának spontán normalizálódását a beteg vérplazmájában. Ezért a gyermek a betegség kezdete után tíz-tizenkét nappal felépül. Ebben az időben fontos az antibiotikumok alkalmazása a fertőző szövődmények megelőzése érdekében.
Ki kapcsolódni?