Az akut mellékveseelégtelenség diagnózisa

Az akut mellékvese-elégtelenség diagnosztizálásához fontosak a betegek korábban fennálló mellékvese-betegségeinek anamnesztikus jelei. A mellékvese-krízisek leggyakrabban csökkent mellékvese-funkciójú betegeknél fordulnak elő a szervezet különböző extrém állapotaiban. A mellékvese-szekréció elégtelensége primer mellékvese-károsodással és szekunder hipokorticizmussal jelentkezik, amelyet az ACTH-szekréció csökkenése okoz.

A mellékvesék betegségei közé tartozik az Addison-kór és a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója. Ha a betegnek bármilyen autoimmun betegsége van: pajzsmirigy-gyulladás, cukorbetegség vagy vérszegénység -, akkor autoimmun Addison-kórra lehet gondolni. Az elsődleges mellékvese-elégtelenség vagy Addison-kór néha a tuberkulózis következtében alakul ki.

Cushing-kórban és -szindrómában szenvedő betegeknél kétoldali teljes mellékvese-eltávolítás vagy mellékvesekéreg-tumor eltávolítása után, valamint mellékvesekéreg-bioszintézis-gátlókat kapó betegeknél nagy a valószínűsége az akut krízisnek. A Chloditan a leggyakrabban használt gyógyszer a kortizol és az aldoszteron szintézisének gátlására. Hosszú távú alkalmazása mellékvese-elégtelenséghez és akut hipokorticizmus lehetőségéhez vezet a betegeknél. Általában ennek a gyógyszernek a felírásakor napi 25-50 mg kortizol hozzáadása kompenzálja a mellékvese-elégtelenséget. A szervezet szélsőséges állapotaiban azonban ezek az adagok elégtelennek bizonyulhatnak.

Az akut mellékvese-elégtelenség diagnosztizálásának fontos klinikai jele a bőr és a nyálkahártyák fokozott pigmentációja. Egyes betegeknél a melazma nem egyértelműen kifejezett, csak kisebb tünetek jelentkeznek: a mellbimbók fokozott pigmentációja, a tenyérvonalak, a pigmentfoltok és anyajegyek számának növekedése, a posztoperatív varratok sötétedése. A depigmentációs foltok - vitiligo - jelenléte szintén a mellékvesekéreg csökkent működésének diagnosztikai jele. A vitiligo mind hiperpigmentáció hátterében, mind annak hiányában előfordulhat.

Primer mellékvese-elégtelenség esetén a dekompenzáció idején a progresszív hipotenzió hátterében megfigyelhető fokozott pigmentáció segít az Addison-krízis diagnosztizálásában. Sokkal nehezebb a mellékvese-elégtelenség gyanúja depigmentált formában, az úgynevezett fehér Addisonizmusban. A melasma hiánya primer hipokorticizmusban az esetek körülbelül 10%-ában és minden másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegnél fordul elő. A hiperpigmentáció a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójában szenvedő betegekre is jellemző. A kortizol termelésének csökkenésére adott válaszként fokozott ACTH-szekrécióval jár.

Az akut mellékvese-elégtelenség diagnózisának jellemzője a vérnyomás fokozatos csökkenése. Az Addison-krízis egyik jellemzője a hipotenzió kompenzációjának hiánya az érrendszer tónusát befolyásoló különféle gyógyszerekből. Csak a mellékvese hormonok - hidrokortizon, kortizon és DOXA - beadása vezet a nyomás növekedéséhez és normalizálódásához. De nem szabad elfelejteni, hogy az Itsenko-Cushing-kór vagy mellékvese kortikoszteroma miatt mellékvese-eltávolításon átesett betegeknél, valamint a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójának hipertóniás formájában, egyes esetekben akut mellékvese-elégtelenség lép fel a vérnyomás emelkedésével. Néha szükséges megkülönböztetni az Addison-krízist az ilyen betegeknél a hipertóniás krízistől.

A másodlagos mellékvese-elégtelenség diagnózisát segítik a központi idegrendszer korábbi betegségeire vagy sérüléseire, az agyalapi mirigyen végzett műtétekre vagy a hipotalamusz-hipofízis régió sugárterápiájára, valamint a különféle autoimmun betegségek esetén alkalmazott kortikoszteroidokra vonatkozó anamnesztikus adatok. Az agyalapi mirigy betegségei és sérülései közül a leggyakoribbak az agyalapi mirigy szülés utáni részleges nekrózisa (Sheehan-szindróma), a kraniofaryngiómák és az agyalapi mirigy hormonjainak elválasztásának csökkenését okozó daganatok. A bazális agyhártyagyulladás, agyvelőgyulladás és a látóideg gliómái szintén okozhatnak másodlagos mellékvese-elégtelenséget.

Az agyalapi mirigy betegségeiben az ACTH-szekréció izolált csökkenése rendkívül ritka, és hiányát általában más trópusi hormonok - tireotrop, szomatotrop, gonadotropinok - szintjének csökkenésével kíséri. Ezért másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén a mellékvese-alulműködéssel együtt pajzsmirigy-alulműködés, gyermekkorban kialakult betegség esetén növekedési retardáció, nőknél menstruációs zavarok, férfiaknál hipogonadizmus figyelhető meg. Néha, amikor az agyalapi mirigy hátsó lebenye sérült, a diabetes insipidus tünetei is társulnak.

Az akut mellékvese-elégtelenség diagnosztizálására szolgáló laboratóriumi módszerek meglehetősen korlátozottak. A plazma kortizol-, aldoszteron- és ACTH-szintjének meghatározása nem mindig végezhető el elég gyorsan. Ezenkívül egyetlen hormon szintje nem tükrözi pontosan a mellékvesekéreg funkcionális állapotát. A krónikus mellékvese-elégtelenségben alkalmazott diagnosztikai tesztek ellenjavalltak akut Addison-krízisben.

Az elektrolit-egyensúly változásai fontosabbak az akut mellékvese-elégtelenség diagnosztizálásában. Kompenzációs állapotban a betegek elektrolitszintje általában nem változhat. Addison-krízis és dehidratált állapot alatt a nátrium- és kloridtartalom csökken: a nátriumszint 142 meq/l alatt van, krízis esetén pedig ez a szint 130 meq/l vagy az alatt lehet. Jellemző a nátriumkiválasztás csökkenése a vizelettel - kevesebb, mint 10 g/nap. A vér káliumszintjének 5-6 meq/l-re történő emelkedése fontos az akut mellékvese-elégtelenség diagnosztizálásában; néha ez a szám eléri a 8 meq/l-t. A vér káliumszintjének emelkedése és a nátriumszint csökkenése következtében megváltozik a nátrium/kálium arány. Ha egészséges embereknél ez az arány 32, akkor akut hipokorticizmus esetén jellemző, hogy 20-ra vagy az alá csökken.

A hiperkalémia toxikus hatással van a szívizomra, és az EKG-n gyakran magas, csúcsos T-hullám, valamint ingerületvezetési lassulás látható. Ezenkívül mellékvesekéreg-elégtelenség esetén az ST-intervallum és a QRS-komplexum megnyúlása, valamint alacsony feszültségű EKG is kimutatható.

A jelentős víz- és sóveszteség mellett a hipoglikémia is jelentős veszélyt jelent az Addison-krízis során. A vércukorszintet kontroll alatt kell tartani. A hipoglikémiás krízis azonban a krónikus mellékvese-elégtelenség dekompenzációjának független megnyilvánulása is lehet éhezés és fertőző betegségek esetén. Akut hipokorticizmus esetén a vércukorszint nagyon alacsony lehet, de hipoglikémiás tünetek nem jelentkeznek.

A nátrium- és vízveszteség krízis esetén a vér valódi besűrűsödéséhez és a hematokrit számának növekedéséhez vezet. Ha a vér besűrűsödése nem a mellékvese-elégtelenségtől függ, hanem hasmenés, hányás okozza, akkor a nátrium- és kloridkoncentráció lehet normális, emelkedett vagy csökkent, a káliumszint pedig nem emelkedik.

Az akut mellékvese-elégtelenség kialakulása során a karbamid és a reziduális nitrogén szintje gyakran jelentősen megemelkedik, és különböző fokú acidózis lép fel, amit a vér lúgosságának csökkenése is bizonyít.

Az Addison-krízis, az érösszeomlás, a különböző eredetű sokk és a hipoglikémiás kóma differenciáldiagnózisa összetett. Az érrendszeri szerek és a sokkellenes intézkedések sikertelensége általában a krízis mellékvese eredetű jellegére utal.

Jelenleg a kortikoszteroidok a sokkból való kilábalás eszköztárában szerepelnek. Ezért ezekben az esetekben lehetséges az Addison-krízis hiperdiagnózisa. Ezt azonban a kortikoszteroid gyógyszerek azonnali felírása indokolja a betegeknek a sokkellenes kezeléssel együtt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]