Anaplasztikus meningioma

Arachnoid endotelióma vagy anaplasztikus meningioma egy tumor patológia, amely az arahnoid endothel szövetekből származik. A daganat a viszonylag rosszindulatú kategóriába tartozik, és a WHO besorolása szerint a rosszindulatú daganatok harmadik fokát kapják.

Az anaplasztikus meningiomát a gyors növekedés és az intenzív behatolás jellemzi a környező egészséges struktúrákba, a későbbi pusztulással. A daganatot agresszívnek tekintik, csak néhány hónap elteltével elérheti a nagy mennyiségeket. A rosszindulatú eljárásnak jól definiált szerkezeti celluláris atypia van. [1]

Járványtan

Az anaplasztikus meningioma az arachnoid medulla sejtjeiből származik. Ez a központi idegrendszer leggyakoribb elsődleges daganata. Leggyakrabban a koponya-boltozat (konvexitális meningioma), a felső sagittalis sinus (parasagittalis meningioma) és a fő csont szárnyai.

Nem olyan gyakori, hogy a daganatot a koponya bázis más részein találja meg:

• Az elülső vagy a hátsó koponya fossa-ban;
• A török nyereg tuberositása;
• A cerebelláris sátor;
• Oldalsó kamrák;
• A látóideg hüvelyének.

A meningiómák kb. 6% -a lokalizálódik a gerinccsatornában.

Az anaplasztikus meningioma elsősorban idős és középkorú betegeket érint. Gyermekeknél a betegség csak izolált esetekben található meg. A nőknek kissé gyakrabban szenvednek a betegség, mint a férfiak, ami a gyakori hormonális változások miatt. [2]

Okoz Anaplasztikus meningioma

A tudósok nem adhatnak egyértelmű okot az anaplasztikus meningioma-ra. Valószínűleg néhány provokáló tényező kapcsolódik a betegség megjelenéséhez, például:

• Sugárterhelés (nukleáris, sugárterhelés).
• Örökletes hajlam.
• A mérgezések negatív hatásai, amelyek a légzőrendszeren keresztül beléphetnek a testbe, nyálkahártyák, élelmiszerek.
• Traumatikus fejsérülések, craniocerebrális sérülések (főleg távoli következmények formájában).

A potenciális kockázatok lehetnek a dohányzás, a krónikus fertőző betegségek, amelyek az elektromos vezetékek közvetlen közelében élnek, nem megfelelő étrend a természetellenes ételek, a gyakori stressz és a negatív pszicho-érzelmi hangulat dominanciájával.

A reflexió egyik témája az élelmiszer-karcinogének. A margarinokról és a hidrogénezett olajokról, kolbászokról és félig elkészített termékekről, snackekről és chipsről, édes szénsavas italokról stb. Mindezek a termékek helyrehozhatatlan károkat okoznak, különösen a növényi ételek alacsony fogyasztásának összefüggésében.

Az exogén tényezők mindig is magukban foglalják a környezetet, ideértve az ionizáló sugárzást, a páratartalmat és a légszennyezést. Az onkológia előfordulási gyakoriságával való kapcsolat ebben az esetben közvetlen. Az atipikus sejtek növekedni kezdenek, ellenőrizetlenül osztják el, anaplasztikus meningiomát képezve. [3]

Kockázati tényezők

Fontos, hogy tisztában legyenek a kockázati tényezőkkel, amelyek növelik az anaplasztikus meningioma kialakulásának valószínűségét:

• Előrehaladott életkor;
• Onkológiai patológiák az anamnezisben (még sikeresen kezelt);
• Rákkatológiák a vérrokonokban;
• Dohányzás, alkoholfogyasztás;
• Metabolikus rendellenességek, fej trauma;
• Bizonyos fertőző folyamatok - például az emberi papillomavírus;
• Kémiai és mérgező szereknek való kitettség;
• Ionizáló hatások (beleértve az ultraibolya sugarakat).

A központi idegrendszeri daganatok, beleértve az anaplasztikus meningioma kockázatait, ismételten megnövekednek az immunszuppresszió háttere ellen, amelyet a szöveti és szervátültetésben szenvedő gyógyszeres kezelés provokál, valamint az immunrendszer súlyos gyengülése vagy stressz más eseteiben. [4]

Pathogenezis

Egyes betegekben az anaplasztikus meningioma kialakulásának oka lehet az egyik örökletes patológiának, különösen az I. és a II. Típusú neurofibromatózisnak, és így tovább. Az ilyen szindrómák többségét autoszomális domináns örökség terjeszti. Az örökölt betegségek aránya azonban nem haladja meg az 5-6%. Az elsődleges anaplasztikus meningiómák eseteinek fennmaradó százaléka szórványosan fordul elő - azaz egyértelműen meghatározott ok nélkül.

A diffúz típusú növekedés típusa a közeli egészséges agyszövetbe való behatolással (csírázás) jellemző erre a daganat folyamatára.

Az anaplasztikus meningioma kialakulásának provokáló tényezőinek kérdése továbbra is releváns. Nagy valószínűség van a genetikailag meghatározott betegségeknek, de az öröklődés nem minden esetben érvényesül. A lehetséges mutációkat a kromoszómák számának megsértésével fejezik ki, a DNS-károsodást. Ezek a változások nem befolyásolják az egész szervezetet, hanem csak egy bizonyos lokalizáció szöveteit. A megszerzett mutációk vagy a generatívok a "rákfaktorok" fogalmán alapulnak, de nem mindig továbbítják "örökléssel".

Ezért a meningioma fejlődésének patogenetikus mechanizmusát külön-külön kell figyelembe venni. A kóros folyamat előfordulása szempontjából inkább hajlamosak azokra az emberekre, akiknek a legközelebbi rokonok körében a betegség esetei voltak. Ha a családi vonalban a központi idegrendszer daganata lenne, akkor az anaplasztikus meningioma kockázata valójában megduplázódik.

Tünetek Anaplasztikus meningioma

Az anaplasztikus meningioma tüneteinek változatos, és elsősorban a kóros folyamat lokalizációjától és prevalenciájától függ. A klinikai kép meghatározásának vezető helyét a neurológiai jelek értékelése foglalja el.

• Általános agyi tünetek:
  • Fejfájás;
  • Megnövekedett vérnyomás, hidrocephalus.
• Fókuszos neurológiai tünetek:
  • Egyes funkciók károsodása vagy elvesztése - különösen a motoros és szenzoros károsodás, a koponya idegi diszfunkció, a mentális és beszédbetegségek, a memóriakárosodás stb.;
  • Rohamok.
• Endokrin rendellenességek (amikor az agyalapi mirigy érintkezik).

A kurzustól függően az aplasztikus meningiómák nyilvánvalóak és tünetmentesek lehetnek. Az első jelek gyakran hirtelen megjelennek - például epileptiform vagy hidrocephalus-elzáró roham vagy vérzés formájában.

A betegség leggyakoribb kezdeti megnyilvánulásai:

• Fájdalom a fejben (unalmas, állandó, hajlamos a romlásra);
• Hányás, émelygés, független az élelmiszer-bevitelhez;
• Szédülés, vestibularis rendellenességek;
• Látáskárosodás, beszédkárosodás;
• Rohamok;
• Csökkent szenzáció, a végtagok gyengülése, parézis vagy bénulás (gyakrabban egyoldalú).

Szakaszai

A meningiómák fokozatának osztályozása:

1. Jóindulatú daganatok, anélkül, hogy a környező szövetekbe csíráznának.
2. A rosszindulatú fókuszok, magas visszatérési arány, viszonylag agresszív és gyors növekedés.
3. Malignus fókuszok, magas megismétlődés, gyors növekedés és a környező agyszövet bevonásával.

Chang-osztályozás:

• T1 - 30 cm átmérőjű neoplazma, lokalizációval a cerebelláris vermisben és a 4. kamra tetőjében.
• T2 - 30 mm átmérőjű daganatok, a szomszédos szövetekbe vagy a 4. kamra részleges kitöltésével.
• T3a - egy 30 mm-es átmérőjű nidus, amely az agyi vezeték területére, vagy Luschka és Majandie foramenjébe növekszik, a Hydrocephalust provokálva.
• T3B - 30 mm-nél nagyobb fókusz, az agytörzsbe növekszik.
• T4 - 30 mm feletti tömeg hidrocephalussal, amelyet a cerebrospinális folyadék kiáramló útjának elzáródása és az agytörzsbe történő csírázás okoz.
• M0 - nincs metasztázis.
• M1 - A mikroszkópia feltárja a tumorsejteket a cerebrospinális folyadékban.
• M2 - metasztázis a 3. és a 4. kamrák szubpautin térében.
• M3 - metasztázis a gerincvelő szubpautin téréhez.
• M4 - metasztázis a központi idegrendszeren túl.

Forms

A meningiómák eltérő szövettani fajokhoz kapcsolódnak. Ezen elv szerint a következő patológiát megkülönböztetik:

• A meningotheliómás meningioma magában foglalja a mozaik-megjelenítő sejteket, kerek vagy ovális maggal és mérsékelt számú kromatinnal. A tumor stroma kicsi érrendszerrel és vékony kötőszövet-rostokkal rendelkezik, amelyek körülveszik a sejtmezőket. A szerkezet tipikus, amely laphám tumorsejtek rétegezéséből áll, a fókusz meszesített központi részével.
• A rostos meningiomát a párhuzamosan elrendezett fibroblast-szerű struktúrák képviselik, és összefonódnak a kötőszövet-rostokat tartalmazó kötegek formájában. A magok alakja meghosszabbodik.
• Az átmeneti daganatok rostos és meningotheliómás meningioma elemeiből állnak.
• A psammomatikus daganatok sok psammómát tartalmaznak.
• Az angiomatous meningioma jól fejlett érrendszeri hálózattal rendelkezik.
• A mikrocisztikus meningiomát több mikroszkopikus ciszta képviseli, amelyet csillagszerű konfiguráció tumorsejtjei vesznek körül.
• A szekréciós meningioma egy ritka daganat, amely hajlamos olyan komponenseket kiválasztani, amelyek hialin zárványokat képeznek.
• A metaplasztikus meningiomát a meningothel struktúrák más típusú szerkezetekké történő átalakítása kíséri.

Komplikációk és következmények

A kezelés után az anaplasztikus meningioma visszatérés valószínűségét 60-80%-ra becsüljük. A túlélési arány általában nem haladja meg a 2 évet.

A posztoperatív stádiumban a fertőző gyulladásos természetű szövődmények kialakulása, beleértve a sebszuplációt, a meningitist, a koponyacsontokban lévő zűrzavaros folyamatok stb., Az ilyen szövődmények intenzív antibiotikum-terápiát igényelnek, néha ismételt műtéti beavatkozást igényelnek. [5]

Vér koagulációs rendellenességben szenvedő betegeknél vagy a hipertóniára való hajlamban a kezdeti posztoperatív szakaszban lehetséges belső vérzés kialakulása a műtét területén. [6]

Egyéb lehetséges szövődmények a következők:

• Az anaplasztikus meningioma (relapszus) megismétlődése;
• A lánya tumor fókuszok terjedése más szövetekbe és szervekbe (metasztázis).

Diagnostics Anaplasztikus meningioma

Az agy mágneses rezonancia képalkotását a központi idegrendszer gyanúsított primer daganatának diagnosztikai standardjának tekintik. Kontrasztanyag-injekció, T1 módok kontrasztjavítás nélkül, T2 módok, T2 FLAIR, T1 kontrasztjavítással vagy három előrejelzésben vagy SPGR módban. Ezek a módszerek biztosítják a legteljesebb információkat a daganatok helyéről, skálájáról, szerkezetéről, a szomszédos szövetekbe való behatolásról, erekbe csírázva.

Az anaplasztikus meningioma végső diagnosztizálásának alapvető kritériuma a szövettani elemzés eredménye. Az erősen rosszindulatú daganat-folyamat főbb jellemzőit sejt atipia, polimorfizmus, kis citoplazmatikus térfogat, magas mitotikus aktivitás, a sejtelemek sűrű lokalizációjának, a vaszkuláris endotélium proliferációjának, a pontos vérzéseknek és a szöveti nekrózisnak és a megváltozott intercelluláris mátrixnak tekintik.

Súlyos esetekben, amelyek jelentős mortalitási kockázattal rendelkeznek, az anaplasztikus meningioma diagnosztizálása klinikai és radiológiai információk alapján készülhet. [7]

A vérvizsgálatokat - általános és biokémiai - a szokásos diagnosztikai intézkedések részeként írják elő. Megvizsgálják a vér koagulációjának minőségét, a vérszegénység és a gyulladásos folyamatok valószínűségét.

• Bővített klinikai vérmunka.
• Vér biokémia (karbamid, kreatinin, teljes fehérje, albumin, teljes bilirubin, laktát-dehidrogenáz, alanin-aminotranszferáz, aszpartát-aminotranszferáz szint).
• A vér koagulációs rendszerének vizsgálata, a hemosztázis mutatói.
• A tumor markerek vérvizsgálata (plazma AFP, korion gonadotropin, laktát-dehidrogenáz aktivitás).

Az IDH1-IDH2 génmutációk molekuláris genetikai elemzése a biológiai anyagban, valamint az mgmt gén-metilezés értékelése.

Az instrumentális diagnózist a legtöbb esetben mutatják be:

• CT-szkenneléssel kontrasztú;
• MRI kontrasztú.

A korai diagnosztikai intézkedések előnyeit nem szabad alábecsülni, mivel az anaplasztikus meningioma idővel gyorsabban növekszik, és agresszívebbé válik a szomszédos szövetek és szerkezetek felé, amelyek közvetlen veszélyt jelenthetnek a beteg életére. [8]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnosztikát nem monkológiai patológiákkal végezzük - például vérzéssel artériás vagy arteriovenous rendellenességben szenvedő betegeknél, pszeudotumorosis típusú demielinizáló eljárással, az agy gyulladásos betegségeivel (tályogok, toxoplazmózis stb.).

Ezenkívül megkülönböztetik a központi idegrendszer és a metasztázisok elsődleges daganat-folyamatait. Ebből a célból mágneses rezonancia képalkotást végeznek, amely meglehetősen nagy pontossággal azonosítja az anaplasztikus meningiómákat, és jelzi a megkülönböztető pontokat más hasonló patológiáktól.

Ha jelzik, a kezelőorvos megrendelhet CT-vizsgálatot kontraszt, CT angiográfiával vagy MR angiográfiával, mágneses rezonancia-traktográfiával, funkcionális MRI-vel a motoros területek és a beszédközpontok, a CT perfúzió vagy az MR perfúzió értékelésével.

Kezelés Anaplasztikus meningioma

A meningioma nem mindig olyan módon helyezkedik el, amely kényelmes lenne az eltávolításához. A műtétet csak akkor jelzik, ha nincs vagy minimalizált kockázata a fontos funkcionális agyterületek károsodásának.

Az anaplasztikus meningioma rosszindulatú daganatoknak tekinthető, bár mind a rosszindulatú, mind a jóindulatú daganatok tulajdonságai vannak. A patológiás folyamat elpusztíthatja az agyszövetet, kinyomhatja, az áttéteket elterjesztheti. A betegség megállításához elsősorban műtéti (optimálisan) és radio-sebészeti taktikát alkalmaznak.

A műtét elvégzésének ellenjavallatát tekintik:

• A beteg előrehaladott életkora;
• A nidushoz való megfelelő hozzáférés hiánya (például annak növekedése a barlangos sinusba).

A klasszikus sugárterápiát gyakorlatilag nem használják annak hatékonysága és az agy és a gerincvelő egészséges területeinek nagy valószínűségének valószínűsége miatt. Bizonyos esetekben a sugárterhelést műtéti reszekcióval kombinálva írják elő, hogy megsemmisítsék a nem működőképes területeken a patológiás fókuszt, vagy hogy csökkentsék a meningioma újjáépítésének kockázatát.

A Cyberknife készülékkel végzett sugárterápiát az egyik legmodernebb és minimálisan traumatikusabb módszernek tekintik a meningiómák kiküszöbölésére, amelynek átmérője 35–40 mm-ig terjed. Az ionizáló sugárzás áramlása a fókuszra irányul. A környező szerkezetek károsodásának kockázatát minimalizálják.

A Cyberknife-nek köszönhetően az anaplasztikus meningiómák biztonságosan eltávolíthatók. Az eljárást járóbeteg-alapon hajtják végre, és nincs szükség kórházi ápolásra. [9]

Gyógyszerek

Lehetséges kemoterápiát alkalmazni individualizált kezeléseknél, [10] Például:

• Lomustine 100 mg/m², vinkristin 1,5 mg/m², prokarbazin 70 mg/m²;
• Temozolomid 75-100 mg/m² kemoteradációs kezelés részeként;
• Temozolomid 150-200 mg/m², ciszplatin vagy karboplatin 80 mg/m².

A következő kezeléseket jelöljük a visszatérő anaplasztikus meningioma esetében:

• Bevacizumab 5-10 mg/kg (1., 15. nap) és az irinotecan 125-200 mg/m² (1., 15. nap) 28 naponként;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (1., 15., 29. nap) és lomustin 90 mg/m² (1. nap) 6 hétenként;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (1., 15. nap) és lomustin 40 mg/m² (1., 8., 15., 22. nap) hat hétenként;
• Bevacizumab 5-10 mg/kg (1., 15. nap) 28 naponként.

A kiegészítő terápiát egyéni alapon is előírják:

• A kortikoszteroid gyógyszerek dexametazon, prednizolon dózisokban, a tünetek súlyosságától függően (a minimális effektív adagot előírták). A tünetek regressziója után az adag fokozatosan csökken a teljes kivonásig. A kortikoszteroidokkal egyidejűleg ajánlott a gastroprotektorok (protonszivattyú-blokkolók) szedése. Súlyos ödéma esetén emellett írjon fel saluretics (furosemid) vagy ozmotikus diuretikumokat (mannitol).
• Rohamok vagy epileptiform megnyilvánulások jelenlétében antikonvulzánsokat használnak. A valproinsav, a levetiracetam, a lamotrigin előnyös. A karbamazepin, a fenobarbitális és a fenitoin alkalmazása a kemoterápia hátterében nagyon nem kívánatos. A rohamok megelőzése érdekében az antikonvulzánsokat nem használják. A terápiás kezelések individualizáltak.
• A fájdalomcsillapítókat gerincvelővel vagy gerincoszlopos sérülésekkel rendelkező betegek számára írják elő. Ezek elsősorban kábítószer-fájdalomcsillapítók, például fentanil, trimeperidin az egyes adagokban.
• A hemosztázis korrekciója magában foglalja az alacsony molekulatömegű heparinok, például a kalcium-nadroparin, a nátrium-dalteparin stb. Perioperatív beadását, hogy megakadályozzák a pulmonális embolia. Azok a betegek, akik folyamatosan vérhígító gyógyszereket szednek (aszpirin, klopidogrél), legkésőbb egy héttel a beavatkozás előtt kicserélik őket alacsony molekulatömegű heparinokra, a műtét előtti egy nappal a műtét előtti egy nappal a műtét előtti egy nappal a műtét előtt.

Műtéti kezelés

A műveletet az anaplasztikus meningioma méretének a lehető legnagyobb mértékben, valamint az intrakraniális nyomás normalizálására, a neurológiai elégtelenség csökkentésére és a szükséges morfológiai anyag eltávolítására hajtják végre.

A reszekció és a biopszia végrehajtása érdekében a beteget egy speciális idegsebészeti osztályba vagy klinikára engedik be, amelynek szakemberei tapasztalattal rendelkeznek a neuro-onkológiai beavatkozások végrehajtásában. A műtét során mikrosebészeti technikákat és műtéti mikroszkópot kell alkalmazni.

Az operatív hozzáférést csont plasztikai trepanációval hajtják végre a tervezett műtéti manipulációk vetítésében.

Ha a műtétet úgy tervezik, hogy anatómiai módon végezzék el a kéreg vagy a motoros útvonalak motoros területeit, vagy a koponya idegek magja közelében, az intraoperatív elektro-fiziológiai megfigyelés is szerepel.

Optimális a beavatkozás a diagnózistól számított két héten belül. Ennek elmulasztása a neurológiai kép gyors romlását és az életveszélyes állapot kialakulását eredményezheti.

A neuronavigációs lakosztályokat és az intraoperatív fluoreszcencia navigációt 5-aminolevuleninsavval használják a műtét lehető legteljesebbé és radikálisabbá tételére.

A posztoperatív stádiumban az anaplasztikus meningioma reszekcióval rendelkező betegek kontrasztjavított számítógépes tomográfián vagy mágneses rezonancia képalkotáson mennek keresztül.

Megelőzés

A fejlődés provokáló tényezőit és a központi idegrendszer rák kialakulásának megelőzésének módszereit a világ minden tájáról a tudósok folyamatosan vizsgálják. Sajnos évente több ezer embert diagnosztizálnak meningiomák, és ezeknek a betegeknek a legtöbbjét nem lehet meggyógyítani a betegséget a késői kimutatás miatt.

Fontos, hogy minden kockázati tényezőt feltétlenül fel kell érzékelni a saját egészségükért az egyéni felelősségvállalás keretein belül. A táplálkozásról szóló ajánlásokat, a rossz szokások kiküszöbölését, az ultraibolya sugárzás elleni védelem szükségességét gyakran a legtöbb ember figyelmen kívül hagyja. A bevált és logikus gyökér okok ellenére az emberek továbbra is visszaélnek az alkohollal, a füstöt, a sok rákkeltő anyagot tartalmazó termékeket fogyasztják.

A legegyszerűbb és legolcsóbb megelőzés elsősorban és egészséges életmódot eredményez. Ez jelentősen csökkenti az anaplasztikus meningioma és más rosszindulatú daganatok kockázatait, és növeli a túlélés esélyét sok betegnél, akik már küzdenek a betegséggel.

Előrejelzés

A patológia kimenetele az anaplasztikus meningioma helyétől, prevalenciájától függ. Sok esetben a daganatok megismétlődnek, áttétek, ami jelentősen romlik a betegség prognózisának. Nem mindig lehet teljesen eltávolítani az ilyen daganatok folyamatait - például vannak nehézségek a FALX sentiális szög meningiómáinak, a koponya-bázis és a cavernous sinus, a Petroclival fókuszok, a több tömeg resekciójával.

A változatos és nem egyértelmű tünetek miatt az időszerű diagnózis gyakran nehéz. Idős betegeknél a tumor folyamatának képe néha téved az életkorhoz kapcsolódó agyváltozások miatt, ami tovább súlyosbítja a helyzetet. Nagyon fontos, hogy a problémát időben gyanítsuk, és a beteget diagnosztikai intézkedésekhez utaljuk - mágneses rezonancia és számítógépes tomográfia, valamint onkológussal, idegsebész, radioterapeutával folytatott konzultáció.

Az anaplasztikus meningioma átlagosan az esetek 70% -ában megismétlődik. A túlélés 1-2 évre korlátozódik.