A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Tranziens infantilis hypogammaglobulinaemia: tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az átmeneti csecsemőkori hipogammaglobulinémia (TIH) az IgG-szintek jelentős csökkenéseként definiálható 6 hónaposnál idősebb gyermeknél, más immunglobulin-osztályok hiányával vagy anélkül, feltéve, hogy más immunhiányos állapotokat kizártak.
Patogenezis
Az átmeneti csecsemőkori hipogammaglobulinémia mechanizmusa nem ismert teljes mértékben, de számos patogenezisvariánst feltételeztek: a T-limfociták érési zavara, a citokinszintézis rendellenességei, anyai anti-IgG antitestek jelenléte, amelyek gátolják a saját szintézisüket. Az átmeneti csecsemőkori hipogammaglobulinémia minden esetében azonban az immunglobulin-szintek normalizálódnak az életkorral.
Tünetek
Az átmeneti hipogammaglobulinémiában szenvedő betegeknél gyakran megnő a fertőző betegségek előfordulása, amelyek többnyire nem életveszélyesek. Leginkább középfülgyulladás, arcüreggyulladás és hörghurut fordul elő. Az opportunista flóra okozta súlyos fertőzések, amelyek 2-3 év feletti gyermekeknél is folytatódnak, nem jellemzőek erre az állapotra.
Diagnosztika
Ennek az állapotnak a diagnosztikai kritériumai nem teljesen standardizáltak. Úgy vélik, hogy az átmeneti hipogammaglobulinémiát egy vagy több immunglobulin izotípus koncentrációjának a korhatárhoz képest több mint két standard deviációval való csökkenése jelzi. Ugyanakkor a specifikus antitestek szintézise, a T- és B-sejtek szintje megfelel a korhatárnak.
Kezelés
Az átmeneti hipogammaglobulinémiában szenvedő betegek általában nem mutatnak hiányt a specifikus antitestképződésben. Az ilyen betegeknél nem javallt helyettesítő terápia. Csak súlyos bakteriális fertőzések esetén (különösen pneumococcus, N.influenzae, meningococcus okozta fertőzések esetén) írnak fel intravénás immunglobulint az ilyen gyermekeknek, mivel a poliszacharid antigének elleni antitestek szintézise kisgyermekeknél késik.
Előrejelzés
Más rendellenességek hiányában az állapot magától helyreáll, és nem igényel kezelést.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Использованная литература