Az ACTH ektopiás szindróma tünetei

Az ectopic termékek szindróma tünetei Az ACTH egy másik fokú hiperkoordináció. A tumoros folyamat gyors előrehaladása és a magas hormontermelés esetén a mellékvesekéreg tipikus Itenko-Cushing szindrómát alakul ki . A betegeknél felmerül a bőr alatti zsír túlzott lerakódása az arcra, a nyakra, a törzsön, a hasra. Az arc a "telihold" formáját veszi fel. A végtagok vékonyak, a bőr kiszárad, lilás-cianotikus színt kap. A piros-ibolyaszínű "stretching" szalagok a has, a combok, a vállak belső felületén helyezkednek el. Általános és súrlódási helyeken a bőr hiperpigmentációja áll. Az arc, a mellkas, a hátszín bőrén hypertrichosis jelentkezik. Az erizpelák furunculosis és fejlődése hajlamos. Az artériás nyomás emelkedik. A csontvázat osteoporotikusan megváltoztatták, súlyos pályán a bordák és a csigolyák törései vannak. A szteroid cukorbetegséget az inzulinrezisztencia jellemzi. A hipokalémia különböző mértékben függ a hiperkoordináció mértékétől. A fejlesztés tünetek függ a biológiai aktivitás és az összeget a hormonok kiválasztódik a tumor és a kortizol kiválasztódik a mellékvese kéreg, a kortikoszteron, aldoszteron és az androgének.

Az ACTH ektopiás szindróma jellegzetes és tartós tünetei progresszív izomgyengeség. Gyors fáradtságot, kifejezett fáradtságot fejez ki. Nagyobb mértékben ez az alsó végtagoknál megfigyelhető. Az izmok fáradságosak és puhaak. A betegek nem tudnak felkelni a székről, vagy segítség nélkül segítenek felmászni a lépcsőn. Gyakran előfordul, hogy a fizikai aszténia ezen betegeknél mentális zavarok társulnak.

Ezeket a tüneteket a hypokalaemia okozza, ami a kortizol túlzott termelésének hatására bekövetkező fokozott káliumkiürülés következménye. A plazma káliumtartalma általában 3 mmol / l. Az ACTH-nak az ektopiás szindrómában való kiválasztása néha nagy mérethez vezet, és az úgynevezett kálium-cukorbetegség kialakulásához vezet. Ugyanakkor a kálium szintje az izmokban és a szívben csökken, ami az EKG jellegzetes változásaival fejeződik ki, a vér lúgos tartalma és a hidrogén-karbonát szintje emelkedik. Ennek eredményeként, megszüntetése sejtek nagy mennyiségű anyag, és helyébe a nátrium- és hidrogénionok hypokalaemiás alkalózis alakul, amely együtt kompenzációs csökkentése a klór figyelhető meg a legtöbb betegnél hypochloraemia. A megnövekedett vérmennyiség hozzájárul a magas vérnyomás kialakulásához a betegeknél.

A bőr és a nyálkahártya hyperpigmentációja az ektopikus AKTH termelés szindróma jellegzetes megnyilvánulása. A pigmentáció árnyalata különböző lehet (füstös, csokoládé, barna, majdnem fekete, kék árnyalattal). Néha a bőr színének erősítése hosszú ideig lehet az ektópikus daganat megnyilvánulásának egyetlen jele. Néhány beteg esetében a hiperpigmentáció egyidejűleg alakul ki a hypercorticismus tüneteivel.

A fokozott pigmentáció kialakulása a bőrben a daganat-ektopiás ACTH szekréciójától függ. És tulajdonságai eltérhetnek a hypophysis eredetű ACTH-től. Ezért a hormon másképpen befolyásolja a bőr színét és a mellékvesék stimulálását. Melasma amely fejleszti a szindróma a méhen kívüli szekréció adrenokortikotrop hormon, össze lehet hasonlítani a bőr hyperpigmentatiója daganatos betegeknél a hipofízis, a Nelson-szindróma és Addison-kór.

A legtöbb beteg esetében a hypercorticizmus klinikai képe nem jellemző. Nem rendelkeznek elhízással, éppen ellenkezőleg, a cachexia gyakran alakul ki. Az uralkodó tünetek progresszív izomgyengeség, hiperpigmentációja a bőrön és a nyálkahártyákon, hypokalaemiás alkalózis, a magas vérnyomás, csökkent szénhidrát tolerancia, érzelmi labilitás.

Egyes betegeknél az ACTH és a CRF tumorokban észleltek, de a jelenlétükben nem figyeltek meg klinikai tünetet. Ennek oka vagy a daganat által kiváltott vegyületek kis aktivitása, vagy a hypercorticoidizmus tüneteinek kialakulásának hiánya. Így az ektopiás ACTH szindrómában szenvedő betegek klinikai tünetei tipikusan az Itenko-Cushing szindrómára vagy részlegesre jellemzőek.

A betegség tünetei gyorsan fejlődhetnek (néhány hónapig) vagy lassan (több év alatt). A hiperkorticizmusban rejlő változások mellett az ACTH ektopikus szekréciójának szindrómájában szenvedő betegeknél a daganatos folyamatra jellemző jelek jelennek meg. Gyakran van mérgezésük, különböző szervek metasztázisainak megnyilvánulása, a vaszkuláris-plexus plexusok kompressziójának tünetei. Az ACTH ektopikus termelésének szindróma klinikai megnyilvánulása nemcsak a hypercorticismustól függ, hanem más hormonoktól is, amelyek képesek tumor kiválasztására.

A hörgők ovális sejtdaganatos betegeivel leírják, hogy az ACTH termelés mellett ADH szekrécióval is rendelkeznek. E hormonok együttes hatása elfedte a hypokalaemia kialakulását. Úgy gondolják, hogy az ADH szekréció tünetmentes növekedése gyakran előfordul.

Nagyon ritka esetekben az ACTH és a növekedési hormon ectopic termékek kombinációja. A páciens 37 éves, akromegáliás, hypercorticismusos klinikai megnyilvánulásokkal jellemezhető; A malignus bronchiális karcinoid ACTH-t és STH-t tartalmazott

Vannak adatok egy 18 éves gigantikus betegről, a Itenko-Cushing-szindrómáról. A boncolás után az ACTH és az STH izolálták a májban a carcinoid metasztázisoktól. Ezenkívül szomatotropinmot találtunk.

Tumor szekréciót jelentettek ACTH vazopresszinnel, oxitocinnal és neurofizinnel együtt. A szerzők a szérum és a vizelet ozmolaritásának meghatározására támaszkodnak. A vazopresszin jelenlétét úgy mutatják ki, hogy csökkenti a betegek vizes stresszre reagáló képességét.