A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Icenko-Cushing-szindróma.
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Különbséget tesznek az Itsenko-Cushing-kór között, amelynek hipotalamusz-hipofízis eredetű, és maga az Itsenko-Cushing-szindróma között - egy olyan betegség, amely a mellékvesék elsődleges károsodásával jár. Ez a cikk csak az Itsenko-Cushing-kór agyi formáját veszi figyelembe.
Az Itsenko-Cushing-szindróma okai
Az ACTH-t szekretáló agyalapi mirigy daganatok (általában bazofil adenomák) mellett a betegség nagyon ritkán alakul ki a hipotalamusz-hipofízis régió neuroinfekciós vagy poszttraumás károsodása következtében. Gyakran észlelhető a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely alkotmányos diszfunkciójának dekompenzációja krónikus stressz, hormonális változások, mérgezések és fertőző betegségek hatására.
Az Itsenko-Cushing-szindróma patogenezise
A klinikai képet az ACTH és a kortizol szintjének emelkedése határozza meg a vérplazmában. A mellékvesekéreg hipertrófiája másodlagos, központilag kondicionált jellegű. Az ACTH hiperprodukcióját mind a hipotalamusz domináns patológiája (kortikotropin-felszabadító faktor túlzott termelése), mind az agyalapi mirigy primer léziója (ACTH-t termelő agyalapi mirigy adenomák) határozhatja meg. Úgy vélik, hogy az ACTH-t termelő agyalapi mirigy adenomák kialakulásában döntő szerepet játszik a túlzottan termelt kortikotropin-felszabadító faktor korábbi, hosszan tartó stimulációja.
Az Itsenko-Cushing-szindróma tünetei
A zsír szelektív lokalizációja az arcon (holdarc), a mellkason, a hason, a nyakon, a 7. nyakcsigolya felett ("klimaxos púp") figyelhető meg, viszonylag vékony végtagokkal kombinálva. Az arc lilásvörös, a bőr száraz, hámló, számos akne található rajta. Jellemzőek a széles, disztrófiás striák, amelyek általában lilás-kékes színűek a has, a comb, a vállak és az emlőmirigyek bőrén. A klinikai kép magában foglalja az artériás magas vérnyomást, a cukorbetegséget, a hirsutizmust a fejbőr ritkulásával kombinálva, a csontritkulást és a kompressziós töréseket, az izomgyengeséget, a kapillárisok törékenységét, a rossz sebgyógyulást és a fertőzésekkel szembeni csökkent ellenállóképességet.
A pszichopatológiai rendellenességek változatosak lehetnek - a hiperszomniától az álmatlanságig, az eufóriától a depresszióig, néha valódi pszichózisok is előfordulhatnak. Morfológiai és funkcionális szexuális jellemzők változásai figyelhetők meg. Nőknél a hirsutizmus mellett a hang durvulása, amenorrhoea vagy oligomenorrhoea, csökkent szexuális vágy és férfiasodás is megfigyelhető. Férfiaknál néha feminizációs jelenségek, gynecomastia, herehiány, csökkent szexuális vágy és spermatogenezis figyelhető meg. Gyakran előfordul, hogy a betegek bőre elsötétül a nyomást gyakorló területeken, a mellbimbók körül és a hegek kialakulásának helyén.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Az Itsenko-Cushing-szindróma differenciáldiagnózisa
Ha hiperadrenokorticizmus jelei mutatkoznak, ki kell zárni a mellékvesék elsődleges patológiáját, azaz az Itsenko-Cushing-szindrómát. Ehhez meghatározzák az ACTH és a kortizol szintjét a vérben, és dexametazon-tesztet végeznek. A dexametazon-teszt az endogén ACTH-termelés visszacsatolási elv szerinti elnyomásán alapul. Itsenko-Cushing-kórban a dexametazont szájon át, 2 mg-os adagban, 6 óránként írják fel 2 napon keresztül, miközben a 17-OCS vizelettel történő kiválasztása több mint 50%-kal csökken; Cushing-szindrómában a 17-OCS vizelettel történő kiválasztása nem változik.
Ki kell zárni az ektopikus ACTH-termeléssel járó eseteket kissejtes tüdőrákban, karcinoid tumorokban és hasnyálmirigy-szigetek tumoraiban. Ektopikus tumorokban a szindróma lefolyása rosszindulatúbb, nincs jelentős testsúlynövekedés, a hipokalémia játssza a vezető szerepet a klinikai képben; általában a dexametazon teszt negatív. Az ACTH- vagy kortikotropin-felszabadító faktort termelő ektopikus tumorok gyakoribbak férfiaknál.
[ 8 ]
Nelson-szindróma
Klinikai tünetei hasonlóak az Itsenko-Cushing-kórhoz. Az ACTH-t termelő hipofízis tumorok megjelenését a mellékvesekéreg hiperpláziája miatt végzett kétoldali adrenalectomia után észlelték. A kortikotropin-felszabadító faktor fokozott termelése és a plazmában megjelenő fokozott adrenokortikotrop aktivitás hozzájárulhat az ACTH-t termelő hipofízis tumorok további kialakulásához.
Madelung-kór
A betegség fő megnyilvánulása a nyaki területen jelentkező kifejezett, lokalizált zsírlerakódás. A nyakat körülvevő zsírpárna olyan specifikus megjelenést kölcsönöz a betegeknek, hogy differenciáldiagnózisra általában nincs szükség. A patogenezis és az etiológia nem teljesen ismert. Az elhízás agyi formájának nevezik.
Kezelés: Néha a zsírszövet sebészeti eltávolítását alkalmazzák.
Barraquer-Simons-kór (progresszív lipodisztrófia)
Csak a nőket érinti, általában a pubertáskor elérése után. A betegség a zsír egyenetlen eloszlásában nyilvánul meg, a test felső felében a zsírréteg eltűnésével, az alsó testfelében pedig a zsírlerakódások túlzott képződésével. A zsírlerakódások főként a csípőn figyelhetők meg, sajátos "nadrágok" formájában. A test felső felében és az arcon a fogyás nagyon kifejezett. A betegség szimmetrikus formái gyakrabban fordulnak elő, de aszimmetrikus formák is előfordulhatnak, amelyekben a zsír egyenetlen eloszlása dominál a test egyik oldalán. A lipodisztrófia lokális atrófiás formája általában cukorbeteg betegeknél figyelhető meg az inzulin injekció beadásának helyén. Jelentettek kétoldali vagy egyoldali arcaróza sorvadását, amely nemcsak a bőr alatti zsírréteg, hanem az izmok sorvadásával is jár, és csatlakozik a lipodisztrófiához.
Különösen fontosak az örökletes tényezők és a mentális trauma.
Ki kapcsolódni?
Itsenko-Cushing-szindróma kezelése
ACTH-t termelő agyalapi mirigy daganat esetén megfelelő sebészeti vagy sugárterápiát javasolnak. A farmakoterápiás szerek közül olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek vagy a kortizol bioszintézisét befolyásolják a mellékvesékben (metapiron), vagy a neurotranszmitterek anyagcseréjét a központi idegrendszerben (parlodel, ciproheptadin, rezerpin). A Parlodelt 4-7,5 mg/nap dózisban alkalmazzák 6-8 hónapig; ciproheptadint (peritol, dezeril) - 25 mg/nap dózisban, hosszú ideig is; rezerpint - 2 mg/nap dózisban. A jelzett terápia mellett a fogyás hagyományos módszereit is alkalmazzák.