A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Icenko-Cushing-kór - Információs áttekintés
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az Itsenko-Cushing-kór az egyik súlyos neuroendokrin betegség, amelynek patogenezise a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszert szabályozó szabályozó mechanizmusok megsértésén alapul. A betegség leggyakrabban 20-40 éves korban alakul ki, de gyermekeknél és 50 év feletti embereknél is előfordul. A nők ötször gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak.
A betegséget a tudósokról nevezték el. 1924-ben a voronyezsi N. M. Itsenko szovjet neurológus két olyan betegről számolt be, akiknél az intersticiális-hipofízis régió károsodása fordult elő. Harvey Cushing amerikai sebész 1932-ben leírt egy klinikai szindrómát, amelyet "hipofízis bazofilizmusnak" neveztek.
Az Itsenko-Cushing-kórt meg kell különböztetni az Itsenko-Cushing-szindrómától. Ez utóbbi kifejezést mellékvese-daganat (jóindulatú vagy rosszindulatú) vagy különböző szervek (hörgők, csecsemőmirigy, hasnyálmirigy, máj) méhen kívüli daganata esetén használják.
[ Okok és patogenezis
A betegség okait még nem állapították meg. Nőknél az Itsenko-Cushing-kór leggyakrabban szülés után jelentkezik. Mindkét nem betegeinek kórtörténetében szerepelnek fejsérülések, agyrázkódás, koponyasérülések, encephalitis, arachnoiditis és egyéb központi idegrendszeri elváltozások.
Az Itsenko-Cushing-kór patogenetikai alapja az ACTH-szekréció szabályozási mechanizmusának megváltozása. A CRH és ACTH szekrécióját gátló hatásért felelős dopamin aktivitás csökkenése és a szerotonerg rendszer tónusának növekedése miatt a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer szabályozási mechanizmusa és a CRH-ACTH-kortizol szekréció napi ritmusa felborul; a „visszacsatolás” elve az ACTH és a kortizol szintjének egyidejű emelkedésével megszűnik; a stresszre adott reakció eltűnik - a kortizolszint emelkedése az inzulin hipoglikémia hatására.
Az Itsenko-Cushing-kór tünetei
A betegek bőre vékony, száraz, lilás-cianótikus az arcon, a mellkason és a háton. A mellkason és a végtagokon jól látható a vénás mintázat. Akrocianózis figyelhető meg. Széles vöröses-ibolya striák jelennek meg a has, a belső vállak, a combok bőrén és az emlőmirigyek területén. Gyakran megfigyelhető a bőr hiperpigmentációja, leggyakrabban a súrlódási területeken. Pustuláris kiütések és hipertrichózis jelenik meg a háton, a mellkason és az arcon. A fejen gyakran hullik a haj, a nőknél a férfias mintázatnak megfelelően kopaszság figyelhető meg. Fokozott hajlam figyelhető meg a furunculózisra és az orbánc kialakulására.
A nyakon, a törzsön, a hason és az arcon túlzott zsírlerakódás figyelhető meg, amely "telihold" megjelenését ölti. A felső hátcsigolyák területén púp formájában zsírlerakódások találhatók. A végtagok vékonyak, elveszítik normális alakjukat.
Az Itsenko-Cushing-kór diagnózisa
Az Itsenko-Cushing-kór diagnózisát klinikai, radiológiai és laboratóriumi adatok alapján végzik.
A röntgenvizsgálati módszerek nagy jelentőséggel bírnak a diagnosztikában. Segítségükkel kimutathatók a különböző súlyosságú csontritkulás (a betegek 95%-ánál). A sella turcica mérete közvetve jellemezheti az agyalapi mirigy morfológiai állapotát, méretét. Az agyalapi mirigy mikroadenomái esetén (az összes eset körülbelül 10%-a) a sella mérete megnő. A mikroadenomák komputertomográfiával és mágneses rezonancia képalkotással (az esetek 60%-ában), valamint sebészeti adenomektómiával (az esetek 90%-ában) kimutathatók.
A mellékvesék röntgenvizsgálatát különböző módszerekkel végzik: oxigén szupraradiográfiával, angiográfiával, komputertomográfiával és mágneses rezonancia képalkotással. A pneumoperitoneum körülmények között végzett szupraradiográfia a mellékvesék vizualizálásának legkönnyebben hozzáférhető módja, de gyakran nehéz megítélni valódi méretüket, mivel sűrű zsírszövet veszi körül őket. A mellékvesék angiográfiás vizsgálata a mellékvese vénáiból vett vér hormontartalmának egyidejű meghatározásával megbízható információkat nyújt a mirigyek funkcionális állapotáról. Ez az invazív módszer azonban nem mindig biztonságos Itsenko-Cushing-kórban szenvedő betegek számára.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Itsenko-Cushing-kór kezelése
A betegség kezelésére patogenetikai és tüneti módszereket alkalmaznak. A patogenetikai módszerek célja az agyalapi mirigy-mellékvese kapcsolat normalizálása, a tüneti módszerek pedig az anyagcserezavarok kompenzálása.
Az ACTH és a kortizol termelésének normalizálása hipofízis besugárzással, sebészeti adenomektómiával vagy hipotalamusz-hipofízis rendszer blokkolóival érhető el. Egyes betegeknél az egyik vagy mindkét mellékvesét eltávolítják, és a mellékvesekéregben a hormonbioszintézis inhibitorait írják fel. A módszer megválasztása a betegség klinikai megnyilvánulásainak kifejeződésétől és súlyosságától függ.