Itsenko-Cushing-kór: az információk áttekintése
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Cushing-kór - az egyik nehéz neuroendokrin betegségek patogenezisében, amely sérti a szabályozási mechanizmusok szabályozására a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer. A betegség gyakran 20 és 40 év közötti korban alakul ki, de a gyermekek és az 50 évnél idősebbek is előfordulnak. A nők 5-ször nagyobb valószínűséggel vannak, mint a férfiak.
A betegséget a tudósok nevezték el. 1924-ben egy szovjet neurológus, NM Itenko, Voronezhről beszámolt két olyan beteget, akiknél az interstitialis-hipofízis régió károsodott. Garvey Cushing amerikai sebész 1932-ben leírt egy "agyalapi mirigy basophilizmus" nevű klinikai szindrómát.
Az Itenko-Cushing-kórból meg kell különböztetni a Itenko-Cushing-szindrómát. Az utóbbi kifejezést mellékvese daganat (jóindulatú vagy rosszindulatú) vagy különböző szervek (például hörgők, köldökzsinóros, hasnyálmirigy, máj) ektopiás daganata esetén alkalmazzák.
[Okok és patogenezis
A betegség oka nem állapítható meg. A nőknél az Itenko-Cushing-kór gyakran előfordul a szülés után. Mindkét nemben lévő betegek történetében fejsérülések, agyi agyrázkódás, koponya sérülések, encephalitis, arachnoiditis és más központi idegrendszeri elváltozások.
Kóroki alapján Cushing-kór egy változás a szabályozási mechanizmus ACTH elválasztást. Csökkenése következtében dopaminaktivitás, felelős a gátló hatást a szekrécióját CRH és ACTH tónus és fokozzák a szerotonerg rendszer megzavarta mechanizmusa a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese rendszer és a cirkadián ritmus szekréciójának CRH-ACTH kortizol; megszűnik cselekedni elv „visszacsatolás”, miközben növeli a szintjét ACTH és kortizol elvesztette a stresszre adott választ - a kortizol hatására az inzulin indukálta hipoglikémia.
Itenko-Cushing-betegség tünetei
A betegeknél a bőr vékony, száraz, az arc, a mellkas és a hátsó a lila-cianotikus szín. A vénás mintázat a mellkason és a lábakon jól látható. Van akrocyanosis. A hasrész bőrén a vállak, combok belső felületei az emlőmirigyek körzetében vöröspiros lúdvastagságúak. Gyakran előfordul a bőr hiperpigmentációja, gyakran súrlódási helyeken. A háton, mellkason és arcán pustuláris eruptions, hypertrichosis. A fején lévő haj gyakran leesik, és a nőknél a kopaszság a férfi típusban van megfigyelhető. Fokozott tendenciát mutat a furunculosis és az erysipelas fejlődése.
A nyak, a törzs, a has és az arc túlzott lerakódása van, amely "telihold" lesz. A felső mellkasi csigolyák területén zsírlerakódások vannak. A végtagok vékonyak, elveszítik a normális alakjukat.
A Itenko-Cushing-kór diagnózisa
Az Itenko-Cushing-kór diagnózisa klinikai, radiológiai és laboratóriumi adatokon alapul.
A röntgen-vizsgálati módszerek nagy jelentőséggel bírnak a diagnózisban. Segítségük szerint a csontváz csontritkulásának változó súlyossága mutatkozik (a betegek 95% -ában). A török nyereg mérete közvetve jellemezheti az agyalapi mirigy morfológiai állapotát, nagyságát. Hipofízis mikroadenomák esetén (az esetek mintegy 10% -ánál) a nyereg növekszik. A mikroadenomák számítógéppel és mágneses rezonancia képalkotással (az esetek 60% -ában) és sebészeti adenomectomiával (az esetek 90% -ában) kimutathatók.
X-ray tanulmányok a mellékvesék, hogy készítsen a különböző módszerek: oksigenosuprarentgenografiya, angiográfia, CT és mágneses rezonancia. Suprarentgenografiya tartott pneumoperitoneum körülmények között, ez a legolcsóbb módja annak, hogy szemléltesse a mellékvesék, amelyek azonban gyakran nehéz megítélni az igazság, hogy ezek növekedése, mivel ezek körül vastag zsírszövet. Angiográfia egyidejű meghatározását mellékvese hormon a vérben venni a mellékvese véna ad megbízható információt a funkcionális állapot ezen mirigyek. De ez az invazív módszer nem mindig biztonságos Isenko-Cushing betegségben szenvedő betegeknél.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Itenko-Cushing-kór kezelése
A betegség kezelésére patogenetikai és tüneti módszereket alkalmaznak. A patogenetikai módszerek az agyalapi mirigy-mellékvese kapcsolatainak normalizálására irányulnak, amelyek tünetiek - a metabolikus rendellenességek kompenzálására.
Az ACTH és a kortizol termelésének normalizálását az agyalapi mirigy besugárzása, a hypothalamus-hipofízis rendszer sebészeti adenomectomia vagy blokkolói alapján végezzük. Egyes betegek eltávolítják az egyik vagy mindkét mellékvese mirigyeit, előírják a hormonok bioszintézisének gátlását a mellékvesék kéregében. A módszer kiválasztása a betegség klinikai megnyilvánulásainak súlyosságától és súlyosságától függ.