A Itenko-Cushing-kór diagnózisa

Az Itenko-Cushing-kór diagnózisa klinikai, radiológiai és laboratóriumi adatokon alapul.

A röntgen-vizsgálati módszerek nagy jelentőséggel bírnak a diagnózisban. Segítségük szerint a csontváz csontritkulásának változó súlyossága mutatkozik (a betegek 95% -ában). A török nyereg mérete közvetve jellemezheti az agyalapi mirigy morfológiai állapotát, nagyságát. Hipofízis mikroadenomák esetén (az esetek mintegy 10% -ánál) a nyereg növekszik. A mikroadenomák számítógéppel és mágneses rezonancia képalkotással (az esetek 60% -ában) és sebészeti adenomectomiával (az esetek 90% -ában) kimutathatók.

A mellékvesék röntgenvizsgálatait különböző módszerek végzik: oxigén-suprasarentgenográfia, angiográfia, számítógép és mágneses rezonancia képalkotás. Suprarentgenografiya tartott pneumoperitoneum körülmények között, ez a legolcsóbb módja annak, hogy szemléltesse a mellékvesék, amelyek azonban gyakran nehéz megítélni az igazság, hogy ezek növekedése, mivel ezek körül vastag zsírszövet. Angiográfia egyidejű meghatározását mellékvese hormon a vérben venni a mellékvese véna ad megbízható információt a funkcionális állapot ezen mirigyek. De ez az invazív módszer nem mindig biztonságos Isenko-Cushing betegségben szenvedő betegeknél.

A mellékvesék ábrázolása a számítógépes tomográfia segítségével lehetővé teszi számunkra, hogy meghatározzuk alakjukat, méretüket és szerkezetüket. Ez a módszer nagy potenciállal rendelkezik, és súlyos betegeknél kockázat nélkül alkalmazható, illetve olyan esetekben, amikor más módszerek ellenjavallt. Isenkó-Cushing-kórban a mellékvese hyperplasia az esetek több mint felében található. A CT-vizsgálat lehetővé teszi, hogy azonosítsa a vastagsága, vagy a periférián egy vagy több mellékvese adenomás (szekunder makroadenomatoz) mérete 0,3-1 cm. Olyan esetekben, amikor a mellékvesék nem emelkedett, van egy sűrűség növekedés az egyik vagy mindkét mellékvese.

Az ultrahangos tomográfia a mellékvesék egyszerű, nem invazív vizsgálata, de nem mindig lehetséges megbízhatóan kimutatni a mirigyek hiperfunkcióval történő bővítését ezzel a módszerrel.

Amikor radioizotóp képalkotó hogy képeket készítsen az radioizotóp alkalmazott mellékvese módszerrel intravénás beadását 19-jód-koleszterin jelzett ¹³¹ I. Radioisotope lehetővé teszi láthatóvá mellékvese-megnagyobbodás adja őket abban az esetben, kétirányú Cushing-kór megnövekedett felhalmozódása az izotóp .. Abban az esetben, tumorok ( glyukosterom), egy kép csak a prosztata, ahol egy tumor, szemben a mellékvese atrophia.

A hypothalamus-hipofízis-mellékvese funkciójának tanulmányozására radioimmun módszereket alkalmaznak a hormonok vérben és vizeletben való meghatározására. Az Itenko-Cushing-betegséggel a kortizol és az ACTH vérben lévő koncentrációja megnövekedett, és megszűnik a szekréciós ritmus (nincs éjszakai hormoncsökkenés). A kortizol mellékvesékben a mellékvesék mirigyének termelési sebessége az egészséges emberekhez képest 4-5-szer nő.

A legszélesebb körben használt a klinikai gyakorlatban kapott meghatározása napi vizeletbe kiválasztott 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - a kortizol, kortizon, és metabolitjaik és semleges 17-ketoszteroidok (17-KS) - dehidroepiandroszteron, androszteron és etioholanolona. A kiválasztás 17-OCS a vizelettel Cushing-kór mindig növekszik. Meghatározása frakciók 17-ACS betegek hipofízis Cushing azt mutatta, hogy a tartalmát a szabad kortizol vizeletben lényegesen magasabb, mint az egészséges kontrollokban. A tartalma 17-KS mellékvese-megnagyobbodás bármelyik emelt, vagy a normális tartományban, megnövekedett tesztoszteron-szintet a nők.

A 17-ACS vizeletben tartását az ACTH, methopiron, dexametazon és CRH beadása előtt és után határozták meg. Cushing-kór agyalapi ACTH adagolás, és metopirona AWG 17 növekszik kiválasztódását ACS 2-3-szor a kiindulási értékhez képest szemben tumoros betegek a mellékvese kéreg. A dexametazon-teszt az ACTH-szekréció gátlásán alapul, mivel a kortikoszteroidok magas koncentrációja a vérben a visszacsatolási mechanizmus elvének megfelelően történik. A dexametazont 2 naponként 2 óránként 6 óránként írják fel. Az Itenko-Cushing-betegség esetében a 17-ACS kiválasztásának csökkenése több mint 50% -kal megfigyelhető, és nem változik a tumorokkal.

Itenko-Cushing-betegség differenciáldiagnózisa. Differenciál diagnózis kell Cushing-szindróma által okozott tumor a mellékvese kéreg (corticosteroma), vagy termelő daganatok CRF-szerű anyag, vagy a diszplázia mellékvesekéreg megfigyelt serdülőkorban és a fiatal korban; funkcionális hypercortisolismussal dispituitarism a pubertás, serdülőkori elhízás, és folytonos, magas vérnyomás, terhességi csíkok, a szénhidrát-anyagcsere zavarok, és a nők - megsérti a menstruációs ciklust. Funkcionális hypercorticism is megfigyelhető az alkoholizmus és a terhesség alatt.

Cushing-szindróma klinikai megnyilvánulásai a betegség nem különbözik, így a diagnózis e betegségek nagy jelentőségű és a szkennelési radiográfiás vizsgálatok mellékvese, valamint funkcionális vizsgálatokat a CRF, CRH, metopironom és a dexametazon. A röntgen- és radioizotóp-módszerek lehetővé teszik a tumor lokalizációjának meghatározását, ami fontos a műtéti beavatkozási módszer szempontjából. Mintákat ACTH metopironom, dexametazon és a CRH nem változtatják meg a tartalmát 17-ACS a vizeletben, a hormonok a tumor termékek nem függ a hipotalamusz-hipofízis kapcsolatot.

A legnehezebb a daganatok által okozott szindróma diagnózisa a mellékvese- és az extrapyptophilia-lokalizációban. Néha a röntgen módszer lehetővé teszi egy vagy másik lokalizáció, például mediastinum és tüdő tumorának azonosítását.

Cushing-kór meg kell különböztetni hypercortisolismussal, ami megfigyelhető a fiatal korban. Leírunk az úgynevezett örökletes formáinak, azzal jellemezve, noduláris diszplázia mellékvese és csökkenti a váladék a ACTH. A vezető megnyilvánulásának kezelésére tartalmaznia kell egy hangsúlyos csontritkulás, alacsony termet, lassú szexuális fejlődés, csontkor lag a tényleges. A vizsgálat a hipotalamusz-hipofízis-adrenális rendszer feltárta magas szintű kortizol a plazmában a nap folyamán, és egy csökkentett mennyiségű ACTH, nincs reakció a bevezetése mellékvesekéreg ACTH, dexametazon és metopirona jelezve autonóm a hormonok szekréciója által a mellékvese kéreg. Javasolt, hogy a szindróma ilyen formája egy veleszületett hibával jár együtt.

A betegségektől és szindróma A Cushing is szükséges, hogy különbséget funkcionális hypercortisolismus, amely olyan betegeknél fordul elő az elhízás, fiatalkori dispituitarism, terhes nők és szenvednek krónikus alkoholizmus.

Cushing-kór más és serdülőkorban és a fiatalok dispituitarism nyilvánul zavar a hipotalamusz-hipofízis rendszer. Jellemzője még az elhízás, rózsaszín, vékony striák, magas vérnyomás, gyakran átmenetiek. A striák és a magas vérnyomás spontán vagy testtömegvesztéssel eltűnhet. Ellentétben Cushing-kórban szenvedő betegek mindig normális vagy magas növekedést. Ha a betegség nem változik a csontszerkezet és differenciálódását csontváz növekedése felgyorsult. Mindez jelzi, hogy a gyakori anabolikus folyamatokat dispituitarism, míg a betegség és a Cushing-szindróma, hogy a fejlett serdülőkorban, uralja katabolikus folyamatok: növekedés, és a csontrendszer fejlődését, késleltette a csontosodási „növekedési zónák” sorvadása izomrendszer. Amikor megfigyelt dispituitarism normális vagy enyhén emelkedett kortizol szekréció mértéke, nincs növekedés a vizeletben kortizol tartalom változatlan és csökkentette az ACS-17 beadása után alacsony dózisú dexametazon (8 mg a gyógyszer 2 napig).

A felnőtteknél meg kell különböztetni a Itenko-Cushing-betegségtől az elhízás és a striae által jellemzett tünetek komplexét. A testtömeg jelentős emelkedésének következtében a szénhidrát anyagcsere megszakadt a betegeknél, és kialakul magas vérnyomás-szindróma. Hangsúlyozni kell, hogy ebben a betegségben az Itenko-Cushing-betegséggel ellentétben soha nem találhatók oszteoporózisok. A diagnózis kialakításában meghatározó jelentőséggel bír a mellékvesekéreg funkciójának meghatározása. A betegek elhízásakor a mellékvesekéregben a kortizol szekréció napi mértéke 1,5-2-szeresére nő, összehasonlítva a normál testsúlyú egészséges emberekkel. De normális reakció van egy kis vizsgálatra a dexametazonnal, amely más tünetekkel együtt kizárja a Itenko-Cushing-betegséget. Az elhízásban jelentkező hypercortisism is reaktívnak nevezhető, ugyanúgy, mint az adipozitással, a mellékvese funkciója normalizálódik.

Ha a terhesség általában növeli a hypophysis-mellékvese rendszert. Kimutatták, hogy az agyalapi mirigy átlagos aránya, amely nem eléggé funkcionális a felnőtteknél, terhesség alatt növeli a térfogatot, és nő az ACTH szekréciója. A terhes nőknél a hypercortisosis tünetei nem jelentkeznek, mivel a kortizol feleslegét a transzkortin fehérje-kötő glükokortikoidok fokozott szekréciója okozza. Nagyon ritkán a szülés után megfigyelhetjük a hypercorticizmus hiányos megnyilvánulásait, amelyek általában önállóan regresszálódhatnak.

Krónikus alkoholizmus esetén az úgynevezett hamis hypercorticizmus az Itenko-Cushing-féle betegség klinikai megnyilvánulásaival fejlődik ki. A hypercorticizmus kialakulása ebben az esetben a májfunkció károsodásához és a hormonok perverz anyagcseréjéhez kapcsolódik. Ezenkívül lehetséges, hogy az alkohol metabolitjai a mellékvesekéreg működésének stimulálását okozhatják, és megváltoztathatják az agyalapi mirigy szabályozása során részt vevő biogén agyi aminok koncentrációját. Az alkohol visszahúzását néha a hiperkoordináció tüneteinek csökkenése kísérte.

[1], [2], [3], [4]