Itenko-Cushing-kór kezelése

Isenko-Cushing-betegség kezelése. A betegség kezelésére patogenetikai és tüneti módszereket alkalmaznak. A patogenetikai módszerek az agyalapi mirigy-mellékvese kapcsolatainak normalizálására irányulnak, amelyek tünetiek - a metabolikus rendellenességek kompenzálására.

Az ACTH és a kortizol termelésének normalizálását az agyalapi mirigy besugárzása, a hypothalamus-hipofízis rendszer sebészeti adenomectomia vagy blokkolói alapján végezzük. Egyes betegek eltávolítják az egyik vagy mindkét mellékvese mirigyeit, előírják a hormonok bioszintézisének gátlását a mellékvesék kéregében. A módszer kiválasztása a betegség klinikai megnyilvánulásainak súlyosságától és súlyosságától függ.

Jelenleg világszerte a Itenko-Cushing-betegség kezelésében előnyös a transzszifenoid adenomectomia mikrosebészeti technikák alkalmazásával. Ez a módszer akkor tekinthető az egyik legfontosabb módszer kóroki terápia a betegség, mely gyors pozitív klinikai eredmény, ez vezet a teljes remisszió 90% -ánál a helyreállítás a hipotalamusz-hipofízis-mellékvese funkciókat.

Amikor a betegség enyhe vagy közepesen súlyos a besugárzás mezhutochno- agyalapi régió - teleterápia: gamma-terápiát (dózisban 40-50 Gy) és a proton gerenda (80-100 Gy dózis arány).

A nehéz protonrészecskék felhasználása az agyalapi mirigy besugárzásához lehetővé teszi a dózis növelését, jelentősen csökkenti a környező szövetek sugárterhelését, és gamma-terápiával 20-30 helyett egy foglalkozást végez. A protonterápia előnye a betegség remissziójának gyorsabb megjelenése és a gyógyulás magas aránya (90%). Az interstitialis-hypophysis régió besugárzása vagy a betegség klinikai megnyilvánulásainak vagy a tünetek egy részének eltűnéséhez vezet. Ezek a változások 6-12 hónap múlva jelentkeznek a kezelés befejezése után.

Mindkét mellékvese operatív eltávolítását a betegség súlyos formájára két lépésben végezzük. Eltávolítása után a mellékvese és a műtéti seb gyógyulását folytassa a második szakasz - az eltávolítása a második része a mellékvese a autotransplantaiiey mellékvese kéreg a bőr alatti szövet. Az agykéreg automatikus transzplantációját a hormonpótló terápia dózisának csökkentése érdekében végezzük, amely az egész életen át tartó betegeknél kétoldali adrenalectomia után történik. Körülbelül egyharmada a betegek különböző időpontokban eltávolítása után a mellékvesék dolgozzon Nelson-szindróma, amelyet az jellemez, a növekedés a hipofízis daganatok, ejtik hiperpigmentációja a bőr és a labilis formában mellékvese-elégtelenség. Az elmúlt években az új kezelési módszerek kialakulásával összefüggésben a mellékvese-eltávolításon átesett betegek száma drasztikusan csökkent.

A legtöbb esetben a betegség mérsékelt súlyossága miatt kombinált kezelést alkalmaznak: az egyik mellékvese operatív eltávolítása és az intersticiális-hipofízis régió sugárkezelése.

Orvosi kezelés magában foglalja a terápia célja, hogy csökkentse a funkciója a hypophysis és a mellékvesék hatása alatt kábítószer elnyomja a ACTH kiválasztásával az anyagok, amelyek gátolják a bioszintézisét kortikoszteroidok a mellékvesekéregben. Az első csoportba tartoznak a reszerpin, a fenitoin, ciproheptadin, bromokriptin (Parlodelum), a második - elipten, hloditan.

A reserpin 1 mg / nap adagban 3-6 hónapon keresztül a normál vérnyomás normalizálására, az agyalapi mirigy aktivitásának csökkentésére szolgál. A betegség ilyen kombinációs terápiában történő elengedése korábban megtörténik. A sugárkezelésen kívül 80-100 mg ciproheptadint vagy 5 mg / nap daganatot alkalmaznak 6-12 hónapig. Blokkolók a hipotalamusz-hipofízis rendszer nem ajánlott monoterápiaként és a besugárzás előtt a hipofízis, mivel ezek a gyógyszerek nem mindig okoz tartós klinikai javulást a betegség, és csökkenti a sugárérzékenységének hipofízisadenómák.

Gátló gyógyszerek bioszintézisét hormonok a mellékvesék, és elipten hloditan, használnak továbbá az egyéb kezelési formák. Amennyiben részleges remisszió sugárkezelés után, vagy kombinációban egyoldalú adrenalectomia hloditan dózisban 3-5 gramm / nap, mielőtt normalizáció mellékvesekéreg funkciót, majd hagyjuk fenntartó dózis (1-2 g) hosszú ideig (6-12 hónap). Elipten hloditan és alkalmazza az ideiglenes normalizálására a funkciója a mellékvese kéreg előkészítésében kritikus állapotú betegek eltávolítását az egyik vagy mindkét mellékvesék. Az Eliptent 1-1,5 g / nap dózisban írják fel.

Isenkó-Cushing-betegség esetén a fehérje, az elektrolit és a szénhidrát-anyagcsere, a vérnyomás és a szív-érrendszeri elégtelenség kompenzálása és korrekciója érdekében tüneti kezelésre is szükség van. Elvégzéséhez szükséges a kezelés a csontritkulás, a szeptikus szövődmények, pyelonephritis, és a mentális zavarok. Az anabolikus szteroidokat széles körben használják , a retabolilt gyakran használják 0,5 g / m 10-15 naponta, a dystrophi rendellenességek súlyosságától függően. A hypokalaemiás alkalózis kezelésére célszerű kombinálni a kálium és a veroshpiron készítményeket. Ha a szteroid cukorbetegeket biguanidokká, néha szulfonamidokkal kombinálják. Az inzulint műtét előtt írják fel. A cardiovascularis károsodás parenterális terápiát igényel a szívglikozidokkal vagy a digitalis készítménnyel. A diuretikumok alkalmazását korlátozni kell. Szeptikus megnyilvánulások esetén az érzékenységet figyelembe véve széles spektrumú antibiotikumokat kell előírni.

A csontritkulás tüneti kezelése nagyon fontos probléma, hiszen a csontok változása lassan megfordulhat, és nem minden betegben, különösen serdülőkorban és 50 év elteltével. A szteroid osteoporosis kezelését három pozícióból kell megközelíteni; hogy meggyorsítsa a kalcium sók abszorpcióját a bélből, elősegítse csontmátrixuk rögzítését, valamint helyreállítsa a csontszövet fehérje összetevőjét. Fokozott kalcium bevitel érjük kinevezését származékok D-vitamin ₃, különösen oksidevita, vagy keverék alfa-D ₃ -Teva.

A szteroid osteoporosis kezelésére olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek csökkentik a csontreszorpciót és stimulálják a csontképződést.

Az első csoportba tartoznak a kalcitonin készítmények és a biszfoszfonátok.

A kalcitoninok, valamint a csontreszorpció gátlása szintén kifejezett fájdalomcsillapító hatást fejtenek ki. Jelenleg a legszélesebb körben használt drog Miakaltsik amelyet alkalmazni két dózisforma ampullákban / m és s / c injekció formájában 100 egységek és fiolák formájában egy orrspray 200 egység. A kalcitoninok kezelésének mértékeit 2-3 hónapon keresztül végezzük, ugyanabban az intervallumban kezeljük, majd újra felírjuk a hatóanyagot. A kalcitoninnal végzett kezelés megszakításakor biszfoszfonátokat alkalmaznak, leggyakrabban a hazai kidofont vagy az alendronátot (fosamaxot). Ehhez és más kezeléshez szükség van kalciumkészítmények (500-1000 mg / nap) adagolására.

A csontképződést stimuláló gyógyszerek közé tartoznak a fluorid sókat (oxint, tridint), anabolikus szteroidokat tartalmazó vegyületek.

A glükokortikoid feleslegének csontszövetre kifejtett hatásának egyik káros mechanizmusa az osteoblast funkció megszüntetése és a csontképződés csökkenése. A fluoridok, valamint az anabolikus szteroidok alkalmazása a szteroid osteoporosisban a csontképződés fokozására való képességén alapulnak.

Amikor immunhiányos állapotok, hogy a fejlett hátterében Cushing-kór, ajánlott kezelésére timalina vagy T-aktivin, ami jár az immunrendszerre, a gyorsuló differenciálódását és érését, a T-limfociták. Ahogy biostimulant timalin javítja reparatív folyamatok aktiválja a vér, serkenti az alfa-interferon és a szegmentált leukociták y-interferont T-limfociták. A kezelést évente kétszer 20 napig végzik.

A prognózis a betegség időtartamától, súlyosságától és a beteg korától függ. A betegség, az enyhe forma és a 30 év alatti életkor rövid időtartamával a prognózis kedvező. A sikeres kezelés után a helyreállítást figyelik.

Azokban az esetekben, mérsékelt, egy hosszú idő után a normalizáció a funkciója a mellékvese kéreg gyakran visszafordíthatatlan károsodását a szív-érrendszerre, a magas vérnyomás, veseelégtelenség, cukorbetegség, csontritkulás.

A bilaterális adrenalectomia következtében krónikus mellékvese elégtelenség alakul ki, következésképpen állandó helyettesítő terápia és dinamikus megfigyelés, szükséges a Nelson-szindróma kialakulásának megelőzése.

A betegség tüneteinek teljes regressziójával megmarad a munkaképesség. A betegeket javasoljuk elkerülni az éjszakai műszakokat és a nehéz fizikai munkát. Adrenalectomia után a fogyatékosság gyakran elvész.

Itenko-Cushing-betegség profilaxisa

Az Itenko-Cushing-betegség hipofízisének megelőzése problémás, mivel annak okát nem vizsgálták teljes mértékben. A funkcionális hypercorticosis megelőzése az elhízásban és az alkoholizmusban az alapbetegség megelőzése.