Az arcfájdalom okai

Az arcfájdalom leggyakoribb oka a trigeminus neuralgia (trigeminia). A trigeminus neuralgia prevalenciája meglehetősen magas, 100 000 lakosra vetítve 30-50 beteget tesz ki, a WHO adatai szerint pedig 100 000 lakosra vetítve 2-4 fő. A trigeminus neuralgia leggyakrabban 50-69 éves nőknél fordul elő, és jobb oldali lateralizációval rendelkezik. A betegség kialakulását különféle érrendszeri, endokrin, allergiás rendellenességek, valamint pszichogén tényezők segítik elő. A trigeminus neuralgiát idiopátiás betegségnek tekintik. A betegség patogenezisét azonban számos elmélet magyarázza. A trigeminus neuralgia legvalószínűbb oka a trigeminus ideg intra- vagy extracranialis szintű összenyomódása, ezért megkülönböztetünk központi és perifériás eredetű neuralgiát.

Az intracranialis kompresszió okai lehetnek a hátsó koponyaüregben lévő volumetrikus folyamat (daganatok: akusztikus neuróma, meningióma, pontin glioma), a kanyargós kisagyartériák, vénák diszlokációja és tágulása, az artéria baziláris aneurizma, agyhártyagyulladás, sérülések utáni összenövések, fertőzések. Az extracranialis tényezők közé tartoznak: az alagútszindróma kialakulása (a II. és III. ágak kompressziója a csontcsatornákban - infraorbitális és mandibuláris, veleszületett szűkületükkel és időskori érbetegségek hozzáadódásával), a helyi odonto- vagy rhinogén gyulladásos folyamat.

A háromosztatú ideg kompressziójának szerepe a „fájdalom kapuelméletének” megjelenésével vált világosabbá. A kompresszió megzavarja az axotok működését, autoimmun folyamatok aktiválódásához vezet, és fokális demyelinizációt okoz. A perifériáról érkező elhúzódó kóros impulzusok hatására a háromosztatú ideg gerincvelői magjában egy epilepsziához hasonló „góc” alakul ki, egy kórosan fokozott gerjesztés (GPE) generátora, amelynek létezése már nem függ az afferens impulzusoktól. A triggerpontokból érkező impulzusok a generátor vezető neuronjaihoz érkeznek, és elősegítik annak aktiválódását. A GPE aktiválja a retikuláris, a mesencephalikus képződményeket, a talamikus magokat, az agykérget, bevonja a limbikus rendszert, így kóros algogén rendszer alakul ki.

A betegség foghúzás után alakulhat ki (az alveoláris ideg érintett) - odontogén neuralgia; agytörzsben keringési zavarok, herpeszfertőzés következtében; ritkán - a háromosztatú ideggyökér demielinizációja miatt sclerosis multiplexben. Provokáló tényezők lehetnek fertőzés (influenza, malária, szifilisz stb.), hipotermia, mérgezés (ólom, alkohol, nikotin), anyagcserezavarok (cukorbetegség).

Az arcfájdalom egyéb okai

Kevésbé gyakori, de kifejezett fájdalom szindrómával járó neuralgia a háromosztatú ideg egyes zónáinak - Charlin-szindróma, Frey-szindróma, nyelvi ideg. Az arc, a közbenső ideg, a nyelv-garat idegek és a vagus idegek, valamint az arc vegetatív ganglionjainak sérülése nem kevésbé kifejezett arcfájdalommal jár, jellegzetes klinikai tüneteikkel, és a korai stádiumban sürgős és megfelelő terápiát igényel.

Nasociliáris neuralgia (Charlin-szindróma). Súlyos fájdalom kíséri a szem középső zugaben, amely az orrnyeregbe sugárzik, néha orbitális és periorbitális fájdalommal. A roham több órától egy napig tart. Az arcfájdalmat könnyezés, fényérzékenység, az ínhártya és az orrnyálkahártya hiperémiája, duzzanat, az érintett oldalon jelentkező hiperesztézia és az orrnyálkahártya egyoldali hiperszekréciója kíséri. Kezelés: nem narkotikus fájdalomcsillapítók és NSAID-ok; 0,25%-os dikain oldatot cseppentünk a szembe és az orrba 1-2 cseppet, a hatás fokozására 0,1%-os adrenalin oldatot (3-5 csepp 10 ml dikainhoz).

Aurikulotemporális neuralgia (Frey-szindróma). Jellemzője a rohamokban jelentkező fájdalom az érintett oldalon, mélyen a fülben, az elülső fal, a külső hallójárat és a halánték területén, különösen az állkapocsízület területén, amely gyakran az alsó állkapocsba sugárzik. Kíséri a bőr kipirosodása, fokozott izzadás ezen a területen, nyálfolyás, a pupilla méretének változása az érintett oldalon. A rohamokat bizonyos ételek fogyasztása, sőt azok tálalása, valamint külső irritáló anyagok provokálják. Kezelés: fájdalomcsillapítók antihisztaminokkal, nyugtatókkal, neuroleptikumokkal kombinálva; NSAID-ok, vegetotrópok (belloid, bellaspon).

A nyelvi ideg neuralgiája. A diagnózis klinikai adatokon alapul: égő fájdalom rohamok az arcon, a nyelv elülső 2/3-ában, amelyek spontán jelentkeznek, vagy durva, fűszeres ételek fogyasztása, nyelvmozgások, fertőzések (mandulagyulladás, torokfájás, influenza), mérgezés stb. által kiváltottak. A nyelv megfelelő felén gyakran jelentkeznek érzékenységi zavarok, gyakrabban hiperesztézia formájában, elhúzódó lefolyással - fájdalom- és ízérzékelési elvesztés. Kezelés: fájdalomcsillapítók - analgin, sigan, a nyelven - 1%-os lidokain oldat, görcsoldók, B-vitaminok.

Az arcideg neuralgiája. Az arcideg neuropátiája esetén a fájdalom szindróma a külső hallójárat területén jelentkező égő vagy sajgó fájdalomként jelentkezik, amely a fej homolaterális felébe sugárzik, a szemöldök, az arc, a szem belső sarka, az orr, az áll területére vándorol, ami hidegben érzelmi stressz hatására fokozódik, és melegben enyhül. Az arcfájdalmat az arc aszimmetriája, az arcmimikájának sajátos hibája, kóros szinekézis és hiperkinézis, az arcizmok parézisének és másodlagos kontraktúrájának kialakulása kíséri, hipotermia után, ritkábban akut légúti vírusfertőzés hátterében. A komplex kezelés magában foglalja az arcideg "gyógyászati dekompresszióját" az arcidegben (prednizolon, diuretikumok felírása), vazoaktív terápiát (eufillin, nikotinsav), B-vitaminokat, fizioterápiát, terápiás gyakorlatokat, masszázst.

Glossopharyngealis idegzsába. Rohamos fájdalom az arcon, amely mindig a nyelvgyökérből vagy a mandulából indul ki, és a lágy szájpadlásra, a garatra terjed, a fülbe, néha a szembe, az alsó állkapocs archoz közeli szögletébe sugárzik. Fokozott nyálképződéssel, az arc felének kipirulásával, száraz köhögéssel jár. A fájdalomrohamok 1-3 percig tartanak. A roham során száraz köhögés, ízérzészavar, a nyelv hátsó harmadában az érzékenység egyoldali fokozódása, ritkán vérnyomáscsökkenés és eszméletvesztés jelentkezik. A rohamot általában beszéd, evés, köhögés, ásítás provokálja.

A felső gégeideg (a vagus ideg ága) idegfájdalma. Jellemzője az egyoldali, rohamokban jelentkező arcfájdalom a gége tájékán, amely a fül tájékára és az alsó állkapocs mentén sugárzik, evés vagy nyelés közben jelentkezik. Néha gégegörcs alakul ki; köhögés és általános gyengeség jelentkezik a fájdalomroham során.

Pterygopalatine ganglion szindróma (Sluder-szindróma). Akut fájdalomrohamok a szemben, az orrban és a felső állkapocsban. A fájdalom kisugározhat a halántékba, a fülbe, a fej hátsó részébe, a nyakba, a lapockába, a vállba, az alkarba és a kézbe. A rohamokat kifejezett vegetatív tünetek kísérik: az arc felének kipirulása, az arcszövetek duzzanata, könnyezés és bőséges váladékozás az orr egyik feléből (vegetatív vihar). A roham időtartama néhány perctől egy napig terjedhet.

Myofasciális arcszindróma. A fő klinikai tünet az egyik agyideg neuralgiájának (arc-, nyelv-, szájüreg-, garat-, gégefájdalom), a rágóizmok motoros zavarainak, ízérzékelési zavaroknak és az állkapocsízület diszfunkciójának kombinációja. Az arcfájdalomnak nincsenek egyértelmű határai, időtartama és intenzitása változó (a kellemetlen állapottól az éles, gyötrő fájdalomig). Az arcfájdalmat fokozza az érzelmi stressz, az állkapocs összeszorítása, a rágóizmok túlterhelése, a fáradtság. A fájdalom az aktivitási állapottól és a triggerpontok lokalizációjától függ. Vegetatív tünetek jelentkezhetnek: izzadás, érgörcs, orrfolyás, könnyezés és nyálfolyás, szédülés, fülzúgás, égő érzés a nyelven stb.

Ezen szindrómák kezelését neurológussal együtt végzik.

Arcfájdalom és trigeminális neuralgia

A trigeminus neuralgia (szinonimái: trigeminus neuralgia, pain tic, Fothergill-kór) egy krónikus betegség, amely remissziókkal és exacerbációkkal jelentkezik, melyet rendkívül intenzív, nyilalló fájdalom rohamok jellemeznek a trigeminus ideg II, III vagy rendkívül ritkán I ágának beidegzési zónáiban.

Terminológia

Hagyományosan megkülönböztetünk primer (idiopátiás) és szekunder (szimptómás) trigeminális neuralgiát. A tünetekkel járó neuralgia más központi idegrendszeri betegségek (szklerózis multiplex, agytörzsi glioma, pontocerebelláris régió daganatai, agytörzsi szélütés stb.) egyik megnyilvánulásaként alakul ki.

Mára megállapították, hogy az elsődleges trigeminális neuralgia az esetek túlnyomó többségében a háromosztatú ideggyökér összenyomódásával jár az agytörzsbe való belépés területén. A kompressziót általában a felső kisagyartéria kórosan kanyargós hurka okozza (az esetek több mint 80%-ában). Ezért, ha a beteg idegsebészeti beavatkozáson esett át, amelynek során az ideggyökér kórosan kanyargós ér általi összenyomódását észlelik, másodlagos neuralgiát kell diagnosztizálni. A betegek túlnyomó többsége azonban nem esik át műtéten. Ilyen esetekben, bár feltételezhető a háromosztatú idegi neuralgia kompressziós etiológiája, továbbra is az „elsődleges” (klasszikus, idiopátiás) kifejezést használják a leírására, és a „másodlagos trigeminális neuralgia” kifejezést azoknál a betegeknél alkalmazzák, akiknél az érösszehúzódáson kívüli kóros folyamatokat (daganatok, demielinizáció stb.) azonosítottak neuroképalkotó (vagy idegsebészeti) vizsgálat során.

Patogenezis

A trigeminális neuralgia (valamint a glossopharyngealis neuralgia) kialakulásának mechanizmusát Melzack és Wall (1965) „fájdalom kapukontroll” elmélete magyarázza. A „fájdalom kapukontroll” elmélete azt sugallja, hogy a gyorsan vezető (antinociceptív), jól mielinizált A típusú rostok és a mielin nélküli (nociceptív) C rostok versengő kapcsolatban állnak, és általában a proprioceptív érzékenységű rostok mentén történő impulzusáramlás dominál. Az V és IX agyidegek neuralgiájában, amelyet az agytörzs bejáratánál lévő gyökereik összenyomódása okoz, az A rostok demielinizációja következik be, számos további feszültségfüggő nátriumcsatorna megjelenésével a demielinizált területeken, valamint ezen területek C típusú rostokkal való érintkezésének kialakulásával. Mindez a kórosan megváltozott A rostok elhúzódó és nagy amplitúdójú aktivitásának kialakulásához vezet, ami fájdalmas rohamokban nyilvánul meg az arc és a szájüreg területén.

Járványtan

A trigeminus neuralgia tipikus formája az élet 5. évtizedében jelentkezik. A nők gyakrabban érintettek (100 000 lakosból 5; férfiaknál 2,7/100 000). A trigeminus neuralgia leggyakrabban a jobb oldalon (70%), a bal oldalon (28%) jelentkezik, ritka esetekben kétoldali is lehet (2%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinikai kép és diagnosztika

A klasszikus trigeminus neuralgia teljes rohamát tipikus klinikai kép jellemzi, és általában nem okoz nehézséget a diagnózis felállítása. A fájdalom szindróma legjellemzőbb jellemzői a következők.

• A fájdalom rohamokban jelentkező, rendkívül súlyos, arcba lövöldöző, a betegek az áramütéshez hasonlítják.
• A fájdalmas roham időtartama soha nem haladja meg a 2 percet (általában 10-15 másodperc).
• Két különálló roham között van egy „enyhe” intervallum (refrakter periódus), amelynek időtartama a súlyosbodás súlyosságától függ.
• A súlyosbodás során a fájdalomnak specifikus lokalizációja van a háromosztatú ideg beidegzési zónáin belül, amely a betegség sok évében nem változik jelentősen.
• A fájdalomrohamnak mindig van egy bizonyos iránya – a fájdalom az arc egyik részéből származik, és egy másikba sugárzik.
• A triggerzónák jelenléte, azaz az arc bőrén és a szájüregben található területek, amelyek enyhe irritációja tipikus rohamot okoz. A triggerzónák leggyakoribb helye a nasolabiális háromszög és az alveoláris folyamat.
• A kiváltó tényezők jelenléte - olyan cselekvések vagy állapotok, amelyek tipikus fájdalomrohamokat okoznak. Leggyakrabban ilyen tényezők a mosás, a fogmosás, a rágás, a beszéd.
• Tipikus viselkedés roham alatt. A betegek általában nem sírnak, sikoltoznak és nem mozdulnak, hanem megdermednek abban a testhelyzetben, amelyben a roham érte őket. Előfordul, hogy a betegek dörzsölik a fájdalmas területet, vagy ütögetik az ujjaikat.
• A fájdalomroham csúcspontján néha az arc- vagy rágóizmok rángatózása jelentkezik (jelenleg a trigeminális neuralgia kezelésére szolgáló görcsoldók alkalmazása miatt ez a tünet ritkán fordul elő).
• Érzékszervi defektus (felszíni érzékenység elvesztése) hiánya a fájdalomrohamok területén. Ez a jel nem kötelező, mivel idegektómia, retrogasserális termorhizotomia vagy etanolblokád után az arcon az ideg kilépési helyein hosszú ideig fennáll a hipoesztézia.

Egyes betegeknél idővel másodlagos myofascialis prosopalgiás szindróma alakul ki. Minden trigeminus neuralgiában szenvedő beteg, mind a súlyosbodás, mind a remisszió idején, a száj egészséges felét használja rágáshoz. Ezért degeneratív változások következnek be az arc homolaterális oldalának izmaiban, tipikus izomtömörödések kialakulásával (a belső pterygoideus izmok és a hasfalizom hátsó része a legsebezhetőbb). Az állkapocsízület hallgatózásakor néha tipikus ropogást hallhatunk.

A betegség hosszú távú lefolyása esetén neuralgoneuritikus stádium (dystrophia) kialakulása lehetséges, amelyben a rágóizmok mérsékelt atrófiája és az arc érintett felének érzékenységének csökkenése jelentkezik.

A tünetekkel járó trigeminális neuralgia klinikai tünetei nem különböznek a klasszikus idiopátiás neuralgiától, amelynek tüneti jellegét a megfelelő ág beidegzési zónájában fokozatosan növekvő szenzoros deficit, a betegség kezdetén fellépő fájdalmas roham utáni refrakter periódus hiánya, valamint az agytörzs vagy a szomszédos agyidegek károsodásának egyéb fokális tünetei (nystagmus, ataxia, halláskárosodás) megjelenése jelezheti. A tünetekkel járó trigeminális neuralgia egyik leggyakoribb oka a sclerosis multiplex. A trigeminális neuralgia előfordulása egy fiatal betegnél, valamint a neuralgia oldalán bekövetkező változások különösen gyanúsak a sclerosis multiplexre.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A háromosztatú ideg egyes ágainak neuralgiája

Nazociliáris neuralgia

A nasociliáris neuralgia (Charlin-féle neuralgia) viszonylag ritkán fordul elő. Az orrlyuk külső felszínének érintésekor a homlok középső régiójába kisugárzó szúró fájdalomként jelentkezik.

Szupraorbitális neuralgia

A betegség ugyanolyan ritkán fordul elő, mint a nasociliáris neuralgia. Jellemzője a paroxizmális vagy állandó fájdalom a szemöldök feletti bevágásban és a homlok mediális részében, azaz a szemöldök feletti ideg beidegzési zónájában. Tapintással fájdalmat észlelnek a szemöldök feletti bevágásban.

A háromosztatú ideg egyéb ágainak neuralgiája

A háromosztatú ideg ágainak sérülése vagy összenyomódása fájdalmat okozhat a beidegzésük területén.

• Az infraorbitális ideg neuralgiája (neuropátia) általában tünetekkel jár, és a maxilláris arcüreg gyulladásos folyamatai vagy az idegkárosodás okozza összetett fogászati beavatkozások során. A fájdalom általában alacsony intenzitású, a domináns érzés a felső állkapocs és az infraorbitális régió nyálkahártyájának zsibbadása.
• A nyelvi ideg neuralgiájának okai lehetnek a nyelv hosszan tartó irritációja protézis, egy fog éles széle stb. Által. A nyelv felében jelentkező mérsékelt fájdalom állandó, és néha fokozódik evés, beszéd vagy éles arcmozgások közben.
• Az alsó alveoláris ideg neuralgiája (neuropátia) az alsó állkapocs sérülései és gyulladásos betegségei esetén jelentkezik, a tömőanyag a fogcsúcson túlnyúlása, több fog egyidejű eltávolítása esetén. Jellemzője a mérsékelt, állandó fájdalom az alsó állkapocs fogaiban, az áll és az alsó ajak területén. Bizonyos esetekben az alsó alveoláris ideg terminális ágának - a mentális idegnek - a neuropátiája is megfigyelhető. Hypoesthesia vagy paraesthesia formájában jelentkezik az áll és az alsó ajak területén.
• A buccális ideg neuropátiája általában az alsó alveoláris ideg neuropátiájával kombinálódik. Fájdalom szindróma nincs, jellemző az arc nyálkahártyájának, valamint a szájzug bőrének hipoesztéziája.
• A "tic neuralgia" kifejezés a periodikus migrénes neuralgia és a háromosztatú ideg első ágának neuralgiáját okozó kombinációra utal.

Posztherpés trigeminális neuralgia

A posztherpés trigeminális neuralgia (posztherpés trigeminális neuropátia) a Herpes zoster fertőzés kezdete után legalább 3 hónapig fennálló vagy időszakos arcfájdalom. A posztherpés trigeminális neuralgia lényegesen gyakrabban fordul elő, mint a klasszikus trigeminális neuralgia (1000 főből 2, 75 év felettieknél pedig 1000 főből 1). A herpes zosterben szenvedők 15%-ánál fordul elő trigeminális idegkárosodás, és az esetek 80%-ában a látóideg is érintett a folyamatban (ami a legkisebb mielinizációval jár az V. agyidegpár II. és III. ágához képest). A betegség kialakulására hajlamosít az időskori immunitás csökkenése, ami hozzájárul a Varicella-zoster vírus aktiválódásához, amely hosszú ideig fennmarad a szervezetben. A betegség kialakulása több szakaszon megy keresztül: prodromális, a kiütést megelőző szakasz (akut fájdalom, viszketés); egyoldali kiütés (vezikulák, pustulák, hegek); bőrgyógyulás (2-4 hét); posztherpeszes neuralgia. Neurológus számára fontos a prodromális fázis diagnosztizálása, amikor még nincsenek kiütések, de a fájdalom szindróma már megjelent. Az övsömör gyanúja a bőrön megjelenő rózsaszín foltok azonosításával állapítható meg, amelyek területén viszketés, égő érzés, fájdalom jelentkezik. 3-5 nap elteltével az eritémás háttér eltűnik, és hólyagok jelennek meg az egészséges bőrön. A kiütések megjelenése után a diagnózis nem nehéz. A háromosztatú ideg posztherpeszes neuralgiája esetén, miután a pörkösödés leesik és a bőr hegesedési elemekkel gyógyul, a betegek vezető panasza az állandó fájdalom, amely az esetek 15%-ában 1 hónapon belül, 25%-ában pedig egy éven belül jelentkezik. A posztherpeszes neuralgia kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik az előrehaladott életkor, a női nem, a súlyos fájdalom jelenléte a prodromális és az akut stádiumban, valamint a súlyos bőrkiütések és az azt követő hegesedés a bőrön. A posztherpeszes neuralgia előrehaladott stádiumában a klinikai tünetek meglehetősen tipikusak.

• Hegek a bőrön (a hiper- és hipopigmentáció hátterében) a homlok és a fejbőr területén.
• A fejbőrön (fésülési tünet), a homlokon, a szemhéjakon található kiváltó területek jelenléte.
• Állandó és paroxizmális fájdalom szindrómák kombinációja.
• Allodynia, hipesztézia, diszesztézia, hiperalgézia, hiperpátia jelenléte.

Hunt-szindróma

Herpes fertőzés esetén a háromosztatú ideg mellett a III, IV és/vagy VI agyidegpár is érintett lehet, a ganglion genicularis fertőzéses károsodása esetén pedig az arcideg és/vagy a vestibulocochlearis diszfunkciója is lehetséges.

• A Hunt-szindróma 1 (geniculate ganglion neuralgia, geniculate ganglion szindróma, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), melyet J. Hunt amerikai neurológus írt le 1907-ben, a herpes zoster egyik formája, amely a geniculate ganglion károsodásával jelentkezik. Az akut időszakban a kiütés a külső hallójáratban, a fülkagylóban, a lágy szájpadláson és a szájpadlási mandulákban lokalizálódik. A geniculate ganglion posztherpés neuralgiájának klinikai képe egyoldalú állandó vagy időszakos fájdalom a fülben, az arc ipsilaterális felében, a külső hallójáratban, ízérzészavar a nyelv elülső 2/3-ában, valamint az arcizmok mérsékelt perifériás bénulása.
• A Hunt-szindróma-2-t több agyideg - vestibulocochlearis, glossopharyngealis, vagus, valamint a második és harmadik nyaki gerincvelői ideg - érzőcsomópontjainak károsodása okozza. Herpeszes kiütések jelennek meg a külső hallójáratban, a nyelv elülső 2/3-ában, a fejbőrön. A száj hátsó részén jelentkező fájdalom a fülbe, a fej hátsó részébe, a nyakba sugárzik, és nyálképződési zavar, horizontális nystagmus, szédülés kíséri.

Tolosa-Hunt-szindróma

A Tolosa-Hunt-szindróma hirtelen jelentkezik, és időszakos szemüregi fájdalom, duzzanat, valamint egy vagy több agyideg (III, IV és/vagy VI) károsodása jellemzi, amelyek általában maguktól elmúlnak. Bizonyos esetekben a betegség váltakozó remissziókkal és exacerbációkkal jelentkezik. Egyes betegek a pupilla szimpatikus beidegzésének zavarát tapasztalják.

Az agyidegek érintettsége egybeesik a fájdalom megjelenésével, vagy a fájdalomtól számított 2 héten belül jelentkezik. A Tolosa-Hunt-szindrómát a kavernózus sinusban, a felső orbitális fissuraban vagy az orbitális üregben lévő granulomatózus szövetszaporodás okozza. Fájdalmas ophthalmoplegia is előfordulhat a felső orbitális fissura tumoros elváltozásaival.

Glossopharyngealis neuralgia

A klasszikus glossopharyngealis neuralgia klinikai tünetei hasonlóak a trigeminus neuralgiához (ami gyakran diagnosztikai hibákat okoz), de lényegesen ritkábban alakul ki, mint az utóbbi (0,5/100 000 lakos).

A betegség fájdalmas rohamok formájában jelentkezik, amelyek a nyelvgyök vagy a mandula területén kezdődnek, és a lágy szájpadlásra, a garatra, a fülre terjednek. A fájdalom néha az alsó állkapocs szögletébe, a szembe, a nyakba sugárzik. A rohamok általában rövid ideig tartanak (1-3 percig), a nyelv mozgása váltja ki, különösen hangos beszéd, forró vagy hideg étel fogyasztása, a nyelvgyök vagy a mandula irritációja (triggerzónák). A fájdalom mindig egyoldalú. Roham alatt a betegek torokszárazságra panaszkodnak, a roham után pedig fokozott nyáltermelés jelentkezik. A fájdalom oldalán termelődő nyál mennyisége mindig csökken, még a nyáltermelés időszakában is (az egészséges oldalhoz képest). A fájdalom oldalán termelődő nyál viszkózusabb, fajsúlya a nyáktartalom növekedése miatt nő.

Bizonyos esetekben roham alatt a betegek presyncopális vagy syncopális állapotokat (rövid távú hányingert, szédülést, vérnyomásesést, eszméletvesztést) tapasztalnak. Valószínűleg ezeknek az állapotoknak a kialakulása az n. depressor (a IX. agyidegek párjának ága) irritációjával jár, aminek következtében az érrendszeri központ elnyomódik és a vérnyomás csökken.

A glossopharyngealis ideg neuralgiájában szenvedő betegek objektív vizsgálata során általában nem észlelnek elváltozásokat. Csak az esetek kis részében jelentkezik fájdalom az alsó állkapocs szögének és a külső hallójárat egyes szakaszainak tapintásakor (főleg roham alatt), a garatreflex csökkenése, a lágy szájpadlás mozgékonyságának csökkenése, valamint az ízérzékelés perverziója a nyelv hátsó harmadában (minden ízingert keserűnek érzékelnek).

A betegség, akárcsak a trigeminus neuralgia, exacerbációkkal és remissziókkal jelentkezik. Több roham után különböző időtartamú remissziók figyelhetők meg, néha akár 1 évig is. Általában azonban a rohamok fokozatosan gyakoribbá válnak, és a fájdalom szindróma intenzitása növekszik. A jövőben állandó fájdalom jelentkezhet, amely különböző tényezők hatására fokozódik (például nyeléskor). Egyes betegeknél a nyelvgarat idegének beidegzésével (a nyelvgarat idegi neuralgiájának neuritikus stádiuma) összefüggő veszteség tünetei jelentkezhetnek - hipoesztézia a nyelv hátsó harmadában, a mandula területén, a lágy szájpadláson és a garat felső részén, ízérzés zavara a nyelv gyökerénél, csökkent nyáltermelés (a fültőmirigy nyálmirigye miatt).

A klasszikus glossopharyngealis neuralgiát, a trigeminus neuralgiához hasonlóan, leggyakrabban az ideg összenyomódása okozza a nyúltvelőben lévő ér egyik ága által.

A nyelvgarati ideg tüneteivel járó neuralgia a klasszikustól az interiktális időszakban gyakran jelentkező állandó fájó fájdalom, valamint a nyelvgarati ideg beidegzési zónájának progresszív érzékszervi károsodása tekintetében különbözik. A nyelvgarati ideg tüneteivel járó neuralgiájának leggyakoribb okai az intrakraniális daganatok, az érrendszeri rendellenességek és a styloid folyamat területén található volumetrikus folyamatok.

A dobhártya idegfájdalma

A dobhártya idegfonatának neuralgiája (Reichert-szindróma) a ganglion genicularis károsodásához hasonló tünetkomplexummal jelentkezik (bár a dobhártya ideg a nyelvgarati ideg egyik ága). Ez az arcfájdalom ritka formája, amelynek etiológiája és patogenezise a mai napig tisztázatlan. Felmerültek a fertőzés és az érrendszeri tényezők szerepe is.

Tipikusak az éles, nyilalló fájdalmak a külső hallójárat területén, amelyek rohamokban jelentkeznek, majd fokozatosan alábbhagynak. A fájdalmak látható külső okok nélkül jelentkeznek. A betegség kezdetén a rohamok gyakorisága nem haladja meg a napi 5-6 alkalmat. A betegség több hónapig tartó exacerbációkkal jár, majd remissziók (szintén több hónapig tartó) váltják fel.

Egyes betegeknél a betegség kialakulását megelőzhetik a külső hallójárat területén jelentkező kellemetlen érzések, amelyek néha az egész arcra kiterjednek. A vizsgálat során általában nem észlelnek objektív jeleket, csak egyes esetekben észlelhető fájdalom a hallójárat tapintása során.

A közbenső ideg neuralgiája

A köztes ideg neuralgiája egy ritka rendellenesség, amelyet a hallójárat mélyén jelentkező rövid fájdalomrohamok jellemeznek. A fő diagnosztikai kritériumok a hallójárat mélyén periodikusan jelentkező, néhány másodperctől több percig tartó fájdalomrohamok, amelyek főként a hallójárat hátsó falán jelentkeznek, ahol a trigger zóna található. A fájdalmat néha könnyezés, nyálfolyás és/vagy ízzavarok kísérhetik, és gyakran összefüggés mutatható ki a herpes zosterrel.

A felső gégeideg neuralgiája

A felső gége neuralgiája egy ritka rendellenesség, amelyet intenzív fájdalom (néhány másodperctől néhány percig tartó fájdalomrohamok) jellemez a garat oldalsó falában, az állkapocs alatti régióban és a fül alatt, amelyet nyelési mozgások, hangos beszéd vagy fejforgatás vált ki. A triggerzóna a garat oldalsó falán található, a pajzsmirigyhártya felett. Az idiopátiás formában a fájdalom nem kapcsolódik más okhoz.

Frey-szindróma

A Frey-szindróma (aurikulotemporális ideg neuropátiája, aurikulotemporális hiperhidrózis) egy ritka betegség, amely enyhe, időszakos fájdalomként jelentkezik a fültői régióban, valamint étkezéskor a fültői régió bőrének hiperhidrózisa és vérbősége formájában. A betegséget általában ezen a területen bekövetkezett trauma vagy műtét okozza.

Mozgásszervi prosokraniális fájdalmak

A mozgásszervi prosokraniális fájdalmak leggyakrabban a temporomandibularis ízület diszfunkciójával és a myofasciális fájdalom szindrómával társulnak.

A „temporomandibuláris ízület fájdalomdiszfunkciós szindrómája” kifejezést először Schwartz (1955) vezette be, aki leírta főbb megnyilvánulásait – a rágóizmok koordinációjának zavarát, a rágóizmok fájdalmas görcsét és az alsó állkapocs mozgáskorlátozottságát. Ezt követően Laskin (1969) egy másik kifejezést javasolt – az „arc myofasciális fájdalomdiszfunkciós szindrómája”, amelynek négy fő tünete van: arcfájdalom, fájdalom a rágóizmok vizsgálatakor, korlátozott szájnyitás és kattanó hangok a temporomandibuláris ízület mozgása során. A szindróma kialakulásában két időszak van – a diszfunkció időszaka és a rágóizmok fájdalmas görcsének időszaka. Az egyik vagy másik időszak kezdete a rágóizmokat befolyásoló különféle tényezőktől függ, amelyek közül a legfontosabbak a rágóizmok reflexgörcséhez vezető pszichoemocionális zavarok. Amikor az izmok görcsbe rándulnak, fájdalmas területek keletkeznek – triggerzónák, amelyekből a fájdalom az arc és a nyak szomszédos területeire sugárzik.

Az arc miofasciális fájdalom szindrómájának jellemző diagnosztikai jelei jelenleg a rágóizmok fájdalmát jelentik, amely az alsó állkapocs mozgásával fokozódik, mozgásának korlátozottságát (a szájnyitás 15-25 mm-re a metszőfogak között a normális 46-56 mm helyett), az ízületi kattanásokat és krepitust, az alsó állkapocs S alakú eltérését oldalra vagy előre a szájnyitáskor, valamint a fájdalom az alsó állkapcsot emelő izmok tapintásakor. A rágóizmok tapintásakor fájdalmas tömítések (izomtriggerpontok) észlelhetők. Ezeknek a területeknek a nyújtása vagy szorítása fájdalmat okoz, amely az arc, a fej, a nyak szomszédos területeire is átterjed (az úgynevezett izomfájdalom-mintázat). A fájdalommintázat nem az idegi beidegződésnek, hanem a szklerotomok egy bizonyos részének felel meg.

A miofasciális fájdalomdiszfunkciós szindróma kialakulása a rágóizmok hosszan tartó feszülésével jár, azok későbbi ellazulása nélkül. Kezdetben az izomban maradó feszültség keletkezik, majd a sejtek közötti térben lokális tömörödések alakulnak ki az intercelluláris folyadék miogeloid csomókká történő átalakulása miatt. Ezek a csomók kóros impulzusok forrásaként szolgálnak. Leggyakrabban az izomtriggerpontok a pterygoideus izmokban alakulnak ki.

Megállapították, hogy a mozgásszervi prosopalgiák gyakrabban fordulnak elő középkorú, aszimmetrikus adentiával rendelkező egyéneknél, valamint bizonyos viselkedési szokások esetén (az állkapocs összeszorítása stresszes helyzetekben, az áll megtámasztása kézzel, az alsó állkapocs oldalra vagy előre tolása). Radiográfiai elváltozások hiányozhatnak. Sok esetben pszichológiai okok (depresszió, hipochondria, neurózisok) játsszák a vezető szerepet a betegség kialakulásában.

Nyaki prosokraniális fájdalom

A cervicoglossal szindróma a nyakszirt vagy a felső nyaki régióban jelentkező fájdalomban nyilvánul meg, amely akkor jelentkezik, amikor a fej élesen elfordul, és a nyelv felében kellemetlen érzések kísérik (dysesthesia, zsibbadás és fájdalom érzése).

A nyelv fájdalma visszavert jellegű, és a nyaki gerinc patológiája, leggyakrabban az atlanto-occipitalis ízület szubluxációja okozza. A szindróma kialakulása azzal a ténnyel jár, hogy a nyelvből származó proprioceptív rostok a második háti nyaki gyökér részeként jutnak be a gerincvelőbe, és a nyelvi és nyelv alatti idegekhez kapcsolódnak. Ez a tény magyarázza a C2 összenyomásakor jelentkező kellemetlen érzések megjelenését a nyelvben ₍ ami gyakran megfigyelhető az atlantoaxiális ízület szubluxációja esetén).

A sztiloid folyamat szindrómát enyhe vagy közepes intenzitású fájdalom jellemzi a szájüreg hátsó részén, amely nyeléskor, az alsó állkapocs leengedésekor, a fej oldalra fordításakor és a sztilohyoid szalag nyúlványának tapintásakor jelentkezik. A szindrómát a sztilohyoid szalag meszesedése okozza, de kialakulhat nyaki vagy alsó állkapocs sérülése esetén is. A rohamok megelőzése érdekében a betegek megpróbálják egyenesen tartani a fejüket, enyhén felemelt állal (innen ered a betegség egyik neve - "sas szindróma").

[ 13 ], [ 14 ]

Központi arcfájdalom

Az arc központi fájdalma magában foglalja a fájdalmas érzéstelenítést (anaesthesia dolorosa) és a stroke utáni központi fájdalmat.

• Az arc fájdalmas érzéstelenítése égő, állandó fájdalommal, a háromosztatú ideg beidegzési zónájának hiperpátiájával nyilvánul meg, amely általában az 5. agyidegek párjának perifériás ágainak idegvégződése vagy a félhold alakú ganglion termokoagulációja után jelentkezik.
• A stroke utáni központi arcfájdalom leggyakrabban a test másik oldalán található hemidysesthesiaval kombinálódik.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Glossalgia

A betegség előfordulása a lakosság körében 0,7-2,6%, és az esetek 85%-ában menopauzában lévő nőknél alakul ki. Gyakran kombinálódik gyomor-bélrendszeri patológiával. A kellemetlen érzések csak a nyelv elülső 2/3-ára korlátozódhatnak, vagy átterjedhetnek a kemény szájpadlás elülső szakaszaira, az alsó ajak nyálkahártyájára. Jellemzőek a "tükör" tünetei (a nyelv napi tükörbe nézése az esetleges változások észlelése érdekében), az "ételdomináns" tünetek (a fájdalom csökken vagy megszűnik étkezés közben), a nyáltermelés zavara (általában xerostomia), az ízérzékelés megváltozása (keserűség vagy fémes íz), a pszichológiai problémák (ingerlékenység, félelem, depresszió). A betegségre hosszú lefolyás jellemző.

Pszichogén arcfájdalom

A pszichogén arcfájdalmat gyakran megfigyelik a neurológus gyakorlatában, általában depressziós szindróma vagy neurózis (hisztéria) keretében.

• A hallucinogén fájdalmak olyan mentális betegségeket kísérnek, mint a skizofrénia és a mániás-depresszív pszichózis. Jellemzőjük a verbális jellemzők megértésének összetettsége és nehézsége, valamint a hangsúlyos szenesztopátiás komponens („kígyók eszik az agyat”, „férgek mozognak az állkapocs mentén” stb.).
• A hisztérikus arcfájdalmak általában szimmetrikusak, gyakran fejfájással kombinálódnak, intenzitásuk a nap folyamán változik. A betegek "szörnyűnek, elviselhetetlennek" írják le őket, ugyanakkor kevés hatással vannak a mindennapi tevékenységekre.
• A depressziókban az arcfájdalmak gyakran kétoldaliak, általában fejfájással kombinálódnak, gyakran megfigyelhető a szenzoropátia, amelyet egyszerű verbális jellemzők fejeznek ki. A depresszió fő tüneteivel kombinálva (motoros retardáció, bradyphrenia, a depresszió arcjellemzői, mint például a száj sarkának megereszkedése, Verhaut-ránc stb.).

Atipikus arcfájdalom

Azok a fájdalmak, amelyek nem illenek a neurogén, vegetatív, vázizom-prosopalgia leírásába, atipikus arcfájdalmaknak minősülnek. Általában atipikus jellegük a fájdalom szindrómák több típusára jellemző tünetek egyidejű jelenlétével jár, de ebben az esetben általában a pszichopatológiai komponens dominál.

Az atipikus arcfájdalom egyik változata a perzisztáló idiopátiás arcfájdalom. A fájdalmat kiválthatja az arcon végzett műtéti beavatkozás, az arc, a fogak vagy az íny sérülése, de állandóságát semmilyen helyi ok nem magyarázza. A fájdalom nem felel meg a leírt koponya-neuralgia egyik formájának diagnosztikai kritériumainak, és nem kapcsolódik más patológiához. Kezdetben a fájdalom az arc egyik felén, korlátozott területen jelentkezik, például az orr-ajak közötti redőben vagy az áll egyik oldalán. Bizonyos esetekben a betegek egyáltalán nem tudják pontosan lokalizálni az érzéseiket. A fájdalomzónában nem észlelnek érzékenységi zavarokat vagy más szerves rendellenességeket. A további kutatási módszerek nem mutatnak ki klinikailag jelentős patológiát.

Az atipikus arcfájdalom egy másik formája az atipikus odontalgia. Ezt a kifejezést a fogakban vagy azok ágyában fellépő elhúzódó fájdalom leírására használják foghúzás után, objektív patológia hiányában. Ez a szindróma hasonló az úgynevezett "fogplexalgiához". A betegek között a menopauza korban lévő nők dominálnak (9:1). Jellemző az állandó égő fájdalom a fogak és az íny területén, gyakran az ellenkező oldalra is visszahatással. A fogászati vagy neurológiai rendellenességek objektív jelei általában hiányoznak, bár egyes betegeknél a szindróma fogászati beavatkozások (több fog egyidejű eltávolítása vagy a fogcsúcson túlnyúló tömőanyag) után alakul ki. Bizonyos esetekben a fájdalom étkezés közben csökken, és érzelmek, kedvezőtlen meteorológiai tényezők és hipotermia hatására fokozódik.

A felső fogfonat érintettsége esetén a fájdalom kisugározhat a háromosztatú ideg második ágára, és vegetatív tünetekkel járhat, amelyek valószínűleg a plexusnak az autonóm ganglionokkal (a pterygopalatinus ganglionnal és a felső nyaki szimpatikus ganglionnal) való kapcsolata miatt alakulnak ki. Általában a háromosztatú ideg ágainak kilépési pontjain nincs fájdalom, és a második és harmadik ág beidegzési zónáiban nincsenek kifejezett érzékenységi zavarok.

A kétoldali fogászati plexus szinte kizárólag 40 év feletti nőknél alakul ki, és hosszú lefolyás jellemzi. Az égő fájdalom általában az egyik oldalon jelentkezik, de hamarosan az ellenkező oldalon is megjelenik. Szinte minden beteg 1 éven belül mindkét oldalon fájdalmat tapasztal. Kétoldali fájdalom egyidejű kialakulása is lehetséges. Az egyoldali fogászati plexushoz hasonlóan a felső fogfonat kétszer gyakrabban érintett, mint az alsó.

A kétoldali fogászati plexalgia lehetséges etiológiai tényezői közé tartozik a bölcsességfogak, a premolárisok és a molárisok komplex eltávolítása, a vezetéses érzéstelenítés, az aljzatok osteomyelitisje, az állkapcsokon végzett sebészeti beavatkozások, a tömőanyag bejutása az állkapocs csatornájába a fogak gyökércsatornáin keresztül, nagyszámú fog eltávolítása rövid idő alatt a szájüreg protézisekre való előkészítése során, fertőzések, mérgezés, mentális trauma stb.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]