Az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnózisa

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnózisa, különböző formáinak differenciáldiagnózisa és más magas vérnyomású állapotoktól, főként az alacsony reninszintű hipertóniától való elkülönítése nem egyszerű, és számos egymást követő vizsgálatot és funkcionális tesztet igényel.

Súlyos és tipikus klinikai tünetek esetén az elsődleges diagnózis az alacsony plazma kálium- és ARP-szinten, valamint a magas aldoszteronszinten alapul.

Normális nátriumtartalom mellett az étrendben (120 mEq/24 óra) a káliumkiválasztás körülbelül 30 mmol/l. A káliumterhelés (akár 200 mEq/24 óra) hirtelen megnöveli a káliumkiválasztást és rontja a beteg közérzetét (súlyos izomgyengeség, szívritmuszavar). A vizsgálat elvégzése nagy körültekintést igényel.

Aldoszteronómák esetén a stimuláló tesztek: az ortosztatikus terhelés (4 órás séta), a 3 napos alacsony (kevesebb, mint 20 mEq/24 óra) nátriumtartalmú diéta vagy az aktív szaluretikumok bevitele nem stimulálja az ARP-t, sőt, az aldoszteronszint akár csökkenhet is. Az alap ARP-t éhgyomorra, éjszakai pihenés után, hanyatt fekvésben határozzák meg, 120 mEq/24 óra nátriumot tartalmazó étrend mellett. A spironolaktonok 600 mg/nap dózisban 3 napon keresztül történő bevezetése nem változtatja meg az aldoszteronszekréció szintjét, és nem stimulálja az ARP-t (spironolakton teszt). A kaptopril teszt jelentős diagnosztikai értékkel bír. Aldoszteronómás betegeknél mind nyugalmi állapotban, mind 4 órás séta után az aldoszteron cirkadián ritmusa megmarad, amely egybeesik a kortizol ritmusával, ami az ACTH-függőségre utal. Ennek a ritmusnak a hiánya rosszindulatú daganat jelenlétére, nem pedig aldoszteront termelő adenomára utal.

Idiopathiás hiperaldoszteronizmus esetén az anyagcserezavarok intenzitása alacsonyabb, mint aldoszterómában, az aldoszteronszint alacsonyabb, és a 18-hidroxikortikoszteron tartalma jelentősen (sokszor) alacsonyabb. Az ARP is gátolt, de ortosztatikus terhelés és angiotenzin II injekciók hatására megnő, akárcsak az aldoszterontartalma. A stimulációs hatás azonban lényegesen kisebb, mint egészséges egyéneknél. A spironolaktonok bevezetése mind az ARP-t, mind az aldoszteronszekréció szintjét serkenti.

A sóoldatos teszt (2 liter izotóniás oldat beadása 2 óra alatt) azonban nem gátolja az aldoszteronszekréció szintjét sem aldoszterómákban, sem idiopátiás primer hiperaldoszteronizmusban.

A DOXA teszt (10 mg, intramuszkulárisan 12 óránként 3 napon keresztül) nem befolyásolja a plazma aldoszterontartalmát aldoszteronómás betegeknél és a legtöbb idiopátiás primer hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegnél. A DOXA tesztben tapasztalható szupresszió nem meghatározott primer hiperaldoszteronizmus és magas vérnyomás esetén figyelhető meg. A 26. táblázat összefoglalja a primer hiperaldoszteronizmus főbb differenciáldiagnosztikai tesztjeit.

Karcinóma esetén mind a plazmában, mind a vizeletben nagyon magas lehet az aldoszteronszint. A szervezet nem reagál semmilyen stimuláló és szupresszív tesztre, beleértve az ACTH-t is.

Különböző magas vérnyomású állapotok differenciáldiagnosztikájának elvégzésekor elsősorban a nem stimulált ARP-vel járó magas vérnyomást kell kizárni (a magas vérnyomásban szenvedő betegek 10-20%-ánál a kálium- és aldoszteronszint a normál határokon belül marad).

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust megkülönböztetik a másodlagos hiperaldoszteronizmust okozó különféle betegségektől vagy állapotoktól.

1. Elsődleges vesebetegség, amelyben az ARP lehet alacsony, normális vagy magas.
2. A magas vérnyomás malignus változata.
3. Feokromocitóma.
4. Bartter-szindróma (primer hiperreninizmus).
5. A renin-angiotenzin-aldoszteron rendszert stimuláló fogamzásgátlók alkalmazásával összefüggő magas vérnyomásos állapotok.

Azokban az esetekben, amikor az elsődleges hiperaldoszteronizmust akut és krónikus vesebetegség (fertőzés, nephroszklerózis) bonyolítja, a differenciáldiagnózist bonyolítja a vese clearance, az aldoszteron és (főként) a kálium csökkenése.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a diuretikumok széles körű alkalmazása a magas vérnyomás kezelésében hipokalémiát okoz, de az ARP növekszik.

A klinikailag és biokémiailag igazolt hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek helyi diagnosztikát végeznek, amely lehetővé teszi a kóros folyamat lokalizálását. Számos módszer létezik erre a célra.

1. A komputertomográfia a legmodernebb, nagy felbontású vizsgálat, amely lehetővé teszi a 0,5-1 cm átmérőjű kis daganatok kimutatását a betegek 90%-ánál.
2. Mellékvesék szkennelése ¹³¹ 1-19-jódkoleszterinnel vagy ¹³¹ 1-6b-jódmetil-19-norkoleszterinnel. Ezt a vizsgálatot legjobban a glükokortikoid funkció dexametazonnal történő gátlásának hátterében végezzük (0,5 mg 6 óránként a vizsgálatot megelőző 4 napon keresztül). Daganat jelenlétében a mellékvesékben az izotópok felhalmozódásának aszimmetriája (lateralizációja) figyelhető meg.
3. ^{Arterio- vagy venográfia 131} 1-19-jódkoleszterin előzetes beadása után.
4. A mellékvese vénáinak katéterezése kétoldali szelektív vérvétellel és az aldoszteronszint meghatározásával. A módszer érzékenysége és információtartalma megnő szintetikus ACTH-val történő előzetes stimuláció után, amely meredeken növeli az aldoszteronszintet a tumoroldalon.
5. Mellékvese ultrahang.
6. Pneumoretroperitoneum-suprarenorentgenográfia, intravénás urográfiával kombinálva vagy anélkül; egy formailag elavult módszer, amely azonban ma sem veszítette el gyakorlati (diagnosztikai) értékét például karcinómák esetén, amikor a daganat nagy mérete miatt a radioizotópos vizsgálatok nem biztosítják a vizualizációját.

A leginformatívabb a komputertomográfia. Az invazív angiográfiai vizsgálatok mind a beteg, mind az orvos számára bonyolultabbak, és kevésbé megbízhatóak is. Azonban egyik modern módszer sem biztosít 100%-os vizualizációt. E tekintetben célszerű egyszerre 2-3 módszert alkalmazni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]