Elsődleges hiperaldoszteronizmus: az információk áttekintése

Az elsődleges aldoszteronizmus (Connes-szindróma) az aldoszteron autonóm termelésének a mellékvesekéreg által okozott aldosteronizmusa (hyperplasia, adenoma vagy karcinóma miatt). A tünetek és tünetek közé tartozik az epizodikus gyengeség, a megnövekedett vérnyomás, a hypokalaemia. A diagnózis magában foglalja a plazma aldoszteron szintjének és a plazma renin aktivitásának meghatározását. A kezelés az októl függ. A daganatot a lehető legnagyobb mértékben eltávolítják; ha a hiperplázia a spironolakton vagy a közeli gyógyszerek normalizálják a vérnyomást és más klinikai tünetek eltűnését okozhatják.

Az aldoszteron a leghatásosabb mineralokortikoid, amelyet a mellékvesék termelnek. Szabályozza a nátrium-visszatartást és a kálium elvesztését. A vesékben az aldoszteron a disztális tubulusok lumenéből a nátriumot a kálium és a hidrogén cseréjéhez vezeti a cső alakú sejtekbe. Ugyanez a hatás figyelhető meg a nyálmirigyben, a verejtékmirigyben, a bélnyálkahártyában, a belsejében és az extracelluláris folyadékban.

Az aldoszteron szekrécióját a renin-angiotenzin rendszer és kisebb mértékben az ACTH szabályozza. A renin, a proteolitikus enzim felhalmozódik a juxtaglomeruláris vesesejtekbe. A véráram térfogatának és sebességének csökkentése az afferens veseartériákban indukálja a renin szekrécióját. A renin a máj angiotenzinogénjét átalakítja angiotenzin I-be, melyet angiotenzin-konvertáló enzimmel angiotenzin II-be transzformálnak. Az angiotenzin II az aldoszteron szekrécióját és kisebb mértékben a kortizol és a deoxikortikoszteron kiválasztását okozza, amelyek szintén nyomást gyakorolnak. Az aldoszteron fokozott szekréciójával járó nátrium- és vízvisszatartás, a keringő vér mennyiségének növelése és a renin felszabadulása.

Primer hiperaldoszteronizmus szindróma leírt J. Conn (1955) kapcsolatban aldosteronprodutsiruyuschey mellékvesekéreg adenoma (aldosteroma), amelynek eltávolítása vezetett a teljes gyógyuláshoz a beteg. Jelenleg az elsődleges hiperaldoszteronizmus kollektív koncepció egyesíti számos hasonló klinikai és biokémiai jellemzők, de eltérő a patogenezisében alapuló betegségek túlzott és független (vagy függő részben) a renin-angiotenzin-aldoszteron termelést a mellékvese kéreg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mi okozza az elsődleges aldoszteronizmust?

Az elsődleges aldoszteronizmust az adenoma, általában egyoldalú, a mellékvese glomeruláris rétegének sejtjei okozhatják, vagy kevésbé karcinóma vagy mellékvese hiperplázia okozhatja. A mellékvese hiperpláziájában, amely gyakoribb az idősebb férfiakban, mind a mellékvese hiperaktív, nincs adenoma. A klinikai kép is megfigyelhető veleszületett mellékvese hiperplázia miatt 11-hidroxiláz hiány és dominánsan öröklődő deksametazonpodavlyaemom hiperaldoszteronizmus.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus okai és patogenezise

Az elsődleges aldoszteronizmus tünetei

Előfordulhat, hogy hypernatremia, hypervalemia és hypokalemic alkalosis okoz epizodikus gyengeséget, paresztézia, átmeneti bénulást és tetanyt. Gyakran van diasztolés hipertónia, hipokalémiás nephropathia polyuriával és polydipszia. Sok esetben az egyetlen megnyilvánulás a magas vérnyomás, enyhe vagy közepes mértékű. Az ödéma nem jellemző.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus tünetei

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai esete

Beteg M., nő, 43 éves, felvették a endokrinológia osztályának a republikánus Klinikai Kórház Kazan 31.01.12 években a panaszok a fejfájás, szédülés, vérnyomás emelkedés közben, legfeljebb 200/100 Hgmm. Art. (kényelmes vérnyomás 150/90 mm Hg), általános izomgyengeség, lábgörcsök, általános gyengeség, gyors fáradtság.

A betegség anamnézise. A betegség fokozatosan fejlődött ki. Öt éven belül a beteg észleli a vérnyomás emelkedését, amelyet a terapeuta a lakóhelyén megfigyelt, antihipertenzív terápiát (enalapril) kapott. Körülbelül három évvel ezelőtt kezdett aggódni a lábak, görcsök, izomgyengeség okozta periodikus fájdalmak miatt, amelyek nem voltak láthatóak provokáló tényezőkkel, függetlenül 2-3 hétig. 2009 óta 6 alkalommal kapott különböző betegellátásban a különböző egészségügyi intézmények neurológiai osztályaiban végzett járóbeteg-kezelést: Krónikus demyelinizáló polyneuropathia, szubakut fejlődő általános izomgyengeség. Az egyik epizód a nyaki izmok gyengesége és a fej lógása volt.

A prednizolon infúzió és a polarizáló keverék hátterében a javulás néhány napon belül megtörtént. A vérvizsgálat szerint a kálium 2,15 mmol / l.

26.12.11-től 25.01.12-ig feküdt az RCS-ben fekvő fekvőbeteg kezelésben, ahol panaszokat kapott általános izomgyengeséggel, időszakos görcsök a lábaiban. A vizsgálat, ahol talált: 27.12.11 Blood elemzés: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 pmol / l kálium 2,8 mmol / l, karbamid - 4,3 mmol / l, Társaság. 60 g / l fehérje, bilirubin összesen. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, foszfor 1,27 mmol / l, kalcium - 2,28 mmol / l.

Vizeletvizsgálat 27.12.11-től; 1002 tömeg, fehérje nyomok, leukociták - 9-10 p / z, epit. Pl - 20-22 p / z-ben.

Hormonok a vérben: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (normál 230-750 nmol / l).

USA: Vese oroszlán: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, fokozott echogenitás, CML-20 mm. Az echogenitás nőtt. Az üreg nem bővül. Jobb 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, echogenitás növekedett, CHLS 17 mm. Az echogenitás nőtt. Az üreg nem bővül. A piramisok körül mindkét oldalon egy hiperechoikus keretet látunk. A mellékvese eredetű endokrin patológiás fizikális vizsgálat és a laboratóriumi adatok alapján további vizsgálatokra volt szükség.

USA a mellékvese mirigyek: a vetítés a bal mellékvese izoechoic kerek kialakulás látható 23x19 mm. A jobb mellékvese patológiás alakzatok kirajzolásában nem látható megbízhatóan.

Vizelet katekolaminok on: Diurézis - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / nap (az arány a 30-80 nmol / nap), a noradrenalin - 127,6 nmol / L (normál 20-240 nmol / nap). Ezek az eredmények kizárják a pheochromocytoma jelenlétét, mint az ellenőrizetlen magas vérnyomás lehetséges okát. Renin 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldoszteron 1102 pg / ml (normál: 8-172 hazudik, ül 30 -355).

Tól 18.01.12 CT: CT-képződés jelei bal mellékvese (a mediális lábát bal mellékvese határoztuk izodensnoe képződését ovális méretei 25 * 22 * 18 mm-es, egyenletes, sűrűsége 47 HU.

Ennek alapján a történelem, klinikai, laboratóriumi adatok és műszeres eljárások megállapított klinikai diagnózis: Primer aldosteronismus (aldosteronoma bal mellékvese), először azonosították gipokaliemicheskogo szindróma, neurológiai tünetek, sinus tachycardia. Hypokalaemiás időszakos görcsök, generalizált izomgyengeség. Esszenciális hipertónia 3. Fokozatú, 1. Lépés. CHF 0. Sinus tachycardia. Húgyúti fertőzés a rezolválási lépésben.

Hiperaldoszteronizmus szindróma akkor klinikai megjelenése által okozott három fő tünet: magas vérnyomás, amely rendelkezhet, mint egy krizovoe (50%) és a tartós; megsértése neuromuszkuláris hővezetés és izgatottság, amely kapcsolatban van hipokalémiás (a 35-75% -ában); csökkent vese tubulus funkció (az esetek 50-70% -a).

A páciensnek ajánlott sebészeti beavatkozást a mellékvese hormontermelő daganatának eltávolítására - laparoszkópos adrenalectomia bal oldalon. A műtétet elvégeztük - laparoszkópos adrenalectomia bal oldalon az RCB hasi sebészeti osztályának állapotában. A posztoperatív időszak nem volt megfelelő. A műtétet követő 4. Napon (11.02.12) a vér káliumszintje 4,5 mmol / l volt. Vérnyomás 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Másodlagos aldoszteronizmus

Másodlagos aldosteronism - nőtt a termelés az aldoszteron a mellékvese válaszul negipofizarnye, ekstraadrenalovye ösztönzők, ideértve az arteria renalis szűkülete és hipovolémiához. A tünetek hasonlóak az elsődleges aldoszteronizmus tüneteihez. A kezelés magában foglalja az ok javítását.

Másodlagos aldoszteronizmus okozta csökkent renális véráramlást, amely serkenti a renin-angiotenzin-mechanizmus teljes hiperszekréció aldoszteron. Az okok között redukáljuk a renális véráramlást a veseartéria elzáródásos betegség (például, atheroma, stenosis), vese-artériák összehúzódásában (rosszindulatú magas vérnyomás), betegségek kíséretében ödéma (például szívelégtelenség, cirrhosis és ascites, nefrotikus szindróma). A szekréció normális lehet szívelégtelenségben, de a máj véráramlását, és az anyagcsere aldoszteron csökken, így a magas szintű keringő hormont.

Az elsődleges aldoszteronizmus diagnosztizálása

A diagnózist hipertóniában és hipokalémiában szenvedő betegekben feltételezik. Egy laboratóriumi vizsgálat a plazma aldoszteron és plazma renin aktivitás (ARP) szintjének meghatározásából áll. Vizsgálatokat kell végezni a beteg elutasítását befolyásoló gyógyszerek renin-angiotenzin rendszer (például a tiazid diuretikumok, ACE-inhibitorok, angiotenzin-antagonisták, blokkoló) 4-6 héten belül. Az ARP-t általában reggel a páciens fekvő helyzetében mérik. Általában a betegek primer aldosteronizmusban plazma aldoszteron szintje nagyobb, mint 15 ng / dl (> 0,42 nmol / l) és alacsony szintű ATM, az arány plazma aldoszteron (nanogramm / dl), hogy az ATM [nanogramm / (mlhch)] nagyobb, mint 20 .

Az alacsony szintű aldoszteron és ATM mutatják nealdosteronovom mineralokortikoid feleslegben (például mivel a vételi édesgyökér, Cushing-szindróma, Liddle-szindróma). Az ARP és az aldoszteron magas szintje a másodlagos hiperaldoszteronizmust jelzi. Gyermekek a premenstruális syndroma különbözteti primér hiperaldoszteronizmusban hiánya magas vérnyomás, és növeli a renin.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust kimutató vizsgálatok eredményei alapján CT vagy MRI vizsgálni kell, mi az oka: tumor vagy hyperplasia. Az aldoszteron mért reggel, amikor a beteg ébren van, és 2-4 óra után állás, szintén segíthet a differenciálódás: adenoma szint csökken, és a hiperplázia - növekedése. Kontrasztikus esetekben kétoldali mellékvese vénás katéterezést végeznek a kortizol és az aldoszteron szintek mérésére. Egyoldalú felesleg - tumor, bilaterális hyperplasia.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnosztizálása

[12], [13], [14], [15]

Primer aldoszteronizmus kezelése

A tumorokat laparoszkóposan lehet eltávolítani. Az adenoma eltávolítása után minden betegben csökken a vérnyomás; teljes remisszió van 50-70% -ban. A mellékvese hiperpláziájának 70% -ánál a hipertónia kétoldali adrenalectomia után következett be; ezért a sebészeti beavatkozás nem ajánlott. Hiperaldoszteronizmus ezeknél a betegeknél követhető spironolakton, kezdve 300 mg 1 alkalommal naponta, csökkenti a fenntartó dózist, általában körülbelül 1 100 mg, naponta egyszer több mint 1 hónap; vagy amilorid (5-10 mg) vagy más K-megtakarító diuretikumok. Ezeknek a betegeknek a fele további vérnyomáscsökkentő kezelést igényel.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus kezelése