Az elsődleges hiperaldoszteronizmus tünetei

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai jellemzői súlyos elektrolit-egyensúlyi rendellenességek, veseműködési zavarok és artériás magas vérnyomás. Az általános és izomgyengeséggel együtt, gyakran az orvoshoz vezető első oknál fogva, a betegek a fejfájás, a szomjúság és a megnövekedett, főleg éjszakai vizelés miatt aggódnak. A kálium és a magnézium szintjének változása fokozza a neuromuszkuláris izgatottságot és különböző intenzitású görcsrohamok periodikus rohamait idézi elő. A különböző izomcsoportokban előforduló paresztézia, az arcizmok megdörzsölése, a Khvostek és a Tissaur pozitív tünetei.

A kalcium cseréje általában nem szenved. A súlyos izomgyengeség periodikus támadása, egészen az alsó végtagok (pszeudoparachiás) teljes mozdulatsértékeig, amely több órán keresztül több napig tart. A diagnosztikus jelentőségű közvetett tünetek egyike a vékonybél elektromos potenciáljának jelentős növekedése. A hiperaldoszteronizmus tüneteinek többsége (a magas vérnyomás kivételével) nem specifikus, és a hypokalaemia és az alkalózis határozza meg.

A táblázat összefoglalja a hiperaldoszteronizmus fő tüneteit (E. Glaz, Conn munkáján alapul, 1971). Figyelemre méltó a betegség tünetmentes lefolyása a betegek 6% -ában és a hypokalaemia 100% -ban. Ugyanakkor jelenleg az elsődleges hiperaldoszteronizmus normokalikus formái ismeretesek. A betegségről beszámoltak a casuist normotenzív lehetőségekről, amelyek egy tipikus primer hiperaldoszteronizmus minden más jellemzőjét megtartják. A legfontosabb, és a korai szakaszban gyakran az egyetlen tünet a magas vérnyomás. A klinikai képen hosszú évek óta domináns, maszkolja a hiperaldoszteronizmus jeleit. Alacsony fokú hipertóniás betegség (a hipertóniás betegségben szenvedő betegek 10-20% -a) különösen nehéz megítélni az elsődleges hiperaldoszteronizmust. A magas vérnyomás stabil vagy paroxizmussal kombinálható. A szintje a betegség időtartamával és súlyosságával nő, de rosszindulatúan ritkán fordul elő rosszindulatú tanfolyam. A magas vérnyomás nem reagál az orto-statikus stresszre, és a Valsalva-vizsgálatban az elsődleges hiperaldoszteronizmussal szembeni szintje nem növekszik, ellentétben egy másik etiológiájú magas vérnyomással. A spironolaktonok (veroshpiron, aldactone) 10-15 napos 400 mg-os napi dózisban történő bevezetése csökkenti a magas vérnyomást a káliumszint normalizálásával egyidejűleg. Ez utóbbi csak az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegeknél fordul elő. E hatás hiánya megkérdőjelezi az elsődleges hiperaldoszteronizmus diagnózisát, kivéve az atherosclerosisos betegeket. A betegek felében megjegyzik a retinopátia, de jóindulatú, általában proliferáció, degeneráció és vérzés jele nélkül. A bal kamra magas vérnyomulása és annak torlódásának tünetei az EKG-ban a legtöbb esetben megfigyelhetők. A kardiovaszkuláris károsodás azonban nem jellemző az elsődleges hiperaldoszteronizmusra. Súlyos érrendszeri változások csak hosszú távú, nem azonosított diagnózissal fordulnak elő. Bár a hipokalémia és a hipokalémiás alkalózis az elsődleges hiperaldoszteronizmus sok tüneteinek alapja, a vér káliumszintje ingadozhat, ezért egy második elemzést kell végezni. Tartalma növekszik és még egy hosszú, alacsony sótartalmú diétával normalizálódik, és spironolaktonokat vesz. A hypernatremia sokkal kevésbé jellemző, mint a hypokalaemia, bár nőtt a nátriumcsere és a sejtek tartalma.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus (Connes-szindróma) tünetei

Tünetek	Arány,%	Tünetek	Arány,%
Magas vérnyomás	100	Gipernatriemiya	65
Gipokaliemiya	100	Csökkent glükóz tolerancia	60
Hypochloremic alkalosis	100
Az aldoszteron fokozott szintje	100	Fejfájás	51
Alacsony reninszint	100	Retinopátia	50
Proteinuria	85	Szomjúság	46
A vazopresszinnel szemben ellenálló hyposthenia	80	Paresztézia	24
		Periodikus Pallas	21
A vizelet oxidációjának megzavarása	80	Tetánia	21
EKG változások	80	Általános gyengeség	19
A kálium szintjének emelkedése a vizeletben	75	Fájdalom az izmokban	10
Izomgyengeség	73	Tünetmentes formák	6
Éjszakai poliuria	72	Duzzanat	3

A kifejezett és stabil hypernatremia hiánya a vese tubulus érzékenységének csökkenésével jár együtt az aldoszteron nátrium-blokkoló hatásával, fokozott szekrécióval és a kálium kiválasztásával.

Azonban ez a refrakteritás nem vonatkozik a nyálmirigy, a verejtékmirigy és a bélnyálkahártya kationcsere mechanizmusára. A kálium felszabadulását elsősorban a vesék végzik, kisebb mértékben a verejték, a nyál és a gyomor-bél traktus. Ez a veszteség (az intracelluláris raktárak 70% -a) csökkenti a káliumszintet nemcsak a plazmában, hanem a vörösvérsejtekben is, a sima és csíkozott izom sejtjeiben. A vizelettel való kiválasztása, ami meghaladja a 40 meq / 24 órát, felvetette az elsődleges hiperaldoszteronizmus gyanúját. Meg kell jegyezni, hogy a betegek nem képesek a káliumot a szervezetben tartani, mivel ez hatástalan, a nátriumban gazdag étrend növeli a kálium felszabadulását és súlyosbítja a klinikai tüneteket. Éppen ellenkezőleg, a nátrium-szegény étrend korlátozza a kálium kiválasztódását, vérszintje jelentősen megnő. A vesetubulusok epitheliumának hipokalémiás károsodása az általános hypokalémás alkalózis hátterében számos veseműködést és elsősorban a vizelet oxidációját és koncentrációját okozza. A "kaliopén vese" érzéketlen az endogén (és exogén) vazopresszinre, amelynek szintje kompenzáló, és a magas plazma ozmolalitással összefüggésben nő. A betegek enyhe, periodikus proteinuria, poliuria, nocturia, hypoisostenuria és az egyes 1008-1012-es vizes részecskék sűrűségét tapasztalják.

Tűzálló a vazopresszin bevezetésére. A vizelet reakciója gyakrabban alkalikus. A betegség kezdeti szakaszában a vesebetegségek kisebbek lehetnek. A komplex genezis polydipsia jellemző: kompenzáló - a poliuríciumra reagálva, központi - az alacsony káliumszintnek a szomjúság és a reflex közepén történő hatása következtében - a sejtek nátriumtartalmára válaszul. Az ödéma nem jellemző az elsődleges hiperaldoszteronizmusra, mivel a poliuria és a nátrium belső sejtek felhalmozódása, nem pedig az interstitiumban, nem járulnak hozzá a sejtek közötti folyadékmegtartáshoz. Ezzel párhuzamosan az elsődleges hiperaldoszteronizmus esetében az intravaszkuláris térfogat specifikus növekedése és annak sóizotóniás oldata, sőt az albumin beadása is invariáns. A stabil hipervolémia magas plazma ozmolaritással kombinálva elnyomja az ARP-t. A hisztokémiai vizsgálatok azt mutatják, hogy a renin granulátumok eltűnnek a vas efferens szekréciós sejtjeiben, csökkentik a renin aktivitását a vesihomogenizátumokban és a vese biopsziát. Alacsony, nem stimulált ARP az aldoste rum elsődleges hiperaldoszteronizmusának kardinális tünete. Az aldoszteron szekréciójának és kiválasztódásának mértéke jelentősen eltér az elsődleges hiperaldosteronizmusban szenvedő betegeknél, de a legtöbb esetben emelkedett, és a glükokortikoidok és androgének tartalma normális. Az aldoszteron szintje és annak közvetlen előfutára a 18-hidroxikortikoszteron magasabb az aldoszteróma esetében, és alacsonyabb az elsődleges hiperaldoszteronizmus hiperplasztikus változataira nézve.

A hosszú távú hypokalaemia fokozatosan csökkenti az aldoszteron szekrécióját. Az egészséges emberektől eltérően szintje paradox módon ortosztatikus terheléssel (4 órás séta) és spironolakton terápiával jár. Ez utóbbi blokkolja az aldoszteron szintézisét a tumorban. A posztoperatív vizsgálatban azoknál a betegeknél, akik hosszú távú veroszferont kaptak, a távoli aldoszterontermelő szövet nem reagál az angiotenzin II és az ACTH adagolására. Vannak esetek, amelyek aldosztert termelnek nem aldoszteron és 18-oxikortikoszteron. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus kialakulásának lehetősége más mineralokortikoidok, például a kortikoszteron, az MLC, a 18-oxikortikoszteron vagy az ismeretlen még szteroidok fokozott termelésével összefüggésben nem kerül elutasításra. Az elsődleges hiperaldoszteronizmus súlyosságát az anyagcsere-rendellenességek intenzitása, receptje és az érrendszeri szövődmények kialakulása határozza meg. Általában a betegséget relatív jó áramlás jellemzi.

[1], [2], [3], [4], [5]