Az ENT szervek rostos diszpláziája: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A csontszövet károsodása. Ritka patológia az otorinolaringologiában. A betegség középpontjában a csontok elpusztulása deformálódással és a csonthalmozódás rostos szövetekkel való kitöltésével történik. Az utóbbi években nőtt a csontszövet diszpláziás elváltozásaiban szenvedő gyermekek száma.

Szinonimák

Cisztás osteodystrophia, fibrous osteitis, deformáló osteodystrophia.

ICD-10 kód

M85.0 Fibrózis dysplasia.

Az ENT szervek fibrotikus dysplasia epidemiológiája

A csontdaganatok körülbelül 2% -át teszi ki, amely az esetek 20% -ában fordul elő maxillofacialis lokalizációban. Az ENT szervek közül elsősorban a paranasalis sinusokat érintik. A temporális csont bevonása elég ritka

árnyékolás

Rendkívül nehéz a fibroplasztika nagyon lassú fejlődése miatt, ami a fejlődés korai szakaszában a paranasalis sinusok és az időleges csont gyulladásos betegségeit okozza.

Az ENT szervek fibrotikus dysplasia osztályozása

Izoláljon mono-csontos (70-81,4%) és poliossális (30 60%) elváltozásokat. A poliózus formában a leggyakoribb tünet az arcváz skála aszimmetriája, a funkcionális rendellenességek kevésbé gyakoriak. Szintén szétterülnek a rostos dysplasia proliferatív, sclerotikus és cementképző formái. A rostos dysplasia szklerotikus típusú és kevert típusú túlnyomórészt szklerotikus komponens jellemző kedvező prognózist a műtét után, és a hiányzó betegség progressziójának kifejezve a korral. A dysplasia proliferatív típusában a progresszív növekedés iránti hajlandóság a korai gyermekkorban, de a folyamat stabilizálása a pubertás időszakban jellemző. A kezelés legnagyobb bonyolultsága a cementgyártó rostos dysplasia, amely a gyermekkorban leginkább hajlamos a kiújulásra.

Szerint a helyét a lézió csont monoossalnuyu rostos oszteodisztrófia osztva elterjedt formája és alakja az izolált kamra (monolocal forma) poliossalnuyu rostos ostodistrofiyu egy megosztást monoregionarnuyu, poliregionarnuyu és disszeminált formák. A csontszövetek vereségének jellegéből adódóan diffúz, fókuszált és vegyes elváltozásokat különböztetünk meg; a csontszövet elváltozásának szakaszában - aktív és stabilizált dysplasia.

Az ENT szervek fibrotikus dysplasia-okai

A betegség etiológiája ismeretlen.

Az ENT szervek fibrotikus dysplasiájának patogenezise

A rostos dysplasia során két periódust különböztetünk meg: a növekedés és a szervezet fejlődése és a felnőttek számára jellemző kóros állapot stabilizálódásának időszaka. A patológiás folyamat legintenzívebb előrehaladását a gyermek növekedésének időszakában figyelték meg a pubertásig. A betegség lefolyásának ciklikus jellege és a károsodás stabilizálása a gyermek szervezetének végső fejlődése után jellemző. A dysplasia kialakulását általában az érintett koponya térfogatának növekedése kísérte, ami a közeli orgonamunka funkcionális rendellenességeit eredményezi. A betegség progressziója egy felnőttnél azt jelzi, hogy az elsődleges lézió szövődményei vagy megjelenése egy minőségi szempontból eltérő kóros folyamat ellen mutatkozik.

Az ENT szervek fibrotikus dysplasia tünetei

A fajtára jellemző klinikai tünetek és a hosszú időtartamú preklinikai időszak, áramlási kortól függően, helyét, számát csontok részt a kóros folyamatot és ütemét elosztását. Annak ellenére, hogy annak szövettani szerkezete rostos dysplasia - jó színvonalú oktatás, a klinikai lefolyás, ez közelebb áll a tumor malignus növekedés, megvan az a képessége, hogy gyorsan lebontják a növekedés és a tömörítés közeli szervek zavar. A tünetek rendkívül ritkák a fejlődés korai szakaszában. Gyakran a betegség egyik első tünete a helyi gyulladásos folyamatok (szinuszitis, otitis) előfordulása. Fokozatosan észrevehető aszimmetria és a deformáció a arckoponya jelenlétében lassan növekszik sűrű fájdalommentes duzzadása (giperostaticheskogo növedékek) az érintett területen. A duzzanat területén lévő bőr nem gyulladt, normál színű, hígított, elszaporodott, fényes; a daganatszerű formáció bőrén a haj nincs jelen. A rossz közérzet, a fejfájás, a hallás és a látásromlás jellemzi. A legtöbb beteg craniofacial lokalizációs rostos displaeii van monoossalny lehetőség elváltozás okozza a legnagyobb nehézséget a diagnózis.

Az időleges csont csontdispláziás elváltozásaira a hallójárat szűkítése jellemző a túlnyomórészt felső fal csontos konvexitásának, az enyhén gőzsölődésnek köszönhetően.

Amikor a kóros folyamat gyulladása vagy súlyosbodása megjelenik az oktatási helyszínek ütőképességével és tapintásával.

Az ENT szervek fibrotikus dysplasia diagnózisa

A fő diagnosztikai módszer egy háromdimenziós CT, amely lehetővé teszi a folyamat prevalenciájának és lokalizációjának és ennek megfelelően a sebészeti beavatkozás térfogatának, valamint a fibroendoszkópiának a meghatározását.

A történelem, hogy kitaláljam az oka a betegség, korai klinikai megnyilvánulásai, a mennyiségét és jellegét domstatsionarnogo vizsgálat és kezelés, kísérő betegségek a belső szervek, és a felső légúti traktusban.

Fizikai vizsgálat

Tapintás, daganatszerű kialakulás ütődése: a hallás és látásélesség meghatározása.

Laboratóriumi kutatás

A szövettani vizsgálatban meghatározták a szivacsos és kompakt szerkezet csontszövetét. A kompakt csontban - egyenetlen csontosodás; a daganat különböző méretű kerek és ovális, nagy és kisméretű üregeket (cisztákat) tartalmaz, amelyek barnás (csokoládé színű) cellulózszerű kocsonyás masszát tartalmaznak; némelyikük megtisztul gúcos tartalmú. A daganat külső csontfala és a sejtek csontos keresztmetszete különbözik az elefántcsont típusú fajta sűrűségétől. A szivacsos csontban - a csontos gerendák élesen hígítva, a csontvelő-területek finom rostos szövetével tágultak, a fibroplasztikus sejtek sejtjeiben gazdagok, adipociták. A rostos szövetek között - a primitív csontszövet kialakulása

A vérzés a műtét során általában kicsi.

Instrumentális kutatás

Radiográfiai szempontból egy inhomogén struktúra kialakulása különböző méretű cisztákkal (a heterogenitás a megvilágosodás különböző területei és világos kontúrok miatt következik be). A daganat és a csonthidak külső falai konzisztensek (például elefántcsont) nagyon sűrűek.

Az ENT szervek fibrotikus dysplasia differenciáldiagnózisa

Her magatartás jóindulatú és rosszindulatú daganatok a maxillofaciális régióban, hiperplázia gyulladásos és traumás jellegű langengarsovo-sejt hisztiocitózis, gyulladásos betegségek, a paranazális orrmelléküregek, és halántékcsont.

Egyéb szakemberekkel való konzultációra vonatkozó utalások

Figyelembe véve a szomszédos anatómiai formációk vereségét, tanácsos egy szemész és egy audiológus konzultációja.

ENT szervek fibrotikus dysplasiájának kezelése

A kezelés céljai

A csontváz és a koponya deformációjának eltávolítása a gyermekek sebészeti beavatkozásának legfélszerűbb lehetőségével - figyelembe véve a koponyacsontok folyamatos növekedését és fejlődését.

Kórházi kezelésre utaló jelek

Az arc és a koponya progresszív deformációja, a szálas diszplázia megnyúlásának jelei.

Nem gyógyszeres kezelés

Ne tölts.

Gyógyszeralapú sütés

Vitaminok, helyreállító és immunhiányos kezelés.

Sebészeti kezelés

A vezető szerepet a betegség sebészeti beavatkozásaihoz rendelik. A gyermekkor, több földelt legszelídebb jellegét és mennyiségét sebészet: kimetszése szálas dysplasia belül egészséges szövet lehet kisebb léptékű - tekintettel a folyamatos növekedés és a kialakulását az arccsontok és a koponya. Felnőtteknél az érintett csont teljes reszekcióját a következő műanyag rekonstrukcióval végezzük.

A sebészeti beavatkozásra utaló jel a deformitás, a funkcionális rendellenességek és a progresszív növekedés tendenciája a diszpláziás szöveti érés jelei nélkül. A betegkezelés taktikájának meghatározásakor és a sebészeti beavatkozás mértékének meghatározásakor figyelembe veszik a rostos dysplasia morfológiai típusát.

A gyermek növekedésének időszakában, intenzív növekedés és szövődmények hiányában, amikor csak lehetséges, próbálja meg tartózkodni a sebészeti beavatkozástól. Amikor jelenlétében kifejezett változás személy hívja őt elcsúfítás, suppuration trofikus szövetek betegségei szálas dysplasia különösen a stabilizált patológiás állapot látható sebészet - eltávolítása a tumorképződés és helyreállítási az arc. Ez azt is szolgálja, hogy megakadályozza a kóros folyamat gátlását. A véső kinyitja a tumor üregét, és eltávolítja a kóros szövetet az egészséges csontok határai közé.

További irányítás

Otolaryngológus hosszú távú követése az osteodysplastic növekedés gyulladásának és progressziójának időben történő diagnosztizálására,

Kilátás

A korai radikális műtét csak a folyamat morfológiai szerkezetének figyelembe vétele mellett garantálja a sikert.

Az ENT szervek fibrotikus diszplázia megelőzése

Nehéz, mert az etiológia ismeretlen.

[1]