A fül-orr-gégészeti szervek rostos diszpláziája: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Tumorszerű csontelváltozás. Ritka patológia az otolaryngológiában. A betegség alapja a csontok pusztulása deformációjukkal és a csontvelőcsatorna rostos szövettel való megtelődésével. Az utóbbi években a diszpláziás csontelváltozásokkal küzdő gyermekek számának növekedése figyelhető meg.

Szinonimák

Cisztás oszteodisztrófia, rostos osteitis, deformáló oszteodisztrófia.

ICD-10 kód

M85.0 Fibrosus dysplasia.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának epidemiológiája

A csontdaganatok körülbelül 2%-át teszi ki, melynek 20%-a a maxillofacialis lokalizációban található. A fül-orr-gégészeti szervek közül elsősorban az orrmelléküregek érintettek. A halántékcsont érintettsége meglehetősen ritka.

Szűrés

Rendkívül nehéz a fibroplasztikus folyamat nagyon lassú fejlődése miatt, amely a fejlődés korai szakaszában a paranasalis sinusok és a halántékcsont gyakori gyulladásos betegségeit okozza.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának osztályozása

Vannak monosztotikus (70-81,4%) és polisztotikus (30-60%) elváltozások. A polisztotikus formában a leggyakoribb tünet az arc aszimmetriája; a funkcionális zavarok ritkábbak. A rostos diszpláziának proliferatív, szklerotikus és cementképző formái is vannak. A szklerotikus típusú rostos diszpláziát és a szklerotikus komponens túlsúlyával járó kevert típust a sebészeti kezelés utáni kedvező prognózis és a folyamat jelentős progressziójának hiánya jellemzi az életkorral. A proliferatív típusú diszpláziát a progresszív növekedésre való hajlam megjelenése jellemzi kora gyermekkorban, de a folyamat stabilizálódása a pubertáskorban. A kezelés legnagyobb nehézségeit a cementképző rostos diszplázia okozza, amely gyermekkorban a leginkább hajlamos a kiújulásra.

A csontkárosodás lokalizációja szerint a monosztotikus rostos oszteodisztrófia széles körben elterjedt és izolált fókuszos formára (monolokalizált forma) oszlik, a polisztotikus rostos oszteodisztrófia monoregionális, poliregionális és disszeminált formákra. A csontkárosodás jellege szerint diffúz, fokális és vegyes károsodást; a csontkárosodás stádiuma szerint - aktív és stabilizált diszpláziát.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának okai

A betegség etiológiája ismeretlen.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának patogenezise

A rostos diszplázia során két időszakot különböztetünk meg: a test növekedése és fejlődése során bekövetkező progresszió időszakát, valamint a felnőttekre jellemző kóros állapot stabilizálódásának időszakát. A kóros folyamat legintenzívebb progressziója a gyermek pubertás előtti növekedési időszakában figyelhető meg. Jellemző a betegség ciklikus jellege és a lézió stabilizálódása a gyermek testének végső fejlődése után. A diszplázia kialakulását általában a koponya érintett részének térfogatának növekedése kíséri, ami a közeli szervek funkcionális zavaraihoz vezet. A betegség progressziója felnőtteknél az elsődleges lézió szövődményeinek megjelenését vagy annak előfordulását egy minőségileg eltérő kóros folyamat hátterében jelzi.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának tünetei

Jellemzője a klinikai tünetek sokfélesége és a hosszú preklinikai időszak, a lefolyás függése az életkortól, a lokalizációtól, a kóros folyamatban részt vevő csontok számától és a terjedés sebességétől. Annak ellenére, hogy a rostos dysplasia szövettani szerkezetét tekintve jóindulatú képződmény, klinikai lefolyása közelebb áll a rosszindulatú daganatokhoz, mivel képes gyorsan destruktív növekedésre, kompresszióra és a közeli szervek diszfunkciójára. A fejlődés korai szakaszában nagyon kevés, a betegségre jellemző tünet jelentkezik. Gyakran a betegség egyik első tünete a helyi gyulladásos folyamatok (arcüreggyulladás, középfülgyulladás) megjelenése. Fokozatosan észrevehetővé válik az arc csontvázának aszimmetriája és deformációja, valamint az érintett területen lassan növekvő, sűrű, fájdalommentes duzzanat (hiperosztatikus proliferáció) jelenléte. A duzzanat területén a bőr nem gyulladt, normál színű, elvékonyodott, sorvadt, fényes; a daganatszerű képződmény bőrén nincs szőr. Jellemző a rossz közérzet, a fejfájás, a hallás- és látáskárosodás. A rostos dysplasia craniofacialis lokalizációjában szenvedő betegek többségénél a lézió monosztótikus változata áll fenn, ami a legnagyobb nehézséget okozza a diagnózisban.

A halántékcsont csontdiszpláziás elváltozásait a hallójárat szűkülete jellemzi a csont, főként a felső fal kiemelkedése miatt, valamint a gyér, gennyes váladék.

Gyulladás vagy a kóros folyamat súlyosbodása esetén fájdalom jelentkezik a formációs területek ütögetése és tapintása során.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának diagnózisa

A fő diagnosztikai módszer a háromdimenziós CT, amely lehetővé teszi a folyamat prevalenciájának és lokalizációjának meghatározását, és ennek megfelelően a sebészeti beavatkozás mértékét, valamint a fibroendoszkópiát.

Az anamnézisben megpróbálják kideríteni a betegség okát, a korai klinikai tüneteket, az otthoni vizsgálat és kezelés terjedelmét és jellegét, a belső szervek és a fül-orr-gégészeti szervek egyidejű betegségeit.

Fizikális vizsgálat

A daganatszerű képződmény tapintása, kopogtatása: a hallás és a látásélesség meghatározása.

Laboratóriumi kutatás

A szövettani vizsgálat szivacsos és tömör csontszövetet mutat. A tömör csontban egyenetlen a csontosodás; a daganat kerek és ovális, nagy és kis, különböző méretű üregekből (cisztákból) áll, amelyek barnás (csokoládészínű), pépes, kocsonyás tömeget tartalmaznak; némelyikük gennyes tartalommal telhet meg. A daganat külső csontfalai és a sejtek csonthídjai kifejezett, elefántcsontszerű sűrűségükkel tűnnek ki. A szivacsos csontban a csontgerendák élesen elvékonyodnak, a csontvelői terek kitágulnak, és finoman rostos szövet tölti ki őket, amely fibroplasztikus sejtekben és zsírsejtekben gazdag. A rostos szövet között primitív csontszövet kialakulásának gócai találhatók.

A műtét során a vérzés általában enyhe.

Műszeres kutatás

Radiológiailag heterogén szerkezetű képződményeket határoznak meg, különböző méretű cisztákkal (a heterogenitást a megvilágosodás többszörös, tiszta kontúrokkal rendelkező területei okozzák). A daganat és a csonthidak külső falai nagyon sűrű állagúak (mint az elefántcsont).

Az ENT szervek rostos diszpláziájának differenciáldiagnosztikája

A maxillofacialis régió jóindulatú és rosszindulatú daganataival, gyulladásos és traumás jellegű hiperplasztikus folyamatokkal, Langerhans-sejtes hisztiocitózissal, az orrmelléküregek és a halántékcsont gyulladásos betegségeivel végzik.

Javallatok más szakemberekkel való konzultációra

Figyelembe véve a szomszédos anatómiai struktúrák károsodását, ajánlott konzultálni egy szemész szakorvossal és audiológussal.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának kezelése

Kezelési célok

Az arckoponya és a koponya deformációjának kiküszöbölése a gyermekeknél a legkíméletesebb sebészeti beavatkozással - figyelembe véve a koponyacsontok folyamatos növekedését és fejlődését.

Kórházi kezelés indikációi

Az arc és a koponya progresszív deformációja, a rostos dysplasia gennyesedésének jelei.

Nem gyógyszeres kezelés

Nem teszik.

Gyógyító sütik

Vitaminok, általános erősítő és immunkorrekciós kezelés.

Sebészeti kezelés

A vezető szerepet a betegség sebészeti kezelése kapja. Gyermekkorban a sebészeti beavatkozás legkíméletesebb jellege és volumene indokoltabb: a rostos dysplasia kimetszése az egészséges szöveteken belül kisebb volumenben is lehetséges - figyelembe véve az arckoponya és a koponya csontjainak folyamatos növekedését és fejlődését. Felnőtteknél az érintett csont teljes reszekcióját főként az azt követő plasztikai rekonstrukcióval végzik.

A sebészeti beavatkozás indikációi közé tartozik a deformáció jelenléte, a funkcionális károsodások és a progresszív növekedésre való hajlam a diszplasztikus szövet érésének jelei nélkül. A betegellátás taktikájának meghatározásakor és a sebészeti beavatkozás terjedelmének meghatározásakor figyelembe veszik a rostos diszplázia morfológiai típusát.

A gyermek növekedésének időszakában, intenzív növekedés és szövődmények hiányában, lehetőség szerint kerülik a sebészeti beavatkozást. Az arc kifejezett változásának jelenlétében, ami a rostos diszplázia szöveteinek trofizmusának megsértéséből eredő eltorzulást, gennyesedést okoz, különösen a stabilizált kóros állapot időszakában, sebészeti beavatkozásra van szükség - a daganatszerű képződmény eltávolítása és az arc formájának helyreállítása. Ez a kóros folyamat gennyesedésének megelőzésére is szolgál. A daganat üregét vésővel felnyitják, és a kóros szövetet az egészséges csont határáig eltávolítják.

További kezelés

Fül-orr-gégész hosszú távú megfigyelése a gyulladás jeleinek és az oszteodiszpláziás növekedés progressziójának időben történő diagnosztizálása érdekében,

Előrejelzés

A korai radikális sebészeti beavatkozás csak akkor garantálja a sikert, ha figyelembe vesszük a folyamat morfológiai szerkezetét.

Az ENT szervek rostos diszpláziájának megelőzése

Nehéz, mert az etiológia ismeretlen.

[ 1 ]