Jóindulatú szivárványhártya-daganatok

Az íriszdaganatok akár 84%-a jóindulatú, több mint felük (54-62%) miogén jellegű.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az írisz leiomyomája

Az írisz leiomyoma a pupillaizom elemekből fejlődik ki, rendkívül lassú növekedés jellemzi, és lehet pigmentált vagy nem pigmentált. A daganat színeinek sokfélesége az írisz morfogenezisével magyarázható. A tény az, hogy az írisz pupillaizmai az iridociliáris rudiment pigmenthámjának külső rétegéből képződnek. Az embriogenezis során az írisz záróizomsejtjei melanint és miofibrillákat termelnek, míg a posztnatális időszakban a melanin termelésének képessége megszűnik, míg a tágító megtartja azt. Ez magyarázhatja a záróizomból fejlődő nem pigmentált leiomyomák és a tágító elemekből képződő pigmentált leiomyomák megjelenését. A daganatot főként az élet harmadik-negyedik évtizedében diagnosztizálják.

A nem pigmentált írisz leiomyoma lokálisan növekszik sárgás-rózsaszín áttetsző, kiálló csomóként. A daganat a pupilla szélén, vagy ritkábban a gyökérzónában (a ciliáris kripták területén) lokalizálódik. A daganat határai tiszták, állaga laza, kocsonyás. Felszínén áttetsző kinövések láthatók, amelyek közepén érrendszeri hurkok találhatók. A pupilla szélén elhelyezkedő leiomyoma a pigmentszegély kifordulásához és alakjának megváltozásához vezet. Amikor a daganat a ciliáris kripta zónájában lokalizálódik, az egyik első tünet a szemnyomás növekedése, ezért az ilyen betegeknél gyakran egyoldali primer glaukómát diagnosztizálnak.

Az írisz pigmentált leiomyomájának színe a világosbarnától a sötétbarnáig terjedhet. A daganat alakja lehet noduláris, síkbeli vagy vegyes. Leggyakrabban az írisz ciliáris övében lokalizálódik. Jellemző a pupilla alakjának megváltozása, megnyúlása a pigmentszegély daganat felé irányuló elfordulása miatt. A pigmentált leiomyoma állaga sűrűbb, mint a nem pigmentált leiomyomaé, a felszíne egyenetlen, az újonnan képződött erek nem láthatók. A daganat kerületének több mint 1/3-ával az elülső csarnokzugba történő növekedése másodlagos intraokuláris hipertenzió kialakulásához vezet. A daganat progressziójának jelei a daganat körüli változások: az írisz domborzatának kisimulása és a pigmentpermet zónájának megjelenése, a daganat oldalaira irányuló pigmentcsíkok, az íriszben lévő vaszkuláris haló; a pupilla alakja is megváltozik. Az elülső csarnokzug és a ciliáris test struktúráiba benőve a daganat bejut a hátsó csarnokba, a lencse elmozdulását és elhomályosodását okozva. A diagnózis a biomikro-, gonio-, diafanoszkópia és iridoangiográfia eredményei alapján állítható fel. A kezelés sebészeti: a daganatot a környező egészséges szövetekkel együtt eltávolítják (blokk kimetszés). Az írisz kerületének legfeljebb 1/3-ának eltávolítása esetén annak integritása mikrovarratok alkalmazásával helyreállítható. Az írisz, mint rekeszizom integritásának helyreállításának eredményeként a kristálylencse asztigmatizmusának kifejeződési foka és gyakorisága jelentősen csökken, valamint a fényhibák mérséklődnek. Az élet prognózisa kedvező, a látás esetében a daganat kezdeti méretétől függ: minél kisebb a daganat, annál nagyobb a normális látás fenntartásának valószínűsége.

Az írisz anyajegye

Az írisz színe és a kripták mintázata genetikailag programozott minden emberben. Színe szinte mindenkinél egyenetlen: a hiperpigmentációs területek apró foltok - "szeplők" formájában szétszórva lehetnek az írisz felszínén. Az igazi anyajegyeket a neurális taréjból származó melanocitás daganatok közé sorolják. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt kimutathatók. Klinikailag az írisz anyajegye az írisz intenzívebben pigmentált területének megjelenését mutatja. Színe a sárgától az intenzív barnáig változik. A daganat felszíne bársonyos, enyhén egyenetlen. Néha a névusz kissé kiáll az írisz felszíne fölé. Határai tiszták, az írisz mintázata a névusz felszínén kisimulva, a középső részen, ahol a daganat sűrűbb, a minta hiányzik. A névusz mérete a 2-3 mm-es pigmentált területtől a nagy, az írisz felszínének egy vagy több negyedét elfoglaló gócokig változik. Ahogy a daganat előrehalad, sötétedik és mérete növekszik, körülötte korábban nem észlelt pigmentpermet és tágult erek gyűrűje jelenik meg, és a képződmény határai kevésbé élesek. A stacionárius anyajegyeket monitorozni kell. Ahogy a névusz előrehalad, kimetszése javasolt. Az élet és a látás prognózisa jó.