Deformáló orrpolipózis

A deformáló orrpolip az orrpolipok egy speciális formája, amely főként fiataloknál fordul elő, és Vaquez-szindrómának is nevezik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az orrpolip deformálódásának okai

A kialakulásának oka nem teljesen ismert. Különböző időpontokban feltételezték, hogy a betegség alapja genetikai tényező, tuberkulózis, szifilisz, azonban ezt nem erősítették meg. Az allergia doktrínájának fejlődésével összefüggésben jelenleg a deformáló orrpolip fertőző-allergiás eredetének elmélete dominál, amelyet a betegségre való genetikai hajlam koncepciója is alátámaszt. V. Racoveanu (1964) megfigyelései azt mutatták, hogy ha gyermeknél vagy serdülőnél orrpolipokat találnak, amelyeknél deformáló hatásuk az orr-szemüregi régióra kezd megnyilvánulni, és ha ezeknél a személyeknél radikális egyszeri vagy többszöri polip eltávolításon esnek át, akkor az orr deformációjának folyamata leáll, vagy egyáltalán nem figyelhető meg. Az orr deformációja nem figyelhető meg azokban az esetekben, amikor az orrpolip 20 év után jelenik meg. Éppen ellenkezőleg, az orrpolipban szenvedő gyermekeknél, akiknél nem végeztek időben megfelelő sebészeti beavatkozást, az orr deformációjának kialakulása a nem sebészeti kezelési módszerek ellenére is előrehalad. Ezek és más megfigyelések lehetővé tették V. Racoveanu (1964) számára, hogy kifejezze feltételezéseit a deformáló orrpolip természetéről és okairól: gyermekeknél és serdülőknél nem különbözik a felnőtteknél előforduló orrpoliptól; az egyetlen különbség az, hogy deformáló orrpolip esetén a polipok gyermekkorban jelennek meg; a deformáló orrpolip az orrüreg hajlékony, törékeny képződményeire nehezedő mechanikai nyomás következtében alakul ki gyermekeknél és serdülőknél; a deformáló orrpolip előfordulását az ezeknél a gyermekeknél megfigyelt neurovegetatív és anyagcserezavarok is elősegítik, amelyek késleltetik az arc csontosodási folyamatát, és így meghosszabbítják a növekvő polipos tömegek nyomó hatásának hatékonyságát az orr szöveteire.

Patológiai anatómia és patogenezis

Deformáló orrpolipózis esetén az intenzív polipképződés már kora gyermekkorban elkezdődik, és nagyon korán éri el a csúcspontját, amikor az orr és az arc szövetei még nem szilárdultak meg. A polip tömegek kitöltik az útjukba eső összes teret, részben szétnyomva az orrnyereg szöveteit, a felső állkapocs homloknyúlványait, az orrüreg belső képződményeit, kitöltve szinte az összes orrmelléküreget, és elsősorban az rostacsont labirintust, elérve az ékcsontüreget. Útjuk során a polip tömegek nyomást gyakorolnak a fiatal fejlődő szövetekre, azok hipotrófiáját, alulfejlettségét és felszívódását okozzák. Az ebből eredő összes változás a polipos malignus pansinusitis jellegét ölti, amelynek külső jelei az orrpiramis növekedésében nyilvánulnak meg a csontfenék szintjén. Az orrlégzés hiánya arra kényszeríti a gyermekeket, hogy folyamatosan nyitott szájjal legyenek, ami a maxillofacialis apparátus fejlődésének zavarához vezet (mikrogénia, felső prognátia, malocclusio).

A deformáló orrpolip tünetei

A betegek általában az orrlégzés teljes hiányára, az orrüregben érzett nyomásra és időszakos fejfájásra panaszkodnak. A hatalmas, kidudorodó polipok jelenléte az orrüregben és annak melléküregeiben vénás pangást és nyirokkeringés zavarát okozza nemcsak az orrmelléküreg-rendszerben, hanem az intrakraniális képződményekben, elsősorban az agy vénás rendszerében is, ami viszont külső és belső vízfejűséghez vezethet, annak minden következményével együtt. Deformálódó orrpolip esetén a kompresszió következtében a szaglóreceptorok sorvadása következik be, ezért az anozmia nemcsak mechanikus, hanem neuroatrófiás és visszafordíthatatlan is.

A gyermekkorban kialakuló deformáló orrpolipózis intrakraniális keringési zavarok és vízfejűség miatti kialakulása mentális és fizikai fejlődési késedelmekhez vezet a gyermekeknél. A lokális folyamat jellemző vonása a progressziója, amely a polipos képződmények bőséges növekedésében és a folyamat állandó kiújulásában nyilvánul meg, a legalaposabb eltávolításuk ellenére is. A polipképződés folyamata évekig, évtizedekig, sőt egy életen át is eltarthat, de a polipok rosszindulatúvá válása soha nem bonyolítja, ismételt eltávolításuk ellenére sem. A deformáló orrpolipózis hosszú lefolyása esetén a polipok deformáló hatása felnőttkorban szélsőséges megnyilvánulásokat érhet el. A deformáló orrpolipózis szövődményei megegyeznek a közönséges orrpolipózis szövődményeivel: fertőző-allergiás mono-, hemi- vagy pansinusitis, salpingootitis, hurutos vagy gennyes középfülgyulladás stb. A deformáló orrpolipózis távoli szövődményei között fontos helyet foglalnak el az alsó légutakban zajló másodlagos kóros folyamatok. Ezen szövődmények között elsősorban az asztmás állapot okozta légzési rendellenességek állnak, amelyek következménye krónikus hörghurut, tüdőgyulladás és azok szövődményei lehetnek. A gyomor-bél traktusból származó szövődményeket is megfigyelték (aerophagia, bélfeszülés, krónikus pyofagia, epehólyag-gyulladás, hasnyálmirigy-gyulladás, krónikus vastagbélgyulladás következtében fellépő diszpepsziás rendellenességek).

A deformáló orrpolip diagnózisa

A tipikus klinikai képpel rendelkező deformáló orrpolip diagnózisa nem okoz nehézséget (anamnézis, megjelenés, elülső és hátsó rhinoszkópia adatai, röntgenvizsgálatok, CT vagy MRI). A deformáló orrpolipózist meg kell különböztetni a banális fertőző-allergiás orrpolipózistól, a polipos rhinosinusitistől. A banális folyamatokat leggyakrabban egyoldali elváltozások, az orr vázának deformációjának jeleinek hiánya és a megfelelő anamnézis jellemzi. A deformáló orrpolipózist meg kell különböztetni a koponyaalapi juvenilis angiofibrómától is, amelyre jellemző, hogy csak férfiaknál fordul elő, húsvörös színű, sűrű állagú, fokozott spontán vérzés és vérzés szondával való érintésre.

Különösen nehéz a differenciáldiagnosztika az orrpoliphoz társuló rostacsonti labirintus rosszindulatú daganataiban (szarkóma, rák). V. I. Voyachek bebizonyította, hogy a daganat körüli polipok kialakulása a daganat hatása alatt fellépő neurotróf rendellenességek következménye. Azonban itt is figyelmet kell fordítani ezen polipok fokozott vérzésére, valamint arra a tényre, hogy még a polipos szövet ismételt szövettani vizsgálatakor sem mindig mutatható ki rosszindulatú sejtek, és az eredmény csak a közönséges orrpolipok jelenlétét jelzi. Az orr vagy az orrmelléküregek rosszindulatú daganatának megkülönböztető jelei a véres-gennyes orrfolyás korai megjelenése kellemetlen, rothadó szaggal, az etmoidomaxilláris régióban jelentkező idegfájdalom, valamint a röntgenvizsgálat (CT, MRI) jellemző adatai.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Deformáló orrpolip kezelése

A deformáló orrpolip kezelése két részből áll: alapvető (általános allergiaellenes) és tüneti, amely gyógyszeres kezelést (nyugtatók, fájdalomcsillapítók és altatók felírása) és műtéti beavatkozást foglal magában, amely elvileg szintén tüneti (palliatív) jellegű. Ez utóbbi azonban, ha időben elkezdik, az esetek túlnyomó többségében megakadályozza a deformáló folyamat kialakulását, amely a beteg 20 év feletti életkorában spontán leáll az arckoponya csontjainak fejlődésének és megszilárdulásának befejeződése miatt.

A deformáló orrpolip megelőzése

A megelőzés a gyermekek orrpolipjainak korai felismeréséből, időben történő eltávolításából, az alapvető allergiaellenes kezelésből, a fertőzés gócainak fertőtlenítéséből és mindenekelőtt a krónikus ethmoiditisből áll.