Az orrmelléküregek nyálkahártyája: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az orrmelléküregek mukokeléje az egyik orrmelléküreg egyedi retenciós zsákszerű cisztája, amely az orrüreg kivezető csatornájának elzáródása, a nyálkahártya és a hialin váladék felhalmozódása az orrmelléküregben, valamint az epiteliális hámlás elemei következtében alakul ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Járványtan

Az orrmelléküregek mukokeléje ritka betegség, amely mind nőknél, mind férfiaknál előfordulhat, utóbbiaknál gyakrabban 15 és 25 év közötti korban. Nagyon ritkán az orrmelléküregek mukokeléje 10 év alatti és 45 év feletti embereknél fordul elő. Leggyakrabban az orrmelléküregek mukokeléje a frontális arcüregben, majd az üregcsont labirintusában vagy a közöttük lévő határon lokalizálódik, ami gyakran a "ciszta" szemüregbe való behatolásához vezet, exophthalmust okozva - ez a tény magyarázza a szemészek általi gyakori felismerést. Nagyon ritkán a mukokelé az ékcsont- és az arcüregekben lokalizálódik. De az odontogén ciszták gyakran az utóbbiakban lokalizálódnak.

Okoz sinus mucocele

Az orrmelléküregek mukokelének nyilvánvaló okai a kiválasztó csatornák elzáródása, amely gyulladásos folyamat, oszteóma hatása vagy trauma következményei következtében alakul ki. Közrejátszó tényezők lehetnek az arcváz, beleértve az orrmelléküregeket is, fejlődésének különböző rendellenességei. Az orrmelléküreg drenázsfunkciójának hiánya, a nyák és bomlástermékeinek felhalmozódása benne, az oxigénkörnyezet hiánya, amely annyira szükséges az orrmelléküreg nyálkahártyájának és mirigyes elemeinek normális működéséhez, toxikus tulajdonságokkal rendelkező katabolitok képződéséhez vezet, fokozza az oszteoklasztok aktivitását és irritálja a vena neurális mirigy idegvégződéseit, ami fokozza a nyálkahártya mirigyek aktivitását, fokozott szekréciót okozva. Az így kialakuló ördögi kör hozzájárul a mukokel krónikus aszeptikus gyulladásának kialakulásához, fertőzése pedig az orrmelléküreg akut empyemájához. Így a sinus nyálkahártyájának és mirigyes elemeinek salakanyagainak fokozatos felhalmozódása a nyálkahártyára és a csontfalakra nehezedő nyomás növekedéséhez, azok sorvadásához, elvékonyodásához és erózió kialakulásához vezet, amelyen keresztül a mukokel behatol a szomszédos üregekbe és anatómiai képződményekbe.

Pathogenezis

Az orrmelléküregek mucoceléjének patogenezise. Az orrmelléküregek mucoceléjének patogenezisében a különböző szerzők a kialakulásának különböző "elméleteit" vizsgálták:

1. A „monoglanduláris elmélet” a mucocele előfordulását az egyik nyálmirigy elzáródásával magyarázza, ami annak tágulásához, a hámréteg proliferációjához és egy nyálkahártya kialakulásához vezet;
2. A „morfogenetikus elmélet” az etmoid labirintus sejtjeinek fejlődésének veleszületett zavarára hivatkozik, az odontogén ciszták analógiájára;
3. A „kompressziós elmélet” a kiválasztó csatornák banális elzáródását, az agresszív mukokel tartalom kialakulását és az oszteoklasztok aktiválódását támogatja, ami csontpusztuláshoz vezet.

Az orrmelléküregek mucocele-jének kóros anatómiája. Hisztológiai vizsgálatok kimutatták, hogy a mucocele kialakulása következtében a csillós oszlopos hám többrétegű lapos hámmá alakul, amelyből hiányzik a csillós apparátus. Amikor a cisztás képződmény kilép az arcüregből a környező lágy szövetekbe, membránját kívülről rostos réteg borítja. A mucocele tartalma viszkózus, zselatinszerű állagú, sárgásfehér színű, aszeptikus és szagtalan. A csontfalak elsorvadnak és elvékonyodnak, pergamenpapír megjelenését veszik fel, majd felszívódnak, és defektus alakul ki. A csontszövetben az oszteoklasztok dominálnak.

Tünetek sinus mucocele

Az orrmelléküregek mucoceléjének kialakulása nagyon lassú, és három időszakon megy keresztül:

1. látens időszak;
2. az exterritorializáció időszaka, azaz a ciszta kilépése a sinuson túl;
3. szövődmények időszaka.

A lappangó időszak teljesen tünetmentes, szubjektív vagy objektív tünetek nélkül. Ritka esetekben periodikus egyoldali orrfolyás jelentkezik, amelyet az orrcsatorna átmeneti megnyílása vagy a ciszta nyálkahártyájának áttörése okoz azokon a nyílásokon keresztül, amelyek az rostacsonti labirintus sejtjeit összekötik az orrüreggel. Ha a ciszta ebben az időszakban fertőződik meg, a klinikai lefolyás a közönséges akut gennyes arcüreggyulladás lefolyását veszi fel.

Az exterritorializáció időszakát szubjektív és objektív tünetek jellemzik. A mukokéle frontális lokalizációja esetén leggyakrabban különféle szemészeti tünetek jelentkeznek, mivel ennél a lokalizációnál az esetek túlnyomó többségében a ciszta a szemüregbe süllyed. Ilyenkor a beteg és a körülötte lévők duzzanatot észlelnek a szemüreg felső belső régiójában, amely után egy idő után kettős látás jelentkezik, ami a mukokéle szemgolyóra gyakorolt kompresszív hatását jelzi. Amikor a ciszta a szemgolyó hátsó pólusára terjed, nyomás keletkezik a látóidegekre, ami a látásélesség csökkenését és a szem perifériás szkómájának kialakulását okozza. Amikor a ciszta előre és lefelé terjed, a könnycsatornák diszfunkciója következtében könnyezés lép fel. A folyamat további előrehaladtával a háromosztatú ideg első vegviusának érző idegeinek a ciszta általi összenyomódása következtében neuralgikus fájdalom lép fel, amely a szemüregbe, a felső állkapocsba és a megfelelő oldali fogakba sugározhat.

A kialakult duzzanat sima és sűrű tapintású, olyan benyomást kelt, mintha egy egésszé válna a körülötte lévő csonttal. A felette lévő csont jelentős elvékonyodása esetén krepitáció (crepitus) jelensége is előfordulhat, és ha a csontban hiba keletkezik, annak szélei egyenetlenek, kagylósak és kifelé hajlanak. A legtöbb esetben az elülső orrtükrözés nem mutat semmilyen elváltozást. Előfordul, hogy a ciszta jelentős lefelé irányuló süllyedésekor a középső orrjáratban duzzanat figyelhető meg, amelyet normál nyálkahártya borít, és amely a középső orrkagylót az orrsövény felé nyomja.

A szövődmények időszakát különféle másodlagos kóros megnyilvánulások jellemzik.

Diagnostics sinus mucocele

A lappangó időszakban a diagnózis csak véletlenül, más okból végzett koponyaröntgenvizsgálat során állítható fel. Az ebben az időszakban észlelt orrmelléküreg-elváltozások többnyire nem utalnak közvetlenül a mukokéle jelenlétére; csak egy tapasztalt radiológus gyanakodhat a sinusban (leggyakrabban a frontális sinusban) lévő volumetrikus folyamat jelenlétére olyan jelek alapján, mint a teljes árnyékolás vagy a lekerekített árnyék jelenléte, a szokatlanul nagy sinus, a falak elvékonyodása és ritkulása, valamint az intersinus septum elmozdulása a középsíkon túl. Ebben az időszakban néha az érintett sinus kontúrjai elmosódnak és elmosódnak. Előfordul, hogy a frontális sinus lefelé irányuló elmozdulását, az rostacsont labirintusának területére állapítják meg. Mindezeket a jeleket azonban nem szabad figyelembe venni, ha a röntgenvizsgálat célja például a koponya tartalma, és „a norma egyéni változataként” értelmezhetők, különösen akkor, ha bármilyen neurológiai tünet figyelhető meg, amely agyi betegségre utal, elvonva az orvos figyelmét az orrüreg állapotának felméréséről.

A mukokéle exterritorializációjának időszakában, kizárólag a fent leírt jelek alapján, a "mukokéle" diagnózisa csak a meglévő betegség egyik változataként jelenhet meg. Többek között nem zárható ki primer veleszületett orbitális ciszta, például dermoid ciszta, meningokéle, encephalocele vagy valamilyen daganat jelenléte sem. Ebben az esetben a végső diagnózis (nem mindig!) csak röntgenvizsgálat (CT, MRI) eredményeként állítható fel.

A frontális sinus mucocele eseteinek túlnyomó többségében a szemüreg szupermediális sarkában és annak felső falában destruktív csontelváltozások jelentkeznek, amelyek röntgenfelvételen homogén, ovális, sima kontúrokkal rendelkező, a szemüregen túlnyúló árnyék jelenlétében, a szemüreg kontúrjainak megszakadásában és a könnycsont területén bekövetkező csontkárosodásban (csontszövet-reszorpcióban) nyilvánulnak meg. Ugyanakkor a ciszta behatolhat az érzékelőcsont labirintusának elülső sejtjeibe, és a maxilláris arcüreg felső falának mediális részét roncsolva behatolhat ebbe a szemüregbe.

Azonban leggyakrabban az ékcsonti labirintus mukokeléje a szemüreg felé terjed, belenyomja a papírlemezt és elpusztítja ezt a csontot. A mukokelé lokalizációja az ékcsonti sinusban leggyakrabban, a látászavarokra vonatkozó klinikai megnyilvánulásaiban, a koponyaalap vagy az ékcsonti labirintus daganatát, vagy a látóideg chiasma területén található cisztás arachnoiditist szimulálja. Ebben az esetben alapos röntgenvizsgálat (beleértve a CT-vizsgálatot is) vagy MRI-vizsgálattal végleges diagnózist lehet felállítani. Radiológiailag az ékcsonti sinus mukokeléje az arcüreg térfogatának növekedésében, homogén árnyék jelenlétében, felszívódási gócokban és az arcüregfalak, beleértve az intersinus septumot is, elvékonyodásában nyilvánul meg.

Megkülönböztető diagnózis

Az oszteóma differenciáldiagnózisát a mucokele exterritorializációjának kezdeti szakaszában végzik, amikor az utóbbit még egy vékony, megpuhult csontréteg borítja, amely a szemüregbe, az rostacsont labirintusába vagy a maxilláris arcüregbe szorul. Ebben a szakaszban a mucokelét meg kell különböztetni az oszteoszarkómától, a szifilitikus osteoperiostitistől vagy a ínytől is, amelyek elsősorban ezen a területen lokalizálódnak. A mucokele exterritorializációjának időszakában megkülönböztetik a veleszületett szemüregi cisztától, például a dermoid cisztától vagy a mucokelétől és az encephalocele-től, amelyek ugyanazon a helyeken lokalizálódnak, ahol a mucokele általában megnyilvánul.

A meningokelét az agyhártyák koponyán túlra történő kitüremkedése jellemzi, ami egy agy-gerincvelői folyadékkal teli herniált zsákot képez. Ez a zsák ezután fokozatosan megtelik agyállománynal, encephalocele-t képezve. A meningokele általában a középvonalban helyezkedik el, a frontális-interorbitális teret foglalja el, ami megkülönbözteti a frontális sinus mucokeléjétől. Radiográfiailag a meningokele egy alacsony intenzitású árnyékként látható az orrgyöknél. A születés után közvetlenül kialakuló mucokele növekedése során deformálja a frontális-rothoma-nazális régió csontszöveteit, így a supraorbito-frontális vetületben készített röntgenfelvételeken a szemüregek közötti tér jelentősen kitágultnak látszik. Lokalizációja miatt a mucokele befedi a szemüreg szupermediális kontúrjait, deformálja annak falait, és a szemgolyót előre, lefelé és oldalra nyomja, ezáltal exophthalmust és kettőslátást okozva. A frontális-nazális vetületben a sérvnyílás a röntgenfelvételen jelentősen kiszélesedett dehiszcenciaként jelenik meg, sima kontúrokkal.

A mucocele szövődményei gyulladásos és mechanikai szövődményekre oszthatók. Amikor a mucocele megfertőződik, gennyes kötőszövet (pyocele) alakul ki, ami a röntgenkép módosulásához vezet: jelentősebb csontkárosodás következik be, amely fokozza a korábbi, nem fertőzött mucocele esetén megfigyelt mértéket. Ezenkívül a gyulladásos folyamat átterjedhet a szomszédos orrmelléküregekre és szövetekre, empyemát okozva.

Bizonyos esetekben a mukokéle gennyesedése külső sipoly kialakulásához vezet, leggyakrabban a szemüreg felső belső szögletének területén. Ha a csonterózió a frontális arcüreg hátsó falának területén jelentkezik, a gyulladásos folyamat átterjed az elülső koponyaüregbe, egyszerre egy vagy több intrakraniális szövődményt okozva: extra- vagy szubdurális tályogot, gennyes agyhártyagyulladást vagy meningoencephalitist, agytályogot vagy a felső sagittalis vagy kavernózus arcüreg trombózisát.

A mechanikai szövődményeket a mukokéle nyomása okozza, amelyet a vele közvetlenül érintkező anatómiai struktúrákra gyakorol. Ezen struktúrák összenyomódása azok sorvadásához és degenerációjához vezet (eróziók kialakulása a csontszövetben, degeneratív-disztrófiás változások az orrmelléküregekben, az erek pusztulása a megfelelő struktúrák táplálásának megzavarásával, trigeminális neuralgia stb.), a növekvő mukokéle szemgolyóra vagy a könnyszervekre gyakorolt állandó nyomása pedig azok elmozdulásához, deformációjához és diszfunkciójához vezet (könnyezés, másodlagos könnyhámhámgyulladás, kettős látás, könnyezés stb.). Ahogy V. Racovenu (1964) megjegyzi, ezek a mechanikai szövődmények gyakran a szemüreg tályogához vagy flegmonájához, panoftalmitiszhez stb. vezetnek, vagy kísérik azokat.

Kezelés sinus mucocele

A mukokelé kezelése csak sebészeti. Általában a frontális arcüregen RO-t ajánlanak a nyálkahártya teljes kikürtölésével és a nyálkazsák eltávolításával, azzal a félelemmel indokolva ezt a megközelítést, hogy a nyálkahártya megmaradt részei és azok mirigyes rendszere a mukokelé kiújulásához vezethet. Azt is javasolják, hogy az elzáródott frontális orrcsatorna helyén széles orrjáratot hozzanak létre az arcüregből az orrüreggel. Azonban, ahogy azt számos hazai és külföldi szerző tapasztalata mutatja, a frontális arcüreg mukokeléjének sebészeti beavatkozásában a túlzott radikalizmus nem indokolt. Elegendő csak a zsákszerű ciszta képződmény eltávolítása és az arcüreg és az orrüreg széles átmenetének kialakítása endonazális módszerrel, miközben egyrészt nincs szükség az arcüreg nyálkahártyájának teljes kikürtölésére, másrészt az rostacsonti labirintus endonazális megnyitása a posztoperatív üreg drenázzsal és levegőztetéssel kötelező.

Ha a mukokel csak az ethmoid labirintusban fejlődik ki, és az orrüregbe süllyed anélkül, hogy behatolna a frontális sinusba és különösen a szemüregbe, akkor az ethmoid labirintus sejtjeinek a bulla ethmoidalison keresztüli megnyitására korlátozódnak, az ethmoid labirintus sejtjeinek lehető legszélesebb körű kiirtásával.

Az ék alakú sinus vagy az arcüreg mucokeléje esetén a szokásos módon felnyitják azokat, a nyálkahártya-zsákot a nyálkahártya korlátozott kaparásával eltávolítják azokon a helyeken, ahonnan a mucokele ered, és kialakítják az arcüreg stabil drenázsnyílását.

A posztoperatív időszakban az arcüreget 2-3 hétig endonazálisan fertőtlenítő oldatokkal mossák az újonnan kialakított anasztomózison keresztül. Gennyes szövődmények esetén, azok helyétől, prevalenciájától és a klinikai lefolyás jellegétől függően, kiterjedt sebészeti beavatkozást végeznek a gennyes műtétek alapelveinek betartásával.