Meningocele

A Meningocele olyan kóros állapot, amely a csontszövet veleszületett hiánya által előidézett elülső agyi sérülésre utal az embrió fejlődése alatt az elülső gombóc területén bizonyos külső (fertőzés) és belső (genetikai) okok hatására, ami a közmondás késleltetett bezárását eredményezi. Az agylemezek (Kolliker lemezek), amelyek az anterior anyag koponya alsó falában lévő lyukak kialakulásához vezetnek, amelyeken keresztül az agyi anyag prolapsál. Ezeket a sérveket elülső agyi sérvnek nevezik.

[1], [2], [3], [4]

Okoz meningocele

A meningocele kialakulásának hipotézise, amely a koponya elsődleges defektusain keresztül kapcsolja össze a meningek és az agy elsődleges ectopiáját az embrionális időszakban a koponya fejlődésének leállítása következtében. A Springs elmagyarázza az agyi hernia és a meningocele patológiás változásainak eredetét, melyeket a meningencephalitis okoz, melyet a terhesség alatt a magzatba helyeztek. Klein úgy véli, hogy a meningocele oka az intrauterin hidrocefalusz, ami a koponya csontjainak és a perforációknak a természetes lyukak területén való eltéréséhez vezet.

Ahogy már említettük, először a zsigerek képezik a zsugorodást, amely cerebrospinális folyadékkal töltött zsákot képez, majd ha a nyílás elég nagy, és ebbe a zsákba és az agyszövetbe kerül. Általában ez a prolapsus az orr és a glabella gyökerében lévő lyukon keresztül történik. Az agykéreg és a meningocele két típusra osztható:

1. a középvonalon fekszik (nosholobnye);
2. az orr (nasolattice) gyökere és a pálya belső sarkában (naso-orbitális) fekszik.

Különböző "elméletek" vannak a meningocele előfordulásáról.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kockázati tényezők

A genetikailag meghatározott meningocele mellett az elülső koponya fossa csonthibái (valamint a koponya más részein) az intrauterin, az anya fertőzésből átültetett, emésztőrendszeri vagy születési sérülések, valamint más, a testet károsító tényezők is előfordulhatnak. Terhes nő.

Jelentős szerepet játszanak az A-vitamin és a folsav metabolizmusának, a kalcium anyagcseréjének, valamint az ionizáló sugárzás és néhány teratogén toxikus anyag hatásának megsértése. Ezen patogén faktorok mindegyike az embriófejlődés megszakadásához vezethet abban az időszakban, amikor az elsődleges cerebrális lapátot az agycsőbe fektették és lezárták, ami ezután a koponyahibák kialakulásához vezet.

[13], [14]

Pathogenezis

A csonthiba a legtöbb esetben a középső szagittális síkban van, ritkábban a nyakszívó körzetében, és leggyakrabban az orr-orr-varrás, az orrnyálkahártya és a keringési körzet területén. A meningocelában a csonthiba átmérője 1 és 8 cm között változik, és a csontcsatorna hossza, amely belső és külső nyílással rendelkezik, amelyben a sérv lába található, legfeljebb 1 cm lehet.

A nasolate meningoencephalocele mindig az elülső csont vak nyílásának területén helyezkedik el, és a csatornája előre, lefelé vagy oldalirányban irányítható, ami a hernialis zsák lokalizációját okozza: lefelé és oldalra nasolatalnias, lefelé és kifelé - nasalorrheal. A hernialis zsák szerkezete a bőr belsejének külső részéből, a kemény, puha, arachnoid és agyi anyagból áll.

[15], [16], [17], [18], [19]

Tünetek meningocele

A meningocele jelei szubjektívek és objektívek. Az előbbi elsősorban a gyermeket vagy a felnőtt betegeket érintő panaszokat érinti a daganat jelenlétéről a sérvszaporodás területén. Más panaszok általában nem merülnek fel. E „daganat” mérete lencse szemcséktől egy nagy almáig változhat, néha a „második orr” utánozva. Érintésképpen a puha rugalmasság kialakulása keletkezik, néha a lábának mélye az orrgyökérbe. A duzzanat szinkronizálódhat a szív összehúzódásával, miközben a gyermek megerőltetése (sírása vagy sírása), a növekedés és a nyomás alkalmazása csökken. Ezek a jelek a tumor és a koponyaüreg kapcsolatát jelzik.

Az agy csontvázának deformációja az agy elülső meningocele és a csípőinek további jele.

[20]

Komplikációk és következmények

A meningocele szövődményei - egy szörnyű jelenség, amely általában a halálhoz vezet. Ezek közé tartoznak a meningoepcefhalitis, amely a meningocele falának fekélye során jelentkezik. Azonban ezeknek a szövődményeknek a nagy része a patkányzsír sebészeti eltávolításából ered. Ezek a komplikációk:

1. intraoperatív (sokk, vérveszteség);
2. a következő posztoperatív (meningitis, meningoencephalitis, agyduzzanat);
3. késleltetett posztoperatív (hidrocefhalus, intrakraniális hipotenzió, agyi ödéma, görcsök);
4. későn (epilepszia, mentális zavarok, sérült intelligencia).

A posztoperatív szövődményeknek tulajdoníthatóak a szubarachnoid tér fisztulái, a folyók, a meningocele visszatérése és az agyi sérvek.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostics meningocele

A diagnózis a következő tüneteken alapul:

1. a hernial zsák tipikus helyzete;
2. veleszületett karakter;
3. a tenyésztés és a radiológia által meghatározott dehiscences jelenléte.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Megkülönböztető diagnózis

A kis meningocele esetében nehéz differenciáldiagnózis. Az ilyen képződményeket megkülönböztetni kell a dermoid cisztáktól, a meningiomáktól, a régi szervezett hematomáktól, az aneurizmáktól, a retrobulbar-angiomáktól, az orr és a paranasalis sinusok cisztáitól, a szifilitikus gumi, az agyi echinococcus, a különböző agydaganatok és a koponyától.

[32], [33], [34]

Kezelés meningocele

A veleszületett hernia meningocele egy ritka betegség, és nem minden olyan gyermek születik, aki ilyen hibával született, sebészeti bánásmódban, mivel némelyikük születése után hamar meghal. A meningocele és agyi sérv kezelése csak operatív esetekben lehetséges. A kezelés feltételei számos indikátortól függenek, és a sebészeti beavatkozás kérdését minden esetben külön-külön határozzák meg, figyelembe véve a gyermek életkorát, a sérv típusát, a hiba és a duzzanat méretét, valamint a szövődmények veszélyét.

Egyes sebészek úgy vélik, hogy a műveletnek az élet első hónapjaiban kell kezdődnie. PA Herzen (1967) úgy vélte, hogy a gyermeket az első életévben kell működtetni. Az agy ürülékével a duzzanat gyors növekedésével és a szövődmények kockázatával (gyulladás vagy elvékonyodott szövet törése) a születést követő első napokban kell működni. Ha a feltételek lehetővé teszik a várakozás-taktika használatát, akkor a műtétet 2,1 / 2-3 éves korban kell elvégezni. Ebben a korban a csont oltványokat használó bonyolult plasztikai sebészetet alkalmazzák. Az ilyen sebészeti beavatkozások az idegsebészek felelőssége.

Előrejelzés

A sebészeti beavatkozásnál az élet prognózisa kedvező. Ugyanakkor a külföldi statisztikák szerint még a hibátlanul végzett műtétek esetén a másodlagos szövődményekből származó halálozás elérheti a 10% -ot.

A folyamat fejlődése a sérvfejlődés stádiumától és az alkalmazott kezeléstől függ. A gyógyíthatatlan formákban, amikor az agy jelentős része létfontosságú centrumokkal rendelkezik, a halál 5-8 éves korban fordulhat elő, általában a meningoencephalitisz okozta.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]