Meningocele

A meningocele (meningomielocele) egyfajta kóros állapot, amely elülső agysérvre utal, amelyet az elülső koponyadüreg alján található csontszövet veleszületett hiánya okoz az embrionális fejlődés során bizonyos külső (fertőzés) és belső (genetikai) okok hatására, ami a protovertebrális agylemezek (Kolliker-lemezek) záródásának késését eredményezi, ami lyukak kialakulásához vezet az elülső koponyadüreg alsó falában, amelyeken keresztül az agyállomány előesik. Ezeket a sérveket elülső agysérveknek nevezik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz meningocele

Létezik egy meningocele kialakulásának hipotézise, amely az agyhártya és az agy primer ectopia előfordulását az embrionális időszakban a koponyafejlődés megszűnése miatt kialakuló primer koponyafejlődési rendellenességekkel köti össze. Springs az agysérvek és a meningocele eredetét a koponyaboltozat kóros elváltozásaival magyarázza, amelyek a magzat terhesség alatti meningoencephalitisének következtében alakultak ki. Klein úgy véli, hogy a meningocele oka a méhen belüli hidrocephalus, amely a koponyacsontok divergenciájához és a természetes nyílások területén történő perforációjához vezet.

Amint azt már említettük, az agyhártya előesésével alakulnak ki, amely egy agy-gerincvelői folyadékkal teli zsákot alkot, majd ha a nyílás elég nagy, az agyszövet ebbe a zsákba való kilépésével. Ez a süllyedés általában az orrgyök és a homlok területén lévő nyíláson keresztül történik. Az agysérveket és a meningokelét két típusra osztják:

1. a középvonal mentén fekszik (nazofrontális);
2. az orrgyök oldalán (nasotheliális) és a szemüreg belső sarkában (nasooorbitális) fekszik.

Különböző "elméletek" léteznek a meningocele előfordulásáról.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kockázati tényezők

A genetikailag meghatározott meningocele mellett az elülső koponyaüregben (valamint a koponya más részein) fellépő csontszöveti defektusok méhen belüli, transzplacentális fertőzés, méhen belüli vagy születési trauma, valamint más, a terhes nő testét negatívan befolyásoló kedvezőtlen tényezők következtében is előfordulhatnak.

Jelentős szerepet játszik az A-vitamin és a folsav anyagcseréjének, a kalcium-anyagcserének, valamint az ionizáló sugárzás és néhány teratogén mérgező anyag hatása. A fenti patogén tényezők mindegyike az embrionális fejlődés zavarához vezethet az elsődleges agylemez lerakódása és az agycsőbe való bezáródása során, ami később a koponya rendellenességeinek előfordulásához vezet.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenezis

A csontdefektus a legtöbb esetben a középsagittális síkban, ritkábban a nyakszirtnyílás területén, leggyakrabban pedig a frontonasalis varrat, az orrgarat és a szemüreg területén található. A meningocele csontdefektusának átmérője 1-8 cm között változik, a belső és külső nyílással rendelkező csontcsatorna hossza, amelyben a sérvnyél található, akár 1 cm is lehet.

A nazofrontális meningoencephalocele mindig a homlokcsont vaknyílásának területén helyezkedik el, és csatornája előre, lefelé vagy oldalra irányulhat, ami meghatározza a sérvzsák lokalizációjának típusait: lefelé és oldalra irányulva nazoethmoid sérveket, lefelé és kifelé pedig nasooorbitális sérveket alkot. A sérvzsák szerkezete kívülről befelé haladva a bőrből, az agy kemény, lágy és arachnoid hártyáiból, valamint az agyállományból áll.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Tünetek meningocele

A meningocele jelei szubjektív és objektív részekre oszlanak. Az előbbiek főként csak a gyermek szüleinek vagy egy felnőtt betegnek a sérvsüllyedés területén lévő daganat jelenlétére vonatkozó panaszaira vonatkoznak. Általában nincsenek más panaszok. Ennek a „daganatnak” a mérete lencsétől egy nagy almáig változhat, néha egy „második orrot” utánoz. Tapintásra ez a képződmény puha, rugalmas állagú, néha a szára mélyen az orrgyökérbe hatol. A duzzanat a szívösszehúzódásokkal szinkronban pulzálhat, erőlködésre (gyermek sikolyára vagy sírására) fokozódhat, és nyomásra csökkenhet. Ezek a jelek a daganat és a koponyaüreg közötti összefüggésre utalnak.

Az elülső meningocele és az agysérv további jele az arckoponya deformációja.

[ 20 ]

Komplikációk és következmények

A meningocele szövődményei súlyos jelenségek, amelyek általában halállal végződnek. Ezek közé tartozik a meningoepcephalitis, amely akkor fordul elő, amikor a meningocele fala fekélyesedik. Ezek a szövődmények azonban leggyakrabban a sérvzsák sebészeti eltávolításának eredményeként jelentkeznek. Ezek a szövődmények a következők:

1. intraoperatív (sokk, vérveszteség);
2. azonnali posztoperatív (agyhártyagyulladás, meningoencephalitis, agyödéma);
3. késleltetett posztoperatív (hydrocephalus, intracranialis hypotensio, agyi ödéma, görcsrohamok);
4. késői (epilepszia, mentális zavarok, értelmi fogyatékosság).

A posztoperatív szövődmények közé tartozhatnak a subarachnoidális térben kialakuló sipolyok, az agy-gerincvelői folyadék szivárgása, a visszatérő meningokelék és az agysérv.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostics meningocele

A diagnózis a következő jeleken alapul:

1. a sérvzsák tipikus helyzete;
2. veleszületett jellem;
3. a dehiszcenciák jelenléte, tapintással és röntgenfelvétellel meghatározva.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis nehézkes kis meningokelék esetén. Ezeket a képződményeket meg kell különböztetni a dermoid cisztáktól, meningiómáktól, régi, szervezett haematomáktól, aneurizmáktól, retrobulbáris angiomáktól, deformáló orrpolipoktól és melléküreg cisztáktól, szifiliszes ínytől, agyi echinococcus fertőzéstől, valamint különféle agy- és koponyadaganatoktól.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Kezelés meningocele

A veleszületett agyhártyagyulladásos sérv ritka betegség, és nem minden ilyen hibával született gyermek esik át műtéti kezelésen, mivel néhányan közülük röviddel a születés után meghalnak. Az agyhártyagyulladás és az agysérv kezelése operálható esetekben csak sebészeti. A kezelési időszakok számos tényezőtől függően változnak, és a sebészeti kezelés kérdését minden esetben egyedileg döntik el, figyelembe véve a gyermek életkorát, a sérv típusát, a hiba és a duzzanat méretét, valamint a szövődmények kockázatát.

Egyes sebészek véleménye szerint a műtétet az élet első hónapjaiban kell elkezdeni. P. A. Herzen (1967) úgy vélte, hogy a gyermeket az élet első évében kell megműteni. Gyorsan duzzadt sérvképződéssel és szövődmények (gyulladás vagy a vékonyodott szövetek repedése) kockázatával járó agysérv esetén a születést követő első napokban kell operálni. Ha a körülmények lehetővé teszik a kivárásos taktika alkalmazását, akkor a műtéti beavatkozást 2,5-3 éves korban kell elvégezni. Ebben a korban komplex plasztikai műtéteket alkalmaznak csontátültetésekkel. Az ilyen sebészeti beavatkozások idegsebészek hatáskörébe tartoznak.

Előrejelzés

Sebészeti kezeléssel az élet prognózisa kedvező. A külföldi statisztikák szerint azonban még hibátlan sebészeti beavatkozás esetén is a másodlagos szövődmények halálozási aránya elérheti a 10%-ot.

A folyamat lefolyása a sérv fejlődési stádiumától és az alkalmazott kezeléstől függ. Gyógyíthatatlan formákban, amikor az agy jelentős része a létfontosságú központokkal a sérvzsákban található, 5-8 éves korban halál is bekövetkezhet, amelynek oka általában meningoencephalitis.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]