Bal kamrai hipoplazia szindróma

A szindróma hypoplasiás bal szív áll hypoplasia a bal kamra és a felszálló aorta, hypoplasiája aorta és mitrális szelepek, pitvari septumdefektus és nyitott ductus arteriosus széles. Ha az artériás csatorna fiziológiai záródását nem gátolja a prosztaglandin infúziója, akkor kialakul a kardiogén sokk, és a gyermek el fog halni. Gyakran hallható egy hangos II-es hang és nem szpecifikus szisztolés zaj. A diagnózis a sürgősségi echokardiográfián vagy a szív katéteren alapul. Radikális kezelés - színpadi műtéti korrekció vagy szívátültetés. Ajánlott az endocarditis megelőzése.

A bal szív hipoplazia szindróma 1% a veleszületett szívhibák között. A tüdő bal pitvarába visszatérő oxigénes vér nem léphet be a hipoplasztikus bal kamrába. Ehelyett a vér az interatriális kommunikáción keresztül belép a megfelelő szívbe, ahol összekeveredik a vénás neooxigén vérrel. Ez a viszonylag nem oxigenizált vér kilép a jobb kamrából és a tüdőartériákon keresztül a tüdőbe, valamint az artériás csatornába - a vérkeringés nagy körébe. A vérkeringés nagy része vérrel csak a jobboldali vérkeringés révén érkezik az artériás csatornán keresztül; így a születés utáni életre vonatkozó prognózis függ a nyitott artériás csatorna megőrzésétől.

A bal szív-hypoplasia-szindróma tünetei

A tünetek akkor jelentkeznek, amikor az artériás csatorna az első 24-48 órás életidő során bezáródik. A jövőben tünetei kardiogén sokk (pl tachypnea, légszomj, gyenge pulzus, cyanosis, kihűlés, sápadtság, metabolikus acidózis, letargia, oliguria és anuria). Amikor kezelése perfúziós cerebrovaszkuláris szisztémás keringésbe, és koszorúerek lehet csökkenteni, ami a tünetek megjelenése ischemia vagy agyi infarktus. Ha az artériás csatornát nem lehet újra megnyitni, a halál gyorsan elkezdődik.

A fizikális vizsgálat során a végtagok edényeinek vazokonstrikcióját és a bőr szürke bevonását tárják fel (a cianózis és a hypoperfúzió miatt). II hang hangos és egyszemélyes. Néha puha, nem-specifikus zaj hallható. Jellemzően a nehéz metabolikus acidózis aránytalan a Po és PCo esetében.

A bal szív-hipoplazia szindróma diagnózisa

A diagnózis a klinikai adatokon alapul, és kétdimenziós echokardiográfiával igazolható színes Doppler-kardiográfiával. Szívsebességű katéterezés általában szükséges a mûtét elõtti hiba anatómiájának tisztázásához.

A roentgenogramon kimutatható a tüdőben vagy tüdőödémában a cardiomegaly és a vénás torlódás. Az EKG-n szinte mindig kimutatják a jobb kamrai hipertrófiát.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A bal szív-hipoplazia-szindróma kezelése

Minden gyermeket azonnal be kell helyezni az újszülöttek intenzív osztályába. Az érrendszeri hozzáférést általában a köldökvénás katéteren keresztül kell biztosítani; majd prostaglandin E1 [PGE1; a kezdeti dózis 0,05-0,1 μg / (kg x min) IV), hogy megelőzze az artériás csatorna bezárását vagy újrainduljon. Az újszülötteket rendszerint a légcsőbe kell beavatni, és el kell kezdeni a mesterséges szellőzést. A metabolikus acidózist nátrium-hidrogén-karbonát infúzióval korrigálják. A kardiogén sokkban súlyos állapotú újszülöttek szükségessé tehetik az inotropok és a diuretikumok kinevezését a szívműködés javítása és a keringő vér térfogatának szabályozására.

Ezt követően újszülött igényel lépésenként korrekciót, ami után a jobb kamra kezd működni, mint rendszer. Az első szakasz - a Norwood művelet - az élet első hetében zajlik. Pulmonalis törzs van osztva, a disztális ágát a zárt tapaszt és kötést a ductus arteriosus ligációs. Ezután által végzett jobb oldali bypass Blalock-Taussig képződését csatorna között, vagy a jobb kamra és a tüdőartéria (módosítás Sano); sövényen növekszik, és a proximális pulmonális artéria és aorta hypoplasztikus kombinálva allograft aorta és a tüdőartéria, hogy egy új aorta. 2. Lépés, amely után végezzük 6 hónap, áll egy kétirányú bypass műtét - Glenn művelet (vége oldal anasztomózist közötti vena cava superior és a jobb arteria pulmonalis), vagy hemi-Fontan művelet (lásd „tricuspidális atrézia.”). A harmadik szakasz, amely kb. 12 hónappal a második után következik be, tartalmaz egy módosított Fontan műveletet; Vért a vena cava inferior irányul a pulmonális keringés, a teljesen megkerülve a jobb kamra. A túlélés az első szakasz után 75%, a második után 95%, a harmadik szakasz után 90%. A műtéti korrekció után 5 éves túlélés 70%. Sok betegnél a fogyatékosság társulnak károsodott neuropszichológiai fejlődést, ami valószínűleg annak az eredménye, a korábbi központi idegrendszeri elváltozások, hanem a műtét.

Egyes központokban a szívátültetés a választás módja; ugyanakkor a prostaglandin E1 infúzióját addig kell folytatni, amíg a donor szív jelenléte nem ismert. Továbbá a donor szívének elérhetősége nagyon korlátozott; az újszülöttek körülbelül 20% -a hal meg, és várakozik egy donor szívére. 5 évig tartó túlélés a szívátültetés után és a többlépcsős korrekció után megközelítőleg azonos. A szívátültetés után immunszuppresszánsok kijelölése szükséges. Ezek a gyógyszerek a betegek számára hajlamosabbak a fertőzésekre, és 5 év elteltével a betegek több mint 50% -ában kórbonctani változásokat okoznak a graft szívkoszorúér-artériájában. Az egyetlen ismert módszer a transzplantáció szívkoszorúér-betegségének kezelésére ismétlődő átültetés.

Minden betegnek endokarditisz profilaxist kell kapnia, mielőtt fogászati vagy műtéti beavatkozásokkal jár, amelyekben bakteriémia alakulhat ki.