Bal szív hypoplasia szindróma

A hipoplasztikus bal szívfél szindróma a bal kamra és a felszálló aorta hypoplasiájából, az aorta- és mitrális billentyűk fejletlenségéből, pitvari sövénydefektusból és egy széles, nyitott ductus arteriosusból áll. Ha a ductus arteriosus fiziológiás záródását nem akadályozzák meg prosztaglandin infúzióval, kardiogén sokk alakul ki, és a gyermek meghal. Gyakran hangos, egyetlen másodperces szívhang és nem specifikus szisztolés zörej hallható. A diagnózis sürgősségi echokardiográfián vagy szívkatéterezésen alapul. A radikális kezelés szakaszos sebészeti korrekció vagy szívátültetés. Endocarditis profilaxis ajánlott.

A hipoplasztikus bal szívfél szindróma a veleszületett szívhibák 1%-át teszi ki. A tüdőből a bal pitvarba visszatérő oxigéndús vér nem jut be a hipoplasztikus bal kamrába. Ehelyett a vér a pitvarok közötti összeköttetésen keresztül a jobb szívbe jut, ahol oxigénhiányos vénás vérrel keveredik. Ez a viszonylag oxigénhiányos vér kilép a jobb kamrából, és a pulmonális artériákon, valamint a ductus arteriosuson keresztül a szisztémás keringésbe jut. A szisztémás keringés csak a ductus arteriosus jobbról balra irányú shuntjén keresztül kap vért; ezért a születés utáni élet prognózisa a nyitott ductus arteriosus fenntartásától függ.

A hipoplasztikus bal szív szindróma tünetei

A tünetek akkor jelentkeznek, amikor a ductus arteriosus az élet első 24-48 órájában záródni kezd. Kardiogén sokk jelei alakulnak ki (pl. szapora szívverés, nehézlégzés, gyenge pulzus, cianózis, hipotermia, sápadtság, metabolikus acidózis, letargia, oliguria és anuria). Ha a szisztémás keringés károsodott, az agyi és koszorúér-perfúzió csökkenhet, ami miokardiális vagy agyi ischaemia jeléhez vezethet. Ha a ductus arteriosus nem nyílik meg újra, a halál gyorsan bekövetkezik.

A fizikális vizsgálat a végtagok ereinek érszűkületét és a bőr szürkéskék elszíneződését mutatja (cianózis és hipoperfúzió miatt). A második szívhang hangos és egyetlen. Néha halk, nem specifikus zörej hallható. Jellemző a Po-hoz és PCo-hoz aránytalan, súlyos metabolikus acidózis jelenléte.

A hipoplasztikus bal szív szindróma diagnózisa

A diagnózist klinikai adatok alapján állítják fel, és kétdimenziós színes Dopplerrel végzett echokardiográfia igazolja. A műtét előtt általában szívkatéterezésre van szükség a defektus anatómiájának tisztázása érdekében.

A röntgenfelvételek kardiomegáliát és tüdővénás pangást vagy tüdőödémát mutatnak. Az EKG szinte mindig jobb kamrai hipertrófiát mutat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hipopláziás bal szív szindróma kezelése

Minden csecsemőt azonnal újszülött intenzív osztályra kell vinni. Érrendszeri hozzáférést kell biztosítani, általában köldökvénás katéteren keresztül, majd prosztaglandin E1 [PGE1; kezdeti dózis 0,05-0,1 mcg/(kg x perc) IV] infúziót kell adni a ductus arteriosus elzáródásának megelőzése vagy újranyitása érdekében. Az újszülötteket általában intubálni és lélegeztetni kell. A metabolikus acidózist nátrium-hidrogén-karbonát infúzióval korrigálják. Súlyos betegségben szenvedő, kardiogén sokkban szenvedő újszülötteknél inotrop szerekre és diuretikumokra lehet szükség a szívműködés javítása és a keringő térfogat szabályozása érdekében.

Ezt követően az újszülötteknél fokozatos korrekcióra van szükség, amely után a jobb kamra szisztémás kamraként kezd működni. Az első szakaszt, a Norwood-műtétet az élet első hetében végzik el. A tüdőtörzs kettéválik, a disztális ágat folttal lezárják, és az artériás vezetéket lekötik. Ezután a Blalock-Taussig-módszer szerinti jobb oldali bypass-t vagy csatorna kialakítását végzik a jobb kamra és a tüdőartéria között (Sano-módosítás); a pitvarközi sövényt megtágítják, és a proximális tüdőartériát és a hipoplasztikus aortát az aorta vagy a tüdőartéria allograftjához csatlakoztatják, hogy egy új aortát hozzanak létre. A 2. szakasz, amelyet 6 hónap után végeznek el, egy kétirányú bypass-műtétből áll - a Glenn-műtétből (vég-oldali anasztomózis a vena cava superior és a jobb tüdőartéria között) vagy hemi-Fontan-műtétből (lásd "Tricuspidalis atresia"). A 3. szakasz, amelyet körülbelül 12 hónappal a 2. szakasz után végeznek, egy módosított Fontan-eljárást foglal magában; Az alsó üreges vénából (vena cava inferior) származó vér a tüdőkeringésbe kerül, teljesen megkerülve a jobb kamrát. A túlélési arány az 1. stádium után 75%, a 2. stádium után 95%, a 3. stádium után pedig 90%. A sebészeti korrekció utáni ötéves túlélés 70%. Sok betegnél neurofejlődési rendellenességek alakulnak ki, amelyek valószínűbbé válnak a mögöttes központi idegrendszeri rendellenességek, mint a műtét miatt.

Egyes központokban a szívátültetés a választott kezelés; azonban a prosztaglandin E1 infúziót addig kell folytatni, amíg ismertté nem válik, hogy rendelkezésre áll donor szív. A donor szívek elérhetősége is nagyon korlátozott; az újszülöttek körülbelül 20%-a hal meg, amíg donor szívre vár. Az ötéves túlélés a szívátültetés és a többlépcsős korrekció után megközelítőleg azonos. Szívátültetés után immunszuppresszánsokra van szükség. Ezek a gyógyszerek fogékonyabbá teszik a betegeket a fertőzésekre, és a betegek több mint 50%-ánál 5 év után patológiás elváltozásokat okoznak a transzplantáció koszorúereiben. A transzplantáció utáni koszorúér-betegség egyetlen ismert kezelési módja a retranszplantáció.

Minden betegnek endocarditis profilaxist kell kapnia a bakterémiát okozó fogászati vagy sebészeti beavatkozások előtt.