A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A bélnyálkahártya szerkezetének veleszületett rendellenességei
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az ozmotikus hasmenés differenciáldiagnózisának elvégzéséhez ki kell zárni az emésztési és felszívódási zavarokat, az enterocita szerkezetének zavarával járó veleszületett betegségeket, valamint az immun-gyulladásos betegségeket.
Az újszülötteknél jelentkező, úgynevezett krónikus, kezelhetetlen hasmenés az élet első napjaiban vagy heteiben kezdődik, nincs provokáló fertőző tényezője, és súlyos, életveszélyes lefolyás jellemzi. Az emésztési és felszívódási zavarokkal ellentétben a hasmenés nem áll meg az enterális táplálás abbahagyásakor. Az ilyen állapotok összefüggésben lehetnek az enterocita szerkezet veleszületett rendellenességeivel.
A veleszületett mikrobolyhos atrófiát (mikrobolyhos kikapcsolási szindróma) citoplazmatikus zárványok jelenléte jellemzi, amelyek mikrobolyhokat tartalmaznak az enterocita apikális pólusának területén; az érett enterocita analóg felszínén nincsenek mikrobolyhok. Ezek a rendellenességek elektronmikroszkóppal kimutathatók. A patológia valószínűleg az endo- vagy exocitózis hibájával és a membrán-átalakítási folyamat zavarával jár. A legújabb vizsgálatok a glikoprotein exocitózis zavarait mutatták ki. A nyálkahártya-biopsziák fénymikroszkópos vizsgálata bolyhos atrófiát és PAS-pozitív anyag felhalmozódását mutatja az enterociták apikális pólusán.
ICD-10 kód
P78.3. Nem fertőző eredetű hasmenés újszülöttnél.
Tünetek
A tipikus klinikai képet a gyermek életének első napjaiban jelentkező vizes hasmenés jellemzi, néha nyálka jelenlétével a székletben. A hasmenés olyan intenzív, hogy néhány órán belül kiszáradáshoz vezet; a gyermek akár napi testsúlyának 30%-át is elveszítheti. A széklet mennyisége napi 150-300 ml/testtömegkg, a széklet nátriumtartalma megemelkedik (100 mmol/l). Metabolikus acidózis alakul ki. A teljes parenterális táplálásra való áttérés lehetővé teszi a széklet mennyiségének némileg csökkentését, de legalább napi 150 ml/kg-ot. Más szervek rendellenességeivel való kombináció nem jellemző. Egyes gyermekeknél viszkető bőr alakul ki a vérben lévő epesavak koncentrációjának növekedése miatt. Egyes esetekben a proximális vesecsatornák diszfunkciójának jelei figyelhetők meg.
Fontos differenciáldiagnosztikai jelnek a teljes parenterális táplálás során fennálló hasmenés mellett az anyánál a polihidramnion hiánya tekinthető ennél a betegségnél, ellentétben a kloridos és nátriumos hasmenéssel.
Kezelés
A gyermekeknél élethosszig tartó parenterális táplálást javasolnak. Jellemző a gyors epeúti elzáródás és májműködési zavar kialakulása. Gyakran előfordul másodlagos fertőzés és szeptikus állapot. A mikrobolyhos atrófiában szenvedő betegeknek gyakran béltranszplantációra van szükségük.
[ Mi bánt?
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Использованная литература