A cikk orvosi szakértője

Gyermekorvos

Új kiadványok

Autoimmun enteropátia

Alexey Kryvenko , Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az autoimmun enteropátia egy tartós, fehérjevesztéssel járó hasmenés, amelyet autoantitestek termelése kísér, és az aktív autoimmun T-sejtes gyulladás jele. Morfológiailag bélboholyatrófiával és a vékonybél nyálkahártyájának lamina propriájának masszív mononukleáris infiltrációjával jár.

Az autoimmun enteropátiának 3 típusa van:

I. típusú - /PEX szindróma (immunrendszeri szabályozási zavar, poliendokrinopátia, enteropátia, X-hez kötött öröklődés) - a legsúlyosabb változat, csak fiúk betegszenek meg;
II. típusú - /PEX-szerű szindróma - enyhébb lefolyású, fiúk és lányok egyaránt megbetegednek;
III. típus - izolált gyomor-bél traktuskárosodás.

ICD-10 kód

D89.8 Egyéb, máshol nem osztályozott, az immunmechanizmust érintő meghatározott rendellenességek.

Tünetek

Az autoimmun enteropátia már az élet 1-3. hetében jelentkezik, súlyos hasmenéssel kísérve. A hasmenés nem az egyetlen tünet, ellentétben az enterocita patológiával járó betegségekkel. A PEX szindróma esetében jellemző a cukorbetegség, a glomerulonefritisz és a hemolitikus anémia kialakulása pozitív Coombs-reakcióval. Jellemző a vérrel kevert széklet, a plazmafehérjék kiválasztása és kiválasztása a széklettel, a szérumalbumin-tartalom csökkenése, az α1-antitripszin clearance-ének növekedése. Szisztémás gyulladásos reakció jelei észlelhetők, a biokémiai vérvizsgálat és a koprológiai vizsgálat eredményei alapján gyulladásos szindróma van jelen. Immunhisztokémiai vizsgálat során az enterocita antigének elleni antitestek találhatók az enterociták felszínén. A legtöbb esetben a gyermekek az élet első évében meghalnak.

Kezelés

Az enterális táplálás teljes leállítása néha javuláshoz vezet, de súlyos esetekben a hasmenés továbbra is fennáll. A komplex kezelésbe szisztémás glükokortikoszteroidok és citosztatikus gyógyszerek is bekerülnek. Bizonyos esetekben pozitív hatás figyelhető meg csontvelő-átültetés után.

trusted-source [ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]