A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Berkitt-limfóma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Burkitt-limfóma egy B-sejtes limfóma, amely túlnyomórészt nőknél fordul elő. Létezik endémiás (afrikai), sporadikus (nem afrikai) és immunhiányhoz társuló formája.
A Burkitt-limfóma Közép-Afrikában endemikus, és az Egyesült Államokban a gyermekkori limfómák akár 30%-át is teheti ki. Az Afrikában endemikus formák az arccsontok és az állkapocs elváltozásaiként jelentkeznek. A nem afrikai Burkitt-limfóma a hasi szervek elváltozásaiként jelentkezik, gyakran az ileocecális billentyű vagy a bélfodrozódás területén alakul ki. Felnőtteknél a vesék, a petefészkek és az emlőmirigyek érintettek; a betegség kezdetben széles körben elterjedt lehet, gyakran a májat, a lépet és a csontvelőt is érintve. A központi idegrendszeri érintettséget gyakran a diagnózis felállításakor vagy a betegség kiújulása során rögzítik.
A Burkitt-limfóma a leggyorsabban növekvő emberi daganat, amely monoklonálisan proliferáló B-sejtek magas mitotikus ciklusával, jellegzetes jóindulatú makrofágok jelenlétével rendelkezik, amelyek az apoptotikus rosszindulatú limfociták felszívódása miatt "csillagos égbolt" megjelenésűek. Meghatározzák a genetikai transzlokációkat, beleértve a C-myc gént a 8. kromoszómán és az immunglobulin nehézláncot a 14. kromoszómán. A limfóma endémiás formájában a betegség szorosan összefügg az Epstein-Barr vírussal, de a vírus szerepe a betegség etiológiájában továbbra sem tisztázott.
A diagnózis felállítása egy nyirokcsomó vagy egy másik helyről vett szövetminta biopsziáján alapul, ahol elváltozás gyanúja merül fel. A stádiumbeosztás a CT, a csontvelőbiopszia, a citológia és a PET eredményein alapul.
A szükséges vizsgálatokat és kezelést a daganat gyors növekedése miatt a lehető leghamarabb el kell végezni. A CODOX-M/VAC kezelési rend (ciklofoszfamid, vinkrisztin, doxorubicin, metotrexát, ifoszfamid, etopozid, citarabin) alkalmazása a gyermekek és felnőttek 90%-ában gyógyuláshoz vezethet. Szükséges a központi idegrendszeri károsodás megelőzésére irányuló kezelés. A terápia során gyakran előfordul tumorlízis szindróma kialakulása, ezért megfelelő intravénás hidratációt kell végezni az elektrolitszint (különösen a K és Ca) monitorozásával, valamint az allopurinol bevitelével.
Ha a betegnek daganat okozta bélelzáródása van, és a daganatot teljesen eltávolítják egy feltáró laparotomia során, további agresszív kemoterápiás kúrákra van szükség. Ha a kezdeti terápia sikertelen, a mentő terápia gyakran hatástalan, ami rávilágít a nagyon agresszív kezdeti terápia fontosságára.
[