Központi vestibularis szindrómák: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A centrális vestibularis szindrómák akkor fordulnak elő, amikor a vestibularis analizátor neuronjai és vezetési útvonalai károsodnak, a vestibularis magoktól kezdve az analizátor kérgi zónáiig, valamint amikor hasonló károsodás következik be az agy központi vestibularis struktúráihoz közeli struktúrákban. A centrális vestibularis szindrómákat a vestibularis tünetek kiesése, a perifériás károsodásra jellemző irányultság (vektorialitás) jeleinek elvesztése jellemzi; ezt a szindrómát a központi idegrendszer más specifikus funkcióinak, köztük más érzékszerveknek a károsodására utaló számos jel kíséri. Ez a körülmény a centrális vestibularis szindrómák klinikai képének polimorfizmusát okozza, amely a vestibularis diszfunkció jeleit kombinálhatja az agytörzs és a kisagy szindrómák váltakozásával, a piramis, extrapiramidális és limbikus-retikuláris rendszerek károsodásának jeleivel stb. Minden centrális vestibularis szindróma agytörzsre, vagyis szubtentoriálisra és agytörzs felettire, vagyis szupratentoriálisra oszlik. Ezeknek a szindrómáknak az ismerete az otoneurológia fontos részét képezi, és rendkívül fontos a vestibularis rendszer perifériás és centrális elváltozásainak differenciáldiagnózisában.

Szubtentoriális vestibularis szindrómák. Az agytörzs károsodásának jeleit a károsodás mértéke határozza meg. Az agytörzs magában foglalja az agykocsányokat, a ponst és a velőállományt. Ezen struktúrák károsodása váltakozó szindrómákat okoz, amelyeket az elváltozás oldalán az agyidegek diszfunkciója, az ellenkező oldalon pedig a végtagok központi bénulása vagy ingerületvezetési zavarai jellemeznek. A szubtentoriális vestibularis szindrómák a bulbáris váltakozó szindrómákon alapulnak: Avellis-szindróma (a nyelvszopharyngealis és vagus idegek magjainak, valamint a szomszédos piramis- és érzőpályák károsodása); Babinski-Nageotte-szindróma (a kisagy alsó részének infarktusa vagy vérzése; kisagyi hemiataxia, nystagmus, miosis, enophthalmus, ptosis stb.); Wallenberg-Zakharchenko szindróma (a cerebelláris alsó hátsó artéria trombózisa; kiterjedt infarktusok és nekrózis a nyúltvelő megfelelő felében, a vestibularis magok és a vagus, a trigeminus és a glossopharyngealis idegek magjainak károsodásával; disszociált érzékszervi zavarok, hányás, szédülés, spontán nystagmus, lateropulzió a lézió felé; Bernard-Horner szindróma (C7-Th1 lézió; tünethármas - ptosis, miosis, enophthalmus; syringobulbia és syringomyelia, daganatok, agytörzs és gerincvelő daganatok esetén fordul elő; Jackson-szindróma (a csigolyaartéria trombózisa, keringési zavar a nyúltvelő felső részében; a lézió oldalán található hypoglossalis ideg magjának károsodása, a végtagok központi bénulása az ellenkező oldalon) stb.

A kisagykárosodás jeleit mind a kisagy szövetének, mind a szomszédos anatómiai struktúráknak a károsodása okozza. Ezek a jelek a következők:

• a végtagmozgások koordinációjának zavara (a mozgások arányosságának és ritmusának egyoldalú károsodása, például a felső végtagok adiadochokinéziája;
• kisagyi parézis (az érintett oldalon az izom-összehúzódás erejének csökkenése);
• hiperkinézis (ataxiás tremor, amely a felső végtagok önkéntes, célzott mozgásaival fokozódik, és myoclonus, amelyet az egyes izomcsoportok vagy izmok gyors rángása jellemez, amelyek a végtagokban, a nyakban és a nyelizmokban fordulnak elő;
• cerebelláris ataxia (statikai és járási zavarok);
• kisagyi izomtónus-zavarok (a felső végtag spontán mozgása csukott szemmel az érintett oldalon);
• aszinergia (mindkét végtag mozgásának szimmetriájának zavara);
• beszédzavarok (bradilalia és szkennelt beszéd).

Szupratentoriális vestibularis szindrómák. Ezeket a szindrómákat jelentős polimorfizmus jellemzi, amely mind specifikus "közvetlen" jelek, mind a talamikus rendszeren keresztül közvetített asszociatív tünetek formájában jelentkezik.

Optikosztriatális vestibularis szindrómák. Számos szerző elismeri, hogy az optokosztriatális rendszer magjai a második vestibularis központot alkotják, mivel e rendszer egyes kóros állapotai szintén a vestibularis diszfunkció jeleit okozzák. Például Parkinson-kór, chorea és más, az extrapiramidális rendszerben kialakuló folyamatok esetén számos szerző leírt spontán kóros vestibularis tüneteket, amelyek a vestibularis rendszer kóros folyamatban való érintettségét jelzik. Ezek a tünetek azonban homályosak és nem rendszerezettek. A vestibularis diszfunkció leggyakrabban nem szisztémás szédülésként nyilvánul meg, a kísérleti vestibularis tesztek normálisak, azonban a kalorikus teszt során a szokásos csukott szemű nystagmus mellett a fej akaratlan eltérése a nystagmus középponti része felé fordul, amely pontosan addig tart, amíg a nystagmus kulminációs fázisa tart.

Kérgi vestibularis szindróma. Általánosan elfogadott, hogy a vestibularis apparátus kérgi nyúlványai az agy temporális lebenyeiben helyezkednek el, de a központi kóros vestibularis reakciók nemcsak a temporális lebenyeket károsítják, hanem az összes többit is. Ezt azzal magyarázzák, hogy a vestibularis apparátus valószínűleg az agykéreg minden részén nyúlványokkal rendelkezik. További magyarázatok az interlobáris kapcsolatok meglétén és a kérgi kóros gócnak az optikus-striatális rendszer magjaira gyakorolt hatásán alapulnak.

A temporális lebeny daganataiban és gyakran más lebenyek elváltozásaiban spontán nystagmus figyelhető meg, ritkábban vízszintes, gyakrabban körkörös és pozicionális. Romberg-pózban a betegek általában az egészséges oldalra térnek el a temporális lebeny daganataiban, és a beteg oldalra a parietális lebeny daganataiban. A provokatív vestibularis tesztek általában normálisak, vagy a vestibularis analizátor valamilyen hiperreaktivitását jelzik. A spontán nystagmus általában hiányzik. A szédülés, ha előfordul, határozatlan jellegű, és inkább egy sajátos aurára hasonlít, amelyet néha epilepsziás roham előtt figyelnek meg.

Vestibularis rendellenességek intrakraniális hipertóniás szindrómában. Az intrakraniális hipertóniás szindróma akkor fordul elő, amikor az agy-gerincvelői folyadék keringése károsodik az agy-gerincvelői folyadék útvonalainak elzáródása miatt. A következő jellegzetes tünetekkel jelentkezik: fejfájás; hányinger és hányás, gyakrabban reggel és a fej helyzetének változtatásakor; a látóidegfők torlódása, néha látáskárosodással. A vestibularis tünetek gyakrabban jelentkeznek a hátsó koponyaüregben lévő daganatok esetén, mint a volumetrikus supratentoriális folyamatok esetén, és szisztémás szédülés, horizontális vagy többszörös spontán nystagmus és pozicionális nystagmus is előfordulhat. A betegek nehezen tolerálják a provokációs teszteket a végrehajtásuk során Menière-szerű szindróma előfordulása miatt. Ha a kalorikus teszt sikeres, akkor kifejezett interlabirintus aszimmetria mutatkozik abban az irányban, ahol a nystagmus dominál az egészséges oldalhoz képest.

Központi hallásszindrómák. Ezek a szindrómák akkor fordulnak elő, amikor a vezetési pályák és a hallómagok bármely részükben károsodnak. A keletkező halláskárosodás az alapjául szolgáló kóros folyamattal együtt halad, és az jellemzi őket, hogy minél magasabb a folyamat lokalizációja, annál kevésbé szenved a „tonális” hallás, és annál inkább a „beszéd” hallás, miközben a hanganalizátor zajállósága jelentősen csökken. G. Greiner és munkatársai (1952) a központi hallásszindrómákban a tonális küszöbaudiogramokat három típusba sorolják:

1. az alacsony frekvenciájú halláskárosodás dominánsan a negyedik kamra aljának elváltozásaival jelentkezik;
2. Az agytörzs bulbáris elváltozásaira jellemző a tónusgörbe csökkenése mind az alacsony, mind a magas frekvenciák esetében, a görbe még élesebb csökkenésével az úgynevezett beszédfrekvenciák területén;
3. Az atipikus kevert hangú audiogramok egyrészt extramedulláris kóros folyamatra, másrészt intramedulláris betegségre, például syringobulbiára vagy sclerosis multiplexre utalhatnak.

A központi hallási szindrómákat a hallásfunkció kétoldali károsodása, a zenei hallás elvesztése és a FUNG hiánya jellemzi. A hallózónák kérgi elváltozásai esetén gyakran előfordulnak hallási hallucinációk és beszédészlelési zavarok.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]