Veleszületett bütyköláb

A veleszületett dongaláb (equino-cava-varus deformitás) a mozgásszervi rendszer egyik leggyakoribb fejlődési rendellenessége, amely különböző szerzők szerint az összes deformitás 4-20%-át teszi ki.

ICD-10 kód

Q66. A láb veleszületett deformitásai.

Járványtan

A deformitás a betegek 30%-ánál örökletes. A dongaláb leggyakrabban fiúknál fordul elő. A veleszületett dongalábú gyermekek születési aránya 0,1-0,4%, míg az esetek 10-30%-ában veleszületett csípőficam, torticollis, syndactylia, valamint a kemény és lágy szájpadlás nem záródott be.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Mi okozza a veleszületett lábfejet?

A veleszületett lúdtalp az embriogenezis és a magzati fejlődés korai magzati időszakában endogén és exogén kóros tényezők (az amnion összeolvadása az embrió felszínével és a magzatburok, a köldökzsinór, a méh izmainak nyomása; terhességi toxikózis, vírusfertőzés, toxoplazmózis, toxikus hatások, vitaminhiány stb.) hatásának eredményeként alakul ki.

Az equino-cava-varus lábdeformitás eredetére vonatkozóan számos elmélet létezik – mechanikus, embrionális és neurogén. Számos kutató szerint a dongaláb egy örökletes betegség, amelyet génmutáció okoz. A legtöbb szerző úgy véli, hogy a veleszületett lábdeformitások patogenezisében és a sebészeti kezelés utáni kiújulásban az idegrendszernek van vezető szerepe – az idegimpulzusok vezetésének zavara és az izomdisztónia.

A veleszületett dongaláb lehet önálló fejlődési rendellenesség, és számos szisztémás betegséggel járhat együtt, mint például az arthrogryposis, a diastrophiás dysplasia, a Freeman-Sheldon szindróma, a Larsen szindróma, valamint neurológiai alapon a lumbosacralis gerinc fejlődési rendellenességeiben, a súlyos spondylomyelodyspláziában is.

Hogyan nyilvánul meg a veleszületett dongaláb?

A veleszületett lúdtalp a bokaízület csontjainak ízületi felszíneinek, különösen a talusnak, az ízületi kapszulának és a szalagrendszernek, az inaknak és az izmoknak az ízületi felületeinek változásaiban nyilvánul meg - ezek lerövidülésében, alulfejlettségében, a rögzítési pontok elmozdulásában.

A gyermek lábának helytelen helyzete a születés pillanatától meghatározható. A veleszületett dongaláb deformitása a következő összetevőkből áll:

• a lábfej plantáris hajlítása (pes equinus);
• szupináció - a talpi felszín befelé forgása a külső szél lesüllyedésével (pes varus);
• az elülső szakasz addukciója (pes aductus);
• a láb hosszanti boltozatának növelése (pes excavates).

Az életkorral a dongaláb erősödik, a vádliizmok alulfejlődése, a vádlicsontok belső torziója, a külső bokacsont hipertrófiája, a talus fejének kiemelkedése a láb külső-háti oldaláról, a belső bokacsont hirtelen csökkenése, a lábujjak varus deformációja jelentkezik. A láb deformációja miatt a gyermekek későn kezdenek járni. A veleszületett dongalábra jellemző a tipikus járás, a láb külső-háti felszínén való támasztékkal, egyoldali deformációval - sántaság, kétoldalival - kis lépésekkel történő járás, 1,5-2 éves gyermekeknél totyogás, idősebb gyermekeknél - az ellenkező deformált lábon való átlépés. 7-9 éves korukra a gyermekek gyors fáradtságra és fájdalomra panaszkodnak járás közben. Rendkívül nehéz számukra ortopéd cipőt biztosítani.

A láb deformitásának passzív korrekciójának lehetőségétől függően a veleszületett lábfej következő fokozatait különböztetjük meg:

• I. fok (enyhe) - a deformációs komponensek könnyen hajlékonyak és nagy erőfeszítés nélkül eltávolíthatók;
• II fok (közepes súlyosságú) - a bokaízület mozgása korlátozott; a korrekció során rugós ellenállást észlelnek, főként a lágy szövetekből, ami megakadályozza a deformáció egyes összetevőinek kiküszöbölését;
• III. fokozat (súlyos) - a bokaízület és a láb mozgása erősen korlátozott, a deformitás kézi korrekciója lehetetlen.

A veleszületett lábfej osztályozása

A dongaláb lehet kétoldali vagy egyoldali. Egyoldali dongaláb esetén a lábfej akár 2 cm-es, néha akár 4 cm-es rövidülése is megfigyelhető. Serdülőkorra a sípcsont rövidülése alakul ki, ami néha a hosszának korrekcióját igényli.

A deformáció szerkezete az elülső szakasz addukciója, a hátsó szakasz varus deformációja, a talus és a calcaneus equinus helyzete, a teljes láb szupinációja és a hosszanti boltozat növekedése (cavus deformáció), amely meghatározza a patológia latin nevét - a láb equino-cava-varus deformációja.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hogyan ismerhető fel a veleszületett dongaláb?

A vizsgálat a gyermek általános vizsgálatával kezdődik. A veleszületett dongaláb gyakran kombinálódik mozgásszervi rendellenességekkel - veleszületett vagy beültetett torticollisszal, különböző súlyosságú csípőízületi dysplasiával, lumbosacralis gerinc dysplasiával. A sípcsont veleszületett sávjai a betegek 0,1%-ánál fordulnak elő.

A kezdeti vizsgálat során figyelmet fordítanak a gyermek fejének a csontváz tengelyéhez viszonyított helyzetére, a retrakciók jelenlétére, a lumbális régióban lévő telangiektáziákra, az abdukció és a rotációs mozgások mértékére a csípőízületekben. Szükséges megjegyezni a sípcsontcsontok torziójának jelenlétét is.

Ha bármilyen eltérés van a normától, további vizsgálat ajánlott - a nyaki, ágyéki és csípőízületek ultrahangvizsgálata.

Az ujjfeszítők csökkent funkciója, a lábszár és a lábfej hátának izmainak hipotrófiája esetén neurológiai vizsgálat szükséges, amelyet az alsó végtagok izmainak elektromiográfiája egészít ki.

A deformáció súlyosságának meghatározására különféle osztályozásokat javasoltak, de a legpraktikusabb az F. R. Bogdanov osztályozása.

• Tipikus forma - enyhe, közepes és súlyos.
• A súlyosbodott forma a magzatvízfolyással járó lúdtalp, ízületi gyulladás, achondroplasia, a láb és az alsó lábszár csontjainak veleszületett rendellenességei, az alsó lábszár csontjainak kifejezett torziója és a neurogén deformitás formája.
• Visszatérő forma - lúdtalp, amely súlyos vagy súlyos fokú lúdtalp kezelése után alakul ki.

A veleszületett lábfej bemutatott típusos formáját meg kell különböztetni az arthrogryposis, a lábszár amnionszalagja és a myelodysplasiában előforduló spina bifida aperta atípusos formáitól.

• Az arthrogryposisban, a születéstől fogva fennálló dongaláb típusú lábdeformitással együtt, a térd- és csípőízületek kontraktúrái és deformációi is megfigyelhetők, gyakran csípőficammal, a felső végtag hajlítási kontraktúráival, gyakrabban a csuklóízülettel.
• Az amnion sávok akkor alakulnak ki, amikor az amnion a magzat különböző részeivel összeolvad, ami gyakran spontán végtag-amputációkat okoz, vagy például mély, körkörös visszahúzódásokat és deformációkat okoz a disztális szakaszon (a sípcsonton, mint a dongalábnál), funkcionális és trofikus rendellenességekkel a sípcsont területén.
• A gerincsérvvel és mielodiszpláziával járó nyitott gerinc esetén az alsó végtag petyhüdt bénulása vagy parézise következtében dongalábszerű deformitás alakul ki. Neurológiai tünetek (hyporeflexia, hipotónia a végtag izomhipotrofiájával) és a medencei szervek diszfunkciója észlelhető.

Hogyan korrigálható a veleszületett dongaláb?

Nem gyógyszeres kezelés

A veleszületett lúdtalpat a gyermek életének első napjaitól kezdve konzervatív módszerekkel kell korrigálni. A konzervatív kezelés alapja a deformitás manuális korrekciója és az elért korrekció fenntartása. A deformitás manuális korrekciója a következő tevékenységekből áll:

• átképző torna, masszázs a lábfejre;
• A lábdeformáció komponenseinek szekvenciális korrekciója: addukció, szupináció és equinus.

Enyhe deformáció esetén a gyermek etetése előtt 3-5 percig korrekciós gimnasztikát végzünk, amelyet a sípcsont és a lábfej masszázzsal zárunk, naponta 3-4 alkalommal ismételve. A gimnasztika után a lábfejet a Fink-Ettingen módszer szerint flanel anyagból készült puha kötéssel (a kötés hossza 1,5-2 m, szélessége 5-6 cm) rögzítjük a korrigált helyzetben. Az ujjak esetenként megjelenő cianózisának 5-7 perc elteltével el kell tűnnie. Ellenkező esetben a végtagot újra be kell kötni, a kötés meneteit lazítva.

Közepes és súlyos deformitás esetén a fent említett dongaláb-gyógytorna előkészítő szakaszként alkalmazandó a szakaszos korrekciós gipszfelhelyezéssel történő kezeléshez. A dongaláb kezelését ortopéd szakorvos végzi a klinikán, két hetes kortól kezdődően. Az első gipszfelhelyezést a lábujjak hegyétől a térdízületig végzik, a deformáció korrekciója nélkül. Ezt követően, minden gipszcsere alkalmával 7-10 nap elteltével következetesen kiküszöbölik a szupinációt és az addukciót, majd a láb plantáris flexióját.

A lúdtalp korrekciójához a gyermeket hasra fektetik, a lábat a térdízületnél behajlítják, és az egyik kezével a saroknál és a sípcsont alsó harmadánál rögzítik. A másik kezével könnyű, erőszakmentes mozdulatokkal, lassan, fokozatosan nyújtva a lágy szöveteket és a szalagokat, végezzük a korrekciót. A lábra gipszkötést helyeznek, amely vatta-géz béléssel van ellátva. A gipszkötés fordulatait szabadon, körkörös mozdulatokkal, a deformáció irányával ellentétes irányban, a láb külső részéről a háti felszín felé, a kötés gondos modellezésével végezzük. Fontos az ujjak állapotának figyelemmel kísérése. A deformáció megszűnése 10-15 lépés után érhető el, a lúdtalp mértékétől függően. Ezután a láb hiperkorrekciós helyzetében 3-4 hónapra gipszcipőt helyeznek fel, havonta cserélve. A gipszcipő eltávolítása után masszázs, gyógytorna, fizioterápia (meleg fürdők, paraffin vagy ozokerit alkalmazások) ajánlott. A lúdtalp cipői úgy néznek ki, mintha a talp teljes felületén párnázott pronátorral rendelkeznének. A láb korrigált helyzetben tartásához éjszakára gipsz vagy polimer anyag (például polivik) rögzítőt helyeznek fel.

A szülészeti kórházból való elbocsátás után a gyermeket egy speciális intézménybe kell küldeni, ahol szakaszos gipszkorrekciókat végeznek a láb deformitásának kijavítására.

A lehető legkorábban megkezdett kezelés konzervatív módon jelentősen nagyobb eséllyel éri el a láb teljes korrekcióját, mint a késleltetett kezelés.

Sebészeti kezelés

Javallatok

Ha a konzervatív kezelés 6 hónaposnál idősebb gyermekeknél, valamint késői kezelés esetén kudarcot vall, sebészeti beavatkozást javasolnak - tenoligamentális-tokalsulotomia a TS Zatsepin módszere szerint.

Működési technika

A comb alsó harmadára vérzéscsillapító és vérzéscsillapító szorítókötést helyeznek. A műtétet négy bemetszésen keresztül végzik:

• 2-3 cm hosszú bőrmetszés a láb talpi-mediális felszínén. A talpi aponeurosist tapintással állapítják meg, amelyhez az asszisztens a lábközépcsont fejére és a sarokra nyomva nyújtja. Egy barázdált szondát helyeznek a talpi aponeurosis alá, és szikével fasciotómiát végeznek. Nodális catgut varratokat helyeznek a bőrre;
• 4 cm hosszú bőrmetszés a lábfej középső felszínén, az első lábközépcsont feje felett. Az elrabló izom ínét Z alakban mobilizálják és meghosszabbítják. Csomóponti catgut varratokat helyeznek a bőrre:
• egy bőrmetszést ejtünk, amely a láb mediális talpi felszínének közepétől a belső bokacsont közepén át a sípcsont középső harmadáig terjed. A bőrt mobilizáljuk. A lakunáris szalagot átvágjuk, és egy barázdált szonda mentén felnyitjuk a hátsó sípcsontizom hüvelyének ínát és az ujjak hosszú hajlítóizmát. Ezen izmok inain Z alakú meghosszabbítást végzünk. A suprataláris és subtaláris ízületek mediális, hátsó (óvatosan az ér-ideg köteg) és elülső szalagjait szikével átvágjuk. A sebet nem varrjuk össze.
• Egy 6-8 cm hosszú bőrmetszést ejtünk az Achilles-íntól kifelé (óvatosan a saphena parvel felé). A bőrt mobilizáljuk. Az ínhüvelyt a szonda mentén felnyitjuk, és az Achilles-ín Z alakú meghosszabbítását végezzük a sagittális síkban, az ín külső felét a sarokrésznél hagyva. A boncolt ínt visszahúzzuk, és a lábszár fasciájának mély levele a seb mélyén, a középvonal mentén felnyitjuk. Az első ujj hosszú hajlítójának ina mobilizálódik.

Disztálisan haladva az ín mentén (óvatosan - az ér-ideg köteg befelé), boncoljuk le a suprataláris és subtaláris ízületek hátsó szalagjait. A lábat középső helyzetbe hozzuk, a végtagot a térdízületnél kiegyenesítjük, és ebben a helyzetben tartjuk. A megnyúlt inakra csomóvarratokat helyezünk. A szorítókötést eltávolítjuk. A csomóvarratokat az ínhüvelyre, a bőr alatti zsírra és a bőrre helyezzük.

Komplikációk

Törekedni kell arra, hogy a harmadik és negyedik bemetszés között szélesebb „bőrhidat” hagyjunk, mivel keskeny lebeny és annak kiterjedt mobilizációja esetén a posztoperatív időszakban nekrózis lehetséges.

Néhány klinika módosított technikát alkalmaz. A műtétet egyetlen bemetszéssel végzik. Az első lábközépcsont feje felett kezdődik, a láb talpi felszínének határán halad a sarokcsont nyúlványáig, majd az ideg-ér köteg (a belső bokacsont és az Achilles-ín közötti középpont) nyúlványa mentén felfelé halad. A bőrt és az ideg-ér köteget mobilizálják. Ez utóbbit gumitartókra helyezik.

Ezután meghosszítják a fent említett izomínakat, és felnyitják a suprataláris és subtaláris ízületeket. A deformáció megszűnik. A műtétet a fent leírtak szerint végzik. A javasolt műtéti módszer lehetővé teszi a műtéti terület széles megnyitását, és elkerüli a láb és a lábszár ér-ideg struktúráinak károsodását. A posztoperatív időszakban megszűnik a boka és az Achilles-ín közötti "bőrhíd" nekrózisának kockázata.

Egy aszeptikus géztapaszt helyeznek fel. Kör alakú gipszkötést helyeznek a lábfejtől a comb középső harmadáig. A gipszet az elülső felület mentén vágják be. Az öltések eltávolítása után a 12-14. napon tömör gipszkötést helyeznek fel. A műtét után egy hónappal a gipszet gipszcipőre cserélik, amely lehetővé teszi a térdízület mozgását. A gipszben való rögzítés teljes időtartama 4 hónap. Később a gyermek sínt kap, és rehabilitációs kúrákon vesz részt (masszázs, gyógytorna, fizioterápia).

A korai konzervatív kezelés akár 90%-ban kedvező eredményeket is eredményezhet. A veleszületett lábfej-betegség teljes gyógyulását legkorábban 5 év elteltével lehet megítélni. 7-14 évig orvosi megfigyelés szükséges.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]