Congenital hályog

A méhen belüli patológia következtében a veleszületett szürkehályog alakul ki, és gyakran kombinálódik a szem és egyéb szervek különböző fejlődési rendellenességeivel.

A veleszületett szürkehályog a szemlencse átlátszatlansága, amelyet a születéskor jegyeztek fel vagy hamarosan megjelenik.

Veleszületett szürkehályog lehet sporadikus vagy alakulhat ki a kromoszóma-rendellenességek, metabolikus betegségek (például, galaktozémia) vagy méhen belüli fertőzés (például, rubeola), vagy betegségek az anya a terhesség alatt. Szürkehályogot lehetnek a nukleáris, vagy kiterjedhet a lencse anyaga mellett az első vagy hátsó a kapszula. Ezek lehetnek egyoldalúak vagy kétoldalúak. A szürke hályog lehet figyelmen kívül hagyni, ha a gyermek nem ellenőrzi a vörös reflex vagy a születéskor nem rendelkezik oftalmoszkópiával. Csakúgy, mint más típusú hályog, a szürkehályog rontja a látást. A szürke hályog zavarja a kilátást a látóideg és a retina hajók és fel kell mérnie a szemész.

A lencse kialakulása során különböző embrió és magzat különböző toxikus anyagok hatására kialakuló kongenitális zsiradék alakulhat ki. Leggyakrabban ez akkor fordul elő, amikor az anya a terhesség alatt vírusos fertőzésekkel jár: influenza, kanyaró, rubeola és toxoplazmózis. A nagy befolyása van a különböző endokrin rendellenességek a nők a terhesség alatt, és hiányzik a funkciója paraaditovidnyh mirigyek (pl hypocalcaemia, ami a zavar a fejlesztés a magzat). Gyakran előfordul, hogy a veleszületett szürkehályog családi jellegű. A leggyakoribb veleszületett szürkehályog kétoldalú, de van egy egyoldalú veleszületett szürkehályog is.

A lencse kongenitális betegségei szürkehályogok, alakváltozások, méret, lencse diszlokáció, coloboma és a lencse hiánya.

A veleszületett lencse-diszlokációk a kötőszövet-anyagcsere és az anomáliák örökletes rendellenességeiben jelentkeznek a csontrendszerben.

Marfan-szindróma - egy kis lencse, melynek szublukciója a tünetegyüttes megnyilvánulása. Ezen túlmenően, amikor ünnepelte a vereség a kardiovaszkuláris rendszer, valamint szív hibák, aorta aneurizma. Változások mozgásszervi rendszer arachnodactyly (hosszú ujjak és lábujjak), hosszúfejű (növekvő hosszirányú méret a fej), csont törékenysége, gyakori diszlokációk, magas, hosszú lábak, scoliosis, tölcsér mellkas, elmaradottság egér és a nemi szervek. A kevésbé gyakori változás a pszichében. A szemet az esetek 50-100% -ában érinti. A lencse Ectopiaja, az alakváltozásai az alátámasztó szalagok elmaradottsága. Korban a zinniális szalag szétválasztása nő. Ezen a ponton az üvegtest testben kilélegez. A lencse teljes diszlokációja is lehetséges. Vannak szürkehályogok, sztrabizmusz, nystagmus és más szem szindrómák, veleszületett glaukóma.

A Margetapi-szindróma a mesenchymális szövetek rendszertelen örökletes elváltozása. A szindrómában szenvedő betegek kis növekedést, rövid végtagokat, megnövekedett fejméretet (brachycephaly), az ízületi mobilitás korlátozását, a szív- és érrendszerben és más szervekben bekövetkező változásokat. A lencse - ektopia le, szferofakia, mikrofakia stb. Myopia, retina leválás, veleszületett glaukóma.

A lencse alakjának és nagyságának változása - Lentikonus - a lencse egyik felületének kúpos kiemelkedése. A lencsében van egy kiemelkedés (mint egy kis lencse), amely lehet az elülső és hátsó felületekről, átlátszó. Az átvilágított fényben, a lencse hátterén egy vízcsepp alakú lekerekített alakot láthatunk. Ez a vágás nagyon erős fénytörést jelent, melyet mindig myopia (esetleg pszeudo-myopia) kísér. Ezeknél a kiemelkedéseknél vannak tömítések - egy mag, amelynek nagy törésállósága van.

A lencsék méretétől függően különböztethet meg:

• mikrofág (kicsi lencsék, általában alakváltozással, az egyenlítő látható a pupilla területén, gyakran ott van a lencse diszlokációja);
• Szferofakia (gömb alakú lencse), gyűrűs lencsék (a lencsék közepén bármilyen okból kifolyólag). A lencse keskeny diákján nem látható. A szaruhártya alatt egy megnagyobbított tanulóval egy gyűrű marad, általában zavaros;
• bifukigo (két lencse), ami nagyon ritka. Az egyik lencse időben vagy orrán helyezkedik el, vagy a lencsék egymás fölött helyezkednek el,

Coloboma a lencse - a lencse szövetben meghibásodás, és az alsó rész, amely képződik miatt hiányos lezárását embrionális rés, amikor képező a másodlagos optikai bokata. Ez a patológia nagyon ritka, és általában az írisz, a ciliáris test és a choroid coliboma-val kombinálódik.

A veleszületett szürkehályog egy vízesés. A születési rendellenességek közül az esetek 60% -ában, egy-öt a 100 ezer lakos számára.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Kapszuláris veleszületett szürkehályog

Poláris (elülső és hátsó) szürkehályog. Az elülső poláris szürkehályog a nagyon korai embriogenezis időszakának szürkehályogja (az embrió magzati életének első hónapja). A lencse elülső pólusán korlátozott fehér homályosság fordul elő abban az időben, amikor az elülső agyi vége külső szemek felé növekvő szemgolyókat képez. A külső ektoderm oldalán, ugyanabban az időszakban, az objektív elkezd nőni. Ez utóbbi töltse meg a szem vezikulumot, és egy szemüveg jön létre. Az elülső poláris szürkehályog kialakulása az ectoderm lencse lencse felszámolásával járó rendellenességhez kapcsolódik. Az elülső poláris szürkehályog más gyulladásos természetű méhen belüli folyamatok, valamint a szaruhártya perforált fekélye miatt születhet. Az előrehaladott poláris szürkehályogban a fehér lencse közepének legfeljebb 2 mm átmérőjű, korlátozottan homályosodik. Ennek zavarossága nagymértékben megváltozott, rendszertelenül formázott, zavaros lencsetesteket tartalmaz, amelyek a lencsetasak alatt helyezkednek el.

A hátsó poláris katarakta késői embriogenezis szürkehályog. A születés előtti időszakban alakul ki. Tény, hogy egy ilyen szürkehályog alakult kukorica a hátsó kapszula a lencse. Úgy ítélik meg, hogy ez az üvegtest testének fennmaradó része, amely a gyermek születéséig csökken.

A lekerekített forma klinikailag meghatározott korlátozott zavarossága szürkésfehér, a lencse hátulsó pólusánál. Lehet, hogy diffúz homályosodás áll, amely egyes pontokból áll, vagy rétegzett lehet.

Egy változat a piramisos szürkehályog. A zavarosság mellett a pólusban egy vetület van, vagyis piramis formában szaporodik az üvegtestben. Mivel a poláris szürkehályog mindig veleszületett, kétoldalúak. Kis méretük miatt általában nem vezetnek a központi látás jelentős megzavarásához, és sebészeti beavatkozásnak nincsenek kitéve.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kapszuláris lencsehályog

Az orsó alakú szürkehályog - zavarosság - a hátsó és az elülső oszlopok területén helyezkedik el, amelyeket egy híd köti össze. A zavarosság egy vékony, szürke szalag formájában jelenik meg, amely egy orsóhoz hasonlít és három dúsításból áll. Ez a homályosodás a magterületen is megtalálható. A látomás kissé csökken. Az ilyen szürkehályogok általában nem fejlődnek. A korai gyermekkor óta a betegek alkalmazkodnak ahhoz, hogy átlátják az objektív áttetsző területeit. A kezelés nem szükséges,

A gyomor szürkehályogja:

• elülső axiális embrionális szürkehályog. Az egészséges személyek 20% -ában fordul elő. Nagyon finom opacifikáció az elülső részen, a lencse anteroposterior tengelye, az embrionális mag varrásánál. A látvány nem érinti;
• sztellát (szürkehályog-varratok) - zavarosság az embrionális magvarrások mentén. A varratokon a búzadarabok hasonlítanak. Az egészséges személyek 20% -ában fordul elő. A gyermek megtartja a kellően magas látásélességet;
• központi nukleáris katarakta. Három alfaj létezik: porított szürkehályog - az embrionális mag diffúz zavarossága, amely apró pontszerű golyószerű opacitásból áll, a látás nem csökken; telített zavarossága - látása nem egy hegyesebb szürkehályog - a szürkés és kékes színnek számos ponthomályosodása van az embrionális mag területén.

[13], [14]

Zónai (réteges) szürkehályog

A zonuláris hályog (laminált) a veleszületett hólyagok leggyakoribb formája - 60%. A gyakoribb kétoldalú szürkehályogok. A zavarosság egy felhős korong formájában jelenik meg, amely felnőtt és embrionális magok határán helyezkedik el. Ehhez a szürkehályoghoz a lencse átlátszó és zavaros rétegei váltakoznak. A felnőtt egyednél az egyenlítőn egy második opacitásfelhő van, amelyet az elsőről átlátszó szálakból választanak el. A második réteg zavarossága ék alakú, intenzitása nem egyenletes.

A továbbított fényben a piros reflex látható a periférián, és a közepén szürke homály. A zavaros lemez pereme egyenetlen, hurok. Megállapították, hogy a zonális szürkehályog nemcsak veleszületett. A születés utáni időszakban is előfordulhat olyan spasmophilia-betegségben szenvedő gyermekeknél, akik hypocalcaemiát szenvednek, akik hipoglikémiában szenvednek. A látás a lencse homályosodásának mértékétől függ.

A Diskovidnaya veleszületett szürkehályog hasonló a zónához, de a zavaros lemez peremének egyenlőtlensége és lazasága nincs.

Kék szürkehályog - többszörös kékes árnyalatok. A zavarosság a sejtmag és a kapszula között helyezkedik el.

A teljes szürkehályog az egész objektív diffúz felhősége, amely réteges szürkehólyagokból fejlődhet. Néha a kapszula alatt a plakkok láthatók.

Fél-dissected szürkehályog - a lencse, mintha kiszáradna, lapos lesz. A diagnózis ultrahang. Csökkenti a lencse vastagságát 1,5-2 mm-re, ahelyett, hogy film maradhat.

A homályos szürkehályog felhős kapszula és kis mennyiségű lencsetag.

Atípusos és polimorf katarakta. A zavarosság mérete és formája eltér. Például a kanyaró rubeolával szembeni szürkehályogot a fehér homályosság jellemzi, gyöngyszínes árnyalattal. A kiterjesztett diák ezzel a háttérrel szemben egy excentrikusan elhelyezkedő rúd látható, amelyben egy vírus hosszú ideig (több tucat évig) élhet. A lencse perifériás részei átlátszóbbak.

A veleszületett szürkehályogok osztályozása

Örökletes szürkehályog, okuk.

1. Genetikus inferioritás és öröklődés. Leggyakrabban az uralkodó típus szerint alakulnak ki, de lehetnek a befogadó típusban (különösen a kapcsolódó incesttel).
2. A szénhidrát metabolizmus örökletes rendellenességei a galaktóz és a szürkehályog.
3. A kalciummetabolizmus zavarai - tetanusos szürkehályog.
4. Örökletes bőrelváltozások.

Az örökletes szürkehályog szíve a gén és a kromoszómák legyőzése.

Vérképződő szürkehályog:

1. Embriopathia, amely a terhesség alatt akár nyolc hétig is előfordul;
2. A fetopathiák nyolc terhességi ciklus után következnek be.

Klinikájuk hasonló,

A méhen belüli hályogok okai:

1. anyai betegségek (kanyaró rubeola, cytomegátia, csirke pox, herpesz, influenza és toxoplazmózis);
2. intoxikációs anya (alkohol, éter, fogamzásgátlók, egyes abortifaciensek);
3. az anya szív- és érrendszeri megbetegedései, amelyek oxigénhiányhoz és a szürkehályog előfordulásához vezetnek;
4. hypovitaminosis A és E, folsav hiánya;
5. Rh-összeférhetetlenség;
6. terhesség toxikózisa.

A veleszületett szürkehályogok osztályozása:

1. egy- vagy kétoldalú vereség;
2. részleges vagy teljes;
3. homályosság lokalizálása (kapszula, lencse, capsulolenticular).

Klinikai formák:

1. mint a szem egyidejű betegsége;
2. a látásélességre (I.sz.> 0.3, II.sz. 0.05-0.2, III.sz. - 0.05)

Osztályozás EI Kovalevsky szerint:

1. származás (örökletes és intrauterin);
2. a vezető lokalizáció (poláris, nukleáris, zónai, diffúz, polimorf, koronális);
3. a látáscsökkenés mértéke (I.sz.> 0.3; II. Sz. 0.05-0.2; 1P st. -0.05);
4. a szövődmények és az egyidejű változások esetében:
   • komplikációk és a vizuális funkció változásai nélkül;
   • komplikációkkal járó szürkehályog (nystagmus, stb.);
   • Katarakta egyidejű változásokkal (microphage, stb.).

A veleszületett szürkehályog klinikai formái:

1. kapszula és zsákos szürkehályog;
2. capsulolenticularis (kapszula és lencse anyag is érintett);
3. lencsés;
4. embrionális varratok szürkehályogjai;
5. zónás vagy réteges.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

A veleszületett szürkehályog kezelése

A veleszületett szürkehályog eltávolítása a születést követő 17 héten belül biztosítja az agykéreg látásának és látóterének kialakulását. A szürkehályogokat kis kivágással kiszerelve eltávolítják őket. Sok gyermek implantálja a mesterséges lencsét. A jó látás eléréséhez a műtét utáni látásjavítás szemüveget, kontaktlencsét vagy mindkettőt szükséges.

Az egyoldalú szürkehályog eltávolítása után a működtetett szemről származó kép minősége rosszabb, mint a nem működő szem (feltételezve, hogy a második szem normális). Mivel a preferenciát jobban látják a látó szemnek, az agy elnyomja a rossz minőségű képet, és az amblyopia fejlődik (lásd korábban). Így az amblyopia kezelése szükséges a normál látás kialakulásához a működő szemekben. Néhány gyermek, annak ellenére, hogy nem alakul ki jó látásélesség. Ezzel szemben, kétoldali szürkehályogú gyermekeknél, akiknél a képminőség mindkét szeménél azonos, ugyanaz a látás mindkét szemnél gyakrabban fejlõdik.

Néhány szürkehályog részleges (posterior lenticone) és zavarosság alakul ki az élet első 10 napján. A részleges veleszületett szürkehályog a legjobb prognózis a látás.