Veleszületett szürkehályog

A veleszületett szürkehályog intrauterin patológia következtében alakul ki, és gyakran kombinálódik mind a szem, mind más szervek különböző fejlődési rendellenességeivel.

A veleszületett szürkehályog a lencse elhomályosodása, amely születéskor jelen van, vagy röviddel azután jelenik meg.

A veleszületett szürkehályog lehet sporadikus, vagy kialakulhat kromoszóma-rendellenességek, anyagcsere-betegségek (pl. galaktozémia), veleszületett fertőzések (pl. rubeola), vagy anyai betegségek következtében a terhesség alatt. A szürkehályog lehet mag eredetű, vagy érintheti a lencse elülső vagy hátsó tok alatti anyagát. Lehet egyoldali vagy kétoldali. A szürkehályog észrevétlen maradhat, hacsak nem ellenőrzik a csecsemő vörös reflexét, vagy nem végeznek szemészeti vizsgálatot születéskor. Más típusú szürkehályogokhoz hasonlóan a lencse elhomályosodása rontja a látást. A szürkehályog eltakarhatja a látóidegfő és az érfenék kilátását, ezért szemész szakorvosnak kell megvizsgálnia.

Veleszületett szürkehályog alakulhat ki különféle mérgező anyagok hatására az embrióban és a magzatban a lencse kialakulása során. Leggyakrabban akkor fordul elő, ha az anya terhesség alatt vírusfertőzésekben szenved: influenzában, kanyaróban, rubeolában és toxoplazmózisban. Nagy hatással vannak a nőknél a terhesség alatt előforduló különféle endokrin rendellenességek és a paraditoid mirigyek elégtelensége (például a hipokalcémia, ami magzati fejlődési rendellenességekhez vezet). A veleszületett szürkehályog gyakran családi eredetű. Leggyakrabban a veleszületett szürkehályog kétoldali, de egyoldali veleszületett szürkehályog is előfordulhat.

A lencse veleszületett betegségei szürkehályogra, alakváltozásra, méretváltozásra, a lencse elmozdulására, kolobómára és a lencse hiányára oszthatók.

A lencse veleszületett diszlokációi a kötőszöveti anyagcsere örökletes rendellenességeiben és a csontrendszer rendellenességeiben fordulnak elő.

A Marfan-szindróma - a lencse kis mérete és annak szubluxációja - ennek a szindrómának a megnyilvánulása. Ezenkívül a szív- és érrendszer károsodása jellemzi szívhibák, aorta aneurizma formájában. A mozgásszervi rendszer megváltozik arachnodactylia (hosszú ujjak és lábujjak), dolichocephalia (a fej hosszanti méreteinek növekedése), törékeny csontok, gyakori ficamok, magas termet, hosszú végtagok, gerincferdülés, tölcsér alakú mellkas, az egér és a nemi szervek fejletlensége formájában. Ritkábban fordul elő a mentalitás megváltozása. A szem az esetek 50-100%-ában érintett. A lencse ektopiáját, alakjának változását a támasztó szalagok fejletlensége okozza. Az életkorral a Zinn-szalag szakadása fokozódik. Ezen a helyen az üvegtest sérv formájában kiáll. A lencse teljes ficama is lehetséges. Előfordulhat szürkehályog, kancsalság, nystagmus és más szemszindrómák, veleszületett glaukóma.

A Margetapie-szindróma a mezenchimális szövetek szisztémás örökletes elváltozása. Az ebben a szindrómában szenvedő betegek alacsony termetűek, rövid végtagok, megnagyobbodott fej (brachycephalia), korlátozott ízületi mozgékonyságúak, elváltozások jelentkeznek a szív- és érrendszerben és más szervekben. A lencse oldalán - lefelé irányuló ectopia, szferofákia, mikrofákia stb.; rövidlátás, retinaleválás, veleszületett glaukóma.

A lencse alakjának és méretének változása - lenticonus - a lencse egyik felületének kúp alakú kiemelkedése. A lencsében egy kiemelkedés (mint egy további kis lencse) jelenik meg, amely lehet az elülső és a hátsó felületen is, átlátszó. Áteső fényben a lencse hátterében egy vízben oldott olajcsepp formájú kerek képződmény látható. Ez a szakasz nagyon erős fénytörésű, mindig rövidlátással jár (pseudomyopia is előfordulhat). Ezekben a kiemelkedésekben tömítések találhatók - egy nagy törőerejű mag.

A lencse méretétől függően különbséget teszünk a következők között:

• mikrofakia (kis lencse, általában alakváltozással; az egyenlítő látható a pupilla területén; gyakran előfordul lencseelmozdulás);
• szferofákia (gömb alakú lencse), gyűrűs lencse (a középső lencse valamilyen okból felszívódott). Szűk pupillával a lencse nem látható. Tág pupillával egy gyűrű marad a szaruhártya alatt, általában homályos;
• bifacigo (két lencse), ami nagyon ritka. Az egyik lencse halántékon vagy nazálisan helyezkedik el, vagy a lencsék egymás felett helyezkednek el,

A lencse coloboma a lencse szövetének és alsó részének hibája, amely az embrionális repedés hiányos záródása következtében alakul ki a másodlagos szemdudor kialakulása során. Ez a patológia nagyon ritka, és általában az írisz, a sugártest és a choroidea colobómájával kombinálódik.

Veleszületett szürkehályog - "vízesés". Az összes veleszületett rendellenesség közül az esetek 60%-ában fordul elő, a lakosság 100 ezer főjére vetítve minden ötödik embernél.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kapszuláris veleszületett szürkehályog

Poláris (elülső és hátulsó) szürkehályog. Az elülső poláris szürkehályog az embriogenezis nagyon korai szakaszában (az embrió méhen belüli életének első hónapjában) kialakuló szürkehályog. A lencse elülső pólusán korlátozott fehér homály jelentkezik abban az időszakban, amikor a látóideghólyagok kialakulnak az elülső agyi végén, és a külső ektoderma felé növekednek. A külső ektoderma oldaláról a lencse ugyanezen időszak alatt kezd növekedni. Ez utóbbi a látóideghólyagba nyomódik, és kialakul a látóideg-kehely. Az elülső poláris szürkehályog kialakulása a lencse rudimentjének az ektodermáról való leválásának zavarával jár. Az elülső poláris szürkehályog más méhen belüli gyulladásos folyamatok eredményeként, valamint születés után a szaruhártya perforáló fekélye következtében is kialakulhat. Az elülső poláris szürkehályog esetén a lencse felszínének közepén található, legfeljebb 2 mm átmérőjű, korlátozott fehér homály alakul ki. Ez az homály a lencsetok alatt elhelyezkedő, súlyosan megváltozott, deformált, homályos lencserostokból áll.

A hátsó poláris szürkehályog a késői embriogenezis során kialakuló szürkehályog. A prenatális időszakban alakul ki. Lényegében egy ilyen szürkehályog esetén a lencse hátsó tokján kallusz képződik. Úgy vélik, hogy ez az üvegtesti artéria maradványa, amely a gyermek születésekor redukálódik.

Klinikailag a lencse hátsó pólusán található, szürkésfehér színű, lekerekített formájú, korlátozott homályosodást figyelhetünk meg. Lehet diffúz homályosodás, amely különálló pontokból áll, vagy réteges is lehet.

Egyik fajtája a piramis alakú szürkehályog. A homály mellett a pólusok területén egy kiemelkedés is található, azaz piramis alakban burjánzik az üvegtestbe. Mivel a poláris szürkehályog mindig veleszületett, kétoldali. Kis méretük miatt általában nem vezet a központi látás jelentős károsodásához, és nem igényel sebészeti kezelést.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Kapszulolentikuláris szürkehályog

A fusiform szürkehályog - homály - a hátsó és elülső pólusok területén található, amelyeket egy híd köt össze. A homály vékony szürke szalag formájában jelentkezik, orsószerű, és három megvastagodásból áll. Az ilyen homály a mag területén is előfordulhat. A látás enyhén romlik. Az ilyen szürkehályog általában nem progrediál. A betegek már kisgyermekkoruktól kezdve hozzászoknak a lencse átlátszó területein való nézéshez. Kezelés nem szükséges.

Lencsés szürkehályog:

• Elülső axiális embrionális szürkehályog. Az egészséges egyének 20%-ánál fordul elő. Nagyon finom homály az elülső régióban, a lencse elülső-hátsó tengelyében, az embrionális mag varratánál. Nem befolyásolja a látást;
• csillagkép (varratszürkehályog) - elhomályosodás az embrionális mag varratai mentén. A varratokon búzadarára emlékeztető morzsák láthatók. Az egészséges egyének 20%-ánál fordul elő. A gyermek látásélessége meglehetősen magas marad;
• központi maghályog. Három altípusa van: por alakú szürkehályog - az embrionális mag diffúz homályosodása, amely apró, hegyes, golyó alakú homályokból áll, a látás gyakorlatilag nem csökken; telített homályosodás - ezzel a látás nem csökken többpontos szürkehályog - sok szürkés és kékes színű ponthomály az embrionális mag területén.

[ 13 ], [ 14 ]

Zonuláris (laminált) szürkehályog

A zonális szürkehályog (réteges) a veleszületett szürkehályogok leggyakoribb formája - 60%. A kétoldali szürkehályog gyakoribb. A homály egy homályos korong formájában jelentkezik, amely a felnőtt és az embrionális magok határán helyezkedik el. Ezt a szürkehályogot a lencse átlátszó és homályos rétegeinek váltakozása jellemzi. Az egyenlítő mentén, a felnőtt mag zónájában található egy második homályréteg, amelyet az elsőtől átlátszó rostok rétege választ el. A második réteg homálya ék alakú, és intenzitása nem egyenletes.

Áteső fényben a periférián vörös reflex, középen szürke opacitás látható. Az opacitás korong széle egyenetlen, hurkolt. Megállapították, hogy a zonuláris szürkehályog nemcsak veleszületett. A szülés utáni időszakban is előfordulhat spazmofíliában szenvedő gyermekeknél hipokalcémia hátterében, akiknél angolkór, hipoglikémia esetén. A látás a lencse opacitásának mértékétől függően romlik.

A diszkoid veleszületett szürkehályog hasonló a zonuláris szürkehályoghoz, de a homályos korong széle nem egyenetlen és hurokos.

Kék szürkehályog - kékes árnyalatú többszörös homályok. Az homályok a mag és a tok között lokalizálódnak.

A teljes szürkehályog a teljes lencse diffúz elhomályosodása, amely lemezes szürkehályogból alakulhat ki. A plakkok néha láthatók a tok alatt.

Félig feloldódott szürkehályog – a lencse kiszáradni látszik, ellaposodik. Az ultrahang segít a diagnózis felállításában. A lencse vastagsága 1,5-2 mm-re csökken, helyette film maradhat.

Hártyás szürkehályog - zavaros kapszula és kis mennyiségű lencseanyag.

Atípusos és polimorf szürkehályog. A homály mérete és alakja változó. Például a kanyaró és rubeola okozta szürkehályogot fehér, gyöngyházfényű homály jellemzi. Tág pupillával egy excentrikusan elhelyezkedő pálcika látható ezen a háttéren, amelyben a vírus hosszú ideig (több évtizedig) élhet. A lencse perifériás részei átlátszóbbak.

A veleszületett szürkehályog osztályozása

Örökletes szürkehályog, okai.

1. Genetikai alsóbbrendűség és öröklődés. Leggyakrabban a domináns típus szerint alakulnak ki, de a recipiens típus szerint is előfordulhatnak (különösen vérfertőzés esetén).
2. A szénhidrát-anyagcsere örökletes rendellenességei - galaktóztartalmú szürkehályog.
3. Kalciumanyagcsere-zavar - tetanikus szürkehályog.
4. Örökletes bőrelváltozások.

Az örökletes szürkehályogot a gén- és kromoszóma-apparátus károsodása okozza.

Méhen belüli szürkehályog:

1. embriopátiák, amelyek a terhesség alatt, legfeljebb nyolc hétig jelentkeznek;
2. fetopathia, amely a terhesség nyolcadik hete után jelentkezik.

Klinikai képük hasonló,

A méhen belüli szürkehályog okai:

1. anyai betegségek (rubeola, citomegalia, bárányhimlő, herpesz, influenza és toxoplazmózis);
2. anyai mérgezés (alkohol, éter, fogamzásgátlók, néhány abortuszt okozó gyógyszer);
3. az anya szív- és érrendszeri betegségei, amelyek oxigénhiányhoz és szürkehályog kialakulásához vezetnek;
4. A- és E-vitamin-hiány, folsavhiány;
5. Rhesus-konfliktus;
6. terhességi toxikózis.

A veleszületett szürkehályog osztályozása:

1. egyoldalú vagy kétoldalú elváltozás;
2. részleges vagy teljes;
3. az opacitások lokalizációja (kapszuláris, lencsés, kapszulolentikuláris).

Klinikai formák szerint:

1. egyidejű szembetegségként;
2. látásélesség szerint (I. stádium > 0,3; II. stádium 0,05-0,2; III. stádium - 0,05)

Osztályozás E. I. Kovalevszkij szerint:

1. eredet szerint (örökletes és méhen belüli);
2. vezető lokalizáció szerint (poláris, nukleáris, zonuláris, diffúz, polimorf, koronális);
3. a látásvesztés mértéke szerint (I. stádium > 0,3; II. stádium 0,05-0,2; III. stádium - 0,05);
4. szövődmények és kapcsolódó változások esetén:
   • szövődmények és a vizuális funkció változásai nélkül;
   • szürkehályog szövődményekkel (nystagmus stb.);
   • szürkehályog a kapcsolódó változásokkal (mikrofákia stb.).

A veleszületett szürkehályog klinikai formái:

1. tok- és bursális szürkehályog;
2. kapszulolentikuláris (mind a kapszula, mind a lencse anyaga érintett);
3. lencse alakú;
4. embrionális varratok szürkehályogja;
5. zónás vagy réteges.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Veleszületett szürkehályog kezelése

A veleszületett szürkehályog 17 héten belüli eltávolítása biztosítja a látás és az agykéreg látópályáinak fejlődését. A szürkehályogot egy kis bemetszésen keresztül történő leszívással távolítják el. Sok gyermeknek műlencsét ültethetnek be. A jó látás eléréséhez műtét utáni látáskorrekció szükséges szemüveggel, kontaktlencsével vagy mindkettővel.

Egyoldali szürkehályog eltávolítása után a műtött szem képminősége rosszabb, mint a nem műtött szemé (feltételezve, hogy a másik szem egészséges). Mivel a jobban látó szemet részesítik előnyben, az agy elnyomja a gyengébb minőségű képet, és tompalátás (amblyopia) alakul ki (lásd fent). Ezért az amblyopia kezelése szükséges a műtött szem normális látásának eléréséhez. Egyes gyermekeknél ennek ellenére nem alakul ki jó látásélesség. Ezzel szemben a kétoldali szürkehályogos gyermekeknél, akiknél a képminőség mindkét szemen azonos, gyakrabban alakul ki egyenlő látás mindkét szemen.

Néhány szürkehályog részleges (posterior lenticonus), és a homályosodás az élet első 10 napján alakul ki. A részleges veleszületett szürkehályog jobb látásprognózissal rendelkezik.