Veleszületett kyphosis

A veleszületett kyphosis sajátossága szükségessé teszi, hogy ezt a gerincdeformitás-típust külön vizsgáljuk. Hagyományosan a veleszületett kyphosis csoportjába nemcsak az egysíkú sagittalis deformitások vagy az úgynevezett „tiszta” (angolul „rige”) kyphosis tartoznak, hanem a kifoszkoliózisos deformitások is, amelyekben a kifotikus komponens a vezető. Ugyanakkor szinte minden szerző rámutat a tiszta kyphosis és a kombinált kyphoscoliosis lefolyásának jelentős különbségeire, és a scoliotikus komponens jelenlétét a hibakompenzáció elemének tekinti, amely „megmenti” a szervezetet a csigolya-gerinc konfliktus kialakulásától és a mielopátia kialakulásától. A „tiszta” veleszületett kyphosis megfigyeléseinek száma csak ritka, szinte elszigetelt munkákban haladja meg a 30 esetet.

Jelenleg a veleszületett kyphosis RB Winter (1973) szerinti osztályozása „alapvetőnek” tekinthető, és a vizsgált problémával foglalkozó egyetlen publikáció sem nélkülözheti annak hivatkozásait. A korábbi osztályozási sémákat jelenleg nem használják önállóan. RB Winter háromféle veleszületett kyphosist azonosított: I. típusú kyphosis a csigolyatestek kialakulásának rendellenességeivel, II. típusú kyphosis a csigolyatestek szegmentációjának rendellenességeivel és III. típusú kyphosis vegyes rendellenességekkel.

Ugyanebben az évben, 1973-ban, Ya. L. Tsivyan szintén háromféle veleszületett kyphosist azonosított: kyphosis ék alakú (teljes vagy számfeletti) csigolyával, kyphosis a csigolyatest (csigolyák) apláziájával és kyphosis a csigolyatestek összenövésével.

A veleszületett kyphosis legrészletesebb, a Novoszibirszki Gerincpatológiai Központ tapasztalataira épülő sémáját M. V. Mikhailovsky (1995) adja meg. A szerző azonban nem annyira a „tiszta” veleszületett kyphosist elemzi, mint inkább a gerinc veleszületett deformitását, amelyhez kyphotikus komponens is társul. Ezért tartozik a besorolt csoportba a kyphoscoliosis, amely a szerző által vizsgált összes deformitás akár 75%-át is teszi ki.

A kyphotikus komponenssel járó veleszületett gerincdeformitások osztályozása.

Osztályozási jellemző	Értékelési paraméterek
I. Az anomália típusa, amely alapján a deformáció kialakult	Hátsó (posterolaterális) csigolyák (félcsigolyák); A csigolyatest hiánya (asomia); Mikroszkópos dilia; A csigolyatestek megszilárdulása - részleges vagy teljes; Többszörös anomáliák; Vegyes anomáliák.
II. A deformáció típusa	Kifózis; Kifoszkoliozis.
III. A deformációs csúcs lokalizációja	Nyak- és mellkasi; Felső mellkasi; Mellkas közepe; Alsó mellkasi; Mellkas-ágyéki; Ágyéki.
IV. A kyphotikus deformitás nagysága (a deformitás foka)	I. fok - akár 20°; II. utca - 55°-ig; III. utca - 90"-ig; IV. szög - 90° felett
V. A progresszív deformáció típusa	Lassan halad (évente akár 7°-kal is); Gyorsan progrediál (évente több mint 7°).
VI. A deformáció kezdeti észlelésének kora	Csecsemőkori kyphosis; Kyphosis kisgyermekeknél; Kyphosis serdülőknél és fiatal férfiaknál; Kyphosis felnőtteknél.
VII. A gerinccsatorna tartalmának érintettsége a folyamatban	Kyphosis neurológiai deficittel; Kyphosis neurológiai deficit nélkül
VIII. A gerinccsatorna társuló rendellenességei	Diasztematomiélia; Diplomyelia; Dermoid ciszták; Neuroenterikus ciszták; Bőrmelléküregek; Rostos szűkületek; Rendellenes gerincvelői gyökerek
IX. Az extravertebrális lokalizáció társuló rendellenességei	A kardiopulmonális rendszer rendellenességei; A mellkas és a hasfal anomáliái; A húgyúti rendszer anomáliái; Végtag-anomáliák
X. Másodlagos degeneratív elváltozások a gerincben	Egyik sem A következő formában jelennek meg: Osteokondrózis; Spondilózis; Spondyloarthrosis.

Tanulmányunkban számos világklinika - a Twin Cities Spine Center, MN, USA, az Állami Gyermekgyógyászati Akadémia és a Phtisiopulmonológiai Kutatóintézet, Szentpétervár, Oroszország - tapasztalatait ötvöztük, miközben a tiszta veleszületett kyphosisban szenvedő betegek teljes száma meghaladta a 80 főt. Ez lehetővé tette számunkra az RBWinter anatómiai és radiológiai osztályozásának részletes ismertetését. A tanulmány során nemcsak a radiológiai adatokat vettük figyelembe, hanem a modern sugárdiagnosztikai módszerek, elsősorban a mágneses rezonancia képalkotás eredményeit is. Tudatában vagyunk annak, hogy még ebben a formában sem tekinthető teljesnek a bemutatott osztályozás. RB Winter a csigolyatestek "spontán fúziójának" hatását írta le a deformáció természetes lefolyásában, amely a csigolyatestek összenövésében áll, amelyeket kezdetben a röntgenfelvételeken szegmentáltként vizualizáltak. Tapasztalataink azt mutatják, hogy a spontán fúzióban szenvedő betegek MRI-vizsgálata során a csigolyaközi porckorongok hipoplaziáját már az első vizsgálatkor kimutatták a pulpa magvak fényének hiánya formájában. A hipoplasztikus porckorongok növekedési folyamata során egyes betegeknél másodlagos degeneráció alakult ki a gerinc szegmentális instabilitásával, míg másokban valódi csontblokád alakult ki.

A tiszta veleszületett kyphosis módosított osztályozása

A kyphosis típusa

A deformációk változatai

I. típus - veleszületett kyphosis, amelyet a csigolyatestek rendellenes képződése okoz. II. típus - veleszületett kyphosis, amelyet a csigolyatestek szegmentációjának megsértése okoz III. típus - veleszületett kyphosis, amelyet vegyes vagy differenciálatlan fejlődési rendellenességek okoznak

A - a test agenézise, B - a test hipogenezise, a megőrzött testrész mérete a normál méretének kevesebb, mint fele, C - testhypoplasia, a megőrzött testrész méretének több mint fele a normál méretének. A - a csigolyatestek valódi összeolvadása, amelyet röntgen- és MRI-adatok igazolnak; B - porckorong hipogenezis: a csigolyatestek fúziójának radiográfiai jelei láthatók, miközben az MRI adatok szerinti porckorongkép megmarad; a nucleus pulposus hipoplasztikus; C - porckoronghypoplasia: a porckorong röntgenfelvételen látható, de magassága csökkent; MRI-n a porckorongon nincs nucleus pulposus.

A táblázat adatokat tartalmaz a gerinccsatorna jellemzőiről a veleszületett kyphosis különböző típusaiban, valamint a másodlagos neurológiai szövődmények (mielopathiák) gyakoriságáról.

Sagittalis gerincszűkület és neurológiai rendellenességek előfordulása tiszta veleszületett kyphosisban

A kyphosis típusa	Átlagos gerinccsatorna-szűkület (%)	Neurológiai rendellenességek gyakorisága (%)
1 típus:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
II. típus	10	-
III. típus	25	36

Ha az I. típusú kyphosisban a defektus súlyossága és a mielopathiák gyakorisága közötti összefüggés kiszámíthatónak tűnt számunkra, akkor a II. típusú kyphosisban a neurológiai rendellenességek hiánya váratlannak bizonyult, különösen mivel ebbe a csoportba IV. fokú deformációval rendelkező betegek is tartoztak. Ez cáfolja azt a véleményt, hogy a kyphosis deformáció mértéke vezető jelentőségű a veleszületett kyphosis neurológiai szövődményeinek előfordulásában.

A kutatási adatok azt mutatják, hogy a gerinccsatorna-szűkület jelentős szerepet játszik a kialakulásában.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a veleszületett kyphosisban szenvedő betegek közel 20%-ánál a mielodiszplázia különböző változatait azonosítottuk, és az esetek közel felében a lefolyása tünetmentes volt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]