Creutzfeldt-Jakob betegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség sporadikus vagy familiáris prionbetegség. A szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmát (tehénborzulást) a CJD variánsának tekintjük.
A Creutzfeldt-Jakob-kór kialakulása demencia, myoklonális rohamok és egyéb neurológiai rendellenességek kialakulásával jön létre; a halál 1-2 év alatt jelentkezik. A fertőzés megelőzhető a fertőzött szövetekkel való munka során alkalmazott óvintézkedések és a szennyezett eszközök tisztítására használt fehérítő használatával. A kezelés tüneti.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség általában a 40 évnél idősebb embereket érinti (átlagéletkor 60 év). A betegség az egész világon megtalálható; az előfordulási arány magasabb az észak-afrikai zsidók körében. A legtöbb eset szórványos, de 5-15% az örökletes betegségek, amelyeket az autosomális domináns típus közvetít. A CJD örökletes formájával a betegség korábban jelentkezik és hosszabb ideig tart. Creutzfeldt-Jacob betegség lehet továbbítani a iatrogén (például, a transzplantáció után a szaruhártyára vagy kadaver dura sztereotaxikus intracerebrális elektródok vagy a növekedési hormon alkalmazásával előállított humán agyalapi mirigyből).
A Creutzfeldt-Jakob-betegség új változata (nWBC) az Egyesült Királyságban a legelterjedtebb. A 80-as évek elején, a nem szigorú előírások miatt a fertőzött feldolgozott állatok (pruritus, juhok prion betegsége) a szarvasmarhák takarmányába csapódtak. Több ezer állat megbetegedett a szarvasmarhák szivacsos agyvelőbántalmával (BSE), a tehén őrületnek nevezik. Azok a személyek, akik a fertőzött szarvasmarhából származó húsokat fogyasztottak, kifejlesztették a Creutzfeldt-Jakob-betegséget.
Mivel a hosszú inkubációs időszak nvBKYa közötti kapcsolatot a betegség és a fertőzött hús nem volt létre, amíg nvBKYa nem nőtt egy járvány, amelyet ezt követően megszűnik tömegmészárlást. Az Egyesült Királyságban az újonnan bejelentett nBWC esetek száma 2000 és 2002 között 17-28 volt évente. A megbetegedési arány csökken, vagy sem marad világos. Annak ellenére, hogy a terjedését nvBKYa korlátozódik az Egyesült Királyságban és Európában, a mai napig, BSE kimutatható szarvasmarha Észak-Amerikában.
ICD-10 kód
A81.0. Creutzfeldt-Jakob betegsége.
Creutzfeldt-Jakob-betegség epidemiológiája
A forma sporadikus Creutzfeldt-Jakob-betegség külön, eltérő járványtanilag független bármilyen meghatározott közös forrásból vagy egy bizonyos egyetlen tényező vagy továbbíthatja az esetekben a Creutzfeldt-Jakob-betegség kórokozó. A Creutzfeldt-Jakob-betegség sporadikus formája széles körben elterjedt az egész világon. Az éves incidencia 0,3-1 millió lakosra jut. A Creutzfeldt-Jakob-betegség általában az idősebb korosztályban szerepel, csúcspontja 60-65 év. A betegség ezen formájával rendelkező betegek lehetnek iatrogén Creutzfeldt-Jakob-kór eredete.
[Mi okozza a Creutzfeldt-Jakob-betegséget?
A PRNP-gén mutációi által okozott betegség családi formáját a családok 10-15% -ánál figyelték meg, ahol a Creutzfeldt-Jakob-betegséget korábban diagnosztizálták. Az ilyen formájú betegek a betegség iatrogén formájának valószínű forrásai is lehetnek. Az iatrogén Creutzfeldt-Jakob-betegség nosocomiális fertőzésnek tekinthető. Jelenleg bebizonyosodott, hogy a Creutzfeldt-Jakob-betegség ezen változata a kórokozó mesterséges (mesterséges) bejuttatásának mechanizmusa. Ez a forma magában foglalja az esetekben a Creutzfeldt-Jakob-betegség, ha a beteg epidemiológiai története van beállítva, hogy minden olyan orvosi beavatkozást a forrással kapcsolatos - lehetséges hordozói fertőző prion fehérjék. Súlyos kockázatot jelent a dura mater, a gerincvelő, a szaruhártya, a donor vérének címzettje. Veszélyes Epidemiológiai szempontból fontolóra, hogy egy betegnek humán hipofíziskivonatot (gonadotropin és növekedési hormon), és a bevezetése gyógyszerek előállított agy és más állati szervek. Összesen 174 ismert esetek iatrogén Creutzfeldt-Jakob-betegség, regisztrált a világ 1998-ban az új változat a forrása a kórokozó a betegség az állatokat. A betegség e változata Angliában a tehenek szivacsos encephalopathiájának epizootikája után jelent meg. Bizonyított genetikai közelségük prionok tehenek halt BSE és a prionok szenvedő betegekből származó új variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség.
A Creutzfeldt-Jakob-betegség tünetei
Prodromális tünetek a Creutzfeldt-Jakob-betegség volt megfigyelhető 1/3 betegek több hétig vagy hónapig megjelenése előtt a bíboros a betegség tüneteinek, Creutzfeldt-Jakob-betegség - progresszív demencia. A prodromalis periódusban a betegek panaszkodnak a gyengeségről, az alvás és az étvágytalanságokról, a libidó elvesztéséről. A Creutzfeldt-Jakob-betegség első tünetei vizuális zavarok formájában jelentkeznek, néha a betegség a cerebelláris ataxia kialakulásával kezdődik. A viselkedés és a mentális rendellenességek jellemző megsértése: apátia, paranoia, depersonalizáció, érzelmi lágyitás.
A Creutzfeldt-Jakob-féle betegség tipikus formájával párhuzamosan kiderül, hogy az atipikus változatok több mint 2 évig terjednek a betegség időtartamával. Szintén atipikusak a betegség formái, amelyeket a cerebelláris rendellenességek nagyobb mértékben manifesztálnak, mint a mentális (ataktikus forma). Ismertetik a Creutzfeldt-Jakob-betegség variánsait, ahol az agykérgi vakság tünetei az occipitális lebenyek veresége miatt dominálnak. A Creutzfeldt-Jakob-betegség panencephalitikus típusához tartozik az agy fehér anyagának degenerálódása és a szürkeállomány szivacsos vakolizációja. Súlyos izmos ataxia esetén a Creutzfeldt-Jakob-betegség amyotróf változata diagnosztizálható a betegség korai szakaszában.
Egy új variáns Creutzfeldt-Jakob-betegség klinikailag eltér a klasszikus, hogy a betegség fog debütálni a mentális zavarok, mint a szorongás, depresszió, viselkedésbeli változás, néha dysesthesia regisztrálja az arc és a végtagok. Néhány hét vagy hónap elteltével neurológiai rendellenességek, elsősorban cerebelláris rendellenességek társulnak. A betegség késői szakaszában a Creutzfeldt-Jakob-kór tipikus tünetei: memóriazavarok, demencia, mioklonia vagy korea, piramis tünetek. Az EEG általában nem rendelkezik a Creutzfeldt-Jakob-betegség jellemzőivel. A betegek az első félévben halnak meg, ritkán élnek egy évig, még ritkábban 2 évig. Ilyen galloping eseteket ismertetnek, amikor a betegség az akut encephalitis típusától függ, és a beteg több héten belül meghal.
Dementia Creutzfeldt-Jakob-kórral
ICD-10 kód
F02.1. Dementia Creutzfeldt-Jakob-kór esetén (A81.01).
A Creutzfeldt-Jacob dementia úgy értendő, mint a megszerzett demencia fejlődése, kiterjedt neurológiai tünetekkel.
Az idegrendszer specifikus változásait (szubakut szivacsos agyvelőbántalmak) feltételezik, hogy genetikailag meghatározottak.
A betegség általában idős vagy idős korban kezdődik, bár felnőttkorban is kialakulhat.
A betegség klinikai képét a következő hármas jellemzi:
- gyorsan fejlődő, pusztító dementia:
- kimondott piramis és extrapiramidális rendellenességek mioklonusszal;
- jellemző háromfázisú EEG.
A betegség megállapítható progresszív spasticus bénulás a végtagok, remegés, merevség, tipikus mozgások: egyes esetekben, ataxia, esik nézet, izom fibrilláció, sorvadása a felső motoneuron.
A diagnosztika, beleértve a differenciáldiagnosztikát, a következő speciális jellemzők tartoznak:
- gyors (hónapokon vagy 1-2 év alatt);
- kiterjedt neurológiai tünetek, amelyek megelőzhetik a demenciát;
- a motoros rendellenességek korai megjelenése.
A betegség klinikáját megnehezítő mentális rendellenességek kezelése a megfelelő szindrómák kezelésének normái szerint történik, figyelembe véve a páciens életkorát és szomatikus neurológiai állapotát. Szükség van továbbá a páciens családtagjaival való munkavégzésre, a páciens gondozásáért felelős pszichológiai támogatásra.
A kilátások kedvezőtlenek.
A Creutzfeldt-Jakob-kór diagnózisa
Mintegy Creutzfeldt-Jakob kór kell gondolni, amikor a gyorsan progrediáló demencia az idősek, különösen jelenlétében mioklonikus rohamok és ataxia. Megkülönböztetik a Creutzfeldt-Jakob-betegséget az agyi vaszkulitisz, a hyperthyreosis és a bizmuttal való mérgezés során. A fiatalok körében a Creutzfeldt-Jakob-betegség az Egyesült Királyságból behozott marhahús felhasználásával lehetséges, de ki kell zárni Wilson-Konovalov betegségét.
Diagnózis a Creutzfeldt-Jakob-betegség, hogy izoláljuk a klasszikus tünetei a Creutzfeldt-Jakob-betegség - progresszív demencia (szellemi és magatartási zavarok, amelyek gyorsan növekednek) kombinálva myoclonia. Az EEG ábrán egy tipikus periodikus komplexek a cerebrospinális folyadék összetételéhez rendellenességek nem észlelt. Modern diagnózisa Creutzfeldt-Jakob-betegség alapja, és, hogy az esetek a progresszív dementia együtt a következő szindrómák (2 vagy több): myoclonus, corticalis vakság, piramis, extrapiramidális és cerebelláris elégtelenség, tipikus EEG változások (három-fázisú két éles hullám frekvencia 1- 2 másodpercenként) szinte mindig a post mortem vizsgálat olyan esetek, a Creutzfeldt-Jakob-betegség. A diagnózis bizonyos nehézségeket okozhat. MRI feltárja agyi atrófia, MRI diffuzionnovzveshennaya - patológiás változások a bazális ganglionok és a kéregben. CSF-et általában nem változott, de gyakran határozzák meg egy jellegzetes fehérje 1433. Az agy biopszia általában nem szükséges.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Creutzfeldt-Jakob-betegség kezelése
A Creutzfeldt-Jakob-betegség kezelése hiányzik. Az átlagos várható élettartam a betegség tüneteinek megjelenése óta 8 hónap, a betegek 90% -a meghal a betegség első évében.
Az alkalmazottak a kapcsolatot a testnedvek és szövetek gyanús betegek Creutzfeldt-Jakob-betegség, viseljen kesztyűt és ne érintkezzen a szennyezett anyagot a nyálkahártyákat. Ha szennyezett anyag kerül a bőrre, először fertőtlenítse 4% -os nátrium-hidroxid-oldattal 5-10 percig, majd folyó víz alatt öblítse le. Azt ajánlja autoklávban 132 ° C-on 1 órát, vagy sterilizálás 4% -os nátrium-hidroxid vagy 10% -os nátrium-hipoklorit-oldatot 1 órán át. A szokásos sterilizálási eljárások (például, a formaiinnal végzett kezelés) hatástalanok mentesítésére anyagok és eszközök.