A törzs kóros előrebillenése

A törzs kóros előrehajlása (tágabb értelemben a camptocormia) lehet állandó, periodikus, rohamokban jelentkező, ritmikus („meghajlás”). Fájdalmat, testtartási instabilitást okozhat, diszbáziát okozhat vagy súlyosbíthat, esésekhez vezethet. Néha nagyon nehéz meghatározni ennek a testtartási szindrómának a nozológiai hovatartozását, különösen akkor, ha ez a betegség egyetlen vagy fő megnyilvánulása. A törzs előrehajlása mindig tünet, nem betegség. Ezért a diagnózis kulcsa gyakran az, hogy azonosítsuk azokat a tüneteket, amelyekkel szemben a törzs előrehajlása megjelent. Néha a helyzetet bonyolítja, hogy ez a jelenség nem egy, hanem két (vagy több) neurológiai betegség hátterében alakul ki. A diagnózishoz fontos különbséget tenni a törzs állandó (és progresszív) előrehajlása és az átmeneti-epizódikus hajlás között.

[ 1 ], [ 2 ]

I. A törzs állandó és fokozatos előrehajlása

A. A gerinc és a nagyízületek betegségei.

B. Testtartási zavarok a Parkinson-kór és a parkinsonizmus késői stádiumában.

C. A törzsfeszítő izmainak progresszív gyengülése:

1. Miopátia.
2. Amiotrófiás laterális szklerózis.
3. Progresszív gerincvelői amiotrófia.
4. Dermatomyositis és poliomyositis.
5. Glikogenózis, 2-es típus.
6. Karnitin hiány.

D. Ferde gerinc szindróma időseknél.

II. A törzs átmeneti, epizodikus és ismétlődő előrehajlása

A. A törzshajlító izmok görcse:

1. Axiális disztónia.
2. Paroxizmális dystonia.
3. A törzs axiális izmainak myoclonusa.
4. Epilepszia.
5. Neuroleptikus szindróma.

B. A törzs előrehajlása mentális (pszichogén és endogén) betegségek esetén:

1. Pszichogén kamptokormia.
2. Időszakos meghajlás a konverziós vagy kényszeres zavarok képében.
3. Sztereotípiák a mentális betegségekben.
4. Depresszió endogén mentális betegségekben.

C. A törzs előrehajlása kompenzációs (akaratlagos) reakcióként az esésveszélyre:

1. Átmeneti gyengeség a lábakban, átmeneti gerincvelői keringési elégtelenséggel.
2. Lipotímiás állapotok az ortosztatikus keringési zavarok képében, beleértve a progresszív autonóm elégtelenséget (járás a „korcsolyázó” pózban).

I. A törzs állandó és fokozatos előrehajlása

A. Gerinc- és nagyízületi betegségek

A gerinc és a nagy ízületek betegségei általában fájdalom szindrómával járnak, és (vagy) a törzs dőlésének mechanikai okai. Csigolyaszindróma lép fel. (Kóros kyphosis és csontvázdeformitások spondylitisben, spondylitis ankylopoetica esetén, sérülések, daganatok és veleszületett gerincbetegségek, coxartrózis, reumatoid artritisz, reflex izomtónus szindrómák esetén).

A diagnózist neuroortopédiai, radiológiai vagy neuroimaging vizsgálatok igazolják.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Testtartási zavarok a Parkinson-kór és a parkinsonizmus késői szakaszaiban

Állás és járás „hajlító testtartásban”, gyorsított lépés a test előrehajlásával a Parkinson-kór egyéb megnyilvánulásaival (hipokinézia, nyugalmi tremor, izommerevség, testtartási zavarok) összefüggésben. A fenti két ok (ízületi betegségek és Parkinson-kór) kombinációja is lehetséges.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. A feszítőizmok progresszív gyengesége

A medenceövi és a paragerinc izmait érintő myopathiát itt meglehetősen feltételesen említjük, mivel nem az egész törzs dől előre, hanem csak a medence. A beteg medencéje az extensorok gyengesége miatt előrebillen, és a beteg, hogy egyenes testtartást tartson fenn, hátrabillen , hiperlordózist képezve. Valójában a törzs folyamatosan hátrabillen (hiperextenzió). Ilyen kompenzáció nélkül a törzs folyamatosan előrebillenne.

Más, a törzsfeszítő izmainak gyengeségével járó betegségek, mint például az amiotrófiás laterális szklerózis (proximális formák vagy a betegség ritka kezdete a hátfeszítő izmainak gyengeségével); progresszív gerincvelői amiotrófia; dermatomyositis; glikogenózis (2-es típusú, Pompe-kór); karnitinhiány - ugyanezen okok miatt ritkán kísérik a törzs állandó előrehajlását. A betegek nehézséget tapasztalnak a törzs kiegyenesítésében (például miután lehajolnak, hogy valamit felvegyenek), és "miopátiás technikákkal" segítenek magukon.

[ 13 ], [ 14 ]

D. Ferde gerinc szindróma időseknél

Ez a szindróma csak állás és járás közben figyelhető meg 60 év feletti embereknél ("erős gerinc szindróma"). A szindrómát meg kell különböztetni a csigolyaszindrómától (kyphosis), de a törzs passzív kinyúlása ezeknél a betegeknél normális. Egyes betegek fájdalmat tapasztalhatnak az ágyéki régióban, de ez átmeneti, és általában spontán elmúlik a betegség előrehaladtával. A paragerinc izmainak CT-vizsgálata hipodenzitást (csökkent izomsűrűséget) mutat. Néha a CPK enyhe emelkedése is lehetséges. Az EMG nem specifikus, gyenge myopathia jeleket mutat (nem minden betegnél). A betegség lassan progresszív. Jellege és nozológiai függetlensége még nem teljesen tisztázott.

II. A törzs átmeneti, epizodikus és ismétlődő előrehajlása

[ 15 ], [ 16 ]

A. A törzshajlító izmok görcse

Az axiális disztónia (torziós görcs) néha tartós testtartási defektusként (törzshajlításként) - disztóniás kamptokormiaként - jelentkezik. Ez a disztóniás szindróma gyakran nagy nehézségeket okoz a diagnosztikai értelmezésben. Itt fontos keresni a disztóniára jellemző tünetek dinamizmusát (a torziós görcs függése a testhelyzet, a napszak, a pihenés - aktivitás változásától, az alkohol hatásától, a korrekciós gesztusoktól, a paradox kinéziától), és kizárni a testtartási zavar egyéb lehetséges okait.

Törzsdőlés ("meghajlás") a paroxizmális dystonia rohamok képében. A paroxizmális dystonia (kineziogén és nem kineziogén) rendkívül ritkán jelentkezik ilyen rohamformában, és ha mégis megnyilvánul, akkor mindig más, meglehetősen tipikus megnyilvánulások (rövid, általában mozgás okozta, dystonikus testtartások a végtagokban, amelyeket nem kísér tudatzavar, normális EEG-vel) összefüggésében.

A törzshajlító izmok myoclonusa szindrómás megjelenésű, amelyet nehéz összetéveszteni más szindrómával. Ezek a törzs rövid, gyors, rángatózó, általában kis amplitúdójú, sztereotip hajlító mozgásai. Vizuálisan néha láthatók a hasprés rövid összehúzódásai, amelyek szinkronban vannak a törzs felső felének hajlító mozgásaival. A teljes körű hajlításnak itt nincs ideje kialakulni, csak enyhe utalása van rá. A myoclonus forrását és természetét minden esetben egyedileg kell tisztázni (gerincvelői myoclonus, megijesztési reakciók stb.). Szükséges kizárni a myoclonus epilepsziás jellegét.

Az epilepszia (csecsemőkori görcsök, egyes rohamok kiegészítő epilepsziában) néha gyors flexiós mozgásokkal vagy lassabb testtartási (beleértve a flexiót is) jelenségekkel jelentkezik. Szükséges az epilepszia egyéb klinikai és EEG-jeleinek folyamatos keresése (hosszan tartó és mély hiperventiláció, éjszakai alváshiány, az éjszakai alvás poligráfos rögzítése, rohamok videofelvétele).

Az akut disztóniás reakciók (neuroleptikus szindróma) képében megjelenő „pszeudoszalámos görcsök” akut módon alakulnak ki neuroleptikum adagolására adott válaszként, és általában más disztóniás jelenségekkel járnak (oculogyriás krízisek, szemhéjgörcs, trismus, a nyelv kidudorodása, disztóniás görcsök a végtagokban stb., amelyeket antikolinerg szerek enyhítenek, vagy spontán megszűnnek a neuroleptikum elhagyásakor).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. A törzs előrehajlása mentális (pszichogén és endogén) zavarok esetén

A pszichogén kamptokormiát egy tipikus testtartás jellemzi, amely derékszögben előrehajló, szabadon lógó karokkal rendelkező test formájában jelenik meg („antropoid testtartás”), és leggyakrabban poliszindrómás hisztéria (többszörös mozgászavarok, érzékszervi, autonóm és érzelmi-személyiségzavarok) képében figyelhető meg.

A konverziós vagy kényszeres zavarok képében megjelenő időszakos meghajlás egyfajta kamptokormia, amelyet paroxizmális megnyilvánulások jellemeznek, és általában egy ál-rohamra emlékeztető, élénk demonstratív megnyilvánulások képében figyelhető meg.

A mentális betegségekben a sztereotípiák sokféle formát ölthetnek, például elemi értelmetlen mozdulatok, beleértve a sztereotip módon ismétlődő törzsbillentéseket. A sztereotípiák neuroleptikus eredetűek is lehetnek („késői sztereotípiák”).

Az endogén mentális betegségekben előforduló súlyos depressziót a csökkent hatékonyság, a hipomimia, a pszichomotoros retardáció és a görnyedt testtartás jellemzi a mentális betegségek egyéb érzelmi, kognitív és viselkedési megnyilvánulásaihoz hasonlóan. Itt nem a törzs kifejezett görnyedéséről beszélünk, hanem egy görnyedt (görnyedt) "leengedett" testtartásról. Ilyenkor nincs szó kamptokormiáról.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. A törzs előrehajlása kompenzációs (akaratlagos) reakcióként az esésveszélyre

A gerincvelői keringési elégtelenséggel járó átmeneti lábgyengeség nemcsak a lábak, hanem a törzs hajlításával is járhat, és a „mielogén intermittáló sántítás” (átmeneti lábgyengeség, amelyet gyakran járás vált ki, nehézség- és zsibbadásérzéssel) képének része, általában szisztémás érrendszeri betegség hátterében. A törzs hajlítása itt reflex vagy akaratlagos reakció, amelynek célja a test egyensúlyának és stabilitásának fenntartása, a sérülések megelőzése az esésből.

Az ortosztatikus keringési zavarok képében a lipotímiás állapotok, különösen progresszív autonóm elégtelenség esetén, tartós artériás hipotenzióval járhatnak, állandó szédüléssel és a testtartási syncope valós veszélyével. A piramis, extrapiramidális és cerebelláris tünetek jelenléte (például a Shy-Drager szindróma képében) fokozza a testtartás instabilitását, és jellegzetes diszbáziához vezethet a „korcsolyázó pózában” (a fej és a test előrebillenése; széles, kissé oldalra dőlő lépésekkel járás).

[ 23 ]