Demencia az Alzheimer-kórban - Diagnózis

Az Alzheimer-kór klinikai diagnózisának kritériumai NINCDS/ADRDA (McKhann és munkatársai, 1984 szerint)

1. Az Alzheimer-kór klinikai diagnózisa akkor állítható fel, ha:
   • demencia szindróma jelenléte más, demenciát kiváltó neurológiai, pszichiátriai vagy szisztémás betegségek hiányában, de atípusos kezdettel, klinikai tünetekkel vagy lefolyással;
   • egy második szisztémás vagy neurológiai betegség jelenléte, amely demenciát okozhat, de ebben az esetben nem tekinthető a demencia okának;
   • Egyetlen kognitív funkció fokozatosan progresszív, súlyos károsodása, amennyiben a tudományos kutatások nem azonosítottak más okokat.
2. Az Alzheimer-kór valószínűsíthető klinikai diagnózisának kritériumai a következők:
   • klinikai vizsgálattal, Mini-Mental State Examination (MMET) vagy hasonló tesztekkel megállapított és neuropszichológiai vizsgálattal megerősített demencia; két vagy több kognitív terület károsodása;
   • a memória és más kognitív funkciók fokozatos romlása;
   • tudatzavarok hiánya;
   • a betegség kezdete 40 és 90 év között, gyakrabban 65 év után;
   • szisztémás rendellenességek vagy más agyi betegségek hiánya, amelyek a memória és más kognitív funkciók progresszív károsodásához vezethetnek
3. A következő tünetek valószínűsítik az Alzheimer-kór diagnózisát:
   • bizonyos kognitív funkciók, például a beszéd (afázia), a motoros készségek (apraxia), az érzékelés (agnózia) progresszív károsodása;
   • a mindennapi tevékenységek zavarai és a viselkedésbeli változások;
   • a betegség terhelt családi előzményei, különösen a diagnózis patológiai megerősítésével;
   • További kutatási módszerek eredményei:
   • a standard vizsgálat során nem történt változás az agy-gerincvelői folyadékban;
   • az EEG-n nincsenek változások vagy nem specifikus változások (pl. fokozott lassú hullámú aktivitás),
   • agyi atrófia jelenléte a CG-n, amely ismételt vizsgálatok során progresszióra hajlamos
4. Az Alzheimer-kór végleges diagnózisának kritériumai:
   • Valószínűsíthető Alzheimer-kór klinikai kritériumai és szövettani megerősítés biopsziával vagy boncolás útján

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

DSM-IV diagnosztikai kritériumok az Alzheimer-kór demenciájára

A. Többszörös kognitív károsodás kialakulása, amely a következő két tünetben nyilvánul meg:

1. Memóriakárosodás (az új információk felidézésének vagy a korábban tanult információk felidézésének képességének károsodása)
2. Az alábbi kognitív zavarok közül egy (vagy több):
   • afázia (beszédzavar)
   • apraxia (a cselekvések végrehajtásának képességének károsodása az alapvető motoros funkciók megőrzése ellenére)
   • agnosia (tárgyak felismerésének vagy azonosításának képességének károsodása az alapvető érzékszervi funkciók megőrzése ellenére)
   • szabályozási (végrehajtó) funkciók zavara (beleértve a tervezést, szervezést, lépésről lépésre történő megvalósítást, absztrakciót)

B. Az A1 és A2 kritériumokban meghatározott kognitív károsodások mindegyike jelentős károsodást okoz a társadalmi vagy foglalkozási szférában a működésben, és a korábbi működési szinthez képest jelentős hanyatlást jelent.

B. A lefolyást fokozatos kezdet és a kognitív károsodás folyamatos növekedése jellemzi.

D. Az A1 és A2 kritériumok által lefedett kognitív károsodásokat nem a következő betegségek egyike okozza:

• egyéb központi idegrendszeri betegség, amely a memória és más kognitív funkciók progresszív károsodását okozza (pl. agyi érrendszeri betegség, Parkinson-kór, Huntington-kór, szubdurális hematóma, normál nyomású hidrocephalus, agydaganat)
• szisztémás betegségek, amelyek demenciát okozhatnak (pajzsmirigy-alulműködés, B12-vitamin-hiány, folsav- vagy nikotinsavhiány, hiperkalcémia, neuroszifilisz, HIV-fertőzés)
• anyagok bejuttatása által okozott állapotok

D. A kognitív károsodás nem kizárólag delírium alatt alakul ki.

E. Az állapotot nem magyarázza jobban egy másik I. tengelyes rendellenesség (pl. súlyos depressziós zavar, skizofrénia) jelenléte.

A demencia kialakulásához vezető betegségek nagy száma ellenére a differenciáldiagnózist megkönnyíti az a tény, hogy az összes demencia körülbelül 80-90%-a degeneratív vagy érrendszeri eredetű. A demencia érrendszeri változatai az összes demencia körülbelül 10-15%-át teszik ki, és a „multi-infarktusos demencia” és a Binswanger-kór képviseli őket. Mindkét forma fő oka a magas vérnyomás; a második helyen az ateroszklerózis áll; majd a kardiogén agyi embolia (leggyakrabban nem billentyű eredetű pitvarfibrillációval) stb. Nem meglepő, hogy mindkét forma néha kombinálódik egy betegnél. A multi-infarktusos demencia az agyszövet többszörös ritkulásának (kortikális, szubkortikális, vegyes) gócában nyilvánul meg MRI-n, a Binswanger-kór a fehérállomány diffúz változásaiban. Ez utóbbiakat MRI-n leukoareózisnak (leukoareózisnak) nevezik. A leukoareiózis CT-n vagy MRI-n (T2 súlyozott képalkotás) foltos vagy diffúz fehérállomány-sűrűségcsökkenésként jelenik meg a periventrikuláris területen és a centrum semiovale-ben.

[ 7 ], [ 8 ]