Dermatofibrosarcoma dudor: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Dermatofibrosarcoma duzzanat (szinonimája: dermatofibrosarcoma progresszív és relapszusos, Darje-Ferran-tumor) - rosszindulatú kötőszöveti daganat.

A dermatosis okait és patogenezisét nem igazolták teljes mértékben. Úgy gondolják, hogy a betegség a kötőszövet vascularis elemeitől származik. Néhány klinikus úgy látja, hogy ez köztes forma a dermatofibroma és a fibrosarcoma között.

A dermatofibrosarcoma tágulása tünetei. Ez azzal jellemezve, klinikailag (általában felnőtteknél) egyetlen sklerodermopodobnyh nodosum szálka, eredetileg lapos, majd különböző mértékben kiálló felett a bőr, sima felületű, és megy darabos Seprűvéna. A növekedés a legtöbb esetben lassú, esetleg fekély, hajlamos visszatérni. A leggyakoribb lokalizáció a törzs bõre, különösen a mellkas, a has és a vállöv. A fej, az arc és a nyak szőrös része ritkán érinti. Bár a daganat helyi destruktív növekedéssel jellemezhető, a regionális nyirokcsomók és belső szervek metasztázisai lehetnek.

Dermatofibrosarcoma protuberans általában akkor fordul elő a rangot a férj évesen 30 és 40 év, de lehet a gyerekek. A tumor gyakran található bármely részén a bőr, de leggyakrabban a törzsön. Kezdetben a betegség van egy sűrű fibrotikus elváltozások (plakkok), sima vagy enyhén egyenetlen felületű, barnás vagy lividnogo színű. Fokozatosan a hangsúly a perifériás növekedés miatt növekszik. Évek vagy akár évtizedek után jön a betegség tumor állapota. Alakult egy (ritkán - több) keloidopodobny tumor UZA vöröses-kékes színű, sima, fényes felület, amely eléri a több centiméter átmérőjű, jelentősen kiáll a bőr felett és Seprűvéna átjárta. Kezdetben a bőr felett tumor elvékonyodik és feszült duzzanat érzi sűrű, mobil. Ezután, mivel a beszivárgás és letapadás kialakulását a tumor válik helyhez. Szubjektív élmény általában hiányzik, néha kifejezett fájdalmat. Idővel van fekély a felület a daganat, ez vonatkozik a savós-vérzéses hegek. Redidivirovanie gyakran tekintik a jellemző a tumor. Miután hosszabb betegség során jegyezni metasztázis.

Kórszövettani. A tumor a monomorf hosszúkás sejtek összefonódó kötegéből áll. A fiatal orsó alakú sejtek, atipikus mitózisok proliferációi vannak. A differenciálódás mértékétől függően a daganat akár fibrosarcomára, akár dermatofibromára emlékeztethet.

A dermatofibrosacroma duzzanatának patomechanizmusa. A daganatsejtek általában differenciálódnak, ami hasonlít dermatofibromára, de a különböző részeiben a differenciálódás mértéke nem azonos. Nagy atípusos magok és patológiás mitózis jelenléte lehetővé teszi a dermatofibroszarkóma diagnosztizálását. Sok területen kollagén képződés; a fibroblasztok különböző irányú, gyakran gyűrű alakú kötegek formájában vannak elrendezve. Óriás sejtek kevés, néha hiányoznak. A daganat sztrómájában lokálisan azonosítják a nyálkahártyákat. Általában a daganat az egész dermist foglalja el, és behatol a szubkután zsírrétegbe. Az epidermis atrophiás, néha a tumorsejtek általi invázió jelenségeivel és megsemmisítésével. Dermatofibrosarcoma különbözik a dermatofibroma és atipikus fibroxantomától.

A dermatofibrosacroma duzzanatának hisztogenezise. A tumor elektronmikroszkópos vizsgálata alapján a legtöbb szerző az aktív kollagénszintézist tartalmazó fibroblasztokat veszi figyelembe egy jól fejlett endoplazmatikus retikulumban. A tumorsejtek cerebriform magjai vannak, ezek közül néhányat megszakított alapmembránokat idéző anyag vesz körül. Ez a kép azt jelzi, hogy a daganat perineurális vagy endoneurális elemekből származik. Az AKApatenko (1977) a csomós dermatofibrosarcomát mint az angiofibroxanthoma rosszindulatú analógját tekinti, és úgy véli, hogy az adventitioi sejtekből fejlődik ki.

Differenciáldiagnózis. A dermatofibroma, fibrosarcoma, a gombás mycosis tumor formáinak, a gumi szifilisznek a differenciálódása. A magas malignitású (fibrosarcoma, leiomyosarcoma), valamint szubkután fibrosarcoma szarkóma elkülönítésétől függ. Ügyeljen a moire szerkezetére. A sejtes szálakban helyezkedik el, és viszonylag nagy mennyiségű kollagénszálat tartalmaz.

A kezelés. A tumor sebészi kivágását egy egészséges szövetben végezzük.