Dermatofibrosarcoma dudorodás: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A dermatofibrosarcoma protuberans (szinonimája: dermatofibrosarcoma progresszív és kiújuló, Darier-Ferrand tumor) egy rosszindulatú kötőszöveti daganat.

A dermatózis okait és patogenezisét még nem teljesen tisztázták. Úgy vélik, hogy a betegség a kötőszövet vaszkuláris elemeiből ered. Egyes klinikusok a dermatofibróma és a fibrosarcoma közötti köztes formának tartják.

A dermatofibrosarcoma protuberans tünetei. Klinikailag jellemző rá (általában felnőtteknél) az egyes szkleroderma-szerű csomók jelenléte, kezdetben laposak, majd különböző mértékben a bőr fölé kiemelkedőek, sima vagy göröngyös felszínűek és teleangiektáziákkal. A növekedés a legtöbb esetben lassú, fekélyesedés lehetséges, hajlamos a kiújulásra. A leggyakoribb lokalizáció a törzs bőre, különösen a mellkas, a has és a vállöv. A fejbőr, az arc és a nyak ritkán érintett. Bár a daganatot lokálisan destruktív növekedés jellemzi, a regionális nyirokcsomókba és a belső szervekbe áttétet adó változatok is lehetségesek.

A dermatofibrosarcoma protuberans általában 30 és 40 év közötti férfiaknál fordul elő, de gyermekeknél is előfordulhat. A daganat gyakran a bőr bármely részén, de leggyakrabban a törzsön található. A betegség kezdetén egy sűrű rostos elváltozás (plakk) jelenik meg, sima vagy enyhén egyenetlen felszínű, barnás vagy sápadt színű. A lézió fokozatosan növekszik a perifériás növekedés miatt. Évek vagy akár évtizedek múlva kialakul a betegség tumoros stádiuma. Egy (ritkán többszörös) keloidszerű, vöröses-kékes színű, sima, fényes felszínű, több centiméter átmérőjű, jelentősen kiáll a bőrszint fölé, és telangiektáziák hatolnak be rajta. Először a daganat feletti bőr elvékonyodik és feszül, a daganat sűrű tapintású, mozgékony. Ezután a beszűrődés és az összenövések kialakulása miatt a daganat mozdulatlanná válik. A szubjektív érzések általában hiányoznak, néha fájdalom jelentkezik. Idővel a daganat felszínének fekélyesedése jelentkezik, serózus-vérzéses pörkökkel borítva. A gyakori újraosztódás a daganat jellemző jelének tekinthető. Hosszú lefolyás után a betegség áttétet képez.

Hisztopatológia. A daganat összefonódó, monomorf, megnyúlt sejtekből álló kötegekből áll. Fiatal, orsó alakú sejtek proliferációja és atípusos mitózisok figyelhetők meg. A differenciálódás mértékétől függően a daganat fibrosarcomára vagy dermatofibrómára hasonlíthat.

A dermatofibrosacromas protuberans patomorfológiája. A tumorsejtek általában differenciáltak, ami hasonlít a dermatofibrómához, de a differenciálódás mértéke a különböző területeken nem azonos. A nagy, atípusos magok és a kóros mitózisok jelenléte lehetővé teszi a dermatofibrosarcoma diagnosztizálását. A kollagénképződés számos területen megfigyelhető; a fibroblasztok különböző irányokba nyúló kötegek formájában helyezkednek el, gyakran gyűrűk formájában. Az óriássejtek száma kevés, néha hiányoznak. Egyes helyeken nyálkás területek határozódnak meg a tumorsztrómában. A tumor általában az egész irhát elfoglalja, és behatol a bőr alatti zsírrétegbe. A felhám atrófiás, néha tumorsejtek inváziójának és pusztulásának jelenségeivel. A dermatofibrosarcoma megkülönböztethető a dermatofibrómától és az atípusos fibroxantómától.

A dermatofibrosacromas protuberans hisztogenezise. A tumor elektronmikroszkópos vizsgálata alapján a legtöbb szerző sejtjeit fibroblasztoknak tekinti, amelyek aktív kollagénszintézissel rendelkeznek egy jól fejlett endoplazmatikus retikulumban. A tumorsejtek cerebriform magokkal rendelkeznek, amelyek közül néhányat diszkontinuus bazális membránokra emlékeztető anyag vesz körül. Ez a kép arra utal, hogy a tumor perineurális vagy endoneurális elemekből származik. AK Apatenko (1977) a noduláris dermatofibrosarcomát az angiofibroxantoma rosszindulatú analógjának tekinti, és úgy véli, hogy adventiciális sejtekből fejlődik ki.

Differenciáldiagnózis. Szükséges a betegség elkülönítése a dermatofibrómától, fibroszarkómától, a mycosis fungoides tumoros formáitól és a gingivális szifilisztől. A magas malignitású szarkómától (fibroszarkóma, leiomyoszarkóma), valamint a bőr alatti fibroszarkómától való elkülönítés. Figyelni kell a sejtes zsinórokban elhelyezkedő moaré struktúrákra és a viszonylag nagyszámú kollatinrostra.

Kezelés: A daganat sebészeti eltávolítása az egészséges szöveten belül történik.