A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Eisenmenger-szindróma
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az Eisenmenger-szindróma a korrigálatlan szívhibák szövődménye, amelyben a vér balról jobbra áramlik. Gyakran idővel a pulmonális érrendszeri ellenállás megnő, ami a shunt irányának jobbra-balra történő megváltozását okozza. Az oxigénhiányos vér a szisztémás keringésbe kerül, ami hipoxia tüneteit okozza. Az auszkultációs adatok az elsődleges defektus jellegétől függenek.
A diagnózis echokardiográfiával vagy szívkatéterezéssel történik. Az Eisenmenger-szindróma kezelése általában támogató, de súlyos tünetek esetén a szív- és tüdőtranszplantáció lehet a választott kezelés. Endocarditis profilaxis ajánlott.
Mi okozza az Eisenmenger-szindrómát?
A kezeletlenül Eisenmenger-szindrómához vezető veleszületett szívhibák közé tartozik a kamrai sövénydefektus, a pitvar-kamrai összeköttetés, a pitvari sövénydefektus, a truncus arteriosus és a nagy erek transzpozíciója. Előfordulása jelentősen csökkent az Egyesült Államokban a primer defektus korai diagnózisának és radikális kezelésének köszönhetően.
Az Eisenmenger-szindrómában a jobb-bal shunt cianózist és annak szövődményeit okozza. A szisztémás keringésben a csökkent artériás szaturáció az ujjak és lábujjak összenyomódásához, másodlagos policitémiához, megnövekedett viszkozitáshoz és a fokozott vörösvértest-lebomlás következményeihez vezet (pl. köszvényt okozó hiperurikémia, epekövességhez vezető hiperbilirubinémia, vashiány vérszegénységgel vagy anélkül).
Az Eisenmenger-szindróma tünetei
Az Eisenmenger-szindróma tünetei általában csak 20-40 éves korban jelentkeznek; ezek közé tartozik a cianózis, az ájulás, a terhelésre jelentkező nehézlégzés, a gyengeség és a juguláris vénák feszülése. A hemoptysis késői tünet. Agyembólia vagy szívbelhártya-gyulladás jelei is kialakulhatnak.
A másodlagos policitémiának gyakran vannak klinikai tünetei (pl. gyors beszéd, látászavarok, fejfájás, fáradtság vagy tromboembóliás rendellenességek jelei). A hasi fájdalom aggodalomra adhat okot az epekövesség következtében.
A fizikális vizsgálat centrális cianózist és az ujjak becsípődését mutatja. Ritkán a jobb kamrai elégtelenség jelei is jelentkezhetnek. A szegycsonttól balra, a harmadik vagy negyedik bordaközi térben holoszisztolés, tricuspidalis regurgitációra utaló zörej hallható. A bal szegycsont szélén a tüdőelégtelenségre utaló korai diasztolés, csökkenő zörej hallható. Egy hangos, egyetlen másodperces szívhang folyamatosan változik; gyakran hallható egy kilökődési kattanás. A betegek körülbelül egyharmadánál gerincferdülés fordul elő.
Az Eisenmenger-szindróma diagnózisa
Az Eisenmenger-szindróma gyanúja a nem operált szívhiba kórtörténete alapján merül fel, figyelembe véve a mellkasröntgent és az EKG-t, a pontos diagnózist pedig a kétdimenziós színes Doppler-echokardiográfia alapján állítják fel.
Laboratóriumi vizsgálattal policitémiát mutatnak ki, 55%-nál nagyobb hematokrittal. A fokozott vörösvértest-lebomlás vashiányos állapotként (pl. mikrocitémia), hiperurikémia és hiperbilirubinémiaként jelentkezhet.
A röntgenfelvétel általában kiemelkedő centrális tüdőartériákat, a perifériás tüdőartériák rövidülését és a jobb szívkamrák megnagyobbodását mutatja. Az EKG a jobb kamra, és néha a jobb pitvar hipertrófiáját mutatja.
[ 5 ]
Eisenmenger-szindróma kezelése
Ideális esetben a korrekciós műtétet korábban kellett volna elvégezni az Eisenmenger-szindróma kialakulásának megelőzése érdekében. A szindróma kialakulása után nincs specifikus kezelés, de a pulmonalis artériás nyomást csökkentő gyógyszereket vizsgálják. Ezek közé tartoznak a prosztaciklin-antagonisták (treprosztinil, epoprosztenol), az endothelin-antagonisták (boszentán) és a nitrogén-monoxid-fokozók (szildenafil).
Az Eisenmenger-szindróma támogató kezelése magában foglalja az állapotot súlyosbító körülmények kerülését (pl. terhesség, folyadékmegvonás, izometrikus testmozgás, nagy tengerszint feletti magasság) és az oxigénterápia alkalmazását. A policitémia kezelhető gyengéd vérvétellel a hematokrit 50%-60%-ra csökkentése érdekében, valamint egyidejűleg fiziológiás sóoldattal történő térfogatpótlással. A hiperurikémia napi egyszeri 300 mg allopurinollal, szájon át kezelhető. Tromboprofilaxisra napi egyszeri 81 mg aszpirin szájon át javallt.
A várható élettartam az elsődleges szívhiba típusától és súlyosságától függ, és 20 és 50 év között mozog; az átlagos halálozási életkor 37 év. Az alacsony terheléses tolerancia és a másodlagos szövődmények azonban jelentősen korlátozhatják az életminőséget.
A szív- és tüdőtranszplantáció lehet a választott kezelés, de súlyos tünetekkel járó betegek számára van fenntartva. A transzplantáció utáni hosszú távú túlélés nem ígéretes.
Minden Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegnek endocarditis profilaxist kell kapnia a bakterémiát okozó fogászati vagy sebészeti beavatkozások előtt.