Az intervenciós szeptum defektusa: tünetek, diagnózis, kezelés

Az intervenciós szeptum defektusa az esetek 15-20% -ában fordul elő minden veleszületett szívhiba miatt. A hiba lokalizációjától függően a peremembrán membránok (a fogbeültetés membrán részében) és az izomhibák megkülönböztethetők, nagyméretűek és kicsiek.

Nagy hibák mindig található a hártyás részén a válaszfal, a méretei meghaladják 1 cm-es (vagyis több, mint a fele az átmérője a aorta). A hemodinamikai változások ebben az esetben meghatározzák a vérből való lemerülés mértékét balról jobbra. A betegség súlyossága, hasonlóan a vérvételtől balról jobbra, a közvetlenül a pulmonális hipertónia súlyosságától függ. A súlyossága pulmonáris hipertenzió, viszont a két tényező határozza meg: hypervolaemia, pulmonális keringés, és át a nyomás (azaz a nyomás továbbított az aortából a pulmonális artériába a törvény szerint közlekedőedények), mint a nagy hibák gyakran található podaortalno. Podaortalnoe hiba elhelyezkedése biztosítja, hogy újraindítás jet van hemodinamikai hatást gyakorol az aorta betegtájékoztatót, károsítja a szívbelhártya, ami a csatlakozás feltételeit, a fertőző folyamat. A vért a jobb kamrába, majd a pulmonalis artériás rendszerbe nagy nyomáson (100 mmHg-ig) végezzük. A pulmonális hipertónia gyors fejlődése ezután keresztezéshez vezethet, majd visszafele fordulhat a hiba útján.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Az interventricularis septális hiba tünetei

Az ellenség az élet első heteiben és hónapjaiban nyilvánul meg. Az esetek egyharmadában az újszülöttekben súlyos szívelégtelenség kialakulását határozza meg.

Az intervenciós szeptum defektusában szenvedő gyermekek gyakrabban szülnek normál testsúly mellett, majd gyengén súlyoznak. Ennek oka az alultápláltság fokozat I-II - tartós alultápláltság (táplálkozási faktor) és a hemodinamikai instabilitás (balról jobbra sönt vezet hypovolemia pulmonális keringés). A verejtékezés a késleltetett bőr és a hipersimpiatotoniák eloszlása miatt a szívelégtelenségre reagál. A bőr sápadt, kis perifériás cianózissal. A szívelégtelenség legkorábbi tünete a dyspnoe a tachypnea típusával, egy kiegészítő izomzat bevonásával. Gyakran van egy rögeszmés köhögés, amely nő, amikor a test helyzete megváltozik. A nagy arteriovenózisú légúti szeptum defektusához stagnáló sípolás, gyakran ismételt tüdőgyulladás társul.

A fizikális vizsgálat a szív-és érrendszerre, hogy vizuálisan észlelni bisternalny gerinc szív „púp” alakult növekedése miatt a jobb kamra ( „mell Davis”). Apikus tolóerő diffúz, erősítve; kóros szívverés észlelhető. Ön képes érzékelni a szisztolés remegést a harmadik vagy negyedik bordaközi balra, jelezve a mentesítést a vér a jobb kamrába. A jitter hiánya az eredetileg kis kisülés, vagy a magas pulmonalis magas vérnyomás miatti csökkenés jele. A relatív szívritmuszavar határait mindkét irányba, különösen balra, szélesítik. A jobb oldali határán viszonylagos szív unalom ütőhangszerek növekedést legfeljebb 1-1,5 cm, a „kemény” szerkezetek A mediastinum ne jelentsenek akadályt. Auscultated durva súroló szisztolés hang együtt járó zaj I tone maximális hallgatási pontig a harmadik vagy negyedik bordaközi térben (kevésbé a második-harmadik), hogy a bal oldalon a szegycsont, II hang át a pulmonális artériás kiemelt, gyakran árnyékolt.

A legtöbb esetben az élet első napjaitól vagy hónapjaitól a klinikai képen a teljes szívelégtelenség jeleit fejezték ki: a máj és a lép emelkedése (az élet első évének gyermekeiben, a lép fokozza a májat).

A betegség természetes úton, a gyermekek állapota és jóléte javul a korral, mivel a hiba mérete csökken a szív megnövekedett össztérfogata miatt, és lefedi a hibát az aortás szeleppel.

Az izomtörésnek (Tolochinov-Roger-kór) az interventricularis septum hibájával kapcsolatban nincsenek panaszok. A hiba klinikai megnyilvánulása hiányzik, kivéve a közepes intenzitású szisztolés mormogást, amely a negyedik és ötödik interkostális térben hallható. Ettől a ponttól a zaj nem zajlik le, intenzitása csökkenhet álló helyzetben. A pulmonalis hypertensio nem alakul ki, lehet, hogy spontán lezárja a hibát.

Interferenciás septális hibák szövődményei

Szövődménye kamrai sövényhiány - Eisenmenger szindróma jellemző, hogy jelentős nyomásnövekedés a tüdő artériában mikor válik egyenlő vagy nagyobb, mint az a nyomás az aortában. Ebben a helyzetben a zaj hemodinamikai folt (reset zaj) is elhalványulnak, vagy teljesen megszűnik, növeli pályát kiemelő II a pulmonális artéria gyakran megszerző „fémes” hangzású hangot. A vérkeringés egy kis körének hajói morfológiai változásokon mennek keresztül, amelyek szklerizáihatók - a tüdõi magas vérnyomás szklerotikus fázisa következik be. A vér kiáramlásának iránya megváltozhat: a vér kezd jobbra-balra engedni, és a sápadt vice kék típusú hibává változik. Leggyakrabban ez a helyzet a hiba késő észlelésével, természetes folyamataival, azaz természetes úton történik. Időben szívműködés hiányában. Az Aizenmenger-szindróma kialakulásával a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek működésképtelenné válnak.

[8], [9], [10], [11], [12],

Hogyan ismerhető fel az interventricularis septum hibája?

Az EKG-n a szív elektromos tengelyének eltérése jobbra, a kamrák kombinált túlterhelésének jele. A bal kamrai vezetők jobb kamrai hipertrófia jeleinek megjelenése gyakran összefüggésben van a magas pulmonális hipertónia (50 mmHg-nál több).

A radiográfiás vizsgálat lehetővé teszi számunkra, hogy azonosítsuk a vérkeringés kis körének hipervolémiáját, növeljük a szív méretét mind a kamrák, mind az atria esetében. Tüntesse fel a tüdő artéria duzzadását a szív bal kontúrja mentén.

A fő diagnosztikai jellemző a hiba közvetlen szemléltetése echokardiográfia segítségével. A szív szkennelése több szakaszban lehetővé teszi a hibák méretének, helyének és számának meghatározását. A Doppler leképezés használatával a reset érték be van állítva.

A szívkoszorúér katéterezése és angiokardiográfiája az intervenciós szeptum egyszerű hibáival elveszítette jelentőségét. A kutatások azt mutatják, hogy szükséges-e a magas pulmonális hipertónia cirkulációjának egy kis körének állapotát meghatározni.

Különböző diagnózist kell végezni minden olyan hiányosság esetén, amelyet a magas pulmonalis magas vérnyomás okozhat.

Interferenciális septális hiba kezelése

A kezelési taktika meghatározza a hiba hemodinamikai jelentőségét és az ismert prognózist. Szívelégtelenségben szenvedő betegeknél ajánlatos konzervatív terápiát kezdeni a diuretikumokkal és a szívglikozidokkal. Az élet második felének gyermekei az apró betegségben az intervenciós szeptumban, szívelégtelenség jelei nélkül, pulmonalis hypertonia vagy késleltetett fejlődés nélkül általában nem működnek. A műtéti beavatkozás a pulmonalis hypertonia és késleltetett fizikai fejlődésre utal. Ezekben az esetekben a művelet az élet első felétől kezdődik. A műtét évét követő gyermekek esetében a pulmonalis és a szisztémás véráram aránya több mint 2: 1. Időskorúak esetén a szív katéterezést rendszerint a hiba kijavítására szolgáló jelzések tisztázására végzik.

Nagy hibák esetén a nyitott szívműködést a mesterséges vérkeringési körülmények között a lehető legkorábbi időpontban (csecsemőkor vagy kora gyermekkorban) kell elvégezni. A műtétet xenopericardium tapasz segítségével végezzük, transz-pitvari hozzáféréssel (ventrikulotómia nélkül, azaz minimális miokardiális traumával).

A palliatív beavatkozás (a tüdőartéria szűkítése a tüdő véráramának korlátozására) csak olyan együttes hibák és anomáliák jelenlétében végezhető el, amelyek megnehezítik a hiba kijavítását. A választás a mesterséges keringés körülményei között fennálló hiba lezárása. A műtét kockázata gyermekeknél legfeljebb 3 hónapig növekszik, az intervenciós szeptum többszörös hibáinak jelenlétében vagy az ezzel járó súlyos rendellenességeknél más szervek és rendszerek kialakulásában. Az utóbbi években nőtt az interferenciás septalis defektus transzkatéteres záródásának technikája az Amplatzer-occluder segítségével. Ennek az eljárásnak fő jelzése több izomhiba.