Kamrai septum defektus: tünetek, diagnózis, kezelés

A kamrai sövénydefektus az összes veleszületett szívhiba 15-20%-ában fordul elő. A hiba helyétől függően megkülönböztetünk perimembranózus (a sövény hártyás részében) és izomdefektusokat, méretük szerint nagy és kicsi.

A nagy hibák mindig a septum hártyás részében helyezkednek el, méretük meghaladja az 1 cm-t (azaz az aortanyílás átmérőjének több mint felét). A hemodinamikai változásokat ebben az esetben a balról jobbra történő véráramlás mértéke határozza meg. Az állapot súlyossága, akárcsak a balról jobbra történő véráramlással járó hibák esetében, közvetlenül függ a pulmonális hipertónia súlyosságától. A pulmonális hipertónia súlyosságát viszont két tényező határozza meg: a pulmonális keringés hipervolémiája és az átviteli nyomás (azaz az aortából a pulmonális artériába átvitt nyomás a közlekedő erek törvénye szerint), mivel a nagy hibák gyakran szubaortikusan helyezkednek el. A hiba szubaortikus elhelyezkedése hozzájárul ahhoz, hogy a kisülési sugár hemodinamikai hatást gyakorol az aorta csücskeire, károsítja az endokardiumot, feltételeket teremtve a fertőző folyamat kialakulásához. A vér jobb kamrába, majd a pulmonális artéria rendszerbe történő kibocsátása nagy nyomás alatt történik (akár 100 Hgmm-ig). A pulmonális hipertónia gyors kialakulása ezt követően keresztáramláshoz, majd visszaáramláshoz vezethet a hibán keresztül.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A kamrai sövénydefektus tünetei

A hiba az élet első heteiben és hónapjaiban jelentkezik. Az esetek egyharmadában súlyos szívelégtelenség kialakulását okozza újszülötteknél.

A kamrai sövénydefektusban szenvedő gyermekek gyakran normális testsúllyal születnek, majd lassan híznak. Az I-II. fokú hipotrófia oka az állandó alultápláltság (táplálkozási faktor) és a hemodinamikai zavarok (a balról jobbra irányuló véráramlás pulmonális hipovolémiához vezet). Jellemző az izzadás a bőr által felszabaduló folyadék és a szívelégtelenségre adott hiperszimpatikotonia miatt. A bőr sápadt, enyhe perifériás cianózissal. A szívelégtelenség korai tünete a tachypnoe típusú nehézlégzés, a járulékos izmok részvételével. Gyakran előfordul kényszeres köhögés, amely a testhelyzet változásával fokozódik. A nagy arteriovenózus váladékozással járó kamrai sövénydefektust pangásos zihálás és gyakran ismétlődő tüdőgyulladás kíséri.

A szív- és érrendszer fizikális vizsgálata vizuálisan egy biszternális, gerincszerű szívpúpot mutat, amelyet a megnagyobbodott jobb kamra ("Davis-mellkas") alkot. Az apikális impulzus diffúz és intenzív; kóros szívimpulzust állapítanak meg. Szisztolés vibráció észlelhető a bal oldali harmadik-negyedik bordaközi térben, ami a jobb kamrába történő véráramlást jelzi. Az vibráció hiánya egy kezdetben kis sönt vagy annak a magas pulmonális hipertónia miatti csökkenésének jele. A relatív szívtompula határai mindkét irányban, különösen balra, kitágulnak. A relatív szívtompula jobb oldali határai kopogtatással legfeljebb 1-1,5 cm-rel nőnek, mivel a mediastinum "merev" szerkezetei nem jelentenek akadályt. Az első hanghoz kapcsolódóan durva, kaparó szisztolés zörej hallható, amelynek maximális hallási pontja a szegycsonttól balra található harmadik vagy negyedik bordaközi térben (ritkábban a másodikban vagy harmadikban) van; a pulmonális artéria feletti második hang hangsúlyos, gyakran hasított.

A legtöbb esetben az élet első napjaitól vagy hónapjaitól kezdve a klinikai kép a teljes szívelégtelenség jeleit mutatja: a máj és a lép megnagyobbodása (az élet első éveiben lévő gyermekeknél a lép a májjal együtt nő).

A hiba természetes lefolyásával a gyermekek állapota és jóléte az életkorral javul, mivel a hiba mérete csökken a szív megnövekedett teljes térfogatához képest, és a hibát az aorta billentyűvel fedi le.

Az izomrészben található interventricularis septum defektusa (Tolochinov-Roger betegség) esetén nincsenek panaszok. A defektusnak nincsenek klinikai tünetei, kivéve a közepes intenzitású kaparó szisztolés zajt, amely a negyedik-ötödik bordaközi térben hallható. Ettől a ponttól a zaj nem vezetődik, intenzitása álló helyzetben csökkenhet. Pulmonális hipertónia nem alakul ki, a defektus spontán bezáródása lehetséges.

A kamrai sövénydefektus szövődményei

A kamrai sövénydefektus szövődménye az Eisenmenger-szindróma, amelyet a tüdőartériában a nyomás jelentős növekedése jellemez, amikor az eléri vagy meghaladja az aorta nyomását. Ebben a hemodinamikai helyzetben a fő defektus zaja (sönt-zaj) gyengülhet vagy teljesen eltűnhet, a második hang hangsúlya a tüdőartériában fokozódik, gyakran "fémes" hangszínt kapva. A tüdőkeringés erei morfológiai változásokon menhetnek keresztül, szklerotikussá válhatnak - bekövetkezik a pulmonális hipertónia szklerotikus stádiuma. A véráramlás iránya megváltozhat: a vér jobbról balra kezd el söntölni, és a halvány defektus kék defektussá alakul. Leggyakrabban ez a helyzet a defektus késői felismerésekor, természetes lefolyása esetén, azaz időben történő szívműtét hiányában fordul elő. Az Eisenmenger-szindróma kialakulásával a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek műtéti beavatkozásra alkalmatlanná válnak.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Hogyan ismerhető fel a kamrai sövénydefektus?

Az EKG a szív elektromos tengelyének jobbra irányú eltérését, a kombinált kamrai túlterhelés jeleit mutatja. A jobb kamrai hipertrófia jeleinek megjelenése a bal mellkasi elvezetésekben gyakran korrelál a magas pulmonális hipertóniával (több mint 50 Hgmm).

A röntgenvizsgálat a pulmonális keringés hipervolémiáját, a szív méretének növekedését mutatja ki mind a kamrák, mind a pitvarok miatt. A pulmonális artéria ívének kidudorodása a szív bal kontúrja mentén észlelhető.

A fő diagnosztikai jel a defektus közvetlen vizualizálása echokardiográfiával. A szív több metszetben történő szkennelése lehetővé teszi a defektusok méretének, helyének és számának meghatározását. Doppler-térképezéssel meghatározható a kisülés nagysága.

A szívkatéterezés és az angiokardiográfia elvesztette jelentőségét az egyszerű kamrai sövénydefektusok esetén. A vizsgálatok akkor javallottak, ha magas pulmonális hipertónia esetén a pulmonális keringés állapotának tisztázása szükséges.

Differenciáldiagnózist kell végezni minden olyan hibával, amelyet a magas pulmonális hipertónia bonyolíthat.

Kamrai sövénydefektus kezelése

A kezelési taktikát a defektus hemodinamikai jelentősége és az ismert prognózis határozza meg. Szívelégtelenségben szenvedő betegeknél célszerű konzervatív terápiát kezdeni diuretikumokkal és szívglikozidokkal. Az élet második felében járó, szívelégtelenség jelei nélküli, kis kamrai sövénydefektussal rendelkező, pulmonális hipertónia vagy fejlődési késés nélküli gyermekek általában nem esnek át műtéten. A műtét pulmonális hipertónia és a megkésett fizikai fejlődés esetén javallt. Ezekben az esetekben a műtétet az élet első felétől végzik. Egy évnél idősebb gyermekeknél a műtét akkor javallt, ha a pulmonális és a szisztémás véráramlás aránya nagyobb, mint 2:1. Idősebb korban általában szívkatéterezést végeznek a defektus korrekciójának indikációinak tisztázása érdekében.

Nagyobb elváltozások esetén a lehető legkorábbi stádiumban (csecsemő- vagy kisgyermekkorban) mesterséges keringés alatt nyitott szívműtétet kell végezni. A plasztikai műtétet xenoperikardiális tapasszal, transzatriális hozzáféréssel végzik (ventrikulotomia nélkül, azaz minimális szívizom-traumával).

Palliatív beavatkozást (a tüdőartéria szűkítését a tüdő véráramlásának korlátozása érdekében) csak akkor végzünk, ha egyidejűleg olyan defektusok és anomáliák is fennállnak, amelyek nehezítik a defektus korrekcióját. A választott műtét a defektus mesterséges keringtetéssel történő lezárása. A műtét kockázata 3 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél fokozódik többszörös kamrai sövénydefektus vagy más szervek és rendszerek egyidejűleg fennálló súlyos fejlődési rendellenességei esetén. Az utóbbi években megnőtt a kamrai sövénydefektus transzkatéteres zárásának népszerűsége az Amplatzer-okklúder segítségével. Ennek az eljárásnak a fő indikációja a többszörös izomdefektusok.