Pitvari szeptális hiba: tünetek, diagnózis, kezelés

A pitvari septális hiba egy vagy több nyílás az interatrialis septumban, amelyen keresztül a vér lemerül balról jobbra, pulmonális hipertónia és szívelégtelenség alakul ki. A tünetek és jelek közé tartoznak a fizikai megterheléshez, a nehézlégzéshez, a gyengeséghez és a pitvari ritmus zavaraival szembeni intolerancia. Gyakran a szegycsont bal oldalán II-III. Interkosztális térben puha szisztolés hangok hallatszanak. A diagnózis echokardiográfián alapul. Az interatrialis septum hibájának kezelése műtéti vagy a hiba katéter lezárásán keresztül történik. Az endocarditis megelőzése általában nem szükséges.

A pitvari septum defektus (ASD) körülbelül 6-10% a veleszületett szívbetegségek szerkezetében. A legtöbb eset izolált és sporadikus, de egyesek a genetikai szindróma részei (pl. Az 5. Kromoszóma mutációja, a Holt-Oram szindróma).

Pitvari septumdefektus sorolhatók lokalizáció: másodlagos septumdefektus [hibája az ovális ablak - a központban (vagy középső) része a sövényen] hibakezelési vénás sinus (hiba a hátsó része a partíció a száj körül a felső vagy vena cava inferior), vagy primer hiba [defektus az anterior-alsó tartományában a partíció, egyfajta hiba endokardiális párna (közlemény atrioventrikuláris)].

[1], [2], [3]

Mi történik, ha pitvari szeptális hiba van?

Pitvari septumdefektus - hiba jelenléte jellemzi közötti kommunikáció a pitvarok, amelyen keresztül van a vér mentesítést balról jobbra, és ellentétben a interventricularis hiba alatt lényegesen kisebb nyomás-gradienst. Bal pitvari nyomás meghaladja a megfelelő 8-10 Hgmm A pitvari septális hiba 2-3-szor gyakoribb a nőknél, mint a férfiaknál. Attól függően, hogy az anatómiai lokalizációja pitvari septum hibák vannak osztva elsődleges (az alsó része a pitvari septum AB lyukak) és a másodlagos (általában központi, úgynevezett ovális fossa hibák). Legfeljebb 66%. Ennek eredményeként a sönt terhelje a szív jobb fokozatosan növekszik (lassabb, mint a kamrai septum defektus) szívelégtelenség előrehaladtával. Hosszú hiányában pulmonalis hypertensio pitvari septumdefektus Számos tényező hozzájárul: nincs közvetlen hatása az erek a tüdő magas nyomású bal kamrájába (a kamrai septum hibák, és a nyitott ductus arteriosus utóbbit közvetlenül át a hajók a pulmonális keringés), jelentős nyújthatóság jobb szívfél, nyilvánvaló a tartalék kapacitást a kis vérkeringési körök edényei és alacsony ellenállásuk.

Ahhoz, hogy megértsük az interatrialis septum (és más vécék) defektusában rejlő hemodinamikai változásokat, meg kell értenünk a normális intracardialis hemodinamikát. Az interatrialis septum defektusában először a vér baloldali kisülése következik be. Az interatrialis septum kicsi hibái spontán zárulnak ki az élet első éveiben. Azonban, amikor egy nagy hiba túlterhelés a jobb pitvari és kamrai volumen a pulmonális artériás nyomás, a pulmonális vaszkuláris rezisztencia, a jobb kamrai hipertrófia alakul. Később kialakulhat a pitvari fibrilláció. Végső soron a jobb szívű nyomás növelheti a vér kétirányú kisülését és a cianózis megjelenését (lásd "Eisenmenger-szindróma").

A pitvari septális hibák tünetei

A legtöbb esetben az interatrialis septum kicsi hibája tünetmentes. A legtöbb gyermek, aki az interatrialis septum hibájából vezet normál életet, némelyek sportolnak is. Fokozatosan, korral, nagyobb a fáradtság, a fizikai megerőltetés. A cianózis nem történhet meg. Ha a hiba mérete nagy, a fizikai terhelés intoleranciája, a feszültség, a gyengeség és a pitvari ritmus zavara okozta dyspnoe, és néha a palpitáció is megfigyelhető. Passage mikroembólia a vénák a szisztémás keringésbe a pitvari septum defektus (paradox embolizáció), gyakran jár együtt aritmiák vezethet embólia agyi erek és más szerveket. Ritkán, ha az interatrialis septum hibáját nem diagnosztizálják időben, Eisenmenger-szindróma alakul ki.

Az anamnézisben az interatrialis septum, ismételt bronchitis és esetenként tüdőgyulladás hiányában. Gyakran az első hónapok és életévek gyermekei súlyos légzési nehézséggel, tachycardiával, fizikai fejlődéssel, hepatomegalitással küszködnek. 2-3 év után a jólét javulni fog, a szívelégtelenség jelei eltűnnek.

Hallgatózás, gyermek II-III bal bordaközi hely általában auscultated systolés hang (vagy zaj ejekciós), amelynél az intenzitás gradáció 2-3 / 6 hasítási II hang a tüdőartéria (bal felső széle a szegycsont). A jelentős vér kisülési balról jobbra lehet auscultated diasztolés alacsony hangú zajt (a megnövekedett véráram a tricuspidalis) a bal alsó szélén a szegycsont. Ezek az auszkulációs adatok nem feltétlenek a csecsemőknél, még akkor sem, ha nagy hiba van. Különböző epigasztriás pulzáció (jobb kamra) lehet.

A pitvari septális hiba diagnózisa

A diagnózis a szív fizikai vizsgálatának, a mellkas és az EKG röntgenfelvételének megállapításain alapul, amelyet echokardiográfiával igazolnak színes doppler-kardiográfia segítségével.

A szív katéterezés általában nem szükséges, hacsak nem feltételezzük, hogy veleszületett szívhibák vannak.

A klinikai vizsgálat, szív púp talált idősebb korban gyermekek szívmegnagyobbodás, szisztolés tremor észlelt ritkán, a jelenléte azt jelzi, hogy a kísérő hiba (pulmonális stenosis, kamrai septumdefektus). Az apikális impulzus gyengül, osztatlan. A határait a relatív szív unalom bővíthető mindkét oldalon, de a rovására a jobb szívfél: bal határ miatt - a balra tolódik kibővített jobb kamra a bal, a jobb szélét - rovására a jobb pitvarba.

A fő tünet hallgatózási utaló pitvari septum defektus, -sistolichesky zaja közepes intenzitású, szerkezetileg stabil, anélkül, hogy egy markáns vezetőképesség, és lokalizációja a második és a harmadik bordaközi a bal oldalon a szegycsont, jobb hallgatni a orthostasis. Vélemény a származási szisztolés zörej egyike: ez együtt jár a funkcionális stenosis az arteria pulmonalis fakad véráramlás növekedés módosítatlan rostos gyűrű a tüdő szelep. Ahogy a pulmonalis artériában uralkodó nyomás emelkedik, a második tónus kiemelkedik a pulmonalis artérián.

A tricuspid szelep viszonylagos hiányosságának kialakulásával a pitvari túlterhelés emelkedik, és szívritmuszavarok léphetnek fel. Az EKG-t a szív elektromos tengelyének eltérése a jobbra +90 ... + 120-ig terjed. A jobb kamrai torlódás jelei nem specifikus jellegűek: a Guus jobboldali lábának hiányos blokkolása rSR formájában kezdődik a V1 ólomban. Ahogy a pulmonalis artériás nyomás emelkedik és a jobb kamra túlterhelik, az R hullám amplitúdója megnő. Vannak jelei a jobb pitvar túlterhelésének.

Ez a hiba nem rendelkezik specifikus radiográfiai jelekkel. A pulmonáris mintázat növekedése. A roentgenogrammban a szív méretének változását a kisülés mérete határozza meg. A ferde vetítéseknél nyilvánvaló, hogy a szív a jobb kamrákkal bővül. Amikor radiographing a mellkas mutatják cardiomegalia azzal dilatáció a jobb pitvar és a jobb kamra, a tüdőartéria expanziós árnyék és megnövelt tüdő mintát.

A transthoracikus kétdimenziós echokardiográfia lehetővé teszi, hogy közvetlenül észleljünk visszhangot az interatrialis septum zónájában. Az átmérője a pitvari septum defektus, egy adott echokardiográfia, szinte mindig eltér a mért a művelet során, mivel a nyújtás a szív mozog vért (a művelet során a szív nyugodt és kiürítve). Ezért lehet pontosan meghatározni a rögzített szövetszerkezeteket, és a változó paraméterek (lyuk vagy üreg átmérője) mindig egy bizonyos hibával járnak.

A cardiaci katéterezés és az angiokardiográfia már elvesztette jelentőségét a pitvari septális hiba diagnózisában. Alkalmazása ezeket a technikákat csak akkor tanácsos, ha szükséges pontos mennyiség mérésére kivezetéssel a hiba vagy a mértéke pulmonalis hypertensio (idősebb betegek korcsoportok) és hossza diagnosztikai társbetegségek (például, a rendellenes pulmonális vénás elvezetés).

[4], [5], [6], [7], [8]

Differenciáldiagnosztika a pitvari septum defektusban

Differenciáldiagnosztikája másodlagos pitvari septum defektus elsősorban végzett funkcionális szisztolés zörej, hallgat az alapja a szív. Utolsó gyengíti állt, a jobb szívfél nem növelt, hiányos blokád jobb Tawara-szár blokk nem jellemző. Elég gyakran, pitvari septumdefektus kell különböztetni a betegségek, mint izolált szűkület a tüdőartéria, a triád Fallot, rendellenes pulmonális vénás elvezetés, kamrai septumdefektus, tricuspidalis rendellenesség (Ebstein anomália).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Pitvari szeptális hiba kezelése

A kisebb hibák (kevesebb mint 3 mm) spontán zárva vannak; kb. 80% -a 3-8 mm átmérőjű, spontán 18 hónapig terjedő hibákra. Ugyanakkor nincs primer pitvari septum defektus és vénás sinus defektus spontán lezárása.

Ha klinikai tünetek nélkül kicsi a hiba, akkor a gyermeket éhokardiográfiával megfigyeljük. Mivel ezek a gyerekek vannak kitéve a paradox embólia, egyes központok javasolja a hiba lezárás keresztül katéterezés (pl Amplatzer septumdefektusok záró, Cardioseal eszköz) még egy kis hiba. Azonban ezek az eszközök nem alkalmazhatók, ha a pitvari septális hiba primer vagy vénás sinus defektus, mivel ezek a hibák a fontos struktúrák mellett helyezkednek el.

A szívelégtelenség jelenlétében a terápia célja a kis keringési kör hipervolémiájának csökkentése és az antegrád áramlása a bal szívben. Diuretikumok és szívglikozidok hozzárendelése. A műtét növekvő szívelégtelenséggel, a fizikai fejlődésben elmaradott ismétlődő tüdőgyulladásban szerepel. Hemodinamikai utalás működését - az arány a pulmonális és szisztémás véráramlás 2: 1, ami lehetséges még kisebb a klinikai tünetek. Ezen az alapon az interatrialis septum defektusa "elhanyagolt" hibának nevezhető. A hagyományos műtéti korrekció a mesterséges keringés körülményei között a hiba vagy műanyag varrása a thoracotomy hozzáférés révén történik. Az elmúlt évtizedben a hibák lezárásának endovaszkuláris módszerei intenzíven fejlődnek speciális eszközök - elzárók segítségével. Az eljárást perifériás edények szúrásával végezzük, amelyet egy speciális "esernyő" vagy "gombos eszköz" szállít a hibához. Ahhoz, hogy végezze el ezt az eljárást, számos anatómiai korlátok: endovaszkuláris beavatkozás csak akkor lehetséges, abban az esetben a másodlagos pitvari septum defektus méretének 25-40 mm, található elég messze a sinus coronarius, az AV szelepek, nyílások és üreges tüdővéna.

A közepes és nagy hibákkal rendelkező betegek (a pulmonalis véráram és a szisztémás véráramlás aránya több mint 1,5: 1) mutatja a hiba lezárását, általában 2-6 éves kor között. Előnyös a hiba zárása a katéterezés során, ha megfelelő anatómiai jellemzőkkel és hibaátmérőkkel kevesebb, mint 13 mm. Más esetekben a hiba sebészeti lezárása jelzi. Ha a hiba gyermekkorban zárva van, a perioperatív letalitás eléri a nulla értéket, és az élettartam a népesség átlagos értéke. A hiba lezárása előtt nagy hibák és szívelégtelenségben szenvedő betegeknél diuretikumokat, digoxinokat és ACE-gátlókat írnak elő. 

Ha a beteg primer pitvari szeptális rendellenességgel rendelkezik, az endokarditisz profilaxist kell végrehajtani; az endocarditis megelőzésére nem utalunk másodlagos hibákra és hiányosságokra a vénás sinusban.