Pitvari szeptumhiba: tünetek, diagnózis, kezelés

A pitvari sövénydefektus egy vagy több nyílás a pitvari sövényben, amely lehetővé teszi a balról jobbra irányuló véráramlást, ami pulmonális hipertóniát és szívelégtelenséget okoz. A tünetek és jelek közé tartozik a testmozgás-intolerancia, a légszomj, a gyengeség és a pitvari aritmia. Gyakran halk szisztolés zörej hallható a szegycsonttól balra, a második vagy harmadik bordaközi térben. A diagnózist echokardiográfiával állítják fel. A pitvari sövénydefektus kezelése a defektus sebészeti vagy katéter alapú lezárását foglalja magában. Endocarditis profilaxis általában nem szükséges.

A pitvari sövénydefektusok (ASD) a veleszületett szívhibák körülbelül 6-10%-át teszik ki. Az esetek többsége elszigetelt és sporadikus, de néhány genetikai szindróma része (pl. az 5. kromoszóma mutációi, Holt-Oram szindróma).

A pitvari sövénydefektusok elhelyezkedésük szerint osztályozhatók: másodlagos sövénydefektus [az ovális ablak régiójában - az interpitvari sövény középső (vagy középső) részében - található defektus], sinus venosus defektus (a sövény hátsó részén, a felső vagy alsó vena cava szája közelében található defektus), vagy elsődleges defektus [a sövény elülső-alsó részében található defektus, az endokardiális párna (pitvar-kamrai kommunikáció) defektusának egyik formája].

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Mi történik pitvari sövénydefektus esetén?

A pitvari sövénydefektus egy olyan defektus, amelyet a pitvarok közötti összeköttetés jelenléte jellemez, amelyen keresztül a vér balról jobbra ürül, és - ellentétben az interventricularis defektussal - lényegesen alacsonyabb nyomásgradiens alatt. A bal pitvarban a nyomás 8-10 Hgmm-rel meghaladja a jobb pitvarban lévő nyomást. A pitvari sövénydefektus 2-3-szor gyakoribb nőknél, mint férfiaknál. Az anatómiai elhelyezkedéstől függően a pitvari sövénydefektusok primer (az interpitvari sövény alsó részén, az AV-nyílások felett) és szekunder (általában centrális, az úgynevezett ovális árok defektusai) defektusokra oszlanak. Ezek akár 66%-ot is kitevőek. A véráramlás következtében a jobb oldali szakaszok túlterhelése fokozódik, és a szívelégtelenség fokozatosan (lassabban, mint a kamrai sövénydefektus esetén) előrehalad. A pitvari sövénydefektusban a pulmonális hipertónia elhúzódó hiányát számos tényező segíti elő: a bal kamra magas nyomásának nincs közvetlen hatása a pulmonális erekre (kamrai sövénydefektus és nyitott ductus arteriosus esetén az utóbbi közvetlenül a pulmonális keringés ereibe jut), a szív jobb oldali részeinek nyújthatósága jelentős, a pulmonális keringés ereinek tartalékkapacitása és alacsony ellenállása megnyilvánul.

A pitvari sövénydefektusok (és más defektusok) hemodinamikai változásainak megértéséhez szükséges megérteni a normál intracardialis hemodinamikát. Pitvari sövénydefektusok esetén először a balról jobbra irányuló sönt alakul ki. A legtöbb kis pitvari sövénydefektus spontán bezárul az élet első éveiben. Nagyobb defektusok esetén azonban a jobb pitvar és kamra térfogati túlterhelést szenved, a pulmonalis artériás nyomás és a pulmonalis érrendszeri ellenállás megnő, és jobb kamrai hipertrófia alakul ki. Később pitvarfibrilláció alakulhat ki. Végső soron a szív jobb kamráiban megnövekedett nyomás kétirányú sönthöz és cianózishoz vezethet (lásd Eisenmenger-szindróma).

A pitvari sövénydefektus tünetei

A legtöbb esetben a kis pitvari sövénydefektus tünetmentes. A pitvari sövénydefektusban szenvedő gyermekek többsége normális életet él, némelyikük sportol is. Az életkorral fokozatosan fokozódik a fáradtság és a fizikai megterhelés során jelentkező légszomj. Cianózis nincs. Nagyobb defektus esetén fizikai megterheléssel szembeni intolerancia, légszomj terhelés alatt, gyengeség és pitvari ritmuszavarok, néha szívdobogásérzés is megfigyelhető. A mikroembólusok átjutása a szisztémás keringés vénáiból a pitvari sövénydefektuson keresztül (paradox embolizáció), gyakran aritmiákkal kombinálva, az agy vagy más szervek ereinek tromboembóliájához vezethet. Ritkán, ha a pitvari sövénydefektust nem diagnosztizálják időben, Eisenmenger-szindróma alakul ki.

A pitvari sövénydefektusban szenvedő betegek kórtörténetében ismételt hörghurut, és esetenként tüdőgyulladás is szerepel. Az élet első hónapjaiban és éveiben élő gyermekeknél a defektus gyakran súlyos lefolyású, légszomjjal, tachycardiával, késleltetett fizikai fejlődéssel és hepatomegaliával. 2-3 év elteltével a beteg egészségi állapota javulhat, és a szívelégtelenség jelei eltűnhetnek.

Gyermekeknél a hallgatózás során általában szisztolés zörej (vagy ejekciós zörej) hallható a bal oldali II-III bordaközi térben, amelynek intenzitás szerinti fokozatossága 2-3/6, a II. tónus a tüdőartérián (bal felső sarokban, a szegycsont széle mentén) keresztül oszlik meg. Jelentős balról jobbra irányuló véráramlás esetén mély hangú diasztolés zörej (a trikuszpidális billentyűn történő véráramlás növekedése miatt) hallható a szegycsont szélén, bal alsó sarokban. Ezek az auszkultációs adatok csecsemőknél hiányozhatnak, még nagy rendellenesség esetén is. Jól kivehető epigasztrikus pulzáció (a jobb kamrában) észlelhető.

A pitvari sövénydefektus diagnózisa

A diagnózist a szív fizikális vizsgálatának, a mellkasröntgennek és az EKG-nak az adatai javasolják, és színes Dopplerrel végzett echokardiográfia igazolja.

Szívkatéterezésre általában nincs szükség, kivéve, ha felmerül a kapcsolódó szívhibák gyanúja.

Klinikai vizsgálat során a szívpúp idősebb korban észlelhető kardiomegáliás gyermekeknél, a szisztolés tremor ritkán észlelhető, jelenléte kísérő rendellenesség (pulmonális artéria szűkület, kamrai sövénydefektus) lehetőségét jelzi. Az apikális impulzus gyengült, nem diffúz. A relatív szívtompaság határai mindkét irányban kiterjeszthetők, de a jobb oldali szakaszok rovására: a bal határ - a bal oldali megnagyobbodott jobb kamra balra elmozdulása miatt, a jobb határ - a jobb pitvar miatt.

A pitvari sövénydefektus gyanújára utaló fő hallgatózási jel egy közepes intenzitású, nem érdes, kifejezett vezetőképesség nélküli szisztolés zörej, amely a bal oldalon, a szegycsont közelében található második vagy harmadik bordaközi térben lokalizálódik, és ortosztázisban jobban hallható. A szisztolés zörej eredetéről egyetlen vélemény létezik: a tüdőartéria funkcionális szűkületével jár, amely a megnövekedett véráramlás miatt következik be a tüdőbillentyű változatlan rostos gyűrűje mellett. Ahogy a tüdőartériában a nyomás növekszik, a második hang hangsúlya megjelenik, és a tüdőartéria felett fokozódik.

A relatív tricuspidalis billentyű elégtelenség kialakulásával a pitvar túlterhelése fokozódik, és szívritmuszavar léphet fel. Az EKG jellemzően a szív elektromos tengelyének jobbra irányú eltérését mutatja, akár +90...+120-ig. A jobb kamra túlterhelésének jelei nem specifikusak: a V1 elvezetésben rSR formájában jelentkező inkomplett jobb Tawara-szárblokk. Ahogy a pulmonalis artéria nyomása növekszik és a jobb kamra túlterhelődik, az R hullám amplitúdója növekszik. A jobb pitvar túlterhelésének jelei is kimutathatók.

Ennek a defektusnak nincsenek specifikus radiológiai jelei. Megnövekedett tüdőmintázat észlelhető. A szív méretének változásait a röntgenfelvételen a bypass mérete határozza meg. A ferde vetületek azt mutatják, hogy a szív a jobb üregek miatt megnagyobbodott. A mellkasröntgen kardiomegáliát mutat a jobb pitvar és a jobb kamra tágulásával, a tüdőartéria árnyékának kiszélesedésével és megnövekedett tüdőmintázattal.

A transzthoracalis kétdimenziós echokardiográfia lehetővé teszi a visszhangjel megszakadásának közvetlen kimutatását az interpitvari sövény területén. Az echokardiográfiásan meghatározott interpitvari sövénydefektus átmérője szinte mindig eltér a műtét során mért átmérőtől, ami a szív vérmozgatása általi nyúlásának köszönhető (műtét során a szív ellazul és kiürül). Ezért lehetséges a rögzített szöveti struktúrák meglehetősen pontos mérése, míg a változó paraméterek (nyílás vagy üreg átmérője) mérése mindig bizonyos hibával történik.

A szívkatéterezés és az angiokardiográfia jelenleg elvesztette jelentőségét a pitvari sövénydefektus diagnosztizálásában. Ezen módszerek alkalmazása csak akkor ajánlott, ha pontosan meg kell mérni a defektuson keresztüli váladékozás nagyságát vagy a pulmonális hipertónia mértékét (idősebb betegeknél), valamint egyidejű patológia (például a tüdővénák rendellenes elvezetése) diagnosztizálására.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A pitvari sövénydefektus differenciáldiagnózisa

A másodlagos pitvari sövénydefektus differenciáldiagnózisát elsősorban a szívalapon hallható funkcionális szisztolés zörej alapján végzik. Ez utóbbi álló helyzetben gyengül, a szív jobb kamrái nem tágulnak ki, a jobb Tawara-szár inkomplett blokkja nem jellemző. A pitvari sövénydefektust gyakran olyan betegségektől kell megkülönböztetni, mint az izolált tüdőartéria-szűkület, a Fallot-triász, a rendellenes tüdővénás elvezetés, a kamrai sövénydefektus és a tricuspidalis billentyű malformációja (Ebstein-anomália).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Pitvari sövénydefektus kezelése

A legtöbb kis defektus (3 mm-nél kisebb) spontán bezáródik; a 3–8 mm átmérőjű defektusok körülbelül 80%-a 18 hónapos korra spontán bezárul. Az elsődleges pitvari sövénydefektusok és a sinus venosus defektusok azonban nem záródnak spontán.

Ha a defektus kicsi és tünetmentes, a gyermeket évenként echokardiográfiával követik nyomon. Mivel ezeknél a gyermekeknél fennáll a paradox embolia kockázata, egyes központok katéter alapú defektuszárást javasolnak (pl. Amplatzer Septal Occluder, Cardioseal eszköz) még kis defektusok esetén is. Ezeket az eszközöket azonban nem alkalmazzák primer pitvari sövénydefektusok vagy sinus venosus defektusok esetén, mivel ezek a defektusok fontos struktúrák közelében helyezkednek el.

Szívelégtelenség esetén a terápia célja a pulmonális keringés hipervolémiájának csökkentése és a bal szívfél antegrád áramlásának növelése. Vízhajtókat és szívglikozidokat írnak fel. Sebészeti beavatkozás javasolt súlyosbodó szívelégtelenség, megkésett fizikai fejlődés és ismételt tüdőgyulladás esetén. A műtét hemodinamikai indikációja a pulmonális és a szisztémás véráramlás 2:1 aránya, ami már enyhe klinikai tünetek esetén is lehetséges. Ezen tulajdonság alapján a pitvari sövénydefektust "alattomos" defektusnak nevezhetjük. A hagyományos sebészeti korrekció a defektus varrásából vagy plasztikai műtétéből áll, mellkasi bemetszéssel, mesterséges keringés alatt. Az elmúlt évtizedben intenzíven fejlődtek a defektusok speciális eszközökkel - okklúderekkel - történő lezárásának endovaszkuláris módszerei. A beavatkozást a perifériás erek szúrásával végzik, majd egy speciális "ernyő" vagy "gombos eszköz" behelyezésével a defektusba. Számos anatómiai korlátja van ennek az eljárásnak: endovaszkuláris beavatkozás csak legfeljebb 25-40 mm méretű másodlagos pitvari sövénydefektus esetén lehetséges, amely kellően távol helyezkedik el a koszorúér-sinustól, az AV-billentyűktől, valamint a tüdő- és vena cava szájadékaitól.

Közepes vagy nagy defektusú betegeket (a pulmonális és szisztémás véráramlás aránya nagyobb, mint 1,5:1) defektuszárással kezelnek, általában 2 és 6 éves kor között. A katéter alapú zárás előnyösebb, ha a defektus megfelelő anatómiai jellemzőkkel rendelkezik, és átmérője kisebb, mint 13 mm. Egyébként sebészeti zárás javasolt. Gyermekkori defektuszárás esetén a perioperatív mortalitás megközelíti a nullát, a túlélés pedig a populációs átlagot jelenti. Nagy defektusú és szívelégtelenségben szenvedő betegeknél diuretikumokat, digoxint és ACE-gátlókat alkalmaznak a defektuszárás előtt.

Ha a betegnek elsődleges pitvari sövénydefektusa van, endocarditis profilaxist kell végezni; másodlagos defektusok és a sinus venosus területének defektusai esetén az endocarditis profilaxis nem javallt.