Elsődleges hyperparathyreosis

Az elsődleges hyperparathyreosis bármely korban előfordulhat, de a gyermekek ritkán betegednek meg. A betegség örökletes formái általában a gyermekek, az ifjúság és a fiatal korban nyilvánulnak meg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Járványtan

Kép a betegség prevalenciája jelentősen megváltoztatta a korai 70-es években a múlt században, amikor az Egyesült Államokban, majd Nyugat-Európában, Automatikus biokémiai véranali beépítették az általános orvosi gyakorlat, és a szükséges alkatrészek számát, rendszeres laboratóriumi vizsgálatok minden ambuláns és kórházi betegek A teljes vér kalciumszintje ezen országok egészségügyi rendszerében is szerepelt. Ez az innovatív laboratóriumi diagnosztikai megközelítést vezetett azonosítása számos váratlan első pillantásra „tünetmentes” primaer hyperparathyreosis, ami nem diagnosztizálható hagyományos klinikai. Előfordulási nőtt 5-ször, és a megértés a betegség, amelyet általában súlyos destruktív változások csontok, vesekő, a mentális egészség és a gasztrointesztinális szövődmények, drámaian megváltozott az évek során. Világossá vált, hogy a betegség hosszú lappangási időt malosimptomno áramlását, és a struktúra dominál törlésre szubklinikai patológia formában.

Évente több tízezer (az Egyesült Államokban - 100 000) új, hiperparathyreosisos betegek kezdtek megjelenni a világ fejlett országaiban, akik közül legtöbbjük sebészeti beavatkozást kapott.

Az ilyen magas incidenciát a betegség korábban korábban felhalmozódó malosimptomatikus betegségeinek "lefoglalása" okozta. Ahhoz, hogy egy 90-ik évi előfordulási számok csökkenni kezdett, de azokban az országokban, ahol a vér kalcium szűrés rendszerek be később, a helyzet egyre gyakoribb előfordulása járványtani ismételt (például Peking, Kína). Modern előfordulása által becsült nagyszabású epidemiológiai vizsgálatok Rochester (Minnesota, USA) csökkenést mutat a morbiditás 75-21 esetek 100 000 lakosra, magyarázza a „lemosását” a korábban felhalmozott esetben a betegség.

Ugyanakkor egy friss tanulmány a pontos előfordulási primer hyperparathyreosis év közötti nők 55-75 évben Európában tárt fel a tartósan magas előfordulási - 21 1000-ben, amely egyenértékű a teljes népesség 3 eset 1000 lakosságot.

Nem kevésbé érdekesek azok a adatok, amelyek a mellékpajzsmirigyek boncolási tanulmányairól szólnak, akik különböző okok miatt haltak meg. A hiperparatiroidizmus különböző formáinak megfelelő morfológiai változások gyakorisága az összes autopsiában 5-10%.

Tárgyalja több tényező befolyásolhatja a változás az előfordulása primer hyperparathyreosis. Közülük, váratlanul magas szintű az emberek, különösen az idősek, egy-vitamin-hiány a D (és még Dél-Európában), amely elsimítja hiperkalcémia (nagyobb számú úgynevezett normokaltsiemicheskih esetekben a primer hyperparathyreosis), de vezet súlyosabb klinikai megnyilvánulásai a betegség.

Egyéb okok közé tartozik a lehetséges hatása az ionizáló sugárzás, ami okozhat egy ugrás az 30-40 év előfordulási látens periódus (pl kapcsolatban technológiai balesetek, köztük a következményei a csernobili katasztrófa, nukleáris fegyverek tesztek, terápiás besugárzás gyermekkorban) .

A szociális tényezők közé tartozik a fejletlen rendszer laboratóriumi szűrése a hypercalcaemiában a gazdaságtalan gazdaságban és hátrányos egészségügyi rendszerben, valamint az egészségügyi költségek csökkentése a fejlett országokban. Így Nyugat-Európában megfigyelhető a kalcium biokémiai átvilágításának fokozatos áttétele a vérben, és anyagcserezavarokkal kapcsolatos gyanúkkal vizsgálják. Másrészről egyre nagyobb figyelmet fordítanak az időskorúak osteoporosisának szűrésére, ami elkerülhetetlenül nagyszámú új beteg azonosításához vezet e közös kockázati csoportban.

Egy érdekes bizonyíték arra, hogy a valódi előfordulási gyakorisága változik kicsit az idő múlása, a legutóbbi munkája a koreai tudósok, akik azonosították a mellékpajzsmirigy adenoma véletlen kereső (mellékpajzsmirigy incidentalomákat) 0,4% 6469 vizsgált beteg keresztül soiografii és biopszia kapcsán a pajzsmirigy csomóinak jelenlétével.

Így Ukrajnában, ahol az észlelési primer hyperparathyreosis még nem több, mint 150-200 eset jut 46 millió ember évente, szemben a szükségességét, hogy gyökeresen megváltoztatja a hozzáállását a problémát, végre egy nagyszabású szűrési esetek hypercalcaemia, növeli a tudásszintet az orvosok minden ágát gyógyszer primer hyperparathyreosis .

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

Okoz primer hyperparathyreosis

A forrás a fokozott szintézise és szekréciója a PTH elsődleges mellékpajzsmirigy túlműködés egy vagy több kóros  mellékpajzsmirigy . A 80% ez az esetek patológia egy jóindulatú daganat keletkezett szórványosan - parathyroidadenoma. Hyperplasia mellékpajzsmirigy, amely kiterjed, mint általában, a mirigyek (de nem mindig ugyanabban az időben), 15-20% -ban előforduló esetek. A 3-10% -ában (a különböző klinikai epizódok) okozhat primer hyperparathyreosis lehetnek többszörös adenomák (99% - dupla), amely együtt hyperplasia a mellékpajzsmirigy, egy csoportját alkotják az úgynevezett formában multiglyandulyarnoy betegség. Sok szerző most kétségessé ilyen magas frekvenciájú, vagy akár a nagyon valószínűségét több adenoma a mellékpajzsmirigy, azzal érvelve, hogy megbízhatóan megkülönböztetni az adenoma hiperpláziából szinte lehetetlen.

Még a genetikai markerek használatát, az elv monoklonalitás adenoma, komplex eltérés makroszkopikus és szövettani vizsgálatok nem teszi lehetővé, hogy különbséget adenoma és hiperplázia, ha mind a készítmény nem jelent egy normális telek, intakt mellékpajzsmirigy. A legtöbb esetben multiglyandulyarnoe mellékpajzsmirigy elváltozás örökletes családi patológia rakott az egyik ismert genetikai szindrómák vagy nincs tiszta bázis szindróma.

Ritka (<1%, illetve 5,2% a klinikai diagnózis a betegség, mint fordul elő, főleg olyan országokban, ahol nincs szűrés hiperkalcémia) oka mellékpajzsmirigy-túlműködés válik mellékpajzsmirigy rákos.

Kóros besorolása tumorok és tumor-szerű képződmények a mellékpajzsmirigy alapul Nemzetközi szövettani osztályozása daganatok az endokrin által ajánlott, az Egészségügyi Világszervezet és azonosította a következő lehetőségeket az patológiája ezek a mirigyek:

1. adenoma:
   • adenoma a fősejtekből (központi adenoma);
   • oncocytoma;
   • adenoma vacuolált sejtekkel;
   • lipoadenoma.
2. Atipikus adenoma.
3. A mellékpajzsmirigy karcinóma (rák).
4. Tumorszerű elváltozások:
   • primer központi sejt hyperplasia;
   • a vacuolált sejtek primer hyperplasia;
   • a tercier hyperparathyreosis által okozott hyperplasia.
5. Ciszták.
6. Paratireomatoz.
7. Másodlagos daganatok.
8. Nem osztályozott tumorok.

Az elsődleges hiperparatiroidizmussal járó mellékpajzsmirigyek károsodásainak pathomorfológiai képének tipikus változatait a 6.1-6.6. Ábrák mutatják be a szövettani szerkezet rövid leírásával.

Az elsődleges hyperparathyreosis ritka oka a mellékpajzsmirigy ciszta. Jellemzően, az ilyen klinikai és laboratóriumi patológia megfelel tünetmentes vagy enyhe hiperparatiroidizmus át ultrahangvizsgálat jegyezni anehogennoe képződése mellett a pajzsmirigy. A végző differenciál diagnosztikai biopszia kell figyelmezteti az orvos teljesen átlátszó (kristálytiszta víz - tiszta víz) leszívjuk folyadékot, ami nem történik meg defektet pajzsmirigy csomópontok, ahol a cisztás folyadék sárgás-barna, véres vagy kolloid természetű. A diagnózis segítségével aspirátum elemzést a tartalmi mellékpajzsmirigy-hormon, amely abban az esetben, mellékpajzsmirigy ciszták jelentősen megnövekedett képest is a beteg véréből.

A túlzott, nem megfelelő kiválasztásának extracelluláris kalcium szintjének parathormon a mellékpajzsmirigy mögöttes elsődleges hiperparatiroidizmus, mert vagy megsértése (csökkenés) paratireotsitov érzékenység normális kalciumszint a vérben vagy abszolút növekedése tömeg és szekretáló sejtek. A második mechanizmus inkább jellemző hyperplasia mellékpajzsmirigy, az első - sokkal sokoldalúbb és elmagyarázza, hogyan túltermelése parathormon adenoma és hiperplázia gyakran előfordul mirigyek. Ez a felfedezés tette alig több mint tíz évvel ezelőtt, amikor Kifor és munkatársai 1996-ban kimutatták, hogy egy specifikus G-fehérje membránhoz paratireotsita társított kalcium-érzékelő receptor, van kifejezve 2-szer kisebb, mint a sejtekben az adenomák képest normális mellékpajzsmirigy. Ez viszont azt eredményezi, hogy egy sokkal nagyobb koncentrációban extracelluláris Ca ++ elfojtásához szükséges PTH termelés. Ennek az anomáliának az okai elsősorban genetikaiak.

Azonban az orvosi genetika nyilvánvaló sikere ellenére az elsődleges hiperparatiroidizmus legtöbb esete nem ismert. A genetikai rendellenességek több csoportja, amelyek primer hyperparathyreosishoz vezetnek, vagy szorosan kapcsolódnak a fejlődéséhez.

A legtöbbet vizsgált genetikai alapja ez a tünet örökletes primer hyperparathyreosis: multiplex endokrin neoplázia szindróma - MEN 1 (MEN 1), vagy a 2a MEN (MEN 2a), mellékpajzsmirigy-túlműködés tumor-mandibuláris szindróma - hiperparatiroidizmus pofás tumor szindróma (HPT-JT).

Genetikailag meghatározott familiáris izolált hiperparatiroidizmus van (FIHPT), valamint egy speciális formája egy izolált család hiperparatiroidizmus - autoszomális domináns fény-túlműködés vagy familiáris hypercalcaemia hypercalciuriát (ADMH).

Család gipokaltsiuricheskaya hiperkalcémia (FHH) és súlyos újszülöttkori hiperparatiroidizmus (újszülöttkori súlyos mellékpajzsmirigy-túlműködés - NSHPT) is tartozik a kategóriába örökletes szindrómák mutációt kódoló gén a kalcium érzékelő receptor (CASR) a 3. Kromoszómán. Amikor a homozigóta a beteg állapota felmerül újszülöttkori súlyos túlműködés, ami a halálát hypercalcaemia az első hét az élet, ha nem veszi egy extra teljes parathyroidectomiát. Heterozigóta familiáris jóindulatú állapot nyilvánul gipokaltsiuricheskoy giprekaltsiemii, amelyet meg kell különböztetni a primer hyperparathyreosis. Ez általában nem jelent veszélyt az élet és alig van hatással a betegek egészségét. Az örökletes betegség ezen változatával való kezelés nem látható.

MEN szindróma 1, ismert Wermer szindróma, egy genetikailag öröklött közvetített tumoros léziók néhány endokrin szervek (különösen a mellékpajzsmirigy, agyalapi, endokrin hasnyálmirigy-sejt), az oka amelyben mutáció inaktiváló Geia MEN 1. Ez a gén kromoszómán llql3, tartalmaz 10 eksonov és kódolja a menin nevű fehérjét, amely a neuro-ektodermális eredetű tumorok szuppresszora. Ugyanakkor bizonyult nagy szerepet hasonló szomatikus sejtekben a mutációk, amikor egy szórványos (nem örökletes) esetek endokrin neoplázia (21% az adenomák a mellékpajzsmirigy, 33% gasztrin, 17% inzulin, 36% carcinoidok hörgők), ami arra utalhat, meglehetősen magas sokoldalú ez a genetikai mechanizmus.

MEN 2a-szindróma, más néven szindróma Sipple, tumoros folyamat magában foglalja a pajzsmirigy (medullaris carcinoma C-sejt), mellékvesevelő (phaeochromocytoma) és mellékpajzsmirigy (általában 1-2 adenoma hiperplázia vagy mirigyek). A szindróma által okozott csíravonal mutációk aktiválásával ret proto-onkogén a 10. Kromoszómán.

HRPT2 csíra mutáció, kromoszómán karon LQ felelős NRT- JT-szindróma, mivel a családi izolált hiperparatiroidizmus (FIHPT) egy genetikailag heterogén betegség.

Egyes mellékpajzsmirigy adenoma okozhat fejlődésük válik túlzott szintézisét szabályozó sejtosztódás - D1 ciklin (ciklin D1). A patológia alapul klonális kromoszóma inverzió, amelyben 6'-PTH gén szabályozó régió (általában ez található a kromoszomális helyzetben ajak 15) mozgatjuk, hogy helyezze a kódoló régióját onkogén 1 parathyroidadenoma (Pradl / ciklin D1), található llql3 helyzetben. Az ilyen átrendeződés és a gén okozva túlexpresszálása ciklin D1, felelős a megsértése a sejtciklus és fejlesztési mellékpajzsmirigy adenoma, valamint néhány egyéb tumorok. A PRAD1 onkogén túlzott expressziója a parathyroid adenomák 18-39% -ánál fordul elő.

Több mint egy negyede adenomák mellékpajzsmirigy jellemző okból kell tekinteni egy veszteség néhány tumorszupresszor gének, elvesztésével jár heterozigótaság kromoszómán karok lp, 6Q, ajak, LLQ és 15q, de magában foglalja a folyamat jól ismert p53 tumor szupresszor gén volt megfigyelhető csak kevés mellékpajzs carcinoma esetén.

A rák mellékpajzsmirigy jellemző, de nem 100% -os etil-genetikai funkció deletálása vagy inaktiválása a retinoblasztóma gén (RB-gén) Mostanában elismert, mint egy fontos eltérés előrejelzője és diagnosztika. Szintén nagy a kockázata a mellékpajzsmirigy carcinoma - 15% - azt a szindróma „hiperparatiroidizmus-állkapocs tumor alsó» (HPT-JT).

A hipotézist, hogy az alapvető oka a mellékpajzsmirigy adenoma kalcium receptor gén mutációt (CASR-gén), továbbra is ellentmondásos, hiszen megerősítést kevesebb, mint 10% a tumorok. Ugyanakkor, a mutáció, ami befolyásolja elsősorban a farok, a citoplazmás része a receptor fehérje felelős ADMH, FHH és NSHPT-szindróma, melyek közül az utóbbi áramlik a legnehezebb, és válik végzetes újszülöttek.

A D-vitamin gén-receptorának (VDR-gén) polimorfizmusának vagy mutációinak jelentősége van az elsődleges hiperparatiroidizmus etiológiájában. A normál parathyroiditis szövethez képest a D-vitamin receptor koncentrációjának anomáliái megtalálhatók az adenomákban. Az elsődleges hyperparathyreosisban szenvedő posztmenopauzás nők 60% -ában a génexpresszió gyengül a kontrollhoz képest.

Egyik genetikai markerek hyperparathyreoidismus nem tud segíteni megkülönböztetni adenoma a parathyroidhiperplázia, mint a hasonló genetikai eltérések vannak kimutathatók mind az első és második kiviteli alakjánál a betegség.

Ezenkívül nem volt elég egyértelmű összefüggés az adenoma tömeg és a hyperparathyreosis súlyossága között.

Az elsődleges hiperparatiroidizmus etiológiájában meghatározott érték az ionizáló sugárzás. Ezt először a sugárzás által indukált pajzsmirigyrák vizsgálata során figyelték meg a terápiás sugárzást kapó gyermekeknél. A látens periódus meghaladja a pajzsmirigyrákhoz képest 20 és 45 év közötti időszakot. Az elsődleges hiperparatiroidizmusban szenvedő betegek legalább 15-20% -a korábbi expozíciós anamnézissel rendelkezik. Elemzés számos betegnél (2555 fő), a hosszú utánkövetés (36 év) lehetővé tette, hogy létrehoz egy dózisfüggő kapcsolat sugárzás jelentős növekedést a relatív kockázata a betegség (kezdve 0,11 cGy) és a hiányzó befolyása nem és az életkor idején a betegség.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Tünetek primer hyperparathyreosis

Az első évtizedekben a tudatos be klinikai esetek primer hyperparathyreosis szinte minden betegnél rostos cisztás ostitis, mely még ma is a legfontosabb, és talán csak egy bizonyos megnyilvánulása a betegség. Amint azt már a történelmi vázlatot elsődleges hiperparatiroidizmus, a korai XX században, a kutatók úgy vélték, hogy a megsemmisítése a csont elsődleges, és csak ezután vezet szekunder kompenzációs hyperplasia a mellékpajzsmirigy. Csak 1934-ben, F. Albright jegyezni, hogy a 80% -ánál a fibrocisztikus osteitis van vesebetegség, mint urolithiasis vagy nephrocalcinosis. A bejelentés ennek neves tudós a következő 20-30 évben, urolithiasisról vált meghatározó tünete primer hyperparathyreosis. Később, 1946-ban, ez nem vizsgálták a kapcsolatot a primer hyperparathyreosis és a peptikus fekélyek, a gyomor és a nyombél. Azt is megállapították, a gyakori kombinálva köszvény betegség (a megnövekedett koncentrációja húgysav a vérben) és az ál (miatt a kalcium-foszfát kristály lerakódás).

1957-ben, összegezve az ismert klinikai tünetei primer hyperparathyreosis, WS GOER első javasolt tágas mnemonikot jellemző megnyilvánulásai a betegség formájában a triád «kövek, csontok, és a hasi nyögések» (csontok, kövek, hasi panaszok), később kiegészített egy komponens - mentális zavarok, hogy az eredetileg kapott a rím hang: «kövek, csontok, hasi nyögések és pszichikai nyögi».

Az elsődleges hiperparatiroidizmus tünetei ritkán illeszkednek egy ilyen rendszerbe. A kimerült klinikai formák túlsúlyban vannak, bár az urolithiasis továbbra is a betegek körülbelül 30-50% -ában fordul elő. Az egyidejűleg előforduló betegség gyakran (kb. 5-10%) epekőbetegség. Tehát az amerikai szerzők szerint 1981-ben 197 esetben vizsgálták az elsődleges hyperparathyreosisban szenvedő betegeket az esetek 51% -ában az urolithiasis és a 24% -os csontkárosodás radiológiai jelei. A múlt század 90-es évek végén csak 20% -uk volt nephrolithiasis, a csontképződés nagyon ritka.

Még azokban az országokban, ahol a szűrés a hiperkalcémia és az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés alacsony (beleértve Ukrajna), a betegek kisebb valószínűséggel mutatnak élénk tüneteket súlyos csontváz csontjai, urolithiasis, gyomor-bélrendszeri tünetek, neuromuszkuláris és pszichiátriai rendellenességek.

A megugrott az észlelési arány a betegség kezdetén elterjedt a fejlett országokban, vér biokémiai automatikus elemző vezetett a „kimosás” A tünetekkel járó esetekben a primer hyperparathyreosis, ami viszont megváltozott a szerkezete a klinika új betegek irányába hatalmas prevalenciája tünetmentes vagy oligosymptomatic formák (az 10-20% bevezetése előtt szűrés hypercalcaemia 80-95% -ánál az elmúlt két évtizedben). Ebben a tekintetben a modern irodalomban a betegség klinikai képének ismertetése iránti érdeklődés jelentősen gyengült. Scale monográfiák, primer hyperparathyreosis, és azok csak marginálisan foglalkoznak a klinikai tüneteket. Hangsúlyozzák, hogy szükség van nem szelektíven (gyanúja betegség), és egy folyamatos felmérés populáció időszakos meghatározása kalcium-szint a vérben.

Ugyanakkor, akkor feltételezhetjük, hogy a feltételek korlátozott finanszírozás egészségügyi projektek fejlődő országokban sokáig lesz releváns, klinikailag megközelítései a diagnózis primer hyperparathyreosis. Ezért, a tudás a lehetséges betegség tüneteit fog kétségtelen előny mind a diagnózis és differenciáldiagnózis, és a szempontból előrejelzésének a fejlesztés különböző összefüggő patológiás állapotok primer hyperparathyreosis.

Közvetlenül kapcsolódnak a patológiai hatását a túlzott PTH csak megváltoztatja a csontrendszer - rendszer subperiosteal reszorpció és a csontritkulás a hosszú csontok, kíséri csökkenése erőssége a csontváz, fokozott hajlam a törések, fájdalmak a csontokban. Az akció a PTH-nak a vesetubulusok eredményezhet csökkent vesefunkció hiányában is az urolithiasis. Azt is megvitatják a lehetőségét, hogy egy közvetlen kereset a mellékpajzsmirigy hormon a szívizom, mert a magas vérnyomás, bal kamra hypertrophia és a kudarc. Mindkét utóbbi szindróma (vese- és szív) most szorosan keretében vizsgáltuk a reverzibilitás e változások a kezelés után a mellékpajzsmirigy-túlműködés, de randomizált, kontrollált vizsgálatok nem végeztek.

Más tünetek túlnyomórészt közvetített (via hiperkalcémia) eredetű. Ezek közé tartoznak a folyamatok kialakulásának a kalcium lerakódások (calcinosis parenchymás szervek, vérerek, szaruhártya, a lágy szövetek) és a vesekő, biliáris és hasnyálmirigy-vezetékben, az emelkedett extracelluláris kalcium-koncentráció a neuromuscularis ingerületvezetés, összehúzódó izom, a váladék az emésztő mirigyek és sok más fiziológiai folyamatok (lásd. A szakaszok „Physiology kalcium metabolizmus”, „etiológiája és patogenezise primer hyperparathyreosis”).

Tünetek és panaszok, amelyek előfordulhatnak primer hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél

Vizelési

• Polyuria, hátfájás, vese kólika, hematuria

A csont-izomrendszer

• Fájdalom a csontok, különösen a hosszú csontok, ízületi fájdalom, duzzanat őket, törési hajlam, patológiás töréseket (gerenda combnyak kulcscsont. Felkarcsont, és mások.

Emésztési

• Anorexia, émelygés (súlyos esetekben - hányás), dyspepsia, székrekedés, hasi fájdalom

Psychoneurological

• Depresszió, gyengeség, fáradtság, apátia, levertség, különböző súlyosságú zavargások, pszichózis

A szív- és érrendszeri

• Arteriális hipertónia, bradycardia, arrhythmia

A betegek közül sokan nem tudnak konkrét panaszokat tenni, még a megcélzott kérdéseket sem. Egyes betegeknek eddig állapotuk csak utólag, miután a sikeres sebészi kezelése primer hyperparathyreosis, megjegyezve, hogy vásárolt egy „új, jobb életminőség”, áll a sok összetevőből áll: egy nagy létfontosságú tevékenység, nagyobb fizikai teljesítmény, a pozitív hozzáállás az élethez, jobb memória, a merevség és az izomgyengeség eltűnése stb. Ilyenek a munkálatok elvei alapján a bizonyítékokon alapuló orvoslás, amely felhasználja finom eszközök értékelésére a pszichológiai és érzelmi állapot a betegek (a legnépszerűbb kérdőív pszichoszociális jólét - SF-36 skála és részletes értékelését pszichoszomatikus tünetek - SCL-90R.

Ők egyértelműen kimutatták, hogy a műtét után gyógyítására primer hyperparathyreosis egy meghatározott ideig (6 hónap és 2 év) fordul elő jelentős pozitív irányú változása az életminőség, csökken a fájdalom, növeli a vitalitást, és egyéb fejlesztések, amelyek a beteg ritkán írják le magukat. A megfigyelés alatt álló betegek ugyanazon kontrollcsoportjában ilyen változások nem fordultak elő.

Munka, ahol tanulmányozta a dinamika részesülő betegek kezelés nélkül, van egy fokozatos progresszió panaszok, illetve megjelenésük 10 éves megfigyelés. Az egyik vizsgálatban regisztrált egyértelmű műtéti kezelés betegek 26% -ánál és a halál különböző okok 24%. Egy másik vizsgálatban, hosszú távú prospektív áramlás enyhe betegség progresszióját hiperparatiroidizmus talált 24%, megjelenése új concrements a húgyúti, hiperkalcémiás krízisek, hogy szükség van a sürgősségi parathyroidectomiát. Számos tanulmány azt mutatják, egy folyamatos progresszió a csont ásványi anyag sűrűségének csökkenése a kezelés időtartamának növelésével a betegség, függetlenül a kezdeti feltételt, neme és kora.

A felhalmozódás az ilyen adatok vezetett megértéséhez, hogy fejleszteni kell a konszenzus a jelzéseket a sebészeti kezelés tünetmentes klinikai formái primer hyperparathyreosis. Ezek a konszenzus égisze alatt az amerikai National Institutes of Health (NIH) elfogadták és korrigáltuk háromszor 1991-ben (a legutóbbi felülvizsgálat - 2009-ben). Ezek lényege, ajánlások kísérletek tárgyiasítani a jelzéseket műtét a törölt formája a betegség, kritériumok alapján, mint például a súlyossága hiperkalcémia, a súlyossága oszteoporózis, renális diszfunkció, jelenlétében vesekő, a páciens korától (kisebb vagy nagyobb, mint 50 év) és ezek elkötelezettség gondos orvosi megfigyelés. Ezt az elsődleges hiperparatiroidizmus műtéti kezeléséről szóló részben ismertetjük. Ezen túlmenően, egy alapos tanulmányt a pszicho-neurológiai állapot a betegnél a jelenléte az ilyen „kisebb” tüneteket majdnem minden betegnél, hogy a koncepció nem teljesen támogatható tünetmentes változata a betegség.

Vese megnyilvánulásai a betegség továbbra is az egyik leginkább ismétlődő klinikai tünetek, bár a súlyossága és gyakorisága csökken. Továbbra is érthetetlen, hogy miért nem képezik a vesekövek bizonyos betegeknél régóta túlműködés, valamint a közötti korreláció hiánya súlyosságának giperiaratireoza, súlyossága és a jelenléte hypercalciuriája vesekő. A formáció kövek a vesékben elősegíti tubuláris acidózis, amely miatt előfordul, hogy a fokozott kiválasztás bikarbonát hatása alatt PTH. Amellett, hogy az anatómiai változások a vesében (kőképződés, nephrocalcinosis, szekunder szerződött vese miatt krónikus pyelonephritis közepette hosszú meglévő urolithiasis) elsődleges mellékpajzsmirigy túlműködés szintén jellegzetes funkcionális változások, fejlődő a progresszió hiperparatiroidizmus, ami a krónikus veseelégtelenség és a kapcsolódó elsősorban a elváltozások a proximális vesetubulusokban. Tipikus megnyilvánulásai vese funkcionális rendellenességek proximális tubuláris acidózis típusú 2, aminocsoport és glycosuria, polyuria.

Az akció parathormon a csont, amelyet korábban az egyetlen megnyilvánulása elsődleges hiperparatiroidizmus, a képesség, hogy bizonyítani a pusztító hatását a betegek nagyon súlyos és hosszan tartó elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés, bár egyre ritkább, mint a klasszikus formában rostos osteitis kistozpogo. Szerint a külföldi szerzők, ha 30-as évek XIX században, ennek a szindrómának gyakorisága meghaladta a 80%, akkor egy 50-m-adatok 50% -ra csökken, a 70-m és 9%, és a kalcium-szűrés korszak - szinte nulla. Nagyon ritkán látjuk részletes röntgen képet csontelváltozások - subperiosteal felszívódást, ciszta hipertrófiá csonthártya, patológiás törések, diffúz demineralizáció ( „átlátható” csontok), egyenetlen felszívódást, és újjáépítésének csontállomány a csontok a koponya megjelenő radiológiai tünete „só és bors”) .

Az akció a mellékpajzsmirigy hormon kettős, mint jött létre a 90-es években a múlt század, és nem csak attól függ az abszolút összege kiválasztódó hormon, hanem a természet a kiválasztás - állandó vagy pulzáló. Osteorezorbtivny maximális hatást figyeltünk meg a kortikális csont egy különálló szerkezet (hosszú csontok), míg a trabekuláris csont szerkezete (csigolyák, csípőlapátból) fenn tudja tartani a súlyuk vagy még növeli. Ez a hatás egy bizonyos megkülönböztető diagnosztikai értéke, ha az X-ray abszorpció denzitometriával betegek primer hyperparathyroidismusban rögzített csökkent csontsűrűség a sugara kisebb terület - a combcsont és a gyakran hiányzik a csigolyák. Egy tipikus esetben, postmenopauzalyyugo gipoestrogeniya csontritkulás idősebb nőkben, mint 50 évben csökkent a sűrűség, különösen a csigolyák.

Ugyanakkor, még mindig nem teljesen magyarázható a tény a növekvő csont ásványianyag-sűrűségét az első helyen szivacsos csont (csigolya és a proximális femur), és kisebb mértékben radiális csontgyógyulás műtét után primaer hyperparathyreosis. Ezt a tényt támasztja alá független tanulmányok különböző években, hogy megbecsüljük a relatív dinamikája csontsűrűség betegek közepesen súlyos vagy súlyos mellékpajzsmirigy-túlműködés műtét vagy részesülő konzervatív kezelés (biszfoszfonátok kaltsiymimetiki) vagy felügyelete alatt a korábbi. Úgy tartják, hogy a helyreállítás normál (pulzáló) típusú PTH-szekréciót erősebb inger helyreállítási trabekuláris csont sűrűsége, mint az abszolút csökkenése hormon koncentrációja. A csontos csontok kompakt anyagának veresége szinte visszafordíthatatlan marad a hiperparathyreoidizmus kiküszöbölése után is.

A megfigyelés és a kalciummimetikumok (cinnacalcet) kezelése során a csont ásványi sűrűségének szignifikáns emelkedését nem sikerült elérni. Tsinakalcet, bár ez vezetett a kalciumszint csökkenéséhez a vérben, de gyakorlatilag nem befolyásolta a parathormon szintjét.

Így a hosszú távú primer hyperparathyreosis tönkreteszi a csontváz katasztrofális következményeit, tekintet nélkül a csontstruktúra típusára. A hosszú csontok kóros töréseinek kockázata, a gerinces testek lappangása, a kyphoscoliosis következtében az emberi növekedés éles csökkenése figyelhető meg.

Egy ritka, de nagyon specifikus radiológiai tünet kialakulását „barna” vagy „barna” tumorok (a külföldi szakirodalomban - barna tumorok), gyakran szivacsos csontban - állkapocs, kulcscsontja. A granulomatosus szerkezetű pszeudotumorális alakzatok szimulálják a csont neoplasztikus folyamatát, ami tragikus diagnosztikai és orvosi hibákat okoz. Tehát miatt téves diagnózis csont szarkóma működik amputáció hogy csonkítás pofák, mivel hasonló változásokat hyperparathyreosis reverzibilis és ehhez csak az ok megszüntetése a primer hyperparathyreosis.

Lehetőség van, hogy emlékezzen a kombinációja, például a tumor és az elsődleges hiperparatiroidizmus állkapocs azonos néven örökletes (JT-PHPT szindróma), amelyben van egy nagy a valószínűsége a rák mellékpajzsmirigy (20%), amely előírja korrekció kezelési stratégia.

Az ízületek szintén gyenge kapcsolatot mutatnak az elsődleges hyperparathyreosisos betegek testében. A terhelés növekszik az epifízis eróziós változásai, a csontok geometriájának megsértése miatt. Egy másik patogén faktor arthropathia - egy lerakódását kalcium sók és az ízületi hártyában, porc és ízület körüli, hogy vezet a krónikus és traumás fájdalom szindróma.

Az elsődleges hiperparatiroidizmus neuromuszkuláris változásai gyengeségben és kimerültségben nyilvánulnak meg, főként az alsó végtagok proximális izmaiban. Ez a reverzibilis szindróma, amely gyorsan eltűnt a műtét után, jellegzetes panasszal jellemezhető élénk esetekben - nehézség nélkül kiszállni a székről.

A pszicho-neurológiai rendellenességeket néha nagyon nehéz megítélni a betegek személyes vagy életkorbeli jellemzői miatt. Általában reagálnak a depressziós állapotok, a személyiségváltozások, a memóriazavar tüneteire. Néha, különösen a jelentős hypercalcémia esetében, nyilvánvaló pszichotikus állapotok, zavartság, gátlás, letargia egészen a kómáig terjedhet. A személyi változások azonosítása segíti a rokonokkal vagy közeli emberekhez való kommunikációt a pácienssel. Egyes betegek, a hiperparatiroidizmus időben történő diagnózisának hiánya miatt, függenek az antidepresszánsoktól, fájdalomcsillapítóktól és egyéb pszichotróp anyagok neuroleptikájától.

Emésztőrendszeri tünetek lehetnek klinikán  a peptikus fekély a gyomor  vagy a nyombél 12, hiperacid gasztritisz, epekövesség, krónikus és néha akut pancreatitis. Jogsértések emésztőrendszer lehet valódi megnyilvánulása hyperparathyreosis és a hypercalcaemia és hipergasztrinémiát egyidejű következményei belül szindróma MEN-1 vagy a Zollinger-Ellison szindróma.

A hyperparathyreoidizmus és a hasnyálmirigy-gyulladás közötti okozati összefüggés, amelyet a betegek 10-25% -ánál észleltek, nem teljesen érthető. Lehetséges okokat neveznek a gyomornedv-hiperaciditásnak és a táptalajképződésnek a csatornákban. Nem csak hiperkalcémia, hanem az akut pancreatitis normocalcaemia kell klinikus riasztására, hiszen a szabad zsírsavak miatt túlzott lipolízis kötődnek a kalcium, így csökken a koncentrációja a vérben.

Az artériás hipertónia sokkal gyakoribb a primer hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél, mint az általános populációban, bár a hatás pontos mechanizmusa továbbra is gyengén érthető. A lehetséges okok közül a mellékpajzsmirigy hormon közvetlen hatása van a szívizomra, a bal kamrai hipertrófiára, a szívizomok, a szívizom és az aorta meszesedésére (a betegek több mint fele). A parathyroidectomia önmagában nem mindig befolyásolja szignifikánsan a magas vérnyomás további lefolyását, bár a bal kamrai hipertrófia a legtöbb betegben reverzibilisnek bizonyul.

Bradycardia, kellemetlen érzés a szívben, munkájának megszakadása gyakran előfordul az elsődleges hyperparathyreosisban és összefüggésben van a hypercalcaemia súlyosságával.

Primer hyperparathyreosis de fokozatosan patológiás változások számos szervek és szövetek, okozhat azonnali és életveszélyes állapotok, a fő, amely - a hiperkalcémiás krízis. A súlyossága klinikai manifesztációk általában jól korrelál súlyosságától hiperkalcémia, de vannak olyan esetek egy viszonylag könnyű előfordulása betegség kaltsiemii több mint 4 mmol / l, és az esetekben súlyos klinikai súlyos hiperkalcémia kalcium szintje 3,2-3,5 mmol / l. Ez függ a vér kalcium koncentrációjának növekedési ütemétől és az intercurrent betegségek jelenlététől.

A kifejezett hypercalcaemia (általában több mint 3,5 mmol / l) anorexia, hányinger, hányás, ami tovább súlyosbítja a kalciumkoncentráció növekedését. Levertség és gyengeség társított abnormálisan magas kalcium- és neuromuszkuláris központi hatása vezető immobilizálására a beteg, amely megerősíti osteorezorbtivnye folyamatok. A fokozatosan kóros agyi rendellenességek súlyosbodnak, zavar keletkezik és a jövőben - a kóma (a kalcium szintje általában meghaladja a 4.3-4.4 mmol / l-t). Ha a beteg ebben az állapotban nem kap segítséget, akkor az oligosi veseelégtelenség, a szívritmus zavar és a halál alakul ki.

Általában, még akkor is közepesen súlyos primer hyperparathyreosis lényegesen növeli a korai halálozás, főleg a szív- és érrendszeri szövődmények és forgalomba, hatások csonttörések, peptikus fekély, és a szerint, hogy néhány gyakori rákok. A legutóbbi lakossági vizsgálatok alapján a skót tudósok a hatalmas mennyiségű adat (több mint 3000 esetben a betegség) mutatott kétszeresére nőtt a malignus betegségek kockázatát, és a háromszorosára nőtt a halálozás kockázatát volt primer hyperparathyreosis, mint a megfelelő korosztályok emberek nélkül hyperparathyreosis.

Jellemző, hogy a betegek számára működtetett doskriningovuyu korban (azaz többnyire a nagy múltú és fényes klinikai kép), a kockázat a korai halálozás megnövekedett megtartott 15 éves vagy annál műtét után. Ugyanakkor a betegség korai stádiumában diagnosztizált betegek - rövid történettel - fokozatosan kiegyenlítik a korai halálozás kockázatát a népességellenőrző csoportokkal. Dán tudósok megerősítették ezeket a részleteket, amelyben a magas kockázatot a betegség és a halál a szív- és érrendszeri betegségek, csontbetegségek és pepticheskoi gyomorfekély, és ezek a kockázatok csökkent műtéti kezelés után, bár ez nem érte el a szintet a kontroll csoportok. Lehetséges volt számolni még a halál várható veszélyének matematikai függőségét a mellékpajzsmirigy daganatának nemére, korára és súlyára is.

Így, az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés egy krónikus betegség klinikai sokoldalú (most távol klasszikus leírások betegség), patológiás folyamat, sok szervek és rendszerek, ami jelentős hiányossága az életminőség, megnövekedett kockázata a korai elhalálozás és a malignus betegségek kockázatát. A korai diagnózis és az azonnali sebészeti kezelés jelentősen csökkenti vagy semlegesíteni a fent említett kockázatok jelentősen javítja az életminőséget a betegek számára.

Diagnostics primer hyperparathyreosis

Az elsődleges hiperparatiroidizmus laboratóriumi diagnosztikája alapja az elsődleges hiperparatiroidizmus időszerű felismerésének és a betegség lehető legszélesebb észlelésének a lakosságban.

Az elsődleges hiperparatiroidizmus laboratóriumi diagnosztikájának legfontosabb kritériumai két mutató: a parathormonok emelkedett szintje és emelkedett kalciumszint a vérplazmában. A két laboratóriumi jel egyidejű kimutatása a páciensben kevéssé kételkedik az elsődleges hyperparathyreosis diagnózisában. Így a klasszikus, világos változatok a betegség, a laboratóriumi diagnosztika nem csak csodálkozni az egyszerűségét. Miért vannak ilyen hibák a diagnózisban? Miért fejlődik évtizedekig az el nem ismert betegség, amely pusztító nyomokat hagy a szervezetben? ..

Ezután próbálja elemezni a lehetséges buktatókat laboratóriumi diagnózisa primer hyperparathyreosis, a hiba okának, a pálya ellenőrzése a diagnózist, valamint patológiás állapotok elfedik vagy szimulálják biokémiai képet a betegség.

Kezdjük a fő mutatókkal: kalcium és vér parathyroid hormon.

Kalciumszint a vérben megtanulják, hogy azonosítsa a klinikára alig több mint száz éve - 1907-ben A kalciumszint a vérben van három fő formája: ionizált frakció a elem - 50%, a frakció kötött fehérjék - 40-45%, egy töredéke, amely egy komplex foszfát- és citrátvegyületek - 5%. Alapvető klinikai laboratóriumi paraméterek felfedezéséhez elem a szervezetben - a teljes koncentráció és a koncentráció az ionizált kalcium (vagy szabad) a vér kalcium.

A teljes kalcium normálértékek tartománya 2,1-2,55 mmol / l; ionizált kalcium - 1,05-1,30 mmol / l.

Meg kell jegyezni, hogy a normális érték felső határának összes kalcium-értékeket többször felülvizsgálták az elmúlt 30 évben, minden egyes alkalommal igazítani lefelé, és csökkent 2,75-2,65 és 2,55 mmol / l volt az a kézikönyv hátoldalán. A teljes kalcium a legszélesebb körben használt mutató, melyet a modern, automatikus analizátorok segítségével komplex biokémiai vérvizsgálatok egyik fő komponenseként használnak. A teljes kalcium automatikus vizsgálatának bevezetése segített felfedezni a primer hyperparathyreoidizmus valódi gyakoriságát a populációban.

Ezzel a vizsgálati technikával ez a paraméter elég megbízható, mivel kevéssé függ az emberi tényezőtől, miközben megőrzi a kerítés és a meghatározás követelményeit. Azonban a tényleges gyakorlatban a legtöbb hazai gyógyszer megtalálható manuálisan biokémiai vér összes kalcium, ahol lehetséges, a meglehetősen durva szórás irányába csökkenő (hosszú marad a vérben csőben szobahőmérsékleten, kalibrációs hibák, stb). és a növekedés irányában (üvegáru, nem műanyag vákuumszívók vérmintákhoz és centrifugáláshoz, más reagensek szennyezői stb.).

Ezenkívül még a teljes vér kalcium meghatározásának helyesen elvégzett elemzése is szükségessé teszi a fehérjék, különösen az albumin vérszintjének módosítását. A albumin koncentráció kisebb, mint a normál (40 g / l), a nagyobb kell a valódi koncentrációjának a kalcium képest regisztrált, és fordítva, növelésével az albumin-koncentrációt korrigálni kell a hátránya a kalcium szintje a vérben. A módszer meglehetősen hozzávetőleges, és 0,2 mmol / l értéket kell beállítani minden 10 g / l eltérésnél az átlagos albuminértéktől.

Például ha a teljes kalcium laboratóriumi koncentrációja 2,5 mmol / l, az albuminszint 20 g / l, akkor a beállított kalciumkoncentráció 2,9 mmol / l, azaz például 2,5 + (40-20): 10 PROGRESS

Egy másik módszer a teljes kalcium véralvadási szintjének indikátorának korrekciójával a teljes kalciumérték korrekciója a vér teljes fehérje koncentrációjától függ.

Így reális, hogy ne csökkenjen az igazi hypercalcemia csökkentett albuminszinttel vagy a vér közös fehérjével. A fordított kép megfigyelhető a plazmafehérjék koncentrációjának növekedésével, amely például a myelomában fordul elő. A proteinhez kötött kalciumfrakció éles növekedése a vér teljes kalciumszintjének emelkedését eredményezi. Ilyen hibák elkerülhetők az ionizált vér kalcium meghatározásával. Ez a mutató kevésbé változó, de meghatározásához speciális berendezésre van szükség - egy ionszelektív elektróda analizátorral.

És meghatározzuk a helyességét a értelmezése indikátor ionizált kalcium szint függ a technikai feltételek és gondos A készülék kalibrálása, valamint figyelembe véve a hatását a koncentráció a vérben a kalcium szintet pH. A sav-bázis állapotát befolyásolja a vér ionizált kalcium befolyásolásával kalcium-kötő fehérjék folyamatot. Az acidózis csökkenti a kötődését kalcium vérfehérjék és vezet a megnövekedett szintű ionizált kalcium mennyiségét, míg a alkalózis növeli a kalcium-kötő fehérjék a folyamatot és csökkenti az ionizált kalcium szint. Ez a beállítás be van építve az automatikus program modern elemző ionizált kalcium, de a korábbi modellek nem használtak fel, ami oda vezethet, hogy téves értékelésére a mutató, és az egyik oka a késedelmes beállítja a helyes diagnózis primer hyperparathyreosis.

A kalciumvér szintjét befolyásoló fő külső tényezők a D-vitamin és a tiazid diuretikumok bevitele (mindkét tényező hozzájárul a növekedéséhez). A kalciummetabolizmus szabályozásáról és a hiperkalcémia okairól részletesebben a monográfia vonatkozó részeiben olvashatunk.

A második fontos eleme a laboratóriumi diagnosztikai primer hyperparathyreosis - vérszintjét mellékpajzsmirigy-hormon - is igényel egy illetékes értékeléséről és kezeléséről szóló objektív és szubjektív tényezők, amelyek torzíthatják a valódi érték.

A mellékpajzsmirigy-hormon fragmentumainak (a molekula C- és N-terminális részei) korábban alkalmazott laboratóriumi tesztjeinek jellemzőit nem fogjuk figyelembe venni. Van számos korlátozás és a hibák, így most gyakorlatilag nem alkalmazzák, helyettesíteni vagy immunoradiometrikus Immunoassay meghatározás egész (ép) PTH molekula is, amely a 84 aminosavból.

Egészséges alanyokban a parathormonok normál tartománya 10-65 μg / l (pg / ml) vagy 12-60 pmol / dl.

A kétségtelen előnye a terminális fragmentumait PTH molekula szempontjából a megfelelőségét a paraméter vizsgált célkitűzések, a meghatározása intakt mellékpajzsmirigy hormon kapcsolódó számos nehézség. Először is, a test molekulájának nagyon rövid felezési ideje (néhány perc) és az elemzés érzékenysége a vér és szérum időzítéséhez szobahőmérsékleten. Ezért néha különböző laboratóriumokon ugyanazon a napon elvégzett elemzések változnak. Miután kellően vérvételre nem vakutayner, és a nyitott csövet, így a csövet szobahőmérsékleten 10-15 percig, vagy használatával nem hűtött centrifuga - és elemzés eredményeképpen jelentősen változhat alsó-oldalsó koncentráció. Általánosságban a gyakorlatban a tanulmány eredményei hamis alábecslésnek minősülnek, ezért rövid időn belül néhány sorozatos tanulmányból bízni kell a legmagasabb eredményen. Ezért kritikus fontosságú nemcsak a hormonális kutatás szabványosítása, hanem a vérminta mintavétele és az elemzés szérumának előállítása is. Ez a lehető legrövidebb időtartamú vér maradjon a nem hűtött formában. Röviden, minél megbízhatóbb és legeredményesebb a vérminták és elemzések folyamata, annál megbízhatóbbak az eredmények.

Az elmúlt évtizedben reagensek 2. és 3. Generációs és automatizált berendezéseket a jelen a vérben a PTH tanulmányok elsősorban az intraoperatív értékelése radikális műtét. A legújabb fejlesztés a holland cég Phillips, nyilvánosságra kongresszusán European Society of Endokrin Orvosok (ESES-2010, Bécs) azt ígéri, hogy a minimum, hogy az eljárás egyszerűsítése, hogy automatizálják az összes folyamat (a gép nem tölti be a plazma és teljes vér!) És lerövidíti az időt, hogy tanulmányozza 3-5 perc.

Annak megítélésekor, az eredmények a vizsgálat vér parathormon szükséges figyelembe venni a napi ritmusa hormon szekréció (a csúcskoncentráció éjjel 2 órakor, és a minimális - 2 órakor), a interferencia lehetőségét éjszakai üzemeltetés.

Egyes gyógyszerek megváltoztathatják a parathormon természetes koncentrációját. Például, foszfátok, görcsoldók, szteroidok, isoniazid, lítium, növeli a koncentrációt a rifampicin és a cimetidin és a propranolol csökkenteni az mellékpajzsmirigy-hormon a vérben.

Úgy tűnik, a legjelentősebb hatással helyes értékelése az alapvető laboratóriumi párokat kritériumok - kalcium / PTH - csökkent veseműködés, és a hiányosság a D-vitamin, amelynek gyakorisága a nagyrészt figyelmen kívül hagyott az orvosok.

Károsodott veseműködés sokoldalú hatása mind az elsődleges diagnózis, és a klinikai értékelés az áramlás a primer hyperparathyreosis. Így a csökkenés a kreatinin clearance 30%, és a legújabb kiadásában útmutatók tünetmentes primer hyperparathyreosis csökkentése a glomeruláris filtrációs sebesség alatti 60 ml / perc elismert indikáció sebészeti kezelési lehetőségek oligosymptomatic betegség. Azonban, hosszabb károsodott vesefunkció, ami által okozott közvetlen hatása a PTH vagy a jelenségek szekunder pyelonephritis háttér urolithiasis önmagában kíséri a vizeletben fokozott kalcium veszteséget (elsősorban válaszul csökkentett kiválasztódását foszfát a veszteség a kapacitást az ő eltávolítását az érintett vese ). Korai megjelenése hiány az aktív 1,25 (OH) 2-D3-vitamin a veseelégtelenség (a csökkent aktivitás a vese la-hidroxiláz) is hozzájárul, hogy bizonyos mértékben csökkenti a szérum kalcium-koncentráció miatt csökkent annak felszívódását a bélben. Ezek a tényezők nagyban képesek megmagyarázni a gyakori esetek primer hyperparathyreosis normokaltsiemicheskogo vagy hiánya tartós hypercalcaemia, ami a diagnózist.

Normokaltsiemichesky primer hyperparathyreosis szerint hiteles kortárs tudósok - ez egy valós probléma, és diagnosztikai kihívás a modern laboratóriumi diagnosztika; meg kell különböztetni az esetek idiopátiás hypercalciuria társított fokozott kalcium felszívódását a bélben, csökkentett csőszerű kalcium-reabszorpció vagy primer hyperphosphaturia felesleges műveleteket. Másrészt, késői diagnózis primer hyperparathyreosis normokaltsiemicheskogo növekedéséhez vezet a veseelégtelenség, a vizelet képződését új kövek.

A tiazid diuretikumokkal végzett vizsgálat segíthet megkülönböztetni a két olyan feltételt, amelyek közel vannak laboratóriumi értelemben. Az utóbbi kinevezése a hypercalciuria korrekciójához vezet, ami a "dömping" felesleges kalciummal és a parathormon szintjének normalizálásával jár. Normokalcémás primer hyperparathyreosis esetén a tiazid diuretikumok elősegítik a hypercalcaemiát, és nem csökkentik a mellékpajzsmirigy hormon szintjét.

Tekintettel a fenti körülmények között meg kell említeni egy másik nagyon fontos szempont a laboratóriumi diagnosztika - ezen a szinten a vizelet kalcium naponta. Ez a mutató eltér a diagnosztikai értéknél. Ez lehetővé teszi, hogy különbséget hasonló alapvető kritériumok (egyidejű növekedése a kalcium és a PTH szintje a vérben) Betegség - családi jóindulatú gipokaltsiuricheskuyu hypercalcaemia. Ez patológia vált világossá, és nem valószínű, az egyik, és az egész csoport kapcsolatos állapotok diszreguláció a kalcium-anyagcsere, amelyek alapján a kalcium-receptor gén mutációk (amely már ismert, több mint 30). A fő különbség az az állapot, amelyben lesz egy stabil hiperkalcémia és enyhe szintjének parathormon, hogy csökkentse a vizelet kalcium szint (jellemzően kisebb, mint 2 mg / nap), míg az elsődleges hiperparatiroidizmus vizeletben mért kalciumszint normális marad vagy megnövekedett (több mint 8,6 mmol / l) , súlyosságától függően a folyamat és a veseműködés.

A kalciuria értékelésének legpontosabb módszere a kreatinin-clearance kalcium clearance-arányának kiszámítása, mivel a kalcium kiválasztás közvetlenül függ a glomeruláris filtrációs sebességtől. A számítási képlet a következő:

Klirens Sa / Klirens Sg = Sau X Kr. / Cru x Cas

Ahol Cau - urin kalcium, Cr, - szérum kreatinin, Cru - vizelet kreatinin, Cas - szérum kalcium.

Fontos, hogy az összes mutató alakítottunk át a eltérő mértékegységeket (például, mmol / l). Differenciálás (mellette családi gipokaltsiyuricheskoy hypercalcaemia) arány 1: 100 (vagy 0,01), míg a primer hyperparathyreosis ez általában 3 100-4 100. Ez segít a diagnózis és a tanulmány a vér szerinti rokonok (testvérek 1. Sor) mivel a betegség autoszomális dominantnyi valószínűségi jellegű, és hatással van a gyerekek fele (a fejlesztési laboratórium megnyilvánulásai a korai gyermekkorban). By malosimptomno a betegség, a kezelés általában nem szükséges, és a művelet nincs jelentős klinikai hatás.

Nem kevésbé nehéz a D-vitamin hiányának hatása az elsődleges hiperparatiroidizmus klinikai tüneteire és laboratóriumi diagnosztikájára.

A D-vitamin egészében szinergikusan működik a mellékpajzsmirigy hormonnal, hypercalcaemiás hatást fejt ki. Azonban van egy közvetlen D-vitamin negatív kölcsönhatás paratireotsitami, lehangoló PTH szintézis (amikor felesleges vitamin) és stimuláló termelése (ha nem elegendő) molekuláris mechanizmusok a géntranszkripció és esetleg közvetlen fellépéssel egyes receptorokra.

Hiánya a D-vitamin, amely korábban jár kizárólag a problémák gyermekgyógyász, rendkívül gyakori minden korcsoportban, még a fejlett országokban. Az USA-ban kórházi betegek körében 57% -os gyakorisággal észlelték a D-vitamin hiányát. A probléma már annyira sürgős, hogy megvitatták a kérdést, hogy felülvizsgálja a határait normál mellékpajzsmirigy-hormon koncentrációja a vérben (létrehozásával az optimális minimum és rögzítse a felső határ) olyan mértékben, hogy a D-vitamin-hiány. Konszenzus iránymutatások a diagnózis és a kezelés a tünetmentes primer hyperparathyreosis hívások meghatározásához a 25 (OH) D-vitamin valamennyi gyanús betegek primer hyperparathyreosis.

Abban az esetben, csökkentett (kevesebb, mint 20 ng / ml) vagy alacsonyabb szintje normális 25 (OH) D-vitamin óvatosnak kell lenni korrekció majd újbóli ellenőrzés eldöntésére kezelési stratégia. Azonban sok szerző hangsúlyozza a változás a klinikai lefolyását primer hyperparathyreosis a hiány D-vitamin (főleg az irányt súllyal), bár kevésbé biokémiai változásokat. Sajnos a D-vitamin koncentráció meghatározása Ukrajnában még mindig nem hozzáférhető, mivel a kutatás magas költsége és végrehajtása csak a kereskedelmi laboratóriumokban történt.

Az elsődleges hiperparatiroidizmus diagnózisának és differenciálódásának elsődleges kiegészítő kritériumai, valamint más hasonló klinikai és laboratóriumi indikátorokkal rendelkező állapotok között a vér foszforszintje. A felnőttek esetében a foszfatémia normál értéke 0,85-1,45 mmol / l. A primer hyperparathyreosis jellemzi sebességének csökkenése, hogy az alsó határ a normális vagy annál súlyosabb hiperkalcémia, amely akkor körülbelül 30% -ánál. Különösen ez a paraméter jelzi az észlelési az egyidejű növekedése renális foszfor-kiválasztódás kötődik a gátlása PTH reabszorpció foszfátok. Egyes kolesztiás májbetegségben szenvedő betegeknél előfordulhat hipofoszfatémia.

Emlékezzünk vissza, hogy a kalcium és a foszfor mennyisége a vérben fordított arányban rendkívül szorosan összefügg; a teljes kalcium és foszfor (Ca x P) szérum-koncentrációjának terméke az emberi homeosztázis nagyon fontos és stabil paramétere, amelyet sok rendszer irányít. Túllépése ezt a terméket, hogy nagyobb értékeket, mint 4,5 (mmol / l) 2, vagy 70 (mg / l) 2 kialakulásához vezet egy hatalmas vér oldhatatlan kalcium-foszfát-vegyületek, amelyek okozhat mindenféle ischaemiás és nekrotikus léziók. További diagnosztikai értékét (a diagnózis megerősítésére a primer hyperparathyreosis) Blood foszfor szint különbségtétel feltételét kiakadását a primer és szekunder mellékpajzsmirigy-túlműködés által okozott krónikus veseelégtelenségben.

Ebben az esetben, a foszfor-szint növeli súlyosságától függően a vese diszfunkció, amely kapcsolatban van a veszteséget a képesség az aktív kiválasztódását foszfát. Súlyos hiperfoszfatémia végstádiumú krónikus veseelégtelenség lehet korrigálni csak hemodialízissel, tehát, hogy szükség van, hogy mérni a dialízis előtt. Amellett, hogy a funkció a hiperfoszfatémia másodlagos mellékpajzsmirigy mindig lehet normális vagy csökkent a kalcium szintje a vérben, míg a betegség nem megy be a következő fázis - tercier mellékpajzsmirigy-túlműködés (adenoma fejlesztési elhúzódó hiperplázia mellékpajzsmirigy mirigyek autonómmá funkcióik).

Egy további laboratóriumi diagnosztikai kritérium is mérsékelt hyperchloremia. Nem állandó tüneteket jelöl. Pontosabb mutató a klór koncentrációjának aránya a vérben lévő foszforhoz viszonyítva - az elsődleges hiperparatiroidizmusban meghaladja a 100-at, ha a mmol / l-ben és a normában mérve - kevesebb mint 100.

Hasznos a diagnózis és a mutatók megállapítása a betegség súlyossági fokozott csont szerkezetátalakítási szert és osteorezorbtsii alatt tartós túlzott felszabadulását PTH a vérben. Közül osteorezorbtsii markerek közé emelkedett az alkalikus foszfatáz (ő csont frakció), a vér oszteokalcin és a vizelet kiválasztás hidroxiprolin és gyűrűs adenozin-monofoszfát. Ezek azonban nem specifikus mutatók előfordulhatnak bármilyen formában hiperparatiroidizmus, és egyéb feltételek kapcsolatos csont újrastruktúrálódása hatóanyagokkal (például, a Paget-féle betegség). Értékeik sokkal informatívabbak, mint a csontrendszer sérülésének súlyossági mutatói.

Így az elsődleges hiperparatiroidizmus laboratóriumi diagnózisa elveinek összefoglalásával a következő kulcsfontosságú téziseket lehet megfogalmazni.

A hiperkalcémia szűrése a legérzékenyebb módszer a primer hyperparathyreosis detektálására.

A legfontosabb diagnosztikai mutatók a kalcium és a vér parathyroid hormon egyidejű növekedése. Ebben az esetben ennek a növekedésnek bizonyos arányait figyelembe kell venni: a primer hyperparathyreosisban szenvedő kalcium ritkán meghaladja a 3 mmol / l értéket; súlyos hypercalcaemia, melyet rendszerint nagyon magas mellékpajzsmirigy hormon kísér (legalább 5-10-szeres).

A hypercalcaemia elkülönülő és enyhe növekedés szintjét mellékpajzsmirigy-hormon (verhnenormalnye vagy annak értékét) sokkal gyakoribb a családi gipokaltsiyuricheskoy hypercalcaemia. Megerősítik, hogy a napi kalciumot (csökkenteni kell), lehetőleg a kreatinin clearance-hez viszonyítva, valamint a véres rokonok felmérését.

Mérsékelt növekedése (vagy felső normál értékek) a vér kalcium szintet, és enyhe szintjének növekedése a mellékpajzsmirigy-hormon fölött javára az elsődleges hiperparatiroidizmus (törlődik annak forma) kapcsolatban nesupressirovannym szintje mellékpajzsmirigy-hormon, amelyet általában gyorsan csökken miatt memontalnogo reaktív redukáló szekrécióját mellékpajzsmirigyei a vér kalciumszintjének enyhe növekedésére adott válasz.

Minden esetben giporkaltsiemii endogén (rosszindulatú daganatok, a myeloma multiplex, granulomatózis, thyrotoxicosis, stb), vagy exogén (a D hipervitaminózis, tiazid diuretikumok, a tej-alkáli szindróma és mtsai.) Eredeti kíséri elnyomott vagy akár nulla szintjét a vérben a PTH.

Másodlagos mellékpajzsmirigy-túlműködés gyakran diagnosztikai problémát az elsődleges hiány D-vitamin, ha van egy mérsékelt növekedés PTH szint és a normális szintre a kalciumszint a vérben. Másodlagos hyperparathyreosis renalis könnyebb diagnosztizálni, mert a jelenléte a redukált és hiperfoszfatémia vagy alsó normál kalcium-szint a vérben, valamint a jelek a vesefunkció károsodását.

Mindenesetre a klinikai variánsai a betegség nagyon fontos, hogy tájékozott döntést a végső diagnózis, soros vizsgálati paraméterek, további diagnosztikai vizsgálata tényezők miatt alapvető különbségek kezelési stratégia a primer hyperparathyreosis és egyéb feltételeket.

Között a szükséges laboratóriumi vizsgálatok elsődleges hiperparatiroidizmus is magában kell foglalnia a genetikai vizsgálatok a lehetséges mutációk, meghatározza a fejlesztési örökletes formáinak hiperparatiroidizmus (MEN-1, MEN-2a, PHT-JT-szindróma), és erre a patológiai kódoló gén egy kalcium receptor. Azonban meg kell vizsgálni, a gyakorlati elérhetetlensége genetikai módszerek széles klinikai alkalmazásra Ukrajnában.

Hogyan diagnosztizálható az elsődleges hyperparathyreosis?

Az elsődleges hiperparatiroidizmus instrumentális kutatási módszerei a következőkre irányulnak:

1. a diagnózis megerősítése;
2. a betegség lefolyásának súlyossága és más szervek és rendszerek (csontok, vese) veresége megállapítása;
3. lokális diagnosztika és a kórosan megváltozott és hyperfunctioning mellékpajzsmirigyek vizualizálása.

Valóban diagnosztikai szerepe műszeres vizsgálati módszereket gyanús betegek primer hyperparathyreosis kicsi. Kimutatása bizonyos közvetett tünetek továbbra is járulékos jellegű, és nem lesz jogosult a diagnózis nélkül a fő laboratóriumi kritériumok a betegség. Ugyanakkor nem szabad elfelejteni, hogy sokkal a lendület a betegek célzott diagnózis még véletlenszerű kimutatása bizonyos klinikai, radiológiai, ultrahangos denzitometrálásával vagy jelek a betegség. Ezért az összesített adatok, hogy az tükrözze a diagnózist, természetesen figyelembe kell venni az adatokat, ultrahang-vizsgálat a hasüreg és a hashártya mögötti térben: echo pozitív kövek a vese és a húgyutak, epekő és epehólyag, nephrocalcinosis. Különösen meg kell őrizni visszatérő vesekő és agancskorall kövek. A frekvencia primer hyperparathyreosis körében tulajdonosai eléri 17%.

Bár az ultrahang a vesék és nem vonatkoznak kötelező vizsgálata primer hyperparathyreosis, de a jelenléte a vesekő még kisebb biokémiai változásokat jelzi a betegség tüneti műtéti kezelést igénylő.

X-ray módszerek kutatás primer hyperparathyreosis közé sima röntgenvizsgálata a mellkas, has (lehetővé véletlenül felfedi konszolidált borda törések, elmeszesedése szívbillentyűk, szívburok, és az A aorta, X-ray-pozitív vesekő, az úgynevezett „barna” a tumor vagy granulomás proliferáció szivacsos csontban - a gerincet a csípő, a bordák, csigolyák, állítsa kifoskolioticheskie görbület a gerinc, hogy észlelni metasztatikus gócok meszesedés a lágy szövetek, a kalcium telményeinek inak, szinoviális táskák, ízületek), valamint egy célzott X-sugarak a csontok.

A legnagyobb élmény az X-ray szemiotikáját primer hyperparathyreosis gyűlt össze a napokban a hatalmas túlsúlyát a csontszövet az elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés doskriningovuyu korszak első felében a XX században. Most, amikor a betegséget észlel elsősorban laboratóriumi módszerekkel a korai szakaszában a betegség kifejlődését, a gyakorisága radiológiai jelek hiperparatiroidizmus jelentősen csökkent. Különösen radiológusok elfogadhatatlan hibák, amelyek nem hagyják, vagy félreértelmezhető kifejezett osteodistroficheskie csontrendszeri változásokra, amelyek jellemzőek a primer hyperparathyreosis.

Az elsődleges hiperparatiroidizmusban a csontok röntgen-változásának előfordulásának csökkentése érdekében:

1. a kortikális csont diffúz elvékonyodása;
2. oszteoszklerózis (főleg medencecsontok, koponya);
3. ecsetek és lábak körömlakkjainak osteolízise;
4. subperiostealis reszorpció (elsősorban - a kéz ujjainak középső falán sugárirányú felületei, az ulna disztális része);
5. csontos ciszták kialakulása hosszú csöves csontokban, felső és alsó állcsontok, bordák, csontszál;
6. a kóros törések és a késleltetett konszolidáció nyomai.

A csontváz elváltozásai az elsődleges hiperparathyreosisban (egyenetlen gyulladásos reszorpció és a koponyacsontok megváltozása - "só és bors").

Az egyik jellegzetessége a súlyos másodlagos mellékpajzsmirigy-túlműködés - masszív diffúz és gócos lerakódását oldhatatlan kalcium-foszfát-vegyületek különböző lokalizációs lágy szövet, amely tisztán látható, mint a hagyományos sík X-ray, és komputertomográfia. A primer hyperparathyreosis és tartósított renális metasztatikus kalcifikáció betétek ritkák miatt hiperkalcémia egyidejű foszfor csökkentésére a vérben.

Kijelölt diagnosztikai jelentőségű és az EKG-változások, amelyek tipikusak primer hyperparathyreosis tükröző túlnyomórészt hiperkalcémiás betegek állapota és a szívizom hipertrófia. Az ilyen változások közé rövidülését a QT intervallumot egy EKG görbe, meghosszabbítják a intervallum PR, bővítése a komplex QRS, ST intervallum lerövidítése, simító vagy inverziót a T-hullám, a terjeszkedés.

Hatalmas diagnosztikai és prognosztikai csontdenzitometria tanulmányokat. Tumor felhalmozódása kalcium-foszfát (extravazális áttétes meszesedés) a csípő súlyos túlműködés esetén nyert különös jelentőséget az elmúlt két évtizedben, amikor a legtöbb betegnél klasszikus radiológiai jelei csont elvesztették jelentősége. Pontos, nem invazív módszerek értékelésére krónikus felesleges osteorezorbtivnogo A parathormon ilyen körülmények között segít megelőzni a súlyos szövődmények A váz megjósolni kedvezőtlen alakulása a betegség megelőzése érdekében kiterjesztést végző sebészi kezelés.

A világ elterjedt módszer tanulmányozására csontsűrűség kettős röntgen abszorpciós (Dual röntgen abszorpciometriával - DXA). A készülék egy számítógépes tartalmazó komplex két forrásból X-sugárzás különböző energia szintet, elkülönített részei a csontváz a beteg. Kivonása után által abszorbeált sugárzás a lágy szövetek az energiaelnyelés számított csontszövet egyes emitter, és kiszámítja a végső aránya csontsűrűség. Ez a módszer nem csak a legpontosabb, szabványosított, de nem hordozza a besugárzás kockázatát a minimális adagterhelés miatt (körülbelül 1 μSv). Általában tanulmány célja, hogy megvizsgálja ásványi sűrűségét a csontváz részek leginkább hajlamos a törések miatt a csontritkulás (csípő, csigolyák, sugár), de azt is mérni a csontsűrűség a teljes anyagi test. Ami fontos, az nem csak a regisztrációs csökkenése csontsűrűség, hanem pontos becslést a redukció, valamint a reakció csont kezelendő és a változás dinamikája a monitoring a betegek.

Ezeket ismert és gyakorlatban alkalmazott, mint más módszerek tömegének meghatározásához és a csontsűrűség. Ezek közé tartoznak a perifériás DXA (pDXA), vezetőképes denzitometriás perifériás csontdarabok (ujjak, csukló, sarok); perifériás kvantitatív számítógépes tomográfiával (pQCT), ami viszont speciális berendezés és főleg kutatási célokra, hogy tanulmányozza a kortikális és szivacsos csont; kvantitatív komputertomográfiával a szokásos berendezésekkel, de különleges volumetrikus szoftver (bár ez hoz magával több expozíció, szolgálhat alternatívájaként DXA); Ultrahangos kvantitatív denzitometriával, a feltárása disztális csont fragmentumok (sarokcsont, a könyök, csukló) egy durva becslés csontsűrűség megváltoztatásával a sebesség ultrahang hullámok (használható szűrésre és értékelési módszer lehetővé teszi számítási index egyenértékű T-teszt); Radiológiai abszorpciometriával (vagy fotodensitometriya) hagyományos röntgensugárzás csont képének ujjak, majd elemző szoftver a képek; egyetlen röntgensugár abszorpciometriával (egy emitter X-sugarak), arra használjuk, hogy tanulmányozzák a sűrűsége a perifériás csontszegmensek (sarokcsont, csukló), merített egy vizes környezetben.

A csontritkulás diagnózisára és kezelésére a WHO szakemberei csak kettős röntgen abszorpciót javasolnak klinikai felhasználásra.

Fontos megérteni a csontsűrűség alapmutatóit. Ezek a T-tesztek és a Z-tesztek. T-teszt azt mutatja, a csontsűrűség az egyes anyagok, ha összehasonlítjuk a csoport átlagos egészséges fiatal felnőtt önkénteseknek, akik úgy, hogy elérte a csúcs-csonttömeg (általában nők 30-40 éves korig).

Az átlagtól való eltérés, az egyszerű eloszlásdiagramban lévő standard eltérések számával mérve meghatározza a T-teszt numerikus jellemzőjét.

1994-ben a WHO munkacsoportja az oszteoporózis osztályozását a kettős röntgensugár abszorpciós mérés alapján kapott csont ásványi sűrűség index alapján határozta meg. A négy javasolt osztályozási kategória tükrözi a törések átfogó kockázatát az egész életen át:

• norm: a csont ásványi sűrűsége a combcsont közeli részében 1 szóráson belül van, a fiatal felnőtt nők átlagos referenciaértéke alatt - a T-teszt nagyobb, mint -1;
• alacsony csonttömeg (osteopenia) - T-teszt a -1 ... -2,5 tartományban;
• osteoporosis - a combcsont T-mutatója alacsonyabb, mint -2,5 a fiatal felnőtt nőknél;
• súlyos osteoporosis (vagy klinikailag manifesztált osteoporosis) - a T-teszt kevesebb, mint -2,5, és egy vagy több csonttörés társul a csontok kóros károsodásához.

Egy másik fő mutatók a tanulmányban használt a csont ásványi anyag sűrűsége, egy Z-teszt, amely összehasonlítja az állapotát csontanyagnak az egyes kiválasztott életkor, a nem, az etnikai csoport, a relatív norma. Így a Z-kritérium lehetővé teszi annak becslését, hogy a csontok egyéni ásványianyag-sűrűsége hogyan korrelál az adott kor és testtömeg várható indexével.

Mindkét mutató (T és Z-kritériumok) használunk a kezelés elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés. Azonban, ha a NIH Konszenzus az első (1991) javasolta, hogy értékelje a jelzéseket a műtét csak az alapján a T-próba (kevesebb, mint -2), akkor a következő pontokat a tanulás fontosságát, mint Z-teszt premenopauzás nők és a férfiak 50 évesnél fiatalabb .

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a osteorezorbtivnoe kereset a PTH a legkifejezettebb a kompakt csontanyagot, nevezetesen a distalis sugara, legalábbis - a femur, amely azonos számú kompakt és szivacsos anyag, és még kevésbé - a csigolyák, majd denzitometriás betegek a hyperparathyreosis használata ajánlott mindhárom pontot.

A kritériumok meghatározása a jelzéseket a műtét tünetmentes primer hyperparathyreosis, az utóbbi irányt a National Institute of Health használta a T-score -2,5 vagy kisebb utáni és perimenopausában nők és férfiak több mint 50 éve a tanulmány az ágyéki gerinc, a combnyak, a teljes combcsont vagy a sugár harmadrésze. A premenopauzális éves nők és férfiak kevesebb, mint 50 év alatt több megfelelő használata a Z-felismert kritérium értelmében -2.5 vagy kevesebb.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

Hiperfunkcionális mellékpajzsmirigyek vizualizációs módszerei

Az utóbbi két évtized jelölve forradalmi változások terén klinikai alkalmazásának modern képalkotó eljárások mellékpajzsmirigy. Klasszikus paratireoidologiya szkeptikusak az érték a képalkotó technikák a diagnózis és hatékonyságának növelése kezelés elsődleges mellékpajzsmirigy túlműködés. A konszenzusos irányelvek kezelésére tünetmentes mellékpajzsmirigy túlműködés 2002-ben ismét megerősítette a jól ismert kiindulási feltétel, hogy a legjobb technológia felderítése mellékpajzsmirigy jelenléte gyakorlott sebész, hogy vállalja a hagyományos működés felülvizsgálata a négy mellékpajzsmirigy.

Egy példa a hatékonyságát ez a megközelítés lehet a tapasztalat egyik óriása modern endokrin sebészet jávai Heerden, ami páratlan eredmény (99,5%!) Sebészeti kúra betegek primer hyperparathyreosis egy sor 384 egymást követő műveletek hagyományos módon több mint két év alatt elért használata nélkül vagy technikai eszközei a parathyroid adenomák preoperatív vizualizációjának.

Azonban az új képalkotó eljárások, különösen szcintigráfiás mellékpajzsmirigy a radioaktív nyomjelző 99mTc-MIBI, egyedülálló lehetőséget nyújt, hogy ellenőrizze a művelet helyét a méhen kívüli mellékpajzsmirigy adenoma, hogy önmagában nem teheti meg, hogy vonzza a sebészek.

A mellékpajzsmirigyek vizualizációs módszerei:

• ultrahangvizsgálat valós időben a Doppler vizsgálatával;
• a mellékpajzsmirigyek szcintigráfiája különböző radiofarmakonokkal és izotópokkal;
• spirális számítógépes tomográfia;
• mágneses rezonancia képalkotás;
• a mellékpajzsmirigyek edényeinek angiográfiája;
• pozitron emissziós tomográfia.

A leginkább hozzáférhető és vonzó, mert a lehetőségét, térfogat és szerkezeti vizsgálatok kóros mellékpajzsmirigy van ultrahang, amely képes azonosítani a hiperpláziás mellékpajzsmirigy nagyobb, mint 5-7 mm, a nyak a lokalizációjuk. Hátrányai módjai közé tartozik a hiábavalóság, amikor retrosternális (intratimicheskom vagy mediastinalis) helye adenoma, valamint közvetlen arányos kapcsolat sikerének lokalizáció a prosztata mérete és az orvos tapasztalata. A érzékenysége ultrahangvizsgálat módszer vizualizálására mellékpajzsmirigy hiperfunkcionáló átlagok 75-80% (40% -ról 86% szerint a különböző adatok). A sajátossága a módszer sokkal alacsonyabb (35-50%), mivel számos objektív és szubjektív tényezők (a jelenléte megnagyobbodott pajzsmirigy és a kialakulását csomók benne, a jelenség az autoimmun pajzsmirigygyulladás, nyaki nyirokcsomó-gyulladás, hegesedés társított megelőző műveletekre, az egyes jellemzői az anatómiai szerkezet a nyak, a tapasztalat sonographers és az intuíció).

Az utóbbi tényező jelenleg döntő szerepet játszik Ukrajnában. Amikor Széles körű ultrahang készülékek nagy és kis városokban, specializált és nem specializált intézmények fenntartása elterjedt „szenvedély” az orvosok, szonográfusok pajzsmirigy probléma a szinte teljes hiánya a tapasztalat a diagnózis primer hyperparathyreosis és a fokozott mellékpajzsmirigy. Végtére is, még véletlenszerűen észlelni a gyanús mellékpajzsmirigy adenoma kialakulását a nyak az országban már diagnosztizált ezer új beteg évente, a hatalmas tömeg a pajzsmirigy (gyakran ésszerűtlen és haszontalan), amely zajlik ambuláns diagnosztikai központok és kórházak. Sőt, szemben a hosszú (néha - 5-10 év) ultrahangos ellenőrzés a pajzsmirigy göbök, gyakran biopszia az utóbbi, ami valójában a mellékpajzsmirigy adenoma (!).

Elérhetőség folyamatos visszajelzést az orvosok szonográfusok, az endokrinológia és a sebészek egy szakosodott ügynökség körülmények, amikor az egyik követheti a folyamat ellenőrzését a diagnózis primer hyperparathyreosis gyanús (az ultrahang) laboratóriumi és intraoperatív megerősítést, jelentősen növeli a kompetencia, az orvosok és a hatékonyság az ultrahangos diagnózis kibővített mellékpajzsmirigy. Lehetővé kell tenni, hogy ösztönözze a gyakorlatot belüli és intézményközi javítása, az orvosok, az orvosok közvetlen ultrahangos vizsgáló hatóságok nyak, tanfolyamokat speciális endokrin egészségügyi központ.

Ultrahang vizsgálat a mellékpajzsmirigy tartja helyzetben, amikor a beteg a hátán feküdt, fejét hátravetette, és néhány kisebb párna vállak alatt (ez különösen fontos, ha a rövid nyak). Lineáris jelátalakító (érzékelő hasonló a pajzsmirigy) frekvencia 5-7,5 MHz, ami lehetővé teszi az optimális mélysége kutatás 3-5 cm. Scanning végezzük szisztematikusan, kétoldalú és viszonylag mindkét fél számára. Először egy laterális szkennelést végzünk, majd egy hosszanti szkennelést. Eredetileg vizsgált terület egy tipikus elrendezése a mellékpajzsmirigy - a hosszú izmok, a nyak mögött a pajzsmirigy az első a légcső mediálisan oldalirányban nyaki artériák.

Ezután, a kutatás folytatódik szélesebb határok, elfog submandibularis régió, a vaszkuláris kötegek a nyak és az elülső-felső mediastinumban (ez a maximális szenzor elmerül a juguláris horony). A bal oldalon meg kell vizsgálni a parasophagealis teret, amelyre a páciensfej az ellenkező irányba forog. Megvizsgálják a mellékpajzsmirigyek lineáris méreteit, valamint azok alakját, echogenitását, homogenitását és elhelyezkedését. Végül a vizsgálatot színes Doppler-leképezéssel egészítjük ki az érszűkület felmérésére, a nagy hajókkal való kölcsönhatásra. Ezenkívül tanulmányozzák a pajzsmirigy szerkezetét, a gyulladásos formációk jelenlétét, a mellékpajzsmirigyek lehetséges intratriroid elhelyezkedését.

A tipikus esetben egyetlen ultrahang képet parathyroidadenoma ez elég jellemző, és van néhány sajátosságait. A szakterületen jártas kutató nem csak érzékeli a mellékpajzsmirigy adenoma (vagy jelentős hiperplázia), és, hogy megkülönböztessük a csomópontok pajzsmirigy és nyirokcsomók a nyakon, hanem, hogy meghatározzuk a valószínűsége tartozó felső vagy alsó mellékpajzsmirigy. És az utolsó kérdés nem döntött a kóros magassága által a hordozó hosszanti tengelye mentén a pajzsmirigy, mennyi részvény térbeli kapcsolatát a hátulsó felület a pajzsmirigy, a légcső és a nyelőcső.

Adenomák áradó tetején a mellékpajzsmirigy, raspololozheny általában szinten a felső kétharmada a pajzsmirigy lebeny, amely annak hátsó felületének, gyakran vesz fel a tér között, a oldalfelülete a légcső és a hátulsó-mediális felülete a pajzsmirigy. Így parathyroidadenoma nyomás képződik rajta etih.sosednih szervek és, hogy sokkal lágyabb és kellemesebb azok konzisztenciáját, szerez sokszög szabálytalan alakú (általában háromszög alakú, lekerekített alkalmanként szűkületek terjedő szomszédos hajók vagy visszatérő gége ideg, általában található a ventrális felületet ilyen adenomák).

Tipikus ultrahangos kép parathyroidadenoma egy kis (1-2 cm), a formáció a világosan körülhatárolt hypoechoic szabálytalanul ovális teljesítmény vnutrizhelezistym véráramba mögött található a pajzsmirigy, elválasztva azt fascia réteget. Adenomák (hiperplázia) mellékpajzsmirigy jellemzi egy nagyon alacsony echogenicitását, amely mindig alacsonyabb echogenitást pajzsmirigy, néha szinte megkülönböztethetetlen cisztás echogenitást folyadék kialakulását. Echo szerkezet mellékpajzsmirigy szöveteinek nagyon finom, finom szemcsés, gyakran teljesen homogén.

A kivételt a hosszú meglévő adenoma másodlagos változásokat (sclerosis, vérzés, meszesedés), vagy rosszindulatú daganatok, amelyek hajlamosak arra, hogy egy nagy méretű (több mint 3-4 cm), és kíséri súlyos giprekaltsiemii klinikán. Lehetnek nehézségek differenciáló intrathyroid mellékpajzsmirigy adenoma és pajzsmirigy csomópontokat.

Azt is meg kell jegyezni, hogy a természetes vándorlása felső mellékpajzsmirigy adenoma fordul az irányt a felső hátsó mediastinum balra - végig a barázda traheoezofagealnoy jobb - retrotrahealno anterior a gerincoszlopot. Minél alacsonyabb a adenoma vándorolnak előtt Haute mediastinumban, síkban fekvő felület tekintetében a anterior mellkasi falba.

A patológiásan megnövelt, alacsonyabb parathormonok általában a pajzsmirigy alsó pólusai közelében helyezkednek el, néha a hátsó oldalán, néha az elülső oldali felületen.

Az esetek 40-50% -ában a thyreotimikus traktus vagy a thymus felső pólusa található. Általában az a felületesebb az adenoma, annál valószínűbb, hogy az alsó mellékpajzsmirigyekből származik.

Szúrt biopszia mellékpajzsmirigy adenoma nemkívánatos elem a páciens vizsgálata paratireomatoza lehetséges hatás (tumorsejtek beültetése) körülvevő rost. Azonban, ha egy ilyen vizsgálatot végeztünk (differenciálódás a pajzsmirigy göbök), szükséges, hogy figyelembe kell venni a várható hasonlóság citológiai képet kolloid vagy atipikus (gyanús a rák), pajzsmirigy csomópontokat. Differenciáló szempont az ilyen esetekben lenne egy folt thyreoglobulin, vagy mellékpajzsmirigy-hormon, de az igazi lehetőséget az ilyen kutatások nagyon korlátozott, és megkövetelik, hogy legalább a kezdeti gyanú hyperparathyreosis.

A második frekvencia és az első alkalmazás diagnosztikai képalkotó képességek - radionuklid szcintigráfia mellékpajzsmirigy segítségével radiogyógyszer 99mTc-MIBI.

Korábban, a 80-90s XX század alkalmazott kutatási mellékpajzsmirigy egy izotóppal tallium (201T1), egymástól függetlenül, vagy a kép kivonás technikával együtt 99tTs szcintigráfia az érzékenysége a sorrendben 40-70%. A felfedezés a korai 1990-es évek abszorpciós szelektivitás mellékpajzsmirigy szöveteinek radiofarmakon 91raTs-M1V1 - technécium izotópot kapcsolt metoxi-izobutil-izonitril (kationos lipofil származék izonitril), egyéb izotópos drogok elvesztették jelentését. Szcintigráfiát 99raTs-MGV1 egy bizonyos funkciós képességgel, bár ez nem feltétlenül specifikus mellékpajzsmirigy szöveteinek, mint szervesen kötött izotóp tropizmussal más szövetekre nagy mitokondriális aktivitás (a nyak területén - ez a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy, a nyálmirigyek). Képek nyert szkennelés lehet egy statikus kép vagy sík kombinálható komputertomográfia (ún SPECT - SPECT vagy egyetlen foton emissziós számítógépes tomográfia, SPECT), amely egy háromdimenziós izobralsenie.

A mellékpajzsmirigyek képének megszerzéséhez vagy kétfázisú protokollt használnak, vagy egy kéttengelyt (kivonást, képkivonás alapján). A kétfázisú protokoll a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy izotópjának különböző mértékű kioldódásán alapul. Statikus képeket készítünk 10-15, 60 és 120 percen át a vizsgálat után 740 MBq 99gA-M1B1 iv bevezetése után. Pozitív eredmény az az izotóp késése, amely a késleltetett képeken a parathyroid adenoma esetleges lokalizációján alapul. Fontos, hogy a képek, és a 60. és 120. Percben (Ukrajna előnyösen csak 120 perces intervallum), mivel az arány a kimosódás az izotóp változhat jelentős tartományon (ábra. 10.14).

Kivonás szcintigráfia protokoll alapján a „kivonás” a kép használatával kapott 99mTc-MIBI (felhalmozódott és pajzsmirigy és mellékpajzsmirigy) pajzsmirigy kép felhasználásával kapott tripla csak neki izotóp - előnyös az a jód-123 (a Ukrajna, mert a az utóbbi magas költségeit a technetium-99m-pertechnetát-nátrium használta). Ebből a célból, eredetileg beadott 12 MBq jód-123-ben 2 órán át a vizsgálat előtt. Két órával később, az első vizsgálat végezzük, akkor be 740 MBq 99mTc-MIBI és ismételje szkennelés. A képet a beteg helyzetének megfelelően normalizált képek kivonása után értékeljük. Pozitív a felhalmozódás fókusza, amit a "kivonás" után kaptunk.

A SPECT (vagy OPEST) vizsgálatot a szcintigráfia protokollok mindkét variánsa esetében 45 perccel a 99mTc-MIBI injekció beadása után szabad elvégezni. A szkennelés nem csak a nyak területét, hanem a mediastinum és a mellkas területét is rögzíti. A nagy előnye a módszernek az a képesség, hogy megbecsüljük a helyzeti viszony a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy, valamint a felhalmozási méhen kívüli gócok izotóp pontos hivatkozást az anatómiai struktúrák.

Az izotóp felhalmozási központjának "hátsó" helyzete a pajzsmirigy frontális síkjához viszonyítva a felső parathormonnak megfelelő szcintigramban

Kitörések helyi felhalmozódása izotóp minősíteni az első és hátsó (tekintettel a hátsó felülete a pajzsmirigy), amely informatívabb. Frontális síkban tetején keresztül az alsó pólusa a pajzsmirigy lebeny elválasztja a hátsó (majdnem mindig felelnek meg a felső mellékpajzsmirigy) összpontosít elfog izotóp elölről (általában megegyezik az alsó mellékpajzsmirigy.

Az EPECT vizsgálat sorozatfelvételei sokkal pontosabbak, mint a sík szcintigráfia.

Használata szcintigráfia a mellékpajzsmirigy különösen fontossá válik az ismételt műveletek a nyakon, miután egy vagy több sikertelen sebészeti kezelés elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés kiújult utolsó vagy feltételezett parathyroidkarcinóma áttétek.

A módszer hatékonyságát eléri 80-95%, de lényegesen csökken alacsony hormonális aktivitás és méretét, parathyroidhiperplázia vagy több lézió mirigyek. Így, az érzékenység kimutatására egyetlen mellékpajzsmirigy adenoma eléri 95-100%, és a prosztata hiperplázia csökken 50-62%, és a többszörös adenomák - akár 37%. Meg kell jegyezni, a lehetőségét, hogy a tévesen negatív eredmények kettős adenoma, amikor nagyobb és aktívabb tumor uralja a képet, és szimulálja egy vereség, de az igazi felfedezés a kettős adenomák nem ritka.

Jelenleg tanulmányok egyéb radiológiai gyógyszereket, többet ígér diagnosztikus hatékonyságát összehasonlítva 99mTc-MIBI - olyan vegyületek technécium99m a tetrophosmine és furifosmi besorolású, de a klinikai gyakorlatban, de még nem hajtották végre.

A vizsgálat egyéb vizualizációs módszerei lényegesen kisebb érzékenységgel, sokkal kevésbé specifikusak, és főként a fenti módszerek hatástalanságára használják.

Így spirális multidetektoros számítógépes tomográfia 3 mm-es szeletekkel és kontraszt-javítással (meg kell jegyeznünk a pajzsmirigy későbbi radioizotóp vizsgálatának nehézségét).

A mágneses rezonancia képalkotásnak nincsenek jelentős előnyei a számítógépes tomográfiával szemben, és kevésbé általánosan használják. Között a hátrányok közé tartozik, például egy számítógépes tomográfiás leletek kapcsolatos nyelési, légzés és más beteg mozgása, valamint az alacsony specifitással eredményeket. Jellemzően mellékpajzsmirigy adenoma mutatnak megnövekedett jelintenzitást a T2-súlyozott, és a súlya izointensivnost T1 súlyozott jelet. A gadolíniummal való szembenállás esetén lehetséges a jel erősítése.

Az angiográfia hajók etetés a mellékpajzsmirigy mirigy, casuistically ritkán használják, és ha sikertelen elsősorban lokalizációja ismétlődő vagy állandó tumor (néha együtt vérvétel meghatározásához relatív koncentrációját a PTH a jobb és a bal nyaki vénák a helyét az elváltozás oldalon).

Rendkívüli népszerűsége és a perspektíva mutatja az utóbbi években, a módszer a pozitron emissziós tomográfia (PET), amely már az első összehasonlító vizsgálatokat 11T-Fluor-dezoxi-glükóz (FDG) mutatott nagyobb érzékenység képest szcintigráfia, valamint eluálószerként n -O-metionin. A PET-módszer széles körű bevezetésének akadálya továbbra is a tanulmány magas költsége.

Az elmúlt néhány évben számos olyan jelentések a kombinálásának lehetősége (számítógépes fúziós - fúziós) kapott képek segítségével több képalkotó módszerek - szcintigráfia, komputertomográfia, PET, angiográfia, ultrahangvizsgálat. Egy ilyen „virtuális” kép szerint egyes szerzők, jelentősen növeli a kezelés hatékonyságát kiújulásának primer hyperparathyreosis.

Amellett, hogy ezek a korábbi előnyök helyes preoperatív lokalizáció kóros mellékpajzsmirigy kell említeni, hogy a pozitív és ugyanaz (US + stsiitigrafiya) eredményei képalkotó vizsgálatok végrehajtásához elengedhetetlenül szükséges a mini-invazív sebészet elsődleges mellékpajzsmirigy túlműködés, amely annyira népszerű az elmúlt évtizedben (a specializált klinikákon on részesedése e műveletek 45-80% -a az összes beavatkozás).

Kezelés primer hyperparathyreosis

A hiánya hatékony alternatívák sebészi kezelése az elsődleges mellékpajzsmirigy túlműködés, valamint a betegségek és a pusztító hatás sok rendszernél, amikor elhúzódása hogy taktikai művelet egyetlen helyes kezelésének betegek a diagnózis után. Ezt segíti is fejlődésére módszerek sebészeti kezelés elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés, magas gyógyulási arány (99%) és az alacsony szövődmények kockázata.

A mellékpajzsmirigyben végzett műtét során a sebész, valamint 80 évvel ezelőtti (parathyroid műtét kialakulásával járó) tapasztalatai továbbra is a fő tényező a tényező sebészi beavatkozásának sikerességét meghatározó tényező. Ezt jól szemlélteti az elsődleges hiperparatiroidizmus vizsgálatának coryphaee-i következő állításai.

„A siker mellékpajzsmirigy műtét kell alapulnia a sebész képes felismerni a mellékpajzsmirigy, ha látja, hogy tudja a valószínű helyeit titkos helyen mirigyek, valamint a finom kezelési technika, amely lehetővé teszi, hogy ezt a tudást.”

"A parathormon adenoma kimutatása egy tapasztalt parathyroid-sebésznél hatékonyabb, mint a preoperatív képalkotó vizsgálatok; mellékpajzsmirigy kell végezni csak a legtapasztaltabb orvosok, a terület szakértői, ők viselik a felelősséget a készítmény egy új generációs szakértők mellékpajzsmirigy műtét. "

"A mellékpajzsmirigy-beavatkozás csak a tapasztalt szakember részvételét követeli meg, különben a sikertelen műveletek gyakorisága és a komplikációk szintje elfogadhatatlanul magas lesz."

A sebészeti beavatkozás célja egy vagy több patológiásan kibővített mellékpajzsmirigy eltávolítása, amely biztosítja az állandó normokalcémia helyreállítását. A műtétet a környező szövetek és a normál mellékpajzsmirigyek minimális sérülésének kíséri.

Annak ellenére, hogy nyilvánvaló előnyei a gyors és hatékony kezelése az elsődleges mellékpajzsmirigy túlműködés sebészeti néhány betegnél, a kérdés továbbra is felfüggesztett meghatározzák a jelzések a műtét. Ennek oka több oka: a növekvő számú oligosymptomatic vagy tünetmentes esetben a betegség, nagyon lassú a progresszió 2/3 tünetmentes változata a betegség, a lehetséges (bár alacsony) a műtét és az anesztézia kockázatok, ami növelheti a társuló kóros állapotok. Ennek fontosságát szempontból a probléma megerősíti a három nemzetközi konszenzus iránymutatások betegek kezelésében tünetmentes elsődleges gmperparatireozom, égisze alatt készült az amerikai National Institutes of Health (NIH) és a 1991-ben közzétett, 2002 és 2009. Persze, Ukrajna, ez a probléma ma már nem annyira súlyos, mert az észlelt elsősorban még mindig elég világos esetben a betegség gyakran elhanyagolt, amikor nincs alternatívája sebészi kezelés nem létezik. Azonban a széles körű bevezetését átvilágítása primer hyperparathyreosis, akkor elkerülhetetlenül találjuk magunkat szembe azzal a ténnyel, hogy létezik a nagy számú beteg „lágy” formája a betegség, a kockázat a művelet, amelynek következtében az életkor vagy más egészségügyi problémákat lehet magasabb, mint a potenciális előnyeit sebészi kezelés.

Üzemeltetési utasítások

Műtét jelzett minden tüneti klinikai formái elsődleges hiperparatiroidizmus, azaz laboratóriumi vizsgálattal igazolt betegség, amely tipikus klinikai megnyilvánulásai vagy következményeit hosszú meglévő hiperkalcémia és emelkedett PTH.

A klinikai megnyilvánulásoknál megálltunk a megfelelő szakaszban. Csak akkor szabad elfelejteni, hogy egy alapos vizsgálatot, és A beteg vizsgálata, a rögzítés finom neuropszichiátriai betegségek állapotban egy töredéke az igazi tünetmentes változatai a betegség továbbra is nagyon kevés esetben.

A terhesség nem ellentétes a műtéti kezeléssel. Célszerű, hogy működnek a második „trimeszterében, de abban az esetben súlyos hiperkalcémia terhességi kor nem játszik szerepet kapcsolatban transplacentaris a negatív hatása a magas szintű kalcium és a szövődmények kockázata, hogy a magzat (80%), a vetélés kockázata, egy általános gyengeség és egyéb komplikációk az anya (67% ). A művelet az utolsó hét a terhesség javallt kritikus hypercalcaemia egyidejű figyelembevételével a kérdést, császármetszés.

Minél nagyobb a vér kalciumszintje, annál sürgetőbbnek kell lennie a működésnek, mivel nagyon nehéz megjósolni a hypercalcemicus válság kialakulását - ez potenciálisan halálos szövődmény.

A súlyos veseelégtelenségben szenvedő betegeket a hemodialízis lehetőségének feltételei mellett a vesefehérje átmeneti károsodásának kockázatával kell kezelni.

Amikor kiválasztunk egy kezelési stratégia tünetmentes Természetesen igaz primer hyperparathyreosis kell ajánlásai alapján a nemzetközi munkacsoport először gyűlt égisze alatt az Egyesült Államok Nemzeti Egészségügyi Intézete 1990-ben harmadik felülvizsgálata ezeket az ajánlásokat, lezajlott találkozón a 2008-ban megjelent a sajtóban 2009-ben város érdekes lesz követni a trendeket kezelésében tünetmentes hyperparathyreosis az elmúlt 20 évben, hogy összehasonlítjuk a korábbi és a jelenlegi ajánlásokat.

A szerzők többször is hangsúlyozta az ezen iránymutatásban, hogy csak a sebészi kezelés teljes és végleges, így amikor kiválasztják megfigyelés kezelési stratégia nemcsak az a fontos, hogy szigorúan tartsák be a javasolt kritériumok, hanem figyelembe veszi a szükséges rendszeres ellenőrzése a fő mutatók (kalcium-, mellékpajzsmirigy-hormon, a glomeruláris filtrációs ráta vagy a kreatinin-clearance , valamint a csont ásványi sűrűségének dinamikáját) évente legalább egyszer.

Továbbá meg kell összpontosítani, hogy a betegek 50 évesnél fiatalabb, mindig előnyben művelet, mivel folyamatosan csökken a csontsűrűség fokozott a csonttörések kockázatát, és az élettartam kialakulásának kockázata más visszafordíthatatlan rendszerszerű változások relevánsabb a betegek számára ebben a korban. Egy másik súlyos kritérium a hypercalcaemia mértéke. Kalcium szint meghaladja a felső határértéket norma több mint 0,25 mmol / l (azaz.,> 2,8 mmol / l) nem kompatibilis fogalmával asimptomiogo primer hyperparathyreosis és egy más, mint a sebészeti, kezelési stratégia.

Különös hatása van a veseműködés jellemzőinek. Összhangban a K / DOQI ajánlások, úgy döntöttek, hogy tekintsék a számított értéket klubochkovoi szűrési sebessége kisebb, mint 60 ml / perc (azaz a 3. Szakasz krónikus vesebetegség), mint komoly érv működését, annak ellenére, hogy az oka, hogy hat a veseműködésre , nemcsak a hyperparathyreoidával társulhat.

A legelterjedtebbek az elsődleges hiperparatiroidizmus progresszív osteoporosis esetén a műtét szükségességére vonatkozó rendelkezések. Ezek alapján számos randomizált, kontrollált vizsgálatok a nézetet támasztják alá, hogy a fokozott csökkenést a csontsűrűség megfigyelt enyhe tünetmentes elsődleges mellékpajzsmirigy-túlműködés, és másrészt, hogy csak a műtét megáll a fejlesztés és a csontritkuláshoz vezethet regressziós ebben a betegségben, mint például primer hyperparathyreosis.