Epilepszia és epilepsziás rohamok - Tünetek

Az epilepsziás roham egy hirtelen fellépő, sztereotip epizód, amelyet a motoros aktivitás, az érzékszervi funkciók, a viselkedés vagy a tudatállapot változásai jellemeznek, és az agy neuronjainak rendellenes elektromos kisülésével társul. Az epilepszia egy olyan állapot, amelyet ismétlődő spontán rohamok jellemeznek. Ezért az epilepsziás roham egyetlen epizód, míg az epilepszia betegség. Egyetlen roham nem teszi lehetővé az epilepszia diagnózisát, sem a rohamok sorozata, ha azokat provokáló tényezők, például alkoholmegvonás vagy agydaganat okozzák. Az epilepszia diagnózisához a rohamoknak spontánnak és ismétlődőnek kell lenniük.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epilepsziás rohamok tünetei

Az epilepsziás rohamok tünetei számos tényezőtől függenek, amelyek közül a legfontosabb az agy azon területének lokalizációja, ahol a kóros elektromos kisülés történik. A mozgást és érzékenységet szabályozó kérgi terület sáv alakú, és a frontális és a parietális lebeny határán helyezkedik el. A mozgást szabályozó rész rostrálisan (a frontális kéreg vetületében) található, míg a szomatoszenzoros afferentáció érzékelését biztosító rész kaudálisan (a parietális lebeny vetületében) található. Ha e terület felső részétől laterálisan és lefelé haladunk, akkor a törzset, a karok proximális részét, a kezeket, az ujjakat, az arcot és az ajkakat reprezentáló zónák egymás után helyezkednek el. A nyelvet reprezentáló zóna ebben a motoros-szenzoros sávban laterálisabban és a többi alatt található. A roham alatti epilepsziás gerjesztés ezen a zónán terjedhet át, több másodperc vagy perc alatt egymás után aktiválva az egyes izomcsoportokat (Jackson-menet). A Broca-féle motoros beszédterület általában a bal frontális lebenyben, a motoros csík előtt található, a Wernicke-féle beszédmegértési terület pedig a parietális-temporális régióban. A vizuális észlelést a nyakszirtlebenyek hátsó pólusai biztosítják. A fokális epilepsziás aktivitás ezekben a régiókban a megfelelő funkció zavarát vagy az érzékelés megfelelő aspektusának torzulását okozza.

A mély temporális lebenyek az agy azon területei, amelyek különösen fontosak az epilepsziás rohamok kialakulásában. A temporális lebenyek közé tartozik az amygdala és a hippocampus, az agy legepileptogénebb struktúrái, amelyek a leginkább részt vesznek az epilepszia patogenezisében felnőtteknél. Emiatt az amygdala és a hippocampus, amelyek az érzelmek és a memóriafolyamatok szabályozásában vesznek részt, fontos célpontok az epilepszia sebészeti kezelésében.

Ha a frontális kéregben kóros elektromos kisülés történik, a beteg motoros rohamot tapasztal, ha az érzőkéregben - kóros érzékszervi észlelést, ha a látókéregben - fényvillanásokat és elemi vizuális érzeteket. A halántéklebeny mélystruktúráiban keletkező rohamok az aktivitás, a mnemonikus folyamatok, a tudat megszűnésében és automatizmusok megjelenésében nyilvánulnak meg. Ha az epilepsziás aktivitás az agy minden régiójára kiterjed, tipikus generalizált tónusos-klónusos roham következik be eszméletvesztéssel, a törzs tónusos feszültségével és a végtagok rángásával.

Az epilepsziás rohamokat az agy elektrokémiai rendellenessége okozza. Mivel a neuronok vagy aktiválják, vagy gátolják a szomszédos sejteket, a legtöbb epilepsziás szindrómát e két hatás közötti egyensúlyhiány okozza. Bár gyakorlatilag az agy összes neurotranszmittere és neuromodulátora részt vesz az epilepszia patogenezisében, a glutamát és a GABA különösen fontos szerepet játszik, mivel az előbbi a fő serkentő, az utóbbi pedig a fő gátló mediátor az agyban. Egyes antiepileptikumok hatásmechanizmusa a glutamáterg serkentő transzmisszió blokkolásával jár. Bár a glutamáterg transzmisszió gátlása a rohamok megszűnéséhez vezet, számos nemkívánatos mellékhatást is okozhat, amelyek korlátozzák ezen gyógyszerek alkalmazását. A GABA, amely a legerősebb gátló mediátor, az antiepileptikumok célpontja is lehet, és számos hasonló hatású gyógyszert engedélyeztek epilepszia kezelésére.

Régóta élénk vita folyik arról, hogy az epilepsziás rohamok a teljes központi idegrendszer diszfunkciójának, vagy csak egy korlátozott neuroncsoportnak a következményei-e. Azonban a rendellenesség szisztémás jellegére utaló adatok meggyőzőbbek. A rohamok patogenezise az agy anatómiai, fiziológiai és neurokémiai erőforrásait érinti, amelyek biztosítják a túlzott hiperszinkron neuronális kisülés terjedését az epilepsziás gócból, ahol az intracelluláris rögzítés során paroxizmális depolarizációs eltolódást (PDS) észlelnek.

Az agyban zajló gátló hatások szelektív érzékenységgel rendelkeznek bizonyos tényezőkre. A gátló kör egy poliszinaptikus struktúra, amelyet összekapcsolódó interneuronok alkotnak, GABA-t vagy más gátló neurotranszmittereket használ. Ezek az útvonalak érzékenyebbek a kóros hatásokra (például hipoxiára, hipoglikémiára vagy mechanikai traumára), mint a serkentő monoszinaptikus útvonalak. Ha a serkentő szinapszisok normálisan működnek, a gátló szinapszisok pedig nem, roham következik be. Ha a károsodás elég súlyos, és a serkentő rendszerek a gátlókkal együtt érintettek, a rohamok megszűnnek, majd kóma vagy halál következik be.

Az agyban a neuronális gátlás nem egyetlen folyamat, hanem folyamatok hierarchiája. A GABA-receptor által generált gátló posztszinaptikus potenciál (IPSP) a legfontosabb része. Mint már említettük, ez a receptor szelektív érzékenységet mutat a károsodásra és a GABA-receptor antagonistákra, például a penicillinre, a pikrotoxinra vagy a bikukulinra. Egyes neuronoknak GABA-receptorai is vannak, amelyek agonistája a görcsoldó baklofen gyógyszer. Bár számos GABA-receptor antagonistát fejlesztettek ki, egyiket sem alkalmazzák a klinikai gyakorlatban. A GABA-receptorok különösen fontosnak tűnnek a hullám generálásában, amely a tüskehullámú absence epilepszia egyik EEG-jellemzője. A gátlás harmadik szintjét a kalciumfüggő káliumcsatornák alkotják, amelyek közvetítik a posztkitöréses hiperpolarizációt. Az intracelluláris kalcium növekedése aktiválja a káliumcsatornákat, amelyek káliumot szabadítanak fel a sejtből, ami 200-500 ms-ig tartó hiperpolarizációt eredményez. A gátlás negyedik szintjét az ATP-t energiaforrásként használó metabolikus pumpák aktiválása biztosítja. Ezek a pumpák három intracelluláris nátriumiont cserélnek két extracelluláris káliumionra, ami növeli a negatív intracelluláris töltést. Bár az ilyen pumpákat intenzív neuronális kisülés aktiválja, és az egyensúlyi állapotra jellemző ionegyensúly helyreállítására szolgálnak, a sejt elhúzódó, perceken át tartó hiperpolarizációjához vezethetnek. Ennek a hierarchiának a megléte fontos, mivel ezen gátló folyamatok egyikének megzavarása nem szünteti meg a többi mechanizmust, amelyek átvehetik az agy védelmét a túlzott gerjesztéssel szemben.

Az absence-ek (petit mal) kivételt képeznek a gátló hatások gyengüléséből eredő szabály alól, mivel valószínűleg fokozott vagy hiperszinkronizált gátlás következményei. Ezért jellemzi az absence-eket a viselkedési aktivitás hiánya, nem pedig a más típusú rohamoknál megfigyelhető akaratlan, túlzott vagy automatizált cselekvések.

Abban az esetben, ha a tudattalan, az elektroencefalogram ismétlődő tüskék és hullámok mintázatát rögzíti. Három erő szükséges a minta fenntartásához: egy serkentő inger, amely tüskét generál; egy gátló inger, amely hullámot generál; és egy pacemaker, amely fenntartja a ritmust. Felmerült, hogy a tüskét egy glutamát által közvetített EPSP (serkentő posztszinaptikus potenciál), a hullámot egy GABA által közvetített IPSP, a ritmust pedig egyes talamikus magok kalciumcsatornáinak aktivitásában bekövetkező változások okozzák. Ezek az elképzelések alapot szolgáltatnak az absencek kezelésének új megközelítéseinek kereséséhez.

Nincs egyszerű magyarázat arra, hogy a legtöbb roham miért ér véget spontán, mivel a neuronok tüzelési képessége a roham befejezése után is megmarad. A roham befejeződését előre meghatározó speciális postiktális állapot kialakulása számos tényezőnek tudható be, beleértve a neuronális hiperpolarizációt, amely valószínűleg az anyagcsere-pumpák működésével és a csökkent agyi perfúzióval függ össze, ami az idegi áramkörök aktivitásának csökkenéséhez vezet. A neurotranszmitterek és neuromodulátorok túlzott felszabadulása a rohamkisülések miatt szintén hozzájárulhat a postiktális állapot kialakulásához. Például a rohamok során felszabaduló endogén opioid peptidekről úgy gondolják, hogy gátolják az agyműködést a roham után, mivel az opioid receptor antagonista naloxon izgató hatást fejt ki a patkányokban kábulatban elektrosokk roham után. Ezenkívül a roham során felszabaduló adenozin, amely aktiválja az adenozin A1 receptorokat, részben blokkolhatja a későbbi serkentő szinaptikus transzmissziót. A nitrogén-monoxid, egy másodlagos hírvivő, amely befolyásolja az agyban az erek és neuronok állapotát, szintén szerepet játszhat a postiktális állapot kialakulásában.

A postiktális állapot kialakulásáért felelős fiziológiai mechanizmusok kulcsfontosságúak az epilepsziás roham megszüntetésében, ugyanakkor postiktális zavarok okai is lehetnek, amelyek egyes betegeknél nagyobb mértékben zavarják az élettevékenységeket, mint maguk a rohamok. E tekintetben fontos a postiktális állapot időtartamának csökkentését célzó kezelési módszerek kidolgozása.

Mivel az epilepsziát visszatérő rohamok jellemzik, a rendellenesség mechanizmusainak teljes körű magyarázatához figyelembe kell venni az agy krónikus változásait, amelyek ezen rohamok alapjául szolgálnak. A visszatérő rohamokat számos agyi károsodás okozhatja, beleértve a perinatális hipoxiát, a traumás agysérülést, az intracerebrális vérzést és az ischaemiás stroke-ot. A rohamok gyakran nem azonnal, hanem hetekkel, hónapokkal vagy évekkel az agysérülés után jelentkeznek. Számos tanulmány vizsgálta a sérülés utáni agyi változásokat, amelyek az agyi struktúrák krónikus hiperexcitabilitás kialakulásához vezetnek. Hasznos modell a folyamat tanulmányozásához a hippocampus volt, amelyet kémiailag kainsavval (egy viszonylag szelektív neurotoxinnal) vagy túlzott elektromos ingerléssel kezeltek, ami egyes neuronok szelektív elvesztését okozta. A sejthalál más neuronok axonjainak sarjadzását eredményezi, amelyek érintkezésbe kerülnek a deafferentált sejtekkel. Hasonló folyamat játszódik le a motoros egységekben, és fascikulációkat eredményez. Ebből a szempontból egyes rohamok a neuronális reorganizáció által okozott "agyi fascikulációknak" tekinthetők. Az ilyen átszervezés célja természetesen nem a roham előidézése, hanem az idegi áramkörök integritásának helyreállítása. Ennek ára a megnövekedett neuronális ingerelhetőség.

Köztudott, hogy az epilepsziás rohamok nem csak az agy egy területén jelentkeznek, hanem a kölcsönhatásban lévő neuronok által alkotott körökben, amelyek rendellenes hálózatként viselkednek. Az agy egy adott területének eltávolítása azonban bizonyos típusú rohamokat megállíthat. Az ilyen műtét terápiás hatásának mechanizmusa összehasonlítható egy telefonkábel elvágásával, amely megszakít egy telefonbeszélgetést még akkor is, ha a beszélgetőpartnerek nagy távolságra vannak egymástól.

Bizonyos agyterületek különösen fontosnak tűnnek az epilepsziás rohamok kiváltásában. A nem specifikus talamikus magok, különösen a talamusz retikuláris magja, kulcsfontosságúak a tüskehullám-absencek kiváltásában, míg a mediális temporális lebenyben található hippocampus és amygdala fontos a komplex parciális rohamok kiváltásában. A prepyriform kéregről ismert, hogy felelős a temporális lebeny rohamaiért patkányokban, macskákban és főemlősökben. Patkányokban a substantia nigra pars reticularis része elősegíti az epilepsziás aktivitás terjedését és generalizációját. Emberekben az agykéreg a legfontosabb struktúra, amely epilepsziás rohamokat generál. A fokális rohamok általában a neokortex vagy az ősi és régi kéreg (archicortex és paleocortex) károsodásából vagy diszfunkciójából erednek a mediális temporális lebenyben. Bár a rohamok elsődleges megnyilvánulásai a neokortexhez kapcsolódnak, a kéreg alatti rendszerek is részt vesznek a rohamok patogenezisében, bár a rohamok kialakulásában részt vevő struktúrák és útvonalak nem pontosan ismertek.

Az alapkutatás megváltoztatja az epilepszia, különösen a fokális rohamok kialakulásának mechanizmusairól alkotott hagyományos elképzeléseket. Számos kérdés azonban továbbra is megválaszolatlan, többek között: milyen rendszerek vesznek részt a generalizált rohamok kialakulásának mechanizmusában, hogyan kezdődnek és végződnek a rohamok, milyen folyamatok vezetnek epilepsziás góc kialakulásához agykárosodás után, milyen szerepet játszik az örökletes hajlam a rohamok kialakulásában, mi magyarázza az epilepszia egyes formáinak az agyfejlődés bizonyos fázisaival való összefüggését, miért nyilvánul meg a kóros elektromos ingerlékenység a különböző típusú rohamokban.

Az epilepsziás rohamok osztályozása

Mivel a rohamokat elsősorban egy szakértői bizottság által kidolgozott terminológiai megállapodás alapján osztályozzák, nem pedig valamilyen alapelv alapján, az osztályozási séma kétségtelenül változni fog az epilepsziával kapcsolatos ismeretek bővülésével.

Az epilepsziás rohamok két nagy kategóriába sorolhatók: parciális (fókuszos) és generalizált. A parciális epilepsziás rohamok az agy egy korlátozott területén keletkeznek, ami fokális tünetekhez vezet, mint például a végtagok vagy az arc rángatózása, érzékszervi zavarok, sőt memóriaváltozások (mint a temporális lebeny rohamai). A generalizált rohamok az egész agy érintettségének következtében alakulnak ki. Bár egyes szakértők úgy vélik, hogy ezek a rohamok mély agyi struktúrákban keletkeznek, széles körben kivetülnek a kéreg felszínére, és szinte egyidejűleg jelentkeznek az agy különböző részeinek diszfunkciója következtében, a generalizált rohamok kialakulásának valódi mechanizmusai továbbra sem ismertek.

A parciális epilepsziás rohamok egyszerű parciálisra (eszméletvesztés vagy memóriavesztés nélkül) és komplex parciálisra (eszméletvesztéssel vagy memóriavesztéssel) oszthatók. Az egyszerű parciális epilepsziás rohamok rángatózással, kóros érzésekkel, vizuális képek, hangok, szagok és az érzékelés torzulásával nyilvánulhatnak meg. Ha az epilepsziás aktivitás a vegetatív struktúrákra is kiterjed, roham vagy hányinger érzése jelentkezik. Minden egyszerű parciális roham esetén a beteg eszméleténél marad, és mindenre emlékszik, ami vele történik. Ha a beteg zavartságot tapasztal, vagy nem emlékszik, mi történt vele a roham alatt, akkor a rohamot komplex parciálisnak tekintjük.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Az epilepsziás rohamok nemzetközi osztályozása (egyszerűsített változat)

Parciális epilepsziás rohamok (az agy egy korlátozott területén jelentkeznek)

• Egyszerű (tudat- vagy memóriakárosodás nélkül):
  • szenzoros
  • motor
  • szenzorimotoros
  • mentális (kóros gondolatok vagy megváltozott érzékelés)
  • vegetatív (melegségérzet, hányinger, láz stb.)
• Komplex (károsodott tudattal vagy memóriával)
  • aurával (előhírnökök) vagy aura nélkül
  • automatizmusokkal vagy anélkül
• Másodlagosan generalizált

Generalizált epilepsziás rohamok (az agy nagy területe által generált)

• Hiányzások (kis hiányzások)
• Tónusos-klónusos (grand mall)
• Atonikus (esésszerű rohamok)
• Mioklónusos

Besorolhatatlan epilepsziás rohamok

A komplex parciális rohamokat korábban pszichomotoros, temporális vagy limbikus rohamoknak nevezték. A komplex parciális rohamok egy aurával kezdődhetnek, amely a roham előfutára, és gyakran magában foglalja a "déjà vu" érzését, hányingert, melegséget, kúszást vagy torz érzékelést. A komplex parciális rohamokban szenvedő betegek körülbelül fele azonban nem emlékszik az aurára. Komplex parciális roham során a betegek gyakran automatizált cselekvéseket hajtanak végre - tapogatóznak, nyalogatják az ajkukat, leveszik a ruháikat, céltalanul bolyonganak, értelmetlen mondatokat ismételgetnek. Az ilyen értelmetlen cselekvéseket automatizmusoknak nevezzük - a komplex parciális rohamokban szenvedő betegek 75%-ánál figyelhetők meg.

A generalizált rohamok több kategóriába sorolhatók. Az absence-ek, amelyeket korábban petit mal-nak neveztek, általában gyermekkorban kezdődnek. Rövid eszméletvesztési epizódok, amelyeket merev tekintet, a szemhéjak rángatózása vagy a fej bólogatása kísér. Az absence-eket nehéz megkülönböztetni a komplex parciális rohamoktól, amelyek szintén merev tekintetet foglalnak magukban, de az absence-ek általában rövidebb ideig tartanak, mint a komplex parciális rohamok, és a tudat gyorsabb helyreállása jellemzi őket. Az EEG (lásd alább) hasznos ezen rohamtípusok differenciáldiagnózisában.

A generalizált tónusos-klónusos epilepsziás rohamok, amelyeket korábban grand mal-nak neveztek, hirtelen eszméletvesztéssel és a törzs, valamint a végtagok tónusos feszültségével kezdődnek, majd a végtagok ritmikus klónusos rángatózása következik be. A beteg sikolyokat hall, amit a légzőizmok összehúzódása okoz zárt hangszálakkal. A roham (ictus) általában 1-3 percig tart, majd postiktális (posztiktális) állapot következik be, amelyet letargia, álmosság, zavartság jellemez, és amely órákig is eltarthat. A postiktális periódus bármilyen roham után előfordulhat.

Az epilepsziás aktivitás egy adott területen kezdődhet, és az egész agyra kiterjedhet, generalizált tónusos-klónusos rohamot okozva. Fontos különbséget tenni a valódi (elsődlegesen generalizált) grand mal rohamok és a másodlagos generalizációval járó parciális rohamok között, mivel ez a két típusú roham eltérő antiepileptikumokat igényelhet. Továbbá a másodlagos generalizált tónusos-klónusos rohamok sebészeti úton kezelhetők, míg a primer generalizált tónusos-klónusos rohamok nem, mivel nincs nyilvánvaló forrás (epilepsziás góc), amelyet el lehetne távolítani.

Az atóniás rohamok általában agykárosodás után jelentkeznek. Atóniás roham során az izomtónus hirtelen csökken, és a beteg a földre eshet. Bizonyos esetekben a betegeknek sisakot kell viselniük a súlyos fejsérülések elkerülése érdekében.

A mioklónusos rohamot rövid, gyors rángatózás vagy rángatózások sorozata jellemzi, amelyek általában kevésbé koordináltak és szervezettek, mint egy generalizált tónusos-klónusos roham esetében.

A status epilepticus egy olyan roham vagy rohamsorozat, amely több mint 30 percig tart anélkül, hogy az eszmélet vagy más funkciók helyreállnának. A status epilepticus sürgősségi állapot, mivel neuronális károsodáshoz és szomatikus szövődményekhez vezethet. A status epilepticusnak több típusa van, amelyek a különböző típusú epilepsziás rohamoknak felelnek meg. Az egyszerű parciális rohamok állapotát epilepsia partialis continua néven ismerik. A komplex parciális rohamok és absencek állapotát számos kifejezéssel jelölik, beleértve a nem görcsös állapotot, a tüskehullám-stuport, az absence állapotot és az epilepsziás szürkületi állapotot. A status epilepticus diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó ajánlásokat a Status Epilepticus Munkacsoport dolgozta ki.

Egy személynek többféle rohama lehet, és az egyik típus átalakulhat egy másikba, ahogy az elektromos aktivitás terjed az agyban. Jellemzően egy egyszerű parciális roham komplex parciális rohammá alakul, amely másodlagosan generalizált tónusos-klónusos rohammá alakul. Bizonyos esetekben az antiepileptikumok fokozzák az agy azon képességét, hogy korlátozza az epilepsziás aktivitás terjedését.

Felnőtteknél a komplex parciális rohamok a leggyakoribbak (az esetek több mint 40%-ában). Az egyszerű parciális rohamokat az esetek 20%-ában, az elsődleges generalizált tónusos-klónusos rohamokat az esetek 20%-ában, az absence-eket az esetek 10%-ában, az egyéb típusú rohamokat pedig az esetek 10%-ában észlelik. Az absence-ek sokkal gyakoribbak gyermekeknél, mint felnőtteknél.

Az epilepsziás szindrómák osztályozása

Az epilepsziás rohamok osztályozása nem tartalmaz információkat a beteg állapotáról, okairól, súlyosságáról vagy a betegség prognózisáról. Ez egy további osztályozási sémát tesz szükségessé, amely lehetővé teszi az epilepsziás szindrómák osztályozását. Ez egy átfogóbb osztályozás, amely nemcsak a roham típusának leírását tartalmazza, hanem a betegség egyéb klinikai jellemzőire vonatkozó információkat is. Ezen epilepsziás szindrómák némelyikét az alábbiakban ismertetjük.

Csecsemőkori görcsök / West-szindróma

A csecsemőkori görcsök 3 hónapos és 3 éves kor közötti gyermekeknél fordulnak elő, és hirtelen fellépő hajlítógörcsök, valamint a mentális retardáció magas kockázata jellemzi őket. A hajlítógörcsök során a gyermek hirtelen kiegyenesíti a végtagjait, előrehajol, és sikít. Az epizód több másodpercig tart, de óránként többször is megismétlődhet. Az EEG nagy amplitúdójú csúcsokkal és rendezetlen, nagy amplitúdójú háttértevékenységgel járó hypsarrhythmiát mutat. A korai aktív kezelés csökkentheti a tartós mentális retardáció kockázatát. Bár a valproinsav és a benzodiazepinek tekinthetők a választott gyógyszereknek, hatékonyságuk alacsony. Az új gyógyszerek közül a legígéretesebb eredményeket a vigabatrin és a felbamát, valamint a lamotrigin és a topiramát esetében érték el.

Lennox-Gastaut-szindróma

A Lennox-Gastaut szindróma viszonylag ritka állapot (kivéve az epileptológiai központokat, ahol a kezelésre rezisztens rohamokkal küzdő betegek jelentős részét teszi ki). A következő jellemzők jellemzik:

1. polimorf rohamok, általában atonikus és tónusos rohamok;
2. változó mentális retardáció;
3. EEG-változások, beleértve a lassú tüskehullám-aktivitást.

Bár a szindróma általában gyermekkorban kezdődik, felnőtteket is érinthet. A Lennox-Gastaut-szindrómát nagyon nehéz kezelni, a betegeknek csak 10-20%-át kezelik sikeresen. Mivel a rohamok szinte mindig multifokálisak, a műtét kevéssé hasznos, bár a kollotomia csökkentheti a rohamok hirtelenségét és megelőzheti a sérülést. Bár a valproinsav, a benzodiazepinek, a lamotrigin, a vigabatrin, a topiramát és a felbamát hasznosak lehetnek, a kezelés eredményei gyakran nem kielégítőek.

Lázas epilepsziás rohamok

A lázgörcsöket láz váltja ki, és általában 6 hónapos és 5 éves kor közötti, tónusos-klónusos görcsökkel küzdő gyermekeknél fordulnak elő. A lázgörcsöket meg kell különböztetni a súlyosabb betegségek, például az agyhártyagyulladás okozta rohamoktól. A lázgörcsök gyakran nagyon ijesztőek a szülők számára, de általában jóindulatúak. Bár a későbbi komplex parciális rohamok kialakulásának kockázati tényezőjének tekintik őket, nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy a lázgörcsök megelőzése csökkentené ezt a kockázatot. A lázgörcsökkel küzdő gyermekek többségénél később nem alakul ki epilepszia. Ez megkérdőjelezi az antiepileptikumok hasznosságát, amelyek hátrányosan befolyásolhatják a tanulást és a személyiséget. A fenobarbitált gyakran használják a lázgörcsök megelőzésére. Azonban csak akkor hatékony, ha naponta szedik, mivel a rohamok általában a testhőmérséklet emelkedése után azonnal jelentkeznek. A fenobarbitál hosszú távú, napi használata hiperaktivitást, viselkedési problémákat és tanulási problémákat eredményez a gyermekek jelentős százalékánál. Sok gyermekneurológus úgy véli, hogy a lázgörcsök kezelése károsabb, mint az alkalmankénti, esetleg soha nem ismétlődő rohamok kezelése, és a kezelés ellenjavallják. Számos más antiepileptikummal végzett vizsgálat lázgörcsök esetén nem hozott biztató eredményeket. Így a lázas rohamok kezelésének kérdése továbbra is vitatott.

Jóindulatú gyermekkori epilepszia centrális temporális csúcsokkal

A jóindulatú gyermekkori epilepszia centrális-temporális csúcsokkal (jóindulatú rolandikus epilepszia) egy genetikailag meghatározott betegség, amely általában gyermekkorban vagy serdülőkorban (6-21 éves korban) jelentkezik. A rolandikus az agy azon területe, amely a frontális és a parietális lebeny határa előtt helyezkedik el. Az ebben a zónában keletkező rohamok az arc vagy a kéz rángatózásában és paresztéziájában jelentkeznek, néha másodlagosan generalizált tónusos-klónusos epilepsziás rohamokká fejlődnek. Ebben az állapotban az EEG általában kifejezett csúcsokat mutat a centrális és a temporális területeken. A rohamok leggyakrabban elalváskor jelentkeznek. A "jóindulatú" kifejezést nem azért használják, mert a rohamok minimális tünetekkel jelentkezhetnek, hanem a nagyon kedvező hosszú távú prognózis miatt. Az életkorral a rohamok szinte mindig visszafejlődnek. Antiepileptikumok alkalmazása nem szükséges, de gyakori vagy súlyos rohamok esetén a parciális rohamok ellen hatékony gyógyszereket alkalmaznak (leggyakrabban karbamazepint).

Juvenilis mioklónusos epilepszia

A juvenilis mioklónusos epilepszia (JME) a generalizált rohamok leggyakoribb oka fiatal felnőtteknél. A jóindulatú, centrális-temporális csúcsokkal járó epilepsziával ellentétben ezek a rohamok az életkorral nem regresszálnak. A JME egy genetikailag meghatározott epilepsziás szindróma, amely általában idősebb gyermekeknél és serdülőknél kezdődik. Egyes családi esetekben egy kóros gént találtak a 6-os kromoszómán. A JME-t általában reggeli mioklónus (a végtagok vagy a fej rángása) és epizodikus generalizált tónusos-klónusos rohamok jellemzik. A JME-ben az EEG általában generalizált tüske-hullám komplexeket mutat 3-6/másodperc gyakorisággal. Az antiepileptikumok, köztük a valproinsav és a benzodiazepinek magas hatékonysága jellemző. Ezen gyógyszerek intoleranciája esetén lamotrigin és topiramát alkalmazható.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]