Eritromelalgia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az eritromelália ritka betegségekre utal. A szindróma első említése 1943-ra utal, amikor Graves leírta a hirtelen hirtelen fájdalom és hőség paroxizmusait. Az eritromelalgia önálló betegségként történő első leírását 1872-ben Weir Mitchell adta.

Az eritromelalgia az erek (kis artériák) paroxysmális dilatációja, amely a betegeket a lábakban és a kezekben zavarja, ritkábban az arcon, a fülön vagy a térdeken. Súlyos fájdalmat, a bőrhőmérséklet és a bőrpír fokozódását okozza.

Ez egy ritka betegség, amely lehet primer (ismeretlen ok), vagy másodlagos mieloproliferatív rendellenességek (például, policitémia vera, trombocitémia), magas vérnyomás, vénás elégtelenség, cukorbetegség, SLE, RA, scleroderma, köszvény, gerincvelő-sérülés vagy sclerosis multiplex.

Jelenleg az eritromelalgiát önálló betegségként és szindrómaként különítik el különböző elsődleges betegségekben:

1. neurológiai - syringomyelia, amyelotrophy, sclerosis multiplex, deformáló betegségek a gerinc, agyvérzés megnyilvánulásai osteochondrosis, következményeinek traumás sérülések;
2. szomatikus hipertónia, myxedema, vérbetegségek, krónikus artériás elzáródások;
3. sérülések, fagyás, túlmelegedés következtében.

A másodlagos eritromelalgia-szindróma gyakrabban fordul elő és endarteriitis, phlebitis, cukorbetegség és sok más betegség, elsősorban érbetegségek, valamint a Raynaud-féle betegség harmadik fázisa kísérhet.

[1], [2], [3]

Az eritromelalgia okai és patogenezise

A betegség lehetséges oka perifériás ideggyulladásnak számított, amelynek összefüggésében egyes betegeknél a perifériás idegek resektálása révén az érintett idegvégződések impulzusa megszűnt. Az eritromelagikus jelenségek hasonlóságát figyelték meg medián idegkárosodásban szenvedő betegeknél. A betegség perifériás eredetének szempontjából C. Degio úgy vélte, hogy ez a betegség központi gerinc eredetű. Hasonló véleményt osztottak meg más kutatók is. Elméletük szerint az eritromelalgia központi eleme a gerincvelő laterális és hátsó szarvainak szürkeállományának változása, melyet a vazomotorrostok paralízise kísér. Ezt megerősítették az eritromelag syndroma kialakulásával kapcsolatos megfigyelések különböző gerincvelő léziókban szenvedő betegeknél.

Rodonalgia jelenség magyarázata lézió központok diencephalikus (talamusz és subtalamiche XYZ) a régió és a régió a ILL kamra körüli megfigyelésén alapul betegek patológiai a releváns területeket az agyban, hogy kialakult eritromelalgopodobny szindróma.

A betegség a szimpatikus idegrendszer különböző szintjeinek vereségével is társul. Ugyanakkor az eritromelalgia és a Raynaud-betegség manifesztációi közötti kapcsolat hangsúlyos. Ezeket a feltételezéseket megerősítik az eritromelagikus jelenség sikeres kimenetelének megfigyelései, amelyek a Reino jelenség harmadik fázisának képében alakultak ki, amely a szimpatektómia után következett be.

Megtagadva az idegrendszer vereségét eritromelalgiával, egyes szerzők úgy vélték, hogy a betegség oka az artériás falon változó. Az eritromelalgia kombinációja Osler-Randu-kórral (örökletes hemorrhagiás telangiectasia). Kimutatták, hogy az érfalok primer elváltozásával járó egyéb betegségek gyakran eritromelalgikus támadásokhoz vezetnek. A kombinált eritromelalgia és a policitémia (Vakez-betegség) eseteit ismertetik.

Véleményünk szerint az erythromelalgia vasomotoros idegrendszer, és szellemi jellemzőkkel rendelkező személyeknél fordulhat elő. A pszichózisban szenvedő gyermekeknél az eritromelalgia kialakulását figyelték meg. Volt néhány humorális aspektusa az eritromelalgia patogenezisének elméletében. A betegség előfordulása a szerotonin-anyagcsere megsértésével jár, amint azt a reszpirin szedése és az eritromelag-szindróma szerotonin-termelő tumorok megjelenése után a betegek megkönnyebbülésével jelezték.

Az elsődleges betegség független patogenezis. Megállapítást nyert, hogy a kórélettani vezető mechanizmus a rodonalgia angiopátiás kapcsolatos rendellenességek megnövekedett vér áramlását mikroerezetében, én különösen keresztül arteriovenosus anasztomózisok. Az artériás vér áramlása mikroszkópos arteriovenos kapcsolatokon keresztül a preapilláris vénák szintjén sokkal erősebb, mint a kapilláriscsövek. Ennek eredményeképpen a szövetek hőmérséklete jelentősen megemelkedik. A bőr forró és vörösen érintkezik. Az arteriovénás anasztomózisok szimpatikus idegek által gazdagan innerválódnak. A megerősített véráramlással történő nyújtás irritálja a receptor mezőket, ami magyarázatot nyújthat az égő fájdalomra. Ennek eredményeként a fiziológiai impulzusok angioretseptorov nem fordul elő érgörcsös reakciók gátoltak, hogy lehet az oka, hogy elváltozások a szimpatikus képződmények. Ugyanakkor intenzív verejtékezés fordul elő az érintett területeken, mind a fokozott hőmérséklet, mind a szimpatikus beidegzéssel összefüggésben.

E gondolatok szerint az értágulat aktívan, és nem passzívan történik. A hideg a vasokonstriktorok természetes kórokozója. Ezért a hideg inger használata újból megállítja ezt a támadást az érkonstriktorok aktív gerjesztésével. Holding ujj pietizmográfia és Capillaroscopy körömágy érzékeli emelkedik a vér áramlását az érintett végtag 20-25% -kal, míg a hűtés egészséges és beteg végtag különbség véráramlás válik még kifejezettebb. Ez azt is jelzi, hogy az arteriovenózus anasztomózisokon keresztül fokozódik a véráramlás. Az érintett végtagnál a vénás vér sokkal nagyobb oxigenizációját észlelték. A vér összetételének vizsgálata gyakran a vörösvérsejtek, a hemoglobin tartalmának növekedését mutatja.

Patoanatómiai vizsgálatok eritromelalgiával kevesen. Változásokat találtak a sejtekben az oldalsó szarv a gerincvelő a mellkasi, részben a sejtekben a hátsó szarv bázis és a kis változások a dorzális gyökér. Változások oldalsó szarv sejteket I-III mellkasi szegmensek (megvastagodása sejtek, duzzanat kapszulák, az elmozdulás kerülete felé az atommag) képezte az alapját az úgynevezett oldalirányú elkülönítés (vegetatív) polio.

[4], [5], [6], [7]

Az eritromelalgia tünetei

Az akut fájdalom, a helyi láz, a lábak vagy a kezek vörössége több percig több óráig tart. A legtöbb beteg esetében a tüneteket enyhe túlmelegedés okozza (hőmérséklet-hatás 29-32 ° C), és általában csökken, ha jeges vízbe merül. Trophikus változások nem fordulnak elő. A tünetek éveken át enyheek maradnak vagy romlanak, ami rokkantsághoz vezet. Gyakran megemlítik a generalizált vasomotoros diszfunkciót, Raynaud jelensége lehetséges.

Az elsődleges eritromelalgia fő klinikai tünete az égő fájdalmak paroxizmusa, amelyek nyáron, meleg időben súlyosbodnak, éjszaka meleg ágyban. Kezdetben a fájdalom csak az esti órákban zajlik, és egész éjjel tart, aztán egy napig tart. Általában a hüvelyk vagy a sarok érintett, majd a fájdalom kiterjed az alsó, a hátsó láb, és még a sárban. A betegség befolyásolhatja a test más részeit (fülcsepp, orrvég, stb.). Minél hosszabb az anamnézis, annál nagyobb az elváltozás területe. Az elsődleges eritromelalgikus jelenség szinte mindig kétoldalú, szimmetrikus, bár a folyamat egy részből indulhat el, majd a másikra terjedve. Egy objektív vizsgálat során érzékeny rendellenességeket találnak gyakrabban a hiperesthesia helyi területein.

Az erythromelalgia folyamata

Az erythromelalgia folyamatát fájdalmas támadások (eritromelagikus válság) jellemzik, amelyek több órától néhány napig tartanak. Az erőszakos égő fájdalom a támadás során olyan intenzív, hogy kétségbeesésbe hozhatja a betegeket. Az érintett végtag vöröshajúvá válik, cyanotikus árnyékot kap, izzadsággátlóvá válik, és ritkán előfordul a csalánkiütés. Ezenkívül általában az érintett területek mérsékelten duzzadnak, messzeséges szakaszokban lehet nekrózis. Ebben az esetben az ujjak izzása megvastagodik, sűrűsödik vagy megdőlteti a bőrt, a körmök törékenységét és zavarosságát a végtag eltorzításával.

A fájdalmas érzések vízszintes pozícióban és hideg alkalmazásával csökkenhetnek, így a betegek próbálják csökkenteni a fájdalmat a cipők és meleg ruhák eltávolításával vagy a végtagok emelésével. Ezzel ellentétben, a lábak leengedése és a gyaloglás, a nehéz cipők ellenére a fájdalom fokozódik. A fájdalmas támadást a reaktív hiperémia indíttatja el, ami a járás során jelentkezik, így még a betegség kezdeti formáival együtt a betegek gyakran akarnak lábbal elhagyni a cipőiket, és sétálni járnak mezítláb alatt.

A támadáson kívül a beteg nem érzi teljesen egészségesnek, mert a fájdalmas fájdalom a támadás során súlyos érzelmi zavarokkal jár. Az eritromelalgia idiopátiás formában valamivel gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél; leginkább a fiatalok betegek. Ritka esetekben stabil állapotú betegségtípus.

Az eritromelalgia másodlagos szindrómáját könnyebb tanfolyam jellemzi. Az intenzitás a perifériás vaszkuláris rendellenességek lehetnek eltérő időről időre észlelt érzést a hő a végtagok és a hyperesthesia átmeneti emelkedése bőr hőmérséklete egészen a fejlődés a klasszikus eritromelalgicheskih krízisek. A trofikus rendellenességek általában nem olyan súlyosak, mint a betegség elsődleges formájánál. Ebben az esetben az eritromelagikus jelenség folyamata az alapbetegség lefolyásától függ. 

Az erythromelalgia diagnózisa és differenciáldiagnózisa

A diagnózis klinikailag történik. Vizsgálatokat végeznek az okok azonosítására. Mivel az erythromelalgia a myeloproliferatív betegség előtti néhány évvel a debütálása előtt, ismételt vérvizsgálatokat írnak elő. A differenciáldiagnózis magában foglalja a poszttraumás reflexdisztrófiát, brachiocephalic szindrómát, perifériás neuropátia, kausalgia, Fabry-kór és bakteriális pannikulitis.

Az eritromelalgia klinikai diagnózisának az alábbi tüneteken kell alapulnia: a) paroxysma fájdalom panaszai; a fájdalom jellege lüktető, égő, a rohamok tartama több percig vagy órától néhány napig, 10-15 perc közötti időintervallumtól néhány hétig és tovább, néha a támadás időtartamának állandó növekedésével; a fájdalom támadása az év időtartamától, a napszakoktól (gyakran este, éjjel), a környező hőmérsékletről, meleg cipők viseléséről, fizikai stresszről, végtag helyzetéről. Stihanie fájdalmat a nedves homokról, hóról, hideg jégkrémekről stb. B) a fájdalom kezdeti lokalizálása: az első ujjban, a talp, a sarok, majd az egész lábra és azon túl terjed; c) a sérülés szimmetriája: az alsó végtagok gyakrabban érintettek, néha mind a négy végtag, ritkán csak a felső végtagok, ritkán más lokalizációk; d) helyi változások: helyi hiperémia, néha ödéma, hyperhidrosis; A bőrszín leggyakrabban cianotikus, lehet cianotikus foltok, néha márvány. Soha nincs trophikus fekély. Bizonyos esetekben hyperkeratosisban megfigyelhető a mély repedésű epidermisz lamellás rétegzése.

A betegség elsődleges és másodlagos formáinak differenciáldiagnózisakor a következőket kell figyelembe venni:

• A másodlagos formában:
  • az eritromelalgikus válságok nem annyira hangsúlyosak;
  • rendszerint a betegség anamnézise rövidebb, és a betegek kora idősebb;
  • gyakrabban vannak egyoldalú vereségek;
  • a fájdalom és a lézió helyzete stabil, és nem halad előre az idővel;
  • lehetséges azonosítani a fő szenvedést, amelynek kezelése az erythromelalgia megnyilvánulásainak jelentős csökkenéséhez vezet.
• Az elsődleges formában:
  • A tünetek súlyosabbak;
  • a kor fiatalabb, a betegség története meghosszabbítható;
  • az idő múlásával nő a tünetek és nő a sérülés területe;
  • gyakrabban szimmetrikus elváltozások;
  • a legalaposabb klinikai vizsgálattal nem lehet olyan betegséget azonosítani, amely eritromalalgia megnyilvánulását okozhatja.

A perifériás vérkeringés betegségei az eritromelalgiához hasonló támadásokkal is manifesztálódnak. Bizonyos mértékig az eritromelalgia és a Raynaud-kór klinikai képével ellentétes. A Raynaud-kór miatt a görcsök hideg időben fordulnak elő, és az eritromelalgikus válságok meleg időben következnek be; Raynaud-betegség megállapítható érgörcsök, sápadtság, hideg és a zsibbadás az ujjak, rodonalgia - aktív vazodilatációt, egy túlfolyó a vér, ezáltal a hő-és égő fájdalom az ujjak.

Vannak más jelenségek, amelyek abnormális értágulást kísértek. A legegyszerűbbek az erythrose, amely hajlamos arra, hogy a bőrt vörögjön. VM Bekhterev leírta az acroerthrosist - fájdalommentes vörösödést a kezek távolabbi részeiben.

A fájdalom megjelenése gyaloglás közben gyakran ürügyként szolgál az endarteritis diagnózisára. Meg kell jegyezni, hogy rodonalgia - szimmetrikus elváltozás fordul elő, hogy a fiatal felnőttek és a pulzációs az artériák megmarad, és nem a tünetek időszakos sántítás.

Lázas állapotok, az érintett végtagok hőmérsékletének jelentős növekedése, valamint a vérképe megváltozása nem jellemző erre a betegségre. Ez különbözik az erizpeláktól és a flegmintól. A bőr éles fájdalma és vörössége miatt az erythromelalgia különbözik a Quincke típusú akut korlátozott ödémájától.

[8], [9]

Az eritromelalgia kezelése

A kezelés magában foglalja a túlmelegedés, a pihenés kizárását, a végtagok emelkedését és hideg helyét adva. Az elsődleges eritromelalgiában a gabapentin és a prosztaglandin analógok (pl. Misoprostol) hatékonyak lehetnek. A másodlagos eritromelalgia kezelés a fő patológiára irányul; acetilszalicilsav alkalmazható, ha myeloproliferatív betegség alakul ki.

Rodonalgia kezelést kell bonyolult, figyelembe véve az összes lehetséges kóroki tényezők és azok megszüntetésére. Még ha az alapbetegség mellett a kezelés nem vész jelentésű idiopátiás forma rodonalgia alkalmazása érösszehúzó hatású, B12-vitamin, gistaminoterapiya bevezetése novokain hozzárendelését különböző fizikoterápiás fajok (galvanikus gallér Scherbakov, horganyzás területen szimpatikus ganglionok váltakozásából hideg és meleg fürdők, két-kamrás fürdő - szulfid, radon, sár alkalmazások a szegmentális zónák, ultraibolya besugárzással gerinc alatti terület DI, DXII), kimutatták, prokain blo poklok DII csomópontok - DIV vereségével a felső végtagok, LI - LII - alacsonyabb. Elég hatékony a használata akupunktúra, mély röntgen a gerincvelő. A betegeknek könnyű cipőt kell viselniük, elkerülendő a túlmelegedést.

Súlyos esetekben sebészeti beavatkozás (periarteriális, preganglionos szimpatektómia). A betegség idiopátiás formájához, jelentős fájdalomszindróma kíséretében, jelentős hatás érhető el egy sztereotaxikus működésben a bazális ganglionokon [Kandel EI, 1988].