Erythrokeratoderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Az eritrokeratoderma közbenső pozíciót foglal el a keratosis diffúz és lokalizált formái között. A spektrocardoderma számos formája létezik: Mendes da Costa figuratív változó; veleszületett progresszív szimmetrikus Gottron; icethyosis lineáris boríték a Comet; genodermatosis kokardovidny Degosa stb., amelynek kapcsolatát még mindig nem tisztázzák. Lehetséges, hogy egy betegség változatai.

Eythrokeratodermia göndör változó Mendes da Costa (szin keratózis variabilis figurata.) - a gyakori betegség a következő csoportból zritrokeratolermy örökölt egy autoszomális domináns sár. A gén lokalizációja 1p36,2-p34. Általánosságban az élet első évében úgy tűnik, hogy figurális, bizarr vonalak erythematózus-lapított kitörései néhány óra vagy nap alatt megváltoztatják a határokat. Az erythema hosszú távú fókuszában egy kicsi, hangsúlyosabb perifériás hyperkeratotikus változás, amely kevesebb, mint az erythema. Ez a betegség diffúz univerzális hyperkeratosis, palmar-plantar keratoderma, akromás foltok, körömlemez-változások, hólyagos bőrkiütések.

Pathology. Acanthosis, papillomatosis, kimutatható lamelláris hyperkeratosis, szőrös tüszők szájába merült dugók. A normál vastagságú szemcsés réteg. Néha apró áttétes gyulladásos infiltrátumokat figyelnek meg a dermis papilláris rétegében. Egyes szerzők megfigyelték a parakeratosist, a spongioiózist és az eozinofil homogén struktúrákat, a sejtmag maradványait a stratum corneumban, valamint az intraepidermális makrofágok számának jelentős csökkenését.

A betegség hisztogenezise nem tisztázott. A 3H-timidinnel végzett szakaszok inkubálása normál sejtproliferációt mutat; feltehetően retenciós hyperkeratosis van.

A veleszületett szimmetrikus progresszív Gritron erythrokeratodermia örökölhető, valószínűleg autoszomális domináns módon. Gyermekkorban szimmetrikus elhelyezkedésű, erythema vörösesbarna színű, réteges ecdízis formájában jelenik meg, főleg marginális zónájában, melyet gyakran a hyperpigmentáció korona veszi körbe. Jellemző elváltozások a bőr a száj körüli és a arcon ráncok, hámlás és az erythema a fejbőr, nagy plakkokat a könyök és a térd, szalag-szerű hyperkeratosis a flexor felületeken az ízületek. A lárvák lassan növekednek. Vannak olyan esetek, amikor a tenyér és a talp hyperkeratosisa, kombinálva a szürkehályogokkal.

Pathology. Az akantózist az epidermális folyamatok egyenetlen terjeszkedésével és megnyújtásával, a hyperkeratosis, a hajhagymák, például a szaruhártya, a follikuláris hyperkeratosis mellett fokális parakeratosisban szenvednek. A szemcsés réteg enyhén megvastagodott, és megfigyelhető az egyedi hámsejtek vákuumos disztrófia. A dermis felső részén mérsékelt perivaszkuláris lymphohistiocytic infiltrates. Az elektronmikroszkópos felvételnél a hornyos mérlegekben lipidcseppek, desmoszómák vannak. A gerincszerű réteg sejtjeiben megtalálható a tonofilamentek megvastagodása és számuk növekedése. A bazális rétegben a dezmoszómák mennyisége nő. A hisztogenezis nem egyértelmű, javasoljuk, hogy a dezmoszómák túlzott kialakulása és a tonofilamentumok patológiája szerepet játszik a kóros folyamat kialakulásában.

Ichthyosis lineáris kerületi tompa (szin dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans.) - egy ritka betegség, amely öröklődik, valószínűleg egy autoszomális retsecsivnomu típusú. A serpiginos-policiklusos erythematóma-pikkelyes vándorló gócok klinikai jellemzője kettős pikkelyes él. Jellemző a sérülések a bőr hajtások. A betegek többségének bambuszszerű hajja van, mint a Netergone szindrómája.

Pathology. A változások nem specifikusak, hiper- és parakeratosist mutatnak. Mérsékelt acanthosis, intra- és intercelluláris ödéma, különösen hangsúlyos a perifériás aktív területe léziók, néha a buborékok képződését a dermisben - vasodilatatio papilláris réteg és a kis perivaszkuláris beszűrődés, mely limfociták és histiocyták.

[1], [2]