^

Egészség

A
A
A

A felső ajak veleszületett nem-uniói: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A gyermekek és felnőttek ajkai anatómiai szerkezete és mérete jelentősen eltér; vannak azonban bizonyos harmonikus határaik, amelyektől való eltérést az ajkak esztétikailag nem vonzó vagy akár csúnya formájával társítunk.

Egy normálisan fejlett felső ajak anatómiailag a következő részekből áll:

  1. szűrő (filtrum);
  2. két oszlop (columellák);
  3. piros szegély;
  4. középső tuberkulózis vagy ormány;
  5. Ámor vonala (vagy íve) - ez a vonal neve, amely elválasztja a vörös szegélyt és a felső ajak bőrét.

Veleszületett ajakhibával rendelkező gyermek kezelésekor a sebésznek újra kell létrehoznia az összes felsorolt elemet .

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

A veleszületett ajakhasadék tünetei

Az ajakhasadék tünetei típusuktól és számuktól függenek. A legsúlyosabb eltorzulás, a mell szopásának nehézsége, légzési problémák, és ezt követően a hangok kiejtésének nehézsége a felső ajak kétoldali, különösen teljes hasadéka esetén figyelhető meg.

Előfordul, hogy a szájzugból kiinduló nem egyesülés veleszületett archasadékká alakul, ami egyoldali vagy kétoldali makrosztómia képét okozza. Az ajak és az arc nem egyesülése kiterjedhet az alsó szemhéjra, a felső állkapocs infraorbitális szélére, a szemöldökívre és az egész homlokcsontra.

A felső ajak és szájpadlás veleszületett nem egyesülésének eseteinek 76,3%-ában a fogászati és állkapocs-rendszer különféle deformációival találkozunk, amelyek megszüntetése a betegek komplex kezelésének szerves részét képezi. Az ajak és szájpadlás veleszületett nem egyesülésének leggyakoribb fogászati és állkapocs-deformációja a felső állkapocs szűkülete (60,7%).

AN Gubskaya szerint a veleszületett vagy elsődleges deformációk közé tartozik a fogak rendellenes elhelyezkedése a nem összenőtt terület közelében, a fogak és gyökereik rendellenes alakja, az adentia és a számfeletti fogak.

A gyermek születése után a defektus külső környezettel való kölcsönhatása, a különböző biomechanikai tényezők hatása következtében fokozatosan kialakuló deformációkat másodlagosnak kell tekinteni. A műtét előtt és után is kialakulhatnak.

A műtét előtt a következő rendellenességek alakulnak ki:

  1. az egyes elülső fogak elmozdulása vagy az alveoláris folyamat nagy töredéke a fogakkal a vestibularis irányban;
  2. a felső állkapocs szűkülete.

Ahogy a gyermek növekszik, a beszéde aktívabbá válik, a nyelv gyorsabban fejlődik (makroglosszia) stb., ezek fokozódnak.

Cheiloplasztika után a következő tünetek jelentkezhetnek:

  1. az egyes fogak vagy azok csoportjának elmozdulása a szájpadlás irányába, elforgatásuk a keresztirányú és hossztengely körül;
  2. a felső állkapocs alveoláris folyamatának elülső részének ellaposodása. Ezen anatómiai rendellenességek mellett a felső ajak és a szájpad veleszületett nem összenőtt betegeinél funkcionális változások tapasztalhatók a rágókészülékben, amelyek az ajakizmok erejének csökkenésében, a rágás hatékonyságának csökkenésében és az alsó állkapocs atipikus reflexes rágómozgásaiban nyilvánulnak meg.

A felső ajak veleszületett hasadékainak osztályozása

A klinikai és anatómiai jellemzők szerint a felső ajak veleszületett rendellenességei több csoportra oszlanak:

  1. A keresztirányú síkban a felső ajak nem összenőtt sebei laterálisra - egyoldalira (kb. 82%), kétoldalira (kb. 17%) - és mediánra oszlanak, amelyek az ajkat két szimmetrikus részre osztják (kb. 1%).
  2. A függőleges síkban részlegesre oszlanak (amikor a nem egyesülés csak a vörös szegélyre terjedt ki, vagy a vörös szegéllyel egyidejűleg az ajak bőrének alsó részének nem egyesülése is megfigyelhető) és teljesre - az ajak teljes magasságában, aminek következtében az orr szárnya általában kifelé fordul az orrlyuk tövének nem egyesülése miatt.

IM Got és OM Masna (1995) megállapították, hogy a nem összenőtt orsócsomók (az orr szárnya) méretei

  • felső ajak - alveoláris folyamat
  • szájpadlás) a jobb oldalon lényegesen nagyobbak, mint a bal oldalon.

Az orrnyílások mérete a nem összenőtt és az egészséges oldalon jelentősen eltér: akár 14, illetve 8 mm-ig. Kétoldali nem összenőtt orrdugulás esetén az egyes oldalakon lévő defektusok méretei kisebbek, mint az egyoldaliak esetében. Ugyanez vonatkozik az orrdugulások méreteire is. Mindezek a tények nagyon hasznosak mind a késleltetett sebészeti beavatkozás választásának alátámasztására, mind a műtét előtti kezelésre (ortopédiai, fogszabályozási, logopédiai).

  1. A szövetek összenövésének mélységétől függően különbséget tesznek a következők között:
    • nyilvánvaló - az ajak összes rétegének (vörös szegély, nyálkahártya, bőr és izomréteg) nem fúziója;
    • rejtett - csak az ajak izomrétegének nem egyesülése, míg a bőrréteg valamivel vékonyabb;
    • kombinált - az ajak nem fúziója, amely az ínyre vagy a szájpadlásra, az arcra (arc coloboma), a szemhéjakra és a szuperciliáris ívekre terjed ki.

A felső ajak kétoldali nem összenőtt egyesülései esetén a hossza, magassága és mélysége is változhat (például az egyik oldalon az ajaktöredékek teljes nem összenőttsége, amely az alveoláris folyamatig és a szájpadlásig terjed, a másikon pedig csak az izomréteg rejtett nem összenőttsége a vörös szegélyen belül és kissé az Ámor-vonal felett). Az ajak kétoldali teljes nem összenőttségét egyes esetekben az intermaxilláris csont többé-kevésbé kifejezett kiemelkedése kíséri. Ennek eredményeként az ajak középső töredéke néha élesen előre nyúlik ("törzs" formájában), és az orrhegyhez tapad, rendkívül eltorzítva az újszülötteket. Ez azzal magyarázható, hogy az embrionális időszakban és a születés után (6-7 éves korig) az orrsövény porca vezető helyet foglal el a fejlődő porcok rendszerében, ezért korábban rakódik le és differenciálódik, mint más porcok. A posztnatális időszak első fázisában a teljes orrsövény porcból áll.

Az ajak és a szájpadlás nem összenövése kombinálódhat a koponya craniális részének, a fülkagylóknak, a nyelvnek (makroglosszia), a mellkasnak, a gerincnek, a különféle belső szerveknek és végtagoknak a rendellenességeivel. Leírták például a Hanhart-szindrómát - a felső ajak és a szájpadlás nem összenövését, a vesék egy- vagy kétoldali fejlődési rendellenességével kombinálva; a Grauchan-szindrómát - az ajak és a szájpadlás nem összenövésének kombinációját a kéz fejletlenségével (diszfalangia, polydactylia, hat ujjú kézfejlődés), a húgyhólyaggal, a nemi szervekkel és a vesékkel.

Ezenkívül az ajak- vagy szájpadláshibák mellett a gyermekeknél szomatikus és krónikus fertőző-allergiás (hipotrófia, váladékozó hajlam, angolkór, tüdőgyulladás, vérszegénység, tuberkulózis-mérgezés, reuma stb.), ortopédiai (gerincferdülés, lúdtalp stb.), sebészeti (köldöksérv, kriptorchidizmus, vízkór), otolaryngológiai (halláskárosodás), neuropszichiátriai (neurózisok, mentális retardáció, oligofrénia, epilepszia, süketnémaság) betegségek is előfordulhatnak.

Az ilyen gyermekeknél a belső szervek leggyakoribb rendellenességei a következők: Fallot-tetralógia, nyitott artériás (Botallo-) vezeték, fibroelasztózis, tüdőtörzs szájnyílás-szűkület, kriptorchidizmus, húgyvezeték-szűkület, légcső-szűkület, pylorus-szűkület, járulékos végbélnyílás stb. Mindezek a körülmények magyarázzák az ajak- és szájpadlás veleszületett rendellenességeivel küzdő gyermekek magas (akár 20%-os) halálozási arányát. Az ilyen gyermekeket alaposan és átfogóan kell megvizsgálni. Ez annál is inkább szükséges, mert gyermekeknél az ajak- és szájpadlás-rendellenességek másodfokú krónikus légzési elégtelenséghez vezetnek, ami a légzőszervek fokozott munkáját okozza; ennek energiaköltségeit az anyagcsere-folyamatok felgyorsulása és a szervezet percenkénti oxigénfelvételének növekedése fedezi.

A tüdő légzőfelületének nem kellően hatékony használata esetén a szervezetben a szükséges gázszállítási sebességet nem a véráramlás felgyorsulása, majd a szívelégtelenség kialakulása biztosítja, hanem a normálisnál magasabb hemoglobin-tartalmú eritrociták termelése, és ezáltal nagyobb oxigén- és szén-dioxid-kötő képesség. A szerző úgy véli, hogy az ilyen betegeknél (minden korban) kissé csökkent eritrociták szintjét elsősorban a légzésfunkció sajátosságaival kell összefüggésbe hozni, és nem az elemi rendellenességekkel, ahogy azt korábban gondolták. 122 ajak- és szájpadhasadékkal rendelkező gyermek EKG-jának elemzése kimutatta, hogy jelentős változások történtek a szívben is: vezetési zavarok, automatizmus, ingerlékenység stb. Yu. A. Yusubov és ES Mekhteyev (1991) 56-ból 8-nál találtak koraszülöttséget; Minden 2,5-3 hónapos gyermeknél fokozott a légzőszervi megbetegedések iránti hajlam a sejtes immunitás összes mutatójának csökkenése miatt, ami arra késztette a szerzőket, hogy a műtét előtt és után levamisol immunmodulátorral (2,5 mg/1 kg testsúlykilogramm éjszaka egy héten keresztül) kezeljék a betegeket a sejtes immunitás stimulálása érdekében. AM Pasechnik (1998) a helyi szöveti és általános immunitás korrekciója, valamint a szájpadlás-plasztikai műtétek eredményeinek javítása érdekében a beteg szájüregének műtét előtti fertőtlenítését, nátrium-nukleinát orális adagolását (0,01 g/1 kg testsúlykilogramm dózisban, naponta háromszor étkezés után) 4-5 napig, a szájpadlás hélium-neon lézerrel történő besugárzását (0,2 J/cm2 dózisban ) naponta 4-5 napig, és a szájpadlás hidromasszázsát 3-6 percig (P = 0,5 atm nyomáson) 4-5 napig javasolja.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sürgősségi fogászati és ortopédiai ellátás és a műtét időtartama

A sebészeti beavatkozás időzítésének meghatározásakor figyelembe kell venni a gyermek általános állapotát, az ajak össze nem olvadásának súlyossági fokát, a nem összenőtt terület szöveteinek állapotát, a gyermek fiziológiai funkcióinak, elsősorban a légzés és a szopás károsodásának mértékét.

A szülők, különösen az anya mentális állapota nem kis jelentőséggel bír.

Ezenkívül a műtét időpontjának és módszerének kiválasztásakor figyelembe kell venni az ajak posztoperatív hegesedésének lehetőségét és a felső állkapocs fejlődési ütemének ezzel járó korlátozását. Másrészt a sebésznek nem szabad elfelejtenie, hogy a műtét hosszú távú elutasítása másodlagos deformációk megjelenéséhez vezethet az arc és az állkapocs lágy szöveteiben.

A szülészeti kórházban végzett korai és nagyon korai műtétek, azaz az első órákban és napokban, szigorúan korlátozott (főként szociális) indikációk esetén (csak részleges egyoldali és kétoldali rendellenességek esetén) engedélyezettek, csak időre született csecsemőknél, a központi idegrendszer és a keringési szervek súlyos veleszületett rendellenességeinek hiányában, azaz az újszülött általános kielégítő állapotában. Ezenkívül a sebésznek a műtét után legalább 5-8 évig megfigyelés alatt kell tartania a gyermeket, biztosítva vagy javasolva a szükséges komplex terápiát (fogszabályozás, ortopédiai, logopédiai, sebészeti stb.).

Klinikánk tapasztalata azt mutatja, hogy a szülészeti kórházban technikailag teljesen helyesen és egy nagyon tapasztalt sebész által végzett műtétek általában jó eredményeket hoznak. Sokéves sebészeti tapasztalatunk alapján azonban osztjuk azoknak a szerzőknek a véleményét, akik a cheiloplasztika legoptimálisabb életkorát 6-7 hónapos korban tartják, figyelembe véve a gyermek testsúlyának észrevehető növekedését és pozitív vérképét (legalább 120 g/l hemoglobin, 3,5x109/l eritrociták), a hörgők, a tüdő és más belső szervek és rendszerek egyidejű betegségeinek hiányát, valamint legkorábban egy hónappal akut betegségek vagy megelőző oltások után. A műtét előtt két héttel ajánlott terápiás dózisú vitaminkomplexet (C, B1, B2, P, PP) és deszenzibilizáló gyógyszereket felírni.

Ha a műtét lehetetlen a szülészeti kórházban, minden lehetséges eszközt fel kell használni (elsősorban a beteg gyermekek fényképeinek bemutatása a műtétek előtt és után ugyanazon okból) az anya megnyugtatására, el kell magyarázni neki, hogy egy kicsit később hatékony műtétet fognak elvégezni, és ügyelni kell a laktáció normalizálására, mivel a gyermek főként anyatejjel történő etetésének szükségességét három körülmény diktálja:

  1. az ajak- és szájpadlás veleszületett rendellenességeivel küzdő gyermekek nagyon magas halálozási aránya (körülbelül 30%);
  2. a gyermek technikailag helytelen etetése miatt gyakori bronchopulmonális szövődmények előfordulása, ami az élelmiszer aspirációjához vezet;
  3. az a tény, hogy az anyatej rendelkezik a legjobb táplálkozási tulajdonságokkal, és a mesterséges táplálásra való áttérés veszélyezteti a gyermeket alultápláltsággal, hipovitaminózissal és más táplálkozási rendellenességekkel.

A mesterséges táplálás, amely gyakran ellenőrizetlen és kaotikus, nagyon negatív hatással van a gyermek fizikai és neuropszichológiai fejlődésére. Ezért el kell érni az anya pszicho-emocionális állapotának normalizálását (különösen az első alkalommal), meggyőzni őt a sebészeti kezelés kétségtelen kilátásairól, hogy a gyermek kozmetikai szépséget és társadalmi elfogadhatóságot kapjon, és megtanítani a szoptatásra.

Az ajak- és szájpadlás-rendellenességgel küzdő újszülöttet sürgősségi ellátásban kell részesíteni egy szájsebészből, ortopéd fogorvosból és fogszabályozó szakorvosból, ápolóból és fogtechnikusból álló csapatnak. Már a gyermek első etetése előtt a csapatnak el kell készítenie egy előre gyártott lemezt, amely elválasztja az orrüreget és a szájüreget. Ha ez elkészül, és a gyermek időre született, és a szülés sikeres volt, akkor a mellhez való tartós tapadás révén megtanulhat szopni.

Az egyoldali, részleges vagy teljes, de izolált ajakhasadékkal (azaz íny- és szájpadlás-rendellenességgel nem kombinálódó) gyermekeket ajánlott úgy szoptatni, hogy az orrlyukhasadék a tejmirigyhez nyomódjon. A gyermek félig ülő helyzetben is szoptatható; ebben az esetben a tej a nyelven a torokba folyik, és nem kerül az orrba.

Az ajak egy- vagy kétoldali, részleges vagy teljes, izolált nem egyesülése esetén a gyermek különösebb nehézség nélkül alkalmazkodik a szopáshoz. Ajak- és szájpadlás-hiba kombinációja esetén a gyermek általában a nyelvével „betömi” a hibát, és így hozza létre a szükséges vákuumot.

Egyes szerzők szerint a gyermeket addig nem szabad megműteni, amíg az anyatejjel, még a lefejt tejjel való táplálás minden lehetőségét ki nem merítették. Ha ez nem jár sikerrel, akkor az ajak teljes össze nem olvadása, valamint az alveoláris folyamat és a szájpadlás össze nem olvadása esetén különféle típusú obturátorok és szarvak használata ajánlott, például az Ukrán Egészségügyi Minisztérium „A felső ajak és a szájpadlás veleszületett össze nem olvadásával küzdő első életévben élő gyermekek táplálásának jellemzői” című módszertani ajánlásai, vagy T. V. Sharova és E. Yu. Simanovskaya (1991) ajánlásai alapján, akik kidolgoztak egy módszert előre gyártott ortopédiai eszközök gyártására az ajak, az íny és a szájpadlás bármilyen típusú össze nem olvadása esetén.

Ha nem lehetséges az ismert elzárók egyikét elkészíteni és a gyermek természetes táplálását biztosítani, akkor át kell térni a lefejt anyatejjel vagy tehéntejjel történő táplálásra bármilyen szarv-elzáró, pipetta, teáskanál vagy más eszköz segítségével. A legegyszerűbben elkészíthető a V. I. Titarev-féle szarv-elzáró, amely egy kesztyűből készült gumiujj, amely egy 25-30 cm hosszú gumicsőhöz van csatlakoztatva, és szalaggal vagy gumigyűrűvel van rögzítve egy cumival ellátott, beosztással ellátott cumisüveg nyakánál. A cumit a szájba úgy helyezik, hogy a gumiujj az íny és a szájpadlás közötti rés alatt legyen. Amikor a gyermek szopni kezd, az anya levegőt fúj a csövön keresztül, és azonnal elfogja a végét (Mohr-szorítóval, vérzéscsillapító szorítóval stb.). A levegővel töltött ballonujj lezárja a rést. A szerző szerint ez az eszköz hatékony mind az ajak és a szájpadlás nem összenőtt, mind a szájpadlás elszigetelt nem összenőtt csecsebecséivel rendelkező gyermekek táplálásában. Az is fontos, hogy ezzel az obturátorral való etetéskor az orrjáratok szinte nem szennyeződnek étellel, megakadályozzák a középfülből eredő szövődményeket, és az étel nem kerül a légutakba, ami nagy jelentőséggel bír a bronchopneumonia megelőzése szempontjából. VI Titarev készüléke azért is kényelmes, mert nemcsak orvos, hanem maga az anya is elkészítheti.

Az ajak teljes össze nem érése esetén minden etetés után teát vagy vizet kell adni a gyermeknek, hogy lemossa a tej és a nyálka maradványait, amelyek néha az orrjáratokban maradnak. Az orrüreg fertőtlenítésére és az orrnyálkahártya-gyulladás, az eustachitis, az otitis és egyéb szövődmények megelőzésére is jó, ha naponta 3-4 alkalommal 3-4 csepp furacilin oldatot cseppentünk az orrba.

trusted-source[ 10 ]

Veleszületett ajakhasadék sebészeti kezelése

Több mint 60 cheiloplasztikai módszer és azok módosítása létezik. Sokat közülük már régóta nem alkalmaznak, és a sebészeknek eltérő véleményük van egyes módszerekkel kapcsolatban. Ezért csak azokra a módszerekre és azok módosításaira fogunk összpontosítani, amelyeket a leggyakrabban használnak.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.