Fibroelasztózis

A gyógyászatban a "fibroelastosis" kifejezés a test kötőszövetének változásaira utal, amelyek lefedik a belső szervek és az erek felületét, az elasztikus szálak csökkent növekedése miatt. Ebben az esetben a szervek és azok szerkezetének megvastagodása van, ami szükségszerűen befolyásolja a test létfontosságú rendszereinek működését, különösen a kardiovaszkuláris és légzőrendszereket. Ez viszont a beteg jólétének romlásához vezet, különösen a fizikai erőfeszítés során, amely befolyásolja az élet minőségét és időtartamát.

Járványtan

Általánosságban elmondható, hogy a kötőszövet változásaival járó betegségek, amelyek a belső szervek membránjainak megvastagodását eredményezik, 2 csoportra oszthatók: szív fibroelastosis és pulmonális fibroelasztózis. A szívpatológia mind veleszületett, mind megszerezhető lehet, a betegség tüdőformájával, amelyet szerzett betegségről beszélünk.

A pulmonális fibroelasztózis középkorban kezd kialakulni (közelebb 55-57 évre), bár az esetek felében a betegség eredetét gyermekkorban kell keresni. Ezt egy "fény" intervallum jellemzi, amikor a betegség tünetei hiányoznak. Ebben az esetben a betegségnek nincs szexuális preferenciája, és ugyanúgy befolyásolhatja mind a nőket, mind a férfiakat. Ezt a meglehetősen ritka patológiát a tüdő pleuraszövetének és parenchimájának (funkcionális sejtjei) változásai jellemzik, elsősorban a tüdő felső lebenyében. Mivel a betegség etiológiája és patogenezise továbbra sem tisztázott, a betegséget idiopátiás patológiáknak tulajdonítják. Az orvosi terminológia szerint "pleuroparenchymatous fibroelastosis" -nak hívják. [1]

A szív fibroelastosis a szívmembránok patológiájának általános neve, amelyet megvastagodásuk és csökkent funkcionalitásuk jellemez. A patológia veleszületett formáit a szív belső bélésének diffúz (széles körű) megvastagodása jellemzi. Ez egy vékony kötőszövet, amely a szív üregét (annak osztályait) béleli, és szelepeit képezi.

Felnőtt betegeknél a betegség fókuszformájának egyik fókuszformáját általában diagnosztizálják, amikor a szív belső felülete olyan, mintha erősebb és vastagabb szövetek foltokkal borítanák (ez nemcsak a benőtt rostokat, hanem a trombotikus tömegeket is tartalmazhatja).

A szív fibroelastosis eseteinek felében nemcsak a szív falát, hanem a szelepeket is (bicuspid mitralis az átrium és a kamra között, a bal kamra és az aorta közötti tricuspid aorta, a jobb kamra és a pulmonális artéria között) vastagabbá válik. Ez viszont ronthatja a szelep működését, és az artériás nyílás szűkítését okozhatja, amely már kicsi a többi szívüreghez képest.

Az endokardiális fibroelasztózist az orvosi terminológiában endokardiális fibroelasztózisnak nevezzük (prenatális fibroelastosis, endokardialis szklerózis, magzati endokarditis stb.). De a szívmembrán középső izmos rétege gyakran részt vehet a folyamatban. [2]

A szívizom (a szívizomsejtekből álló szív izomrétege), a génmutációk és a súlyos fertőző folyamatok rendellenességei a fibroelasztózis széles körű formáját okozhatják, ha nemcsak az endokardium, hanem a miokardium is részt vesz a folyamatban. Általában az endokardiumban végzett diszplasztikus folyamatok, amelyeket különféle okok okoznak, az izomhüvelykel való érintkezés határán fordulnak elő, megsértve ennek a rétegnek a kontraktilitását. Bizonyos esetekben a belső réteg behatolása van a miokardiumba, a cardiomyocyták helyettesítése fibroblasztokkal és rostokkal, ami befolyásolja az idegimpulzusok vezetését és a szív ritmikus működését.

A szívmembrán vastagságában az erek megvastagodott myocardium általi kompressziója rontja a szívizom-táplálkozást (miokardiális ischaemia), ami viszont a szívizomszövet nekrózisához vezethet.

Az endokardiális fibroelasztózist szívizom-bevonással szubendokardiális vagy endomyocardialis fibroelastosisnak nevezzük.

A statisztikák szerint ennek a ritka betegségnek a legtöbb esetét (az újszülöttek teljes számának csak 0,007% -a) diagnosztizálják a szív bal kamra fibroelasztózisával, bár egyes esetekben a folyamat a jobb kamrára és a pitvarra is kiterjed, beleértve a szelepeket is.

A szív fibroelasztózisát gyakran nagy koszorúér erek sérülései kíséri, szintén kötőszövetrel borítva. A felnőttkorban gyakran fordul elő az edények progresszív atherosclerosisának háttere.

A betegséget gyakrabban jelentik a trópusi afrikai országokban az alacsony élettartamú populációk körében, amelyeket a rossz táplálkozás, a gyakori fertőzések, valamint az elfogyasztott bizonyos ételek és növények kedvelnek.

Az endokardiális vastagodást a Leffler fibroplasztikus endokarditisz utolsó szakaszában is megfigyeljük, amely elsősorban középkorú férfiakat érint. Ennek a betegségnek a patogenezisének a fertőző szerekkel is jár, amelyek súlyos eozinofília kialakulását okozzák, ami inkább a belső parazita fertőzésekre jellemző. Ebben az esetben a test szövetei (elsősorban a szívizom és az agy) elkezdenek oxigén hiányát (hypoxia). A szív fibroelasztózis és a Leffter rostos endokarditisz tüneteinek hasonlósága ellenére az orvosok teljesen eltérő betegségnek tekintik őket.

Okoz Fibroelastosis

A fibroelastosis a kötőszövet változásaira utal a létfontosságú szervekben: a szív és a tüdő, amelyet szerv diszfunkció kíséri, és befolyásolja a beteg megjelenését és állapotát. A betegség évtizedek óta ismert az orvosok számára. A szív belső membránjának (endocardium) fibroelasztózisát a 18. század elején írták le, a tüdő hasonló változásairól 2 és fél évszázaddal később beszélt. Ennek ellenére az orvosok nem értek végleges megállapodást a patológiás kötőszövet túlnövekedésének okairól.

Nem világos, hogy mi okozza pontosan a növekedés és a kötőszálak fejlődésének rendellenességét. A tudósok azonban meghatározták az ilyen változások bizonyos kockázati tényezőit, figyelembe véve azokat a betegség lehetséges (de nem végleges) okait.

Így a pulmonális fibroelasztózis patogenezisében, amelyet érett emberek betegségének tekintnek, különleges szerepet tulajdonítanak a szerv visszatérő fertőző lézióinak, amelyek a betegek felében találhatók. A fertőzések a tüdő- és pleuraszövetek gyulladását provokálják, és a hosszan tartó gyulladások hajlamosak a fibrotikus transzformációra.

Egyes betegek kórtörténetében fibroelastosis van a családjukban, ami örökletes hajlamot sugall. Organizmusukban nem specifikus autoantitestek találhatók, amelyek a meghatározatlan etiológia hosszú távú gyulladásos folyamatait váltják ki.

Úgy gondolják, hogy a tüdőszövet fibrotikus változásait gastroesophagealis reflux betegség okozhatja. Bár ez a link valószínűleg közvetett. Azt is gondolják, hogy a fibroelasztózis kockázata is magasabb a szív- és érrendszeri vagy tüdő trombózisban szenvedőknél.

A pulmonális fibroelasztózis fiatal és fiatal korban emlékeztetheti magát a terhesség alatt. Általában a betegség kb. 10 évig rejlik, de korábban megmutathatja magát, valószínűleg a jövőbeli anya testének megnövekedett terhelése és a hormonális változások miatt, de még nincs pontos magyarázat. Ennek ellenére a betegség kialakulásának ilyen mintáját a szaporodási életkorban vizsgált betegek 30% -ánál figyelték meg.

Maga a terhesség nem okozhatja a betegséget, de felgyorsíthatja az események kialakulását, ami nagyon szomorú, mivel a betegség halálossága nagyon magas, és a fibroelastosis élettartama alacsony.

A szív fibroelasztózis a legtöbb esetben gyermekkori betegségek tulajdonítható. A veleszületett patológiát már a prenatális időszakban egy 4-7 hónapos magzatban észlelik, de a diagnózis csak a gyermek születése után megerősíthető. A betegség ilyen formájának patogenezisében számos lehetséges negatív tényezőt vesznek figyelembe: az anya fertőző gyulladásos betegségei, amelyek a magzatba terjednek, a szívmembránok kialakulásának rendellenességei, a szívszövetek károsodott vérellátása, genetikai mutációk, oxigénhiány.

Úgy gondolják, hogy a fertőzések között a szív fibroelasztózis kialakulásához a legnagyobb patogenetikus hozzájárulás a vírusok, mivel a test sejtjeibe vannak beágyazva, megsemmisítik őket, megváltoztatják a szövetek tulajdonságait. A magzat formálatlan immunrendszere nem nyújthat védelmet ezekkel a kórokozókkal szemben, ellentétben a leendő anya immunitásával. Ez utóbbi nem tapasztalhatja meg a vírusfertőzés következményeit, míg a magzatban átadott intrauterin fertőzés provokálhatja a különféle rendellenességek megjelenését.

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a fibroelasztózis fertőző formájának patogenezisében a fertőző formájának patogenezisében a magzat 7 hónapos koráig befolyásoló fertőzés játszik le. Ezt követően csak gyulladásos szívbetegséget okozhat (miokarditisz, endokarditisz).

A szív membránjainak és szelepeinek kialakulásának rendellenességei gyulladásos eljárással vagy nem megfelelő autoimmun reakciókkal provokálhatók, amelyek az immunrendszer sejtjei elkezdenek támadni a test saját sejtjeit.

A génmutációk a kötőszövetek helytelen fejlődését okozzák, mivel a gének információkat tartalmaznak a fehérjeszerkezetek (különösen a kollagén és az elasztin fehérjék) szerkezetéről és viselkedéséről.

A szívszövetek hipoxia és ischaemia a rendellenes szívfejlődés következménye lehet. Ebben az esetben a szekunder fibroelasztózisról beszélünk, amelyet veleszületett szívbetegség (CHD) provokált. Ide tartoznak olyan rendellenességek, amelyek obstrukciót okoznak (a szív és az edények károsodott szabadalma):

• Stenosis vagy az aorta szűkítése a szelep közelében,
• Az aorta koarktációja vagy szegmentális szűkítése az ív és a csökkenő rész keresztezésén,
• Atrézia vagy természetes nyílás hiánya az aortában,
• A szívszövet (leggyakrabban a bal kamra, ritkábban a jobb kamra és a pitvar) fejlett fejlettsége, amely befolyásolja a szív pumpáló funkcióját.

Úgy gondolják, hogy a toxikózis a terhesség alatt a magzati fibroelasztózis hajlamos tényezőjeként is szolgálhat.

A postnatális időszakban a szív fibroelasztózisának kialakulását elősegítheti a szervmembránok fertőző gyulladásos betegségei, a trauma, az érrendszeri thromboembolizmus, a miokardialis vérzés, a metabolikus rendellenességek (fokozott fibrin képződés, a protein és a vas metabolizmus-diszorzisok: amiloidózis, a hemokmokis, a hemokmokis, a hemokmokis, a Hemochomisis, a Hemochosis, a Hemochosis, a Hemochomisis, a Hemochomatosis, a Hemodinamikai rendellenességek. Ugyanezek az okok okozzák a betegség kialakulását felnőtteknél.

Pathogenezis

A kötőszövet az emberi test speciális szövete, amely szinte minden szerv része, de nem vesz részt aktívan funkcióikban. A kötőszövet a tartó és a védő funkciónak tulajdonítható. Egyfajta csontvázból (csontváz, stroma) és a szerv funkcionális sejtjeinek korlátozásával járó végső alakját és méretét. Ha elegendő szilárdsággal rendelkezik, a kötőszövet megóvja a szerv sejtjeit a pusztulástól és a sérülésektől is, megakadályozza a kórokozók behatolását, a makrofágok speciális sejtjeinek segítségével, amelyek abszorbeálják az elavult struktúrákat: elhullott szövetsejtek, idegen fehérjék, kiégett vérkomponensek stb.

Ezt a szövetet segédeknek nevezhetjük, mivel nem tartalmaz olyan sejtelemeket, amelyek biztosítják egy adott szerv funkcionalitását. Ennek ellenére a test létfontosságú aktivitásában betöltött szerepe meglehetősen nagy. Mivel az erek kagylóinak része, a kötőszövet biztosítja ezen struktúrák biztonságát és funkcionalitását, köszönhetően a test belső környezetének környező szöveteinek táplálkozásának és légzésének (trópusi )jának.

Számos fajta kötőszövet létezik. A belső szerveket lefedő hüvelyt laza kötőszövetnek nevezzük. Ez egy félig folyékony, színtelen anyag, amely hullámos kollagénszálakat és egyenes elasztin rostokat tartalmaz, különféle sejtek szétszórva véletlenül közöttük. Ezen sejtek némelyike (fibroblasztok) felelős a rostos struktúrák kialakulásáért, mások (endoteliociták és hízósejtek) a kötőszövet áttetsző mátrixát képezik, és speciális anyagokat (heparin, hisztamin), mások (makrofágok) biztosítanak fagocitózist stb.

A rostos szövet második típusa a sűrű kötőszövet, amely nem tartalmaz nagy számú egyedi sejtet, amelyet viszont fehér és sárga szövetre osztanak. A fehér szövet sűrűn csomagolt kollagénszálakból (ligamentumok, inak, periosteum) áll, és a sárga szövet kaotikusan összefonódott elasztin szálakból áll, fibroblasztokkal (ligamentumok, erek hüvelyek, tüdő).

A kötőszövetek a következők is: vér, zsír, csont és porcszövet, de még nem érdekli őket, mert a fibroelasztózisról szólva a rostos struktúrák változását vonják maga után. Az elasztikus és elasztikus szálak csak laza és sűrű kötőszöveteket tartalmaznak.

A fibroblasztok szintézisét és a kötőszöveti rostok képződését az agy szintjén szabályozzák. Ez biztosítja jellemzőinek állandóságát (szilárdság, rugalmasság, vastagság). Ha bizonyos kóros okok miatt zavarják a kiegészítő szövetek szintézisét és kialakulását (a fibroblasztok száma növekszik, "viselkedésük" megváltozik), akkor az erős kollagénrostok túlnövekedése vagy az elasztikus rostok növekedésének változása (rövidek is, megmaradnak), ami az orszok héjának tulajdonságainak változásaihoz vezet. A szükségesnél vastagabbá válnak, sűrűbb, erősebb és rugalmatlan, a rostos szövetekhez hasonlítanak a ligamentumokban és az inakban, ami nagy erőfeszítéseket igényel a nyújtáshoz.

Az ilyen szövet nem nyújt jól, korlátozva a szerv mozgását (a szív és az erek automatikus ritmikus mozgása, a tüdő méretének változásai az inhaláció és a kilégzés során), ennélfogva a vérellátás és a légzőszervek rendellenességei, amelyek oxigénhiányt okoznak.

A helyzet az, hogy a test vérellátását a szívnek köszönhetően, amely szivattyúként működik, és két keringési kör. A kis keringési kör felelős a tüdőben a vérellátásért és a gázcseréért, ahonnan az oxigént a véráramlással a szívbe szállítják, és onnan a nagy keringési körbe, és az egész testben elterjednek, a szervek és szövetek légzését biztosítva.

A szívizom összehúzódását korlátozó rugalmas hüvely csökkenti a szív funkcionalitását, amely nem olyan aktív a vér pumpálásában, és az oxigénnel. Pulmonális fibroelasztózis esetén a szellőzés (ozigenáció) zavarva van, egyértelmű, hogy kevesebb oxigén kezdődik a vérbe, amely még normális szívfunkcióval is hozzájárul a szövetek és szervek oxigén éhezéséhez (hypoxia). [3]

Tünetek Fibroelastosis

A szív- és pulmonális fibroelasztózis kétféle betegség, amelyet a kötőszövetben a szálak károsodott szintézisével jellemeznek. Különböző lokalizációik vannak, de mindkettő potenciálisan életveszélyes, mivel progresszív vagy súlyos szív- és légzési elégtelenséggel járnak.

A pulmonális fibroelasztózis a légzőrendszer ezen fontos szervének intersticiális betegségeinek ritka típusa. Ide tartoznak a tüdő parenchyma krónikus patológiái az alveoláris falak sérüléseivel (gyulladás, szerkezetük és szerkezetük megszakítása), a tüdőkapillárisok belső bélése stb.

Szinte lehetetlen a betegséget a kezdetben kimutatni, mert körülbelül 10 évig nem emlékezteti magát semmilyen módon. Ezt az időszakot könnyű intervallumnak nevezzük. A kóros változások kezdete, amelyek még nem befolyásolják a tüdő és a gázcserék térfogatát, véletlenül kimutathatók, a tüdő részletes vizsgálatát végezve a légzőrendszer vagy a trauma másik betegségével kapcsolatban.

A betegséget a tünetek lassú előrehaladása jellemzi, tehát a betegség első megnyilvánulásai jelentősen késleltethetők a kezdetektől. A tünetek fokozatosan súlyosbodnak.

A köhögés és a növekvő légszomj a betegség első jelei, amelyekre figyelni kell. Ezek a tünetek gyakran egy légzőszervi betegség következményei, ezért hosszú ideig lehet társítani a megfázást és annak következményeit. A dyspnea-t gyakran szívbetegségnek vagy életkorhoz kapcsolódó változásnak tekintik. A betegséget azonban az időskorhoz közeledő emberekben diagnosztizálják.

Hibákat követhet el mind a betegek, mind az orvosok, amelyek ezeket vizsgálják, ami veszélyes betegség késői kimutatásához vezet. Érdemes figyelmet fordítani a köhögésre, amely a fibroelasztózisban nem produktív, de a mukolitika és az expektánsok nem stimulálják, hanem köhögés-szuppresszánsok szabályozzák. Az ilyen jellegű hosszan tartó köhögés a pulmonális fibroelasztózis jellegzetes tünete.

A dyspnea-t a progresszív légzési elégtelenség okozza az alveoláris falak és a pleura megvastagodása, a tüdő alveoláris üregeinek térfogatának és számának csökkenése miatt (a szerv parenchyma méhsejt formájában a röntgenfelvételen látható). A tünet fokozódik a fizikai erőfeszítés hatására, először jelentős, majd még kicsi. A betegség előrehaladtával romlik, ami a fogyatékosság és a beteg halálának okává válik.

A fibroelastosis progresszióját az általános állapot romlása kíséri: A hipoxia gyengeséghez és szédüléshez vezet, a testtömeg csökken (az anorexia fejlődik), a körömfalangok úgy változnak, mint a dobpálcák, a bőr sápadtvá válik, fájdalmas megjelenésű.

A betegek felében nem specifikus tünetek vannak légzési és mellkasi fájdalom, a pneumothorax-ra jellemző nehézségek formájában (gázok felhalmozódása a pleurális üregben). Ez a rendellenesség a trauma, az elsődleges és a szekunder tüdőbetegségek, a nem megfelelő kezelés következtében is előfordulhat, így az alapján nem lehet diagnosztizálni.

A szív fibroelasztózisához, valamint a tüdő kötőszövetének növekedésének patológiájához, amelyet a következők jellemeznek: sápadt bőr, fogyás, gyengeség, amelynek gyakran támadásszerű jellege van, dyspnea. Lehet, hogy tartós subfebrile hőmérséklet is hideg vagy fertőzés jelei nélkül.

Sok betegnél a máj méretének megváltozása tapasztalható. Megnövekszik a diszfunkció tünetei nélkül. A lábak, az arc, a karok és a szakrális régió duzzanata szintén lehetséges.

A betegség jellemző megnyilvánulását a szív diszfunkciójával járó növekvő keringési elégtelenségnek tekintik. Ebben az esetben a tachikardia (a szívverések számának növekedése gyakran és aritmiákkal kombinálva), légszomjat (beleértve a fizikai erőfeszítések hiányában), a szövetek cianózisát (a karbox-hemoglobin felhalmozódása által okozott kék színezés, azaz a hemoglobin-keverék, a gázdagnózis, és a gázdagnózis.

Ugyanakkor a tünetek azonnal megjelenhetnek egy ilyen patológiával rendelkező gyermek születése után, mind pedig egy ideig. Idősebb gyermekek és felnőtteknél a súlyos szívelégtelenség jelei általában a légúti fertőzés hátterében jelennek meg, amely kiváltó. [4]

Fibroelasztózis gyermekeknél

Ha a tüdő fibroelasztózis felnőttek betegsége, gyakran gyermekkorban kezdődik, de hosszú ideig nem emlékeztet önmagára, a szív endokardiumának ez a patológiája gyakran megjelenik a csecsemő születése előtt, és az életét a születés első pillanataitól befolyásolja. Ez a ritka, de súlyos patológia a csecsemőknél nehezen kijavítható szívelégtelenség kialakulását okozza, akik közül sokan 2 éven belül meghalnak. [5]

Az újszülöttek endokardiális fibroelasztózis a legtöbb esetben a csecsemő testében bekövetkező kóros folyamatok eredménye, még akkor is, ha méhben. Az anyától kapott fertőzések, a genetikai mutációk, a kardiovaszkuláris rendszer kialakulásának rendellenességei, az örökletes anyagcsere-betegségek - mindez a tudósok szerint a szívmembránok kötőszövetének változásához vezethet. Különösen akkor, ha egy 4-7 hónapos magzat egyszerre két vagy több tényezőnek van kitéve.

Például a szív és a szívkoszorúér anomáliák (stenosis, atrezia, az aorta koarktációja, a miokardiális sejtek rendellenes fejlődése, endokardiális gyengeség stb.) Kombinációja, hozzájárulva a szöveti ischaemiahoz, a gyulladásos eljárással kombinálva, mivel a fertőzés gyakorlatilag nem hagyható esélye vagy kevesebb életre. Ha a szerv kialakulásának hibái még mindig haladéktalanul javíthatók, a progresszív fibroelasztózis csak lelassítható, de nem gyógyítható meg.

A magzati szív fibroelasztózist általában már a terhesség alatt a második és a harmadik trimeszter ultrahangvizsgálata alatt is kimutatják. Az ultrahang és az echokardiográfia 20-38 héten hiperechogenitást mutatott, amely jelzi az endokardium megvastagodását és megvastagodását (gyakran diffúz, ritkábban fókuszos), a szív méretének és alakjának változásai (a szerv mérete megnövekedett, és golyó vagy golyó alakú, a belső struktúrák fokozatosan lángolódnak). [6]

Az esetek 30-35% -ában a fibroelasztózist 65-70% -ban a fibroelasztózist észlelték a következő időszakban. Az újszülöttek több mint 80% -ában a fibroelasztózist obstruktív szívhibákkal kombinálják, azaz másodlagos, annak korai felismerése ellenére. A bal kamrai hiperpláziát a beteg gyermekek felében detektálták, ami magyarázza ennek a szívszerkezetnek a fibroelastosis magas prevalenciáját. Az aorta és szelepének patológiái, amelyeket az endokardiális túlnövekedéssel rendelkező gyermekek egyharmadában észleltek, szintén a bal kamra kamra kibővítéséhez (dilatációjához) és funkcionalitásának károsodásához vezetnek.

Amikor a szív fibroelasztózist hangszeresen megerősítik, az orvosok javasolják a terhesség megszüntetését. Szinte minden született gyermek, akinek anyjai megtagadták az orvosi abortust, megerősítették a betegség jeleit. A szívelégtelenség tünetei, a fibroelastosisra jellemző, egy éven belül megjelennek (ritkán az élet 2-3-ban). A betegség együttes formájú gyermekeiben a szívelégtelenség jeleit az élet első napjaiból észlelik.

Az elsődleges és kombinált fibroelasztózis veleszületett formái a gyermekeknél leggyakrabban gyors pályával járnak a súlyos szívelégtelenség kialakulásával. A rossz egészséget az alacsony aktivitás, a gyermek letargiája, a mell megtagadása a gyors fáradtság, a rossz étvágy, a fokozott izzadás miatt. Mindez ahhoz a tényhez vezet, hogy a gyermek nem hízik jól. A baba bőre fájdalmasan sápadt, néhány kékes árnyalattal, leggyakrabban az nasolabial háromszög területén.

Vannak a rossz immunitás jelei, így az ilyen gyermekek gyakran és gyorsan elkapják a légzőszervi fertőzéseket, bonyolítva a helyzetet. Időnként az első napokban és hónapokban a gyermeket nem diagnosztizálják keringési rendellenességekkel, de a gyakori fertőzések és a tüdőbetegségek kiváltóvá válnak a pangásos szívelégtelenségben.

A gyanúsított vagy korábban diagnosztizált fibroelastosisban szenvedő újszülöttek és csecsemők további egészségügyi vizsgálata alacsony vérnyomást (hipotenzió), megnövekedett szívméretet (kardiomegáliát), tompított hangokat mutattak a szívvizsgálat során, néha a mitrális szelep-elégtelenség, a tachikardia és a dyspnea szisztolés murmur. A tüdő meghallgatása a zihálás jelenlétét mutatja, jelezve a torlódást.

A bal kamra endokardiális károsodása gyakran a szív izomrétegének (szívizom) gyengülését eredményezi. A normál szívritmus két ritmikusan váltakozó hangból áll. A fibroelastosisban egy harmadik (és néha egy negyedik) hang jelenhet meg. Ez a kóros ritmus hallható és háromütemű ló galoppához hasonlít, ezért gallop-ritmusnak hívják.

A kisgyermekek fibroelasztózisának egy másik tünete a szív púp megjelenésének tekinthető. A helyzet az, hogy a gyermek bordái a korai szülés utáni időszakban neo-ondeal maradnak, és porcszövet képviseli őket. A szív méretének növekedése ahhoz a tényhez vezet, hogy elkezdi nyomni a "puha" bordákat, amelynek eredményeként meghajolnak, és állandóan hajlított előre (szív púp). Fibroelasztózisos felnőtteknél a szívpúp nem alakul ki a bordacsont erőssége és merevsége miatt, még akkor sem, ha az összes szívszerkezet megnövekszik.

Önmagában a szívpúp kialakulása csak veleszületett szívhibát jelez anélkül, hogy meghatározná annak természetét. De mindenesetre a szív és a kamrák méretének növekedésével jár.

A gyermekek fibroelasztózisának ödéma szindrómáját ritkán diagnosztizálják, de sok csecsemőnek megnövekedett májja van, amely átlagosan 3 cm-re emelkedik a bordaszív széléből.

Ha a fibroelasztózist megszerzik (például a szívbélés gyulladásos betegségeinek következménye), akkor a klinikai kép leggyakrabban lassan progresszív. Egy ideig lehet, hogy egyáltalán nincs tünet, akkor a szív diszfunkciójának enyhe jelei vannak a testmozgás során, a megnövekedett pulzusszám, a gyors fáradtság és az alacsony fizikai kitartás formájában. Kicsit később a máj elkezdi nagyítani, ödéma és szédülési varázslatok jelennek meg.

A szerzett fibroelasztózis minden tünete nem specifikus, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását, a kardiomiopathiákra vagy a máj- és vesebetegségekre emlékeztetve. A betegséget leggyakrabban a súlyos szívelégtelenség stádiumában diagnosztizálják, ami negatívan befolyásolja a kezelés eredményeit.

Komplikációk és következmények

El kell mondani, hogy a szív és a tüdő fibroelasztózis súlyos patológiák, amelyekről a különböző körülményektől függ. A veleszületett szívhibák, amelyeket már korai életkorban műtéten kijavíthatnak, jelentősen bonyolítják a helyzetet, ám még mindig van meglehetősen magas a halál kockázata (kb. 10%).

Úgy gondolják, hogy minél korábban alakul ki a betegség, annál súlyosabb következményei lesznek. Ezt megerősíti az a tény, hogy a veleszületett fibroelastosis többségben villám vagy akut pályája van, a szívelégtelenség gyors előrehaladásával. Az akut CH kialakulását 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél rossz prognosztikai jelnek tekintik.

Ebben az esetben a kezelés nem garantálja a szívfunkció teljes visszanyerését, hanem csak a szívelégtelenség tüneteinek előrehaladását gátolja. Másrészt, az ilyen támogató kezelés hiánya halálhoz vezet a csecsemő első két évében.

Ha a csecsemő életének első napjaiban vagy hónapjaiban szívelégtelenséget észlelnek, valószínű, hogy a baba egy hétig nem fog élni. A kezelésre adott válasz gyermekek között változik. Terápiás hatás hiányában gyakorlatilag nincs remény. De a nyújtott segítséggel a beteg gyermek várható élettartama rövid (több hónaptól több évig).

A fibroelasztózist okozó veleszületett szívhibák műtéti beavatkozása és korrekciója általában javítja a beteg állapotát. A bal kamra hiperplázia sikeres műtéti kezelésével és az orvos követelményeinek teljesítésével a betegség jóindulatú kurzust szerezhet: a szívelégtelenség krónikus pályája lesz a progresszió jelei nélkül. Bár kevés remény van egy ilyen eredményre.

Ami a szív fibroelastosis megszerzett formáját illeti, gyorsan krónikus kurzust szerez, és fokozatosan halad előre. A kábítószer-kezelés lelassíthatja a folyamatot, de nem állíthatja meg.

A tüdő fibroelastosis függetlenül attól, hogy a fényidőszak után a parenchimában és a membránokban bekövetkezett változások megjelenése gyorsan elindul, és valójában néhány év alatt elpusztít egy személyt, súlyos légzési elégtelenség provokálásával. A szomorú dolog az, hogy a betegség hatékony kezelési módszereit még nem fejlesztették ki. [7]

Diagnostics Fibroelastosis

Az endomyocardialis fibroelastosis, amelynek tüneteit leginkább korai életkorban kimutatják, veleszületett betegség. Ha kizárjuk azokat a ritka eseteket, amikor az idősebb gyermekkorban és a felnőttkorban a trauma és a szomatikus betegségek komplikációjaként kezdtek kialakulni, akkor a patológia a prenatális időszakban, azaz a születés előtt kimutatható.

Az orvosok úgy vélik, hogy az endokardiális szövetek kóros változásai, a magzati szív alakjának változásai és munkájának néhány jellemzője, a fibroelastosisra jellemző, már a terhesség 14 hetes korában kimutatható. De ez még mindig elég kis időszak, és nem zárható ki, hogy a betegség kissé később, közelebb állhat a terhesség harmadik trimeszteréhez, és néha akár néhány hónappal a szülés előtt. Ezért javasoljuk, hogy a magzati szív klinikai ultrahang szűrését néhány hetes időközönként végezzék a terhes nők megfigyelése során.

Milyen jelekről gyaníthatják az orvosok a betegséget a következő ultrahang alatt? Sok a betegség formájától függ. Leggyakrabban a fibroelasztózist a bal kamra területén diagnosztizálják, de nem mindig ez a szerkezet kibővült. A betegség kitágult formáját, a szív bal kamra növekedésével, könnyen meghatározható az ultrahangvizsgálat során a szív gömb alakú alakja alapján, amelynek csúcsát a bal kamra képviseli, amely a szerv méretének általános növekedése, az intervenricularis septum a jobb kamra felé történő duzzanat. A fibroelasztózis fő jele azonban az endokardium megvastagodása, valamint a szív-szepták, amelyek jellemzően növekednek ezen struktúrák echogenitásának, amelyet egy specifikus ultrahangos vizsgálat segítségével határoznak meg.

A tanulmányt speciális ultrahangos berendezések felhasználásával végezzük kardiológiai programokkal. A magzati echokardiográfia nem káros az anya és a születendő gyermek számára, hanem lehetővé teszi nemcsak a szív anatómiai változásait, hanem a koszorúér erek állapotának meghatározását is, a vérrögök jelenlétét, a szívmembránok vastagságának változásait is.

A magzati echokardiográfiát nemcsak rendellenességek jelenlétében írják elő az ultrahang-eredmények értelmezése során, hanem az anya fertőzése (különösen a vírus), a hatékony gyógyszerek bevitele, az örökletes hajlam, az anyagcsere-rendellenességek jelenléte, valamint az idősebb gyermekek veleszületett szívpályái.

A magzati echokardiográfia felhasználható a fibroelasztózis más veleszületett formáinak kimutatására. Például a jobb kamrai fibroelasztózis, a bal kamra és a szomszédos struktúrák egyidejű bevonásával széles körben elterjedt folyamat: jobb kamra, szívszelepek, pitvar, a fibroelasztózis kombinált formái, az endomyocardialis fibroelasztózis kombinált formái a myocardium kombinációjának kombinációjával (általában kombinált kombinációval).

A prenatálisan detektált endokardiális fibroelasztózis nagyon rossz prognózissal rendelkezik, ezért az orvosok ebben az esetben javasolják a terhesség megszüntetését. A téves diagnózis lehetőségét kizárjuk a magzati szív ismételt ultrahangával, amelyet 4 héttel az első vizsgálat után végeznek, amely feltárta a patológiát. Nyilvánvaló, hogy a terhesség megszüntetéséről vagy megőrzéséről szóló végső döntés a szülőknek marad, ám tisztában kell lenniük azzal az életgel, amelyben elítélik a gyermeket.

Az endokardiális fibroelasztózist nem mindig észlelik a terhesség alatt, különösen, ha figyelembe vesszük azt a tényt, hogy nem minden jövőbeli anya regisztrált a nők konzultációján, és megelőző ultrahang-diagnosztikán megy keresztül. A méhében lévő gyermek betegsége gyakorlatilag nem befolyásolja a terhes nő állapotát, tehát a beteg csecsemő születése gyakran kellemetlen meglepetésgé válik.

Bizonyos esetekben mind a szülők, mind az orvosok a csecsemő születése után néhány hónappal megismerik a csecsemő betegségét. Ebben az esetben a laboratóriumi vérvizsgálatok nem mutathatnak semmit, kivéve a nátriumkoncentráció (hipernatremia) növekedését. De eredményeik hasznosak lesznek a differenciáldiagnózisban a gyulladásos betegségek kizárása érdekében.

Remény van az instrumentális diagnosztikára. A standard szívvizsgálat (EKG) nem különösebben feltárja a fibroelastosis eseteit. Segít azonosítani a szívizom szív- és elektromos vezetőképességének rendellenességeit, de nem határozza meg a működés ilyen rendellenességeinek okait. Tehát az EKG feszültségeinek változása (fiatalabb életkorban általában alulbecsülik, éppen ellenkezőleg, túlságosan magas) a kardiomiopátiát jelzi, amelyet nemcsak a szívkatológiákkal, hanem az anyagcsere-rendellenességekkel is társíthatnak. A tachikardia a kardiológiai betegségek tünete. És amikor a szív mindkét kamráját érinti, a kardiogram egyáltalán normálisnak tűnhet. [8]

A számítógépes tomográfia (CT) kiváló nem invazív eszköz a kardiovaszkuláris meszesedés kimutatására és a perikarditisz kizárására. [9]

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos lehet a fibroelastosis kimutatására, mivel a biopszia invazív. A miokardiális perfúziós szekvenciában hypointenzív perem és a késleltetett javító szekvenciában hiperintenzív perem jelzi a fibroelasztózist. [10]

De ez nem azt jelenti, hogy a tanulmányt el kell hagyni, mert segít meghatározni a szívmunka jellegét és a szívelégtelenség fejlődésének mértékét.

Amikor a szívelégtelenség tünetei megjelennek, és a beteget orvoshoz utalják, a beteget is felírják: mellkasi röntgen, számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás, echokardiográfia (echokardiográfia). Kétséges esetekben a szívszövet biopsziájához kell fordulni a későbbi szövettani vizsgálat során. A diagnózis nagyon súlyos, tehát ugyanolyan megközelítést igényel a diagnózishoz, bár a kezelés alig különbözik a CHD és a szívelégtelenség tüneti terápiájától.

De még egy ilyen aprólékos vizsgálat sem lesz hasznos, ha eredményeit nem használják a differenciáldiagnózisban. Az EKG-eredmények felhasználhatók az akut fibroelasztózis megkülönböztetésére az idiopátiás miokarditisztől, az exudatív perikarditisztől, az aorta stenosis-tól. Ebben az esetben a laboratóriumi vizsgálatok nem mutatnak gyulladás jeleit (leukocitózis, megemelkedett COE stb.), És a hőmérséklet-mérések nem mutatnak hipertermiát.

Az endokardiális fibroelasztózis megkülönböztetése az izolált mitralis szelep elégtelenségétől és a mitralis szívbetegségektől elősegíti a szívhangok és a morgások elemzését, a pitvari méret változásait és a történetet.

Az anamnikus adatok elemzése hasznos a fibroelastosis és a szív- és aorta stenosis megkülönböztetésében. Az aorta stenosisban a sinus ritmus megőrzése és a thromboembolia hiánya szintén érdemes megjegyezni. A szívritmus zavarát és a trombus lerakódását nem figyelték meg az exudatív perikarditiszben, de a betegséget láz és láz mutatja.

Az endokardiális fibroelasztózis és a pangásos kardiomiopátia differenciálódása a legnagyobb nehézséget okoz. Ebben az esetben, bár a fibroelasztózist a legtöbb esetben nem kíséri a szignifikáns szívvezetési zavarok, a kezelés kevésbé kedvező prognózisa.

A kombinált patológiák esetén a CT-vizsgálat vagy a szív ultrahangja során észlelt rendellenességekre kell figyelni, mivel a veleszületett rendellenességek jelentősen bonyolítják a fibroelastosis lefolyását. Ha az endokardiális fibroelasztózist az intrauterin időszakban kimutatják, akkor nem helyénvaló a terhesség megőrzése. Sokkal humánusabb, ha megszüntetjük.

A tüdő fibroelastosis diagnosztizálása

A pulmonalis fibroelastosis diagnosztizálása az orvostól szintén bizonyos ismereteket és készségeket igényel. A helyzet az, hogy a betegség tünetei meglehetősen heterogének. Egyrészt a pangásos tüdőbetegséget (nem produktív köhögés, légszomjat), másrészt a szívpatológia megnyilvánulása lehet. Ezért a betegség diagnosztizálását nem lehet csak a tünetek és az auskultáció kimutatására csökkenteni.

A beteg vérvizsgálata segíti a gyulladásos tüdőbetegségek kizárását, de nem nyújt információt a szövetek kvantitatív és kvalitatív változásairól. Az eozinofília jeleinek jelenléte segít megkülönböztetni a betegséget a pulmonális fibrózis hasonló megnyilvánulásaitól, de nem utasítja el vagy nem erősíti meg a fibroelastosis tényét.

Az indikatívabbnak tekintik instrumentális vizsgálatok: a tüdő radiográfiája és a légzőszervek tomográfiai vizsgálata, valamint a légzőszervi mennyiségek meghatározásából, a tüdő létfontosságú képességének, a szerv nyomásának meghatározásából álló funkcionális tesztek.

A pulmonális fibroelasztózisban érdemes figyelmet fordítani a spirometria során mért külső légzési funkció csökkenésére. Az aktív alveoláris üregek csökkentése észrevehető hatással van a tüdő életképességére (VC) és a belső szerkezetek falainak megvastagodására - a szerv diffúziós képességére (DCL), amely szellőztetési és gázcserélő funkciókat biztosít (egyszerű szavakkal, hogy felszívja a vérből a szén-dioxidot és az oxigént adja).

A pleuroparenchyális fibroelasztózis jellegzetes tulajdonságai a korlátozott levegőbe való belépés kombinációja a tüdőbe (obstrukció) és az inspiráció károsodott tágulásának (korlátozás), a külső légzési funkció romlása, mérsékelt pulmonális hipertónia (fokozott nyomás a tüdőben), a betegek felében diagnosztizáltak.

A tüdőszövet biopsziája jellegzetes változásokat mutat a szerv belső szerkezetében. Ide tartoznak: a pleura és a parenchyma fibrózisával, az alveoláris falak elasztózisával kombinálva, a limfociták felhalmozódása az alveoli tömörített partíciók területén, a fibroblasztok átalakulása nem jellemzővé válás számukra izomszövet, az Edematous folyadék jelenléte.

A tomogram a tüdőkárosodást mutatja a tüdő felső részén, a pleurális vastagodás és a parenchyma szerkezeti változásainak fókuszai formájában. A benőtt tüdőszövet szín és tulajdonságok szerint az izomhoz hasonlít, de a tüdő mennyisége csökken. A parenchymában meglehetősen nagy légtartási üregek (ciszták) találhatók. A bronchi és a bronchioles (vontatási hörgők), a membrán kupola alacsony helyzetét, visszafordíthatatlan fókuszos (vagy diffúz) terjeszkedése (vontatási bronchectasis) jellemző.

Számos betegnél a radiológiai vizsgálatok feltárják a "matt üveg" és a "méhsejt tüdő" területeit, jelezve az egyenetlen tüdőszellőzést a szövetek megvastagodása fókuszok jelenléte miatt. A betegek kb. Fele megnövekedett nyirokcsomók és máj.

A tüdő fibroelasztózisát meg kell különböztetni a parazita fertőzés és az eozinofília, az endokardiális fibroelasztózis, a károsodott szellőztetés és a „méhsejtes tüdő”, autoimmun betegség hisztiocitózisának egyik formájának (ennek a patológiájának egyik formájának), amelyet a tüdőkárosodás egyik formájának) okozott fibrózistól, a Hend-Schull-t, a Hend-Schull-t, a „méhsejt-szkert”, az egyik formát, a tüdőbetegségeket. szarkoidózis és tüdő tuberkulózis.

Kezelés Fibroelastosis

A fibroelastosis, a lokalizáció függetlenül, veszélyes és gyakorlatilag gyógyíthatatlan betegségnek tekinthető. A pleura és a tüdő parenchyma patológiás változásait nem lehet gyógyszeres kezeléssel visszaállítani. És még a hormonális gyulladásgátló gyógyszerek (kortikoszteroidok) bronchodilátorokkal kombinációjában történő felhasználása sem adja meg a kívánt eredményt. A hörgőtilítók segítenek enyhén enyhíteni a beteg állapotát, enyhítve az obstruktív szindrómát, ám ezek nem befolyásolják a tüdőben előforduló folyamatokat, így csak támogató terápiaként használhatók.

A tüdő fibroelasztózis műtéti kezelése szintén nem hatékony. Az egyetlen műtét, amely megváltoztathatja a helyzetet, a donor szerv transzplantációja. De a tüdőátültetés, sajnos, még mindig ugyanaz a kedvezőtlen prognózis. [11]

A külföldi tudósok szerint a fibroelasztózis a tüdő- vagy csontvelő őssejt-transzplantációjának gyakori szövődményeinek tekinthető. Mindkét esetben változások vannak a tüdő kötőszövetének szálaiban, amelyek befolyásolják a külső légzés funkcióját.

A kezelés nélküli betegség (és eddig nincs hatékony kezelés), és 1,5-2 éven belül a betegek kb. 40% -a hal meg légzési elégtelenségben. A maradók várható élettartama szintén súlyosan korlátozott (akár 10-20 évig), valamint a munkaképesség. A személy fogyatékossá válik.

A szív fibroelasztózist orvosilag gyógyíthatatlan betegségnek is tekintik, különösen, ha veleszületett patológia. Általában a gyerekek nem élnek 2 éves korig. Csak a szívátültetéssel lehet megmenteni, ami önmagában nehéz művelet, magas kockázatú és kiszámíthatatlan következményekkel jár, különösen ilyen fiatal korban.

Egyes csecsemők műtéti úton meg lehet javítani a veleszületett szív rendellenességeit, hogy azok ne súlyosbítsák a beteg gyermek állapotát. Az artériás stenosis esetén gyakorolják az érlési dilatort - egy söntet (aortocoronary bypass) telepítésére. Amikor a szív bal kamra kitágul, alakja azonnal helyreáll. De még egy ilyen művelet sem garantálja, hogy a gyermek transzplantáció nélkül megteheti. A csecsemők kb. 20-25% -a túléli, de egész életükben szívelégtelenségben szenvednek, azaz nem tekintik egészségesnek.

Ha a betegséget megszerzik, érdemes harcolni a gyermek életéért gyógyszeres kezeléssel. De meg kell érteni, hogy minél előbb jelenik meg a betegség, annál nehezebb lesz harcolni.

A gyógyszeres kezelés célja a szívelégtelenség súlyosbodásainak leküzdése és megelőzése. A betegeket ilyen szív gyógyszereket írják elő:

• Angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok, amelyek befolyásolják a vérnyomást és normálisan tartják (kaptopril, enalapril, benazepril stb.),
• A szívritmus rendellenességek kezelésére, artériás hipertóniának, a miokardiális infarktus megelőzésének (anaprilin, biszoprolol, metoprolol) kezelésére használt béta-adrenoblockerek (artériás hipertónia),
• A szívglikozidok, amelyek hosszan tartó felhasználásával nemcsak támogatják a szív működését (növelik a káliumtartalmat a cardiomyocytákban és javítják a szívizomvezetést), hanem kissé csökkenthetik az endokardiális vastagodás mértékét (digoxin, pitoxin, strophanthin).
• Kálium-megtakarító diuretikumok (spironolakton, verospiron, dekriz), megakadályozzák a szöveti ödémát,
• Antitrombotikus kezelés antikoagulánsokkal (kardiomagnil, mágnás), megakadályozva a vérrögök képződését és a koszorúér erek vérkeringését.

A veleszületett endokardiális fibroelasztózisban a folyamatban lévő támogató kezelés nem elősegíti a gyógyulást, hanem a szívelégtelenség vagy a thromboembolia halálának kockázatát 70-75%-kal csökkenti. [12]

Gyógyszerek

Mint láthatjuk, az endokardiális fibroelasztózis kezelése nem különbözik a szívelégtelenségétől. Mindkét esetben a kardiológusok figyelembe veszik a kardiopátia súlyosságát. A gyógyszerek receptje szigorúan individualizálódik, figyelembe véve a beteg életkorát, komorbiditásait, formáját és a szívelégtelenség fokát.

A szerzett endokardiális fibroelasztózis kezelésére 5 gyógyszercsoportot használnak. Vegyük figyelembe az egyes csoportok egy gyógyszerét.

"Enalapril" - Az ACE-gátlók csoportjából származó gyógyszer, amely különböző adagolású tabletták formájában kapható. A gyógyszer növeli a koszorúér véráramlását, tágítja az artériákat, csökkenti a vérnyomást anélkül, hogy befolyásolja az agyi keringést, lelassítja és csökkenti a szív bal kamra kiterjesztését. A gyógyszer javítja a miokardium vérellátását, csökkentve az ischaemia hatásait, enyhén csökkenti a vér koagulációját, megakadályozva a vérrögök képződését, enyhe diuretikumot mutat.

Szívelégtelenségben a gyógyszert több mint hat hónapig vagy állandó alapon írják elő. A gyógyszert a minimális adaggal (2,5 mg) indítják, fokozatosan növelve azt 3-4 naponként 2,5-5 mg-val. Az állandó adag lesz az, amelyet a beteg jól tolerál, és normál határokon belül tartja a vérnyomást.

A maximális napi adag 40 mg. Ezt egyszer el lehet vinni vagy 2 adagra osztani.

Abban az esetben, ha a BP normál alá van állítva, a gyógyszer adagja fokozatosan csökken. Az "enalapril" -el történő hirtelen abbahagyja a kezelést. Javasoljuk, hogy naponta 5 mg karbantartási adagot vegyen be.

A gyógyszert felnőtt betegek kezelésére szánják, de felírhatjuk egy gyermek számára (a biztonságot nem hivatalosan kialakítják, hanem fibroelastosis esetén egy kis beteg élettartama a tétben van, tehát a kockázati arányt figyelembe veszik). Az ACE-gátlót nem írják elő a gyógyszerkomponensekkel szembeni intolerancia, a porfiria, a terhesség és a szoptatás során. Ha a betegnek korábban Quincke ödémája volt a csoport bármely gyógyszerének szedése hátterében, akkor az "enalapril" tilos.

Óvatosan kell megfigyelni, amikor a gyógyszert egyidejű kóros betegeknek írják fel: súlyos vese- és májbetegség, hiperkalemia, hiperaldoszteronizmus, aorta vagy mitrális szelep stenosis, kötőszövet szisztémás patológiái, szív ischaemia, agyi betegség, cukorbetegek mellitus.

A gyógyszerrel történő kezelés során ne szedj a hagyományos diuretikumokat a dehidráció és az erős hipotenzív hatás elkerülése érdekében. A kálium-megtakarító diuretikumokkal folytatott adagoláshoz egyidejűleg szükség van a dózis beállítására, mivel nagy a hiperkalemia kockázata, ami viszont szívritmus rendellenességeket, görcsös rohamokat, csökkent izomtónus, fokozott gyengeséget stb.

Az "enalapril" gyógyszert általában meglehetősen jól tolerálják, de néhány betegnek mellékhatása alakulhat ki. A leggyakoribbnak tekintik: a vérnyomás súlyos csökkenése, az összeomlás, a fejfájás és a szédülés, az alvási zavarok, a fokozott fáradtság, az egyensúly visszafordítható károsodása, a hallás és a látás, a fülzúgás, a légszomj, a köhögés, köhögés, a vér és a vizeletváltozások, általában a helytelen máj- és vese funkciókra utalva. Lehetséges: hajhullás, csökkent nemi vágy, "forró villanások" tünetei (hő és szívdobogás érzése, az arc bőrének hyperemia stb.).

"Bisoprolol"-A béta-adrenoblocker szelektív hatású, amelynek hipotenzív és anti-ischaemiás hatása segíti a tachycardia és az aritmia megnyilvánulásainak leküzdését. A költségvetési eszközök tabletták formájában, megakadályozzák a szívelégtelenség előrehaladását az endokardiális fibroelasztózisban. [13]

Mint sok más, a CHD és a CHF számára előírt gyógyszer, a "biszoprololt" hosszú ideig írják elő. Kívánatos az étkezés előtti vagy közbeni reggeli órákban.

Ami az ajánlott adagokat illeti, a BP-értékektől függően külön-külön választják ki őket, és azokat a gyógyszereket, amelyeket ezzel a gyógyszerrel párhuzamosan írnak elő. Átlagosan az egyetlen (más néven napi) dózis 5-10 mg, de a nyomás enyhe növekedése esetén 2,5 mg-ra csökkenthető. A maximális dózis, amelyet beadhatunk a normál módon működő vesékkel rendelkező betegek számára, 20 mg, de csak stabil magas BP esetén.

A megadott adagok növekedése csak orvos engedélyével lehetséges. De a súlyos máj- és vesebetegségek esetén a 10 mg-os 10 mg-os maximális megengedett dózist tekintik.

A szívelégtelenség komplex kezelésében a bal kamrai diszfunkció hátterében, amely leggyakrabban a fibroelastosisban fordul elő, a tényleges adagot úgy választják meg, hogy az adagot fokozatosan 1,25 mg-val növelik. Ugyanakkor kezdje el a lehető legalacsonyabb adaggal (1,25 mg). Az adagolás növekedését 1 hetes időközönként hajtják végre.

Amikor az adag eléri az 5 mg-ot, az intervallum 28 napra növekszik. 4 hét elteltével az adagot 2,5 mg-rel növelik. Ha egy ilyen intervallumot és normát betartunk, akkor 10 mg-ra érik el, amelyet a betegnek hosszú ideig vagy véglegesen el kell vennie.

Ha ezt az adagot rosszul tolerálják, akkor fokozatosan kényelmes adagra redukálódik. A béta-blokkoló kezelésből való kivonást szintén nem szabad hirtelen.

A gyógyszert nem szabad a gyógyszer, az akut és dekompenzált szívelégtelenség, a kardiogén sokk, a 2-3 fokos antioventricularis blokk, a bradycardia, a stabil alacsony vérnyomás és néhány más szívkatárium, súlyos bronchiális asztma, bronchoobstrukciós, súlyos peripherális keringő, súlyos peripherális keringési, súlyos bronchiális asztmát, súlyos peripszerális keringők, súlyos peripszerális keringők, súlyos peripheralis diszkontus, súlyos bronchiális asztrukció, súlyos bronchoobstrukciós.

Óvatosan kell figyelni a komplex kezelés felírásakor. Ezért nem javasolt a "biszoprololt" kombinálni néhány antiaritmiás szerrel (kinidin, lidokain, fenitoin stb.), Kalcium-antagonisták és központi hipotenzív gyógyszerek.

A "biszoprolol" kezelés során lehetséges kellemetlen tünetek és rendellenességek: megnövekedett fáradtság, fejfájás, forró villanások, alvási rendellenességek, nyomásesés és szédülés, amikor kiszállnak az ágyból, halláskárosodás, GI tünetek, máj- és vese-rendellenességek, csökkentett hatékonyság, izomgyengeség és görcsök. A betegek néha perifériás keringési rendellenességekre panaszkodnak, ami a végtagok, különösen az ujjak és a lábujjak hőmérsékletének vagy zsibbadásának csökkenéseként nyilvánul meg.

A bronchopulmonalis rendszer, a vesék, a máj, a diabetes mellitus egyidejű betegségeinek jelenlétében a káros hatások kockázata magasabb, jelezve a betegség súlyosbodását.

A "Digoxin" egy népszerű költségvetési szívglikozid, amely a Foxglove üzemre épül, amelyet szigorúan egy orvos (tabletta) receptre adtak ki, és felügyelete alatt kell használni. Az injekciós kezelést kórházi körülmények között végezzük a CHD és a CHF súlyosbodása esetén, a tablettákat állandó alapon írják elő, mivel a gyógyszernek mérgező és drogszerű hatása van.

A terápiás hatás az, hogy megváltoztassa a miokardiális összehúzódások erősségét és amplitúdóját (adja a szív energiáját, az ischaemia körülmények között támogatja). A gyógyszernek vazodilatóriuma is (csökkenti a torlódást) és néhány diuretikum hatást, ami elősegíti az ödéma enyhítését és csökkenti a légzési elégtelenség szilárdságát, amely dyspnea-ként nyilvánul meg.

A "digoxin" és más szívglikozidok veszélye az, hogy a túladagolás során a szívritmus rendellenességeket provokálhatják, amelyeket a miokardium fokozott ingerlékenysége okoz.

A CHD súlyosbodásakor a gyógyszert injekcióként adják be, és kiválasztják az egyéni adagot, figyelembe véve a beteg állapotának és életkorának súlyosságát. Amikor az állapot stabilizálódik, a gyógyszert tablettákra váltják.

Általában a gyógyszer standard egyszeri adagja 0,25 mg. Az adminisztráció gyakorisága naponta 1-5-szer változhat, azonos időközönként. A CHF akut stádiumában a napi adag elérheti az 1,25 mg-ot, amikor az állapot állandóan stabilizálódik, napi 0,25 (ritkábban gyakran 0,5) mg karbantartási adagot kell venni.

A gyógyszer gyermekek számára történő felírásakor a beteg súlyát figyelembe veszik. A tényleges és biztonságos adagot a testtömeg kg / 0,05–08 mg / -ja kiszámítják. De a gyógyszert nem folyamatosan, hanem 1-7 napig adják be.

A szívglikozid adagolását orvosnak kell felírni, figyelembe véve a beteg állapotát és életkorát. Ebben az esetben nagyon veszélyes önmagában beállítani az adagokat, vagy egyszerre 2 ilyen cselekvéssel ellátott drogot szedni.

A "digoxint" nem írják elő instabil angina pectoris, szignifikáns szívritmus-zavarok, AV AV Block of the Heart 2-3 fok, szív tamponád, Adams-Stokes-Morganian szindróma, izolált bicuspid szelep stenosis és aorta stenosis, veleszületett szív-anomális nevűnek nevezett, végső cardiomia, végződés, végződés, végződés, végződés, végződés, végződés, végződés, végződés, végződés, végződés, végső cardiomia, vége, vége, vége, vége, vége Peri- és miokarditisz, mellkasi aorta aneurizma, hiperkalcémia, hypokalemia és néhány más patológia. Az ellenjavallatok listája meglehetősen nagy, és magában foglalja a többszörös megnyilvánulásokkal rendelkező szindrómákat, így a gyógyszer használatának lehetőségéről szóló döntést csak egy szakember hozhat meg.

A digoxinnak mellékhatásai is vannak. Ide tartoznak a szívritmus-rendellenességek (a helytelenül kiválasztott dózis és a túladagolás következménye), az étvágy romlása, émelygés (gyakran hányással), széklet rendellenességei, súlyos gyengesége és magas fáradtság, fejfájás, a "legyek" megjelenése a szem előtt, csökkent a vérlemezkék és a vérvilágítású rendellenességek, az allergiás reakciók. Leggyakrabban ezek és más tünetek megjelenése a gyógyszer nagy dózisának szedésével jár, ritkábban hosszabb kezeléssel.

A "spironolakton" az ásványkortikoid antagonistákra utal. Diuretikum-hatása van, elősegíti a nátrium, a klór és a víz kiválasztását, de a kálium megtartása, amely a szív normál működéséhez szükséges, mivel vezetőképes funkciója elsősorban ezen az elemen alapul. Segít enyhíteni az ödémát. A pangásos szívelégtelenségben történő segélyként használják.

A gyógyszert a betegség fázisától függően adják be. Az akut súlyosbodás esetén a gyógyszert injekcióként és tablettákban napi 50-100 mg adagban lehet beadni. A betegség stabilizálásakor hosszú ideig 25-50 mg karbantartási adagot írnak elő. Ha a kálium és a nátrium egyensúlyát az előbbi redukciós irányában zavarják, akkor az adag megnövelhető, amíg a nyomelemek normál koncentrációját meg nem állapítják.

A gyermekgyógyászatban a tényleges adagolás kiszámítása az 1-3 mg spironolakton arányán alapul a beteg minden testtömegének kilogrammán.

Mint láthatjuk, itt is az ajánlott adag kiválasztása individualizálódik, valamint a kardiológiában alkalmazott sok más gyógyszer felírása.

A diuretikumok használatával szembeni ellenjavallatok lehetnek: túlzott kálium vagy alacsony nátriumszint a testben, a vizelés hiányával (anuria), súlyos vesebetegség, károsodott vesefunkcióval járó patológia. A gyógyszert nem írják elő a terhes nők és az ápoló anyák, valamint azoknak, akik intoleranciával rendelkeznek a gyógyszer alkotóelemeivel szemben.

A gyógyszer használatának óvatosságát kell megfigyelni AV szívblokkban (lehetséges súlyosbodás), felesleges kalciumban (hiperkalcémia), metabolikus acidózisban, cukorbetegségben, menstruációs rendellenességekben, májbetegségben.

A gyógyszer szedése fejfájást, álmosságot, az egyensúly rendellenességeit és a mozgások koordinációját (ataxia), az emlőmirigyek megnövekedését okozhatja a férfiakban (nőgyógyászat) és a károsodott hatékonyságot, a menstruációs minták változásait, a hangos hangot és a túlzott hajhéjat a nőkben (hirsutizmus). A bőr és az allergiás reakciók lehetségesek.

Általában a káros tünetek megfigyelhetők, ha a szükséges adagot túllépik. Duzzanat fordulhat elő nem megfelelő adag esetén.

"Magnicor" - egy olyan gyógyszer, amely megakadályozza a vérrögök képződését, acetil-szalicilsav és magnézium-hidroxid alapján. A szívelégtelenségre előírt antitrombotikus terápia egyik hatékony eszköze. Fájdalmas, gyulladásgátló, antiagregáns hatása befolyásolja a légzési funkciót. A magnézium-hidroxid csökkenti az acetil-szalicilsav negatív hatását a GI traktus nyálkahártyájára.

Az endomyocardialis fibroelastosisban a gyógyszert profilaktikus célokra írják elő, tehát a minimális effektív dózis 75 mg, ami 1 tablettának felel meg. A trombózis miatti szív ischaemia és a koszorúér-lumen későbbi szűkítése miatt a kezdeti adag 2 tabletta, és a fenntartó adag megfelel a profilaktikus dózisnak.

Az ajánlott adagok túllépése jelentősen növeli a vérzés kockázatát, amelyet nehéz megállítani.

Az adagokat felnőtt betegek számára jelzik, mivel a gyógyszer acetil-szalicilsavat tartalmaz, amelynek beadása 15 éves kor alatt súlyos következményekkel járhat.

A gyógyszert nem adják be gyermekkori és fiatal serdülőkori életkorú betegeknek, az acetil-szalicilsav és a gyógyszer más alkotóelemei, az aszpirin asztma (anamniszisben), az eróziós gastritis, peptikus fekély, peptikus fekély, vérzéses diatézis, súlyos máj- és vesebetegségek esetén, az esetleges akut dekommensek esetén, az acetil-szalicilsav, az acetil-szalicilsav, az acetil-szalicilsav, az acetil-szalicilsav esetében.

Terhesség alatt a "Magnicort" csak akkor írják elő, ha feltétlenül szükséges, és csak az 1-2 trimeszterben, figyelembe véve a magzatra és a terhességre gyakorolt lehetséges negatív hatást. A terhesség harmadik trimeszterében az ilyen kezelés nem kívánatos, mivel hozzájárul a méh összehúzódhatóságának (hosszabb szülés) csökkenéséhez, és súlyos vérzést okozhat. A magzat pulmonális hipertóniában és vese diszfunkciójától szenvedhet.

A gyógyszer mellékhatásai között szerepel a GI traktus oldalán lévő tünetek (dyspepsia, epigasztrikus és hasi fájdalom, a gyomor vérzés némi kockázata a vashiányos vérszegénység kialakulásával). Nazális vérzés, az íny vérzése és a húgyúti szervek lehetségesek a gyógyszer-adminisztráció hátterében,

Túladagolás esetén szédülés, ájulás, a fülben csengés esetén lehetséges. Az allergiás reakciók nem ritkák, különösen a szalicilátokkal szembeni túlérzékenység hátterében. Az anafilaxia és a légzési elégtelenség azonban ritka mellékhatások.

A gyógyszerek kiválasztását a komplex terápia és az ajánlott adagok részeként szigorúan individualizálni kell. Különös óvatosságot kell gyakorolni a terhes nők, az ápoló anyák, a gyermekek és az idős betegek kezelésére.

Népi kezelés és homeopátia

A szív fibroelastosis súlyos és súlyos betegség, jellegzetes progresszív pályával, és gyakorlatilag nincs esélye a gyógyulásra. Nyilvánvaló, hogy egy ilyen betegség hatékony kezelése a népi gyógymódokkal. A népi gyógyszerek receptjei, amelyeket elsősorban a gyógynövények kezelésére redukálnak, csak segédeszközként és csak az orvos engedélyével használhatók, hogy ne bonyolítsák a már rossz prognózist.

Ami a homeopátiás gyógyszereket illeti, felhasználásuk nem tilos, és részét képezheti a szívelégtelenség komplex kezelésének. Ebben az esetben azonban nem annyira a kezelésről szól, mint a CHF progressziójának megelőzéséről.

A gyógyszereket egy tapasztalt homeopátra kell felírni, és a komplex terápiába való beilleszkedés lehetőségéről szóló kérdések a résztvevő orvos kompetenciájában vannak.

Milyen homeopátiás gyógyszerek segítik a szívelégtelenség előrehaladásának késleltetését a fibroelastosisban? Az akut szívelégtelenségben a homeopátok a következő gyógymódokhoz fordulnak: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Annak ellenére, hogy a hatékony kábítószer-orvosok kiválasztásának jelzései hasonlóak, az ischaemia külső megnyilvánulásaira támaszkodnak cianózis (annak foka és prevalenciája) és a fájdalom szindróma jellege formájában.

A CCN-ben a karbantartási terápia magában foglalhatja: Lahesis és Nayu, Lycopus (a szívbővítés kezdeti szakaszaiban), Laurocerazus (nyugalmi diszpnea esetén), latrodectus mactánok (szeleppatológiákhoz), a szemhéj-készítmények (különösen hasznos az endomyokardiális lézióban).

Szukálás esetén a tüneti kezelés esetén előírható: Spigelia, Glonoinum (tachikardia esetén), Aurum metallicum (magas vérnyomáshoz).

A Grindelia, a Spongia és a Lahegis felhasználható a légszomj súlyosságának csökkentésére. A szívfájdalom ellenőrzése előírható: kaktusz, cereus, naja, cuprum, hogy enyhítse a szorongást ezen a háttérben - aconitum. A szív asztmájának fejlesztése során jelzik: digitalis, laurocerazus, lycopus.

Megelőzés

A szív és a tüdő megszerzett fibroelasztózisának megelőzése a fertőző és gyulladásos betegségek megelőzéséből és időben történő kezeléséből és időben történő kezeléséből áll, különös tekintettel az életképes szervek befolyásolására. A mögöttes betegség hatékony kezelése elősegíti a veszélyes következmények megelőzését, pontosan ez az, ami a fibroelastosis. Ez kiváló oka annak, hogy jól vigyázzon az egészségére és a következő generációk egészségére, az úgynevezett munkára az egészséges jövőre és a hosszú élettartamra.

Előrejelzés

A szív- és pulmonalis fibroelastosis kötőszövetének változásait visszafordíthatatlannak tekintik. Bár néhány hosszú távú kezeléssel rendelkező gyógyszer kissé csökkentheti az endokardiális vastagságot, nem garantálják a gyógymódot. Noha az állapot nem mindig végzetes, a prognózis még mindig viszonylag kedvezőtlen. A 4 éves túlélési arány 77%. [14]

A legrosszabb prognózis, amint már említettük, a veleszületett szív fibroelastosisban van, ahol a szívelégtelenség megnyilvánulása már látható a gyermek életének első heteiben és hónapjaiban. Csak a szívátültetés megmentheti a babát, ami önmagában egy ilyen korai időszakban kockázatos művelet, és ezt 2 éves kor előtt kell megtenni. Az ilyen gyermekek általában nem élnek tovább.

Más műtétek csak a gyermek korai halálát (és nem mindig) elkerülhetik, de nem tudják teljesen gyógyítani a gyermeket a szívelégtelenség miatt. A halál dekompenzációval és légzési elégtelenséggel következik be.

A pulmonalis fibroelasztózis prognózisának a betegség lefolyásától függ. A tünetek villámlásában az esélyek rendkívül alacsonyak. Ha a betegség fokozatosan előrehalad, a beteg körülbelül 10-20 évig élhet, amíg a légzési elégtelenség kezdetét a tüdő alveoliban bekövetkezett változások miatt.

Számos, kifogástalan patológiát lehet elkerülni a megelőző intézkedések követésével. A szív fibroelasztózis esetén elsősorban ezeknek a tényezőknek a megelőzése befolyásolhatja a magzat szív- és keringési rendszerének kialakulását (kivéve az örökletes hajlamot és a mutációkat, amelyek előtt az orvosok tehetetlenek). Ha nem tudták elkerülni őket, a korai diagnózis segít a patológia észlelésében olyan szakaszban, amikor lehetséges a terhesség megszüntetése, amelyet ebben a helyzetben humánusnak tekintnek.