Fibroelasztózis

A "fibroelasztózis" kifejezés az orvostudományban a test kötőszövetében bekövetkező változásokra utal, amelyek a belső szervek és az erek felületét borítják, a rugalmas rostok növekedésének károsodása miatt. Ebben az esetben a szervek falának és szerkezetének megvastagodása következik be, ami szükségszerűen befolyásolja a szervezet létfontosságú rendszereinek, különösen a szív- és érrendszeri és a légzőrendszerek működését. Ez pedig a beteg közérzetének romlásához vezet, különösen a fizikai megterhelés során, ami befolyásolja az élet minőségét és időtartamát.

Járványtan

Általánosságban elmondható, hogy a kötőszöveti elváltozásokkal járó betegségek, amelyek a belső szervek membránjainak és septumainak megvastagodását eredményezik, 2 csoportra oszthatók: szívfibroelasztózisra és tüdőfibroelasztózisra. A szívpatológia lehet veleszületett és szerzett is, a betegség pulmonalis formájával szerzett betegségről beszélünk.

A tüdőfibroelasztózis középkorban kezd kialakulni (55-57 év körül), bár az esetek felében a betegség eredetét gyermekkorban kell keresni. Egy "könnyű" intervallum jellemzi, amikor a betegség tünetei hiányoznak. Ebben az esetben a betegségnek nincs szexuális preferenciája, és egyaránt érintheti a nőket és a férfiakat. Ezt a meglehetősen ritka patológiát a mellhártyaszövetben és a tüdő parenchymájában (funkcionális sejtjei) bekövetkező változások jellemzik, elsősorban a tüdő felső lebenyében. Mivel a betegség etiológiája és patogenezise továbbra is tisztázatlan, a betegség idiopátiás patológiáknak tulajdonítható. Az orvosi terminológia szerint "pleuroparenchymatous fibroelastosisnak" nevezik.[1]

A szív fibroelastosis a szívmembránok patológiájának általános elnevezése, amelyet megvastagodásuk és csökkent funkcionalitásuk jellemez. A patológia veleszületett formáit a szív belső bélésének diffúz (széles körben elterjedt) megvastagodása jellemzi. Ez egy vékony kötőszövet, amely a szív üregét (részlegeit) béleli, és szelepeit alkotja.

Felnőtt betegeknél általában a betegség gócos formáját diagnosztizálják, amikor a szív belső felületét mintha erősebb és vastagabb szövetfoltok borítják (nemcsak túlnőtt rostok, hanem trombózisos tömegek is lehetnek).

A szívfibroelasztózisos esetek felében nemcsak a szív fala, hanem a billentyűk (pitvar és kamra között a bicuspidalis mitralis, a bal kamra és az aorta között a tricuspidalis aorta, a jobb kamra és a pulmonalis artéria között pulmonalis) is megvastagodnak. Ez viszont ronthatja a billentyű működését, és az artériás nyílás szűkülését okozhatja, amely egyébként is kicsi a többi szívüreghez képest.

Az endokardiális fibroelastózist az orvosi terminológiában endocardialis fibroelastosisnak nevezik (prenatális fibroelastosis, endocardialis sclerosis, magzati endocarditis stb.). De gyakran a szívmembrán középső izomrétege is részt vehet a folyamatban.[2]

A szívizom (a szív szívizomsejtekből álló izomrétege) anomáliái, génmutációk és súlyos fertőző folyamatok a fibroelastosis széles körben elterjedt formáját okozhatják, amikor nemcsak az endocardium, hanem a szívizom is érintett a folyamatban. Általában az endocardium diszpláziás folyamatai, amelyeket különféle okok okoznak, az izomhüvellyel való érintkezés határán fordulnak elő, megsértve ennek a rétegnek a kontraktilitását. Egyes esetekben még a belső réteg benőtt a szívizomba, a szívizomsejtek fibroblasztokkal és rostokkal történő helyettesítése, ami befolyásolja az idegimpulzusok vezetését és a szív ritmikus működését.

Az erek megvastagodott szívizom általi összenyomása a szívmembrán vastagságában rontja a szívizom táplálkozását (miokardiális ischaemia), ami viszont a szívizomszövet nekrózisához vezethet.

A szívizom érintettségével járó endokardiális fibroelastózist subendocardialis vagy endomyocardialis fibroelastosisnak nevezik.

A statisztikák szerint e ritka betegség legtöbb esetben (az újszülöttek teljes számának mindössze 0,007%-ánál) a szív bal kamrájának fibroelastosisát diagnosztizálják, bár egyes esetekben a folyamat kiterjed a jobb kamrára és a pitvarra is, beleértve a az őket elválasztó szelepek.

A szívfibroelasztózist gyakran nagy koszorúerek elváltozásai kísérik, amelyeket szintén kötőszövet borít. Felnőttkorban gyakran előfordul az erek progresszív atherosclerosisának hátterében.

A betegséget gyakrabban jelentették a trópusi afrikai országokban az alacsony életszínvonalú lakosság körében, akiknek kedvez a rossz táplálkozás, a gyakori fertőzések, valamint bizonyos élelmiszerek és növények.

Az endokardiális megvastagodást a Leffler-féle fibroplasztikus endocarditis utolsó szakaszában is megfigyelték, főleg a középkorú férfiakat érintve. Ennek a betegségnek a patogenezise olyan fertőző ágensekkel is összefügg, amelyek súlyos eozinofília kialakulását okozzák, ami inkább a belső parazita fertőzésekre jellemző. Ebben az esetben a test szövetei (elsősorban a szívizom és az agy) kezdenek oxigénhiányt (hipoxiát) tapasztalni. A szív fibroelastosis és a Leffter-féle rostos endocarditis tüneteinek hasonlósága ellenére az orvosok teljesen eltérő betegségeknek tekintik őket.

Okoz Fibroelastosis

A fibroelastosis a létfontosságú szervekben: a szívben és a tüdőben bekövetkező kötőszöveti változásokra utal, amely szervi diszfunkcióval jár együtt, és befolyásolja a beteg megjelenését és állapotát. A betegséget évtizedek óta ismerik az orvosok. A szív belső membránjának (endokardium) fibroelastosisát a 18. Század elején írták le, a tüdőben bekövetkezett hasonló változásokról két és fél évszázaddal később kezdett beszélni. Ennek ellenére az orvosok nem jutottak végleges megállapodásra a patológiás kötőszöveti túlszaporodás okairól.

Továbbra sem világos, hogy pontosan mi okozza a kötőrostok növekedésének és fejlődésének zavarát. A tudósok azonban azonosítottak bizonyos kockázati tényezőket az ilyen változásokhoz, figyelembe véve ezeket a betegség lehetséges (de nem végleges) okait.

Így az érett emberek betegségének tekintett pulmonalis fibroelastosis patogenezisében különös szerepet tulajdonítanak a szerv visszatérő fertőző elváltozásainak, amelyek a betegek felénél találhatók. A fertőzések a tüdő és a mellhártya szöveteinek gyulladását váltják ki, a hosszan tartó gyulladás pedig hajlamosít ezek fibrotikus átalakulására.

Néhány betegnél előfordult már fibroelastosis a családjában, ami örökletes hajlamra utal. Szervezetükben nem specifikus autoantitestek találhatók, amelyek hosszú távú, meghatározatlan etiológiájú gyulladásos folyamatokat váltanak ki.

Úgy gondolják, hogy a tüdőszövet fibrotikus elváltozásait gastrooesophagealis reflux betegség okozhatja. Bár ez a kapcsolat valószínűleg közvetett. Azt is gondolják, hogy a fibroelastosis kockázata magasabb a szív- és érrendszeri betegségben vagy tüdőtrombózisban szenvedőknél.

A fiatal és fiatal korban kialakuló tüdőfibroelasztózis emlékeztethet magára a terhesség alatt. Általában körülbelül 10 vagy több évig lappang a betegség, de valószínűleg a leendő anya szervezetének megnövekedett terhelése és a hormonális változások miatt korábban is megnyilvánulhat, pontos magyarázat azonban még nincs. Ennek ellenére a vizsgált reproduktív korú betegek 30%-ánál volt megfigyelhető ilyen betegségfejlődés.

A terhesség önmagában nem okozhatja a betegséget, de felgyorsíthatja az események kialakulását, ami nagyon szomorú, mert a betegség letalitása nagyon magas, a fibroelastosisban pedig alacsony a várható élettartam.

A szívfibroelasztózis a legtöbb esetben a gyermekbetegségeknek tulajdonítható. A veleszületett patológiát már a prenatális időszakban észlelik egy 4-7 hónapos magzatnál, de a diagnózist csak a gyermek születése után lehet megerősíteni. A betegség ezen formájának patogenezisében számos lehetséges negatív tényezőt figyelembe vesznek: az anya fertőző-gyulladásos betegségei, amelyek a magzatra terjednek, a szívhártyák fejlődési rendellenességei, a szívszövetek vérellátásának zavara, genetikai mutációk, oxigén. Hiány.

Úgy gondolják, hogy a fertőzések közül a szívfibroelasztózis kialakulásához a legnagyobb patogenetikai hozzájárulást a vírusok adják, mivel beágyazódnak a test sejtjeibe, elpusztítják azokat, megváltoztatják a szövetek tulajdonságait. A magzat formálatlan immunrendszere nem tud védelmet nyújtani a kórokozók ellen, ellentétben a leendő anya immunitásával. Ez utóbbi nem tapasztalhatja a vírusfertőzés következményeit, míg a magzatban az intrauterin fertőzés különböző rendellenességek megjelenését válthatja ki.

Egyes tudósok úgy vélik, hogy a fibroelastosis fertőző formájának patogenezisében a döntő szerepet a magzatot 7 hónapos korig érintő fertőzés játssza. Ezt követően már csak gyulladásos szívbetegséget (szívizomgyulladás, endocarditis) okozhat.

A szív membránjainak és billentyűinek fejlődési rendellenességeit akár gyulladásos folyamat, akár nem megfelelő autoimmun reakciók válthatják ki, amelyek során az immunrendszer sejtjei megtámadják a szervezet saját sejtjeit.

A génmutációk a kötőszövet nem megfelelő fejlődését okozzák, mivel a gének információkat tartalmaznak a fehérjeszerkezetek (különösen a kollagén és elasztin fehérjék) szerkezetéről és viselkedéséről.

A szívszövetek hipoxiája és iszkémiája a szív rendellenes fejlődésének következménye lehet. Ebben az esetben veleszületett szívbetegség (CHD) által kiváltott másodlagos fibroelastosisról beszélünk. Ide tartoznak az olyan anomáliák, amelyek elzáródást okoznak (a szív és ereinek átjárhatóságának károsodása):

• az aorta szűkülete vagy szűkülete a billentyű közelében,
• Az aorta koarktációja vagy szegmentális szűkülete az ív és a leszálló szakasz találkozásánál,
• atrésia vagy természetes nyílás hiánya az aortában,
• a szívszövet (leggyakrabban a bal kamra, ritkábban a jobb kamra és a pitvar) fejletlensége, amely befolyásolja a szív pumpáló funkcióját.

Úgy gondolják, hogy a terhesség alatti toxikózis a magzati fibroelastosisra is hajlamosíthat.

A posztnatális időszakban a szívfibroelasztózis kialakulását elősegíthetik a szervhártyák fertőző-gyulladásos megbetegedései, trauma következtében fellépő hemodinamikai zavarok, érrendszeri thromboembolia, szívizom vérzés, anyagcserezavarok (fokozott fibrinképződés, fehérje- és vasanyagcsere zavarok: amiloidózis, hemochromatosis). Ugyanezek az okok okozzák a betegség kialakulását felnőtteknél.

Pathogenezis

A kötőszövet az emberi test olyan speciális szövete, amely szinte minden szerv részét képezi, de nem vesz részt aktívan azok működésében. A kötőszövet a támogató és védő funkciónak tulajdonítható. Egyfajta vázból (csontváz, stroma) és a szerv funkcionális sejtjeit korlátozva biztosítja végleges formáját és méretét. A megfelelő szilárdsággal rendelkező kötőszövet a szerv sejtjeit is megvédi a pusztulástól és sérülésektől, megakadályozza a kórokozók behatolását, a makrofágok speciális sejtjei segítségével felszívja az elavult struktúrákat: elhalt szövetsejteket, idegen fehérjéket, elhasznált vérkomponenseket stb.

Ezt a szövetet kisegítőnek nevezhetjük, mivel nem tartalmaz olyan sejtelemeket, amelyek biztosítják egy adott szerv működését. Ennek ellenére a szervezet létfontosságú tevékenységében betöltött szerepe meglehetősen nagy. Az erek héjának részeként a kötőszövet biztosítja ezeknek a struktúráknak a biztonságát és működőképességét, aminek köszönhetően a szervezet belső környezetének környező szöveteinek táplálkozása és légzése (trofikus).

A kötőszövetnek több fajtája létezik. A belső szerveket borító hüvelyt laza kötőszövetnek nevezzük. Ez egy félfolyékony, színtelen anyag, amely hullámos kollagénrostokat és egyenes elasztinszálakat tartalmaz, amelyek között véletlenszerűen vannak szétszórva különféle típusú sejtek. Ezen sejtek egy része (fibroblasztok) felelős a rostos struktúrák kialakításáért, mások (endotheliocita és hízósejtek) áttetsző kötőszöveti mátrixot képeznek és speciális anyagokat (heparint, hisztamint) termelnek, mások (makrofágok) fagocitózist biztosítanak stb.

A rostos szövetek második típusa a sűrű kötőszövet, amely nem tartalmaz nagyszámú egyedi sejtet, amely viszont fehér és sárga szövetre oszlik. A fehér szövet sűrűn tömött kollagénrostokból (szalagok, inak, csonthártya), a sárga szövet pedig fibroblasztokkal (szalagok, érhüvelyek, tüdő) kaotikusan összefonódó elasztinrostokból áll.

A kötőszövetek közé tartozik még a vér, a zsír, a csont és a porcszövet, de ezek még nem érdekeltek, mert ha már fibroelastosisról beszélünk, a rostos struktúrák megváltozását jelentik. Az elasztikus és rugalmas rostok pedig csak laza és sűrű kötőszöveteket tartalmaznak.

A fibroblasztok szintézise és a belőlük kötőszöveti rostok képződése az agy szintjén szabályozott. Ez biztosítja jellemzőinek (szilárdság, rugalmasság, vastagság) állandóságát. Ha valamilyen kóros ok miatt a segédszövetek szintézise és fejlődése zavart okoz (növekszik a fibroblasztok száma, megváltozik a „viselkedésük”), akkor erős kollagénrostok túlszaporodása vagy elasztikus rostok növekedése megváltozik (rövidek maradnak)., vonaglás), ami a szervek héjának és egyes kötőszövettel borított belső struktúrák tulajdonságainak megváltozásához vezet. A szükségesnél vastagabbak, sűrűbbek, erősebbek és rugalmatlanok lesznek, a szalagok és inak rostos szövetéhez hasonlítanak, aminek nyújtása nagy erőfeszítést igényel.

Az ilyen szövetek nem nyúlnak jól, korlátozzák a szerv mozgását (a szív és az erek automatikus ritmikus mozgása, a tüdő méretének változása belégzéskor és kilégzéskor), ezért a vérellátás és a légzőszervek zavarai, oxigénhiánnyal járnak..

A helyzet az, hogy a szervezet vérellátását a szív, amely pumpaként működik, és két keringési kör biztosítja. A kis keringési kör felelős a tüdő vérellátásáért és gázcseréjéért, ahonnan a vérárammal együtt oxigén kerül a szívbe, majd onnan a nagy keringési körbe, és szétterjed a szervezetben, biztosítva a szervek és szövetek légzését.

A szívizom összehúzódását korlátozó rugalmas hüvely csökkenti a szív működését, amely nem annyira aktív a vér és vele együtt oxigén pumpálásában. Tüdőfibroelasztózis esetén a szellőzésük (osigenációjuk) zavart szenved, egyértelmű, hogy kevesebb oxigén kezd bejutni a vérbe, ami normál szívműködés mellett is hozzájárul a szövetek és szervek oxigénéhezéséhez (hipoxiához).[3]

Tünetek Fibroelastosis

A szív- és tüdőfibroelasztózis kétféle betegség, amelyet a kötőszöveten belüli rostok szintézisének károsodása jellemez. Különböző lokalizációjúak, de mindkettő potenciálisan életveszélyes, mivel progresszív vagy súlyos szív- és légzési elégtelenséggel jár.

A tüdő fibroelastosis a légzőrendszer ezen fontos szervének intersticiális betegségeinek ritka típusa. Ide tartoznak a tüdőparenchyma krónikus patológiái az alveoláris falak elváltozásaival (gyulladás, szerkezetük és szerkezetük megsértése), a tüdőkapillárisok belső bélése stb. A fibroelastózist gyakran a progresszív tüdőgyulladás különleges ritka formájának tekintik, amely hajlamos fibrotikus elváltozásokra. Tüdő és pleurális szövetek.

A betegséget szinte lehetetlen a legelején felismerni, mert körülbelül 10 évig nem biztos, hogy semmilyen módon emlékeztet magára. Ezt az időszakot fényintervallumnak nevezzük. A tüdő térfogatát és a gázcserét még nem befolyásoló kóros elváltozások kezdete véletlenül észlelhető, részletes tüdővizsgálatot végezve más légzőszervi betegség vagy trauma kapcsán.

A betegséget a tünetek lassú előrehaladása jellemzi, így a betegség első megnyilvánulása időben jelentősen késhet a kezdettől számítva. A tünetek fokozatosan súlyosbodnak.

A köhögés és a fokozódó légszomj a betegség első jelei, amelyekre figyelni kell. Ezek a tünetek gyakran légúti megbetegedések következményei, ezért hosszú időn keresztül társulhatnak megfázáshoz és annak következményeihez. A nehézlégzést gyakran szívbetegségnek vagy életkorral összefüggő elváltozásnak tekintik. A betegséget azonban az idős korhoz közeledő embereknél diagnosztizálják.

A betegek és az őket vizsgáló orvosok egyaránt hibázhatnak, ami egy veszélyes betegség késői felismeréséhez vezet. Érdemes odafigyelni a köhögésre, amely fibroelasztózisban ugyan nem produktív, de nem nyálkaoldó és köptető szerek stimulálják, hanem köhögéscsillapítók szabályozzák. Az ilyen jellegű elhúzódó köhögés a tüdőfibroelasztózis jellegzetes tünete.

A légszomjat az alveoláris falak és a mellhártya megvastagodása, a tüdőben lévő alveoláris üregek térfogatának és számának csökkenése miatti progresszív légzési elégtelenség okozza (a szerv parenchyma méhsejt formájában látható röntgenfelvételen). A tünet a fizikai megterhelés hatására erősödik, először jelentős, majd még kicsi. A betegség előrehaladtával súlyosbodik, ami a beteg rokkantságának és halálának oka lesz.

A fibroelastosis progressziója az általános állapot romlásával jár: a hipoxia gyengeséghez, szédüléshez vezet, a testtömeg csökken (étvágytalanság alakul ki), a köröm phalangusa dobverőszerűen változik, a bőr elsápad, fájdalmas megjelenésű.

A betegek fele nem specifikus tüneteket mutat légzési nehézség és mellkasi fájdalom formájában, amely a pneumothoraxra (gázok felhalmozódása a pleurális üregben) jellemző. Ez az anomália előfordulhat trauma, primer és másodlagos tüdőbetegségek, nem megfelelő kezelés következményeként is, így ez alapján nem lehet diagnózist felállítani.

A szív fibroelastosisára, valamint a tüdő kötőszövetének növekedési patológiájára, melynek jellemzői: sápadt bőr, fogyás, gyengeség, amely gyakran rohamszerű, nehézlégzés. Tartós subfebrilis hőmérséklet is előfordulhat megfázás vagy fertőzés jelei nélkül.

Sok betegnél megváltozik a máj mérete. Megnagyobbodik, működési zavar tünetei nélkül. A lábak, az arc, a karok és a keresztcsonti régió duzzanata is lehetséges.

A betegség jellegzetes megnyilvánulása a szívműködési zavarokkal járó fokozódó keringési elégtelenség. Ebben az esetben tachycardia (a szívverések számának növekedése gyakran ritmuszavarokkal kombinálva), légszomj (beleértve a fizikai erőfeszítés hiányát is), a szövetek cianózisa (kék elszíneződés, amelyet a karboxihemoglobin vérben történő felhalmozódása okoz, azaz egy vegyület hemoglobin és szén-dioxid a károsodott véráramlás és ennek következtében a gázcsere miatt) diagnosztizálják.

Ugyanakkor a tünetek azonnal megjelenhetnek egy ilyen patológiás gyermek születése után, és egy ideig. Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél a súlyos szívelégtelenség jelei általában a légúti fertőzés hátterében jelennek meg, amely kiváltó okként működik.[4]

Fibroelasztózis gyermekeknél

Ha a tüdőfibroelasztózis a felnőttek betegsége, amely gyakran gyermekkorban kezdődik, de hosszú ideig nem emlékeztet magára, akkor a szív endocardiumának ez a patológiája gyakran megjelenik a baba születése előtt, és a születés első pillanataitól kezdve hatással van az életére. Születés. Ez a ritka, de súlyos patológia nehezen korrigálható szívelégtelenség kialakulását okozza csecsemőknél, akik közül sokan 2 éven belül meghalnak.[5]

Az újszülötteknél az endokardiális fibroelastosis a legtöbb esetben a méhen belüli baba testében fellépő kóros folyamatok eredménye. Anyától kapott fertőzések, genetikai mutációk, szív- és érrendszeri fejlődési rendellenességek, örökletes anyagcsere-betegségek – a tudósok szerint mindez a szívmembránok kötőszövetének változásához vezethet. Főleg, ha egy 4-7 hónapos magzat egyszerre két vagy több tényezőnek van kitéve.

Például a szív és a koszorúerek anomáliáinak kombinációja (szűkület, atresia, az aorta koarktációja, a szívizomsejtek rendellenes fejlődése, endokardiális gyengeség stb.), amely hozzájárul a szöveti ischaemiához, és gyakorlatilag fertőzésből eredő gyulladásos folyamattal kombinálva ne hagyjon esélyt a gyereknek a több-kevesebb életre. Ha a szervfejlődési rendellenességek valahogy mégis gyorsan korrigálhatók, a progresszív fibroelasztózis csak lassítható, de gyógyítható nem.

A magzati szívfibroelasztózist általában már a terhesség alatt észlelik a második-harmadik trimeszter ultrahangvizsgálata során. Az ultrahang és az echokardiográfia a 20-38. Héten hiperechogenitást mutatott, ami az endocardium megvastagodását és megvastagodását (gyakrabban diffúz, ritkábban fokális), a szív méretének és alakjának megváltozását (a szerv megnagyobbodott és alakját veszi fel). Golyó vagy golyó, a belső szerkezetek fokozatosan laposodnak).[6]

Az esetek 30-35%-ában a fibroelastosis a 26. Terhességi hét előtt, 65-70%-ban az azt követő időszakban derült ki. Az újszülöttek több mint 80%-ában a fibroelastosis szívelégtelenséggel párosul, vagyis a korai felismerés ellenére másodlagos. A beteg gyermekek felénél bal kamrai hiperpláziát észleltek, ami magyarázza a szívszerkezet fibroelastosisának magas prevalenciáját. Az endokardiális túlnövekedésben szenvedő gyermekek egyharmadánál észlelt aorta és billentyűje patológiái szintén a bal kamrai kamra megnagyobbodásához (dilatációjához) és működési károsodásához vezetnek.

Ha a szív fibroelasztózisát műszeresen megerősítik, az orvosok javasolják a terhesség megszakítását. Szinte minden olyan született gyermeknél, akinek az anyja megtagadta az orvosi abortuszt, megerősítették a betegség jeleit. A fibroelastosisra jellemző szívelégtelenség tünetei egy éven belül (ritkán a 2-3 életévben) jelentkeznek. A betegség kombinált formájában szenvedő gyermekeknél a szívelégtelenség jelei az élet első napjaitól kezdve észlelhetők.

A gyermekek elsődleges és kombinált fibroelastosisának veleszületett formái leggyakrabban gyors lefolyásúak, súlyos szívelégtelenség kialakulásával. A rossz egészségi állapotra utal az alacsony aktivitás, a gyermek levertsége, a gyors fáradtság miatti mell megtagadása, rossz étvágy, fokozott izzadás. Mindez ahhoz a tényhez vezet, hogy a gyermek nem hízik jól. A baba bőre fájdalmasan sápadt, némelyik kékes árnyalatú, leggyakrabban a nasolabialis háromszög területén.

A gyenge immunitás jelei vannak, ezért az ilyen gyermekek gyakran és gyorsan elkapják a légúti fertőzéseket, bonyolítva a helyzetet. Előfordul, hogy élete első napjaiban és hónapjaiban a gyermeknél nem diagnosztizálnak keringési zavarokat, de a gyakori fertőzések és tüdőbetegségek váltják ki a pangásos szívelégtelenséget.

A fibroelastosis gyanújával vagy korábban diagnosztizált újszülöttek és csecsemők további egészségügyi vizsgálata alacsony vérnyomást (hipotenzió), megnövekedett szívméretet (kardiomegália), szívvizsgálat során tompa hangokat, esetenként mitrális billentyű-elégtelenségre jellemző szisztolés zörejt, tachycardiát és nehézlégzést mutatott. A tüdő meghallgatása sípoló légzést mutat, ami torlódásra utal.

A bal kamra endokardiális károsodása gyakran a szív izomrétegének (szívizom) gyengüléséhez vezet. A normál szívritmus két ritmikusan váltakozó hangból áll. Fibroelasztózisban egy harmadik (és néha egy negyedik) hang is megjelenhet. Ez a kóros ritmus jól hallható, és egy háromütemű lóvágtához hasonlít, ezért galopp ritmusnak nevezik.

A kisgyermekek fibroelastosisának másik tünete a szívpúp megjelenése. A helyzet az, hogy a gyermek bordái a korai posztnatális időszakban neo-osteálisak maradnak, és porcos szövetek képviselik őket. A szív méretének növekedése ahhoz a tényhez vezet, hogy elkezdi nyomni a „puha” bordákat, aminek következtében azok meghajlanak és állandóan előrehajlított alakot vesznek fel (szívpúp). Fibroelasztózisban szenvedő felnőtteknél a szívpúp nem alakul ki a bordacsont erőssége és merevsége miatt, még akkor sem, ha minden szívszerkezet megnagyobbodott.

Önmagában a szívpúp kialakulása csak veleszületett szívelégtelenséget jelez, természetének pontosítása nélkül. De mindenesetre a szív és a kamrák méretének növekedésével jár.

Gyermekeknél a fibroelastosisban kialakuló ödéma-szindrómát ritkán diagnosztizálják, de sok babának megnagyobbodott a mája, amely átlagosan 3 cm-rel kezd kinyúlni a bordaív széle alól.

Fibroelasztózis megszerzése esetén (pl. Szívburok gyulladásos betegségei következtében) a klinikai kép leggyakrabban lassan progresszív. Egy ideig előfordulhat, hogy egyáltalán nem jelentkeznek tünetek, majd a szívműködési zavar enyhe jelei jelentkeznek edzés közbeni légszomj, szapora szívverés, gyors fáradtság és alacsony fizikai állóképesség formájában. Kicsit később a máj kezd megnagyobbodni, ödéma és szédülés jelentkezik.

A szerzett fibroelastosis minden tünete nem specifikus, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását, ami kardiomiopátiákra vagy máj- és vesebetegségekre emlékeztet. A betegséget leggyakrabban a súlyos szívelégtelenség szakaszában diagnosztizálják, ami negatívan befolyásolja a kezelés eredményeit.

Komplikációk és következmények

Azt kell mondani, hogy a szív és a tüdő fibroelastosisa súlyos patológiák, amelyek lefolyása különböző körülményektől függ. A korai életkorban sebészileg korrigálható veleszületett szívhibák jelentősen bonyolítják a helyzetet, de továbbra is meglehetősen magas a halálozási kockázat (kb. 10%).

Úgy gondolják, hogy minél korábban alakul ki a betegség, annál súlyosabbak lesznek a következményei. Ezt megerősíti az a tény, hogy a veleszületett fibroelastosis a legtöbb esetben villám- vagy akut lefolyású, a szívelégtelenség gyors progressziójával. Az akut CH kialakulása 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél rossz prognosztikai jelnek minősül.

Ebben az esetben a kezelés nem garantálja a szívműködés teljes helyreállítását, csak gátolja a szívelégtelenség tüneteinek előrehaladását. Másrészt az ilyen támogató kezelés hiánya a baba életének első két évében halálhoz vezet.

Ha a baba életének első néhány napjában vagy hónapjában szívelégtelenséget észlelnek, valószínű, hogy a baba egy hétig nem fog élni. A kezelésre adott válasz gyermekeknél eltérő. Terápiás hatás hiányában gyakorlatilag nincs remény. De a nyújtott segítséggel a beteg gyermek várható élettartama rövid (több hónaptól több évig).

A fibroelasztózist okozó veleszületett szívhibák műtéti beavatkozása és korrekciója általában javítja a beteg állapotát. A szív bal kamrájának hiperpláziájának sikeres sebészeti kezelésével és az orvos követelményeinek teljesítésével a betegség jóindulatú lefolyású lehet: a szívelégtelenség krónikus lefolyású lesz, a progresszió jelei nélkül. Bár kevés remény van ilyen eredményre.

Ami a szív fibroelastosis megszerzett formáját illeti, gyorsan krónikussá válik, és fokozatosan előrehalad. A gyógyszeres kezelés lassíthatja a folyamatot, de nem állíthatja meg.

A tüdő fibroelastosis, függetlenül attól, hogy a fényperiódus után a szerv parenchymájában és membránjaiban bekövetkezett változások megjelennek, gyorsan fejlődik, és néhány év alatt megöli az embert, súlyos légzési elégtelenséget provokálva. A szomorú dolog az, hogy a betegség hatékony kezelési módszereit még nem fejlesztették ki.[7]

Diagnostics Fibroelastosis

Az endomyocardialis fibroelastosis, melynek tüneteit többnyire korán észlelik, veleszületett betegség. Ha figyelmen kívül hagyjuk azokat a ritka eseteket, amikor a betegség idősebb gyermek- és felnőttkorban kezdett kialakulni trauma és szomatikus betegségek szövődményeként, akkor a patológia már a születés előtti időszakban, azaz a születés előtt kimutatható.

Az orvosok úgy vélik, hogy már a terhesség 14. Hetében kimutathatóak az endokardiális szövetek kóros elváltozásai, a magzati szív alakjának változásai és egyes, a fibroelastosisra jellemző sajátosságai. De ez még elég kicsi időszak, és nem zárható ki, hogy a betegség valamivel később, közelebb a terhesség harmadik trimeszteréhez, sőt néha a szülés előtt pár hónappal jelentkezhet. Emiatt javasolt a magzati szív klinikai ultrahangos szűrése néhány hetes időközönként a terhes nők monitorozása során.

Milyen jelek alapján gyanakodhatnak az orvosok a betegségre a következő ultrahang során? Sok függ a betegség formájától. Leggyakrabban a fibroelasztózist a bal kamra területén diagnosztizálják, de nem mindig ez a szerkezet megnagyobbodott. A betegség kitágult formája a szív bal kamrájának növekedésével ultrahangos vizsgálat során könnyen meghatározható a szív gömb alakú alakjával, amelynek csúcsát a bal kamra képviseli, a szerv méretének általános növekedése, az interventricularis septum kidudorodása a jobb kamra felé. De a fibroelastosis fő jele az endocardium, valamint a szív septa megvastagodása, e struktúrák echogenitásának jellegzetes növekedésével, amelyet specifikus ultrahangvizsgálattal határoznak meg.

A vizsgálatot speciális ultrahangos berendezéssel, kardiológiai programokkal végezzük. A magzati echokardiográfia nem káros az anyára és a születendő gyermekre, de lehetővé teszi nemcsak a szív anatómiai elváltozásainak kimutatását, hanem a koszorúerek állapotának, a bennük lévő vérrögök jelenlétének, a szív vastagságának változásainak meghatározását is. Szívmembránok.

A magzati echokardiográfiát nemcsak az ultrahang-eredmények értelmezése során fellépő rendellenességek esetén írják elő, hanem anyai fertőzés (különösen vírusos), erős gyógyszerek bevitele, örökletes hajlam, anyagcsere-rendellenességek, valamint veleszületett betegségek esetén is. Szívbetegségek idősebb gyermekeknél.

A magzati echokardiográfiával a fibroelastosis egyéb veleszületett formái is kimutathatók. Például jobb kamrai fibroelastosis, széles körben elterjedt folyamat a bal kamra és a szomszédos struktúrák egyidejű érintettségével: jobb kamra, szívbillentyűk, pitvarok, fibroelastosis kombinált formái, endomyocardialis fibroelastosis a kamrai belső membrán megvastagodásával és a szívizom egy részének érintettségével (általában fali trombózissal kombinálva).

A prenatálisan észlelt endokardiális fibroelastosis nagyon rossz prognózisú, ezért az orvosok ebben az esetben javasolják a terhesség megszakítását. A hibás diagnózis lehetőségét a magzati szív ismételt ultrahangja kizárja, amelyet 4 héttel a patológiát feltáró első vizsgálat után végeznek. Nyilvánvaló, hogy a terhesség megszakításával vagy megőrzésével kapcsolatos végső döntés a szülőkre van bízva, de tisztában kell lenniük azzal, hogy milyen életre ítélik a gyermeket.

Az endokardiális fibroelasztózist nem mindig észlelik terhesség alatt, különösen, ha figyelembe vesszük azt a tényt, hogy nem minden leendő anya jelentkezik a női konzultáción és esik megelőző ultrahang-diagnosztikán. A méhében lévő gyermek betegsége gyakorlatilag nem befolyásolja a terhes nő állapotát, így a beteg baba születése gyakran kellemetlen meglepetéssé válik.

Egyes esetekben a szülők és az orvosok is több hónappal a baba születése után értesülnek a baba betegségéről. Ebben az esetben a laboratóriumi vérvizsgálatok nem mutathatnak semmit, kivéve a nátriumkoncentráció növekedését (hipernatrémia). Eredményeik azonban hasznosak lesznek a differenciáldiagnózisban a gyulladásos betegségek kizárása érdekében.

Van remény a műszeres diagnosztikára. A szokásos szívvizsgálat (EKG) nem különösebben árulkodó fibroelastosis esetén. Segít azonosítani a szív és a szívizom elektromos vezetési zavarait, de nem határozza meg az ilyen működési zavarok okait. Tehát az EKG-feszültségek változása (fiatalabb korban általában alulbecsülik, idősebbeknél - éppen ellenkezőleg, túlzottan magas) kardiomiopátiára utal, amely nemcsak szívbetegségekkel, hanem anyagcserezavarokkal is összefüggésbe hozható. A tachycardia a kardiológiai betegségek tünete. És ha a szív mindkét kamrája érintett, a kardiogram egyáltalán normálisnak tűnhet.[8]

A számítógépes tomográfia (CT) kiváló non-invazív eszköz a szív- és érrendszeri meszesedés kimutatására és a szívburokgyulladás kizárására.[9]

A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos lehet a fibroelastosis kimutatásában, mivel a biopszia invazív. Hipointenzív perem a szívizom perfúziós szekvenciájában és hiperintenzív perem a késleltetett fokozódású szekvenciában fibroelastosisra utal.[10]

De ez nem jelenti azt, hogy a vizsgálatot fel kell hagyni, mert segít meghatározni a szívmunka jellegét és a szívelégtelenség kialakulásának mértékét.

A szívelégtelenség tüneteinek jelentkezésekor, és a beteget orvoshoz irányítják, a beteget felírják még: mellkasröntgen, szív számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotás, echokardiográfia (echokardiográfia). Kétes esetekben szívszöveti biopsziát kell végezni, majd szövettani vizsgálatot kell végezni. A diagnózis nagyon súlyos, ezért a diagnózishoz hasonló megközelítést igényel, bár a kezelés alig különbözik a CHD és a szívelégtelenség tüneti terápiájától.

De még egy ilyen aprólékos vizsgálat sem lesz hasznos, ha eredményeit nem használják fel a differenciáldiagnózisban. Az EKG-eredmények alapján megkülönböztethető az akut fibroelastosis az idiopátiás szívizomgyulladástól, az exudatív pericarditistől, az aorta szűkülettől. Ebben az esetben a laboratóriumi vizsgálatok nem mutatnak gyulladásra utaló jeleket (leukocitózis, emelkedett COE stb.), és a hőmérsékletmérés nem mutat hipertermiát.

Az endokardiális fibroelastosis és az izolált mitrális billentyű-elégtelenség és a mitrális szívbetegség megkülönböztetése segít a szívhangok és zörejek, a pitvari méretváltozások és a történelem elemzésében.

Az anamnesztikus adatok elemzése hasznos a fibroelastosis és a szív- és aortaszűkület megkülönböztetésében. Aorta szűkületben a sinus ritmus megőrzése és a thromboembolia hiánya is figyelmet érdemel. Szívritmuszavar és thrombus lerakódás nem figyelhető meg exudatív pericarditisben, de a betegség lázzal és lázzal nyilvánul meg.

A legnagyobb nehézséget az endokardiális fibroelastosis és a pangásos kardiomiopátia differenciálása okozza. Ebben az esetben, bár a fibroelastosis a legtöbb esetben nem jár kifejezett szívvezetési zavarokkal, a kezelés prognózisa kedvezőtlenebb.

Kombinált patológiák esetén figyelni kell a CT-vizsgálat vagy a szív ultrahangja során észlelt rendellenességekre, mivel a veleszületett rendellenességek jelentősen megnehezítik a fibroelastosis lefolyását. Ha a méhen belüli időszakban kombinált endokardiális fibroelasztózist észlelnek, a terhesség megőrzése nem célszerű. Sokkal humánusabb megszüntetni.

A tüdő fibroelastosis diagnózisa

A tüdő fibroelastosis diagnosztizálása bizonyos ismereteket és készségeket is igényel az orvostól. Az a tény, hogy a betegség tünetei meglehetősen heterogének. Egyrészt pangásos tüdőbetegségre utalnak (improduktív köhögés, légszomj), másrészt szívpatológia megnyilvánulása lehet. Ezért a betegség diagnózisa nem redukálható csak a tünetek megállapítására és az auskultációra.

A beteg vérvizsgálata segít kizárni a gyulladásos tüdőbetegségeket, de nem ad információt a szövetek mennyiségi és minőségi változásairól. Az eozinofília jeleinek jelenléte segít megkülönböztetni a betegséget a tüdőfibrózis hasonló megnyilvánulásaitól, de nem utasítja el vagy erősíti meg a fibroelastosis tényét.

Indikatívabbnak tekinthetők a műszeres vizsgálatok: a tüdő radiográfiája és a légzőszervek tomográfiás vizsgálata, valamint a funkcionális tesztek, amelyek a légzési térfogatok, a tüdő létfontosságú kapacitásának, a szerv nyomásának meghatározásából állnak.

Pulmonalis fibroelastosisban érdemes figyelni a spirometria során mért külső légzésfunkció csökkenésére. Az aktív alveoláris üregek csökkentése észrevehetően befolyásolja a tüdő életkapacitását (VC), a belső struktúrák falának megvastagodása pedig a szellőzést és gázcserét biztosító szerv diffúziós kapacitását (DCL) szóval, hogy felszívja a szén-dioxidot a vérből és oxigént ad).

A pleuroparenchymalis fibroelastosis jellemző jellemzői a tüdőbe való korlátozott levegő bejutása (elzáródás) és a tüdő belégzéskor bekövetkező tágulási zavara (restrikció), a külső légzésfunkció romlása, a betegek felénél diagnosztizált mérsékelt pulmonális hipertónia (megnövekedett nyomás a tüdőben)..

A tüdőszövet biopsziája jellegzetes változásokat mutat a szerv belső szerkezetében. Ezek közé tartozik: a mellhártya és a parenchyma fibrózisa az alveoláris falak elasztózisával kombinálva, a limfociták felhalmozódása az alveolusok tömörített partícióiban, a fibroblasztok átalakulása számukra nem jellemző izomszövetté, ödémás folyadék jelenléte.

A tomogram a tüdő felső részeiben tüdőkárosodást mutat, pleurális megvastagodás gócok és a parenchyma szerkezeti változásai formájában. A tüdő túlnőtt kötőszövete színe és tulajdonságai szerint izmos, de a tüdő térfogata csökken. A parenchymában meglehetősen nagy levegőtartalmú üregek (ciszták) találhatók. Jellemző a hörgők és hörgők irreverzibilis fokális (vagy diffúz) expanziója (trakciós bronchiectasis), a rekeszizom kupola alacsony állása.

A sok betegnél végzett radiológiai vizsgálatok "mattüveg" és "méhsejt tüdő" területeit tárják fel, ami egyenetlen tüdőszellőzést jelez a szöveti megvastagodás gócainak jelenléte miatt. A betegek körülbelül felének megnagyobbodott a nyirokcsomója és a mája.

A tüdő fibroelastózisát meg kell különböztetni a parazitafertőzés okozta fibrózistól és az ezzel járó eozinofíliától, az endokardiális fibroelastosistól, a légzési zavarokkal járó tüdőbetegségektől és a "méhsejt-tüdő" képétől, az autoimmun betegségtől a hisztiocytosis X (ennek a tüdőkárosodással járó patológiának az egyik formája az ún. Hend-Schuller-Krischen-kór), a szarkoidózis és a tüdőtuberkulózis megnyilvánulásai.

Kezelés Fibroelastosis

A fibroelastosis, függetlenül a lokalizációjától, veszélyes és gyakorlatilag gyógyíthatatlan betegségnek számít. A mellhártya és a tüdő parenchyma kóros elváltozásait gyógyszeres kezeléssel nem lehet helyreállítani. És még a hormonális gyulladáscsökkentő szerek (kortikoszteroidok) hörgőtágítókkal kombinált alkalmazása sem hozza meg a kívánt eredményt. A hörgőtágítók a beteg állapotának kismértékű enyhítésében segítenek, enyhítik az obstruktív szindrómát, de nem befolyásolják a tüdőben lezajló folyamatokat, így csak támogató terápiaként alkalmazhatók.

A pulmonalis fibroelastosis sebészeti kezelése szintén hatástalan. Az egyetlen olyan műtét, amely megváltoztathatja a helyzetet, a donorszerv átültetése. A tüdőtranszplantáció azonban sajnos továbbra is ugyanolyan kedvezőtlen prognózissal jár.[11]

Külföldi tudósok szerint a fibroelastosis a tüdő- vagy csontvelő-őssejt-transzplantáció egyik gyakori szövődményének tekinthető. Mindkét esetben a tüdő kötőszövetének rostjaiban változások következnek be, amelyek befolyásolják a külső légzés működését.

A betegség kezelés nélkül (és a mai napig nincs hatékony kezelés) előrehalad, és 1,5-2 éven belül a betegek mintegy 40%-a hal meg légzési elégtelenségben. A maradók várható élettartama is erősen korlátozott (akár 10-20 év), valamint a munkaképesség. A személy fogyatékossá válik.

A szívfibroelasztózist is orvosilag gyógyíthatatlan betegségnek tekintik, különösen, ha veleszületett patológiáról van szó. Általában a gyerekek nem élik meg a 2 éves kort. Csak szívátültetés mentheti meg őket, ami önmagában is nehéz műtét, nagy kockázattal és beláthatatlan következményekkel, különösen ilyen fiatalon.

Egyes csecsemőknél műtéti úton lehet korrigálni a veleszületett szívrendellenességeket, hogy azok ne rontsák a beteg gyermek állapotát. Artériás szűkület esetén az értágító - sönt (aortocoronaria bypass) felszerelését alkalmazzák. Ha a szív bal kamrája kitágult, alakja azonnal helyreáll. De még egy ilyen művelet sem garantálja, hogy a gyermek megteheti transzplantáció nélkül. A babák körülbelül 20-25%-a túléli, de egész életükben szívelégtelenségben szenved, vagyis nem tekinthető egészségesnek.

A betegség megszerzése esetén érdemes gyógyszeres kezeléssel küzdeni a gyermek életéért. De meg kell érteni, hogy minél korábban jelenik meg a betegség, annál nehezebb lesz leküzdeni.

A gyógyszeres kezelés célja a szívelégtelenség súlyosbodásának leküzdése és megelőzése. A betegek ilyen szívgyógyszereket írnak fel:

• angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) gátlók, amelyek befolyásolják a vérnyomást és azt normálisan tartják (kaptopril, enalapril, benazepril stb.),
• szívritmuszavarok, artériás magas vérnyomás kezelésére, szívinfarktus megelőzésére használt béta-adrenoblokkolók (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• szívglikozidok, amelyek hosszan tartó használat mellett nemcsak a szívműködést támogatják (növelik a szívizomsejtek káliumtartalmát és javítják a szívizom vezetését), hanem kismértékben csökkenthetik az endokardiális megvastagodás mértékét is (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• káliummegtakarító diuretikumok (spironolakton, verospiron, dekriz), megelőzik a szöveti ödémát,
• antitrombotikus terápia antikoagulánsokkal (cardiomagnil, magnicor), megelőzve a vérrögképződést és a vérkeringés károsodását a koszorúerekben.

Veleszületett endocardialis fibroelastosisban a folyamatos szupportív kezelés nem segíti elő a gyógyulást, de 70-75%-kal csökkenti a szívelégtelenség vagy thromboembolia okozta halálozás kockázatát.[12]

Gyógyszerek

Amint látjuk, az endokardiális fibroelastosis kezelése nem sokban különbözik a szívelégtelenségétől. A kardiológusok mindkét esetben figyelembe veszik a cardiopathia súlyosságát. A gyógyszerek felírása szigorúan egyénre szabott, figyelembe véve a beteg korát, társbetegségeit, a szívelégtelenség formáját és mértékét.

A szerzett endokardiális fibroelastosis kezelésében 5 gyógyszercsoportot alkalmaznak. Vegyünk egy gyógyszert minden csoportból.

"Enalapril" - az ACE-gátlók csoportjából származó gyógyszer, amely különböző dózisú tabletták formájában kapható. A gyógyszer fokozza a koszorúér véráramlását, kitágítja az artériákat, csökkenti a vérnyomást anélkül, hogy befolyásolná az agyi keringést, lassítja és csökkenti a szív bal kamrájának tágulását. A gyógyszer javítja a szívizom vérellátását, csökkenti az ischaemia hatásait, enyhén csökkenti a véralvadást, megakadályozza a vérrögök képződését, enyhe vizelethajtó hatással rendelkezik.

Szívelégtelenség esetén a gyógyszert hat hónapnál hosszabb időtartamra vagy állandó jelleggel írják fel. A gyógyszert a minimális adaggal (2,5 mg) kezdik, fokozatosan 3-4 naponként 2,5-5 mg-mal növelve. Az állandó dózis az lesz, amelyet a beteg jól tolerál, és a vérnyomást a normál határokon belül tartja.

A maximális napi adag 40 mg. Bevehető egyszer vagy 2 adagra osztva.

Abban az esetben, ha a vérnyomás a normál alatt van, a gyógyszer adagja fokozatosan csökken. Az "Enalapril" kezelés hirtelen leállítása nem megengedett. Napi 5 mg fenntartó adag bevétele javasolt.

A gyógyszert felnőtt betegek kezelésére szánják, de gyermeknek is felírható (a biztonság hivatalosan nincs megállapítva, de fibroelastosis esetén kisbeteg élete forog kockán, így a kockázati arányt is figyelembe veszik). Az ACE-gátlót nem írják fel olyan betegeknek, akik intoleranciát szenvednek a gyógyszer összetevőivel szemben, porfíriában, terhességben és szoptatás alatt. Ha a betegnek korábban Quincke ödémája volt az ebbe a csoportba tartozó gyógyszerek szedésének hátterében, az "Enalapril" tilos.

Óvatosan kell eljárni, ha a gyógyszert egyidejű kórképekben szenvedő betegeknek írják fel: súlyos vese- és májbetegség, hiperkalémia, hiperaldoszteronizmus, aorta vagy mitrális billentyű szűkület, kötőszövet szisztémás patológiái, szív ischaemia, agyi betegség, diabetes mellitus.

A gyógyszeres kezelés során ne vegyen be hagyományos diuretikumokat, hogy elkerülje a kiszáradást és az erős vérnyomáscsökkentő hatást. Káliummegtakarító diuretikumokkal történő egyidejű alkalmazás dózismódosítást igényel, mivel nagy a hyperkalaemia kockázata, ami viszont szívritmuszavarokat, görcsrohamokat, csökkent izomtónust, fokozott gyengeséget stb.

Az "Enalapril" gyógyszer általában meglehetősen jól tolerálható, de néhány betegnél mellékhatások léphetnek fel. A leggyakoribbak a következők: súlyos vérnyomáscsökkenés egészen összeomlásig, fejfájás és szédülés, alvászavarok, fokozott fáradtság, visszafordítható egyensúly-, hallás- és látásromlás, fülzúgás, légszomj, köhögés köpetképződés nélkül, vérváltozások és vizelet, ami rendszerint helytelen máj- és veseműködést jelez. Lehetséges: hajhullás, csökkent nemi vágy, "hőhullámok" tünetei (hőérzet és szívdobogás, arcbőr hiperémia stb.).

"Bisoprolol" - szelektív hatású béta-adrenoblokkoló, amely hipotenzív és anti-ischaemiás hatással rendelkezik, segít leküzdeni a tachycardia és az aritmia megnyilvánulásait. A költségvetés tabletta formájában, megakadályozza a szívelégtelenség progresszióját endokardiális fibroelastosisban.[13]

Mint sok más CHD és CHF kezelésére felírt gyógyszer, a "Bisoprolol"-t hosszú ideig írják fel. Kívánatos reggel, étkezés előtt vagy közben bevenni.

Ami az ajánlott adagokat illeti, azokat egyedileg választják ki a BP értékektől és azoktól a gyógyszerektől függően, amelyeket ezzel a gyógyszerrel párhuzamosan írnak fel. Átlagosan az egyszeri (más néven napi) adag 5-10 mg, de enyhe nyomásemelkedés esetén 2,5 mg-ra csökkenthető. Normálisan működő veseműködésű betegnek adható maximális adag 20 mg, de csak stabilan magas vérnyomás esetén.

A feltüntetett adagok növelése csak orvos engedélyével lehetséges. Súlyos máj- és vesebetegségekben azonban 10 mg a megengedett maximális adag.

A szívelégtelenség komplex kezelésében a bal kamrai diszfunkció hátterében, amely leggyakrabban fibroelastosisban fordul elő, a hatásos dózist az adag fokozatos 1,25 mg-os emelésével választják ki. Ugyanakkor kezdje a lehető legalacsonyabb adaggal (1,25 mg). Az adag növelése 1 hetes időközönként történik.

Amikor az adag eléri az 5 mg-ot, az intervallum 28 napra nő. 4 hét elteltével az adag 2,5 mg-mal emelkedik. Egy ilyen intervallum és norma betartásával eléri a 10 mg-ot, amelyet a betegnek hosszú ideig vagy tartósan kell szednie.

Ha ezt az adagot rosszul tolerálják, fokozatosan csökkentik a kényelmes adagra. A béta-blokkolók kezelésének abbahagyása sem lehet hirtelen.

A gyógyszer nem alkalmazható a hatóanyaggal és a segédanyagokkal szembeni túlérzékenység, akut és dekompenzált szívelégtelenség, kardiogén sokk, 2-3 fokos antrioventrikuláris blokk, bradycardia, stabil alacsony vérnyomás és néhány egyéb szívbetegség, súlyos bronchiális asztma esetén., bronchoobstrukció, súlyos perifériás keringési zavarok, metabolikus acidózis.

A komplex kezelés felírásakor óvatosan kell eljárni. Ezért nem ajánlott a "Bisoprolol" egyes antiarrhythmiás szerekkel (kinidin, lidokain, fenitoin stb.), kalcium antagonistákkal és központi hipotenzív gyógyszerekkel kombinálni.

A "Bisoprolol" kezelés során lehetséges kellemetlen tünetek és rendellenességek: fokozott fáradtság, fejfájás, hőhullámok, alvászavarok, nyomásesés és szédülés az ágyból való felkeléskor, halláskárosodás, GI-tünetek, máj- és vesebetegségek, csökkent potencia, izomzat gyengeség és görcsök. Néha a betegek perifériás keringési zavarokra panaszkodnak, ami a végtagok, különösen az ujjak és lábujjak hőmérsékletének csökkenésében vagy zsibbadásában nyilvánul meg.

A bronchopulmonalis rendszer, a vese, a máj, a diabetes mellitus egyidejű betegségei esetén a káros hatások kockázata nagyobb, ami a betegség súlyosbodását jelzi.

A "Digoxin" egy népszerű, olcsó szívglikozid, amely a gyűszűvirág növényen alapul, amelyet szigorúan orvosi rendelvényre adnak ki (tablettákban), és az orvos felügyelete mellett kell használni. Az injekciós kezelést CHD és CHF súlyosbodása esetén kórházi körülmények között végzik, a tablettákat állandó jelleggel, minimálisan hatékony dózisban írják fel, mivel a gyógyszer toxikus és gyógyszerszerű hatású.

A terápiás hatás a szívizom-összehúzódások erősségének és amplitúdójának megváltoztatása (energiát ad a szívnek, támogatja ischaemia esetén). A gyógyszer értágító (csökkenti a pangást) és némi vizelethajtó hatással is rendelkezik, ami segít enyhíteni az ödémát és csökkenti a légzési elégtelenség erejét, amely nehézlégzés formájában nyilvánul meg.

A "Digoxin" és más szívglikozidok veszélye az, hogy túladagolás esetén szívritmuszavarokat válthatnak ki, amelyeket a szívizom fokozott ingerlékenysége okoz.

A CHD súlyosbodása esetén a gyógyszert injekció formájában adják be, egyéni dózist választva, figyelembe véve a beteg állapotának súlyosságát és életkorát. Amikor az állapot stabilizálódik, a gyógyszert tablettákra váltják.

Általában a gyógyszer standard egyszeri adagja 0,25 mg. Az adagolás gyakorisága napi 1-5 alkalommal, egyenlő időközönként változhat. A CHF akut stádiumában a napi adag elérheti az 1,25 mg-ot, amikor az állapot tartósan stabilizálódik, napi 0,25 (ritkábban 0,5) mg fenntartó adagot kell bevenni.

A gyógyszer gyermekek számára történő felírásakor figyelembe veszik a beteg súlyát. A hatékony és biztonságos dózist 0,05-0,08 mg testtömeg-kilogrammonként számítják ki. De a gyógyszert nem folyamatosan, hanem 1-7 napig adják be.

A szívglikozid adagját az orvosnak kell előírnia, figyelembe véve a beteg állapotát és életkorát. Ebben az esetben nagyon veszélyes, ha önállóan állítja be az adagokat, vagy vegyen be 2 gyógyszert ilyen akcióval egyidejűleg.

A "Digoxin" nem írható fel instabil angina pectoris, kifejezett szívritmuszavarok, szív 2-3 fokos AV-blokk, szívtamponád, Adams-Stokes-Morgani-szindróma, izolált kéthúsbillentyű-szűkület és aortaszűkület, veleszületett Wolff-nevű szívelégtelenség esetén. Parkinson-White-szindróma, hipertrófiás obstruktív kardiomiopátia, endo-, peri- és szívizomgyulladás, mellkasi aorta aneurizma, hiperkalcémia, hypokalaemia és néhány egyéb patológia. Az ellenjavallatok listája meglehetősen nagy, és több megnyilvánulással járó szindrómákat is tartalmaz, ezért a gyógyszer alkalmazásának lehetőségéről csak szakember dönthet.

A digoxinnak mellékhatásai is vannak. Ide tartoznak a szívritmuszavarok (a helytelenül kiválasztott adag és túladagolás következményeként), az étvágy romlása, hányinger (gyakran hányással), székletzavarok, súlyos gyengeség és nagy fáradtság, fejfájás, „legyek” megjelenése a szem előtt., csökkent vérlemezkeszám és véralvadási zavarok, allergiás reakciók. Leggyakrabban ezeknek és más tüneteknek a megjelenése a gyógyszer nagy dózisainak szedésével jár, ritkábban hosszan tartó terápiával.

A "spironolakton" kifejezés ásványkortikoid antagonistákra utal. Vízhajtó hatású, elősegíti a nátrium, klór és víz kiválasztását, de megtartja a szív normál működéséhez szükséges káliumot, mivel vezető funkciója elsősorban ezen az elemen alapul. Segít enyhíteni az ödémát. Pangásos szívelégtelenségben segédeszközként használják.

A gyógyszert a betegség szakaszától függően adják be. Akut exacerbáció esetén a gyógyszer injekció formájában és tablettákban is beadható, napi 50-100 mg dózisban. Ha az állapot stabilizálódik, 25-50 mg-os fenntartó adagot írnak elő hosszú ideig. Ha a kálium-nátrium egyensúlya az előbbi redukciója irányába megbomlik, a dózis a normál nyomelemkoncentráció létrejöttéig emelhető.

Gyermekgyógyászatban a hatékony dózis kiszámítása a beteg testtömeg-kilogrammjára vonatkoztatott 1-3 mg spironolakton arányon alapul.

Amint látjuk, itt is egyénre szabottan történik az ajánlott dózis kiválasztása, valamint számos más, a kardiológiában használt gyógyszer felírása során.

A diuretikumok alkalmazásának ellenjavallatai lehetnek: túlzott kálium vagy alacsony nátriumszint a szervezetben, vizeletürítés hiányával összefüggő patológia (anuria), súlyos vesebetegség károsodott veseműködéssel. A gyógyszert nem írják fel terhes nőknek és szoptató anyáknak, valamint azoknak, akik intoleranciát mutatnak a gyógyszer összetevőivel szemben.

Óvatosan kell eljárni a gyógyszer alkalmazásakor AV szívblokk (lehetséges súlyosbodás), túlzott kalcium (hiperkalcémia), metabolikus acidózis, diabetes mellitus, menstruációs zavarok, májbetegség esetén.

A gyógyszer szedése fejfájást, álmosságot, egyensúly- és mozgáskoordinációs zavarokat (ataxia), emlőmirigyek megnagyobbodását férfiaknál (gynecomastia) és potencia csökkenést, menstruációs minták megváltozását, hangok eldurvulását, nőknél túlzott hajhullást (hirsutizmus) okozhat., epigasztrikus fájdalom és GI zavarok, bélkólika, vese- és ásványianyag-egyensúly zavarok. Bőr- és allergiás reakciók lehetségesek.

Általában nemkívánatos tünetek jelentkeznek, ha a szükséges adagot túllépik. Nem megfelelő adagolás esetén duzzanat léphet fel.

"Magnicor" - acetilszalicilsav és magnézium-hidroxid alapú gyógyszer, amely megakadályozza a vérrögök képződését. A szívelégtelenség kezelésére felírt antitrombotikus terápia egyik hatékony eszköze. Fájdalomcsillapító, gyulladáscsökkentő, antiaggregáns hatása van, befolyásolja a légzésfunkciót. A magnézium-hidroxid csökkenti az acetilszalicilsav negatív hatását a gyomor-bél traktus nyálkahártyájára.

Endomiokardiális fibroelastosisban a gyógyszert profilaktikus célokra írják fel, így a minimális hatásos dózis 75 mg, ami 1 tablettának felel meg. A trombózis és a koszorúér lumen ezt követő szűkülete miatti szíviszkémia esetén a kezdő adag 2 tabletta, a fenntartó adag a profilaktikus adagnak felel meg.

Az ajánlott adagok túllépése jelentősen növeli a nehezen elállítható vérzés kockázatát.

Az adagolás felnőtt betegek számára javasolt, mivel a gyógyszer acetilszalicilsavat tartalmaz, amelynek 15 éves kor alatti alkalmazása súlyos következményekkel járhat.

A gyógyszert nem adják be gyermek- és fiatal serdülőkorú betegeknek, acetilszalicilsav és a gyógyszer egyéb összetevőinek intoleranciája, "aszpirin" asztma (anamnézisben), erozív gastritis akut lefolyása, peptikus fekély, hemorrhagiás diathesis, súlyos esetekben. Máj- és vesebetegségek, súlyos dekompenzált szívelégtelenség esetén.

Terhesség alatt a "Magnicor"-t csak akkor írják fel, ha feltétlenül szükséges, és csak az 1-2 trimeszterben, figyelembe véve a magzatra és a terhesség lefolyására gyakorolt ​​lehetséges negatív hatásokat. A terhesség 3. Trimeszterében az ilyen kezelés nem kívánatos, mert hozzájárul a méh összehúzódási képességének csökkenéséhez (elhúzódó vajúdás), és súlyos vérzést okozhat. A magzat pulmonális hipertóniában és veseelégtelenségben szenvedhet.

A gyógyszer mellékhatásai közé tartoznak a gyomor-bél traktus oldalán jelentkező tünetek (diszpepszia, epigasztrikus és hasi fájdalom, gyomorvérzés kockázata vashiányos vérszegénység kialakulásával). Orrvérzés, ínyvérzés és húgyúti szervek vérzése lehetséges a gyógyszeradagolás hátterében,

Túladagolás esetén szédülés, ájulás, fülzúgás lehetséges. Az allergiás reakciók nem ritkák, különösen a szalicilátokkal szembeni túlérzékenység hátterében. De az anafilaxia és a légzési elégtelenség ritka mellékhatások.

A komplex terápia részeként alkalmazott gyógyszerek kiválasztását és az ajánlott adagokat szigorúan egyénileg kell meghatározni. Különös elővigyázatossággal kell eljárni terhes nők, szoptató anyák, gyermekek és idős betegek kezelésekor.

Népi kezelés és homeopátia

A szívfibroelasztózis súlyos és súlyos betegség, amely jellegzetesen progresszív lefolyású, és gyakorlatilag esélytelen a gyógyulásra. Nyilvánvaló, hogy egy ilyen betegség hatékony kezelése népi gyógymódokkal lehetetlen. A népgyógyászati ​​receptek, amelyek főként a gyógynövények kezelésére redukálódnak, csak segédeszközként és csak az orvos engedélyével használhatók, hogy ne bonyolítsák az amúgy is rossz prognózist.

Ami a homeopátiás szereket illeti, használatuk nem tiltott, a szívelégtelenség komplex kezelésének része lehet. Ebben az esetben azonban nem annyira a kezelésről, mint inkább a CHF progressziójának megelőzéséről van szó.

A gyógyszereket tapasztalt homeopata írhatja fel, a komplex terápiába való beillesztésének lehetőségével kapcsolatos kérdések a kezelőorvos hatáskörébe tartoznak.

Milyen homeopátiás szerek segítenek késleltetni a szívelégtelenség progresszióját fibroelastosisban? Akut szívelégtelenségben a homeopaták a következő gyógymódokhoz fordulnak: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. A jelzések hasonlósága ellenére a hatékony gyógyszer kiválasztásában az orvosok az ischaemia külső megnyilvánulásaira támaszkodnak cianózis formájában (annak mértéke és gyakorisága), valamint a fájdalom szindróma természetére.

A CCN-ben a fenntartó terápia a következőket foglalhatja magában: Lahesis és Nayu, Lycopus (a szív megnagyobbodásának kezdeti szakaszában), Laurocerazus (nyugalmi nehézlégzés esetén), Latrodectus mactans (billentyűpatológiák esetén), galagonya készítmények (különösen endomyocardialis elváltozások esetén hasznos).

Palpitáció esetén tüneti kezelésre előírható: Spigelia, Glonoinum (tachycardia), Aurum metallicum (magas vérnyomás kezelésére).

A Grindelia, a Spongia és a Lahegis a légszomj súlyosságának csökkentésére használható. A szívfájdalom csökkentésére előírható: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, ezen a háttéren a szorongás enyhítésére - Aconitum. A szív-asztma kialakulásában a következők szerepelnek: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Megelőzés

A szív és a tüdő szerzett fibroelastosisának megelőzése a fertőző és gyulladásos betegségek megelőzésében és időben történő kezelésében áll, különösen, ha a létfontosságú szerveket érinti. Az alapbetegség hatékony kezelése segít megelőzni a veszélyes következményeket, ami pontosan a fibroelastosis. Ez kiváló ok arra, hogy alaposan vigyázzunk egészségünkre és a következő generációk egészségére, az úgynevezett munkára az egészséges jövőért és a hosszú életért.

Előrejelzés

A szív- és tüdőfibroelasztózisban a kötőszövetben bekövetkező változások visszafordíthatatlannak tekinthetők. Bár egyes gyógyszerek hosszú távú terápiával kis mértékben csökkenthetik az endokardiális vastagságot, nem garantálják a gyógyulást. Bár az állapot nem mindig halálos, a prognózis továbbra is viszonylag kedvezőtlen. A 4 éves túlélési arány 77%.[14]

A legrosszabb prognózis, mint már említettük, a veleszületett szívfibroelasztózisban van, ahol a szívelégtelenség megnyilvánulásai már a gyermek életének első heteiben és hónapjaiban láthatók. Csak a szívátültetés mentheti meg a babát, ami már önmagában is kockázatos műtét ilyen korai időszakban, és 2 éves kor előtt érdemes elvégezni. Az ilyen gyerekek általában nem élnek tovább.

Más műtétekkel csak a gyermek korai halálát lehet elkerülni (és nem mindig), de nem lehet teljesen meggyógyítani a szívelégtelenséget. A halál dekompenzációval és légzési elégtelenséggel következik be.

A tüdőfibroelasztózis prognózisa a betegség lefolyásától függ. A tünetek villámkifejlődésében rendkívül kicsi az esély. Ha a betegség fokozatosan halad előre, a beteg körülbelül 10-20 évig élhet, egészen addig, amíg a tüdő alveolusában bekövetkezett változások miatt kialakul a légzési elégtelenség.

A megelőző intézkedések betartásával számos kezelhetetlen patológia elkerülhető. Szívfibroelasztózis esetén elsősorban azoknak a tényezőknek a megelőzése, amelyek a magzat szív- és keringési rendszerének fejlődését befolyásolhatják (kivéve az örökletes hajlamot és a mutációkat, amelyek előtt az orvosok tehetetlenek). Ha ezeket nem lehet elkerülni, a korai diagnózis segít a patológia felismerésében abban a szakaszban, amikor lehetséges a terhesség megszakítása, ami ebben a helyzetben humánusnak tekinthető.