^

Egészség

A
A
A

Frederick-szindróma

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A Frederick-szindróma egy tünetegyüttes, amely a patológia klinikai jellemzőiből és az elektrokardiográfiai megnyilvánulásokból áll, amelyek teljes pitvar-kamrai blokkban jelentkeznek, a szív egyes izomrostjainak gyorsított összehúzódásával, a szívritmus megzavarásával (a pulzus ritmikus, de nagyon ritka) és a pumpáló funkcióval.

Frederick-szindrómában a leggyakoribb rendellenesség a pitvarok stabil működésének zavara, amelyek szabálytalanul összehúzódni kezdenek. Ritkább eset, amikor pitvarfibrilláció helyett pitvarlebegés jelenik meg a kardiogramon, és a szívvizsgálatok a stabil intracardialis véráramlás zavarát mutatják ki. Mindez a pitvarokból a kamrákba irányuló elektromos impulzusok mozgásának megszűnéséhez vezet, ami teljes pitvar-kamrai blokkot von maga után.

A Frederick-jelenség esetében a szív különböző funkcionális részei érintettek, és a vezérlő elektromos impulzusok mozgása zavart szenved. Először az emberi test belső tartalékokat használ. Ezután a kardiogramon már láthatók a kóros folyamatok, és a beteg elkezdi észrevenni az egészségi állapotában a különböző jellemzőket. Egy ilyen instabil helyzet felborulhat, a tartalékok kimerülhetnek, és a beteg sürgős kezelésre szorul, kétes sikerrel.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Okoz Frederick-szindróma

A súlyos szívbetegségek forrásai lehetnek a következők:

  • Krónikus szívizom-iszkémia (angina pectoris) stresszes és nyugalmi állapotban.
  • Szívroham utáni kardioszklerotikus tünetek.
  • Myocarditis (a szívizom károsodása, gyulladásos genezis).
  • Súlyos veleszületett vagy szerzett változások a szív szerkezetében.
  • Kardiomyopathia (a szívizomzatban bekövetkező, tisztázatlan etiológiájú változások).
  • Miokardiális infarktus (ischaemiás szívbetegség (IHD), amely a szívizom egy szakaszának nekrózisához vezet a nem megfelelő vérellátás következtében).

A fenti betegségek mindegyike érrendszeri szklerózist okoz, ami a szívizom kötőszövetének proliferációjához vezet. A szívizom gyulladása és disztrófiás folyamatai nagy hatással vannak az ilyen növekedésre. Amikor kötőszövet képződik, az helyettesíti a tipikus sejteket (kardioizomsejteket), amelyek elektromos impulzusokat vezetnek. Mindez a funkcionális vezetőképesség megváltozásához és az AV-blokk manifesztációjához vezet.

trusted-source[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kockázati tényezők

A Frederick-szindróma kialakulásához hozzájáruló tényezők a következők:

  • bizonyos gyógyszerek szedése (M-antikolinerg szerek, béta-adrenerg agonisták és néhány nátrium-blokkoló);
  • túlzott fizikai megterhelés, ha gyógyszerészeti gyógyszerek stimulálják;
  • bármilyen eredetű szív- és érrendszeri betegségek;
  • örökletes tényező (familiáris hiperlipidémia);
  • neurocirkulációs dystonia;
  • elektrolit-egyensúlyhiány.

trusted-source[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Tünetek Frederick-szindróma

Az EKG segítségével biztosan kijelenthető, hogy a beteg Frederick-jelenségben szenved. A mindennapi életben kísérő, fokozott figyelmet igénylő klinikai tünetek a következők:

  • Ritka, de szabályos pulzus.
  • Az összehúzódások gyakorisága percenként 30-60 között van.
  • Fáradtság.
  • Álmosság.
  • Szédülés.
  • Ájulásos állapotok.
  • Az arc cianózisa.
  • Görcsök.

A fent felsorolt tünetek mind az agy elégtelen oxigénellátására jellemzőek. Ezek a tünetek más szív- és érrendszeri, valamint idegrendszeri betegségekre is utalhatnak.

Csak nagy valószínűséggel elektrokardiogram segítségével lehet megerősíteni vagy cáfolni, hogy a betegnél Frederick-jelenség áll fenn. A mindennapi életben kísérő klinikai tünetek, amelyekre a betegnek figyelnie kell egy ritka, de szabályos pulzusra, amelynek pulzusa legalább 30, de legfeljebb 60 percenként. A pulzusszám csökkenése a szív pumpáló munkájának csökkenése miatt figyelhető meg.

Ha valaki nem figyel a felsorolt tünetekre, azok súlyosbodhatnak, rövid távú (5-7 mp-es) szívmegállás léphet fel, és a fokozott kamrai összehúzódás miatt eszméletvesztés is előfordulhat.

A Frederick-szindróma első jelei

Frederick jelenségére akkor lehet gyanakodni, ha a beteg a következőkre panaszkodik:

  • Instabil szívműködés.
  • A pulzusszám lelassul.
  • Gyengeség figyelhető meg.
  • Légszomj, a ritmus megszakadásával és lassulásával kombinálva.
  • A bokaízületek perifériás ödémájának megjelenése a nap végén.
  • Az elektrokardiogram pitvarfibrillációt mutat.

A Frederick-jelenségnek nincsenek egyértelműen meghatározott tünetei, inkább hasonlítanak a különféle szívbetegségekhez.

Diagnostics Frederick-szindróma

A Frederick-jelenséggel járó betegség klinikai képe elveszíti a pitvarfibrillációra jellemző jellemzőket. A teljes transzverzális blokáddal kapcsolatos változások kezdenek előtérbe kerülni:

  • Nincsenek panaszok a szívdobogásra vagy a szívizom működésének rendellenességeire.
  • Szédüléses rohamok jelentkeznek.
  • Eszméletvesztés.
  • A szívhangok ritmikusak.
  • A pulzus szabályos és ritka.

Klinikailag nehéz diagnosztizálni ezt a szindrómát. Ez az állapot csak akkor gyanítható egy betegnél, ha a pitvarfibrilláció tartós formája, valamint eszméletvesztés és lassú pulzus áll fenn. Ha a pitvarfibrillációt pitvar-kamrai blokkal kombinálják, a beteg állapota jelentősen romlik, különösen ritka kamrai összehúzódási gyakoriság (20-30 ütés percenként) esetén. A betegnek eszméletvesztéses rohamai lehetnek. Ezek az agy elégtelen oxigénellátásával járnak, a szívműködés elhúzódó megszűnésének időszakában, a bioelektromos aktivitás eltűnésével. Ebben az időszakban halál is bekövetkezhet.

Szívelégtelenség jelentkezik vagy fokozódik. Frederick-szindrómában a beteg állapota nagymértékben függ a megállapított kamrai összehúzódási sebességtől. Bizonyos esetekben, amikor a kamrai összehúzódási sebesség percenként 50-60 ütésen belül van, a beteg kielégítő állapotot tapasztalhat. A pitvarfibrilláció zavaró szubjektív megnyilvánulásai eltűnnek:

  • Szívverés
  • Szívelégtelenség
  • Pulzus - szabályos ritmusos
  • Amikor artikoventrikuláris blokk alakul ki, a betegnek, és gyakran az orvosnak is úgy tűnik, hogy a pitvarfibrilláció megszűnt, és a sinusritmus helyreállt. A vérkeringés hosszú ideig jó szinten marad.

trusted-source[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Tesztek

Amikor olyan patológiát észlelnek, mint Frederick-szindróma, a beteg teljesebb vizsgálatához a következő vizsgálatokat lehet előírni:

  • A klinikai vérvizsgálat egy laboratóriumi diagnosztikai módszer, amely magában foglalja a vérben lévő különféle sejtek számának meghatározását, méretük, alakjuk stb. meghatározását; a hemoglobin szintjének meghatározását; a leukociták képletének meghatározását; a hematikrit meghatározását.
  • A biokémiai vérvizsgálat egy laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi a belső szervek (vesék, máj stb.) működésének meghatározását; információk megszerzése az anyagcsere-folyamatokról (lipid, fehérje, szénhidrát); a szervezet mikroelemek iránti igényének meghatározása.
  • A lipidogram egy vérvizsgálat a koleszterin, az alacsony sűrűségű lipoproteinek, a nagy sűrűségű lipoproteinek, a trigliceridek szintjének meghatározására és a vizsgálat mutatóiban bekövetkező változások okaira.
  • Reberg-teszt vagy endogén kreatinin-clearance. Segít az orvosnak a vesék kiválasztó funkciójának, valamint a vese tubulusok különböző anyagok kiválasztására vagy felszívódására való képességének értékelésében.
  • A klinikai vizeletvizsgálat egy laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi a vizelet fizikai-kémiai jellemzőinek és az üledék mikroszkópos vizsgálatának felmérését.
  • A Nechiporenko szerinti vizeletvizsgálat egy laboratóriumi diagnosztikai módszer, amellyel meghatározható a leukociták, eritrociták és hengerek jelenléte a vizeletben, valamint felmérhető a vesék és a húgyutak állapota és működése.

trusted-source[ 27 ]

Műszeres diagnosztika

A megfelelő diagnózis felállításához a következő típusú vizsgálatokat lehet előírni:

  • Az elektrokardiogram (EKG) képes kimutatni a tachycardiát vagy bradycardiát, valamint a különféle szívblokkokat.
  • A Holter-monitorozás (HM) a szív- és érrendszer (CVS) funkcionális vizsgálata.
  • A transzoesophagealis elektrofiziológiai vizsgálatot az átmeneti blokkok diagnosztizálására használják hagyományos EKG és HM módszerekkel.
  • A mellkasröntgen segít meghatározni a szívárnyék méretét és a vénás pangás jelenlétét.
  • A szív ultrahangvizsgálata segít a szívizom kóros elváltozásainak azonosításában.
  • Futópados teszt vagy kerékpárergometria – a koszorúér-betegség azonosítására és a pulzusszám-összehúzódások növekedésének kiértékelésére szolgál fizikai aktivitás hatására.

Frederick-szindróma EKG jelei

Amikor a Frederick-jelenség tartóssá válik, az EKG a következőket rögzíti:

  • a kamrákban lévő vezetési rendszer deformálódik és tágul;
  • a P-hullám eltűnik;
  • Észrevehető az ff-hullámok gyakoriságának növekedése, amelyek a pitvarfibrillációt tükrözik, vagy nagy FF-hullámok jelentkeznek, amelyek pitvarlebegést jeleznek;
  • Nem sinus jellegű kamrai ritmus - ektopikus (nodális vagy idioventrikuláris);
  • Az RR-intervallum állandó (a ritmus szabályos);
  • A kamrai összehúzódások száma nem haladja meg a 40-60-at percenként.

A Frederick-szindróma a teljes pitvar-kamrai blokk eseteinek 10-27%-át teszi ki.

trusted-source[ 28 ]

Mit kell vizsgálni?

Megkülönböztető diagnózis

A Frederick-szindrómát meg kell különböztetni a bradystolés pitvarfibrillációtól. Bradystolés pitvarfibrilláció esetén a kamrák kaotikus összehúzódásai figyelhetők meg, míg Frederick-szindrómában az RR-távolság azonos. Aritmia esetén a fizikai aktivitás hozzájárul a pulzusszám növekedéséhez, míg SF esetén a ritmus normális. Nem szabad elfelejteni, hogy a pitvarfibrilláció bradystolés formájának fő megkülönböztető tényezője a hiányos transzverzális szívblokk.

trusted-source[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Ki kapcsolódni?

Kezelés Frederick-szindróma

Ha AV-blokkot észlelnek, komoly és hosszú távú kezelésre lesz szükség. Az ilyen terápia céljai a következők:

  • Megelőző intézkedések a rendellenes szívműködés miatti hirtelen halál megelőzésére.
  • A klinikai tünetek enyhítése.
  • Az exacerbációk megelőzése (szívelégtelenség).

A kezelés gyógyszeres és nem gyógyszeres terápiát is magában foglal. A nem gyógyszeres kezelés az étrendi utasítások betartásán alapul azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében koszorúér-betegség, artériás magas vérnyomás és a szívműködés dekompenzációja szerepel. Ha lehetséges, a szívblokkot súlyosbító gyógyszereket le kell állítani. Ilyen gyógyszerek lehetnek az antiaritmiás szerek, a kalciumantagonisták stb.

A gyógyszeres terápiát a teljes blokkot kiváltó okok megszüntetésére használják. Fő hangsúlya az alapbetegség kezelése. Szükséges korlátozni vagy kizárni azokat a gyógyszereket, amelyek rontják az AV-vezetést.

Az antikolinerg szerek, például az atropin szedése tilos a központi idegrendszer patológiáinak előfordulása miatt a betegnél („atropin delírium”).

Sebészeti kezelés

A kamrafibrillációval kombinált harmadfokú blokk sebészeti kezelést igényel, amelynek fő célja egy állandó pacemaker beültetése.

A sebészeti beavatkozás során egykamrás kamrai stimulációt (VVI vagy VVIR) alkalmazhatnak. Ehhez az eljáráshoz elektródákat helyeznek a szív kamrájába, az egyik stimulálja a szívizmot, a másik pedig összehúzódást okoz. Az összehúzódások száma előre beállított (általában percenként 70 ütés).

A VVIR mód a következőket jelenti: két elektróda (stimuláló és vevő) található a jobb kamrában, és a kamra spontán aktivitása során a stimuláció blokkolódik. Ez a legoptimálisabb stimulációs módszer.

Megelőzés

A szívblokk nagyon súlyos betegség. Ha a prognózis romlik, és további betegségek is jelen vannak, rendszeres kardiológus-látogatásokra van szükség. Ha a vizsgálat során bármilyen problémát észlelnek, azonnal meg kell kezdeni a kezelést, és nem szabad elhanyagolni az orvos ajánlásait.

A szívizom támogatásához magnéziumot és káliumot tartalmazó gyógyszereket kell szednie. Az orvos segít kiválasztani ezen elemek szükséges mennyiségét.

Frederick-szindrómában maximális erőfeszítést kell tenni a szív működésének fenntartása érdekében, de ezek az erőfeszítések az élet meghosszabbításához vezetnek.

trusted-source[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Előrejelzés

A rokkantság időtartama és a prognózis az alapbetegség súlyosságától függ.

Ha az ájulás a hirtelen szívritmuszavar (Morgagni-Adams-Strokes-roham) következtében fellépő hirtelen pulzuscsökkenés és agyi ischaemia miatt következik be, és nem ültetnek be ECS-t (elektrokardiográfiai stimuláció), a beteg várható élettartama körülbelül két és fél év.

A betegek életminőségének javulása folyamatos stimuláció révén történik.

trusted-source[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.